Мастоцитоз у взрослых: причины, симптомы и лечение

Обновлено: 28.04.2024

Мастоцитоз - хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При мастоцитозе увеличивается число мастоцитов.

Мастоциты – это клетки, формой похожие на веретено. Их работой является управление, «дирижирование» в большом оркестре под названием «иммунитет». А еще, подобно клеткам базофилам, они тоже имеют запас очень активных химических веществ, которые понемножку поступают в кровь. Если мастоцитов стало очень много, то и активных веществ становится больше, чем обычно. Это приводит к тому, что человека появляются приступы тяжелой потливости, у него отекают мягкие ткани, может внезапно потечь из носа, возникнуть чувство нехватки воздуха, боли в костях. Заподозрить мастоцитоз непросто, поэтому таких пациентов иногда долго лечат от эндокринного синдрома, остеопатии, поливалентной аллергии и других болезней до установления правильного диагноза.

Заболевшие клетки-мастоциты могут находиться в коже, лимфатических узлах, костном мозге, печени, селезенке и других органах.

Существуют разные виды мастоцитоза:

кожный мастоцитоз;
вялотекущий (индолентый) системный мастоцитоз;
мастоцитоз на фоне других болезней крови;
агрессивный системный мастоцитоз;
мастоцитоидная саркома;
внекожная мастоцитома.

Все эти виды мастоцитоза по тяжести симптомов, особенностям течения очень отличаются друг от друга. Некоторые проявляются быстро, а некоторые незаметны годами.

Диагноз

При постановке диагноза необходимо для гистологического и иммуногистохимического исследования выполнить биопсию, иначе говоря, взять частичку больного органа: увеличенного лимфатического узла, опухоли, маленький фрагмент больной кожи или трепанобиопсию костного мозга. Чтобы понять, нет ли опухолей во внутренних органах, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Обязательно следует провести анализ крови на триптазу, а также исключить изменения некоторых генов. Это очень важно, чтобы понимать, как лечить пациента и что с ним будет потом.

Лечение

Одними из самых опасных проявлений мастоцитоза является внезапное снижение артериального давления, которые сопровождается резкой тяжелейшей слабостью и проливным потом. На медицинском языке это называется «анафилактическим шоком». Правда, анафилактический шок развивается из-за аллергии, но при мастоцитозе механизм такой же. От анафилактического шока человек может умереть, поэтому больной должен быть всегда готовым оказать себе помощь. В качестве срочной меры помогает подкожный укол адреналина: он поднимает артериальное давление и дает время больному попросить о помощи. В продаже можно найти удобную специальную шприц-ручку (Anakit, Anahelp) с адреналином, по типу шприц-ручек с инсулином, которыми пользуются диабетики. Такую ручку лучше всегда держать при себе.

Лечение каждого больного зависит от конкретного вида мастоцитоза. Какой-то пациент требует минимальной терапии, а кто-то самых решительных мер. В каждом конкретном случае врач выбирает оптимальное лечение.

Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз (системная болезнь тучных клеток) — это редкое заболевание, характеризующееся чрезмерной выработкой и накоплением тучных клеток в тканях и органах (коже, костном мозге, ЖКТ, селезенке, печени).

Тучные клетки (мастоциты, лаброциты) — иммунные клетки соединительной ткани, локализуются в коже, дыхательных путях, ЖКТ, костном мозге, лимфатических узлах. Участвуют в развитии воспаления, играют важную роль в иммунном ответе, защите организма от патогенов, формировании гематоэнцефалического барьера. Реакцией тучных клеток на проникновение в организм патогенов или антигенов является выделение целого ряда биологически активных веществ (гистамина, гепарина, цитокинов, факторов роста). При системном мастоцитозе, т. е. чрезмерном накоплении тучных клеток в коже, костном мозге или желудочно-кишечном тракте у человека могут наблюдаться такие клинические проявления, как покраснение и зуд кожи, спазмы в животе, мышечные боли, тошнота, рвота, диарея, снижение артериального давления, учащенное сердцебиение, шок. Триггерами могут стать алкоголь, перепады температуры, острая пища, некоторые лекарства.

Существует 5 типов системного мастоцитоза, различающихся по степени тяжести течения, признакам и симптомам:

индолентный (вялотекущий) системный мастоцитоз;
тлеющий системный мастоцитоз;
системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим новообразованием (не тучных клеток);
агрессивный системный мастоцитоз;
лейкоз тучных клеток.

К легким типам СМ относятся вялотекущий и тлеющий. Они связаны с благоприятным прогнозом. Вялотекущий СМ наиболее распространен у взрослых. Агрессивный системный мастоцитоз, СМ, ассоциированный с гематологическим новообразованием, и лейкоз тучных клеток относятся к наиболее тяжелым типам заболевания и связаны с серьезным сокращением продолжительности жизни.

Распространенность системного мастоцитоза — 1 случай заболевания на 10 000-20 000 человек во всем мире.

Причины

Большинство случаев возникновения СМ носят спорадический характер и связаны с соматической мутацией гена KIT, кодирующего рецептор фактора роста тучных и стволовых клеток (протоонкоген c-kit).

Симптомы

Повышенная утомляемость, слабость;
гиперемия кожи, зуд;
анемия и коагулопатия;
приливы;
вздутие живота, боль в животе; , рвота; ;
гастроэзофагеальный рефлюкс; ; ;
гипотензия; , головная боль;
когнитивные нарушения (снижение внимания, концентрации и памяти);
тревожность, раздражительность, депрессия;
пигментная крапивница;
гепатомегалия;
спленомегалия;
лимфаденопатия;
боль в костях;
анафилактические реакции (на продукты питания, укусы насекомых, некоторые лекарства, общие анестетики).

Диагностика

Диагноз системный мастоцитоз устанавливается на основании симптомов и жалоб пациента, результатов лабораторных и инструментальных (УЗИ, рентгенография, КТ) диагностических исследований, биопсии костного мозга, биопсии кожи или органов (по показаниям), генетического тестирования. Таким образом определяется уровень тучных клеток и выделяемых ими веществ (триптазы, гистамина, лейкотриенов, простагландина), степень и стадия заболевания. Основным диагностическим критерием СМ, установленным ВОЗ, является наличие многоочаговой инфильтрации тучными клетками костного мозга, тканей и органов.

Дифференциальный диагноз включает другие причины синдромов активации тучных клеток (первичные и вторичные), разные формы мастоцитоза, эндокринные нарушения (опухоли надпочечников, синдром Вернера — Моррисона, синдром Золлингера — Эллисона), некоторые желудочно-кишечные патологии, аллергии, другие миелопролиферативные заболевания, поражающие костный мозг, гистиоцитоз, гиперэозинофильный синдром и макроглобулинемию Вальденстрема.

Лечение системного мастоцитоза

Лечение системного мастоцитоза направлено на определение конкретных факторов, вызывающих симптомы заболевания (продукты питания, укусы насекомых, лекарства, изменение температуры) и их контроль. Пациенту могут быть назначены антигистаминные препараты, аспирин, ингибиторы протонной помпы, стабилизаторы мембран тучных клеток и другие препараты, воздействующие на вещества, выделяемые тучными клетками (кортикостероиды, антагонисты лейкотриенов).

При повышенном риске анафилактического шока пациенту рекомендуется иметь при себе автоинжектор адреналина и уметь им пользоваться. В некоторых случаях (при агрессивной форме СМ, на поздних стадиях заболевания или в качестве промежуточного лечения перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток) пациентам может предлагаться лечение химиотерапевтическими препаратами.

Прогноз заболевания зависит от типа системного мастоцитоза.

Особенности и преимущества лечения системного мастоцитоза в клинике Рассвет

Врачи Рассвета специализируются на сложных диагнозах, редких болезнях и синдромах. Мультидисциплинарный подход и принципы доказательной медицины лежат в основе работы нашей клиники. При проявлении признаков и симптомов системного мастоцитоза вы можете записаться на консультацию к терапевту Рассвета. В зависимости от клинической картины заболевания, к диагностическому поиску и рассмотрению вариантов лечения подключатся аллерголог, гепатолог, гастроэнтеролог, эндокринолог и другие специалисты клиники. Мы проводим лечение по международным протоколам, назначаем только необходимые диагностические исследования.

Что такое мастоцитоз - простыми словами

Мастоцитоз - редкое заболевание, вызванное скоплением избыточного количества тучных клеток в тканях организма. Выделяют 2 основных типа мастоцитоза:

кожный мастоцитоз, который в основном поражает детей, когда тучные клетки собираются в коже, но не встречаются в больших количествах в других частях тела;
системный мастоцитоз, который в основном поражает взрослых, когда тучные клетки собираются в тканях тела, таких как кожа, внутренние органы и кости.

Тучные клетки производятся в костном мозге, губчатой ткани, обнаруженной в полых центрах некоторых костей, и живут дольше, чем нормальные клетки. Они являются важной частью иммунной системы и помогают бороться с инфекциями. Когда тучные клетки обнаруживают вещество, которое вызывает аллергическую реакцию (аллерген), они выделяют гистамин и другие химические вещества в кровоток. Гистамин заставляет кровеносные сосуды расширяться, а окружающую кожу зудеть и опухать. Такое состояние также может привести к спазму и сужению дыхательных путей и скоплению слизи в них.

Симптомы мастоцитоза

Симптомы мастоцитоза могут различаться в зависимости от типа.

Симптомы кожного мастоцитоза

Наиболее частым признаком кожного мастоцитоза являются аномальные новообразования на коже. Типы поражений кожи могут включать:

небольшие участки кожи, меняющие цвет (пятна);
небольшие твердые выпуклые шишки (папулы);
более крупные выпуклые красные шишки (узелки);
большие приподнятые участки кожи, заметные на ощупь (бляшки);
волдыри, которые в основном поражают маленьких детей с мастоцитомами (опухолями, состоящими из тучных клеток) или диффузным кожным мастоцитозом (редкая форма кожного мастоцитоза);
пигментная крапивница - обычно поражения имеют цвет от желто-коричневого до красновато-коричневого и могут иметь размер от 1 мм до нескольких сантиметров.

Поражения обычно развиваются на теле, а на голове, шее и конечностях – значительно реже. Количество поражений, которые развиваются на коже, может широко варьироваться, например, возможно развитие только одного очага или более 1000. Поглаживание пораженных участков кожи может вызвать отек, зуд и покраснение пораженного участка.

Симптомы системного мастоцитоза

Некоторые пациенты с системным мастоцитозом могут испытывать эпизоды тяжелых симптомов, которые длятся 15-30 минут, часто со специфическими триггерами. Наиболее частые симптомы, наблюдаемые во время приступа:

приливы - описываются как ощущение сухого тепла, как при потоотделении;
сильное или учащенное сердцебиение;
головная боль;
одышка;
грудная боль;
плохое самочувствие;
тошнота, понос;
потеря аппетита;
боль в суставах;
изменения психического состояния - например, спутанность сознания, раздражительность, плохая концентрация внимания и нарушение памяти;
частое мочеиспускание или боль при мочеиспускании.

После того, как эпизод проходит, пациент, вероятно, будет чувствовать себя вялым в течение нескольких часов. Эпизоды вызваны тем, что тучные клетки внезапно высвобождают чрезмерное количество гистамина, и обычно это происходит после воздействия определенных триггеров:

физические факторы - жара, перегрев, холод, усталость и физические нагрузки; эмоциональные факторы - стресс и волнение;
укусы насекомых;
инфекция - например, простуда или грипп;
алкоголь;
определенные лекарства - такие как ибупрофен, аспирин и антибиотики; определенные продукты - такие как сыр, моллюски и специи.

В более тяжелых случаях мастоцитоза могут возникнуть следующие симптомы:

потеря веса;
опухоль лимфатических узлов;
отек печени, который может вызвать желтуху;
отек селезенки.

Некоторые пациенты с тяжелыми симптомами мастоцитоза испытывают внезапное падение артериального давления во время приступа, что может вызвать ряд сопутствующих состояний:

головокружение;
обморок;
помутнение зрения;
спутанность сознания;
общая слабость.

Пациенты с мастоцитозом имеют повышенный риск развития тяжелой и опасной для жизни аллергической реакции, известной как анафилаксия. Высокий риск анафилаксии вызван аномально большим количеством тучных клеток и их способностью выделять большое количество гистамина в кровь. Важно обратить внимание на начальные симптомы анафилаксии, которые включают:

кожный зуд или красная кожная сыпь;
опухшие глаза, губы, руки и ноги;
чувство головокружения или обморока;
сужение дыхательных путей, что может вызвать хрипы и затрудненное дыхание; боль в животе;
тошнота.

Состояние анафилаксии может угрожать жизни больного, поэтому при первых же признаках необходимо обратиться за неотложной помощью.

Виды мастоцитоза

Существует 3 подтипа системного мастоцитоза в зависимости от тяжести течения:

Вялотекущий мастоцитоз - симптомы обычно от слабых до умеренных и варьируются от человека к человеку; вялотекущий мастоцитоз составляет около 90% случаев системного мастоцитоза у взрослых.
Агрессивный мастоцитоз – тип заболевания, когда тучные клетки размножаются во внутренних органах, таких как селезенка, печень и пищеварительная система; симптомы более обширны и серьезны, хотя поражения кожи встречаются реже. Системный мастоцитоз с ассоциированным заболеванием крови (гематологическим), при котором также развивается состояние, которое влияет на клетки крови, например, хронический лейкоз.

Причины мастоцитоза

Причины мастоцитоза до конца не известны, но считается, что существует связь с изменением генов, известным как мутация KIT. Мутация KIT делает тучные клетки более чувствительными к воздействию сигнального белка, называемого фактором стволовых клеток, который играет важную роль в стимулировании производства и выживания определенных клеток внутри костного мозга. В очень немногих случаях мастоцитоза мутация KITпередается через семьи. Однако в большинстве случаев генный дефект происходит без видимой причины.

Диагностика мастоцитоза

Физикальное обследование кожи - это первый этап диагностики кожного мастоцитоза. Дерматолог проверяют для этого признак Дарье: необходимо потереть пораженные участки кожи, чтобы увидеть, не покраснели ли они, не воспалились и не зудят ли. Обычно можно подтвердить диагноз кожного мастоцитоза, проведя биопсию, при которой берется небольшой образец кожи и проверяется на наличие тучных клеток.

Для подтверждения системного мастоцитоза обычно используются следующие тесты:

анализы крови, включая развернутый анализ крови и измерение уровня триптазы в крови; чтобы выявить увеличение печени и селезенки;
DEXA-сканирования для измерения плотности костной ткани;
тест биопсии костного мозга.

Диагноз системного мастоцитоза обычно ставится при обнаружении типичных изменений при биопсии костного мозга.

Лечение мастоцитоза

От мастоцитоза нет специфического лекарства, поэтому цель лечения - попытаться облегчить симптомы. Варианты лечения будут зависеть от типа заболевания и тяжести его симптомов.

Легкие и средние случаи кожного мастоцитоза можно лечить с помощью местных кортикостероидов в течение короткого времени – до 6 недель. Стероиды уменьшают количество тучных клеток, которые могут выделять гистамин и вызывать воспаление кожи. Побочные эффекты стероидного крема при чрезмерном использовании включают:

истончение кожи, что иногда может привести к стойким растяжкам;
временное уменьшение пигментации кожи;
пораженный участок кожи легко покрывается синяками.

Наносить крем стоит только на участки кожи с поражениями, чтобы снизить риск побочных эффектов.

Если такие симптомы, как зуд, особенно серьезны, могут быть назначены таблетки кортикостероидов (пероральные кортикостероиды) на краткосрочной основе. Короткий курс приема таблеток также может быть рекомендован, если у пациента есть боль в костях, вызванная мастоцитозом или тяжелой аллергической реакцией. Побочные эффекты пероральных кортикостероидов включают:

повышение аппетита;
увеличение веса;
бессонница;
задержка жидкости;
изменения настроения, например, чувство раздражительности или беспокойства.

Антигистаминные препараты также можно использовать для лечения симптомов кожного или вялотекущего мастоцитоза, таких как покраснение кожи и зуд. Антигистаминные препараты - это лекарства, которые блокируют действие гистамина, и часто используются для лечения аллергических состояний. Побочные эффекты некоторых классических антигистаминных препаратов включают:

головная боль;
сухость во рту сухость слизистой носа.

Однако эти побочные эффекты должны быстро пройти, как только организм привыкнет к лекарству. Современные антигистаминные препараты обычно не вызывают этих побочных эффектов.

Кромогликат натрия - это лекарство, используемое для лечения конъюнктивита, астмы и пищевой аллергии. Его также можно использовать для лечения кишечных симптомов мастоцитоза, но он плохо всасывается из кишечника. Кромогликат натрия является стабилизатором тучных клеток, что означает, что он снижает количество химических веществ, выделяемых тучными клетками. Это помогает облегчить такие симптомы, как диарея, боль в костях, усталость и головная боль. Доступна форма кромогликата натрия, которая наносится на кожу.

Более серьезные симптомы кожного мастоцитоза, такие как сильный зуд кожи, могут потребовать лечения, называемого «псорален плюс ультрафиолет А» или ПУВА. ПУВА предполагает прием лекарства под названием псорален, которое делает человека более чувствительным к УФ-лучам, а затем на кожу воздействуют светом с длиной волны ультрафиолета A, которая помогает уменьшить повреждения кожи. Количество сеансов всегда ограничено, поскольку слишком много ультрафиолета - около 150 сеансов - может увеличить риск развития рака кожи в течение жизни.

Если у пациента диагностирован остеопороз в результате аномальной активности тучных клеток в костях, ему назначат лекарство под названием бисфосфонаты. Бисфосфонаты замедляют процесс разрушения костей, позволяя воспроизводить новые остеоциты в обычном режиме, что улучшает плотность костной ткани.

Первоначально разработанный для лечения рака, интерферон альфа оказался эффективным в лечении некоторых случаев агрессивного мастоцитоза. Точно не известно, как он действует, но похоже, что лекарство снижает производство тучных клеток в костном мозге. Интерферон альфа вводится в виде инъекций. Когда пациент только начнет принимать интерферон альфа, у него могут появиться симптомы гриппа, такие как озноб, высокая температура и боль в суставах. Однако со временем эти симптомы должны улучшиться, как только организм привыкнет к лекарству.

Иматиниб - это лекарство, альтернативное интерферону альфа. Он принимается в виде таблеток и блокирует действие фермента тирозинкиназы, который помогает стимулировать производство тучных клеток. Однако иматиниб следует использовать только тем пациентам, у которых нет мутации KIT, иначе он не работает в большинстве случаев мастоцитоза. Иматиниб также может сделать больного более уязвимым для инфекции.

Если пациент не отвечает на лечение иматинибом, ему могут быть порекомендованы нилотиниб или дазатиниб. Они работают примерно так же, блокируя действие тирозинкиназы.

Изначально кладрибин был разработан для лечения лейкемии, но было доказано, что он полезен при лечении агрессивного систематического мастоцитоза. Кладрибин подавляет активность иммунной системы и вводится путем инфузии. Как и иматиниб, нилотиниб и дазатиниб, кладрибин также сделает пациента более уязвимым к воздействию инфекции, поэтому следует немедленно сообщать о возможных симптомах инфекции своему лечащему врачу.

Системный мастоцитоз с ассоциированным заболеванием крови будет лечиться так же, как и агрессивный систематический мастоцитоз, но с рядом дополнительных методов коррекции соответствующего гематологического состояния.

Перспективы мастоцитоза

У детей симптомы кожного мастоцитоза обычно со временем улучшаются, и во многих случаях состояние регрессирует само по себе к тому времени, когда ребенок достигает половой зрелости. У взрослых же проявления заболевания остаются стабильными длительное время, а иногда и всю жизнь. Перспективы системного мастоцитоза могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Безболезненный системный мастоцитоз не должен влиять на продолжительность жизни, в отличие от других типов мастоцитоза. У некоторых пациентов в течение жизни развивается серьезное заболевание крови, такое как хронический лейкоз.

Мастоцитоз

Мастоцитоз – это группа определенных системных заболеваний, которые характеризуются избыточным образованием тучных клеток. Как правило, они находятся на коже и поражают кожный покров, но иногда патология может затрагивать и другие органы. Встречается довольно редко, чаще всего фиксируется в раннем детском возрасте, у взрослых намного реже.

Причины развития

На сегодняшний день точной причины такого патологического состояния не известно. Специалисты склоняются к тому, что факторами риска могут выступать генетическая предрасположенность и слабая иммунная система человека.

Разновидности

Заболевание подразделяется на системный и кожный мастоцитоз. Специалисты также выделяют такие основные виды недуга:

диффузный мастоцитоз. Встречается у детей, относится к редкой группе, основная симптоматика – это образование утолщений с лимонной корочкой, при тяжелой форме появляются волдыри и буллы;
солитарная мастоцитома. В основном диагностируется у новорожденных, характеризуется наличием узлов, которые быстро проходя;
пигментная крапивница и персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэтазия. Это редкий вид болезни, с небольшими красными пятнышками, напоминающими веснушки. С развитием недуга могут появляться узелки или бляшки, при раздражении возможен зуд.

Первые признаки и симптомы

В большинстве случаев симптоматикой болезни являются различного рода образования на кожном покрове в виде высыпаний, узлов, крапивницы, многоочаговых уплотнений и пр. При поражении внутренних органов больные жалуются на такие признаки:

повышение температуры тела;
скачки артериального давления;
приступы тахикардии;
новообразования на кожном покрове.
приступы тошноты и рвоты;
боли в костях;
нейропсихиатрические изменения.

Тяжелая форма может протекать с симптомами лихорадки, анафилактическими обмороками, шоковым состоянием. Проявления зуда возможны при контакте с одеждой, при физических упражнениях, использовании определенных медикаментов, распивании алкоголя и горячих напитков.

Методы диагностики

При установлении диагноза специалисты обращают внимание на жалобы больного и проводят тщательный осмотр. При наличии болезни врач отмечает изменения кожного покрова, а также диагностирует феномен Дарье-Унна. Для подтверждения диагноза назначаются и такие методы:

биопсию пораженных тканей; ;
ультразвуковое обследование органов брюшной полости;
рентген;
компьютерную томографию;
сцинтиграфию костей.

При кожном мастоцитозе взрослым зачастую назначают биопсию костного мозга.

Лечение

Для купирования симптоматики заболевания, в зависимости от вида патологии, назначаются определенные блокаторы, цитотоксические медикаменты, местные глюкокортикоидные средства, ультрафиолетовое облучение. Также некоторые формы проходят самостоятельно, в особенности в детском возрасте.

Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.

Мастоцитоз

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак - феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

МКБ-10

Общие сведения

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Симптомы мастотоциза

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона. Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Читайте также: