Лучевая диагностика липомиеломенингоцеле
Обновлено: 24.04.2024
Боль в спине у детей представлены реже , чем у взрослых. Частота болей в спине у взрослых, по оценкам, может достигать 60% -80% ; фактическая частота болей в спине у детей, однако, неизвестно. МРТ диагностика болей в спине у взрослых описана нами в специальной статье. Боль в спине у детей , долгое время считалась необычной жалобой . Н едавние исследования показали, что распространенность болей в спине у детей очень занижена, и только относительно небольшое число пациентов получают медицинскую помощь. Распространенность болей в спине у детей и подростков колеблется в широких пределах от 12% до 50%. Боль в спине у детей часто является проявлением доброкачественного процесса, но в некоторых случаях может свидетельствовать о серьезной патологии, такой как новообразование или инфекционный процесс. Определение характеристик боли, в том числе и механизм ее возникновения, длительность и частота, имеют важное значение для точной диагностики. При этом надо учитывать наличие сколиоза, боли при движении, занятие спортом. Лихорадка, недомогание и ночное потение всегда подозрительны на остеомиелит (спондилодисцит), эпидурит или другую инфекцию. Боль , которая улучшает прием аспирина или нестероидные противовоспалительных препаратов могут быть проявлением доброкачественной костной опухоли, чаще остеоид-остеомы. Следующие признаки указывают на серьезность заболевания:
- прогрессирование симптомов со временем; функциональная инвалидность;
- боль длится больше 4 недель;
- злокачественности или туберкулез в анамнезе;
- рецидивирующий или обострение боли;
- скованность рано утром ;
- ночью боль, которая предотвращает или нарушает сон;
- корешковые боли;
- лихорадка; потеря веса; недомогание;
- постуральные изменения (например, кифоз или сколиоз); и хромота или изменены походку.
- лихорадка, тахикардия, потеря веса, кровоподтеки, лимфаденопатия или опухоль в животе,
- измененная форма позвоночника или нарушение его подвижности,
- хромота или измененная походка,
- аномальное неврологические симптомы и мочевого пузыря или дисфункции кишечника.
Лабораторные исследования необходимы для пациентов , которые имеют высокое подозрение на инфекцию или системные заболевания и должны включать в себя воспалительные маркеры и клинический анализ крови. При стойком позозрении на спондилодисцит или туберкулез может оказаться полезным п осев крови. УЗИ брющной полости и определение катехоламинов в моче может помочь в диагностике нейробластомы.
Не существует стандартной методики лучевого обследования при болях в позвоночнике у детей. Р ентгенография п озвоночник детям не может быть рекомендована без достаточных оснований. Первоначальным исследованием мы считаем МРТ позвоночника, которое безопасно и дает большую информативность по сравнению с рентгенографией. Использование КТ у детей также ограничено принципом ALARA, когда лучевая нагрузка должна быть минимальной, а исследование должно осуществляться только строго по показаниям.
МРТ позвоночника является методом выбора в диагностике интраспинальной или параспинальной патологии, особенно у детей младшего возраста , чьи клиническая история и физическое обследование характеризуются подозрительной клинической симптоматикой. При МРТ в СПб в наших клиниках (в том числе частной клинике ЦМРТ) мы используем МРТ как метод визуализации первой линии при болях в спине у детей. МРТ полезно при оценке мягких тканей, костного мозга, спинного мозга , в том числе опухоли спинного мозга, инфекции и врожденных аномалий. Следует особо отметить, что МРТ исследование не связано с лучевой нагрузкой и абсолютно безопасно.
Не существует специального МРТ протокола обследования детей. Очевидно он зависит от предполагаемой патологии. В любом случае ведущими являются Т2-взвешенные сагиттальные МРТ, по необходимости дополняемые другими МРТ последовательностями и плоскостями.
МРТ позвоночника позволяет выявить следующие причины болей в спине у детей:
- Нарушения опорно-двигательного аппарата – сколиоз, болезнь Шейермана-Мау, кальцификация диска
- Инфекции – спондилодисцит, туберкулезный спондилит, эпидурит, параспинальный абсцесс
- Паразитарное поражение – эхинококкоз
- Аутоиммунные заболевания – спондилоартропатии – экстрадуральные (нейробластома и ее варианты, хордома, аневризматическаякостная киста, саркома Юинга, опухоли костного мозга), экстрамедуллярные интрадуральные (невринома и нейрофиброма, менингиома, лептоменингеальные метастазы) и интрамедуллярные (астроцитома, эпендимома, ганглиоглиома)
- Нарушения развития – менигоцеле, липомиеломенингоцеле, фиксированный конский хвост, каудальное недоразвитие, диастематомиелия, кисты дурального мешка, “бабочковидные” позвонки
- Последствия травмы -сподилолистез, спондилолиз, стресс-переломы, компрессионные переломы – псевдоподвывихи в шейном отделе и другие
МРТ позвоночника у детей до 5 лет проводится под наркозом. Старше 5 лет обычно удается провести исследование без наркоза. МРТ на аппарате открытого типа не так пугает детей и позволяет присутствовать рядом с ребенком родителям.
Лучевая диагностика пороков развития спинного мозга
1. Лучевая диагностика пороков развития спинного мозга
А.К.Карпенко
СПб Медицинская Академия
Последипломного образования
Кафедра рентгенологии с курсом
детской рентгенологии
2. Формирование позвоночника и спинного мозга
3. Формирование позвоночника и спинного мозга
Спинной мозг
-
Шейный, грудной и проксимальный поясничный
отделы формируются при изгибе внутрь
нейронального зачатка хорды с последующим
отщеплением его и формированием нервной трубки
Дистальные отделы поясничной хорды и
терминальной нити – менее организованный процесс,
который завершается канализацией и регрессивной
дифференциацией
После нейруляции – на 26-27 день дистальные отделы
спинного мозга уже сформированы
-
-
4. Формирование позвоночника и спинного мозга
Процесс нейруляции
-15 день - эктодермальные клетки пролиферируя
образуют нервную пластинку
-17 день – боковые отделы нервной пластинки ,
утолщаясь формируют нервные складки
- Соединение нервных складок до полного закрыти и
формирования нервной трубки (нейруляция)
- Поверхностная эктодерма отслаивается от нервной
ткани и срастается по средней линии, формируя
поверхностную эктодермальную покрышку для
нервной трубки
5. Формирование позвоночника и спинного мозга
-
-
Аномальная нейруляция
При аномально раннем разделении
поверхностной эктодермы от невральной
эктодермы окружающая мезенхимальная ткань
попадает на внутреннюю поверхность нервной
трубки при ее закрытии
Мезенхимальная ткань трансформируется в
жировую ( процесс формирования спинальных
липом)
6. Аномалии процесса нейруляции
Спинальные липомы
Миеломенингоцеле – полное неразделение
кожной и невральной эктодермы
Дорсальный дермальный синус –
локальное неразделение приводит к
наличию выстланого эпителием хода между
кожей и нервной трубкой
7. Формирование позвоночника и спинного мозга
1.Каудальный конец
нервной трубки и
нотохорды соединяются в
недифференцируемые
массы – каудальные клетки
2. Канализация каудальных
масс – вакуоли
соединяются с
центральным каналом
Общие сочетающиеся
нейральные,
дистальные позвоночные,
аноректальные, ренальные и
генитальные аномалии
8. Формирование позвоночника и спинного мозга
-Дистальная хорда – будущий сомит
S ¾ сужается и инволютивно
превращается в глиоэпендимальный
тяж – терминальную нить
-Сформированный conus medullaris
располагается напртив копчиковых
сегментов
-Каудальные клеточные массы
сегментируются в сомиты для
формирования крестцового и
копчикового
отделов
3.Локальное расширение канала внутри
дистального конуса – терминальный
желудочек
4.Регрессивная дифференциация
начинается раньше окончания
канализации
9. Формирование позвоночника и спинного мозга
Позвоночник и спинной мозг
на 12 неделе гестации нейральные уровни
располагаются соответственно их
метаметрическим уровням позвоночника
Расположение вершины conus medullaris
5-12 нед – уровень копчика
18 нед – L 4-5
35-38 нед – выше L 3
при рождении – L 2-3;
3 мес. после рождения – L 1-2
10. Формирование позвоночника и спинного мозга
1.
-
2.
3.
Позвоночник
Мезенхимальная стадия – Spina bifida
Миграция нервных клеток и
формирование нервных валиков
сегментация
Хрящевая стадия – полупозвонки
Костная стадия – костный блок
11. Врожденные дистальные аномалии
Синдром фиксированной терминальной нити
Липома терминальной нити
Крестцово-копчиковые тератомы
Терминальный желудочек и терминальная
сирингомиелия
Каудальные спинальные аномалии с
урогенитальными и аноректальными
мальформациями
-терминальное миелоцистоцеле ( сигингоцеле)
-синдром каудальной регрессии
-переднее менингоцеле крестца
12. Терминология
Спинальный дизрафизм – гетерогенная группа аномалий
позвоночника и спинного мозга, связанных с неполным
срединным закрытием элементов мезенхимальной, костной
и нервной ткани
Spina bifida – заднее неполное закрытие костных элементов
позвоночника
Spina bifida aperta (spina bifida cystica) – полная или
частичная задняя протрузия элементов содержимого
позвоночного канала через костный дефект Spina bifida
Острый спинальный дизрафизм ( occult spinal
disrafism) – группа пороков под интактным дермисом и
эпидермисом (прикрыты по кожей часто липомой)
13. Терминология
Spina bifida aperta (spina bifida cystica)
Простое менингоцеле – выпадение dura et
arachnoidea без нервной ткани
Миелоцеле – срединная нервная пластинка
смещается и непосредственно находится на
одном уровне с тонким эпидермисом
Миеломенингоцеле – миелоцеле приподнятое
над поверхностью кожи за счет расширения
субарахноидального пространства вентрально
от нервной пластинки
14. Терминология
Острый спинальный дизрафизм ( occult
spinal disrafism)
Менингоцеле
Б-во случаев диастематомиелии
Дорсальный дермальный синус
Спинальные липомы
Миелоцистоцеле
15. Классификация пороков развития спинного мозга ( Harwood – Nash, Byrd)
Spina bifida aperta
( не покрытые кожей )
- Миеломенингоцеле
Миелоцеле
2. Spina bifida cystica
(покрытые кожей )
Липомиелоцеле
Миелоцистоцеле
Менингоцеле (заднее)
1.
3. Spina bifida occulta
- Диастематомиелия
Дорсальный дермальный
синус
Фиксированная ( натянутая)
терминальная нить
Переднее сакральное
менингоцеле
Латеральное грудное
менингоцеле
Гидромиелия
С-м каудальной регрессии
16. Методы исследования
Ультразвуковая диагностика – пороки спинного
мозга, содержимое кист, первое исследование,
новорожденные и дети раннего возраста
Традиционная рентгенография – пороки
развития позвонков и уровень поражения
Компьютерная томография – костные
аномалии
МРТ – увеличивает информативность УЗИ на
20% ( липомы терминальной нити)
17. Лучевые методы исследования
18. Методы исследования позвоночника и спинного мозга
19. Лучевые методы исследования
20. УЗИ спинного мозга
нормальная УЗ-анатомия
варианты развития
позвоночного канала и
спинного мозга
врожденные пороки развития
приобретенная патология
21. Методика УЗИ позвоночного канала
22. Методика УЗИ позвоночного канала
датчик вдоль остистых
отростков (зоны роста
открыты)
датчик парамедиально
(при постепенном закрытии зон
роста)
23. Показания к УЗИ позвоночного канала
образования на коже спины -маркер
спинального дизрафизма
подозрение на компрессию спинного
мозга при врожденном стенозе
позвоночного канала
родовая травма (позвоночника и
спинного мозга)
внутричерепные кровоизлияния
24. Показания к УЗИ спинного мозга
Выявление фиксированного спинного
мозга
- аномальное и низкое расположение
conus medullaris из-за аномальной
фиксации спинного мозга)
- отсутствие подвижности спинного
мозга и cauda equina вследствие
фиксации
25. УЗ-анатомия шейного отдела
- цереброспинальная
жидкость
субарахноидального
пространства анэхогенна
- спинной мозг, варолиев
мост(3), продолговатый
мозг (2) - гипоэхогенные
структуры с эхогенными
контурами
- большая цистерна анэхогенная
26. УЗ-анатомия позвоночного канала
спинной мозг - гипоэхогенная
тубулярная структура
центральный эхокомплекс гиперэхогенный - центральный канал
(у новорожденных не заполнен
цереброспинальной жидкостью)
27. Нормальная УЗИ анатомия шейного отдела позвоночника
28. Нормальная анатомия грудной отдел
29. Нормальная анатомия поясничного отдела позвоночника
каудальный отдел спинного
мозга - conus medullaris расположен на уровне L1 L2
верхушка conus medullaris не ниже L2-3
filum terminale - эхогенная
структура, окруженная
корешками
cauda
equina, которые
гиперэхогенны
30. Нормальная анатомия поясничный отдел
31. Варианты развития спинного мозга
случайные находки без
клинических проявлений
транзиторное расширение
центрального канала
ventriculus terminalis
32. Варианты развития спинного мозга
Транзиторное расширение центрального
канала
может выявляться у новорожденных
случайная находка
исчезает преимущественно в течение
первых недель после рождения
33. Варианты развития транзиторная дилятация центрального канала
34. Варианты развития спинного мозга
35. Варианты развития ventriculus terminalis
36. Врожденные аномалии развития
Миелоцеле и миеломенингоцеле
с-м Арнольда - Киари
фиксированный спинной мозг
гидромиелия и сирингомиелия
арахноидальная киста
37. Врожденные аномалии развития
фиксированный спинной мозг
спинальная липома
дорсальный дермальный синус
утолщение filum terminale
диастематомиелия
терминальное миелоцистоцеле
синдром каудальной регрессии
38. С-м Арнольда -Киари
Киари - II - у 99% пациентов с миелоцеле
и миеломенингоцеле
пролабирование миндалин мозжечка
через БЗО в позвоночный канал
IV желудочек узкий и смещен вниз
продолговатый мозг, мост, смещены вниз
сочетание с другими аномалиями
39. С-м Арнольда – Киари
40. Синдром Арнольда-Киари
41. С-м Арнольда –Киари 1 типа, гидромиелия
42. С-м Арнольда –Киари – 2 типа
43. Гидромиелия
44. Сирингогидромиелия
45. Сирингомиелия
46. Миелоцеле , миеломенингоцеле
1:1000 новорожденных
нарушение закрытия невральной трубки в
процессе эмбриогенеза
неврологические нарушения
сочетанные аномалии
раcширено субарахноидальное пространство
смещается нервная пластинка
( placode)
47. Миелоцеле
48. Миеломенингоцеле
49. С-м фиксированного спинного мозга
частое осложнение после лечения
миелоцеле и миеломенингоцеле
неврологический дефицит, развитие
сколиоза
деформация, дорсальное смещение
placode с уменьшением пульсационных
движений
50. Фиксированный спинной мозг
51. С-м фиксированного спинного мозга
52. Гидромиелия и сирингомиелия
нарушение циркуляции
цереброспинальной жидкости
расширение центрального канала
всегда расположено выше placode
локально или весь спинной мозг
при отсутствии лечения - быстрое
развитие сколиоза
53. Spina bifida occulta Проявления: -моторный и сенсорный дефицит нижних конечностей - дисфункции кишечника и мочевого пузыря -
косолапость
-сколиоз
-кожные маркеры
( подкожная липома
волосяное пятно
гемангиома
пигментный невус
синусный тракт)
54. Спинальные липомы
фиброзно-жировое образование
позвоночного канала , преимущественно
фиксированное к терминальным отделам
спинного мозга
- покрыта кожей по дорсальной поверхности
пояснично-крестцового отдела
- иногда имеет маркер на коже спины
( гемангиома, волосяное пятно)
- нарушения чувствительности,
парезы,нарушение функции мочевого
пузыря
-
55. Липомиеломенингоцеле
56. Субпиальная – юкстамедуллярная липома
57. Интрадуральная липома
1% опухолей
позвоночного канала
Преимущественно
торакальная и
цервикальная
локализация
Субпиальной
локализации
Нет пороков развития
позвонков
Медленный моно или
парапарез
58. Интрадуральная липома
59. Распространгение липомы в центральный канал спинного мозга
60. Липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле
- Неполностью закрытая невральная трубка
заполнена мезенхимальной тканью, в
дальнейшем дифференцируется в жировую
- липома расположена непосредственно у
ращепленного позвоночного канала и
распространяется в его просвет и до спинного
мозга, вызывая фиксацию
- кзади липома продолжается до подкожной
клетчатки
- spina bifida и аномалии сегментации
позвоночника
61. Липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле
- Гиперэхогенное образование
позвоночного канала прилежит к
деформированному спинному
мозгурасширено субарахноидальное
пространство
- дорсально продолжается гиперэхогенная ткань
до несколько гипоэхогенной подкожной
клетчатки
- спинной мозг смещен кзади, фиксирован,
имеет деформированный контур
- вентральные и дорсальные нервные корешки
направлены вентрально (незаращение позв.)
62. Липомиеломенингоцеле
63. Липомиелоцеле
64. Липомиеломенингоцеле
65. Липомиелоцеле
66. Пояснично-крестцовое липомиелоцеле
67. Липомиеломенингоцеле
68. Липомиеломенингоцеле
69. Сакральное липомиеломенингоцеле
70. Терминальная липома с-м фиксированного спинного мозга
71. Дорсальный дермальный синус
Покрытый эпителием линейный ход от
кожи до спинного мозга, cauda equina
или субарахноидальному пространству
в пояснично-крестцовом отделе, реже- в
затылочной области
маркер на коже
аномалия костная и мягких тканей
в подкожной клетчатке - как
гипоэхогенная, трудно выявляемая
структура
73. Дорсальный дермальный синус
74. Дорсальный дермальный синус
Может сочетаться с дермоидом и
эпидермоидом
Спинной мозг смещается или
компремирован
Дермоид может содержать жировую ткань
МРТ Т1 ВИ
Контрастное усиление при дермоидах
75. Дорзальный дермальный синус с дермоидом прилехащим к conus medullaris
76. Дорсальный дермальный синус
77. Дорсальный дермальный синус
78. Каудальные аномалии
Аномалии каудального отдела должны
предполагаться при урогенитальных и
аноректальных аномалиях
Если conus medullaris на уровне L 2-3 диска
или ниже – подозревать фиксированный
спинной мозг, костную перегородку,
утолщенную терминальную нить
79. Утолщенная терминальная нить
Фибролипомы
Фиксированная утолщенная
терминальная нить
В N терминальная нить на уровне L5-S1
не более 2 мм диаметром ( на аксиальных
Т1 ВИ)
Часто расширен умеренно центральный
канал выше
80. Фиксированный спинной мозг
аномальная дорзальная фиксация
спинного мозга к задним отделам
позвоночного канала
выявляется в положении на животе
ограничены пульсационные движения
спинного мозга и корешков
81. С-м утолщения filum terminale
аномальное утолщение filum terminale
часто сочетается с липомами и кистами
в filum terminale
фиксированный спинной мозг и
аномально расположенный conus
medullaris ниже L2-3 ( в норме L1-2)
диаметр превышает 2mm ( N= 0,5-2mm)
на уровне L5-S1
верхушка conus medullaris ниже L2-3
82. С-м фиксированного спинного мозга Липома терминальной нити
83. С-м фиксированного спинного мозга утолщенная терминальная нить
84. Низкорасположенный фиксированный спинной мозг
85. С-м фиксированного спинного мозга, липома терминальной нити
86. Утолщенная терминальная нить
87. С-м утолщения Filum terminale
88. Липома терминальной нити
89. Диастематомиелия
- Ращепление спинного мозга на 2
ассиметричных раздельных ствола, каждый
имеет ипсилатеральные передние и задние
корешки
- костная, хрящевая , фиброзная перегородка
- каждый ствол имеет арахноидальную и
твердую мозговую оболочки
- часто раздельные coni medullaris с низким
расположением
- утолщение filum terminale, гидромиелия
- кожные маркеры, пороки стоп, сколиоз
Лучевая диагностика липомиеломенингоцеле
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Липомиеломенингоцеле (ЛММЦ)
2. Синонимы:
• Липомиелоцеле (ЛМЦ), липомиелошизис, липоматозная мальформация
б) Визуализация:
1. Общие характеристики липомиеломенингоцеле:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Подкожное жировое образование, соединяющееся через задний дизрафический дефект с невральной плакодой/липомой
• Локализация:
о Пояснично-крестцовый отдел позвоночника
• Размеры:
о Размеры подкожного образования варьируют от практически неразличимых до значительных
• Морфология:
о Фиксированный низкорасположенный спинной мозг, соединяющийся через дизрафический дефект с липомой
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Многоуровневая задняя дизрафия позвоночника ± гиподенсное мягкотканное образование
3. КТ:
• Бесконтрастная КТ:
о Вентральная невральная плакода/фиксированный спинной мозг ± терминальная гидромиелия, миелошизис спинного мозга
о Гиподенсная дорзальная липома, продолжающаяся через дизрафический дефект в подкожную жировую клетчатку
• Костная КТ:
о Многоуровневая дизрафия, увеличение размера спинномозгового канала на уровне плакоды
4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Гиперинтенсивная липома, продолжающаяся в подкожную жировую клетчатку, фиксированный спинной мозг/невральная плакода:
- Пролабирование комплекса плакода-липома, начинающееся сразу ниже последней интактной дуги позвонка
- Липома может быть ротированной (40%)
- ± интрамедуллярная, интрадуральная или экстрадуральная липома; чаще всего является продолжением ЛММЦ, хотя связь их может быть и не видна, реже - второе образование
о Фиксированный спинной мозг ± миелошизис, терминальная гидромиелия
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное липоматозное образование, нервные элементы выглядят изоинтенсивно на фоне гиперинтенсивной СМЖ
• STIR:
о Липома → подавление сигнала, что подтверждает жировой состав образования
5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Эхогенное интрадуральное образование, соединяющееся через дизрафический дефект с фиксированным спинным мозгом
6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Задняя дизрафия позвоночника + расширение дурального мешка; низкорасположенный конус спинного мозга прикрепляется к гиподенсной липоме
7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Режим STIR или химические методики насыщения жировой ткани позволяют подтвердить жировой состав образования
(Слева) MPT, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: низкорасположенный спинной мозг, заканчивающийся крупной липоматозной мальформацией, которая через задний дизрафический дефект продолжается в подкожную жировую клетчатку. Наиболее каудальный уровень с интактными задними элементами позвонков — это.
(Справа) На этом аксиальном Т2-ВИ верхне-крестцового отдела позвоночника видно взаимоотношение между низко-расположенным спинным мозгом/невральной плакодой и липоматозным компонентом липомиеломенингоцеле. Артефакт химического сдвига в толще липомы подтверждает жировую природу образования. (Слева) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: низкорасположенная спинномозговая плакода, непосредственно соединяющаяся с пояснично-крестцовым липоматозным образованием, которое в свою очередь продолжается в большого размера липому подкожной клетчатки. Дистальный отдел спинного мозга с признаками сирингогидромиелии.
(Справа) На этом аксиальном Т1-ВИ визуализируется место соединения дистального конца спинного мозга с ротированной невральной плакодой и липомой. Липомиеломенингоцеле прола-бирует через задний дизрафический дефект и переходит в подкожное липоматозное образование. (Слева) На миелограмме в прямой проекции видны признаки расщепления («миелошизис») низкорасположенного спинного мозга внутри расширенной дистальной части дурального мешка.
(Справа) Сагиттальный бес контрастный КТ-срез после интратекального введения контраста: определяется расширение дурального мешка и низкое расположение спинного мозга, заканчивающегося крупной гиподенсной липомой. Липома через дизрафический дефект в задних элементах позвонков продолжается в подкожную жировую клетчатку.
в) Дифференциальная диагностика липомиеломенингоцеле:
1. Терминальная липома:
• Липома фиксирует собой низкорасположенный конус спинного мозга и натягивает спинной мозг, выходит через дизрафический дефект крестца и соединяется с подкожной жировой клетчаткой
• Отсутствует расширение спинномозгового канала
• Ротация липомы, аномалии сегментации и слияния ядер оссификации позвонков встречаются редко
2. Интрадуральная (юкстамедуллярная) липома:
• Заключена в интактную твердую мозговую оболочку, кожные проявления нехарактерны
• Отсутствует широкая дизрафия задних элементов позвонков
• Наиболее часто встречается на уровне шейного и грудного отделов позвоночника
3. Дорзальное менингоцеле:
• Покрыто кожными покровами, отсутствие липоматозных элементов
• Более ограниченный дизрафический дефект
4. Миелоцеле/миеломенингоцеле:
• Клинически явная открытая дизрафия, отсутствие кожных покровов и подкожной клетчатки, отсутствие липомы
г) Патология:
1. Общие характеристики липомиеломенингоцеле:
• Этиология:
о Нервная трубка в норме формируется за счет образования складки, а затем закрытия невральной эктодермы в процессе ее отделения от кожной эктодермы на 3-4 неделе внутриутробного развития → нейруляция и разделение
- При ЛММЦ происходит преждевременное отделение невральной эктодермы от кожной эктодермы → мезенхимальная ткань получает прямой доступ в полость не полностью закрытой нервной трубки
- Мезенхима оказывается заключенной между двумя складками нервной трубки
- Нервные складки не смыкаются, образуя в зоне преждевременного отделения невральную плакоду
- Эпендимальная выстилка первичной нервной трубки индуцирует формирование из мезенхимы жировой ткани → липома
• Сочетанные аномалии:
о ± интрамедуллярная, интрадуральная или экстрадуральная липома → возможно является продолжением ЛММЦ
о Позвонки-"бабочки", полупозвонки, сросшиеся позвонки (≤43%)
о Аномалии крестца (≤50%), объединенные межпозвонковые отверстия или частичная дисгенезия крестца
о Аномалии аноректальной зоны и мочеполовой системы (5-10%), если имеют место аномалии крестца → 90%
о Терминальная диастематомиелия (≤10%)
о (Эпи)дермоидная опухоль, эпителиальный ход, ангиома, арахноидальная киста (редко)
о Артериовенозная мальформация (очень редко)
• ЛМЦ и ЛММЦ являются аналогами, соответственно, миелоцеле и миеломенингоцеле, за исключением липом, соединяющихся с дорзальной поверхностью плакоды и имеющих интактные кожные покровы
• Спинной мозг всегда оказывается фиксированным
2. Стадирование, степени и классификация:
• Липомиелоцеле = комплекс «невральная плакода-липома», переходящий через дизрафический дефект в подкожную жировую клетчатку с одной стороны и прикрепляющийся и фиксирующий спинной мозг с другой стороны
• Липомиеломенингоцеле = липомиелоцеле +менингоцеле, расширение субарахноидального пространства со смещением невральной плакоды за пределы спинномозгового канала
• Недавно предложенная классификация липоматозных мальформаций позвоночника подразделяет спинальные липомы на две группы в зависимости от наличия или отсутствия дефекта твердой мозговой оболочки:
о Данная классификация отражает важные различия в эмбриологическом развитии этих образований, их клинической картине и прогнозе
3. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Расширение спинномозгового канала на уровне плакоды и дизрафического дефекта позвоночника
• Липома может заключать в себе дорзальные и вентральные корешки спинного мозга, только дорзальные корешки либо терминальную нить/конус спинного мозга
• Дефект твердой мозговой оболочки на уровне дизрафической щели → незакрытая нервная трубка:
о Латерально прикрепляется к невральной плакоде, сзади соединяется с дорзальными корешками после отхождения их от спинного мозга
• Липома может быть асимметричной (40%), ротировать плакоду и удлинять корешки спинного мозга с одной из сторон и укорачивать с другой:
о Является предрасполагающим фактором к интраоперационному повреждению, неполноценному релизу спинного мозга
4. Микроскопические особенности:
• Дорзальная поверхность плакоды, прилежащая к липоме, не имеет эпендимального покрова и покрыта соединительной тканью с включениями островков глиальных клеток, гладкомышечных волокон
д) Клинические особенности липомиеломенингоцеле:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине/нижних конечностях, сколиоз, нижний парапарез, нарушение чувствительности в области крестца, нарушение функции тазовых органов
• Другие симптомы/признаки:
о Атрофия нижних конечностей, ортопедические деформации стоп
• Внешний вид пациента:
о Мягкое срединное или парамедианное покрытое кожными покровами образование, расположенное выше ягодиц:
- Пояснично-крестцовое образование: пациенты попадают в поле зрения врачей обычно уже в первые 6 месяцев жизни
- Отсутствие видимого образования: пациента обращаются за медицинской помощью при развитии неврологической симптоматики (пять лет-> взрослый возраст)
о Кожные стигмы (50%); гемангиомы, эпителиальные втяжения и ходы, кожные бородавки, волосяные островки
2. Демография:
• Возраст:
о Младенчество (наиболее часто) -> взрослые
• Пол:
о М• Эпидемиология:
о 20-56% случаев скрытой дизрафии позвоночника: 20% покрытых кожей образований пояснично-крестцовой области
о Прием фолиевой кислоты в период беременности на влияет на частоту развития аномалии (в отличие от ММЦ)
3. Течение заболевания и прогноз:
• Практически необратимый прогрессирующий неврологический дефицит (фиксация спинного мозга, рост липомы):
о Липома увеличивается в размерах по мере роста ребенка
о При отсутствии хирургического лечения в ранние сроки нарушение функции мочевого пузыря обычно сохраняется навсегда
• о При отсутствии лечения неврологический дефицит развивается у 16-88% детей
о При наличии клинической симптоматики последняя в отсутствие лечения у большинства пациентов прогрессирует
• Неврологически интактные пациенты после хирургического лечения обычно продолжают оставаться интактными еще в течение долгого периода времени
• Послеоперационное обследование не должно выявлять прогрессирования неврологической симптоматики по мере роста пациента: прогрессирование неврологического дефицита связано скорее всего с рецидивом синдрома фиксированного спинного мозга и требует повторного обследования
• Клинически значимый синдром фиксированного спинного мозга развивается достаточно часто в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев после первичной операции:
о Среднее время между первой операцией и повторным вмешательством по поводу рецидива синдрома фиксированного спинного мозга → 52 месяца
4. Лечение:
• Оптимальные сроки вмешательства на сегодняшний день являются предметом дискуссий:
о Большинство авторов являются приверженцами раннего профилактического хирургического вмешательства (в возрасте до одного года), целью которого является освобождение фиксированного спинного мозга, резекция липомы и реконструкция твердой мозговой оболочки
о Некоторые авторы являются сторонниками более консервативной тактики, считая оправданным отсрочку первичного вмешательства до момента развития клиники заболевания
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наличие/отсутствие ротации невральной плакоды является важной информацией для хирурга, планирующего оперативное лечение пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагностика рецидива синдрома фиксированного спинного мозга после операции основывается в первую очередь на клинических данных, лучевые методы исследования используются для диагностики осложнений
Spina bifida у детей – лечение патологии и особенности заболевания
На базе НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера с 2015 года работает профильный Центр лечения детей с последствиями спинномозговых грыж Spina bifida, где применяется комплексный подход к лечению с участием ортопеда, невролога, нейрохирурга, уролога и психолога.
Предлагаем Вам ознакомиться с описанием патологии и современными методами лечения.
Spina bifida: определение, распространённость заболевания в мире и в России
Spina bifida (рус.: Спина бифида, лат.: Spina bifida, англ.: split spine) – это врождённый порок развития позвоночника и спинного мозга, при котором дуги одного или нескольких позвонков не срослись и в результате чего позвоночник остаётся «расщепленным». В сформированный дефект могут выпячиваться сам спинной мозг или различные структуры спинного мозга и его оболочки. Термин Spina bifida впервые использовал N. Tulp в 1651 году для описания удвоения остистого отростка позвонка как проявления аномалии развития позвоночника, но не спинного мозга. Несмотря на только лишь историческое значение данного термина, он до сих пор применяется для обозначения так называемых спинальных дизрафий – группы заболеваний, проявляющихся нарушением формирования позвоночника и спинного мозга. Спинальный дизрафизм (dys – нарушение + греч. rhaphē – шов), или Spina bifida, принадлежит к группе заболеваний, носящих название «дефекты нейральной трубки» (ДНТ), включающее в себя также аномалии развития головного мозга и черепа.
Другими словами, Spina bifida охватывает группу дефектов развития позвоночника, начиная от достаточно «безобидной» Spina bifida occulta (от латин. «скрытый»), которая обычно не влияет на функции организма, до тяжёлой миеломенингоцеле, которая характеризуется тяжёлыми нарушениями двигательной и чувствительной сферы нижних конечностей, а также органов малого таза – именно с этой формой большинство людей ассоциируют понятие спинно-мозговая грыжа или Spina bifida.
Встречаемость заболевания по данным исследователей в различных странах неодинаковая и составляет от 0,1 до 5 случаев на 1000 новорождённых. В России этот показатель составляет 0,1-0,2 % от числа всех новорождённых детей. В научной литературе встречается мнение, что данный порок развития встречается чаще у девочек.
Как развивается заболевание?
У нормально развивающегося эмбриона человека центральная нервная система, включающая в себя головной и спинной мозг, развивается из слоя клеток, который формируется ко 2 неделе беременности и носит название нервной пластинки. В начале 3 недели развития эмбриона данная пластинка утолщается, образуя продольную борозду. На 4 неделе борозда углубляется и с обеих сторон от неё развиваются складки, которые со временем сливаются и образуют закрытую трубку. Из данной трубки или цилиндра в дальнейшем развивается головной и спинной мозг. Параллельно с этим из зародышевых листков экто- и мезодермы развиваются мышцы, позвоночник и череп. В основе данных процессов лежат сложные механизмы дифференцировки и миграции клеток.
При Spina bifida и любом дефекте нервной трубки определённая часть нервной пластинки не сливается в цилиндр и остаётся дефектной. Если нервная трубка не сформировалась правильно, то и окружающие ткани, включая череп и позвоночник, также будут аномальными. Полости головного мозга вырабатывают церебро-спинальную жидкость, или ликвор, которая омывает и защищает нервные клетки. Данная жидкость в норме циркулирует между головным и спинным мозгом, проходя через большое затылочное отверстие, через которое головной мозг переходит в спинной мозг. Обычно со Spina bifida связана аномалия развития головного мозга и задней черепной ямки или аномалия Арнольда-Киари 2 типа. При данной патологии структуры ствола головного мозга, мозжечка, четвёртого желудочка смещаются в большое затылочное отверстие. При этом может возникнуть расстройство циркуляции ликвора с развитием гидроцефалии и, как следствие, повреждение нервных клеток в результате увеличения внутричерепного давления с возможными осложнениями в виде судорог, спастичности мышц и грозными нарушениями функции ствола головного мозга, где располагаются сердечно-сосудистый и дыхательные центры. Подобное состояние часто требует проведения неотложной хирургической коррекции в виде различных вариантов шунтирования с целью коррекции ликвородинамики.
В зависимости от периода внутриутробного развития и уровня возникновения дефекта нервной трубки будет определяться тяжесть и многообразие клинических проявлений. Так, раннее поражение верхнего конца нервной трубки будет приводить к развитию анэнцефалии (отсутствие головного мозга), а нижнего отдела – к миеломенингоцеле.
Классификация и характеристика наиболее распространённых форм Spina bifida
Выделяют открытые и закрытые формы Spina bifida или спинального дизрафизма в зависимости от вовлечённости в патологический процесс кожных покровов и связи структур спинномозгового канала с внешней средой. К открытым формам или Spina bifida относится aperta/cystica, когда в имеющемся дефекте кожных покровов формируется грыжевой мешок, заполненный ликвором. При наличии в грыжевом мешке только лишь твёрдой мозговой оболочки данный подтип Spina bifida aperta носит название менингоцеле, а при наличии в нём самого спинного мозга – миеломенингоцеле, и его корешков – миеломенингорадикулоцеле.
Закрытые формы спинального дизрафизма или Spina bifida occulta не имеют дефекта кожных покровов, но могут проявляться диспластическими изменениями на её поверхности в виде невусов или локального гипертрихоза. К данной форме можно отнести менингоцеле, липомиеломенингоцеле, миелоцистоцеле, липому терминальной нити, Spina bifida posterior, интрадуральную или интрамедуллярную липому, диастематомиелию, дермальный синус, синдром каудальной регрессии и другие.
Наиболее часто встречающейся и тяжёлой формой заболевания является миеломенингоцеле, встречающейся в 75 процентов случаев Spina bifida. Данное состояние является угрожающим для жизни плода и новорождённого ребёнка. Неврологические нарушения будут зависеть от уровня расположения миеломенингоцеле. Чем выше локализация, тем тяжелее нарушения функции органов и систем, находящихся ниже. Как правило, данный дефект наиболее часто локализуется в поясничном отделе и приводит к парезам и параличам нижних конечностей, нарушению мочеиспускания и дефекации. Если грыжа находится в грудных отделах, то неврологические нарушения гораздо более тяжёлые, вплоть до полной неподвижности. Грыжа шейного отдела является показанием к прерыванию беременности.
Менингоцеле встречается в 15-25 процентах случаев и может не иметь дефекта кожи. При этом отсутствие вовлечения в дефект спинного мозга и его компонентов может не приводить к тяжёлому неврологическому дефициту.
Скрытые формы спинального дизрафизма или Spina bifida occulta – наименее тяжёлый вариант заболевания. Может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при лучевых методах исследования. Иногда может давать неприятные симптомы в виде периодических болей в спине, слабости в ногах или дизурических явлений.
Клинические проявления последствий заболевания Spina bifida
Многообразие последствий заболевания возникает в связи с поражением структур спинного мозга и его корешков, что приводит к нарушению чувствительности нижних конечностей и невозможности совершать активные движения по причине отсутствия иннервации мышц ниже уровня поражения с развитием вялого или периферического паралича.
Уровень поражения определяет количество вовлечённых мышечных групп нижних конечностей и степень двигательных нарушений локомоторного аппарата, проявляющихся от едва заметных нарушений походки до полного отсутствия движений.
Мышечный дисбаланс или полное отсутствие сократительной активности мышц (вялый паралич) вызывают формирование контрактур в суставах конечностей, приводят к развитию костных деформаций, к вывихам и подвывихам в суставах. Наиболее распространёнными ортопедическими проблемами являются вывихи/подвывихи тазобедренных суставов, сгибательные контрактуры в коленных суставах, вывихи костей голени, деформации стоп в виде косолапости, плано-вальгусной деформации, эквинусной деформации, пяточно-вальгусной деформации и т. д.
Сопутствующий порок развития позвоночника может являться причиной тяжёлых деформаций, таких как лордоз пояснично-кресцового отдела позвоночника и кифосколиоз, часто требующих хирургической коррекции.
Данные ортопедические проблемы могут являться причиной нарушения походки, затруднять ношение ортезов, вызывать развитие трофических нарушений кожи нижних конечностей.
Снижение осевой нагрузки и способности к передвижению на фоне нарушенной иннервации конечностей приводит к развитию остеопороза с риском развития патологических переломов костей нижних конечностей.
Нарушение иннервации мускулатуры органов малого таза увеличивает риск инфекций мочевыводящих путей и развития хронической почечной недостаточности.
Причины заболевания Spina bifida
Spina bifida является многофакторным заболеванием, но не имеет достоверной причины возникновения. Повышают вероятность развития Spina bifida следующие факторы:
- генетические;
- алкоголь;
- интоксикации;
- внутриутробная инфекция плода на раннем сроке;
- ионизирующее излучение;
- недостаточность фолиевой кислоты;
- приём противосудорожных препаратов на ранних сроках;
- приём цитостатиков;
- ожирение;
- сахарный диабет с гипергликемией (малокомпенсированный).
Диагностика Spina bifida
Современные методы диагностики позволяют выявить Spina bifida на ранних сроках беременности. Скрининговые УЗИ проводятся женщинам в каждом триместре беременности. В I триместре уже с 12 недели ультразвуковая диагностика может достоверно обнаружить эту патологию.
Комплексные программы скрининга новорождённых проводятся в Консультативно-диагностическом Центре (ул. Лахтинская, д. 12) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России.
При подозрении на Spina bifida необходимо провести УЗИ плода c 3D-визуализацией.
При обнаружении Spina bifida проводят сканирование головного мозга на предмет выявления гидроцефалии или кровоизлияний. Также обследуют конечности плода на предмет выявления врождённой сопутствующей патологии.
Дополнительно исследуют сыворотку крови женщины на наличие альфа-фето-протеина и гомоцистеина, но, в настоящее время, в виду распространённости лучевой УЗИ-визуализации данные методы утрачивают своё значение.
Лучевая диагностика. Позвоночник - Росс Дж. С., Мур К. Р.
Издание представляет собой всеобъемлющий атлас лучевой диагностики заболеваний позвоночника и спинного мозга, в который включены более 3500 высококачественных и тщательно подобранных иллюстраций. Подробно рассматриваются врожденные и генетические заболевания, травматические повреждения, дегенеративные заболевания и артриты, инфекции и воспалительные заболевания, опухоли, кисты и другие новообразования, заболевания периферических нервов и сплетений, а также особенности лучевой визуализации в послеоперационном периоде.
Книга предназначена для специалистов по лучевой диагностике, нейрохирургов и ортопедов-травматологов.
Содержание книги "Лучевая диагностика. Позвоночник"
ЧАСТЬ I: Врожденные и генетические заболевания
РАЗДЕЛ 1: ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
НОРМАЛЬНЫЕ АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ СТРОЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА
Варианты строения краниовертебрального сочленения
Объединенные корешки спинного мозга
Фибролипома терминальной нити
Мальформация Киари 0
Мальформация Киари 1
Мальформация Киари 2
Мальформация Киари 3
Вопросы развития и формирования позвоночника и спинного мозга
Дорзальный эпителиальный ход
Простой копчиковый ход
АНОМАЛИИ КАУДАЛЬНОГО КЛЕТОЧНОГО ПУЛА
Фиксированный спинной мозг
Сегментарная дисгенезия позвоночника
Синдром каудальной регрессии
Переднее крестцовое менингоцеле
Экстрадуральная арахноидальная киста крестца
АНОМАЛИИ НОТОХОРДЫ И ФОРМИРОВАНИЯ ПОЗВОНКОВ
Эмбриология краниовертебрального сочленения
Нарушение формирования позвонков
Нарушение сегментации позвонков
Частичное удвоение позвонка
Неполное слияние, задние элементы
Зубовидная кость (os odontoideum)
Дорзальное позвоночное менингоцеле
Дисплазия твердой мозговой оболочки
Нейрофиброматоз 1 типа
Нейрофиброматоз 2 типа
Дисплазии соединительной ткани
Kevin R. Moore, MD
РАЗДЕЛ 2: СКОЛИОЗ И КИФОЗ
Введение в проблему
Синдром плоской спины
Инструментальная стабилизация при сколиозе позвоночника
ЧАСТЬ II: Травма
РАЗДЕЛ 1: ПОЗВОНОЧНЫЙ СТОЛБ, ДИСКИ И ПАРАВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ МЫШЦЫ
Перелом мыщелков затылочной кости
Перелом С1 Джефферсона
Атланто-аксиальный ротационный подвывих
Переломы зубовидного отростка С2
Взрывной перелом С2
Перелом апофизарного кольца
Гиперфлексионная травма шейного отдела позвоночника
Гиперэкстензионная травма шейного отдела позвоночника
Гиперэкстензионно‑ротационное повреждение шейного отдела позвоночника
Взрывной перелом шейного позвонка
Гиперфлексионно‑ротационное повреждение шейного отдела позвоночника
Травма шейного отдела позвоночника в результате бокового сгибания
Повреждения задней колонны шейного отдела позвоночника
Травматическая грыжа межпозвонкового диска
Взрывные переломы грудных и поясничных позвонков
Переломы суставных отростков и дуг грудопоясничных позвонков
Гиперэкстензионное повреждение грудного и поясничного отдела позвоночника
Читайте также: