Меланоз врожденный диффузный

Обновлено: 24.04.2024

Меланоз толстой кишки – это избыточное накопление в стенке толстой кишки липофусцина (пигмента (красящего вещества) темно-коричневого цвета). Липофусцин в норме синтезируется (производится) в организме во всех тканях. Меланоз является доброкачественным (не опасным для жизни) заболеванием. Чаще всего пигментация (окраска) наиболее выражена в прямой кишке, особенно в области анального края (края заднего прохода). Интенсивность пигментации обычно ослабевает в проксимальном направлении (от прямой кишки к тонкой кишке). В процесс может вовлекаться только участок толстой кишки или орган целиком, однако, поражение тонкой кишки встречается редко.

Симптомы меланоза толстой кишки

Чаще всего меланоз протекает бессимптомно и является случайной находкой при проведении исследований по поводу других заболеваний.

Среди симптомов выделяют несколько.

  • Нарушения стула: постоянные (в течение более 3-х месяцев) запоры (стул менее 2-х раз в неделю).
  • Признаки частичной толстокишечной непроходимости (нарушения движения каловых масс по толстой кишке):
    • тянущие боли в животе;
    • вздутие живота;
    • отсутствие отхождения газов;
    • постоянные запоры.

    Формы

    Выделяют врожденный и приобретенный меланоз.

    • Врожденный меланоз (меланоз Пика) – заболевание, связанное с избыточным врожденным (внутриутробным) отложением пигмента (красящего вещества) темного цвета в коже, проявляется в виде пятен.
    • Приобретенный меланоз — меланоз, возникший после рождения. Может быть 2-х видов.
      • Диффузный (окрашены все ткани и органы) – возникает, например, при Аддисоновой болезни (хронической надпочечниковой недостаточности, при которой нехватка выработки гормонов коркового слоя надпочечников приводит к увеличенному синтезу (производству) меланина (пигмента темного цвета), он накапливается и окрашивает в темный цвет все ткани организма (кожу, слизистые оболочки глаз, ротовой полости; печень и т.д)).
      • Очаговый – избыточное накопление меланина наблюдается только в одном органе, например, кишке, на коже:
        • физиологический (нормальный) меланоз (встречается у лиц африканской расы, развивается при загаре);
        • патологический (связанный с отклонением от нормы) – например, меланоз толстой кишки.

        Причины

        Причиной развития меланоза толстой кишки является накопление липофусцина (пигмента (красящего вещества)), который в норме должен отсутствовать, в тканях толстой кишки.

        Факторами, приводящими к развитию меланоза толстой кишки, являются:

        • хронические (существующие на протяжении длительного времени) запоры (стул менее 2-х раз в неделю) в течение более 3-х месяцев;
        • длительное (более 4-х месяцев) употребление слабительных (средств, способствующих опорожнению кишечника) из группы антрагликозидов — препаратов растительного происхождения (производных сенны, крушины ольховидной, жостера, ревеня).

        LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

        Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания

        Диагностика

        • Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда (как давно) появились изменения характера стула (запоры — стул менее 2-х раз в неделю), вздутие живота, что предшествовало их возникновению, с чем пациент связывает появление этих симптомов.
        • Анализ анамнеза жизни (каков характер питания больного, как часто у больного происходит дефекация (опорожнение прямой кишки), использует ли больной слабительные (способствующие дефекации (опорожнению прямой кишки)) средства, какой образ жизни (малоподвижный, активный)).
        • Анализ семейного анамнеза (есть ли у членов семьи подобные симптомы).
        • Осмотр больного.
          • Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их чрезмерной пигментации (темной окраски) может являться признаком недостаточного функционирования надпочечников.
          • Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота (врач может заподозрить наличие кишечной непроходимости).
          • Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).
          • Инструментальные методы исследования.
            • Рентгенологическое исследование с барием – больной выпивает специальную бариевую взвесь (контрастное вещество, видимое на рентгеновских снимках) для оценки проходимости, контуров стенок кишечника, наличия деформаций кишки.
            • Ирригоскопия – введение в толстую кишку контрастного вещества и выполнение врачом серии рентгеновских снимков для обнаружения участков сужения кишки, дефектов контрастирования кишки (участков « неправильного» распределения контраста в просвете кишки из-за изменений стенки органа).
            • Фиброколоноскопия (ФКС) – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью специального оптического прибора фиброколоноскопа для оценки рельефности складок слизистой оболочки кишки, наличия ее темной окраски, уплотнений стенок.
            • Биопсия участка толстой кишки – при выполнении ФКС врач берет маленький участок слизистой оболочки стенки толстой кишки. Затем после специальной его окраски исследует под микроскопом. Исследование проводится для обнаружения отложений липофусцина (пигмента (красящего вещества) темного цвета).

            Лечение меланоза толстой кишки

            Меланоз толстой кишки не требует лечения. При прекращении использования растительных слабительных средств (способствующих дефекации (опорожнению прямой кишки)) заболевание проходит самостоятельно.

            Для нормализации стула следует:

            • соблюдать водный режим – пить не менее 2-х литров воды в сутки;
            • соблюдать диету (регулярно употреблять кисломолочные продукты (кефир, йогурт), продукты, богатые растительной клетчаткой (фрукты, овощи, цельнозерновой хлеб));
            • регулярно заниматься спортом с целью профилактики запоров (стул менее 2-х раз в неделю);
            • при необходимости использования слабительных средств применять объемные слабительные или наполнители (пищевые волокна – вещества, создающие объем и наполнение в толстой кишке, что способствует дефекации (опорожнению прямой кишки)), например, содержащие шелуху семян подорожника.

            Осложнения и последствия

            • Толстокишечная непроходимость (нарушение движения каловых масс по толстой кишке):
              • резкие боли в животе;
              • вздутие живота;
              • отсутствие отхождения газов;
              • длительное отсутствие стула.

              Профилактика меланоза толстой кишки

              • Соблюдение водного режима – пить не менее 2-х литров воды в сутки.
              • Правильное питание (регулярное употребление кисломолочных продуктов (кефир, йогурт), продуктов, богатых растительной клетчаткой (фрукты, овощи, цельнозерновой хлеб)).
              • Регулярные занятия спортом, ведение активного образа жизни.
              • Прием витаминных комплексов.

              ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

              Необходима консультация с врачом

              Чернышёва Дарья Юрьевна, к.м.н, врач-уролог.

              Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.

              Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

              Что делать при меланозе толстой кишки?

              • Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
              • Сдать анализы
              • Получить от врача схему лечения
              • Выполнить все рекомендации

              Невус, врожденный диффузный меланоз радужки, миома (беспигментная миома, пигментная миома)

              Невус - врожденное состояние, участок радужки с гиперпигментацией, имеет четкие границы, в центральном участке гиперпигментации отсутствует рисунок радужки, поверхность бархатистая, пигментация - от желтого до интенсивно коричневого цвета, размером от 2-3 мм до квадранта радужки, невус не мешает движениям зрачка.

              Врожденный диффузный меланоз радужки - односторонняя пигментация, что обусловливает гетерохромию радужек, радужка более пигментированная выглядит более толстой, темной, бархатистой, движение зрачка нормальное. Меланоз радужки сопровождается гиперпигментацией всего сосудистого тракта, усиленной пигментацией дренажной системы глаза.

              Миома (беспигментная миома) - увеличение ранее существующего невуса и превращение его в узелок розового цвета, рост медленный, локализуется в зрачковой зоне и нижней половине сфинктера, на поверхности видны новообразованные сосуды, распространяется на цилиарную зону радужки; трансиллюминирует, может быть причиной гифемы.

              Пигментная миома - может иметь узловую, плоскую или смешанную форму, локализуется в цилиарном поясе радужки, прорастает в угол передней камеры и ресничное тело, желтовато-коричневого или коричневого цвета.

              I стадия - изменения в пределах радужки, локальная ригидность дилятатора (особенно при его расширении), выворот пигментного листка.

              II стадия - прорастание в угол передней камеры и толщу радужки, в заднем листке радужки появляются кисты, опухолевый узел выпирает в заднюю камеру (видно при расширеном зрачке и циклоскопии).

              III стадия - блокада угла передней камеры, гипертензия, прорастание в ресничное тело и экстрабульбарно по эммисариям.

              Уровни оказания медицинской помощи:
              Третий уровень - стационар офтальмологического профиля

              Обследования:
              1. Визометрия
              2. Периметрия
              3. Биомикроскопия
              4. Офтальмоскопия
              5. Гониоскопия
              6. Тонометрия
              7. Эхография
              8. Диафаноскопия

              Обязательные лабораторные исследования:
              1. Общий анализ крови
              2. Общий анализ мочи
              3. Кровь на RW
              4. Сахар крови
              5. Hbs-антиген

              Консультации специалистов по показаниям:
              1. Терапевта
              2. Педиатра

              Характеристика лечебных мероприятий:

              Невус, врожденный диффузный меланоз радужки, миома - требуют диспансерного наблюдения.

              Миома, беспигментная миома, пигментная миома - хирургическое удаление (блокэксцизия) с пластикой радужки.

              После удаления опухолей - обязательное гистологическое исследование удаленной ткани.

              Конечный ожидаемый результат - органосохраняющих эффект

              Срок лечения - 5-7 дней

              Критерии качества лечения:
              Удаление опухоли, восстановление зрачка, отсутствие воспалительных симптомов.

              Возможные побочные эффекты и осложнения:
              Повреждение хрусталика, инфицирование

              Требования к диетическим назначениям и ограничения:
              Нет

              Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:
              Больные нетрудоспособны 3-4 недели.

              Меланоз кожи

              1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

              Смотреть что такое "Меланоз кожи" в других словарях:

              Меланоз кожи — избыток меланина в эпидермисе, у свиней процесс нередко переходит в подкожную жировую клетчатку. Источник: Ветеринарно санитарный осмотр продуктов убоя животных. Ветеринарные методические указания (ВМУ) (утв. Минсельхозпродом РФ 16.05.2000 N 13 … Официальная терминология

              меланоз кожи — (melanosis cutis) см. Меланодермия … Большой медицинский словарь

              меланоз нейродермальный — (melanosis neurodermalis; син.: меланобластоз врожденный нейрокутанный, меланобластоз эксцессивный) наследственный меланоз кожи, мягких мозговых оболочек и головного мозга; наследуется по доминантному типу … Большой медицинский словарь

              МЕЛАНОЗ — (melanosis), или меланопатия (me lanopathia), пат. состояние организма, при котором пигмент меланин накопляется в избыточном количестве в тех местах, где он обыкновенно находится, т. е. в коже, отчего последняя приобретает все оттенки бурого или… … Большая медицинская энциклопедия

              меланоз окулодермальный — (melanosis oculodermalis) врожденный меланоз склер и кожи в виде пятнистого серовато синего окрашивания в области разветвления тройничного нерва … Большой медицинский словарь

              Меланоз — (греч. melánosis почернение, от meláno чернею) меланопатия, усиленное образование и повышенное отложение в органах и тканях тёмно коричневого или чёрного пигмента из группы меланинов (См. Меланины), содержащегося в норме в коже, сетчатке… … Большая советская энциклопедия

              МЕЛАНОЗ — меланоз, нарушение обмена эндогенного пигмента меланина, характеризующееся его избыточным образованием или накоплением в необычных местах. При общем М. происходит избыточное образование меланина в коже и отложение его во внутренних органах (в… … Ветеринарный энциклопедический словарь

              Меланоз (Melanosis) — 1. См. Меланизм. 2. Нарушение процесса нормального образования в организме человека пигмента меланина. 3. Кахексия, сопровождающая распространение рака кожи меланомы на другие участки тела человека. Меланотический (melanotic). Источник:… … Медицинские термины

              МЕЛАНОЗ — (melanosis) 1. См. Меланизм. 2. Нарушение процесса нормального образования в организме человека пигмента меланина. 3. Кахексия, сопровождающая распространение рака кожи меланомы на другие участки тела человека. Меланотический (melanotic) … Толковый словарь по медицине

              ОПУХОЛИ КОЖИ — Среди опухолей кожи различают доброкачественные опухоли, предзлокачественные (предраковые) заболевания кожи, опухоли с местнодеструирующим ростом и злокачественные опухоли. По происхождению выделяют эпителиальные, пигментные и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

              Дюбрея предраковый меланоз — (W. Dubreuilh; син.: лентиго злокачественное, меланоз пред раковый ограниченный) медленно растущая опухоль кожи, имеющая коричневую или черную окраску, склонная к малигнизации; локализуется чаще всего на лице … Большой медицинский словарь

              Меланоз врожденный диффузный



              Ваш гид в мир медицины запись закреплена

              ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ

              Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки — типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза.

              Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

              При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.
              Пигментация может быть в виде:
              - отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
              - больших изолированных островков;
              - изменения окраски по типу мраморной склеры.

              Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век.

              Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

              Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

              Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

              Меланоз склеры лечению не подлежит.

              Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена — галактоземии.

              Меланоз

              Меланоз (синоним меланопатия) — это избыточное накопление в коже, органах и тканях пигмента меланина. Меланоз может быть физиологическим (у рас, имеющих темный цвет кожи, при воздействии солнечных лучей, а также при беременности) и патологическим, т. е. меланин избыточно откладывается там, где он обычно находится в норме, и появляется в тех органах, где в норме он не наблюдается (слизистые оболочки, почки, мозг).

              Причины меланоза изучены недостаточно. Имеют значение наследственность и эндокринные нарушения: недостаточность коры надпочечников (см. Аддисонова болезнь), нарушение выработки меланофорного гормона гипофизом, изменение функции половых желез, а также авитаминозы — пеллагра (см.), цинга (см.).

              Патологический меланоз бывает врожденным и приобретенным. К врожденному меланозу относят: 1) редко встречающийся ретикулярный прогрессирующий меланоз (см. Ксеродерма пигментная), который связан с повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам; 2) эксцессивный меланобластоз, возникающий у новорожденных до 1 месяца жизни, имеющий опухолевую природу и, вероятно, связанный с метастазами через плаценту злокачественной меланомы, которая имеется у матери. Проявляется в виде темной пигментации кожи новорожденного; отложения меланина наблюдаются также в ядрах нервных клеток и в веществе мозга. Приобретенный меланоз диффузный — чаще поражает кожу (см. Пигментация), очаговый — внутренние органы, особенно кишечник (при хронических запорах).

              Лечение: гормонотерапия, витамин С.

              Меланоз (от греч. melas, melanos — темный, черный; синоним меланопатия) — избыточное накопление в организме пигмента меланина.

              Меланоз может быть физиологическим (у лиц определенных рас и при длительном воздействии ультрафиолетовых лучей) и патологическим. Патологическое (избыточное) накопление меланина может наблюдаться и в органах, где он обычно имеется (глаз, кожа; цветн. рис. 4), и там, где он в норме не встречается [мозговые оболочки, слизистые оболочки (цветн. рис. 1), вещество головного мозга].

              меланоз пищевода


              Рис. 1. Меланоз пищевода

              Роль регулятора в образовании меланина (см.) принадлежит симпатической нервной системе, подавляющей функцию меланобластов, и железам внутренней секреции — гипофизу и надпочечникам. Основной причиной развития меланоза являются адренокортикальная недостаточность надпочечников и нарушение выработки гипофизом меланофорного гормона. Механизм действия меланофорного гормона состоит в том, что он способен вызывать дисперсию черных пигментных гранул в меланофорах кожи.

              Меланоз бывает врожденным и приобретенным. К врожденному меланозу относится так называемый ретикулярный прогрессирующий меланоз (melanosis reticularis; синоним: меланоз Пика, пигментная ксеродерма, злокачественный эфелидоз). Основные симптомы — пятнистая пигментация кожи с наличием меланофоров в верхней части дермы, гиперкератоз и отек дермы. Развитие этого заболевания связывают с гиперсенсибилизацией кожи к ультрафиолетовым лучам. К врожденному меланозу принадлежит и эксцессивный меланобластоз — это заболевание бластоматозной природы. Возникает у новорожденных или у детей до 1 месяца жизни, чем обусловлено предположение о диаплацентарном метастазировании злокачественной меланомы, имевшейся у матери. Проявляется в виде темной пигментации кожи. Гистологически при этом выявляются скопления невусо- и меланофороподобных клеток, богатых пигментом. Отложение глыб пигмента наблюдается также в мягких мозговых оболочках и в веществе мозга (в оливах, на основании мозга, в зубчатых ядрах, в таламусе и гиппокампе). Особенно много пигмента в ядрах нервных клеток, в которых по мере его накопления наступают дегенеративные изменения.

              Приобретенный меланоз может быть очаговым (локализованным) и диффузным (генерализованным). Наиболее часто встречается приобретенный меланоз кожи. Примером висцерального очагового меланоза может быть меланоз кишечника. Он наблюдается преимущественно у лиц, страдающих частичной кишечной непроходимостью или хроническими запорами. Процесс локализуется в илео-цекальном отделе, в прямой и сигмовидной кишке. Слизистая оболочка приобретает темно-коричневый или черный цвет. В строме ее располагаются клетки,- в изобилии содержащие в цитоплазме зерна пигмента (рис.) от серо-желтого до коричнево-черного цвета. Пигмент относят к группе меланинов, а происхождение его объясняют действием на клетки ферментов, выделяемых бактериями, содержащимися в просвете кишечника. Очаговый меланоз может быть связан с изменением функции половых желез (хлоазмы при беременности и пигментация сосков молочных желез). Увеличение содержания меланина в организме наблюдается также при авитаминозах: пеллагре, цинге.

              Диффузный меланоз связан с эндокринными нарушениями и наблюдается при аддисоновой болезни.

              Читайте также: