МРТ при смешанной опухоли надпочечника

Обновлено: 22.04.2024

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные над верхним полюсом почек. Состоят из мозгового и коркового слоя, которые продуцируют различные виды гормонов. Они влияют на обменные процессы и помогают организму человека адаптироваться к неблагоприятным условиям.

Корковое вещество продуцирует кортикостероиды. Оно состоит из трех зон:

  • Клубочковая зона. Вырабатывает минералокортикоиды альдостерон, кортикостерон и дезоксикортикостерон. Все они повышают реабсорбцию натрия и выведение калия.
  • Пучковая зона. Продуцирует глюкокортикоиды, которые участвуют практически во всех обменных процессах. Они стимулируют образование глюкозы, ингибируют воспаление, угнетают аллергическую реакцию и иммунный ответ.
  • Сетчатая зона. Синтезирует половые гормоны андрогены, которые способствуют развитию вторичных половых признаков.

Мозговой слой вырабатывает катехоламины – адреналин и норадреналин. Они влияют на артериальное давление, работу сердца, изменяют тонус бронхов и уровень глюкозы в крови. Эти гормоны постоянно продуцируются в небольшом количестве, но при стрессовой ситуации их выработка резко увеличивается.


Также мозговой слой продуцирует ряд пептидов, которые выступают регуляторами в пищеварительном тракте и головном мозге.

Симптомы

Гиперкортицизм – патологическое состояние, возникающее в результате избыточной продукции гормонов коры надпочечников.

Заболевания, при которых это происходит:

  • синдром Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга;
  • гиперальдестеронизм;
  • андростерома;
  • кортикоэстрома;
  • смешанные опухоли.

Эукортицизм – патологии, протекающие без изменения уровня гормонов надпочечников.

Сюда относятся все гормонально неактивные опухоли надпочечников, как доброкачественные, так и злокачественные.

Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность) – патологическое состояние, вызванное гипофункцией коры надпочечников.

Может быть первичным (болезнь Аддисона) и вторичным.

Причины, симптомы и лечение наиболее часто встречающихся заболеваний надпочечников

  • Болезнь Аддисона. Развивается в результате снижения или полного прекращения выработки гормонов коры надпочечников. Причиной сбоя становятся аутоиммунные процессы, туберкулез, длительная гормонотерапия, микозы, саркоидоз, амилоидоз и хирургическое удаление надпочечников. Пациент жалуется на повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, тошноту, рвоту, бои в эпигастрии и снижение либидо. Кожа приобретает бронзовый оттенок. Больной страдает от пониженного давления, учащенного сердцебиения и аритмий. Основу лечения составляет заместительная терапия кортикостероидов.
  • Синдром Кушинга (первичный гиперкортицизм). Обусловлен повышенной продукцией кортикостероидов при гиперпластических опухолях коры надпочечников. Также он может быть вызван длительным приемом препаратов синтетических гормонов. Клиническую картину составляют ожирение, снижение мышечного тонуса, багровые полосы на теле (стрии), аритмия, повышенное артериальное давление. У мужчин появляются признаки феминизации, у женщин – проявления вирилизации. В рамках лечения назначают препараты, угнетающие продукцию гормонов. При необходимости и в зависимости от этиологии проводят адреналэктомию, транссфеноидальную аденомэктомию или протонотерапию на область гипофиза.
  • Гиперальдостеронизм. Характеризуется чрезмерной продукцией альдостерона. Причиной становятся новообразования (альдостеромы), которые вырабатывают этот гормон. У больных повышается артериальное давление, увеличивается объем циркулирующей крови, появляются отеки, запоры, мышечная слабость. Нередко развиваются судорожные приступы. Основное лечение – хирургическое. Проводят адреналэктомию. Дополнительно назначают гипотензивные препараты.
  • Болезнь Иценко-Кушинга (вторичный гиперкортицизм). Развивается при патологиях гипоталамно-гипофизарной системы, чаще всего при аденоме гипофиза, и надпочечники вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Клиническая картина схожа с синдромом Кушинга.
  • Адреностерома. Гормонально активная опухоль, которая продуцирует андрогены и проявляется признаками вирилизации у женщин – нарушением менструального цикла, увеличением клитора, оволосением по мужскому типу, огрубением голоса. Лечение хирургическое.
  • Кортикоэстрома. Гормонально активная опухоль, вырабатывающая эстрогены. Характеризуется симптомами феминизации у мужчин – увеличением молочных желез, выпадением волос на теле, гипотрофией яичек. Лечение оперативное.
  • Феохромоцитома. Точная этиология опухоли не установлена. Заболевание проявляется гипертоническими кризами, сердцебиением, аритмиями. Пациент жалуется на чувство страха, головную боль, тошноту, рвоту, боли в области сердца, повышенную потливость. Лечение – хирургическое. Проводят адреналэктомию.
  • Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром, гиперплазия). Большая группа аутосомно-рецессивных заболеваний. Причина патологий – мутация генов, вызывающая дефект ферментов или транспортных белков, которые принимают участие в продукции кортизола. При классических формах проводят заместительную терапию глюкокортикоидами.

Диагностика

Данные анамнеза, яркая клиническая картина патологий и физикальный осмотр играют большую роль в диагностике заболеваний надпочечников.

Но окончательный диагноз ставят после обследования пациента, которое включает следующие методы:

  1. анализ крови на гормоны и функциональные пробы;
  2. анализ мочи на гормоны;
  3. биохимический анализ крови для определения уровня электролитов;
  4. КТ и МРТ, которые позволяют обнаружить патологические образования, изучить их структуру, определить форму и размер;
  5. УЗИ надпочечников визуализирует железы и выявляет нарушения в их структуре.

Более точный перечень лабораторно-инструментальных методов обследования зависит от предварительного диагноза и возможных осложнений заболевания.


Пациенты с заболеваниями эндокринной системы проходят тщательное обследование в нашем лечебно-диагностическом центре. Эндокринологи клиники используют современные методы диагностики и лечения патологий надпочечников. Терапию подбирают индивидуально с учетом пола, возраста, характера заболевания, его степени тяжести и особенностями течения патологического процесса. При проведении хирургического лечения придерживаются мировых стандартов и применяют малоинвазивные методики. Наши пациенты быстро возвращаются к прежнему образу жизни.

Первичные и метастатические опухоли надпочечников


Для цитирования: Сельчук В.Ю., Баронин А.А., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников. РМЖ. 2005;13:862.

Первичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени [13,17].

Литература
1. Авдеева Т.Ф., Казеев К.Н., Демидов В.Н., Артемова A.M. Возможности неинвазивных методов исследования в топической диагностике гормонально–активных опухолей надпочечников // Хирургия надпочечников. Материалы I Всесоюзного симпозиума.–Сн.–Петербург.–1992.–С.54–56.
2. Баронин А.А. Первичные и метастатические опухоли надпочечников (клиника, диагностика, лечение, морфологические и биологические факторы прогноза). // Дисс. . докт. мед. наук. Росс. АМН. РОНЦ им. Н.Н. Блохина М.; 2003
3. Бирюкова М.С. Эндокринные заболевания и синдромы. Вирилизм. –Знание. – М. – 2000. –с. 165.
4. Блинова Л.И. Лимфатическая и кровеносная система надпочечников человека в возрастном аспекте // Автореф. дисс. . канд. мед. наук. –Иваново.–1971.–С.24.
5. Бондарь Ю.С., Котова Л.Н., Кулагин СВ. и соавт. Феохромоцитома злокачественного течения с множественными тромбоэмболическими проявлениями // Пробл. эндокринол.–1988.–т.34,№5.–с.43–45.
6. Григорян СВ., Кучинский Т.А., Молчанов Г.В. Особенности клинического течения и диагностики гигантских опухолей коры надпочечников // Тер.архив.–1989.–№ 1.–е. 124–128
7. Зографски Ст. Эндокринная хирургия. София.–1977.–с.594.
8. Казанцева И.А., Калинин А.П., Полякова Г.А. и др. Клиническая морфология кортикальных опухолей гиперплазии надпочечников // Пособие для врачей.– М.–1998.–с.З–18
9. Калинин А.П., Давыдова И.В. Феохромоцитома и сердечно–сосудистая система // Тер.архив.–1982.–т.54.–№5.–с. 143–148.
10. Керцман В.П. Клиника и лечение гормонпродуцирующих опухолей коры надпочечника // Ереван–Айастан.–1977.–с.319
11. шаткин Н.А. О редких формах феохромоцитомы // Урология.– 196О. – №2. –с.42–46.
12. Петров Ю.Л., Стебакова Л.Н. СИФ–клетки и их отношение к APUD–системе (некоторые вопросы функциональной морфологии в норме и при экспериментальных гипертензиях) // APUD–система: онкорадиологические и общепатологические аспекты.–Обнинск.–1988.–с.18–19.
13. Пилькевич О.Я. Методические аспекты эндохирургических вмешательств при новообразованиях надпочечников // Автореф.дисс.канд.мед.наук. Сн.–Петербург.–2000.–с.23.
14. Полякова Г.А., Безуглова Т.В., Богатырев О.П. и соавт. К морфологической характеристике феохромоцитом. Мат. 4–го Российского симпозиума по хирургической эндокринологии «Хирургия эндокринных желез».–Уфа.–1995.–с. 107–111.
15. Фромен Л.А., Фелиг Ф., Бродус А.Е., Бакстер Дж.Д. Клиничесие проявления эндокринных заболеваний. Эндокринология и метаболизм. (Под ред. Фелига Ф., Бакстера Дж.Д., Бродуса А.Е., Фромена Л.А.) // М.–Медицина.–1985.–т.1.–с.11–34.
16. Chinnaiyan A.M., O’Rourke К., Yu G.L., Lyons R.H., Garg M., Duan D.R., Xing L., Gentz R., Ni J., Dixit V.M. Signal transduction by DR–3, a death domain–containing receptor related to TNFR–1 and CD95. Science.–1996.–Vol.274.–p.990–992.
17. Darmon A.J., Nicholson D.W., Bleackley R.C. Activation of the apoptotic protease CPP32 by cytotoxic T–cell–derived granzyme B. Nature.–1995.–Vol.377.–p.446–448.
18. Enari M., Talanian R.V., Wong W.W., Nagata S. Sequential activation of ICE–like and CPP32–like proteases during Fas–mediated apoptosis. Nature.– 1996. –V ol.380. – p.723–726.
19. Gajewski T.F., Thompson CD. Apoptosis meets signal transduction: elimination of BAD influence. Cell.–1996.–Vol.87.–p.589–592.
20. Grimelius L. The argirophil reaction in islet cells of adult human pancreas studied with a new silver procedure. Acta Soc.Med.Upsal.–1968.–Vol.73.–p.271–294.
21. Heller R.A., Song K., Onasch M.A., Fischer W.H., Chang D., Ringold G.M. Complementary DNA cloning of a receptor for tumor necrosis factor and demonstration of a shed form of the receptor. Proc. Natl. Acad. Sci. USA.–1990.–Vol.87.–p.6151–6155.
22. Kakeji Y., Machara Y., Orita H. et al. Argyrophilic mucleolar organizer region in endoscopically obtained biopsy tissue: A useful predictor of nodal metastasis and prognosis in»carcinoma of’the stomach //J.Am.College of Surgeons.–1996.–Vol. 182.–N6.–p.482–487.
23. Knudson СМ., Tung K.S., Tourtellotte W.G., Brown G.A., Korsmeyer S.J. Bax–deficient mice with lymphoid hyperplasia and male germ cell death. Science.–1995. –Vol.270.–p.96–99.
24. Masson C, Andre C, Arnoult J., Geratid G., Herman–dez–Verdun D. Nucleolur antigen specific for the dense fibrillar component of nucleoli. J.Cell.Sci. – 1990. – Vol.95. –p.371–381.
25. Medeiros L J., Weiss L.M. New developments in the pathologic diagnosis of adrenal cortical neoplasms // A review Am.J.Clin.Pathol.–1992.–Vol.97.–p.–73–83.
26. Nagata S. Apoptosis by Death Factor. Cell.–1997.–Vol.88.–p.355–365.
27. Ochs R.Z., Lischwe M.A., Spohn W.H., Busch H. Fibrillarin: a new protein of the nucleolus indentified by autoimmune sera//Biol. Ctll.–1985.–Vol.54.–p.123–134.
28. Patel Т., Gores G.J. Apoptosis and hepatobiliary diseases // Hepatol. – 1995. – Vol.21.–p.l725–1741.
29. Sirri R., Pession A., Trere D. et al. Proportionally constant quantitative transmission of nucleolin and protein В 23 in cycling cancer cells // J.Clin. Pathol. – 1995. – Vol.48.–p.264–368.
30. Tokano Y., Miyake S., Kayagaki N., Nozawa K., Morimoto S., Azuma M., Yagita H., Takasaki Y., Okumura K., Hashimoto H. Soluble Fas Molecule in the Serum of Patients with Systemic Lupus Erythematosus. J.Clin.Immunol.–1996.–Vol.l6.–p.261–265.
31. Zhang J., Cado D., Chen A., Kabra N., Winoto A. Fas–mediated apoptosis and activation–induced T–cell proliferation are defective in mice lacking FADD/Mortl. Nature.–1998.–Vol.392.–p.296–299.


Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Результаты соннографии при патологии надпочечников

Надпочечники — тонкие структуры, расположенные в толще забрюшинной клетчатки, в дубликаторе почечной фасции, в поперечном срезе имеющие форму перевернутой буквы "Y” или "V”. Вопрос об эхографических размерах и структуре нормальных надпочечников является весьма сложным, поскольку в настоящее время ставится под сомнение сама возможность эхографической визуализации нормальных надпочечников во взрослой популяции, хотя литературные сведения по этому вопросу довольно противоречивы. На результатах обследований сказы­ваются, вне всякого сомнения, такие определяющие факторы, как опыт врача и качество используемой ультразвуковой аппа­ратуры. При этом сразу же следует отметить, что в процессе ос­мотра правый надпочечник визуализируется лучше левого.

Наиболее распространенными доступами для визуализации зоны локализации надпочечников являются: справа — субкостальный (при этом, акустическим 'окном’ является правая доля печени и нижняя полая вена), слева — интеркостальный по левой аксиллярной линии. Газовый пузырь желудка мешает визуализации левого надпочечника, с этой стороны нет хорошего "акустического окна”, в связи, с чем часто надпочечниковая патология не диагностируется именно слева.

Нормальные надпочечники могут быть обнаружены лишь при длительном исследовании с использованием оборудования с высоким разрешением. Надпочечники легче визуализировать при их увеличении

Правый надпочечник: сканирование в высокой латеральной поперечной или косой плоскости позволяет определить верхний полюс почки и ниж­нюю полую вену (надпочечник должен располагаться между ними), сни­мок в верхней продольной плоскости брюшной полости по среднеключичной линии или передней подмышечной линии позволяет визуализировать полую вену.


Рис. 1. Визуализация правого надпочечника на продольном сечении: плоскость среза проходит через печень и полую вену (Vс), за ней идет надпочечник (^^). Ard — правая почечная артерия.

Ориентирами для определения зоны нахождения правого надпочечника являются верхний полюс правой почки, правая доля печени латерально. правая ножка диафрагмы медиально, нижнеполая вена медиально;


Рис. 2. Визуализация правого надпочечника на поперечном сечении: видно место отхождения почеч­ной вены (Vrd), а также неболь­шой срез верхнего полюса поч­ки (N). Хорошо визуализируется надпочечник (^);

Визуализация левого надпочечника проходит гораздо сложнее. Спереди верхний полюс левой почки прикрыт желудком и ки­шечником.


Рис. 3. Визуализация левого надпочечника на боковом продольном сечении: виден гипоэхогенный срез надпочечника (^).

Левый надпочечник: определяется при сканировании в высокой боковой плоскости, проходящей через нижний полюс селезенки и верхний полюс почки; датчик наклоняется медиально, по направлению к аорте. Как и спра­ва, железа может быть обнаружена в высокой верхней поперечной плоско­сти брюшной полости, между верхним полюсом почки и аортой.


Рис. 4. Левый надпочеч­ник (^) на боковом поперечном сечении. Mi — селезенка (допол­нительная находка: неходжкин­ская лимфома), N — ночка, А - аорта.

У взрослых надпочечники не видны или иногда сла­бо различимы в околопочечной клетчатке. Ультразвуковое исследование надпочечников не поддается од­нозначной оценке.

Врач, выполняющий ультразвуковое исследование надпо­чечников, должен обратить внимание на следующие моменты:

  • общая картина неизмененных надпочечников не поддается однозначной оценке;
  • довольно плохо различимы гиперплазии и небольшие аде­номы надпочечников;
  • выявленные гормонально-активные изменения надпочеч­ников должны подтверждаться КТ, МРТ и другими метода­ми специфической диагностики;
  • основной задачей ультразвукового обследования является поиск и обнаружение гормонально-неактивных бессимп­томных опухолей.

Ультразвуковое исследование не относится к совершенным методам визуализации надпо­чечников.

Основной задачей обследова­ния является обнаружение гормонально-неактивных бес­симптомных опухолей.

Признаки опухолей надпочечников

По признаку органоспецифичности различают опухоли: органоспецифичные и неорганоспецифичные. Органоспецифичные — адренокортикальные опухоли (опухоли из различных клеток коры надпочечников), адреномедуллярные опухоли (в основном феохромоцитомы и феохромобластомы — опухоли, исходящие из хромаффинных клеток мозгового вещества). Гормонопро-дуцирующие опухоли надпочечников, такие как аденома при синдроме Кона или гиперплазия при синдроме Кушинга, обычно слишком малы, чтобы быть обнаружен­ными при сонографии. Только клинически выраженная феохромоцитома, обычно уже достигшая нескольких сан­тиметров в диаметре, может быть обнаружена сонографически в 90% случаев.


Рис.5. Рак надпочечника. Большая неоднородная опухоль (>^v) выше правой почки. На основании только ультразву­ковых данных нельзя провести дифференциальный диагноз с метастазом в надпочечник.

Неорганоспецифичные опухоли: опухоли-метастазы из других органов, лимфомы. редко встречающиеся опухоли (сосудистые опухоли, опухоли из жировой ткани, нервных волокон и т.д.). Ге­матогенное распространение метастазов обусловлено сильной васкуляризацией надпочечников и может проис­ходить при бронхогенном раке, а также при раке молоч­ных желез и почек. Метастазы обычно видны как гипоэхогенные очаги между верхним полюсом почки и селезенкой или нижней по­верхностью печени, соответственно, и их следует диффе­ренцировать с атипичными кистами почки.

По степени злокачественности различают доброкачественные опухоли (аденомы) и злокачественные (карциномы).

По наличию гормональной активности различают гормонально активные опухоли (как доброкачественные, так и злокачественные) и гормонально неактивные надпочечниковые опухоли.

В целом клиническими проявлениями опухолей надпочечников являются: сонливость, электролитные расстройства, гор­мональные нарушения; боль в верхней части живота вследствие «масс-эффекта» (эффекта сдавливания окружающих тканей); отек в результате син­дрома компрессии полой вены.

Определить наличие и специфику гормональной активности по эхографической картине опухоли не представляется возможным. Скорее наоборот, наличие клинических проявлений гормонально активной опухоли надпочечника является показанием к проведению эхографического исследования. К гормонально активным опухолям коры надпочечника относятся андростеромы, альдостеромы, кортикостеромы.

При диагностике опухолей надпочечников используются:

· Анамнез, клиническая картина.

· Лабораторные анализы (до 20% опухолей надпочечников являются несекретирующими): электролитный состав крови; при необходимости опре­деляется суточный уровень кортизола; уровень андрогенов, альдостерона, проба с подавлением секреции.

· Ультразвуковое исследование и чрескожная аспирация под контролем уль­тразвука.

· При необходимости КТ-исследование.

Андростеромы и стромы — опухоли сетчатой зоны коры надпочечников, продуцирующие большое количество андрогенов и эстрогенов, а также кортизол и минералокортикоиды. Эти опухоли проявляются в клинике симптомами вирилизации, артериальной гипертензией, признаками синдрома Кушинга. Аналогичная клиническая симптоматика имеет место при опухолях половых желез, при врожденной вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Эстроген-секретирующие опухоли характеризуются высоким уровнем эстрогенов, а также снижением концентрации гонадотропина. Ведущими в клинике являются признаки феминизации.

Альдостеромы — опухоли клубочковой зоны коры надпочечников, сопровождающиеся гиперпродукцией альдостерона. Клинические симптомы альдостеронизма (синдрома Кона) связаны с электролитными нарушениями в виде избыточного выведения ионов калия и задержки в организме ионов натрия и хлоридов и проявляются, прежде всего, поражением сердечно - сосудистой системы и почек. Аналогичная клиника имеет место при гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников.

Кортикостеромы — опухоли пучковой зоны коры надпочечников, продуцирующие избыточное количество глюкокортикоидов, в связи, с чем развивается кушингоидный синдром. Аналогичная клиническая симптоматика наблюдается при поражении гипоталамуса или гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга) с гиперпродукцией АКТГ и билатеральной гиперплазией надпочечников, а также при аденокарциномах легких, поджелудочной железы, яичников и матки, продуцирующих АКТГ-подобную субстанцию, повышающую функцию надпочечников.


Рис.6. a-d Околопочечное образование, а Околопочечный жир (F). Стрелки: фасция Герота, окружающая околопочечную жировую капсулу, К - почка, b Аденома правого надпочечника (стрелка), выявленная случайно как образование со сложной структу­рой. Дифференциальный диагноз: феохромоцитома, метастазы, первичная карцино­ма. Гормональные тесты были отрицательными, с Метастаз бронхиальной карциномы в надпочечник (курсоры), располагающийся между верхним полюсом почки (К) и по­лой веной (VC). d Околопочечное скопление жидкости, сообщающееся с почкой на перикапсулярном уровне. Дифференциальный диагноз: абсцесс, гематома, уринома.

Для опухолей надпочечников характерны следующие ультразвуковые данные: Гипоэхогенное образование, определяющееся справа между полой веной и верхним полюсом почки (где оно может легко вызвать синдром компрессии полой вены) или слева, между аортой и верхним полюсом почки

Гормонально активной опухолью медуллярного вещества (хромаффинных клеток) надпочечников является феохромоцитома или феохромобластома. Ведущим клиническим симптомом является гипертония (постоянная форма с кризами либо пароксизмальная форма). Аналогичные кризы наблюдаются при различных формах гипертонической болезни, заболеваниях почек, диэнцефальном синдроме. Однако добиться купирования криза при наличии феохромоцитомы возможно только введением средств, блокирующих действие катехоламинов. Характерно также повышение уровня катехоламинов и продуктов обмена катехоламинов в анализах мочи, сделанных после криза.


Рис.7. а-с Опухоль надпочечника, а Не­однородное гипоэхогенное образование (Р), предположительно в печени (L), по­дозрительное в плане опухоли печени, b Гипоэхогенное образование (курсоры) возле верхнего полюса правой почки у того же пациента, с На снимке в боковой плоскости определяется крупная гипоэхогенная опухоль надпочечника (AT), рас­положенная медиальнее передней части верхнего полюса левой почки (К). Диа­гноз: феохромоцитома. S - селезенка.

Эхографически феохромоцитома представлена образованием повышенной эхогенности, иногда с анэхогенными участками, соответствующими зонам распада или кровоизлияний Необходимо также помнить, что феохромоцитома может иметь и вненадпочечниковую локализацию (паракавальные симпатические ганглии, симпатические ганглии средостения, ганглии в стенке мочевого пузыря).


Рис. 8. Феохромоцитома справа (^). Опухоль с кистозны­ми структурами (^^) прилежит к правой почке.

Точность ультразвуковой диагностики: карциномы надпочечника редко имеют размеры менее 3 см, обычный размер аденом менее 6 см. Опухоль надпочечника, размер которой не превышает 2-3 см, легко может быть вы­явлена при целенаправленном ультразвуковом исследовании Дифференци­альный диагноз доброкачественных и злокачественных новообразований проводится путем чрескожной биопсии, выполняемой под контролем уль­тразвука. Перед проведением тонкоиголь­ной биопсии следует исключить феохромоцитому, чтобы избежать гипертонического криза


Рис.9. ТИАБ. а В области правого надпочечника определяется гипоэхогенное об­разование (TU) эллиптической формы. L - печень, b Образование визуализировано, отмечен ход иглы, определена глубина ее введения (усеченная стрелка), с Подтверж­дено расположение эхо-сигнала кончика иглы в патологическом очаге (стрелка

Жидкий аспират подвергается цитологическому и бактериологическому анализу.

· Материал (смешанный с цитратом) извлекается на предметное стекло

· Более крупные частицы помещаются в пробирку Эппендорфа, заполнен­ную формалином.

· Материал для цитологического исследования распределяют по предметно­му стеклу и высушивают на воздухе.

Более существенное значение сонография имеет для выявления метастазов в надпочечники.

Метастатические опухоли надпочечников. Источником метастазирования наиболее часто являются: легкие, молочная и щитовидная железы, толстая кишка, поджелудочная железа, пищевод. Часто наблюдается поражение надпочечников при меланоме, лимфоме. Поражение обычно двустороннее. Чаще встречаются метастазы с четкими, ровными контурами, округлой формы.


Рис.10. Метастаз в надпочеч­ник.

Несмотря на злокачественность процесса, контур опухоли ровный и четкий, внутренняя эхоструктура относительно однородна. Корреляций между эхогенностью и эхоструктурой первичного очага и надпочечникового метастаза обычно нет. Единственной опухолью, дающей метастазы, имеющие аналогичные первичному очагу эхо-структурные изменения, является лимфома — в пораженных надпочечниках определяются псевдо-кистозные анэхогенные структуры с капсулой и дистальным псевдо-усилением. Дифференциальному диагнозу может способствовать выявление поражения забрюшинных лимфоузлов, которое почти всегда присутствует в этой стадии заболевания.

Является ли объемное образование в над­почечнике злокачественным или нет, решить на основании его эхогенности нельзя. Опухоли надпочечников необходимо дифференцировать с: надпочечниковыми гиперплазиями; воспалительными изменениями надпочечников (туберкулезного, сифилитического генеза, при токсоплазмозе, диссеминированном гистоплазмозе, гранулематозе); гематомами надпочечников (часто развиваются в перинатальный период в результате перинатальной гипоксии, а во взрослом состоянии — в результате сепсиса, антикоагулянтной терапии, при беременности, при тяжелых травматических проявлениях);


Рис. 11. Киста левого надпо­чечника (^). Сдавление верхнего полюса почки кистой.

кистами надпочечников с наличием внутренней структуры (нагноившаяся киста, киста с элементами кровоизлияния, киста с жидкостью, содержащей большое количество белка); некрозом надпочечника, развившимся в результате тромбоза надпочечниковой вены при менингококковой, стрептококковой, гонококковой инфекции у детей, или в результате ятрогенного тромбоза надпочечниковой вены при проведении надпочечниковой венографии.

Таким образом, несмотря на доступность и простоту исполнения, ультразвуковой метод не является самым информативным методом диагностики надпочечниковой патологии. При наличии клинико-лабораторных проявлений заболевания надпочечников (прежде всего — опухоли) после получения отрицательных результатов эхографии необходимо обязательное проведение КТ или МРТ, при которых возможна более точная диагностика, в частности, определение характера процесса (доброкачественного и злокачественного). В настоящее время меньшее значение приобретают селективная ангиография и венография. Для топической диагностики экстра органных опухолей с успехом используется радиоизотопное сканирование с изотопами иода. Аспирационная тонкоигольная биопсия, несмотря на высокую чувствительность и специфичность метода, при наличии гормонально-активных образований не проводится — в связи с опасностью развития криза.

Рак надпочечника: симптомы, диагностика, лечение


Рак надпочечника: симптомы, диагностика, лечение

Рак надпочечника – злокачественное новообразование, возникающее из клеток коры надпочечника, в 10% случаев двухстороннее, с инвазивным типом роста, характеризующееся неблагоприятным прогнозом.

Рак надпочечника составляет до 0,2% всех злокачественных опухолей, каждый год выявляются два случая на миллион человек. В целом заболеваемость раком надпочечника выше у женщин (до 90% всех случаев).

В возрастном распределении выделяют два пика: первый до 5 лет, второй 40–50 лет. В целом каждое из 1500 объемных образований надпочечников является аденокарциномой и в 20% случаев характеризуется вторичными очагами в лимфоузлах и других органах на момент обнаружения.

Течение

Опухоль является агрессивной и быстро растет, обладает склонностью к местно инвазивному росту и метастазированию в отдаленные органы. Часто прорастает в вены (почечную, нижнюю полую), формируя опухолевый тромб. Прогноз обычно неблагоприятный, выживаемость в среднем не превышает 1,5 лет. Выживаемость на третьей стадии меньше 30%, на первой и второй стадии выживаемость выше, прогноз лучше.

Симптоматика

Рак надпочечников может быть гормонально активным и неактивным.

Гормонально неактивный тип может проявляться:

  • болью в животе,
  • ощущением заполненности (симптомы неспецифичны).

Чаще опухоль обнаруживается случайно при МРТ, КТ или УЗИ живота, до 20% случаев характеризуются наличием вторичных туморозных узлов в легких, костях, печени.

Гормонально активные аденокарциномы проявляются:

  • возникновением синдрома Кушинга (30–40% случаев) с возникновением типичной симптоматики: одутловатость лица, характерное ожирение, стрии;
  • у женщин могу появляться признаки вирилизации из-за высокого уровня андрогенов;
  • у мужчин возможно появление вторичных женских признаков;
  • Синдром Конна характеризуется снижением системного давления, слабостью;
  • возможно и наличие других симптомов, обусловленных гипогликемией, «сгущением» крови, резистентностью к инсулину.

Диагностика

Наиболее объективные методы диагностики: МРТ и КТ, в т. ч. с контрастированием.

На КТ обнаруживается мягкотканная опухоль над почкой, чаще всего односторонняя, реже – двухсторонняя (10% случаев). В опухоли могут выявляться кровоизлияния, зоны некроза, иногда – кальцинаты. Контрастное усиление опухоли варьирует из-за разницы накопления контраста в мягкотканном компоненте (активная часть) и в зонах некроза и кистозной перестройки. На КТ в венозной (или поздней артериальной) фазе может обнаруживаться мягкотканный компонент, заполняющий просвет нижней полой вены – крайне неблагоприятный диагностический признак.

На МРТ с контрастным усилением аденокарцинома надпочечника может иметь различный вид в зависимости от соотношения компонентов: мягкотканный компонент интенсивно контрастируется, кистозный – нет.

На УЗИ внешний вид опухоли широко варьирует в зависимости от размера и наличия мягкотканного компонента, выраженности зон некроза и кистозных изменений. Опухоли большого размера чаще всего имеют смешанную эхогенность, т. к. содержат большое количество участков некроза и кровоизлияния.

Лечение

В случае маленьких опухолей показано удаление надпочечника лапароскопическим способом, при больших новообразованиях с локальной инвазией клетчатки и окружающих структур – резекция почки, надпочечника с жировой клетчаткой, сосудами. Необходимо также удаление вторичных очагов (по возможности). Химиотерапия с использованием цисплатина, сурамина, митотана.

Рак надпочечников

Рак надпочечников — это редкое злокачественное новообразование, формирующееся из железистой ткани гормонопродуцирующего органа. Заболевание отличается агрессивным течением.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Рак надпочечников, или адренокортикальный рак, – злокачественная опухоль, поражающая корковый или мозговой слой органа.

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на верхнем полюсе каждой почки. Гормоны, вырабатываемые корковым и мозговым веществом надпочечников, играют важную роль в регулировании обмена веществ, а также в адаптации организма к стрессовым факторам. Надпочечники являются жизненно важным органом, без них невозможно нормальное функционирование организма.

Рак надпочечников – редкая патология, встречается в среднем у 0,7-2 человек на 1 миллион. Среди всех опухолей надпочечников, как доброкачественных, так и злокачественных, рак диагностируется в 2-4% случаев. Наиболее часто он выявляется в возрасте от 40 до 50 лет, у женщин – в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Также злокачественные опухоли надпочечников встречаются у детей до 5 лет.

Новообразование отличается быстрым ростом, нередко выявляются опухоли значительного размера – у 80% пациентов к моменту обнаружения они достигают размера более 10 см. Поздняя диагностика связана с тем, что патология часто развивается бессимптомно, или ее симптомы схожи с признаками других заболеваний. Рак агрессивный, часто дает метастазы в легкие и печень. В среднем метастазы на момент диагностирования опухоли встречаются у 30-40% пациентов, при размере новообразования более 10 см – у 80% больных.

Причины и факторы риска заболевания

Точных причин рака надпочечников не установлено. Считается, что важную роль в его возникновении играет наследственный фактор, а также генетические нарушения, в частности, специфическая мутация TP53.

Спровоцировать развитие заболевания могут следующие факторы:

  • вредные привычки – алкоголь, курение, наркотики;
  • травмы поясничной области;
  • частые стрессы, депрессия;
  • другие наследственные патологии или эндокринные опухоли;
  • контакт с физическими или химическими канцерогенами.

Симптомы рака надпочечников

Симптоматика заболевания зависит от того, из какого слоя надпочечников развивается опухоль (коркового или мозгового), является она гормонопродуцирующей или нет, какие гормоны вырабатывает.

Кортикостерома

Самой распространенной опухолью, возникающей из коры надпочечников, является кортикостерома, также называемая глюкостеромой. Ее злокачественные варианты – аденокарцинома и кортикобластома. Новообразование провоцирует выработку гормонов глюкокортикоидов. Вследствие этого у пациентов возникает синдром Иценко-Кушинга. Его симптомы:

  • артериальная гипертензия, головная боль;
  • слабость, быстрая мышечная утомляемость;
  • ожирение по кушингоидному типу – «лунообразное» лицо, отложения жира на спине, животе, груди при относительно худых конечностях;
  • раннее половое созревание у детей;
  • раннее угасание половой функции у взрослых;
  • половая дисфункция – признаки феминизации (увеличение молочных желез, гипоплазия яичек, снижение потенции) у мужчин и вирилизации (оволосение по мужскому типу, гипертрофия клитора, изменение тембра голоса) у женщин;
  • растяжки (стрии) на коже живота, бедер.

Нередко при этом типе рака развивается остеопороз, приводящий к патологическим переломам. Также отмечаются дисфункции нервной системы: перевозбуждение, депрессия. Примерно у четверти больных наблюдаются пиелонефрит и мочекаменная болезнь.

Кортикоэстерома

Еще одна гормонопродуцирующая злокачественная опухоль – кортикоэстерома. Новообразование вырабатывает женские половые гормоны – эстрогены, способствует развитию эстроген-генитального синдрома. Чаще этот вид рака надпочечников возникает у молодых мужчин и вызывает признаки феминизации. К ним относятся:

  • отсутствие роста волос на лице;
  • гинекомастия – увеличение молочных желез;
  • высокий тембр голоса;
  • атрофия яичек и полового члена, снижение потенции;
  • ожирение по женскому типу.

Если корткоэстерома развивается у девочек, она приводит к ускоренному половому развитию – быстрому росту, раннему увеличению половых органов и оволосению лобка, преждевременному началу менструаций, влагалищным кровотечениям.

В чистом виде кортикоэстеромы встречаются редко.

Андростерома

Злокачественные андростеромы продуцируют мужские половые гормоны – андрогены. Они характеризуются следующими симптомами:

  • У детей:
    • ускоренное физическое и половое развитие;
    • огрубение тембра голоса;
    • угревая сыпь на лице и туловище.
    • оволосение по мужскому типу;
    • изменение тембра голоса;
    • гипотрофия матки и молочных желез;
    • гипертрофия клитора;
    • уменьшение подкожно-жирового слоя.

    У мужчин симптомы андростеромы выражены незначительно, поэтому часто опухоль является случайной находкой.

    Альдостерома

    Чаще встречаются доброкачественные альдостеромы, но известны и случаи их озлокачествления. Вырабатываемый опухолью гормон альдостерон влияет на минерально-солевой обмен в организме. Его избыток вызывает:

    • сердечно-сосудистые симптомы: гипертензию, одышку, аритмии, гипертрофию и последующую дистрофию миокарда;
    • почечные симптомы: увеличение частоты мочеиспусканий и объема мочи, частые ночные мочеиспускания, жажду, появление щелочной реакции мочи;
    • нервно-мышечные симптомы: мышечную слабость, судороги, нарушения чувствительности.

    Неспецифическими симптомами рака надпочечников являются признаки, характерные для всех злокачественных опухолей, особенно ярко проявляющиеся на поздних стадиях заболевания. Это:

    • симптомы интоксикации – слабость, вялость, утомляемость;
    • анемия и другие изменения в анализах крови;
    • кахексия (истощение);
    • болевой синдром.

    Обращаться к врачу следует при любых симптомах гормональных нарушений, а также признаках, не указывающих явно на какое-либо заболевание. К ним относятся слабость, частые головные боли, стойкое повышение артериального давления, жажда, нарушения мочеиспускания.

    Классификация рака надпочечников

    По локализации опухоли:

    • Новообразования мозгового слоя:
      • ганглионеврома;
      • феохромоцитома.
      • кортикостерома;
      • кортикоэстерома;
      • альдостерома;
      • андростерома;
      • смешанная форма.
        ; .

      Рак может быть первичным – из ткани железы, и вторичным – развившимся вследствие метастазирования новообразований других органов.

      Первичные опухоли делятся на:

      • гормонально-неактивные – инциденталомы, или «клинически немые» новообразования;
      • гормонально-активные.

      Инциденталомы чаще являются доброкачественными опухолями.

      Стадирование

      Максимально точное выявление стадии опухоли влияет на тактику лечения и прогноз заболевания. Для стадирования рака надпочечников используют международную классификацию TNM, где T – размер первичной опухоли, N – вовлечение в процесс регионарных лимфоузлов, M – наличие отдаленных метастазов.

      TNM

      Признаки

      Первичная опухоль менее 5 см, регионарные лимфоузлы не задействованы, нет отдаленных метастазов

      Размер первичной опухоли более 5 см, нет распространения в лимфоузлы и отдаленные органы

      Опухоль размером до 5 см и более, в процесс вовлечены регионарные лимфоузлы, возможна инвазия в соседние органы. Отдаленных метастазов нет

      Обнаруживаются отдаленные метастазы при любом размере первичной опухоли

      Диагностика рака надпочечников

      В зависимости от имеющихся симптомов больные часто обращаются с жалобами к терапевту, эндокринологу, гинекологу. Врач проводит общий осмотр, собирает анамнез жизни и болезни, назначает общие анализы крови и мочи.

      При обнаружении любой опухоли надпочечника диаметром более 1 см пациенту необходимо обследование эндокринной функции. В него входят анализы на различные виды гормонов. Обследование помогает оценить статус опухоли (гормонопродуцирующая или нет) и выяснить, какие именно гормоны она вырабатывает. Рекомендованы анализы на следующие гормоны:

      • кортизол;
      • андростендион;
      • эстрадиол;
      • тестостерон;
      • АКТГ;
      • ДГЭА-сульфат;
      • 17-гидроксипрогестерон.

      Гормональную активность опухоли также оценивают с помощью селективной надпочечниковой флебографии – проводится рентгеноконтрастная катетеризация надпочечниковых вен, во время которой забирается кровь и исследуется на уровень гормонов.

      Для обнаружения первичной опухоли, оценки поражения лимфатических узлов, выявления метастазов назначают ультразвуковое исследование почек и надпочечников, других органов, КТ или МРТ с контрастом, рентгенографию органов грудной клетки, сцинтиграфию.

      Биопсия опухоли при раке надпочечников не показана, так как очень часто приводит к появлению метастазов по ходу введения пункционной иглы.

      Тактика лечения

      Для лечения рака надпочечников применяют комплексный подход – оперативное удаление опухоли вместе с железой и ближайшими лимфатическими узлами и последующую химио-, лучевую терапию, введение радиоактивных изотопов. Оперативное лечение также показано при рецидивах заболевания, для хирургического удаления метастазов (доступных для вмешательства).

      Иногда химиотерапию, воздействие радиоактивными изотопами применяют до операции с целью уменьшения размеров опухоли. Для снижения токсического воздействия может назначаться адъювантная химиотерапия, при которой действующее вещество накапливается в зоне патологического разрастания клеток.

      В зависимости от гормонального статуса опухоли возможно применение гормонотерапии.

      Врачи очень взвешенно подходят к принятию решения об операции, так как удаление опухоли надпочечников – сложная процедура с большим риском осложнений. При неоперабельных опухолях, выявлении рака на поздних стадиях, наличии отдаленных метастазов показано симптоматическое и паллиативное лечение.

      После оперативного лечения, во время химио- или лучевой терапии, в восстановительный период и далее в течение всей жизни больные должны находиться под наблюдением эндокринолога и онколога.

      Прогноз заболевания

      Рак надпочечников, в особенности выявленный на поздних стадиях, с метастазированием, имеет неблагоприятный прогноз. Результат лечения также зависит от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, вида опухоли, реакции организма на химиотерапию. В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с первой стадией рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

      Профилактика

      Специфической профилактики заболевания не существует. Здоровый образ жизни, правильное питание, отсутствие вредных привычек рекомендованы для предупреждения разных патологий, не только злокачественных опухолей.

      При выявлении любых настораживающих симптомов следует как можно скорее обращаться к врачу, чтобы не пропустить начало болезни. Людям с хроническими заболеваниями необходимо проходить периодические обследования, сдавать назначенные доктором анализы.

      Для предупреждения рецидивов после лечения рака надпочечников и возникновения осложнений нужно вовремя проходить контрольные осмотры, соблюдать все врачебные рекомендации.

      Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

      Читайте также: