Нейрофиброма средостения. Клиника неврогенных опухолей средостения

Обновлено: 28.03.2024

Презентация на тему: " Неврогенные опухоли средостения у детей Стаценко А.В. 509 гр., педиатрический ф-т." — Транскрипт:

1 Неврогенные опухоли средостения у детей Стаценко А.В. 509 гр., педиатрический ф-т.

2 Неврогенные опухоли средостения в сравнении с другими опухолями средостения у детей по частоте занимают первое место и составляют в среднем 46,8%.

3 Большинство авторов связывает возникновение неврогенных опухолей средостения с нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития периферической и вегетативной нервной системы. Этиология

4 Классификации неврогенных опухолей 1) опухоли симпатической нервной системы: а) нейробластома, ганглионейробластома, б) ганглионеврома; 2) опухоли оболочек нервов (невринома) и межуточной ткани (нейрофиброма).

5 Неврогенные опухоли имеют различную степень дифференциации. К наименее зрелым опухолям следует относить нейробластомы (симпатогониомы, симпатобластомы) и ганглионейробластомы, т. е. опухоли, состоящие из большого количества мелких эмбриональных клеток, напоминающих по внешнему виду лимфоцитарные или саркоматозные. В ганглионейробластоме можно видеть наряду с незрелыми клетками нейробластами более зрелые клетки типа ганглиозных. Ганглионеврома, невринома, нейрофиброма состоят из вполне дозревших ганглиозных или шванновских клеток, или фибробластов вместе со шванновскими клетками, в зависимости от характера опухоли.

6 Неврогенные опухоли, возникая из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно- позвоночном углу. Излюбленной локализацией неврогенной опухоли симпатической нервной системы является верхняя треть средостения. Опухоли типа неврином и нейрофибром чаще занимают средние и нижние отделы средостения. Они с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек.

7 Клиническая картина Складывается из симптомов сдавления органов грудной полости и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов.

8 При опухолях типа «песочных часов», когда опухоль состоит из двух частей, располагающихся внутри средостения и в спинномозговом канале, возможно сдавление спинного мозга с развитием парезов и параличей конечностей, иногда нарушается функция тазовых органов.

9 Клиническое течение зависит не только от локализации опухоли, но и от морфологического состава ее и возраста ребенка. Незрелые неврогенные опухоли (нейробластома, ганглионейробластома) наиболее часто поражают детей в раннем возрасте, частота подобных опухолей с возрастом детей прогрессивно уменьшается. Из всех нейробластом, встречающихся у детей, свыше 10% находятся в средостении.

10 В клинической картине незрелых неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, особенно у новорожденных и грудных детей. Обычно отмечается одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии, иногда эти явления развиваются быстро, в течение нескольких дней. При этом данные симптомы могут быть вызваны опухолями относительно небольших размеров в результате сдавления блуждающего или возвратного нерва и нарушения их иннервации без поражения легочной ткани и значительного смещения органов средостения.

11 Указанные симптомы чаще наблюдаются при локализации нейробластом в верхней трети средостения. При сдавлении или разрушении опухолью верхние грудных ганглионарных узлов возможны различные вегетативные расстройства: анизокория, симптом Горнера, нарушение в потоотделении и дермографизме. В некоторых случаях наблюдается прогрессивная потеря в весе, подъемы температуры, диспепсические расстройства. Эти симптомы часто носят временный характер, иногда же превалируют над всеми другими расстройствами. Бессимптомное течение незрелых неврогенных опухолей почти не встречается.

12 Зрелые неврогенные опухоли симпатической нервной системы (ганглионевромы) в сравнении с нейробластомами встречаются чаще у детей более старшего возраста (после 3 лет). Рост медленный, но в некоторых случаях опухоли могут достигать значительных размеров, не вызывая при этом больших расстройств в состоянии ребенка. Как правило, они обнаруживаются случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. При последующем наблюдении за такими детьми отмечается длительное бессимптомное течение, и только через несколько лет могут появиться те или иные расстройства, чаще заключающиеся в нарушении иннервации симпатической нервной системы.

13 Опухоли оболочек нервов (невриномы) и опухоли периневрия (нейрофибромы) во многом сходны как по патогенезу, так и по клиническому течению. Невриномы и нейрофибромы встречаются у детей значительно реже, чем опухоли симпатической нервной системы. Обычно они развиваются из начальных отделов межреберных нервов, иногда исходят из диафрагмального, парасимпатических и симпатических нервов. Степень зрелости этих опухолей различна, но в основном они являются опухолями со зрелыми клетками, не склонными к метастазированию. Довольно редко медиастинальные нейрофибромы у детей сочетаются с диффузным нейрофиброматозом Реклингхаузена. нейрофиброматозом Реклингхаузена

14 Наиболее частым симптомом является боль в груди, иногда с иррадиацией по ходу межреберных нервов, нередко отмечаются гипо- и гиперестезии. По достижении опухолью больших размеров возможны респираторные нарушения.

15 Диагностика Рентгенологическое исследование. При рентгенографии тень неврогенных опухолей определяется в реберно-позвоночном углу, внутренний контур сливается с тенью средостения, наружный - хорошо прослеживается на фоне легочного поля. Тень опухоли, даже при многоосевой рентгеноскопии, отделить от позвоночника не удается. Неврогенные опухоли дают округлую довольно плотную тень, часто с мелкими включениями, особенно при опухолях симпатической нервной системы (от 15 до 20%). При подозрении на неврогенную опухоль рентгенограммы необходимо делать различной жесткости, что может выявить имеющиеся изменения со стороны позвоночника и ребер, к которым прилегает опухоль. Нередко определяется узурпация, атрофия ребер и расширение межреберных промежутков.

16 При диагностических затруднениях необходимо применять дополнительные методы исследования, наиболее ценными из них являются: томография, рентгенография с пневмотораксом, пневмомедиастинография.

18 Лечение Все дети с неврогенными опухолями средостения подлежат оперативному лечению, как только поставлен диагноз, так как патогномоничных признаков, определенно указывающих на незрелый характер опухоли с возможным озлокачествлением ее, нет. При наличии признаков сдавления органов грудной полости операция должна быть срочной.

19 Оперативное вмешательство проводится в основном заднебоковым доступом, что дает возможность наиболее близко подойти к ножке или основанию опухоли. Удаление должно быть по возможности радикальным, особенно при подозрении на незрелый характер опухоли.

20 Прогноз после удаления зрелых неврогенных опухолей - ганглионевром, неврином и нейрофибром - благоприятный.

21 При незрелых неврогенных опухолях, особенно нейробластомах, даже после радикального удаления возможно метастазирование, которое наиболее часто наблюдается у детей старшего возраста. При опухолях незрелого характера после операции необходимо проведение лучевой терапии, которая у детей грудного возраста должна применяться с большой осторожностью, так как их ткани высокочувствительны к лучевой иррадиации.

Нейрофиброма средостения. Клиника неврогенных опухолей средостения

Нейрофиброма средостения. Клиника неврогенных опухолей средостения

Нейрофиброма [Реклингаузен (Recklinghausen, 1882)] — опухоль, исходящая из фиброзных элементов нервных стволов. Больших размеров эти опухоли достигают редко. Форма обычно округлая, консистенция плотно-эластическая. На разрезе опухоль желтовато-розовая, гомогенная. Ножка ее обычно широкая и связана с нервом. При гистологическом исследовании опухоли обнаруживается множество веретенообразных клеток, переплетающих канатообразные пучки волокон, что имеет дифференциально-диагностическое значение [Юинг (Ewing)].

Встречаются гигантские кисты, полиморфизм клеток. Отмечается сходство с фибросаркомой. Опухоль эта нередко имеет злокачественный характер и прорастает подлежащие ткани.

Помимо перечисленных трех видов неврогенных опухолей средостения, в литературе описываются неврогенная саркома и другие более редкие опухоли, которые в нашей практике не встречались.

нейрофиброма средостения

Симптоматология и клиника неврогенных опухолей средостения отличаются некоторыми своими особенностями. Если при других опухолях средостения нередко не отмечалось каких-либо жалоб и больные направлялись к хирургу только после рентгенологического исследования, то при неври-номах средостения, как правило, все больные жаловались на боли, изменения чувствительности кожи, ухудшение зрения и пр.

Чаще всего, как и при других опухолях этой локализации, выражены рентгенологические признаки. Обычно на рентгенограммах видна овальной или округлой формы интенсивная, гомогенная тень, имеющая четкие контуры, располагающаяся чаще всего в задневерхних отделах средостения. Медиальная часть этого образования сливается со средостением, латеральная хорошо заметна, особенно после наложения искусственного пневмоторакса.

Располагаясь вблизи от позвоночника и ребер, неврогенные опухоли средостения могут вызвать различные изменения этих частей костного скелета (Р. И. Левин, 1940; В. Ф. Михале, 1955; Б. К. Осипов, 1950; Конклин, 1950; Годвин, 1950, и др.). Прежде всего выявляются узуры тел позвонков и ребер вследствие постоянного и длительного давления на них со стороны местной растущей опухоли. В этих случаях больные обычно жалуются на боли в груди.
Иногда при наличии опухоли, исходящей из межреберного нерва, наблюдается расширение межреберного промежутка и разрыв реберно-позвоночных сочленений.

Наконец, в случаях опухолей типа песочных часов отмечается расширение межпозвоночных отверстий.
При переходе доброкачественной неврогенной опухоли в злокачественную наряду с общими симптомами (усиление болей, ухудшение самочувствия, изменение картины крови и др.) появляется быстрое увеличение тени опухоли в средостении, потеря четкости и ясности контуров, смещение органов средостения, обширные дефекты костей позвонков, дужек, ребер (Б. К. Осипов, Б. П. Лукьянченко, И. Александер, 1941 ; Ленк, 1929, и др.).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

140. Неврогенные опухоли средостения (классификация, диагностика, клиника, лечение).

Неврогенные опухоли средостения в сравнении с другими опухолями средостения у детей по частоте занимают первое место и составляют в среднем 46,8%. В литературе приводится чрезвычайно большое количество причин и факторов этиологии и патогенеза неврогенных опухолей, однако основные закономерности развития опухоли до настоящего времени не установлены. Большинство авторов связывает возникновение неврогенных опухолей средостения с нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития периферической и вегетативной нервной системы. Исходя из генеза нервной ткани, наиболее правильно придерживаться следующей классификации неврогенных опухолей, разделяя их на две группы: 1) опухоли симпатической нервной системы: а) нейробластома, ганглионейробластома, б) ганглионеврома; 2) опухоли оболочек нервов (невринома) и межуточной ткани (нейрофиброма). Неврогенные опухоли имеют различную степень дифференциации, так как развиваются из нервных клеток неодинаковой зрелости. К наименее зрелым опухолям следует относить нейробластомы (симпатогониомы, симпатобластомы) и ганглионейробластомы, т. е. опухоли, состоящие из большого количества мелких эмбриональных клеток, напоминающих по внешнему виду лимфоцитарные или саркоматозные. В ганглионейробластоме можно видеть наряду с незрелыми клетками нейробластами более зрелые клетки типа ганглиозных. Все остальные перечисленные выше опухоли (ганглионеврома, невринома, нейрофиброма) состоят из вполне дозревших ганглиозных или шванновских клеток, или фибробластов вместе со шванновскими клетками, в зависимости от характера опухоли. Если клеточный состав и строма опухоли в нейробластомах соответствуют эмбриональной стадии развития симпатического узла, то в зрелых опухолях паренхима и строма иногда полностью соответствуют типичному строению вполне сформированного нервного узла. Неврогенные опухоли, возникая из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Излюбленной локализацией неврогенной опухоли симпатической нервной системы является верхняя треть средостения. Опухоли типа неврином и нейрофибром чаще занимают средние и нижние отделы средостения. Они с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек. Симптомы. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной полости и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. Разумеется, что в зависимости от положения, размеров и роста опухоли указанные расстройства достигают разной степени выраженности и сочетаются друг с другом в различных комбинациях. При опухолях типа «песочных часов», когда опухоль состоит из двух частей, располагающихся внутри средостения и в спинномозговом канале, возможно сдавление спинного мозга с развитием парезов и параличей конечностей, иногда нарушается функция тазовых органов. Клиническое течение зависит не только от локализации опухоли, но и от морфологического состава ее и возраста ребенка. Незрелые неврогенные опухоли (нейробластома, ганглионейробластома) наиболее часто поражают детей в раннем возрасте, частота подобных опухолей с возрастом детей прогрессивно уменьшается. Из всех нейробластом, встречающихся у детей, свыше 10% находятся в средостении. В связи с наличием незрелых малодифференцированных клеток, обладающих большой энергией эмбрионального роста, незрелые неврогенные опухоли очень быстро могут увеличиваться в размерах и озлокачествляться, давая метастазы в печень, кости, лимфатические узлы и другие органы. Незрелые неврогенные опухоли следует относить к потенциально злокачественным опухолям, так как в отличие от истинно злокачественных опухолей они имеют свои клинические и морфологические особенности. Редко, но может наблюдаться переход из незрелой опухоли в зрелую. В клинической картине незрелых неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, особенно у новорожденных и грудных детей. Обычно отмечается одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии, иногда эти явления развиваются быстро, в течение нескольких дней. При этом данные симптомы могут быть вызваны опухолями относительно небольших размеров в результате сдавления блуждающего или возвратного нерва и нарушения их иннервации без поражения легочной ткани и значительного смещения органов средостения. Указанные симптомы чаще наблюдаются при локализации нейробластом в верхней трети средостения. При сдавлении или разрушении опухолью верхнегрудных ганглионарных узлов возможны различные вегетативные расстройства: анизокория, симптом Горнера, нарушение в потоотделении и дермографизме. В некоторых случаях наблюдается прогрессивная потеря в весе, подъемы температуры, диспепсические расстройства. Эти симптомы часто носят временный характер, иногда же превалируют над всеми другими расстройствами. Бессимптомное течение незрелых неврогенных опухолей почти не встречается. Зрелые неврогенные опухоли симпатической нервной системы(ганглионевромы) в сравнении с нейробластомами встречаются чаще у детей более старшего возраста (после 3 лет). Рост медленный, но в некоторых случаях опухоли могут достигать значительных размеров, не вызывая при этом больших расстройств в состоянии ребенка. Как правило, они обнаруживаются случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. При последующем наблюдении за такими детьми отмечается длительное бессимптомное течение, и только через несколько лет могут появиться те или иные расстройства, чаще заключающиеся в нарушении иннервации симпатической нервной системы. Иногда по достижении опухолью громадных размеров обнаруживаются симптомы дыхательной недостаточности. В этих случаях расстройство дыхания у больных развивается медленно, первоначально ребенок отказывается от подвижных игр, становится вялым, появляется небольшая одышка, которая усиливается при нагрузке. В силу наличия в своей ткани зрелых клеток чрезвычайно редко отмечается перерождение ганглионевромы в злокачественную опухоль. Опухоли оболочек нервов (невриномы) и опухоли периневрия (нейрофибромы) во многом сходны как по патогенезу, так и по клиническому течению. Невриномы и нейрофибромы встречаются у детей значительно реже, чем опухоли симпатической нервной системы. Обычно они развиваются из начальных отделов межреберных нервов, иногда исходят из диафрагмального, парасимпатических и симпатических нервов. Степень зрелости этих опухолей различна, но в основном они являются опухолями со зрелыми клетками, не склонными к метастазированию. Довольно редко медиастинальные нейрофибромы у детей сочетаются с диффузнымнейрофиброматозом Реклингхаузена. Наиболее частым симптомом является боль в груди, иногда с иррадиацией по ходу межреберных нервов, нередко отмечаются гипо- и гиперестезии. По достижении опухолью больших размеров возможны респираторные нарушения. В диагностике неврогенных опухолей средостения решающую роль играет рентгенологическое исследование. При рентгенографии тень неврогенных опухолей определяется в реберно-позвоночном углу, внутренний контур сливается с тенью средостения, наружный - хорошо прослеживается на фоне легочного поля. Тень опухоли, даже при многоосевой рентгеноскопии, отделить от позвоночника не удается. Неврогенные опухоли дают округлую довольно плотную тень, часто с мелкими включениями, особенно при опухолях симпатической нервной системы (от 15 до 20%). При подозрении на неврогенную опухоль рентгенограммы необходимо делать различной жесткости, что может выявить имеющиеся изменения со стороны позвоночника и ребер, к которым прилегает опухоль. Нередко определяется узурация, атрофия ребер и расширение межреберных промежутков. При диагностических затруднениях необходимо применять дополнительные методы исследования, наиболее ценными из них являются: томография, рентгенография с пневмотораксом, пневмомедиастинография. Лечение неврогенных опухолей. Все дети с неврогенными опухолями средостения подлежат оперативному лечению, как только поставлен диагноз, так как патогномоничных признаков, определенно указывающих на незрелый характер опухоли с возможным озлокачествлением ее, нет. При наличии признаков сдавления органов грудной полости операция должна быть срочной. Оперативное вмешательство проводится в основном заднебоковым доступом, что дает возможность наиболее близко подойти к ножке или основанию опухоли. Удаление должно быть по возможности радикальным, особенно при подозрении на незрелый характер опухоли. Прогноз после удаления зрелых неврогенных опухолей - ганглионевром, неврином и нейрофибром - благоприятный. При незрелых неврогенных опухолях, особенно нейробластомах, даже после радикального удаления возможно метастазирование, которое наиболее часто наблюдается у детей старшего возраста. По современным данным, метастазы у этих детей возникают в 80%, а у больных, оперированных до 2-летнего возраста,- только в 20%. При опухолях незрелого характера после операции необходимо проведение лучевой терапии, которая у детей грудного возраста должна применяться с большой осторожностью, так как их ткани высокочувствительны к лучевой иррадиации. Продолжительность и дозы рентгенотерапии чрезвычайно индивидуальны и зависят от возраста, состояния больного, а также радикальности удаления опухоли.

Опухоли средостения: клиника и лечение



Средостение ( mediastinum ) – комплекс органов, расположенных в грудной полости между левой и правой медиастинальной плеврой, задней поверхностью грудины и грудным отделом позвоночника и шейками ребер.

Чаще всего средостение делится на 3 отдела (переднее — периваскулярное, среднее — висцеральное, заднее — паравертебральное). Опухоли и кисты — новообразования различного гистогенеза, объединенные в общую нозологическую группу благодаря расположению в одной анатомической области.

Патоморфологические формы характеризуются чрезвычайным многообразием. Развитие опухолей и кист среди жизненно важных органов в ограниченном пространстве приводит к сдавлению, смещению элементов средостения, создавая риск для жизни больного.

Опухоли могут исходить из самих органов, эктопированных и тканей между ними. Кисты являются следствием патологических процессов и пороков развития с формированием полостей.

Особенностями проблем опухолей и кист являются морфологические и анатомо-физиологические характеристики средостения, трудности морфологической верификации, неопределенность лечебной тактики при ряде заболеваний.

Цены на платные услуги

Клиника и методы диагностики опухолей средостения

В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты составляют 3–7 %, из них 80 % — доброкачественные, 20 % — злокачественные. Озлокачествление доброкачественных опухолей отмечается в 17–41 % случаев.

Чаще встречаются в возрасте 18–45 лет. Рак развивается из тканей органов средостения, нервной и соединительной ткани, клеток стволовых и появляющихся при нарушенном внутриутробном развитии.

Причины заболевания до конца не выяснены. По мнению большинства ученых-медиков, патология развивается из-за воздействия:

  • ионизирующего излучения;
  • контакта с канцерогенами в быту и профессиональной среде;
  • вирусов Энштейна – Барра, ВИЧ и других.
  • одышка, головные боли, синюшность губ, расширенные вены и отечность лица и шеи;
  • истощение, утомляемость, мышечная слабость;
  • нарушение сердечного ритма, его замедление или учащение;
  • повышение температуры тела до 37 о С;
  • плеврит;
  • кашель;
  • боль в грудной клетке и суставах;
  • кровохарканье;
  • значительная потеря массы тела – до 15 кг.

Заболевание может маскироваться под вялотекущий бронхит или пневмонию, что затрудняет диагностику. У трети больных на начальных стадиях симптомов нет.

В клинике опухолей и кист средостения выделяют два периода:

  • скрытый бессимптомный — опухоль случайно выявлена на рентгене легких или компьютерной томографии;
  • выраженную клинику — боль, затруднение дыхания, кашель, субфебрилитет, признаки компрессии органов (верхней полой вены, пищевода, трахеи, нервов и спинного мозга, сердца).

Для диагностики используют:

Видеобронхоскопия

  • рентгеноскопию грудной клетки в нескольких проекциях;
  • УЗИ;
  • КТ и МРТ, позитронно-эмиссионную томографию;
  • эндоскопические методики – фибробронхоскопию, медиастиноскопию, видеоторакоскопию;
  • пункционную биопсию, в том числе увеличенных лимфоузлов;
  • лабораторные анализы.

Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют, дают симптомы компрессии органов.

Лечение опухоли средостения

Тактика зависит от стадии заболевания. Хирургический метод приоритетен при всех формах опухолей и кист, за исключением лимфом, при которых тактика требует индивидуализации (приоритет — химиолучевой метод). При злокачественных опухолях средостения хирургический метод может сочетаться с лучевым, химиотерапией, которые повышают эффективность терапии.

Показанием к хирургическому лечению являются опухоли и кисты средостения независимо от наличия клиники, локального и местного распространения, за исключением лимфом. При герминогенных опухолях возможна неоадъювантная химиотерапия.

Показанием к хирургическому лечению являются опухоли и кисты средостения независимо от наличия клиники, локального и местного распространения, за исключением лимфом. При герминогенных опухолях возможна неоадъювантная химиотерапия.

Противопоказания к хирургическому лечению:

  • выраженный синдром сдавления верхней полой вены (венозное давление выше 200 мм вод. столба.);
  • генерализация злокачественного процесса;
  • прорастание пищевода, трахеи, главных бронхов с невозможностью их резекции;
  • сопутствующая органная недостаточность.

При невозможности хирургического лечения показано проведение химиолучевой терапии.

Нейрофиброма средостения. Клиника неврогенных опухолей средостения


К опухолям средостения относят новообразования различного происхождения. Они объединены лишь благодаря единым анатомическим границам средостения. Это пространство, ограниченное с боков медиастинальной плеврой, сзади грудным отделом позвоночного столба и шейками ребер, спереди грудиной, снизу диафрагмой, а сверху условной границей считается уровень верхней апертуры грудной клетки.
Причины появления
Клиническая картина и симптомы
Диагностика
Лечение

Лечение заболеваний средостения в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского

Лечение в отделении торакоабдоминальной хирургии и онкологии проводится по программам ОМС, ДМС, ВМП, а также на коммерческой основе.

hirurg

Причины появления

Источником развития опухолей средостения могут служить:

  • органы, расположенные и проходящие в средостении;
  • ткани, отграничивающие средостение;
  • ткани, расположенные между органами, т е собственно ткань средостения;
  • ткани, смещенные в средостение при нарушении эмбриогенеза (зачатки щитовидной и околощитовидной железы, недифференцированные половые клетки)

В средостении также встречаются патологические процессы и пороки развития, сопровождающиеся образованием кист, что должно быть учтено при проведении дифференциальной диагностики у больных с выявленными образованиями данной локализации.


Классификация

В основу каждой из имеющихся классификаций опухолей средостения заложены различные принципиальные критерии. В литературе встречается клинико-рентгенологическая, хирургическая, клинико-анатомическая, морфо- логическая и классификация по системе TNM.
Единой клинической классификации опухолей средостения не существует, так как невозможно объединить различные по морфологии и клиническому течению новообразования.

Клиническая картина и симптомы

Клинические проявления зависят от органа, который является источником новообразования, и его взаимоотношений с окружающими структурами.

Опухоли и кисты небольшого размера (менее 2 см) зачастую являются случайной находкой при проведении МСКТ органов грудной клетки.

В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений.

Бессимптомный период

Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения.

Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Болевой симптом

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения.

Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов.

Компрессионный синдром

При больших новообразованиях и кистах ведущим клиническим симптомом является компрессионный синдром в средостении. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола):

  • Сдавление пищевода – нарушение проглатывания пищи (дисфагия);
  • Сдавление трахеи – нарушение ее проходимости, приводящее к стридору;
  • Сдавление верхней полой вены – к синдрому верхней полой вены;
  • Вовлечение симпатического шейного ствола – к синдрому Горнера.

Синдром верхней полой вены

  • общий медиастинальный компрессионный синдром в 1,5% случаев,
  • синдром сдавления верхней полой вены — в 10%,
  • синдром сдавления трахеи или главного бронха — в 20%,
  • синдром сдавления легкого — в 18%,
  • компрессионный синдром сердца и крупных сосудов — в 27%.
  • синдром сдавления пищевода в 3%,
  • синдром поражения нервных стволов — в 8,5%.

Доброкачественные и злокачественные опухоли

Отличие клинического течения доброкачественных и злокачественных опухолей:

  • доброкачественные — медленно увеличиваясь в размерах и располагаясь в капсуле (за исключением невриномы), остаются в какой-то степени подвижными и, прежде чем сдавят органы, заполняют наиболее свободные участки средостения;
  • злокачественные вследствие прорастания окружающих тканей более фиксированы, приводят к компрессии органов средостения.

Лимфоузлы

Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается при лимфомах и метастазах карциномы, а также неопухолевых заболеваниях (туберкулёз, саркоидоз и т.д.). Более редко источником метастазов являются злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, поджелудочной железы), молочных желез, почек, яичек, предстательной, щитовидной желез и гортани).

В соответствии с характером лимфооттока, при раке молочных желез внимание должно быть направлено на загрудинные лимфоузлы, при опухолях желудочно-кишечного тракта, почек, яичек и простаты — на задние медиастинальные группы лимфоузлов, при раке гортани и щитовидной железы — на лимфоузлы верхнего средостения.

При лимфогенной диссеминации экстраторакальных опухолей, метастазы поражают лимфатические узлы на протяжении в направлении медиастинальных групп, характерно поражение забрюшинных и шейных лимфатических узлов. Опухолевый лимфангит в лёгких наблюдается при раке молочной железы, желудка, поджелудочной железы, щитовидной железы и гортани, и обычно сочетается с лимфаденопатией корней легких. По сравнению с раком, саркомы реже метастазируют в средостение по лимфатическим путям.

Диагностика

  1. МСКТ органов грудной клетки (с контрастированием);
  2. УЗДГ сосудов шеи и верхней конечности;
  3. Рентгенография пищевода с контрастом;
  4. Эзофагогастродуоденоскопия;
  5. Лабораторные анализы.

Хирургическое лечение

Характер хирургического вмешательства зависит от основного диагноза, но в подавляющем большинстве случаев подразумевает удаление новообразования или кисты средостения с целью предотвращения осложнений и прогрессирования заболевания.

В редких случаях удаление объемного образования носит диагностический характер. Характер доступа определяется локализацией новообразования, вероятным источником, размерами.

Для удаления новообразований и кист средостения применяют как традиционные хирургические доступы (торакотомия, стернотомия), так и малоинвазивные методики. Последние характеризуются меньшей травматичностью доступа, хорошей визуализацией структур и тканей, позволяющей проводить прецизионное удаление, менее выраженный болевой синдром, меньшее число послеоперационных осложнений и хороший косметический эффект.

торакотомия и торакоскопия


Послеоперационные шрамы: торакотомия и торакоскопия

Лечение в отделении торакоабдоминальной хирургии и онкологии РНЦХ им. акад. Петровского проводится по программам ОМС, ДМС, ВМП, а также на коммерческой основе.
Читайте, как попасть на лечение в отделение торакоабдоминальной хирургии и онкологии РНЦХ.

Для записи на консультацию позвоните по телефонам:

Отправьте заявку на консультацию, заполнив форму на нашем сайте и прикрепив необходимые документы.

Читайте также: