Меланоз транзиторный пустулезный новорожденных
Обновлено: 24.04.2024
Акне – довольно распространенное заболевание у детей любого возраста, которое характеризуется появлением угревой сыпи преимущественно на коже лица. У новорожденных и детей грудного возраста заболевание характеризуется недлительным течением, умеренной степенью выраженности, тогда как у детей раннего возраста сыпь обычно выражена и существует длительный период. В патогенезе данного заболевания важную роль играет гиперфункция сальных желез, вызванная влиянием андрогенов в основном из коры надпочечников [1]. Повышенный уровень дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) в сыворотке крови является фактором риска развития тяжелой формы акне [1]. Лечение этого заболевания у детей грудного возраста включает назначение местной терапии, а у детей раннего возраста и подростков при наличии воспалительных элементов сыпи показано сочетание препаратов для местного и системного приема. В препубертатный период необходимо применение местных комедолитиков. При наличии акне, склонного к рубцеванию, необходимо использовать таблетированный изотретиноин (ретиноид для системного применения). Появление акне в любом возрасте является показателем гиперандрогении, причины которой необходимо установить при тщательном обследовании ребенка.
Неонатальный цефалический пустулез (акне новорожденных)
Неонатальный цефалический пустулез (НЦП) относится к группе акне новорожденных и отмечается у 20% детей первых дней жизни [2, 3]. Наиболее типичный характер сыпи – папуло-пустулезный эритематоз. Как правило, комедоны отсутствуют. Преимущественная локализация сыпи – на лице, а именно на щеках, подбородке, веках, на лбу, реже – на волосистой части головы, шее и верхней части грудной клетки. Заболевание обычно умеренной степени тяжести и проходит бесследно в сроки от 4 недель до 3 месяцев. Однако иногда сыпь может персистировать до 6-12 мес.
Патогенез
НЦП развивается в первые недели после рождения вследствие колонизации кожи дрожжеподобными грибами рода Malassezia (в основном Malassezia sympodialis или Malassezia globosa) [4, 5]. Роль рода Malassezia как этиологического фактора заболевания доказана не окончательно, поскольку эти дрожжеподобные грибы являются представителями нормальной микрофлоры у детей. Проведенные исследования доказали наличие Malassezia в мазках из элементов сыпи, однако более чем в 38% образцов грибы не выявлены [5]. Это можно объяснить тем, что НЦП развивается вследствие чрезмерного размножения липофильных дрожжей, что приводит к воспалительной реакции с образованием мономорфных папул и пустул. В качестве провоцирующего фактора может выступать избыточное образование кожного сала, что ведет к закупорке пор и фолликулов [4, 6].
Терапия
Учитывая то, что данное заболевание характеризуется спонтанным и самостоятельным разрешением, в большинстве случаев лечение не требуется. Однако при наличии множественных поражений показано местное применение кремов с кетоконазолом, которые сокращают длительность заболевания [6, 7, 9].
Акне младенцев
Акне младенцев отмечается реже и начинается позже по сравнению с НЦП, как правило, в возрасте от 3-6 до 16 мес [10, 11]. Мальчики более подвержены заболеванию. Вероятность развития тяжелой формы угревой сыпи выше у детей родителей, которые страдали/страдают акне [2, 7]. Акне младенцев характеризуется наличием открытых и закрытых комедонов, папул и пустул. По сравнению с НЦП сыпь более распространенная и чаще содержит воспалительные элементы. Иногда образуются гнойные кисты, которые приводят к рубцеванию. Сыпь локализуется на лице, преимущественно на щеках (рис. 2). В некоторых случаях акне исчезает к 1-2-му году жизни, но, как правило, заболевание длится до 4-5 лет [12]. Тяжелой формой угревой сыпи с выраженным воспалением является acne conglobata (шаровидные угри), при котором узлы, сливаясь, образуют конгломераты. В этих случаях могут возникать абсцессы, а впоследствии – грубые рубцы [12]. Акне младенцев, особенно конглобатная форма, может приводить к развитию тяжелого заболевания в подростковый период [7].
Патогенез
Патогенез заболевания окончательно не изучен. Случаи с наличием акне в семейном анамнезе указывают на важность генетического фактора. У детей также может быть генетическая предрасположенность к повышенной функции сальных желез, склонности фолликулов к кератинизации в результате воспаления [13]. При семейном гиперандрогенизме, сопровождающемся развитием акне и гирсутизма, доказана возможность трансплацентарной стимуляции сальных желез материнскими андрогенами [8, 13]. Известно, что уровень секреции кожного сала возрастает на протяжении неонатального периода, после чего происходит его снижение к 6-12-му месяцу жизни [7]. У мальчиков при рождении и до 6-12 мес повышен уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) и тестостерона. С 1-го года до наступления адренархе практически не происходит продукция андрогенов яичками. В отличие от мальчиков у девочек уровень тестостерона после рождения быстро снижается в течение 2 нед жизни. У новорожденных девочек и мальчиков надпочечники содержат увеличенную ретикулярную зону и область, продуцирующую андрогены, которая уменьшается в размерах в течение года. Кора надпочечников новорожденных вырабатывает ДГЭАС, который стимулирует работу сальных желез. Его уровень снижается до адренархе, а затем снова повышается [1, 12, 14]. Выработка андрогенов половыми железами мальчиков дает дополнительный стимул надпочечникам, что объясняет их преимущественную предрасположенность к развитию акне [8, 12].
Постановка диагноза
Акне младенцев необходимо дифференцировать с акнеформными высыпаниями, вызванными контактом с различными мазями, кремами и маслами (acne venenata infantum). Исключают розацеа (розовые угри), которые характеризуются появлением эритематозных папул и пустул в периорбитальной области, появляющихся при местном, ингаляционном, а также системном применении кортикостероидов [2, 7]. Также следует различать хлоракне – акнеформную сыпь, которая локализируется на лице и является результатом использования хлорированных ароматических гидрокарбонатных соединений [12]. Кроме того, дифференциальный диагноз следует проводить с акне новорожденных. При тяжелом длительном течении акне необходимо исключить гиперандрогенемию. С этой целью проводят осмотр для выявления преждевременного полового созревания, определяют костный возраст, проводят ряд лабораторных анализов, в том числе уровня фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), ЛГ, тестостерона, ДГЭАС. При наличии любых отклонений ребенка направляют к эндокринологу (рис. 3).
Терапия
В легких случаях акне показаны топические ретиноиды, возможна комбинация с бензоилпероксидом и местными антибиотиками (эритромицин, клиндамицин) [1]. Наиболее тяжелыми формами заболевания являются воспалительные поражения с образованием глубоких папул и узлов, которые могут существовать на протяжении нескольких месяцев. В этих случаях назначают таблетированные формы эритромицина в дозе 125-250 мг два раза в день. У пациентов с документированной резистентностью к эритромицину назначают триметоприм/сульфаметоксазол 100 мг дважды в день [7]. Использование таблетированного тетрациклина не показано, поскольку у детей младше 8 лет существует риск нарушения развития костей и зубов.
Глубоко лежащие узлы и пузыри являются показанием к назначению инъекций триамцинолона ацетонида в низких дозах. При отсутствии эффекта назначают per os изотретиноин, который одобрен FDA для детей старше 12 лет [10]. По данным литературы, у детей 4-5 лет изотретиноин в дозе 0,36-2 мг/кг массы тела в день на протяжении 4-6 мес способствует значительному улучшению. Препарат хорошо переносится. Риск развития побочных эффектов, таких как экзема, хейлит, нарушение роста волос, изменение настроения, развитие грануляционной ткани, повышение уровня сывороточных трансаминаз и лактатдегидрогеназы, минимален [15, 16]. Единственной проблемой при назначении препарата детям раннего возраста является форма выпуска – желатиновая капсула, при этом действующее вещество инактивируется при воздействии солнца и кислорода [10]. Поэтому капсулы открывают при неярком свете и смешивают с пищевыми продуктами, например маслом или джемом [15]. Необходимо наблюдать за состоянием пациента и контролировать анализ крови, функцию печени, уровень триглицеридов и холестерина.
Длительность терапии акне младенцев составляет от 6 до 11 мес [11]. Родители должны быть информированы о хроническом течении заболевания с вероятностью повторного появления акне в пубертатный период.
Акне раннего детского возраста
В редких случаях акне выявляют в возрасте от 1 до 7 лет. При появлении акне в этом возрасте обязательно необходимо исключить гиперандрогенемию.
Патогенез
Как отмечено выше, выделение андрогенов корой надпочечников происходит в течение первого года жизни и практически прекращается в раннем детском возрасте. Повторное увеличение секреции гормонов начинается после 7 лет. Поэтому появление акне в возрасте от 1 до 7 лет, как правило, вызвано гиперандрогенизмом.
Постановка диагноза
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ихтиозом (волосяным лишаем, keratosis pilaris) и милиарией (потницей). Существуют случаи появления акне при применении дактиномицина (цитостатик антибактериальной природы) [2, 17]. Для постановки диагноза необходимо исключить преждевременное адренархе, синдром Кушинга, легкую форму ВАГ, опухоли гонад или надпочечников, истинное преждевременное половое созревание [1]. Определяется костный возраст, который является физиологическим показателем полового развития. Из лабораторных анализов определяют уровень общего и свободного тестостерона, ДГЭАС, ФСГ, ЛГ, пролактина и 17-альфа-гидроксипрогестерона (рис. 4).
Терапия
Лечение то же, что и при акне младенцев. Терапией выбора при легких формах заболевания являются ретиноиды в низких дозах.
Акне препубертатного периода
Появление акне может быть первым признаком полового созревания, которое сопровождается повышенным выделением андрогенов с кожным салом и мочой [18]. Наиболее часто локализацией акне являются лоб, нос и щеки. Риск развития тяжелого акне прямо пропорционален выраженности полового созревания [19, 20] и у девочек характеризуется ранним появлением менархе. Это сопровождается высоким уровнем ДГЭАС, свободного и общего тестостерона. Таким образом, раннее развитие акне, высокий уровень ДГЭАС, свободного и общего тестостерона является фактором риска развития тяжелого или длительно текущего заболевания [1, 15, 21].
Патогенез
Процесс полового развития состоит из двух компонентов – адренархе в результате созревания надпочечников и истинное половое развитие как следствие созревания яичек у мальчиков и яичников у девочек, регулируемое гипофизарно-гипоталамической системой. Адренархе начинается в возрасте 6-7 лет у девочек и 7-8 – у мальчиков, сопровождаясь высоким уровнем ДГЭАС, появлением себореи, вторичных половых признаков и часто развитием акне [2].
Постановка диагноза
При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать те же моменты, что и при акне раннего возраста. Исключаются побочное действие некоторых препаратов (кортикостероиды, антиконвульсанты, литий, изониазид) и редкие случаи гнойного гидраденита препубертатного возраста [7]. Пациентов с длительно существующим и не поддающимся терапии акне необходимо обследовать на наличие гормональных отклонений. Гирсутизм – избыточный рост волос – является одним из настораживающих признаков гиперандрогенизма [14]. Чрезмерная продукция андрогенов может быть следствием функциональной гиперфункции надпочечников, болезни Кушинга, классической или неклассической формы ВАГ, аденомы либо карциномы [22]. Важно то, что у мальчиков акне может быть единственным симптомом гиперандрогении [23]. У девочек чрезмерное выделение андрогенов яичниками может развиваться в результате доброкачественных или злокачественных опухолей и/или, что более вероятно, синдрома поликистоза яичников, который также сопровождается ожирением и инсулинорезистентностью [7, 24].
Скрининговые лабораторные тесты включают определение уровня сывороточного общего и свободного тестостерона, ДГЭАС, ЛГ/ФСГ. Повышение ДГЭАС свидетельствует о надпочечниковой природе заболевания, тогда как увеличение отношения ЛГ/ФСГ более чем в 3 раза – о синдроме поликистоза яичников [14, 23].
Терапия
Лечение акне должно быть индивидуализированным и учитывать форму, локализацию, распространенность и наличие воспалительных элементов [2]. Значительной проблемой лечения детей данной возрастной категории является их низкий комплайенс [1]. Наиболее эффективна комбинированная терапия, которая включает топические комедолитики, такие как ретиноиды, бензоилпероксид, азелаиновая и салициловая кислоты. Применение скрабов для лица и любые механические манипуляции противопоказаны. При наличии воспалительного процесса назначают местные антибиотики в комбинации с бензоилпероксидом. При тяжелом воспалительном заболевании наиболее эффективным является системная антибиотикотерапия тетрациклином (детям старше 8 лет), эритромицином, триметопримом/сульфаметоксазолом, ампициллином или цефалексином [14]. В наиболее тяжелых случаях при высоком риске рубцевания необходимо использовать изотретиноин.
Гормональная терапия назначается только в случаях ВАГ или синдрома поликистоза яичников и включает прием пероральных контрацептивов, глюкокортикостероидов и антиандрогенов. Антиандрогены, например спиронолактон, можно использовать при лечении девочек с резистентным акне. Для таких пациентов важен постоянный контроль гормонального статуса [7, 14].
Выводы
Акне – часто отмечаемое у детей заболевание. Знание особенностей патогенеза данной патологии поможет выявить гормональные отклонения, которые часто сопровождают угревую сыпь. Необходимо тщательно обследовать детей с тяжелой длительно персистирующей формой угревой сыпи, а также детей, у которых акне развивается в нетипичном возрасте (от 1 до 8 лет). Важно то, что ранняя постановка правильного диагноза и своевременная терапия дают возможность предотвратить образование рубцовых дефектов кожи лица, а также психологическое травмирование ребенка.
Перевод с англ. Ольги Татаренко
СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ
Компанія Berlin Chemie глибоко засмучена трагічною ситуацією в Україні, руйнуванням і жертвами серед мирного населення. Ми категорично засуджуємо всі акти агресії в Україні та світі, докладаємо значних зусиль для допомоги в розв’язанні гуманітарної кризи та забезпеченні доступу пацієнтів до лікарських засобів. .
Система гемостазу є складною, адже фізіологічно вона призначена для захисту людини від кровотечі. Ця система задіюється одразу після ушкодження ендотелію судин з одночасною синергічною взаємодією тромбоцитів і факторів згортання. Водночас у здорових людей цей процес здійснюється так, щоб уникнути надлишкового утворення та відкладення фібрину всередині кровоносних судин, з одного боку, і бути готовим зупинити кровотечу – з іншого. Для досягнення цієї найважливішої мети потрібне тонке регулювання її діяльності. Інакше кажучи, всі дії системи гемостазу перебувають під постійним контролем для забезпечення ідеального балансу на відстані від Сцилли (кровотеча) та Харибди (тромбоз). Ця система є динамічною і дуже залежить від віку. Існують значні відмінності між системою згортання в новонароджених порівняно з дітьми та дорослими. Так само як Одіссею та аргонавтам для того, щоб вижити, потрібно було пропливти через вузьку протоку між Сциллою та Харибдою, так і новонародженому в перші години та дні життя необхідно лавірувати між ризиком тромбозу та ризиком геморагії. .
При складанні плану ведення пацієнта з хронічним болем старшої вікової групи слід розглянути можливість комбінованого застосування фармакологічного та нефармакологічного втручань. Вибір лікарських засобів для фармакологічного контролю болю в осіб старших вікових груп потребує суворого персоніфікованого підходу.
Сьогодні в рамках оцінки чинників ризику серцево-судинних (СС) захворювань дедалі більший інтерес наукового світу прикутий до ендотелію та його функції. Ендотелій уражається насамперед унаслідок артеріальної гіпертензії (АГ), це проявляється розвитком його дисфункції та морфологічною перебудовою артеріальної стінки. Добре відомо, що з віком підвищується судинна жорсткість, що пов’язують зі зниженням в артеріальній стінці вмісту еластину та підвищенням кількості колагену 2. У разі АГ перебіг цих процесів значно прискорюється – судинний вік починає випереджати хронологічний (паспортний). Тому дедалі більше науковців для опису функціонального та морфологічного стану серцево-судинної системи використовують термін «синдром раннього старіння судин», або EVA‑синдром (early vascular aging), як модель старіння судин, яка більш точно відображає структурні та функціональні зміни, що відбуваються в організмі в міру його старіння [1].
Меланоз транзиторный пустулезный новорожденных
Определение. Доброкачественно протекающий, самоизлечивающийся пустулезный меланоз неизвестного генеза.
Этиология и патогенез не установлены.
Частота. Заболевание наблюдается лишь у 5% чернокожих новорожденных и менее чем у 1% белокожих.
Возраст и пол. Высыпания существуют, как правило, с рождения и крайне редко появляются в грудном возрасте.
Элементы сыпи. Характеризуется тремя типами элементов:
1) быстро исчезающими поверхностными пустулами;
2) вскрывающимися пустулами с венчиком нежных чешуек, иногда с пятнышком гиперпигментации в центре;
3) гиперпигментированными пятнами.
Пустулы отражают раннюю стадию процесса, их содержимое стерильное. Эритема вокруг них в первые 1 —2 дня отсутствует, затем может появиться узкая зона гиперемии. Гиперпигментированные пятна размерами 0,5—1 см отражают позднюю стадию заболевания, они имеют чешуйки по периферии. Один тип элементов или все типы могут располагаться диффузно либо очагами.
Локализуются очаги чаще в области передней поверхности шеи, лба, нижней части спины, голеней. Иногда в процесс вовлекается кожа волосистой части головы, туловища, конечностей, ладонных и подошвенных поверхностей.
Цитология. В содержимом полостных элементов обнаруживают большое количество нейтрофилов, а спустя 2—3 дня к ним присоединяются также эозинофилы.
Гистология. В биоптатах везикулопустул наблюдают отек дермы, инфильтраты из нейтрофилов с небольшим количеством эозинофилов и моноцитов. Субкорнеальные пустулы содержат фибрин, нейтрофилы и эозинофилы. Пустулы не связаны с фолликулами. В биоптатах пятен выявляется повышенное содержание пигмента в базальном слое и верхних отделах сосочкового слоя.
Дифференцируют с врожденным сифилисом, пустулезным бактеридом Эндрюса, стафилококковым импетиго, простым герпесом, эозинофильным акропустулезом, токсической (аллергической) эритемой новорожденных. Чаще заболевание приходится дифференцировать с токсической эритемой и пиодермиями. Токсическая эритема поражает до 20% новорожденных.
Она не имеет расовой предрасположенности, проявляется эритемой на лице. У 10—20% больных в центре эритемы развиваются пустулы. При гистологическом исследовании выявляется поверхностный фолликулит, состоящий в основном из эозинофилов. Эозинофилия встречается в 20% случаев, а при пустулезном меланозе новорожденных эозинофилы крови в норме. Очаги поражения при токсической эритеме разрешаются без лечения в течение 7—10 дней.
Бактериологическое и морфологическое исследования позволяют отличить пустулы при меланозе транзиторном пустулезном новорожденных от подобных элементов при токсической эритеме и пиодермии, так как в них не содержатся бактерии и плотные агрегаты эозинофилов.
Течение и прогноз. Пустулезная фаза заболевания продолжается, как правило, несколько дней, реже — несколько недель и более. Гиперпигментированные пятна персистируют до 3 месяцев. Все проявления заболевания исчезают без лечения спонтанно в течение первых 3 месяцев.
Лечение не требуется.
Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз (ТНПМ):
а - многочисленные крошечные пустулы усеивают лоб и волосистую часть головы этого новорожденного со светлой кожей.
б - заживающие пустулы оставляют выраженную гиперпигментацию и шелушение на подбородке у этого ребенка с темной пигментацией кожи
в - сухие гиперпигментированные корки покрывают спину этого новорожденного азиатского происхождения
г - у этого ребенка при рождении нижняя часть спины и крестцовая область усеяны заживающими пустулами и коричневыми пятнами. Обратите внимание на «монгольское» пятно в области ягодичной щели.
- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Меланоз транзиторный пустулезный новорожденных
Заболевание встречается у обоих полов, в 4, 4% случаев у темнокожих и у 0, 6% светлокожих новорожденных.Этиопатогенез неясен.Некоторые авторы считают заболевание особой (преждевременной) формой токсической эритемы новорожденных.
Заболевание характеризуется тремя стадиями (фазами) развития. В ряде случаев наблюдается пестрая картина одновременно всех трех стадий - пустулы, шелушение и гиперпигментации.Новые высыпания не отмечаются.
Сыпь может локализоваться на любой поверхности, включая ладони и подошвы.Излюбленная локализация - лоб, подбородок, шея, верхняя часть груди, нижняя часть спины, ягодицы и гениталии.
Везикулезно-пустулезная стадия
Представлена субкорнеальными рассеянными пузырьками и пустулами размером 2-3 мм, возникающими при рождении.В некоторых случаях пустулы развиваются и вскрываются внутриутробно и при рождении не видны.Часто они разрушаются при очистке кожи новорожденного от казозной смазки.Эритема вокруг них в первые 1-2 дня отсутствует, затем может появиться узкий ободок гиперемии.Пустулы очень хрупкие, разрываются от легкого трения и исчезают спустя несколько дней после возникновения. |
Стадия шелушения
Очаги шелушения развиваются на месте вскрытых пустул в виде поверхностных чешуек серого цвета или корочек светло-коричневого и желтого цвета, часто образуя круглые кольцевидные очаги.Шелушение может возникать при рождении и существует в течении до 10-14 дней. |
Пигментная стадия
Представлена пятнами коричневого цвета 0, 5-1, 5 см в диаметре с периферическим шелушением, которые по общепринятому мнению являются очагами поствоспалительной гиперпигментации. Пигментные пятна существуют в течении 3 месяцев, реже дольше, и самопроизвольно регрессируют.Наиболее они выражены у темнокожих младенцев, менее заметны или отсутствуют у светлокожих. |
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.При цитологическом исследовании содержимого пустул обнаруживают большое количество нейтрофилов, а спустя 2—3 дня в небольшом количестве и эозинофилов, но бактерии, псевдогифы и гигантские многоядерные клетки отсутствуют.При гистологическом исследовании пятен выявляется повышенное содержание пигмента в базальном слое и верхних отделах сосочкового слоя.При исследовании везикуло-пустул - отек дермы, инфильтраты из нейтрофилов с небольшим количеством эозинофилов и моноцитов.Субкорнеальные пустулы содержат фибрин, нейтрофилы и эозинофилы.
- Врожденный сифилис
- Неонатальная ветряная оспа
- Обычно развивается в первые 24-48 ч жизни, изредка симптомы присутствуют с рождения или возникают после 10-дневного возраста.
- Характеризуется наличием неоднородно окрашенных эритематозных пятен, в центре каждого из которых располагается папула, везикула или пустула.Иногда скопления папул, везикул или пустул образуют эритематозные бляшки.
- Ладони и подошвы в патологический процесс не вовлекаются.
- Отдельные высыпания исчезают спустя несколько дней после возникновения, заболевание длится неделю или менее
- Легко вскрывающиеся везикулы, не окруженные эритемой
- Сыпь в виде папул, пустул и комедонов обычно располагается только на лице (иногда на волосистой части головы и в верхней части грудной клетки)
- Белые или бледно-желтые пустулы с эритематозным ободком
- При микроскопии содержимого пустул с окраской по Граму или при бактериологическом исследовании обнаруживают Staphylococcus aureus
- Вялые пузыри, легко вскрывающиеся с образованием округлых или овальных эрозий, покрытых корками; иногда наблюдаются везикулы
- При микроскопии содержимого пузырей с окраской по Граму или при бактериологическом исследовании обнаруживают Staphylococcus aureus
- В первые месяцы жизни встречается редко
- Распространенная сыпь; могут встречаться и везикулы, однако гораздо чаще — папулы или узлы красного цвета, а также чесоточные ходы
- При микроскопии соскобов с поверхности папул, полученных после нанесения минерального масла, выявляют клещей, их яйца и фекалии
- Характерно наличие сгруппированных везикул на эритематозном фоне (хотя изредка могут наблюдаться и отдельные везикулы)
- Сыпь располагается преимущественно на голове, особенно в местах травмирования кожи (например, электродами при энцефалографии)
- Могут присутствовать признаки сепсиса (при генерализованной форме заболевании), судороги, кома (при поражении ЦНС)
- Диагноз подтверждается посредством микроскопии мазков, полученных по методу Цанка, реакции прямой флюоресценции, вирусологического исследования или методом ПЦР (исследуют СМЖ)
- Распространенная сыпь в виде мелких шелушащихся эритематозных папул и пустул
- При исследовании чешуек или соскобов с папул, обработанных гидроксидом калия, обнаруживают псевдомицелий и споры гриба
- Могут наблюдаться изменения ногтей (пожелтение, образование бороздок)
- Как правило, возникает в первые месяцы жизни (а не в первые дни)
- Локализация везикул и пустул ограничивается ладонями, подошвами, запястьями и лодыжками
- Заболевание рецидивирует каждые 2-4 нед., продолжительность обострений составляет 5-10 дней
- Везикулы на эритематозном фоне, присутствующие с рождения либо возникающие в первые 2 нед. жизни
- Элементы сыпи сгруппированы в виде полос на конечностях и завитков на туловище (вдоль линий Блашко)
- Папулы и пустулы, как правило расположенные на волосистой части головы
- Имеет хроническое интермиттирующее течение
Не требуется.Выздоровление наступает спонтанно, заболевание не рецидивирует.
Другие уточненные изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного
Синдром Блоха-Сульцбергера характеризуется поражением эктодермальных и мезодермальных слоев кожи.
Эпидемиология
Редко встречающееся заболевание.
Классификация
Выделяют наследственную и спорадическую формы.
Патология, наследуемая по сцепленному с X-хромосомой доминантному типу и проявляющаяся у девочек. Ген картирован как Xq 28 при наследственной форме заболевания и Xq 11 - при спорадической.
Клиническая картина
Заболевание выявляют при рождении или в первые 2 нед жизни ребенка. Возникают эритематозные и уртикарные (пузырьки и пузыри) экзантемы на коже, преимущественно на туловище и конечностях, с плотной невскрывающейся покрышкой. Через 1,5 мес на пораженных областях возникают гиперкератические и лихеноидные узелки, затем пигментация в виде «брызг грязи». Пигментацию сменяет едва заметная атрофия кожи. Характерна эозинофилия в периферической крови, которая появляется в период пузырей и достигает своего максимума в период гиперкератических узелков.
У 80% больных обнаруживают пороки развития мозга или внутренних органов, глаз, кожи, костной системы.
Диагностика
В анализе периферической крови выявляют эозинофилию, которая нарастает в течение 1,5-2 мес, затем постепенно убывает до нормы.
Дифференциальная диагностика
Необходимо дифференцировать заболевание с везикулопустулезом, от которого пустулезные элементы при синдроме Блоха-Сульцбергера отличает плотность и невскрываемость покрышки. Эозинофилия не свойственна для везикулопустулеза.
Показания к консультации других специалистов
Показана консультация дерматолога.
а) Показания к госпитализации
Госпитализация показана в остром периоде заболевания.
б) Медикаментозное лечение
Специфического лечения нет.
в) Дальнейшее ведение
После завершения острого периода (при появлении лихенизации кожи) ребенка выписывают домой.
При отсутствии пороков развития исход благоприятный. При наличии пороков развития исход зависит от их тяжести.
ТелеангиэктазииСинонимы: Следы клюва аиста.
Телеангиэктазии представляют собой пятна неправильной формы, различной величины, розовато-синего цвета, располагающиеся на затылке, в области бровей, переносицы и лба.
Эпидемиология
Телеангиэктазии встречаются примерно у 70% здоровых новорожденных.
Клиническая картина
Предполагают, что телеангиэктазии формируются под влиянием эстрогенов матери. При плаче они усиливаются, становясь более заметными, при надавливании исчезают или почти исчезают, а затем появляются вновь. Через 1-1,5 года пятна исчезают, лечения обычно не требуют. В некоторых случаях используют лазеротерапию. Исход благоприятный.
Неонатальная красная волчанкаНоворожденные от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани могут иметь транзиторные кожные волчаночные поражения, нарушения сердечного ритма (врожденный сердечный блок) и гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, гемолитическая анемия), а также иммунологические признаки системной красной волчанки, что и называется неонатальной красной волчанкой.
Эпидемиология
Болеют новорожденные от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани.
Профилактика
Лечение матери глюкокортикоидами в III триместре беременности снижает тяжесть миокардита и волчаночного поражения кожи плода и новорожденного.
У всех женщин с системной красной волчанкой имеются аутоантитела SS-A и SS-B, которые проникают через плаценту к плоду, что обусловливает развитие неонатальной красной волчанки.
Клиническая картина
Кожные поражения при неонатальной красной волчанке выявляют или при рождении, или в течение первого месяца жизни ребенка, значительно реже - в течение первых 3 мес жизни. На лице, плечах, волосистой части головы появляется кольцевидная или полициклическая эритема. Солнечное излучение, ультрафиолетовое облучение, фототерапия усиливают проявления или провоцируют их появление. В течение 4-6 мес такие проявления бесследно исчезают.
Возможны различные варианты нарушения сердечного ритма, развивающиеся в III триместе гестации у плода. В 10% случаев они сочетаются с кожными изменениями. У 10% детей отмечаются гематологические изменения.
Диагностика
а) Лабораторные исследования
Анализ крови, биохимический анализ крови, определение аутоантител SS-A и SS-B.
а) Цели лечения Уменьшить кожные проявления.
б) Показания к госпитализации Госпитализация показана в остром периоде заболевания.
в) Немедикаментозное лечение
Следует избегать попадания прямых солнечных лучей на кожу, проведения фототерапии и ультрафиолетового облучения.
г) Медикаментозное лечение
Можно смазывать кожные высыпания 1% гидрокортизоновой мазью. При нарушениях сердечного ритма проводят симптоматическое лечение.
Дальнейшее ведение
Наблюдение: к 3-6 мес кожные и сердечные проявления исчезают.
Обычно к 3-6 мес, когда из крови ребенка элиминируются материнские АТ, все проявления неонатальной красной волчанки исчезают.
Склередема - своеобразная форма отека в области бедер, лобка, гениталий и икроножных мышц, сопровождающегося твердеющей в дальнейшем припухлостью кожи и подкожно-жирового слоя.
Эпидемиология
Частая патология у новорожденных, находящихся в критическом состоянии.
Профилактика
Предупреждение охлаждения ребенка.
Этиология окончательно не ясна. Ведущее значение придают охлаждению маловесного новорожденного или ребенка, страдающего гипоксическим поражением ЦНС, септическим состоянием или инфекционным заболеванием.
Клиническая картина
Склередема возникает на 2-4-й день жизни. При склередеме кожа над участками поражения напряженная, бледная, иногда с цианотичным оттенком, холодная на ощупь, ее невозможно собрать в складку. При надавливании возникает ямка. В тяжелых случаях возможно поражение склередемой почти всего тела ребенка, что обусловливает тяжелое состояние. Ребенок вялый, обездвиженный. Отмечают явную тенденцию к гипотермии, брадикардии, брадипноэ, аппетит отсутствует.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать со склеремой, для которой характерно появление диффузных «каменистых» уплотнений в области икроножных мышц, на бедрах, лице, туловище, верхних конечностях и ягодицах. Кожную складку собрать не удается, ямки при надавливании нет. Кожа бледноватая, иногда цианотичного или красновато-цианотичного оттенка, холодная на ощупь. Лицо маскообразное.
а) Цели лечения Борьба с отечностью тканей.
б) Показания к госпитализации
Госпитализация показана по поводу основного заболевания.
в) Немедикаментозное лечение
Согревание ребенка в кувезе, рациональное вскармливание, хороший уход.
г) Медикаментозное лечение
Лечение основного заболевания и назначение витамина Е в дозе 15 мг/кг в сутки внутримышечно или внутрь.
Зависит от основного заболевания, так как сама по себе склередема под влиянием рационального вскармливания, при хорошем уходе проходит бесследно в течение нескольких недель.
АдипонекрозАдипонекроз - очаговый некроз подкожно-жировой клетчатки.
Эпидемиология
Адипонекроз часто формируется у недоношенных новорожденных или у детей с тяжелым поражением мозга.
Профилактика
Предупреждение охлаждения ребенка.
В этиологии адипонекроза ведущее значение придается охлаждению, гипоксии.
Клиническая картина
Адипонекроз представляет собой отграниченные плотные инфильтраты размером 1-5 см в диаметре, расположенные в подкожно-жировом слое в области плеч, ягодиц, спины. Обычно они появляются на 1-2-й неделе жизни ребенка. Кожа над инфильтратом не изменена либо цианотичного цвета. Очень редко в центре инфильтрата происходит размягчение, при вскрытии которого выделяется белая крошковидная масса. Общее состояние ребенка не нарушено, температура нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно за несколько недель, иногда для обратного развития инфильтратов требуется 2,5-3 мес.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить со склеремой и склеродермией, для которых характерно диффузное уплотнение кожи и неподвижность суставов. При бактериальных абсцессах нарушено общее состояние ребенка, возможны лихорадка, признаки интоксикации, кожа над очагом поражения на ощупь горячая, гиперемированная, вероятна флюктуация.
а) Немедикаментозное лечение
При распространенном адипонекрозе назначают тепловые процедуры.
б) Медикаментозное лечение
Себорейный дерматитСеборейный дерматит представляет собой поражение кожи в виде гиперемии и отрубевидного шелушения, более выраженного в естественных складках кожи.
Эпидемиология
Отмечается у 30-50% здоровых новорожденных.
Клиническая картина
Себорейный дерматит развивается на 1-2-й неделе жизни ребенка. При легком течении возникает гиперемия в естественных складках кожи, на фоне которой видны пятнисто-папулезные элементы с отрубевидным шелушением. Общее состояние не нарушено. При среднетяжелом течении эритема и отрубевидное шелушение распространяются на туловище, конечности и голову. Ребенок становится беспокойным, срыгивает, у него учащается стул. При тяжелом течении не менее 2 /3 площади кожи занимают гиперемия, инфильтрация, отрубевидное шелушение. Обилие чешуек на голове в виде чепца младенца. В области естественных складок (подмышечных, бедренных и других), помимо гиперемии и чешуек, возможны мацерация, мокнутие, трещины. Ребенок беспокоен или вял. Прибавка массы тела недостаточная или совсем отсутствует, аппетит снижен, стул диспептический.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют с атопическим дерматитом, для которого характерно более позднее начало и отсутствие излечения через 3-4 мес, нехарактерны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация кожи.
Показания к консультации других специалистов
Консультация дерматолога в тяжелых случаях.
Ликвидация гиперемии кожи, пятнисто-папулезных элементов с отрубевидным шелушением.
б) Показания к госпитализации
Госпитализация показана только в тяжелых случаях.
в) Немедикаментозное лечение
При себорейном дерматите у детей, находящихся на грудном вскармливании, диета матерей должна исключать продукты, содержащие аллергены. Детям, получающим искусственное питание, назначают гипоаллергенные смеси с низкой степенью гидролиза белков, такие как «Хумана 1 ГА», «Хипп ГА» и др.
г) Медикаментозное лечение
Местная терапия. С целью местной терапии в основном используют кератопластические и дезинфицирующие средства, такие как 2% ихтиоловая, 3% нафталанная мази, крем оксида цинка. Участки мокнутия смазывают 1% раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего. Показано назначение витамина В6 внутрь или парентерально.
Дальнейшее ведение
Местная терапия до исчезновения кожных проявлений.
Благоприятный, хотя излечение происходит через несколько недель.
Опрелости - воспаление кожи в местах, где она подвергается раздражению мочой, калом или трением пеленками.
Эпидемиология
Частое поражение кожи у новорожденных.
Профилактика
Основная профилактика опрелостей - правильный уход за новорожденным, его ежедневное купание и содержание в чистоте, без использования подкладочных клеенок и пластиковых пеленок.
Классификация
По глубине поражения выделяют опрелости I, II и III степени.
Появление опрелостей обусловлено перегревом и неправильным уходом за кожей ребенка.
Клиническая картина
Опрелости чаще возникают в подмышечных впадинах, паховой области, на ягодицах, нижней половине живота, за ушами, в шейных складках кожи. Начало опрелости - покраснение кожи (I степень), затем краснота становится яркой, возможно появление отдельных эрозий (II степень). При слиянии эрозий возникает мокнущая поверхность, возможно образование язвочек (III степень). Высока вероятность присоединения вторичной инфекции.
а) Немедикаментозное лечение
Если есть опрелости, ребенку назначают ванны с растворами танина (1%), калия перманганата (1:10 000), отваром цветков ромашки или коры дуба. Можно использовать открытое пеленание. Физиотерапия: ультрафиолетовое облучение на пораженные участки кожи.
б) Медикаментозное лечение
После ванны кожу осторожно промокают досуха, и места опрелостей смазывают оливковым или подсолнечным маслом, детским кремом или кремом оксида цинка. При эрозиях смазывают кремом оксида цинка.
в) Дальнейшее ведение
Исход благоприятный, заживление опрелостей наступает в течение 3-10 дней, при осложнении опрелостей вторичной инфекцией заживление происходит позже.
Потница представляет собой гиперфункцию потовых желез с расширением их устья.
Эпидемиология
Частое заболевание, не нарушающее общего состояния ребенка.
Профилактика
Правильный уход за новорожденным, его ежедневное купание.
Появление потницы обусловлено перегревом ребенка и неправильным уходом за кожей.
Клиническая картина
Возникновение обильных мелких (1-2 мм в диаметре) красных узелков, расположенных на лице, шее, коже живота, верхней части грудной клетки. Общее состояние ребенка, сон, аппетит не нарушены.
а) Немедикаментозное лечение
Устранение дефектов ухода и ежедневные гигиенические ванны, ванны с раствором калия перманганата (1:10 000).
б) Дальнейшее ведение
Эритродермия ЛейнераЭритродермия Лейнера представляет собой генерализованный дерматоз, характеризующийся триадой симптомов: поражением кожи, диспептическим стулом и анемией, с благоприятным прогнозом, выздоровлением к 6 мес жизни.
Эпидемиология
Этиология и патогенез
Неясны. Возможно, что одна из причин заболевания - недостаточность витаминов А и Е, фолиевой кислоты, биотина, дисфункция фагоцитоза.
Клиническая картина
Начало заболевания - на 3-4-й неделе жизни, редко позже. Возникают покраснение и инфильтрация кожи в области ягодиц и промежности, захватывающие все большие поверхности кожи. Наконец, вся кожа становится ярко гиперемированной, инфильтрированной и покрытой отрубевидным или пластинчатым шелушением, в складках кожи - мокнутие, образуются единичные трещины.
На коже головы толстые жирные чешуйки скапливаются в виде коры, образуя «чепец младенца», и спускаются на надбровные дуги и лоб ребенка. Возможно присоединение диспептических явлений. Аппетит снижен, возможны срыгивания и рвота, частый жидкий стул. На этом фоне регистрируют недостаточную прибавку массы тела или остановку прибавки массы тела. Характерно развитие анемии. У детей возможно присоединение инфекции.
Дифференциальная диагностика
Необходимо исключить атопическую экзему. Для эритродермии Лейнера характерно начало заболевания с появления на 3-4-й неделе жизни ребенка эритродермии и инфильтрации кожи, нехарактерны зуд, микровезикулы, «серозные колодцы», лихенизация кожи. Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с врожденным ихтиозом.
Показания к консультации других специалистов
Показана консультация дерматолога.
Добиться исчезновения покраснения и инфильтрации кожи, отрубевидного или пластинчатого шелушения, мокнутия.
Показания к госпитализации
В тяжелых случаях госпитализация показана, в остальных - нет.
Медикаментозное лечение
Назначают витамины А и Е, биотин, фолиевую кислоту, витамины В6, В5, в тяжелых случаях - регидратационную терапию, ферменты, энтеросорбенты и антибиотики.
Дальнейшее ведение
Местная терапия до полного исчезновения поражения кожи.
Несмотря на тяжесть патологии - благоприятный, к концу первого года жизни эритродермия Лейнера подвергается обратному развитию (обычно с того места, где начиналась) и больше не возобновляется.
Транзиторный неонатальный пустулезный меланозТранзиторный неонатальный пустулезный меланоз - везикулопустулезная сыпь и пигментированные макулярные поражения кожи у новорожденных.
Чаще встречается у чернокожих доношенных детей.
Гистопатология везикулопустулезной сыпи характеризуется полиморфноядерной инфильтрацией.
Повреждения кожи сохраняются от трех недель до трех месяцев. Системных симптомов нет.
Доброкачественные поражения кожи младенцев и детей раннего возраста
Комментарии
Одномоментно могут присутствовать высыпания всех трех типов, в том числе – сразу после родов.
Диагноз ТНПМ, как правило, основывается только на клинической картине. При микроскопическом исследовании содержимого пустул с окраской мазков по Райту обнаруживают многочисленные нейтрофилы и редкие эозинофилы (в отличие от ТЭН). Однако обычно этого не требуется. Посев содержимого пустул на флору, если он проводится, не показывает возбудителей. Никакого лечения не требуется.Оно вызвано сосудистой реакцией на холод и обычно проходит при согревании. Никакого лечения не требуется.
Симптом раскраски Арлекина – явление, которое наблюдается при лежании ребенка на боку. Оно характеризуется интенсивным покраснением половины тела, на которой лежит ребенок и резкой бледностью противоположной стороны, с разделительной линией посередине тела. Продолжительность изменения цвета колеблется от нескольких секунд до 20 минут. Этиология неизвестна. Это может быть связано с незрелостью вегетативной регуляции тонуса кровеносных сосудов кожи.
Наблюдается примерно у 10 процентов новорожденных, чаще у недоношенных. Частота выше в первые дни жизни, но были описаны случаи проявления этого состояния вплоть до третьей недели жизни ребенка.
Симптом раскраски арлекина совершенно безопасен. Не следует путать его с плодом арлекина, самой тяжелой формой врожденного ихтиоза, заболеванием вызывающим абсолютную летальность в неонатальном периоде.ПОРАЖЕНИЯ ВОЛОСИСТОЙ ЧАСТИ ГОЛОВЫ
К доброкачественным поражениям кожи головы у новорожденных и детей раннего возраста относят: себорейный дерматит ("молочный струп"), невус сальных желез Ядассона и эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы.
Дифференциальный диагноз себорейного дерматита включает: атопический дерматит, псориаз, и Лангергансово-клеточный гистиоцитоз.
У младенцев себорейный дерматит обычно проходит спонтанно в нескольких недель или месяцев. Лечение себорейного дерматита у детей слабо изучено.
Учитывая самостоятельное разрешение течения себорейного дерматита волосистой части головы, предлагается поэтапный подход к лечению.
Консервативные меры могут включать:
• Частое мытье головы детским шампунем и удаление чешуек мягкой щеткой (например, мягкой зубной щеткой) или частым гребнем после мытья.
• Применение смягчающих средств (белый вазелин, растительное масло, минеральное масло, детское масло) на кожу головы , чтобы размягчить корочку, а затем легкий массаж кожи головы с помощью мягкой щетки.
Если себорейный дерматит сохраняется несмотря на эти меры, можно подключить к терапии использование противосеборейного шампуня или местных кортикостероидов легкого действия (например, гель гидрокортизона 1%).
В качестве второй линии терапии предлагается шампунь или крем с 2% кетоконазолом.Эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы - У детей с перинатальной травмой кожи головы, выпадение волос может сопровождаться гнойничковыми, эрозивными поражениями и образованием корочек в ответ на терапию местными или системными антибиотиками. Лечение местными кортикостероидами сводит к минимуму риск постоянной потери волос.
Читайте также: