Лизосомы и пероксисомы. Митохондрии клетки

Обновлено: 22.04.2024

Лизосомы, как и другие органоиды - рибосомы, ЭПС, плазмолемма и микроворсинки, были открыты с помощью электронного микроскопа. В 1955 году при изучении их под электронным микроскопом было обнаружено, что это пузырьки диаметром 0,5 мкм, которые содержат около 40 ферментов, расщепляющих различные питательные вещества, Одни ферменты - карбогидразы - расщепляли полисахариды, другие - пептидазы - расщепляли белки и третьи - липазы - расщепляли жиры. Все эти ферменты синтезировались на рибосомах, а затем по каналам ЭПС и аппарату Гольджи попадали в первичные лизосомы, которые еще не участвовали в процессе переваривания. Лизосомы, в которых происходит процесс переваривания, называются вторичными лизосомами. Одна из разновидностей вторичных лизосом, переваривающих питательные вещества, поступающие в клетку путем фагоцитоза или пиноцитоза, называется фаголизосомами или гетеролизосомами. Лизосомы, которые растворяют различные ненужные структуры клетки, называются аутолизосомами. Лизосомы, в которых находятся непереваренные остатки, называются телолизосомами.

Таким образом, лизосомы в клетке выполняют различные функции:

Переваривание питательных веществ.

Санитарная функция (автолиз) - расщепление отмирающих структур клеток. А иногда даже и потерявших свое функциональное значение частей организма. Так, например, хвосты головастиков у лягушек исчезают благодаря лизосомам.

Накопление непереваренных продуктов.

Известно, что количество лизосом в клетке может варьировать от десяти до ста. Ученые обнаружили, что снижение содержания лизосомных ферментов в клетках человека приводит к возникновению различных заболеваний.

Пероксисомы.

Пероксисома - одномембранный органоид, имеющий сферическую форму. Он содержит молекулы фермента, расщепляющего перекись водорода. Обычно находятся в печени и за счет окислительных реакций осуществляют детоксикацию веществ в организме. Например, в гепатоцитах печени человека обезвреживается алкоголь.

Нарушение процесса образования пероксисом и снижение ферментативной активности пероксисомных ферментов могут привести к различным патологиям организма, которые называются пероксисомные заболевания. Например, недостаточность каталазы, которая расщепляет перекись водорода, накопленной в пероксисомах в результате окисления органических веществ, обуславливает возникновение акалатаземии.

Вакуоли.

Вакуоли - это мембранные мешковидные структуры, содержащие клеточный сок и отграниченные от гиалоплазмы одной мембраной - тонопластом. Обычно, в растительных зрелых клетках находится одна большая вакуоль, а в животных - много мелких. Одни из них поддерживают осмотическое давление в клетке. В других - пищеварительных вакуолях клеток Типа Простейших происходит переваривание органических полимеров.

ДВУХМЕМБРАННЫЕ ОРГАНОИДЫ.

Митохондрии.

Митохондрии были открыты в 1894 году Р.Альтманом. Несмотря на то, что слово "митос" с греческого переводится как нить, "хондрион" - зерно, митохондрии бывают различной формы - в виде нитей, зернышек, палочек, шаров. В среднем толщина их составляет от 0,5 мкм до 1 мкм, а длина 5-10 мкм. Количество митохондрий в клетке зависит от функциональной активности клетки и в среднем колеблется от 30 до 2500 тысяч. Так, например, в лимфоцитах их насчитывается 25-30, в гепатоцитах может достигнуть 2500. В мышцах насекомых, участвующих в полете, количество митохондрий тоже может достигнуть нескольких тысяч. Количество митохондрий уменьшается в процессе индивидуального развития организма. В сперматозоиде находится одна крупная митохондрия, спирально закрученная вокруг жгутика. Одну митохондрию можно встретить и у человеческого паразита - трипаносомы.

Ультромикроскопическое строение митохондрий было изучено с помощью электронного микроскопа. Митохондрии окружены двумя мембранами, отличающимися по своему химическому составу и выполняемой функции. Толщина мембран в среднем составляет - 8 нм, а пространство между мембранами равно 10 - 20 нм. Внешняя мембрана - гладкая, а внутренняя образует выросты - кристы. Исследователями обнаружено, что у представителей Типа Простейших и у одноклеточных водорослей кристы имеют форму трубочек диаметром 50 нм и называются тубулами. А у более высокоорганизованных растений и животных кристы плоские и напоминают форму листа. Внутренняя среда митохондрий называется матриксом и имеет более плотную консистенцию, чем гиалоплазма. В матриксе имеются полисахариды (гликоген), ионы кальция и магния, концентрирующиеся в виде маленьких зернышках диаметром 20-40 нм. В матриксе имеется свои собственные ДНК, РНК, рибосомы, ферменты. Все эти вещества необходимы для собственного синтеза белков, который ничем не отличается от биосинтеза в прокариотической клетке, что подтверждает симбиотическую теорию происхождения митохондрий.

Изучение тонкого строения митохондрий с помощью электронного микроскопа позволило обнаружить на кристах грибовидные образования - АТФ-сомы. Это ферменты, участвующие в синтезе АТФ. На одном квадратном микрометре их может быть до 400 штук. Таким образом, митохондрии являются главной энергетической "станцией" клетки. В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование, синтез АТФ из АДФ за счет энергии, освобождающейся при окислении органических веществ. Размножаются митохондрии делением и живут около 10 дней. Делению митохондрий предшествует редупликация митохондриальной ДНК. Наличие собственного аппарата биосинтеза белка и способности самостоятельно размножаться позволяют относить митохондрии к полуавтономным органоидам.

Лизосомы и пероксисомы. Митохондрии клетки

Лизосомы представляют собой пузырьки, отделившиеся от аппарата Гольджи и взвешенные в цитоплазме. Лизосомы формируют внутриклеточную пищеварительную систему у которая позволяет клеткам перерабатывать: (1) поврежденные структуры клетки; (2) частицы питательных веществ, захваченные клеткой; (3) нежелательные элементы, например бактерии. Лизосомы разных клеток существенно отличаются друг от друга, однако их диаметр обычно составляет 250-750 нм.

Лизосома окружена обычным липидным бисло-ем и содержит большое число маленьких гранул от 5 до 8 нм в диаметре. Содержимое гранул представлено белковыми агрегатами, которые содержат около 40 разных гидролаз Так, белки гидролизуются до аминокислот, гликоген — до глюкозы, жиры — до глицерина и жирных кислот.

Мембрана лизосом, как правило, препятствует попаданию ферментов непосредственно в цитоплазму, таким образом не допуская самопереваривания клетки. Однако в некоторых случаях происходит нарушение целостности лизосомальных мембран, что позволяет ферментам выходить в цитозоль. Эти ферменты затем расщепляют органические вещества, которые находятся в непосредственной близости, до небольших, легко диффундирующих мономеров, таких как аминокислоты и глюкоза. Некоторые особые функции лизосом изложены далее.

Пероксисомы напоминают лизосомы, однако имеют два важных отличия. Во-первых, считают, что они образуются не из аппарата Гольджи, а из эндоплазматического ретикулума путем самокопирования или отпочковывания. Во-вторых, они содержат в основном оксидазы, а не гидролазы. Многие оксидазы способны превращать кислород и протоны, образующиеся в клеточных реакциях, в перекись водорода (Н2О2).

Перекись водорода — сильный окислитель, который вместе с каталазой (одна из оксидаз пероксисом) используется клеткой для окисления многих вредных для нее веществ. Так, с помощью этого механизма пероксисомы клеток печени разрушают около половины объема алкоголя, поступающего в организм.

Одной из важных функций многих клеток является секреция тех или иных веществ. Почти все эти вещества вырабатываются с помощью эндоплазматического ретикулума и аппарата Гольджи, затем высвобождаются последним в цитоплазму в виде своеобразных хранилищ — секреторных пузырьков, или секреторных гранул. Эти пузырьки хранят проферменты (ферменты в неактивном состоянии), которые впоследствии выделяются через мембрану клетки наружу и попадают в панкреатический проток, а оттуда — в двенадцатиперстную кишку, где они активируются и используются для переваривания пищи.

Секреторные гранулы (секреторные пузырьки) ацинарных клеток поджелудочной железы.

Митохондрии клетки

Митохондрии образно называют «энергетическими станциями» клетки, без них клетка была бы неспособна извлекать энергию из питательных веществ и выполнять свои функции.

Митохондрии располагаются во всех отделах цитоплазмы, однако их общее число зависит от потребности данной клетки в энергии и колеблется от нескольких десятков до нескольких тысяч штук. Более того, плотность распределения митохондрий в цитоплазме наиболее высока в области с наивысшей метаболической активностью. Митохондрии могут иметь разную форму и размер. Они бывают округлые (диаметром всего несколько сотен нанометров), вытянутые (около 7 мкм длиной и более 1 мкм в диаметре), а также ветвящиеся и нитевидные.

Основные структуры митохондрий представлены двумя мембранами — наружной и внутренней, каждая из которых состоит из липидного бислоя и белков. Многочисленные складки внутренней мембраны формируют выступы, называемые кристами, с которыми связываются окислительные ферменты.

Кроме того, просвет митохондрии заполнен матриксом, который содержит большое количество растворенных ферментов, необходимых для процессов извлечения энергии из питательных веществ. Эти ферменты вместе с окислительными ферментами, также расположенными в области крист, способствуют окислению питательных веществ до углекислого газа и воды, приводя к высвобождению энергии, которая используется для синтеза макроэргического вещества — аденозинтрифосфата (АТФ). Образовавшийся АТФ перемещается из митохондрии в ту область клетки, где существует потребность в энергии для выполнения какой-либо функции.

Митохондрии относят к самовоспроизводящимся структурам. Это означает, что одна митохондрия при увеличении потребности в энергии АТФ может разделиться на две, три и т.д. Деление происходит благодаря наличию в митохондрии молекул дезоксирибонуклеиновой кислоты — таких же, как и в ядре клетки. В митохондриях ДНК выполняет сходную функцию, регулируя их самовоспроизведение.

Строение и функции митохондрий, пластид и лизосом

Вопрос 1. Где формируется лизосома?
Лизосомы - одномембранные органеллы общего типа. Мембранные пузырьки, содержащие расщепляющие ферменты.
Классификация лизосом:
первичные лизомы - лизосомы, которые содержат только активный фермент (напр. кислую фосфатазу);
вторичные лизосомы - это первичные лизосомы вместе с веществом, которое переваривается (аутофагосомы - лизосомы, которые расщепляют внутренние части клетки, выполнившие свои функции; гетерофагосомы - лизосомф, которые расщепляют вещества и структуры, попавшие в клетку). Остаточные тельца - вторичная лизосома, содержащая не переваренный материал.
Лизосомы образуются в аппарате Гольджи, куда поступают и где накапливаются ферменты.

Вопрос 2. Какова функция митохондрий?
Митохондрии - органеллы общего типа, имеющие двух мембранное строение. Внешняя мембрана гладкая, внутренняя - образует различной формы выросты - кристы. В матриксе митохондрии (полужидком веществе) между кристами находятся ферменты, рибосомы, ДНК, РНК, которые участвуют в синтезе митохондриальных белков. На внутренней мембране видны грибовидные тела - АТФ-сомы, которые являются ферментами, образующими молекулы АТФ.
Функции:
1) синтез АТФ;
2) участвуют в углеводном и азотистом обмене: а) на наружной мембране и рядом в гиалоплазме идет анаэробное окисление (гликолиз); б) на внутренней мембране - кристах - идут процессы, связанные с окислительным циклом трикарбоновых кислот и дыхательной цепью переноса электронов, т.е. клеточное дыхание, в результате которого синтезируется АТФ;
3) имеют собственные ДНК, РНК и рибосомы, т.е. сами могут синтезировать белки;
4) синтез некоторых стероидных гормонов.

Вопрос 3. Какие виды пластид вы знаете?
Пластиды – двух мембранные органеллы растительных клеток общего типа, разделяются на три типа:
а) лейкопласты - микроскопические органеллы, имеющие двух мембранное строение. Внутренняя мембрана образует 2-3 выроста. Форма округлая. Бесцветны. располагаются в органах растений, недоступных для солнечного света (например, в корневищах, клубнях). На свету в них образуется хлорофилл. Функции: центр накопления крахмала и других веществ. На свету преобразуются в хлоропласты.
б) хромопласты - микроскопические органеллы, имеющие двумембранное строение. Собственно хромопласты имеют шаровидную форму, а образовавшиеся из хлоропластов принимают форму кристаллов каротиноидов, типичную для данного вида растения. Окраска красная, оранжевая, желтая. Они расположены в основном в плодах и лепестках цветков, что придает этим органам растений соответствующую яркую окраску. Функции: содержат красный, оранжевый и желтый пигменты (каротиноиды). Много в зрелых пло-дах томатов и некоторых водорослей; окрашивают венчик цветков.
в) хлоропласты - микроскопические органеллы, имеющие двухмембранное строение. Наружная мембрана гладкая. Внутренняя мембрана образует систему двухслойных пластин - тилакоидов стромы и тилакоидов гран. Тилакоид - уплощенный мешочек. Грана - это стопка тилакоидов. В мембранах тилакоидов гран между слоями молекул белков и липидов сосредоточены пигменты - хлорофилл и каротиноиды. В белковолипидном матриксе находятся собственные рибосомы, ДНК, РНК, зерна крахмала. Форма хлоропластов чечевицеобразная. Окраска зеленая. Функции: фотосинтезирующие, содержат хлорофилл. На гранах идет световая фаза фотосинтеза, в строме - темновая фаза.
Пластиды – органоиды, которые имеют собственную генетическую информацию и синтезируют собственные белки.

Вопрос 4. Чем отличается каждый вид пластид от другого?
Пластиды разных видов отличаются друг от друга наличием или отсутствием тех или иных пигментов. В лейкопластах пигменты отсутствуют, в хлоропластах содержится зеленый пигмент, а в хромопластах — красный, оранжевый, желтый и фиолетовый пигменты.

Вопрос 5. Почему граны в хлоропласте расположены в шахматном порядке?
Граны в хлоропластах расположены в шахматном порядке для того, чтобы не загораживать друг друга от солнечных лучей. Солнечный свет должен хорошо освещать каждую грану, тогда фотосинтез будет протекать более интенсивно.

Вопрос 6. Что будет, если лизосома в одной из клеток внезапно разрушится?
При внезапном разрыве мембраны, окружающей лизосому, содержащиеся в ней ферменты попадают в цитоплазму и постепенно разрушают всю клетку. Происходит цитолизис - разрушение клеток путем полного или частичного их растворения как в нормальных условиях (например, при метаморфозе), так и при проникновении болезнетворных организмов, неполноценном питании, недостатке и избытке кислорода, неправильном применении антибиотиков и при действии токсических веществ (патологический лизис).

Вопрос 7. В чем сходство митохондрий и пластид?
В морфологической и функциональной организации митохондрий и хлоропластов есть следующие общие черты:
• Митохондрии и пластиды имеют двухмембранное строение.
• Рибосомы хлоропластов, как и рибосомы митохондрий, синтезируют белки.
• Хлоропласты, как и митохондрии, размножаются делением.
• Как в митохондриях, так и в хлоропластах синтезируется АТФ (в митохондриях — при расщеплении белков, липидов и углеводов, а в хлоропластах — за счет превращения солнечной энергии в химическую).
• Основная характеристика, объединяющая эти органоиды, состоит в том, что они имеют собственную генетическую информацию и синтезируют собственные белки.

Урок 5. Мембранные органоиды клетки. Ядро. Прокариоты и эукариоты

Мембранные органоиды клетки. Ядро. Прокариоты и эукариоты

Необходимо запомнить

Органоиды клетки

Органоиды, или Органеллы, – постоянные специфические структуры цитоплазмы, выполняющие определённые функции, необходимые для поддержания жизнедеятельности клетки.

Различают органоиды общего значения и специальные органоиды. Органоиды общего значения имеются во всех клетках и выполняют общие функции. Это – митохондрии, рибосомы, эндоплазматическая сеть, комплекс Гольджи, лизосомы, пероксисомы, цитоскелет и клеточный центр.

Органоиды специального значения имеются только в клетках какого-то определённого типа и обеспечивают выполнение функций, присущих только этим клеткам.

Эндоплазматическая сеть (ЭПС) открыта К. Портером в 1945 году. ЭПС или ЭПР (эндоплазматический ретикулум) – сеть канальцев и цистерн, сложенных мембранами. Различают гранулярную (шероховатую, зернистую) и гладкую (агранулярную) ЭПС.

Гранулярная ЭПС содержит рибосомы на наружной стороне мембраны. Гладкая ЭПС не содержит рибосомы. В скелетных мышцах ЭПС носит название саркоплазматический ретикулум. ЭПС пронизывает всю клетку. Полость ЭПС сообщается с ядром и цитоплазматической мембраной.

На рибосомах гранулярной ЭПС синтезируются секреторные белки, предназначенные для выведения из клетки, а также белки лизосом и внеклеточного матрикса.

Наряду с секреторными белками на гранулярной ЭПС синтезируется большая часть полуинтегральных и интегральных белков. В гладеой ЭПС происходит также синтез мембраны липидов и осуществляется «сборка» компонентов мембраны.

Кроме того, ЭПС, как считают, участвует в образовании пероксисом. Таким образом, гранулярная ЭПС служит «фабрикой» мембран для плазмалеммы, аппарата Гольджи, лизосом и других мембранных структур клетки.

Агранулярная (гладкая) эндоплазматическая сеть представляет собой замкнутую сеть трубочек, канальцев, цистерн. На цитоплазматической поверхности гладкой ЭПС синтезируются жирные кислоты, большая часть липидов клетки, в том числе почти все липиды, необходимые для построения клеточных мембран. Поэтому гладкую ЭПС нередко называют «фабрикой липидов». Например, в клетках печени с мембранами гладкого эндоплазматического ретикулума связан фермент, обеспечивающий образование глюкозы из глюкозо-6-фосфата. Эта реакция имеет большое значение в поддержании уровня глюкозы в организме человека.

В организме человека эндоплазматическая сеть особенно хорошо развита в клетках, синтезирующих гормоны, в клетках печени.

Комплекс Гольджи (КГ, или аппарат Гольджи, – пластинчатый комплекс, расположен вблизи ядра, между ЭПС и плазмалеммой. Его структурно-функциональная единица – диктиосома – представляет собой стопку из 5–20 плоских одномембранных мешочков (цистерн), имеющих диаметр около 1 мкм, внутренние полости которых не сообщаются друг с другом. Количество таких мешочков в стопке обычно не превышает 5–20, а расстояние между ними составляет 20–25 нм.

Белки, синтезированные на шероховатой эндоплазматической сети, попадают в аппарат Гольджи. Здесь осуществляется химическая модификация транспортируемых белков и их упаковка в специальные пузырьки.

Таким образом, основными функциями комплекса Гольджи являются химическая модификация, накопление, сортировка, упаковка в секреторные пузырьки и транспорт по назначению белков и липидов, синтезированных в ЭПС.

В комплексе Гольджи образуются лизосомы и синтезируются некоторые полисахариды.

Лизосомальная система и пероксисомы

Лизосомы – мембранные органеллы клеток животных и грибов, содержащие гидролитические ферменты и осуществляющие гидролитическое расщепление макромолекул (внутриклеточное пищеварение). Лизосомы представляют собой окружённые одинарной мембраной пузырьки, размеры которых в клетках животных колеблются от 0,2 до 0,5 мкм. В лизосомах содержится не менее 60 гидролитических ферментов, которые расщепляют все основные классы органических макромолекул.

Все ферменты лизосом активны лишь в кислой среде при значениях pH, близких 5,0. Количество лизосом в разных клетках варьирует от единичных до нескольких сотен, как например, в фагоцитах.

Завершающие этапы процесса внутриклеточного переваривания веществ, поглощённых клеткой, осуществляются в лизосомах.

Лизосомы с помощью своих ферментов могут разрушать не только отдельные органеллы или клетки, но и целые органы (автолиз). Например, в процессе онтогенеза лягушки с помощью ферментов лизосом лизируются хвост и жабры головастика, а образующиеся при этом продукты распада используются для формирования органов взрослого животного.

Митохондрии – крупные мембранные органоиды клетки, которые можно различить в световой микроскоп. Митохондрии присутствуют во всех эукариотических клетках человека, кроме эритроцитов.

Они имеют обычно округлую, удлиненную или нитевидную формы. Количество митохондрий в клетке колеблется в широких пределах (от 1 до 100 тыс. и более) и зависит от потребностей клетки в энергии. Митохондрии имеют наружную и внутреннюю мембраны.

На внутренней поверхности увеличенного фрагмента кристы видны небольшие выпуклости, обращенные в митохондриальный матрикс, которые содержат ферментные системы, обеспечивающие процессы дыхания. Наружная мембрана гладкая и по своему составу сходна с плазмалеммой.

В матриксе содержатся кольцевая молекула митохондриальной ДНК (мтДНК), различные включения, а также молекулы мРНК, транспортной РНК (тРНК) и рибосомы, сходные по строению с рибосомами бактерий. Здесь же располагаются ферменты, превращающие пируват и жирные кислоты в ацетил-КоА, и ферменты реакций цикла Кребса.

Митохондриальная ДНК имеет не линейную, как в хромосомах ядра, а кольцевую форму. Главная функция митохондрий – синтез АТФ, основного источника энергии для обеспечения жизнедеятельности клетки. Поэтому митохондрии называют «энергетическими станциями» клетки.

Пластиды – это органоиды клеток растений и некоторых фотосинтезирующих простейших. У большинства животных и грибов пластид нет.

Пластиды делятся на несколько типов: хлоропласты, хромопласты, лейкопласты. Наиболее важный и известный – хлоропласт, содержащий зелёный пигмент хлорофилл, который обеспечивает процесс фотосинтеза.

Все виды пластид связаны между собой общим происхождением или возможным взаимопревращением. Пластиды развиваются из пропластид – более мелких органоидов меристематических клеток.

Строение пластид

Пластиды относятся к двумембранным органоидам, у них есть внешняя и внутренняя мембраны.

Во многих пластидах, особенно в хлоропластах, хорошо развита внутренняя мембранная система, формирующая такие структуры, как тилакоиды, граны (стопки тилакоидов), ламелы – удлинённые тилакоиды, соединяющие соседние граны. Внутреннее содержимое пластид обычно называют стромой. В ней, помимо прочего, находятся крахмальные зёрна.

Считается, что в процессе эволюции пластиды появились аналогично митохондриям – путём внедрения в клетку-хозяина другой прокариотической клетки, способной в данном случае к фотосинтезу. Поэтому пластиды считают полуавтономными органеллами. Они могут делиться независимо от делений клетки, у них есть собственная ДНК, РНК, рибосомы прокариотического типа, т. е. собственный белоксинтезирующий аппарат. Часть генов, управляющая их функционированием, находится как раз в ядре.

Ядро – важнейшая часть эукариотической клетки. Оно состоит из ядерной оболочки, кариоплазмы, ядрышек, хроматина.

1. Ядерная оболочка по строению аналогична клеточной мембране, содержит поры. Ядерная оболочка защищает генетический аппарат от воздействия веществ цитоплазмы. Осуществляет контроль за транспортом веществ.

2. Кариоплазма представляет собой коллоидный раствор, содержащий белки, углеводы, соли, другие органические и неорганические вещества. В кариоплазме содержатся все нуклеиновые кислоты: практически весь запас ДНК, информационные, транспортные и рибосомальные РНК.

3. Ядрышко – сферическое образование, содержит различные белки, нуклеопротеиды, липопротеиды, фосфопротеиды. Функция ядрышек – синтез зародышей рибосом.

4. Хроматин (хромосомы). В стационарном состоянии (время между делениями) ДНК равномерно распределены в кариоплазме в виде хроматина. При делении хроматин преобразуется в хромосомы.

Функции ядра: в ядре сосредоточена информация о наследственных признаках организма (информационная функция); хромосомы передают признаки организма от родителей к потомкам (функция наследования); ядро согласует и регулирует процессы в клетке (функция регуляции).

Лизосомы и пероксисомы. Митохондрии клетки

Организация клетки. Митохондрии

Митохондрии: структура и функции

А. Структура митохондрий

Митохондрии - это органеллы размером с бактерию (около 1 х 2 мкм). Они найдены в большом количестве почти во всех эукариотических клетках. Обычно в клетке содержится около 2000 митохондрий, общий объем которых составляет до 25% от общего объема клетки. Митохондрия ограничена двумя мембранами - гладкой внешней и складчатой внутренней , имеющей очень большую поверхность. Складки внутренней мембраны глубоко входят в матрикс митохондрий, образуя поперечный перегородки - кристы . Пространство между внешней и внутренней мембранами обычно называют межмембранным пространством .

Различный типы клеток отличаются друг от друга как по количеству и форме митохондрий, так и по количеству крист. Особенно много крист имеют митохондрии в тканях с активными окислительными процессами, например в сердечной мышце. Вариации митохондрий по форме, что зависит от их функционального состояния, могут наблюдаться и в тканях одного типа. Митохондрии — изменчивые и пластичные органеллы.

Мембраны митохондрий содержат интегральные мембранные белки. Во внешнюю мембрану входят порины , которые образуют поры и делают мембраны проницаемыми для веществ с молекулярной массой до 10 кДа (см. рис. 223). Внутренняя же мембрана митохондрий непроницаема для большинства молекул; исключение составляют О 2 , СО 2 , Н 2 0. Внутренняя мембрана митохондрий характеризуется необычно высоким содержанием белков (75%). В их число входят транспортные белки-переносчики (см. рис. 215), ферменты, компоненты дыхательной цепи и АТФ-синтаза . Кроме того, в ней содержится необычный фосфолипид кардиолипин (см. с. 56). Матрикс также обогащен белками, особенно ферментами цитратного цикла.

Б. Метаболические функции

Митохондрии являются «силовой станцией» клетки, поскольку за счет окислительной деградации питательных веществ в них синтезируется большая часть необходимого клетке АТФ (АТР). В митохондриях локализованы следующие метаболические процессы: превращение пирувата в ацетил-КоА, катализируемое пируватдегидрогеназным комплексом: цитратный цикл; дыхательная цепь , сопряженная с синтезом АТФ (сочетание этих процессов носит название « окислительное фосфорилирование »); расщепление жирных кислот путем β-окисления и частично цикл мочевины . Митохондрии также поставляют клетке продукты промежуточного метаболизма и действуют наряду с ЭР как депо ионов кальция , которое с помощью ионных насосов поддерживает концентрацию Са 2+ в цитоплазме на постоянном низком уровне (ниже 1 мкмоль/л).

Главной функцией митохондрий является захват богатых энергией субстратов (жирные кислоты, пируват, углеродный скелет аминокислот) из цитоплазмы и их окислительное расщепление с образованием СО 2 и Н 2 О, сопряженное с синтезом АТФ.

Реакции цитратного цикла приводят к полному окислению углеродсодержащих соединений (СО 2 ) и образованию восстановительных эквивалентов, главным образом в виде восстановленных коферментов. Большинство этих процессов протекают в матриксе. Ферменты дыхательной цепи , которые реокисляют восстановленные коферменты, локализованы во внутренней мембране митохондрий. В качестве доноров электронов для восстановления кислорода и образования воды используются НАДН и связанный с ферментом ФАДН 2 . Эта высоко экзергоническая реакция является многоступенчатой и сопряжена с переносом протонов (Н + ) через внутреннюю мембрану из матрикса в межмембранное пространство (см. рис. 143). В результате на внутренней мембране создается электрохимический градиент (см. рис. 129). В митохондриях электрохимический градиент используется для синтеза АТФ из АДФ (ADP) и неорганического фосфата (Р i ) при катализе АТФ-синтазой . Электрохимический градиент является также движущей силой ряда транспортных систем (см. рис. 215).

Читайте также: