Нефрозы. Липоидный нефроз. Нефротический синдром.

Обновлено: 20.03.2023

Обсуждаются принципы диагностики и лечения нефротического синдрома и его осложнений.

Нефротический синдром (НС) – комплекс признаков, развивающихся вследствие повышенной проницаемости главным образом почечных клубочков для белков плазмы крови. Предложенный впервые в 1949 г. W. Nonnenbruch термин “нефротический синдром” в настоящее время используется
вместо ранее существовавших “нефроз” и “липоидный нефроз”, введенных в клиническую практику соответственно в 1905 г. Ф. Мюллером и в 1913 г. Ф. Мунком для обозначения заболеваний почек, сопровождающихся дегенеративными изменениями в канальцах [2, 4, 5].

Этиология

По происхождению различают первичный и вторичный НС.

Первичный НС является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различных
морфологических вариантах. На долю острого и хронического гломерулонефрита приходится от 70 до 80 % и более всех случаев НС. Вторичный НС является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз, синдром Киммельстила–Уилсона), нефропатия беременных; такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис, малярия; диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), узелковый полиартериит, инфекционный эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов; укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота, D-пеницилламин), ряд других заболеваний и патологических состояний [1–8].

Патогенез

Патогенез НС обусловлен прежде всего заболеваниями, являющимися причиной его развития. Однако независимо от этиологии наиболее важным патогенетическим фактором является иммунокомплексный.

Источниками антигенов могут быть экзогенные факторы (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльцевые и другие аллергены) и эндогенного (ДНК, криоглобулины, белки опухолей, денатурированные нуклеопротеины) происхождения. Антитела, продуцируемые в ответ на указанные антигены, принадлежат преимущественно к классу IgM. При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антигенов и антител с участием комплемента
сыворотки крови, в других случаях иммунные комплексы образуются вследствие продукции антител к базальной мембране клубочковых капилляров.

Иммунные комплексы, осаждаясь из крови на базальных мембранах капилляров клубочков или образуясь непосредственно на них, вызывают повреждение базальных мембран, резко повышают их проницаемость. Развивается иммунно-воспалительная реакция, высвобождаются лизосомные ферменты, масса цитокинов, активируется кининовая система, развивается внутрисосудистая коагуляция, что усугубляет нарушения в системе микроциркуляции [2, 4, 7, 9].

Все эти процессы способствуют дальнейшему повреждению базальных мембран и повышению проницаемости капилляров клубочков с развитием протеинурии. Большую роль в повышении
проницаемости играют Т-лимфоциты, принимающие участие в развитии иммунного воспаления. Они вырабатывают фактор, повышающий проницаемость капилляров клубочков, способствуют повышению капиллярной проницаемости также антитела к гепарансульфату базальной мембраны клубков и к антигену подоцитов. Имеется точка зрения, что появлению протеинурии при стероидчувствительном НС способствует уменьшение (нейтрализация) отрицательного электрического заряда стенки капилляров клубочков (благодаря отрицательному заряду стенка капилляра в N отталкивает отрицательно заряженные белки). Снижению (-) заряда клубочковых капилляров способствует фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов, выделяемых при их активации. При НС суточное содержание белка в моче может достигать 20–50 г и более. При этом количество экскретируемого белка не зависит от морфологического типа ГН, хотя, как правило, протеинурия более выражена при липоидном нефрозе (или минимальных изменени.

Липоидный нефроз ( Болезнь подоцитов , Идиопатический нефротический синдром детей )

Липоидный нефроз – это заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением клубочков с развитием нефротического синдрома. На начальных стадиях симптомы не определяются, в дальнейшем развиваются отеки подкожной жировой клетчатки, слабость, сильная жажда, нарушения аппетита. Диагностика производится на основании результатов лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи), осмотра больного, УЗИ почек. В спорных случаях назначается биопсия ткани органа для последующего гистологического изучения. Лечение заключается в разработке специальной диеты, применении кортикостероидных и диуретических средств, инфузионной терапии.

Общие сведения

Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, идиопатический нефротический синдром детей, ИНСД) – редкое заболевание неясной этиологии, первично поражающее пациентов в возрасте до 4-5 лет. Аналогичные изменения в почках возникают у взрослых с инфекционными состояниями (туберкулез, дифтерия, сифилис) или интоксикацией организма тяжелыми металлами. Согласно статистическим данным, мальчики страдают от первичной патологии в два раза чаще девочек, вторичные формы не имеют особенностей в половом распределении.

Причина состояния кроется в нарушенной работе подоцитов – клеток, покрывающих капилляры в клубочках нефрона. Именно с этим связано синонимичное название заболевания. Среди всех поражений почечной системы доля данного нефроза колеблется в пределах 0,4-0,6%, при этом количество взрослых составляет около 20% от всех заболевших.

Причины

Этиология первичного липоидного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов. У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз).

Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости - HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза. Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек. Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Патогенез

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами. Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд. Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков. В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности. С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G. Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время в практической урологии выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз. Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита. Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.
Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы, лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.
Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы липоидного нефроза

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита. Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит, гидроторакс, проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания. Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи, образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности. Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии. В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови. Его признаками являются пневмонии, бронхиты, частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления.

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией. Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса. При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН. По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза.

Диагностика

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения». Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов. Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением. Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.
Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.
Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.
Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести. Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек, пиелонефритом. Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Лечение липоидного нефроза

Терапевтические мероприятия направлены на устранение отеков, восполнение недостатка протеинов, профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках, замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью разрабатывается сложное комплексное лечение, включающее в себя не только использование лекарственных средств, но и специальную диету. Основными компонентами терапии болезни в нефрологии являются:

Диета. В рационе больных должны преобладать белки, суточная потребность в которых возрастает до 2,5 грамм в сут. на килограмм массы тела. Для снижения отечности рекомендуется уменьшить потребление поваренной соли (не более 1-2 грамм в день). При выраженной гиперлипидемии следует использовать продукты, содержащие мало жиров (птица, белая рыба, овощи).
Назначение диуретиков. Мочегонные средства применяют для устранения отеков, особенно в острый период заболевания. При этом важно следить за электролитным составом плазмы крови во избежание осложнений.
Иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды являются практически единственной группой препаратов для этиотропного лечения липоидного нефроза. Они эффективно снижают активность иммунитета и продукцию цитокинов, ослабляя пагубное воздействие ИЛ-8 на подоциты.
Лечение инфекционных осложнений. При наличии гнойничкового поражения кожи, пневмонии, ОРЗ назначают антибактериальные или противовирусные средства. При бактериальном заражении эффективны антибиотики и сульфаниламидные препараты.
Инфузионная терапия. Для улучшения реологических свойств крови показано капельное вливание специальных коллоидных растворов. При угрожающей гипопротеинемии возможно переливание донорской плазмы.

Особенностью лечения патологии у взрослых является одновременное устранение провоцирующего заболевания. В таком случае врач должен учитывать все возможные варианты взаимодействия лекарственных средств из разных групп. В период ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный. Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек. Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

Нефротический синдром

Нефротическим симптомом называется такое заболевание, при котором в организме человека возникают следующие изменения: отеки либо по всему телу, либо на конечностях, белок в крови понижен (гипопротеинемия), а в моче повышен – протеинурия. Также характерны для данного заболевания повышение свертываемости крови и уменьшение количества альбумина в крови – гипоальбуминемия.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Нефротический синдром Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Нефротический синдром:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Причины

Такое заболевание как нефротический симптом может вызываться системными и инфекционными заболеваниями, а также заболеваниями внутренних органов.

гранулематозы – это воспалительные заболевания гранулем; – при этом заболевании повреждаются суставы и соединительная ткань; – при заболевании соединительной ткани происходит поражение кожи, а также внутренних органов человека.

ВИЧ – заболевание, при котором поражаются клетки иммунной системы организма;
инфекционный эндокардит – внутренняя оболочка сердца начинает воспаляться вследствие какой-либо инфекции; – заболевание, которое вызывают бактерии туберкулеза;
очаги нагноения, которые не лечат долгое время.

Причинами нефротического синдрома могут быть поражения печени вирусами: гепатиты B и C. Кроме этого, возможно возникновение данного заболевания при:

отравлениях тяжелыми металлами (ртуть, соли свинца, кадмия);
аллергических реакциях;
вследствие приема некоторых медицинских препаратов (противосудорожных, антибиотиков); ;
хронической почечной недостаточности – нефрозе почек;
при раке крови.

Симптомы

Нефротический синдром характеризуется такими симптомами:

опухают веки, лицо становится одутловатым, его цвет – бледным;
появляются отеки: вначале опухают веки, все лицо, область половых органов и поясницы, а затем происходит постепенное распространение по всему слою жира, который находится под кожей;
начинает шелушиться кожа, становится сухой, появляются трещины – сквозь них может просачиваться жидкость. Эти изменения кожи происходят вследствие долгого времени существования отеков;
в полостях тела скапливается жидкость: в полости перикарда (сердечной сумки), в плевральной полости (располагается между ребрами и легкими) и в брюшной полости.

Диагностика

Диагностика нефротического синдрома начинается с анамнеза заболевания: время возникновения первых отеков, их развитие со временем, имело ли место лечение, его результаты. Также производится анализ семейного анамнеза – был ли липоидный нефроз у ближайших родственников и анализ анамнеза жизни – имелись ли факторы риска развития нефроза (аллергия, предрасположенность к инфекциям и т.д.).

Далее производятся такие этапы диагностики нефроза:

осмотр на предмет наличия увеличенной печени, изменения цвета кожи;
анализы крови: общий (проверка уровня гемоглобина, признаки наличия воспаления, повышение количества лейкоцитов) и биохимический (определяется уровень холестерина и уровень белка в крови);
общий анализ мочи позволяет определить уровень белка в моче, присутствие крови в ней. Повышенная плотность мочи также может являться признаком такого заболевания, как нефроз;
обследование почек с помощью ультразвука – дает возможность узнать, имеются ли какие-нибудь патологии в почках. Также для исследования почек используются такие методы, как нефросцинтиграфия (функционирование почек проверяется с помощью введения небольшого количества радиоактивного вещества и просвечивания специальным аппаратом);
УЗДГ почечных сосудов – ультразвуком исследуется прохождение крови через почки; – при недостаточном питании сердечной мышцы активность сердца снижается;
биопсия различных органов – особой иглой берется образец ткани и исследуется под микроскопом в лаборатории.

Формы

Острый нефротический синдром и хронический нефротический синдром не существуют как отдельные виды заболеваний: в разные моменты заболевание может быть различным по своему течению. Принято классифицировать нефротический синдром как первичный, вторичный, а также идиопатический.

Первичный нефротический синдром является результатом такого заболевания, которое в первую очередь поражает почки. Нефротический синдром такого типа может быть приобретенным и врожденным. Врожденный синдром проявляется у родственников, может передаваться по наследству. А приобретенный первичный нефротический синдром возникает у рожденного здоровым человеком, в процессе жизни которого происходит заболевание почек. Это могут быть такие заболевания, как опухоли почек, отложения в почках.

При вторичном нефропатическом синдроме поражение почек уже производится вторично, не в первую очередь – сначала развиваются другие заболевания. Под идиопатическим нефротическим синдромом понимают такой нефротический синдром, причину развития которого современная медицина установить не в состоянии. Идиопатический нефротический синдром у детей встречается чаще всего.

По отношению к лечению гормональными препаратами нефротический синдром может быть гормоночувствительным (лечение такими препаратами эффективно) и гормонорезистентным (эффективность лечения гормональными препаратами низкая, применяются цитостатики для блокировки роста и размножения клеток).

Лечение

Лечение нефротического синдрома не предполагает хирургического вмешательства: используют лекарства, назначают диеты и рекомендуют умеренную физическую активность для минимизации риска развития тромбозов.

Для лечения назначают следующую диету. Во-первых, практически полностью исключается соль – не более трех граммов в сутки. Во-вторых, минимальное потребление таких продуктов, в которых содержится натрий. В-третьих, максимальное употребление продуктов, в которых имеются витамины и калий (для лучшей усвояемости). В-четвертых, при общей нормальной калорийности на каждый килограмм тела вводится белок в количестве одного грамма.

Пить жидкость требуется только в минимально необходимом количестве, разница между потребляемым и выделяемым количеством жидкости не должна превышать 30 мл – чтобы предупредить дальнейшее развитие заболевания нефроз. Лечение также осуществляется и с помощью лекарств:

больному прописываются мочегонные средства;
если имеется артериальная гипертензия – препараты, снижающие артериальное кровяное давление;
если некротический нефроз вызван инфекционной причиной – прописываются препараты антибактериального типа. Кроме этого внутривенно вводятся белковые препараты.

Также для лечения нефроза используются следующие методы:

иммуносупрессивная терапия – лечение, при котором производится искусственное, намеренное снижение уровня иммунитета человеческого организма;
если отсутствует эффект от лечения гормонами, то используют цитостатики – лекарства, которые не позволяют делиться клеткам;
во время ремиссии заболевания рекомендуется лечение на специальных климатических курортах.

Поиск и заказ лекарств, а также обзор самых выгодных предложений по цене препаратов можно совершить через наш каталог аптек во вкладке "Аптека".

Нефрозы. Липоидный нефроз. Нефротический синдром.

Нефрозы, resp. гломерулонефрозы. В настоящее время надо считать, что нарушения при этом заболевании имеются не в области канальцев, как думали раньше, а в области гломерул. Находимые патологоанатомические изменения в канальцах имеют лишь вторичный характер. Первичные нарушения, по данным некоторых авторов, заключаются в диспротеинемии и липемии, которые делают капиллярные петли проницаемыми для патологически измененных белков. Патологоанатомические изменения, обнаруживаемые в канальцах, являются вторичными и обусловлены реабсорбцией белка. Однако гораздо вероятнее, что диспротеинемия является просто следствием хронической потери белка первично поврежденными почками. Это положение подтверждается прежде всего теми случаями., в которых первичный болезненный процесс был найден совершенно определенно в почках (например, тромбоз почечных вен) и при которых нефротический синдром был полностью выражен.

Чистый липоидный нефроз (Munk) как проявление нарушенного общего обмена веществ характеризуют следующие признаки.
а) Почти постоянные отеки, хотя в некоторых случаях даже при выраженной гипопротеинемии они не выступают на передний план.
Подобно статическим отекам, они ограничиваются главным образом нижними конечностями, но могут появляться также на лице в виде выпотов в полостях тела,
б) Определяется высокая альбуминурия (правильнее протеинурия); она может отсутствовать самое большее в первые дни заболевания.
Как правило, обнаруживают двоякопреломляющие вещества, так называемые мальтийские кресты и в большом количестве цилиндры всех видов (гиалиновые, восковидные, зернистые), за исключением эритроцитарных. Эритроцитов также не находят. Удельный вес мочи высокий.

в) Артериальное давление не повышено.
г) Гипопротеинемия до 4г% и ниже. При этом имеется резко выраженная гипоальбуминемия, при увеличенном содержании глобулинов. Количество глобулинов снижено, что обусловливает особую восприимчивость этих больных к инфекции.
д) Почти всегда сильно ускоренная РОЭ, положительная реакция Таката—Ара и укорочение коагуляционной ленты Вельтмана как следствие изменений белков сыворотки.
е) Липемия; редко отсутствующее повышение холестерина крови выше 200 мг%; количество фосфат идов и жирных кислот также повышено.
ж) Гипокальциемия.
з) Ненарушенная функция почек. Значительно чаще, чем такие первичные или генуинные липоидные нефрозы (связь которых с инфекцией все же предполагается), встречаются нефрозы как сопутствующие явления при других основных заболеваниях: это так называемый нефротический синдром.

Нефротический синдром встречается при самых различных основных заболеваниях. Поэтому во всех случаях клинического нефро-тического синдрома необходимо искать основную причину и не довольствоваться диагнозом липоидного нефроза. Здесь прежде всего надо учитывать:
1) гломерулонефрит,
2) нефросклероз,
3) системную красную волчанку,
4) амилоидоз и миеломатоз,
5) диабетическое поражение почек,
6) повышение давления в системе почечных вен (тромбоз почечных вен, pericarditis constrictiva),
7) инфекции (сифилис, малярия),
8) токсические повреждения (ртуть, ртутные диуретики, тридион и т. д.),
9) злокачественные опухоли (лимфогранулематоз, карцинома кишки). Нефротический синдром нередко наблюдается и у взрослых (Каrк с сотрудниками).

Так называемый простой нефроз Фара с протеинурией и цилиндрурией без нарушения белковых фракций и без отеков очень часто наблюдается при большинстве инфекционных поражений.

Очень трудной может оказаться диагностика амилоидного нефроза, особенно если не поражены другие органы (нет увеличения селезенки и печени) и нет хронических гнойных процессов. Симптомы амилоидного нефроза в значительной степени, соответствуют таковым при генуинном липоидном нефрозе, однако двоякопреломляющие вещества в моче встречаются в меньшем количестве и липемия не так резко выражена. И здесь проба с конгорот может подтвердить диагноз. Если из 12 мл внутривенно введенного 0,75% раствора конгорот через 1 час задержалось 60% его, проба считается положительной. Патологоанатомически выделяют интракапиллярный гломерулонефрит, который годами протекает как липоидный нефроз без повышения артериального давления, с отеками, протеинурией, гиперхолестеринемией и только в финальной стадии дает повышение остаточного азота и параллельно—гипертонию.

3. Очаговый гломерулонефрит характеризуется гематурией (также протеинурией и цилиндрурией, но менее выраженными), но без повышения артериального давления, без отеков и нарушения функций почек. Его надо дифференцировать особенно от односторонних заболеваний почек и вследствие часто выступающей на первый план гематурии — от заболеваний мочевыводящих путей. Цилиндрурия говорит о том, что болезненный процесс локализуется в самой почке. Очаговый нефрит чаще всего присоединяется к бактериальной инфекции.

Эмболический очаговый нефрит Лолейна — это патологоанатомический диагноз. Его находят при затяжном септическом эндокардите, клинически же он не отличается от описанного выше очагового нефрита.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений имеет острое начало и проявляется отеками и тяжелой протеинурией, главным образом у детей. Почечная функция обычно сохранена. Диагноз устанавливается эмпирически или на основании биопсии почки. Прогноз благоприятный. Лечение включает назначение глюкокортикоидов или циклофосфамида или циклоспорина для пациентов, не отвечающих на глюкокортикоидную терапию.

Болезнь минимальных изменений (БМИ) является самой частой причиной нефротического синдрома у детей 4–8 лет (80–90% нефротического синдрома у детей), но она также встречается и у взрослых (10–20% нефротического синдрома у взрослых). Причина почти всегда неизвестна, хотя в редких случаях возможно вторичное развитие болезни на фоне приема лекарственных препаратов (особенно нестероидных противовоспалительных препаратов [НПВС]) и лимфопролиферативных заболеваний (особенно лимфомы Ходжкина Лимфома Ходжкина Лимфома Ходжкина представляет собой локализованную или диссеминированную пролиферацию клеток лимфоретикулярной системы, которая может поражать лимфатические узлы, селезенку, печень или костный. Прочитайте дополнительные сведения

Клинические проявления

Болезнь минимальных изменений вызывает нефротический синдром, как правило, без артериальной гипертензии или азотемии; микрогематурия встречается приблизительно у 20% пациентов, преимущественно взрослых. Азотемия может встречаться при вторичных случаях заболевания и у больных старше 60 лет. Пациенты с минимальными изменениями заболевания теряют альбуминс мочой в большем количестве, чем более крупные сывороточные белки, вероятно, потому, что болезнь вызывает изменения заряда гломерулярного фильтрационного барьера, который влияет на альбумин избирательно.

Диагностика

У взрослых с идиопатическим нефротическим синдромом проводят биопсию почек

У детей диагноз может быть заподозрен (и начато лечение) на основе следующих типичных характеристик:

Внезапное необъяснимое появление протеинурии нефротического диапазона, в основном за счет альбумина

Нормальная функция почек

Ненефритический мочевой осадок

Биопсия почек необходима взрослым и детям с атипичными проявлениями. При электронной микроскопии определяется отек с диффузным набуханием отростков (ножек) эпителиальных подоцитов (см. рисунок Признаки иммунологической гломерулярной патологии при электронной микроскопии Признаки иммунологической гломерулярной патологии при электронной микроскопии ). При иммунофлюоресцентном исследовании не находят отложений комплемента и иммуноглобулинов. Хотя сглаживание не наблюдают в отсутствии протеинурии, тяжелая протеинурия может встречаться и при нормальных отростках подоцитов.

Признаки иммунологической гломерулярной патологии при электронной микроскопии

Лечение

Иногда циклофосфамид или циклоспорин

Кортикостероиды

Спонтанная ремиссия происходит в 40% случаев, но большинство пациентов принимают кортикостероиды. Около 80 до 90% пациентов реагируют на начальную терапию кортикостероидами (например, преднизон 60 мг/м 2 перорально 1 раз в день в течение от 4 до 6 недель у детей и от 1 до 1,5 мг/кг перорально 1 раз в день в течение от 6 до 8 недель у взрослых), но у 40-73% респондентов возникает рецидив. Пациенты, которые отвечают на терапию (например, уменьшается протеинурия или увеличивается диурез, если есть отеки), должны продолжать принимать преднизолон еще в течение 2 недель и перейти на поддерживающий режим, чтобы минимизировать побочные эффекты (2–3 мг/кг через день в течение 4–6 недель у детей и 8–12 недель у взрослых, постепенное снижение дозы в течение следующих 4 месяцев). Более длительная исходная терапия и более медленная отмена преднизолона снижают частоту рецидивов. Нечувствительность к данной терапии может быть обусловлена предсуществующим фокальным склерозом, который не определили при биопсии из-за неправильного забора материала.

Полную ремиссию наблюдают у более 80% пациентов, пролеченных кортикостероидами, и лечение обычно продолжают в течение 1–2 лет. Однако, не менее половины рецидивов требуют лечения по такой же или другой схеме.

Цитотоксические лекарственные средства для перорального приема

У нереспондентов, которые принимали кортикостероиды ( < 5% детей и > 10% взрослых), у которых частые рецидивы, и кортикостероид-зависимых пациентов длительная ремиссия может быть достигнута с помощью орального цитотоксического препарата (обычно циклофосфамида от 2 до 3 мг/кг 1 раз в день в течение 12 недель или хлорамбуцил 0,15 мг/кг 1 раз в день в течение 8 недель). (см. the Cochrane abstract review Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children). Тем не менее, эти препараты могут подавлять функцию гонад (самая серьезная в препубертатном периоде), вызывают геморрагический цистит, имеют мутагенный потенциал, и подавляют костный мозг и функцию лимфоцитов. Дозировку препарата следует контролировать с помощью частых клинических анализов крови, а геморрагический цистит выявлять в анализе мочи. Взрослые, особенно пожилые или с артериальной гипертензией, более склонны к побочным действиям этих цитотоксических препаратов. Другая альтернатива – это циклоспорин перорально 3 мг/кг 2 раза в день, доза должна быть приспособлена для получения концентрации в цельной крови 50–150 мкг/л (40–125 нмоль/л). Пациенты, отвечающие на терапию циклоспорином, часто претерпевают рецидив при прекращении приема препарата.

Другие виды лечения

Большинство пациентов, устойчивых к этим видам терапии, отвечает на альтернативные методы лечения, включая ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), азатиоприн и мофетила фикофенолат; у менее 5% пациентов заболевание прогрессирует до почечной недостаточности.

Ключевые моменты

Гломерулонефрит с минимальными изменениями является причиной большинства случаев нефротического синдрома у детей и, как правило, носит идиопатический характер.

Следует подозревать болезнь минимальных изменений у детей с внезапно проявившейся протеинурией в нефротическом диапазоне при нормальной функции почек, а также при анализе осадка мочи не нефритического характера.

Необходимо подтвердить диагноз с помощью биопсии почки у взрослых и атипичных случаев заболевания у детей.

Обычно достаточно лечения кортикостероидами.

Читайте также: