Неонатальная гипернатриемия

Обновлено: 26.04.2024

Детский инсульт является тяжелой инвалидизирующей патологией, которая в 3—30% случаев приводит к летальному исходу, а у 60—90% детей в дальнейшем отмечается стойкий или пожизненный неврологический дефицит в виде когнитивных и двигательных расстройств, а также нарушений нервно-психического развития. При этом острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) встречаются у детей с более высокой частотой, чем опухоли ЦНС, и входят в число десяти ведущих причин летальных исходов среди пациентов в возрасте от 5 до 24 лет.

Частота инсульта у детей в возрасте старше одного месяца по последним литературным данным составляет 6—13 на 100 000.

В отличие от взрослых пациентов, у которых значительно выше распространенность ишемического инсульта (ИИ), у детей частота встречаемости ИИ и геморрагического инсульта (ГИ) сближается. Соотношение случаев ИИ и ГИ варьирует в педиатрических группах пациентов от 0,33 до 2,0 (в среднем 0,86). Таким образом, встречаемость геморрагического инсульта у детей примерно в 1,2 раза выше, чем ишемического. Около 60% всех инсультов происходит у мальчиков.

Спектр патологических состояний, приводящих к инсультам в детском возрасте, является гораздо более широким, чем у взрослых, что существенно затрудняет их верификацию. Этиология 5—30% случаев ишемического инсульта (ИИ) и 9—23% геморрагического инсульта (ГИ) у детей после проведения тщательного диагностического поиска остается неустановленной.

Геморрагический инсульт включает:

спонтанное (нетравматическое) субарахноидальное кровоизлияние;
внутримозговое (паренхиматозное) кровоизлияние;
спонтанное (нетравматические) субдуральное и экстрадуральное кровоизлияние.

Термин «геморрагический инсульт» эквивалентен по содержанию термину «острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическому типу», который также может использоваться в этих случаях.

Причины нетравматического геморрагического инсульта разнообразны, их можно разделить на несколько групп (по Roach E.S. и соавт., 2012):

врожденные сосудистые аномалии (артериовенозные мальформации, каверномы, внутричерепные аневризмы, прогрессирующие венозные аномалии);
системные заболевания (гипернатриемия, кетоацидоз, системная гипертензия, жировая эмболия, болезнь Бехчета, гемолитикоуремический синдром);
васкулиты (воздействие медикаментов, гранулематоз Вегенера, инфекционная эмболия, менингит, энцефалит, первичный васкулит); васкулопатия (болезнь Моя—Моя, последствия радиотерапии, спонтанная интракраниальная диссекция, транзиторная церебральная артериопатия);
метаболические заболевания (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая и пропионовая ацидемия);
гематологические болезни (трансплантация костного мозга, химиотерапия с тромбоцитопенией, ДВС-синдром, серповидноклеточная анемия, тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Виллебранта);
нарушение коагуляции (врожденные нарушения коагуляции, иммунная неонатальная тромбоцитопения, нарушение функции печени, дефицит витамина К, терапия варфарином и гепарином, применение тромболитиков);
новообразования (первичная опухоль мозга, метастатические опухоли мозга, терапия L-аспаргиназой, лейкемия).

Клинические проявления ГИ у детей в большинстве случаев проявляются головной болью, рвотой, судорогами (от 37 до 68%).

А.В. Левов , М.И. Лившиц , И.О. Щедеркина , Г.Е. Чмутин , М.Ю. Землянский , В.Н. Умеренков , М.Ж. Чигибаев , П.В. Лобанкин , Е.Д. Евстегнеева , А.А. Кузнецова , Н.В. Натрусова

Неонатальная гипернатриемия

Гипернатриемия – это концентрация натрия в сыворотке крови > 150 мЭкв/л ( > 150 ммоль/л), обычно вызывается обезвоживанием. Признаки включают летаргию и судороги. Лечение – осторожная гидратация с внутривенным введением физиологического раствора.

Этиология неонатальной гипернатриемии

Гипернатриемия развивается, когда:

потеря воды происходит при избытке натрия (гипернатриемическое обезвоживание);

потребление натрия превышает его потери (солевое отравление);

Потери воды при избытке натрия чаще всего вызваны диареей, рвотой или высокой температурой. Это также может быть связано с недостаточным питанием в первые дни жизни (например, когда мать и младенец оба обучаются грудному вскармливанию) и может произойти у детей с очень низкой массой тела при рождении, рожденных от 24 до 28 недель. У младенцев с очень низкой массой тела при рождении незаметные потери воды через незрелый водопроницаемый роговой слой в сочетании с незрелой функцией почек и сниженной способностью концентрировать мочу, приводят к свободной потери воды. Неощутимые потери воды через кожу также значительно увеличиваются под воздействием лучистого тепла и лампы фототерапии; младенцам с очень низкой массой тела при рождении в первые несколько дней может потребоваться до 250 мл/кг воды в день внутривенно, после чего роговой слой развивается и неощутимые потери воды уменьшаются. Редкой причиной является центральный или нефрогенный несахарный диабет. Дети с гипернатриемией и дегитратацией часто более обезвоженные, чем кажется при медицинском осмотре, потому что повышенная осмоляльность помогает поддерживать осмотическое давление внеклеточной жидкости (и, следовательно, объем циркулирующей крови).

Перегрузка растворами чаще всего происходит из-за добавления слишком большого количества соли при приготовлении домашнего детского питания или от употребления гиперосмолярных растворов. Свежезамороженная плазма и альбумин человека содержат натрий и могут способствовать гипернатриемии при неоднократном введении сильно недоношенным детям.

Симптомы и признаки неонатальной гипернатриемии

Клинические признаки гипернатриемии включают в себя: летаргию, беспокойство, гиперрефлексию, спастичность, повышение температуры тела и судороги. Текстура кожи может быть скорее рыхлой, чем дефицитной.

Основными осложнениями гипернатриемии являются внутричерепное кровоизлияние Кровоизлияния в головной мозг Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования. Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика неонатальной гипернатриемии

Уровень натрия в сыворотке

Диагноз гипернатриемии подозревают при наличии симптомов болезни и подтверждают путем измерения концентрации сывороточного натрия.

Дополнительные лабораторные данные могут включать увеличение уровня азота мочевины крови, незначительное увеличение глюкозы в сыворотке крови, и если содержание сывороточного калия низкое, то снижение уровня сывороточного кальция.

Лечение неонатальной гипернатриемии

Внутривенное введение 0,9%-ного солевого раствора, а затем гипотонического раствора (0,3% или 0,45%)

Сильно обезвоженным младенцам в первую очередь нужно восстановить объем циркулирующей крови – обычно внутривенным введением 0,9%-ного солевого раствора в виде аликвот по 20 мл/кг. Затем лечение продолжают внутривенным введением раствора 5%-ной декстрозы/0,3–0,45% натрия хлорида в объемах, равных рассчитанному дефициту жидкости (см. также лечение дегидратации у детей Лечение Обезвоживание – значительное уменьшение количества жидкости в организме и, в разной степени, электролитов. Клинические проявления включают следующие: жажда, вялость, сухость слизистых оболочек. Прочитайте дополнительные сведения ), продолжают в течение 2–3 дней, чтобы избежать быстрого падения осмоляльности сыворотки, которое вызывает быстрое движение воды в клетки и потенциально приводит к отеку мозга. Поддерживающие жидкости должны быть введены одновременно. Целью лечения является снижение сывороточного натрия примерно на 10 мг-экв/л/день (10 ммоль/л/день). Слишком быстрая коррекция содержания натрия в сыворотке крови может иметь серьезные неблагоприятные последствия, включая отек мозга. Вес тела, электролиты сыворотки, а также объем и удельный вес мочи нужно контролировать регулярно, чтобы можно было соответствующим образом скорректировать инфузионную терапию. После достижения адекватного диуреза, добавляют калий для обеспечения поддержания потребностей или восполнения потерь с мочой.

Экстремальную гипернатриемию (натрий > 200 мЭкв/л [ > 200 ммоль/л]), вызванную отравлением солью, следует лечить при помощи перитонеального диализа, особенно если отравление вызывает быстрый рост содержания натрия в сыворотке.

Профилактика неонатальной гипернатриемии

Профилактика гипернатриемии требует внимания к объему и составу необычной потери жидкости и растворов, используемых для поддержания гомеостаза. У новорожденных и маленьких детей, которые не в состоянии эффективно сигнализировать о жажде и добровольно возмещать потери жидкости, риск обезвоживания является наибольшим. Состав пищи, которую приходится смешивать (например, детское питание и концентрированные препараты для кормления через зонд), требует особого внимания, особенно когда потенциал для развития дегидратации является высоким, например, во время диареи, плохого приема жидкости, рвоты или высокой температуры.

Основные положения

Как правило, гипернатриемия возникает из-за обезвоживания (например, вызванного диареей, рвотой, высокой температурой); избыток натрия является редким явлением.

Признаки включают в себя: летаргию, беспокойство, гиперрефлексию, спастичность, повышение температуры тела и судороги.

Могут возникнуть внутричерепное кровоизлияние, тромбоз венозного синуса и острый некроз почечных канальцев.

Диагностика проводится путем выявления концентрации натрия в сыворотке крови > 150 мЭкв/л ( > 150 ммоль/л).

Если причиной является обезвоживание, то следует восстановить объем циркулирующей крови 0,9% солевым раствором, а затем - 5% раствор декстрозы/0,3%-0,45% солевого раствора внутривенно в объеме, равном вычисленному дефициту жидкости.

Регидратацию следует проводить в течение 2-3 дней, чтобы избежать слишком быстрого снижения уровня сывороточного натрия, которое может привести к значительным неблагоприятным последствиям.

Неонатальная гипернатриемия

Неонатальный несахарный диабет у новорожденного

Сотрудник «Больницы Шифа», города Палестина описал редкий случай развития несахарного диабета у новорожденного. Существуют два типа этого заболевания: центральный и нефрогенный несахарный диабет.

Новорожденный родился в женской больнице Шифа в срок путем экстренного кесарева сечения. В возрасте 13 дней у него повысилась температура тела, появилась гипернатриемия, полиурия, отмечены снижение массы тела и пониженная относительная плотность мочи и был диагностирован несахарный диабет. Новорожденного успешно лечили путем восстановления потери жидкости в организме при кормлении из бутылочки, а также с помощью внутривенного введения 5% декстрозы и раствора хлорида натрия. В домашних условиях продолжали корригировать потерю жидкости путем кормления из бутылки и выпаивая водой.

Несахарный диабет – редкое заболевание с распространенностью 1:25 тыс. Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический, опухольассоциированный, послеоперационный, связанный с травмой головы; заболевание также может быть следствием гипоксически-ишемической энцефалопатии, метастатического рака и сосудистых аномалий. Наследственная форма центрального несахарного диабета возникает в результате дефектов в генах WFS1 (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) и AVP (наследуется по аутосомно-доминантному типу) и др. Генетически обусловленный нефрогенный несахарный диабет – самая распространенная наследственная форма, которая развивается при мутациях в генах рецептора-2 AVP ( AVPR2). Приблизительно 10% случаев семейного нефрогенного несахарного диабета связаны с мутациями в гене AQP2 (аквапорин-2). Приводим собственное наблюдение.

Клинический случай

Пациент (мальчик) – первый ребенок в семье; родители не состоят в кровном родстве. Мать получила дородовое медицинское обследование и наблюдалась в соответствии с существующими стандартами. Ребенок родился в срок путем экстренного кесарева сечения, основанием для которого служили изменения на кардиотокограмме. При рождении отмечалась вялость, околоплодные воды были сильно окрашены меконием. В течение 10 мин осуществлялись реанимационные мероприятия. Новорожденный был интубирован и подсоединен к аппарату искусственной вентиляции легких на 10 ч, после чего была проведена экстубация в условиях палаты. Ребенок выписан домой в возрасте 6 дней в хорошем состоянии, но в возрасте 13 дней повторно госпитализирован с гипертермией 39 °С.

При обследовании менингеальные симптомы не выявлены, результаты анализов на сепсис были отрицательными, на компьютерной томограмме головного мозга изменений не обнаружено. Содержание глюкозы в крови, показатели функции почек оставались в норме, однако был повышен уровень сывороточного натрия – 168 ммоль/л (норма 130–150 ммоль/л) и отмечалась низкая относительная плотность мочи – 1,005 (норма 1,007±0,005). Выделение мочи у ребенка было повышенным и составляло 7,5 мл/кг/ч (норма 2–3 мл/кг/ч). Изменение этих показателей послужило основанием для установления диагноза несахарного диабета.

Расчет показал, что при учете полиурии для коррекции гипернатриемии ребенку требуется введение жидкости в объеме 340 мл/кг. Изначально ребенок находился на вскармливании молочной смесью из бутылки, общее потребление составляло 100 мл/кг/сут. Кроме того, он внутривенно получал 5% декстрозу с 0,45% раствором хлорида натрия в объеме 240 мл/кг/сут. Через 24 ч приема жидкости содержание натрия в крови оставалось прежним – 168 ммоль/л. Жидкость для внутривенного введения была заменена на 5% декстрозу с 0,2% раствором хлорида натрия в объеме 240 мл/кг/сут в дополнение к вскармливанию из бутылки в объеме 100 мл/кг/сут.

Уровень сывороточного натрия начал медленно снижаться со скоростью 5–6 ммоль/сут, последний показатель перед выпиской домой составил 153 ммоль/л. Согласно рекомендациям, которые были даны матери, ребенку требовалось 850 мл/сут простой жидкости (воды) в дополнение к кормлению молочной смесью из бутылки. Через 5 дней после выписки сывороточный натрий составлял 147 ммоль/л. В дальнейшем контроль гипернатриемии и гипертермии успешно осуществлялся с помощью инфузионной терапии.

Основанием для установления диагноза неонатального несахарного диабета были гипертермия, гипернатриемия, полиурия, потеря массы тела и снижение относительной плотности мочи. Анализ родословной показал, что в семье этот случай был спорадическим. Состояние ребенка при рождении было нарушено и требовало реанимации в течение 10 мин, что предположительно указывает на центральную (нейрогенную) причину несахарного диабета. Ограниченные ресурсы Министерства здравоохранения в секторе Газа не позволили определить уровень антидиуретического гормона в сыворотке ребенка и провести генетический анализ. В свою очередь, мы не смогли окончательно установить центральный или почечный генез несахарного диабета.

Существуют ограниченные исследования, связанные с лечением неонатального центрального несахарного диабета деспопрессином, но в целом этот препарат рекомендуется применять с осторожностью из-за высокой вероятности сильных скачков уровня сывороточного натрия. Для коррекции повышенного уровня натрия в крови и гипертермии была рассчитана суточная потребность ребенка в жидкости. Он получал жидкость при кормлении молоком из бутылки, а также воду в промежутках между кормлениями, что существенно сдерживало гипернатриемию.

Заключение

Случай неонатального несахарного диабета был диагностирован вовремя, ребенок получил необходимое лечение путем восстановления потери жидкости в организме. Для установления окончательного диагноза и осуществления семейного консультирования в этом и подобных случаях регион нуждается в создании эндокринной и генетической лабораторий.

Неонатальная гипонатриемия

Гипонатриемия – концентрация натрия в сыворотке крови 135 мЭкв/л ( 135 ммоль/л). Значительная гипонатриемия может вызвать судороги или кому. Лечение состоит в осторожном замещении натрия внутривенным введением 0,9%-ного солевого раствора, реже требуется 3%-ный солевой раствор, особенно при наличии судорог.

Этиология неонатальной гипонатриемии

Наиболее частая причина неонатальной гипонатриемии – гиповолемическое обезвоживание, вызванное рвотой, диареей или двумя этими процессами. Когда потеря жидкости восполняется жидкостями, которые почти не содержат натрия (например, некоторые соки), это может привести к гипонатриемии.

Реже причиной является эуволемическая гипонатриемия, вызванная неправильной секрецией АДГ Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ) Гипонатриемия – снижение концентрации натрия в сыворотке до 136 мЭкв/л ( 136 ммоль/л), обусловленное избытком воды по отношению к растворенным в ней веществам. К наиболее частым причинам гипонатриемии. Прочитайте дополнительные сведения и последующим удержанием воды. Возможные причины неадекватной секреции АДГ включают: внутричерепное кровоизлияние Кровоизлияния в головной мозг Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования. Прочитайте дополнительные сведения

Наконец, гиперволемическая гипонатриемия возникает в условиях удержания воды и избыточного удерживания натрия, например, при сердечной недостаточности или почечной недостаточности.

Симптомы и признаки неонатальной гипонатриемии

Клинические признаки неонатальной гипонатриемии включают в себя: тошноту и рвоту, апатию, головную боль, пароксизм, понижение температуры тела, слабость и кому. Дети с гипонатриемическим обезвоживанием могут выглядеть довольно плохо, потому что гипонатриемия вызывает непропорциональное сокращение объема внеклеточной жидкости. Клинические признаки связаны с длительностью и степенью гипонатриемии.

Диагностика неонатальной гипонатриемии

Уровень натрия в сыворотке

Диагноз неонатальной гипонатриемии подозревают на основании клинических признаков и подтверждают путем измерения концентрации сывороточного натрия. При обезвоживании может наблюдаться увеличение азота мочевины в крови.

Лечение неонатальной гипонатриемии

Внутривенно 5% раствор декстрозы/0,45–0,9% солевой раствор.

Редко – внутривенно гипертонический (3%) солевой раствор

Лечение неонатальной гипонатриемии состоит во внутривенном введении 5% раствора декстрозы в 0,45–0,9% физиологическом растворе в объемах, равных рассчитанному дефициту, в течение стольких дней, сколько требуется для изменения концентрации натрия, но не более, чем до 10–12 мЭкв/л/день (10–12 ммоль/л/день), чтобы избежать быстрого перемещения жидкости в головном мозге. Новорожденным с гиповолемической гипонатриемией требуется увеличение объема с использованием раствора, содержащего соль, для коррекции дефицита натрия (10–12 мЭкв/кг [10–12 ммоль/кг] массы тела или даже 15 мЭкв/кг [15 ммоль/кг] у маленьких детей с тяжелой гипонатриемией) и включающего поддерживающие потребности в натрии (3 мЭкв/кг/день [3 ммоль/кг/день] в 5% растворе декстрозы). Новорожденным с симптоматической гипонатриемией (например, летаргией, спутанностью сознания) требуется неотложная терапия с внутривенным введением 3% солевого раствора, чтобы предотвратить судороги или кому.

Неонатальная гипернатриемия

Причины судорог у новорожденных. Неонатальные судороги

Многие маленькие дети вздрагивают или дрожат при стимуляции, или подергиваются во сне. В противоположность этому судороги происходят без стимуляции. Обычно наблюдаются повторяющиеся, ритмические (клонические) движения конечностей, несмотря на ограничение движения, часто сопровождаемые движениями глаз и изменениями дыхания. В большинстве неонатальных отделений сейчас применяется длительная одноканальная ЭЭГ (усиленная интегрированная ЭЭГ, также называемая монитором мозговой функции) для подтверждения изменений электрической возбудимости головного мозга. Причины судорог представлены ниже.

Причины неонатальных судорог:
• ГИЭ.
• Инфаркт мозга.
• Септицемия / менингит.
• Метаболические.
• Гипогликемия, гипо-/гипернатриемия.

• Гипомагниемия.
• Гипокальциемия.
• Врождённые метаболические нарушения.
• Зависимость от витамина В6.
• Внутричерепное кровоизлияние.

• Мальформаций головного мозга.
• Ядерная желтуха.
• Врождённые инфекции.
• Отмена препаратов, например материнских опиатов.

Когда бы ни отмечались судороги, необходимо исключить или немедленно начать лечить гипогликемию и менингит. УЗИ головного мозга проводится для выявления кровоизлияния или мальформации мозга. Для выявления ишемических поражений или некоторых мальформаций мозга может потребоваться МРТ головного мозга. Лечение должно быть направлено на устранение причин, насколько это возможно. Продолжающиеся или повторные судороги купируются антиконвульсантами, хотя их эффективность в подавлении судорог значительно ниже, чем у старших детей. Прогноз зависит от причины патологии.

Инфаркт мозга (неонатальный инсульт) как причина судорог у новорожденных. Инфаркт в бассейне средней мозговой артерии может проявляться судорогами в первые 12-48 ч у рождённых в срок новорождённых. Судороги могут быть фокальными или генерализованными. В отличие от младенцев с ГИЭ другие патологические клинические проявления отсутствуют. Диагноз подтверждается МРТ. Предполагается тромботический механизм как вследствие тромбоэмболии плацентарных сосудов, так и иногда вследствие врождённой тромбофилии.

Несмотря на выраженные патологические изменения на МРТ, прогноз относительно благоприятный, лишь у 20% формируется гемипарез или эпилепсия в более позднем младенческом возрасте или в раннем детстве.

Гипогликемия как причина судорог у новорожденных

Гипогликемия чаще всего развивается в первые 24 ч жизни у младенцев со ЗВУР, рождённых до срока, от матерей с сахарным диабетом, крупных для своего гестационного возраста, находящихся в состоянии гипотермии, полицитемии или страдающих любым заболеванием. У младенцев с задержкой развития и недоношенных мало депонированного гликогена, а у младенцев от матерей с диабетом, наоборот, его достаточное количество, однако гиперплазия инсулярных клеток поджелудочной железы приводит к высокому уровню инсулина. Симптомы включают дрожание, раздражительность, апноэ, летаргию, сонливость и судороги.

Существует согласованное определение гипогликемии у новорождённых. У многих младенцев имеется толерантность к низкому уровню глюкозы в крови в первые несколько дней жизни, поскольку они способны утилизировать лактат и кетоны в качестве запасов энергии. Согласно последним доказательным данным, предполагается, что уровень глюкозы выше 2,6 ммоль/л необходим для оптимального развития нервной системы, хотя в первые 24 ч после рождения у многих бессимптомных младенцев возникает транзиторное снижение уровня глюкозы ниже этого уровня.
Имеются доказательные данные о том, что пролонгированная симптоматическая гипогликемия может вызвать перманентные неврологические нарушения.

Гипогликемию обычно можно предотвратить ранним и частым кормлением молоком. У младенцев с высоким риском гипогликемии проводится регулярный мониторинг глюкозы крови у постели. Если у младенца без симптомов два раза зафиксированы низкие показатели глюкозы (т.е.

Может потребоваться увеличение внутривенной концентрации декстрозы с 10 до 15 или даже до 20%. Патологические показатели глюкозы* должны быть подтверждены лабораторно. Внутривенное введение раствора глюкозы высокой концентрации должно осуществляться через ЦБК для предотвращения экстравазации в ткани, что может привести к некрозу тканей и реактивной гипогликемии. Если имеются сложности, или возникает отсрочка в проведении инфузионной терапии, или не получен удовлетворительный ответ, необходимо ввести глюкагон или гидрокортизон.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: