Неврогенные опухоли средостения. Опухоли мезенхимального происхождения

Обновлено: 19.04.2024

2. По данным отечественных авторов частота новообразований средостения в структуре онкологических заболеваний составляет от 2% до

ПО ДАННЫМ ОТЕЧЕСТВЕННЫХ АВТОРОВ ЧАСТОТА НОВООБРАЗОВАНИЙ СРЕДОСТЕНИЯ В
СТРУКТУРЕ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОСТАВЛЯЕТ ОТ 2% ДО 7% (ВИШНЕВСКИЙ А.А., АДАМЯН
А.А., 1977; ДЕДКОВ И.П., ЗАХАРЫЧЕВ В.Д., 1982; ГРИШАКОВ СВ., 2004; ЧИСОВ В.И., ДАРЬЯЛОВА С.А., 2006).
Описание средостения и органов груди появилось еще в античной
медицинской литературе. Авторы этих трудов Гиппократ (ок. 460-377
г. до н.э.) и Герофил (ок. 300 г. до н.э.) упоминали о комплексе
органов груди.
Происхождение слова «средостение» или «mediastinum» чаще всего
объясняют следующим образом. В средние века латинский термин
«mediastinum» имел вид фразы «in medio stans» - стоящее посредине,
или medium intestinum - срединные внутренности (Heitzman E.R.,1988).
Русскоязычный термин «средостение» имел, в переводе с
церковно-славянского, значение «перегородка», «средняя стена».
Этим показывалось не только местоположение средостения, но и
подчеркивалась его значимость, поскольку, по мнению христиан,
именно в средостении живет душа человека.

4. КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время общепринятой классификации опухолей средостения нет.
Требованиям клиники в значительной мере отвечает классификация опухолей
средостения, предложенная И.П.Дедковым и В.П.Захарычевым (1982), в которой
выделены следующий основные группы:
1.
2.
3.
4.
первичные опухоли средостения, развивающиеся из собственной
ткани средостения и тканей, дистопированных в средостение при
нарушении эмбриогенеза, а также новообразования вилочковой
железы;
опухоли органов средостения (трахеи, пищевода, сердца,
перикарда);
опухоли, исходящие из анатомических структур, ограничивающих
средостение (плевра, грудная стенка, позвоночник, диафрагма);
вторичные злокачественные опухоли (медиастнальная форма рака
легкого, метастазы опухолей других локализаций).

5. Классификация первичных опухолей средостения представлена на схеме:

7. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ОПУХОЛЕЙ И КИСТ СРЕДОСТЕНИЯ

Клинические симптомы доброкачественных новообразований cредостения
зависят от многих факторов:
— темпов роста и величины опухоли,
— локализации,
— степени сдавления соседних анатомических образований и др.
В течении новообразований средостения различают два периода —
бессимптомный и период с клиническими проявлениями.
Доброкачественные опухоли развиваются бессимптомно длительное
время.

8. Сравнительная информативность КТ и МРТ в диагностике новообразований средостения (Deslauriers J. et al., 2002)

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАТИВНОСТЬ КТ И МРТ В ДИАГНОСТИКЕ
НОВООБРАЗОВАНИЙ СРЕДОСТЕНИЯ (DESLAURIERS J. ET AL., 2002)
Информативность
KT>MPT
Опенка легочной паренхимы.
Оценка пространственных
соотношений между структурами
средостения.
Выявление кальцинатов. Оценка
деструкции костей. Возможность
одномоментного сканирования
легких, средостения, органов
брюшной полости. Высокая
скорость и относительно низкая
стоимость исследования
Информативность МРТЖТ
Возможность многоосевых
реконструкций.
Визуализация сосудов без контраста.
Надежная визуализация любых
жидкостных новообразований.
Возможность дифференцировки
различных видов тканевых
образований.
Дифференцировка опухоли и фиброза
Оценка невральных структур:
корешков, плечевого сплетения,
спинномозгового канала.
Оценка инвазии клетчатки средостения
и диафрагмы.
Информативность
КТ= МРТ
Оценка инвазии грудной
стенки.
Оценка обструкции сосудов
средостения (при ангио-КТ).
Выявление жидкостных
образований при низкой
плотности содержимого

9. Синдромы при патологии средостения

СИНДРОМЫ ПРИ ПАТОЛОГИИ СРЕДОСТЕНИЯ
Компрессионный
сим
Обусловлен значительным ростом
патологического образования.
Характеризуется ощущением
полноты и давления, тупыми болями
за грудиной, одышкой, цианозом
лица, отеком шеи, лица,
расширением подкожных вен. Затем
появляются признаки нарушения
функции тех или иных органов в
результате их компрессии
органные
сосудистые
неврогенные
Нейроэндокринный
проявляется поражением
суставов, напоминающий
ревматоидный артрит, а также
больших и трубчатых костей.
Наблюдаются различные
изменения сердечного ритма,
стенокардии.

10. Неврогенные опухоли

НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Находятся на первом месте (20% от всех опухолей средостения), по частоте среди всех
опухолей и кист средостения.
Возникают в любом возрасте и чаще бывают доброкачественными.
Невриномы, нейрофибромы, ганглионевромы – чаще развиваются из симпатического
ствола и межреберных нервов и располагаются в заднем средостении. При неврогенных
опухолях симптомы более выражены, чем при всех других доброкачественных
образованиях средостения.
Отмечаются боли за грудиной, в спине, головные боли, в ряде случаев — чувствительные,
секреторные, вазомоторные, пиломоторные и трофические расстройства на коже грудной
клетки со стороны расположения опухоли. Реже наблюдаются Бернара — Горнера синдром,
признаки сдавления возвратного гортанного нерва и др. Рентгенологически неврогенные
опухоли характеризуются гомогенной интенсивной овальной или округлой тенью, тесно
примыкающей к позвоночнику.
Ганглионевромы могут иметь форму «песочных часов»,если часть опухоли располагается в
спинномозговом канале и соединяется узкой ножкой с опухолью в средостении. В
подобных случаях с медиастинальными симптомами сочетаются признаки сдавления
спинного мозга, вплоть до параличей.

11. опухоли мезенхимального происхождения

ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Наиболее часто встречаются липомы, реже фибромы, гемангиомы, лимфангиомы, еще
реже отмечаются хондромы, остеомы и гиберномы.
Типичная локализация липом — правый кардиодиафрагмальный угол. Растут липомы
медленно и только при очень больших размерах или при двустороннем распространении
приводят к сдавления жизненно важных органов и сосудов грудной полости. Малигнизация
отмечается крайне редко. Рентгенологически липома кардиодиафрагмального угла
выявляется как полукруглая тень, примыкающая к тени сердца, диафрагме и передней
грудной стенке.
Фибромы встречаются довольно редко, локализуются обычно в переднем средостение.
Размеры обычно небольшие (4—5 см в диаметре), консистенция плотная, форма округлая.
Клиническое течение в общем благоприятное. При небольших размерах опухоли симптомы
мало выражены. Увеличение опухоли приводит к сдавлению симпатического ствола и
развитию синдрома Бернара — Горнера. Удаление опухоли, как правило, ведет к
выздоровлению.

12. Внутригрудной зоб

ВНУТРИГРУДНОЙ ЗОБ
Самый частый вид опухоли верхнего и переднего средостения. На его долю приходится 10-15% всех опухолей средостения. В 15--20% случаев узел расположен в заднем средостении.
Внутригрудной зоб наблюдается преимущественно у женщин (у 75%) в возрасте около 40
лет.
Этот вид зоба относят к аберрантному зобу, развивающемуся из дистопированного зачатка
щитовидной железы. У подавляющего большинства больных зоб располагается в правых
отделах средостения.
Клинически заболевание может проявиться сдавлением трахеи, крупных сосудов, нервов.
Иногда наблюдают симптомы тиреотоксикоза. У некоторых больных верхний полюс
внутригрудного зоба доступен пальпации, особенно при натуживании больного при
глотании.
При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень с четкими контурами,
смещение трахеи, пищевода в противоположную сторону. Наиболее информативно для
диагностики -- сканирование с I. В ткани щитовидной железы, расположенной загрудинно,
накапливается изотоп, что проявляется на сканограмме. В связи с "компрессионным
синдромом", возможностью малигнизации показано оперативное лечение -- удаление зоба
шейным или трансстернальным доступом.

13. Злокачественные опухоли cредостения

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ CРЕДОСТЕНИЯ
ПЕРВИЧНЫЕ
лимфогранулематоз,
лимфосаркома и
ретикулосаркома; встречаются
саркомы клетчатки cредостения,
сосудистые опухоли
(ангиосаркомы,
ангиоэндотелиомы и
гемангиоперицитомы),
злокачественные невриномы
(нейробластомы), опухоли
вилочковой железы и
тератобластомы
МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ
рак легкого и пищевода,
рак щитовидной и
молочной желез,
семиномы и
аденокарциномы почки

14. опухоли вилочковой железы

ОПУХОЛИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Вилочковая железа (синоним: тимус, зобная
железа) — железистый орган внутренней
секреции.
Принадлежит ведущая роль в развитии
иммунитета.
Вилочковая железа расположена в переднем
средостении между грудиной и трахеей, состоит
из двух долей. Доли вилочковой железы
соединительнотканными перегородками делятся
на мелкие дольки. Дольки построены из клеток,
которые соединены одна с другой отростками,
образующими сеть. В петлях сети
располагаются лимфоциты (тимоциты). В
дольке различают мозговое и корковое
вещество. В мозговом веществе мало
лимфоцитов, имеются округлые тельца Гассаля.
В корковом веществе ретикулярная сеть густо
заполнена лимфоцитами.

15. тимома

Тимомы встречаются у 10--12% больных с опухолями средостения. относятся к наиболее
частым новообразованиям переднего средостения(20%), причем примерно в 40% наблюдений
они сопровождаются развитием симптомокомплекса миастении.
Патологическая анатомия :
1.
2.
3.
4.
5.
Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или
смешанными;
Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из них 10% представлено простыми кистами;
При эпителиальных тимомах прогноз плохой, при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше;
Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению
смежных тканей;
Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в
близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно редко.
У 1/3 больных тимомы протекают бессимптомно. В клинике заболевания, кроме
"компрессионного синдрома", выявляют боли в грудной клетке, сухой кашель, одышку,
арегенераторную анемию, агаммаглобулинемию, кушингоидный синдром.
У 10--50% больных с тимомами выявляют симптомы миастении: резкую слабость скелетной
мускулатуры и преобладание нарушений жевания, глотания, речи, дыхания, развитие
мышечной гипотрофии. Для миастении характерно уменьшение слабости после введения
больному антихолинэстеразных препаратов.
Наиболее информативным методом диагностики считают пневмомедиастинографию, при
которой выявляют опухолевый узел, исходящий из вилочковой железы.
У детей из вилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время
протекают бессимптомно Возможна гиперплазия вилочковой железы, которая возникает в
основном в детском и молодом возрасте и часто сопровождается миастенией.
Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не раскрыты, но тем не менее
выявлена четкая взаимосвязь гиперплазии вилочковой железы и миастении.

17. тимома

ТИМОМА
Диагноз :
1. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной
опухоли. Возникают боль в груди, кашель, дисфагия, слабость,
одышка или синдром верхней полой вены.
2. Помогают диагностике: аномалии, выявленные при рентгенографии,
КТ или МРТ органов грудной клетки.
3. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов
грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли
могут быть скрыты в тени крупных сосудов.
4. КТ и МРТ помогают в определении степени инвазии тимом.

18. тимома

ТИМОМА
Основным методом лечения больных с опухолями
вилочковой железы является хирургический - удаление
вилочковой железы с опухолью (тимомтимэктомия ). И, чем
раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем
лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост,
вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего
опухоль оказывается нерезектабельной.
Если при гистологическом исследовании опухоль
оказывается злокачественной, после снятия с раны
операционных швов, больного необходимо перевести в
специализированное онкологическое учреждение для химиои лучевого лечения.

19. МИАСТЕНИЯ ПРИ ОПУХОЛЯХ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ.

Миастения - тяжелое заболевание, для которого характерным является
прогрессирующая мышечная слабость, быстрая патологическая мышечная
утомляемость, а также ряд других симптомов, в основе которых лежит
патологическая утомляемость.
Классификация, опубликованная в монографии С.А. Гаджиева с соавторами.
1. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА МИАСТЕНИИ
I) без нарушения дыхания и сердечной деятельности
II) с нарушением дыхания и сердечной деятельности
2. ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ МИАСТЕНИИ:
I) Глоточно-лицевая:
А) без нарушения дыхания
Б) с нарушением дыхания
2) Глазная форма
3) Скелетно-мышечная форма:
а) без нарушения дыхания
б) с нарушением дыхания

20. Классификация….

КЛАССИФИКАЦИЯ….
I. По возрасту возникновения:
1. Неонатальная. Может быть у детей,от матерей больных миастенией или транзиторная миастения
новорожденных (синдром вялого ребенка).
2. Миастения юношеского возраста.
3. Миастения взрослых.
II. По выявлению антител:
1. серопозитивная
2. серонегативная.
III. Клиническая (Гехт Б.М. 1965)
1. Миастенические эпизоды – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (1012%).
2. Миастеническое состояние – стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет
(13%).
3. Прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).
4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц
(25%).
По степени гиперплазии:
а) генерализованная
б) локальная

21. По степени тяжести миастении

ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ МИАСТЕНИИ
ЛЕГКАЯ
СРЕДНЯЯ
ТЯЖЕЛАЯ
не требующую специального
лечения и без нарушения
жизненно важных функций
резко выраженные
миастенические симптомы,
которые удается снять
антихолинэстеразными
препаратами, жизненные
функции не нарушены,
консервативная терапия
приносит эффект;
наличие резко выраженной
миастенической
симптоматики, не снимаемой
полностью
антихолинэстеразными
препаратами, нарушение
функции жизненноважных
органов (дыхание, глотание,
сердечная деятельность),
консервативная терапия
оказывает временный и
неполный эффект.
До применения антихолинэстеразных препаратов смертность в первые 1-2 года от
начала заболевания достигала 90% (А.Я. Кожевников). После начала применения
антихолинэстеразных препаратов средняя продолжительность жизни увеличилась до
3-5 лет. Но большинство больных является инвалидами 1-2 группы.

22. МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ…

У больных миастенией под влиянием разнообразных причин резко ухудшается
состояние, когда все миастенические проявления пароксизмально резко
усиливаются, у больного наступает глубокое угнетение всех жизненно важных
функций: дыхания, сердечной деятельности, движения, глотания. Различают:
ЛЕГКИЙ КРИЗ
ТЯЖЕЛЫЙ КРИЗ
не полностью выключаются
жизненно важные функции и
состояние улучшается после
введения повышенной дозы
антихолинэстеразных
препаратов
резкое угнетение дыхания вплоть до
его остановки, потеря сознания,
гипоксия, сердечно-сосудистая
недостаточность; купировать только
применением антихолинэстеразных
препаратов не удается, необходимо
применение гормональных
препаратов (преднизолон,
гидрокортизон), необходима
интубация или трахеотомия и
последующий перевод больного на
искусственную вентиляцию легких.

23. Диагноз миастении базируется на клинической картине и данных электрофизиологических и серологических исследований

ДИАГНОЗ МИАСТЕНИИ БАЗИРУЕТСЯ НА КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ И ДАННЫХ
ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ И СЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
1. Прозериновая проба – вводится
Sol.Proserini 0,05% 1-3 мл п/к +
Sol.Atropini 0,1% - 0,5 мл
Оценка через 30 минут. Например, уменьшение птоза, восстановления артикуляции при
чтении и др.
2. Электрофизиологическое. ЭНМГ – снижение амплитуды потенциала
действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% при стимуляционной
ЭНМГ.
3. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам
и поперечно-полосатым мышцам в крови.
4. Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная
томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы
95%.

Практически все пациенты принимают антихолинэстеразные
препараты, особенно на ранней стадии заболевания
Пиридостигмин (местинон) и неостигмин (простигмин); начальная доза
составляет соответственно 15—60 и 7,5—15 мг каждые 4—6 ч;
предпочтительно введение неостигмина внутримышечно.
Эндрофоний (тензилон) применяется только для диагностики миастении.
Схеманазначение преднизолона в начальной дозе 15—20 мг/сут с
постепенным ее увеличением на 5 мг каждые 2—3 дня до 50—60 мг/сут.
Возможен прием двойной суточной дозы через день. При назначении
преднизолона в дозе 60—80 мг/сут улучшение наступает быстрее,
однако в течение 1—2 нед после начала лечения слабость может
усилиться.

Недостатками тимэктомии являются интра- и
послеоперационные осложнения;
невозможность прогнозирования
возникновения и продолжительности
ремиссий; низкая частота полных длительных
ремиссий; низкая эффективность у больных
пожилого возраста, а также высокая
стоимость.

Неврогенные опухоли средостения. Опухоли мезенхимального происхождения

Неврогенные опухоли средостения возникают на основе сохранившихся эмбриональных элементов, из которых образуются нервы и их оболочки. Чаще опухоли развиваются из пограничного ствола и межреберных нервов и располагаются в заднем средостении, точнее в реберно-позвоночном углублении. Через межпозвоночное отверстие они иногда проникают в позвоночный канал (нсврииомы в форме «песочных часов».

По морфологической структуре неврогенные опухоли могут являться невриномами, неврофибромами, ганглионевромами. В 7% случаев неврогениые опухоли средостения бывают злокачественными; это симпатобластомы, неврогенные саркомы.

Важным является также симптом отслоения плевры, который иногда выявляется на томограммах. Давление опухоли на прилежащие костные образования приводит к расширению межпозвонковых отверстий, возникновению узур на ребрах и позвонках.

Стандартным оперативным доступом для удаления неврогенных опухолей средостения является боковая межреберная торакотомпя. Неврогенные опухоли в форме «песочных часов» удаляют комбинированным доступом: вначале производят боковую торакотомию, а затем из отдельного разреза на соответствующем уровне делают ламинэктомию с резекцией дужек двух или трех позвонков.

Опухоли мезенхимального происхождения

Среди опухолей мезенхимального происхождения более часто наблюдаются липомы, реже гемангиомы, лимфангиомы, фибромы, остеомы и т. д. Каждая из таких опухолей встречается не часто, но суммарно онн образуют довольно большую группу. Опухоли мезенхимального происхождения чаще бывают зрелыми, т. с. доброкачественными, реже незрелыми -- злокачественными.

Липомы в большинстве наблюдаются у женщин, склонных к полноте. Типичная локализация липом — правый кардиодиафрагмальный угол, хотя онн могут располагаться и в других отделах средостения. Рентгенологическая картина при липомах карднодиафрагмального угла характеризуется полукруглой тенью, примыкающей к тени сердца, диафрагме и передней грудной стенке. Дифференциальная диагностика между липомой средостения, целомической кистой перикарда и диафрагмальной грыжей Ларрея проводится в основном наложением пневмомедиастинума: газ окружает липому и расслаивает ее на дольки. Этот "симптом дольчатости" и отсутствие ножки, уходящей под диафрагму, патогномоничны для липом средостения.

Как и все опухоли средостения, липомы, как правило подлежат удалению. Однако при типичной рентгенологической картине жировой опухоли к отсутствии ее клинических проявлений допустимо воздержаться от операции и ограничиться ежегодным рентгенологическим контролем.

Лимфомы. Относительно частыми первичными злокачественными опухолями средостения являются лимфомы, возникающие из лимфатических узлоп. К таким лимфомам относят лимфосаркому, ретикулосаркому, лимфогранулематоз. Наиболее часто лимфатические узлы псрсдневерхпего средостения поражаются у лиц молодого возраста. Лимфосаркома и ретикулосаркома имеют более злокачественное течение, чем лимфогранулематоз, который иногда первично и локально поражает лимфатические узлы средостения. Клиническая картина при этом может характеризоваться слабостью, потливостью, субфебрильной температурой, лейкоцитозом, увеличением СОЭ, но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд. увеличение печени и селезенки, изменения красной крови н костного мозга часто отсутствуют. На рентгенограммах и томограммах в переднем средостении с одной или обеих сторон обнаруживается патологическая тень с бугристыми контурами, хорошо очерченными ни фоне легочного рисунка. При пневмомедиастинографии эта тень иногда расчленяется на отдельные узлы. Окончательный диагноз устанавливают на основании бнопснн, которую производят пункцией через грудную стенку, пункцией лимфатических узлов средостения через бронхоскоп, а также во время меднастиноскопии или торакотомии.

В начальных стадиях развития лимфом, когда опухолевый процесс представляется ограниченным, целесообразны радикальное удаление новообразования н последующее проведение лучевой терапии. При более распространенном процессе и особенно п случаях появления компрессионного синдрома более или менее радикальная операция обычно невозможна. Проводится лучевое лечение в сочетании с химиотерапией.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Материалы конгрессов и конференций

Диагностика и лечение новообразований средостения по-прежнему остается одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии. Составляя по частоте от 0,5 до 7% всех опухолей человека, по гистологической структуре выделяются более ста различных новообразований данной локализации. Имея общие клинико-рентгенологические характеристики, новообразования средостения имеют разнообразную морфологическую структуру, что требует дифференцированного подхода к данной патологии в диагностике и лечении.

Фундаментальные монографии Б.В. Петровского (1969), А.А. Вишневского и А.А. Адамяна (1977), И.Д. Кузнецова и Л.С. Розенштрауха, И.П. Дедкова и В.Д. Захарычева (1982) и других, в которых изложены основополагающие вопросы диагностики и лечения новообразований средостения, имеют большое теоретическое и практическое значение и в наши дни.

Стандартные методы исследования больных с новообразованиями средостения - клинический осмотр, рентгенография и компьютерная томография - являются общепризнанными и позволяют в большинстве случаев установить предварительный диагноз и решить вопрос топографии опухоли. Применение специальных методов исследования (пневмомедиастинография, диагностический пневмоторакс, ангиопульмонография и другие) в ряде случаев мало информативно и не безопасно для пациентов. Поэтому при наличии арсенала не инвазивных диагностических методов исследования в большинстве клиник отказались от данных процедур либо применяют их по специальным показаниям.

Хирургическое лечение доброкачественных и в ряде случаев злокачественных опухолей и кист средостения является основным и единственным методом. Однако нередко травма, причиненная при выполнении хирургического доступа к новообразованию, несравнимо выше травматичности самого этапа удаления опухоли. Предложенные авторами различные доступы к средостенным новообразованиям либо высоко травматичны, либо не позволяют свободно манипулировать в средостении.

На наш взгляд в настоящее время достойным высокоэффективным конкурентом в лечении больных с новообразованиями средостения является видеоторакоскопический метод. По мнению зарубежных авторов, до 70% операций на органах грудной полости могут выполняться с использованием видеохирургической техники.

Нами проведен ретроспективный анализ диагностики и лечения больных с опухолями, кистами и лимфопролиферативными заболеваниями средостения, находившихся на лечении в Клиническом онкологическом диспансере МЗ РТ за последние 20 лет. Методические подходы к лечению новообразований средостения значительно менялись, идя в ногу с научно-техническим прогрессом и совершенствованием материально-технической базы клиники.

С 1985 по 2005 гг. в отделении хирургии легких и средостения КОД МЗ РТ находились 595 больных с новообразованиями средостения, что составляет 4,5-6,3% от общего числа больных с новообразованиями органов грудной полости. Следует отметить, что в последние 10 лет отмечается тенденция роста количества больных за счет увеличения пациентов с медиастинальными лимфаденопатиями. Возраст пациентов колебался от 3 до 78 лет и составил в среднем средний 46,3 года; мужчин было 260 (43,8%), женщин - 335 (56,2%). По нозологическим группам больные распределились следующим образом: опухоли и кисты вилочковой железы - 150 (25,2%), злокачественные лимфомы - 115 (19,3%), неврогенные опухоли - 67 (11,3%), опухоли мезенхимального происхождения - 35 (5,9%), целомические кисты перикарда - 35 (5,9%), бронхоэнтерогенные кисты - 16 (2,7%), тератомы -16 (2,7%), саркоидоз - 124 (20,8%), внутригрудной зоб - 4 (0,7%), метастазы - 12 (2,0%), лимфаденопатии неясного генеза - 18 (3,0%), параганглиомы – 2 (0,3%), карциноид -1 (0,2%). Мы не включили в данную группу больных с медиастинальным зобом, не считая их истинными опухолями средостения.

Всем больным проводилось общеклиническое обследование, исследование функции внешнего дыхания, рентгеноскопия, рентгенография и в последние годы компьютерная томография.

Заболевание протекало бессимптомно у 124 (20,9%)больных. Эти данные объясняют тот факт, что у 160 (26,9%) больных опухоль была выявлена флюорографически или случайно при рентгеноскопии по поводу какой-либо другой патологии. Большинство же больных имели клинические проявления болезни в течение различного времени до поступления в специализированный стационар. Лишь 97 (16,3%) больных были госпитализированы в отделение в течение 1 месяца с момента заболевания. У 192 (32,3%) пациентов этот срок равнялся 1-3 месяца; у 181 (30,4%) больных - 3-6 месяцам; у 52 (8,7%) - до 1 года, и 73 (12,3%) больных поступили в клинику в сроки более 1 года. Последняя группа в основном состояла из больных с доброкачественными опухолями и кистами средостения, которые либо находились под наблюдением врачей либо отказывались от операции.

Из 595 больных новообразование локализовалось слева у 225 (37,8%) больных, справа - у 152 (25,6%) пациентов. Двухстороннее поражение средостения выявлено в 218 (36,6%) случаях.

Радикальные операции выполнены 246 (41,4%) больным, паллиативные - 4 (0,7%), инвазивные диагностические процедуры и операции - 345 (57,9%) пациентам.

Результат любой операции непосредственно зависит от выбранного операционного доступа. Этот постулат применим и в хирургии средостения. Если до 1993 г в клинике при новообразованиях средостения основным доступом была передне-боковая торакотомия и крайне редко - продольная стернотомия, то с появлением видеоторакоскопии последняя при новообразованиях средостения выполнена 298 больным. У 41 (13,8%) больного осуществлена конверсия, и операция закончена торакотомным доступом.

Торакоскопическое удаление опухоли средостения выполнено 112 больным, что составило 45,5% всех радикальных операций, выполненных в клинике за 20 лет и 63,4% операций, выполненных после освоения видеоторакоскопии. У 20 (15,2%) больных при радикальных операциях выполнен переход на торакотомию. В 2 случаях причиной конверсии явилось интраоперационное кровотечение, в 1 случае - непереносимость однолегочной вентиляции, в 2 - выраженный спаечный процесс в плевральной полости. В остальных же случаях (15 больных) торакотомия произведена для определения резектабельности или для выполнения комбинированной операции.

Видеоторакоскопия выполнена 38 больным по поводу неврогенных опухолей средостения. В 35 случаях операция удалась, у 3 больных осуществлена конверсия в связи с большими размерами опухоли и невозможностью завершения ее торакоскопически. У 1 больной торакоскопически удалена нейробластома заднего средостения, что установлено только при плановом гистологическом исследовании, и больной проведена послеоперационная лучевая терапия на ложе опухоли. У 1 пациентки на дооперационном этапе выявлена невринома типа «песочных часов», и произведено одномоментное удаление опухоли двумя бригадами хирургов (торакальных и нейрохирургов): внутрипозвоночная часть удалена при ляминэктомии, а внутригрудная - видеоторакоскопически.

По поводу новообразований вилочковой железы видеоторакоскопия выполнена у 46 больных: опухоль удалена у 37 больных, у 8 операция начата с видеоторакоскопии, но в дальнейшем осуществлена конверсия, и операция закончена традиционно. Причинами перехода на торакотомию были большие размеры опухоли у 3 больных, облитерация плевральной полости - у 1, неконтролируемое интраоперационное кровотечение - у 1 больного, в остальных случаях в связи с распространением на окружающие органы требовалась резекция легкого, перикарда и верхней полой вены (3 пациента). Радикальные операции выполнены торакоскопически при инкапсулированных тимомах у 17 больных, с минимальной инвазией - у 9 больных, и лишь в 1 случае при ограниченном прорастании опухоли в паренхиму легкого произведена тимэктомия с атипической резекцией легкого аппаратом эндо GIA-30. По поводу гиперплазии тимуса с миастеническим синдромом тимэктомия выполнена у 11 больных.

По поводу кист средостения различного генеза видеоторакоскопия выполнена у 33 больных. Из них у 22 больных - с целомическими кистами перикарда. Торакоскопически без технических трудностей удалены кисты перикарда, расположенные типично в передне-нижнем средостении (19 больных), в 3 случаях выполнена конверсия. В 1 случае - экстренно в связи с повреждением дуги аорты Г–образным электродом, в 2 других случаях причиной конверсии послужили локализация опухоли глубоко в средостении и технические сложности при мобилизации, обусловленные спаечным процессом в плевральной полости. По поводу бронхоэнтерогенных кист средостения торакоскопически оперированы 7 больных. Данные образования часто располагаются глубоко в клетчатке средостения, с выраженным рубцово-спаечным перипроцессом. Однако у 6 больных операция удалась торакоскопически, в 1 случае после конверсии операция завершена традиционно. Кисты вилочковой железы удалены при видеторакоскопии в 3 случаях, конверсий не было. Дермоидные кисты удалены торакоскопически у 2 больных.

Липомы средостения и абдомино-медиастинальные липомы наблюдали у 14 больных. В 7 случаях операция выполнена торакоскопически, но имелись значительные неудобства при удалении липом средостения, когда зачастую опухоль удаляется отдельными фрагментами. В последние годы при лечении абдоминомедиастинальных липом мы применяем срединный внеполостной доступ. Последний обеспечивает оптимальные условия при удалении абдомино-медиастинальных липом и на наш взгляд превосходит видеоторакоскопию: мало травматичен, не сопровождается вскрытием брюшной и плевральной полостей, позволяет надежно ушить щель Ларрея. Фибромы средостения выявлены у 3 больных: в 1 случае опухоль удалена торакоскопически с краевой резекцией легкого.

По поводу тератом средостения солидного строения видеоторакоскопия выполнена в 6 случаях: в 3 опухоль удалена, а в 3 осуществлена конверсия. Причиной конверсий во всех 3 случаях были технические трудности, связанные со значительными (более 11 см) размерами опухоли.

При истинном внутригрудном зобе у 2 больных предпринята попытка торакоскопического удаления, но размеры опухоли и повышенная кровоточивость тканей вынудила перейти на торакотомию.

Таким образом, из 246 радикальных операций за 1985-2005 гг. торакотомия выполнена в 130 случаях, стернотомия - в 3 и видеоторакоскопия - 132 больным, из них успешно операция осуществлена у 112 больных. В 20 (15,2%) случаях при торакоскопии возникла необходимость в переходе на торакотомию: в 2 случаях причиной конверсии явилось интраоперационное кровотечение, в 1 случае - непереносимость однолегочной вентиляции, в 2 - выраженный спаечный процесс в плевральной полости. В остальных же случаях торакотомия произведена для определения резектабельности или для выполнения комбинированной операции.

При изучении отдаленных результатов хирургического лечения больных с новообразованиями средостения торакоскопическим методом на сроках до 13 лет мы не наблюдали ни одного местного рецидива заболевания.

В послеоперационном периоде умерли 2 больных: 1 больной - после удаления тимомы на 4 сутки от инфаркта миокарда, и 1 больная, оперированная по поводу тимолипомы с тяжелым миастеническим синдромом. Смерть наступила на 6 сутки от острого инфаркта миокарда на фоне миастенического криза. Таким образом, послеоперационная летальность составила 0,8%.

Опухоли средостения

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа — неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли — наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

2-я группа — мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани — липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли — гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные — из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы — из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы — из перицитов. Мышечные опухоли — лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).

3-я группа — опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа — опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

5-я группа — опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.

6-я группа — тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний — бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиническом течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вовлечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 — внутригрудной зоб; 2 — гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 — аневризма аорты; 4 — увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 — тератоидная опухоль; 6 — дермоидная киста; 7 — целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 — жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 — поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 — бронхиальная киста; 11 — гастроэнтерогенная киста; 12 — невринома; 13 — менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

Рак средостения

Рак средостения — это собирательное понятие, в которое входят злокачественные новообразования, локализующиеся в срединных отделах грудной полости (медиастинальном пространстве).

Чаще всего, рак средостения представлен следующими морфологическими формами:

Лимфомы,
Ангиосаркомы,
Нейробластома,
Дисгерминома,
Хондросаркома,
Остеобластосаркома.

Также злокачественные опухоли средостения могут быть результатом метастазирования рака другой локализации, например, меланомы, рака легкого, пищевода, молочной железы, колоректального рака и др.

Причины

Причины, приводящие к развитию рака средостения, неизвестны. Предполагается, что определенную роль играет воздействие следующих факторов:

Ионизирующее излучение. В пользу этой теории говорит то, что лимфомы средостения чаще развиваются у людей, проходивших лучевую терапию по поводу лечения онкозаболеваний другой локализации.
Канцерогенные вещества, которые встречаются в бытовой химии, сельском хозяйстве и промышленных производствах.
Вирусы Эпштейн-Барра, ВИЧ и др.
Помимо этого, рак средостения может быть следствием малигнизации изначально доброкачественной опухоли, например, тимомы.

Каким бывает рак средостения

В зависимости от исходного места возникновения опухоли, рак средостения разделяют на первичный и вторичный.

К первичному раку относят:

Опухоли, происходящие из собственных тканей средостения. Это нейрогенные опухоли (нейробластомы, нейросаркомы), мезенхимальные новообразования (фибросаркома, ангиосаркома, лимфома, лимфосаркома, липосаркома и др).
Опухоли, происходящие из тканей, смещенных в полость средостения во время эмбрионального развития человека — сюда относят рак из тканей щитовидной железы (злокачественный внутригрудной зоб), тератомы (опухоли из мультипотентных клеток), хорионэпителиомы, дисгерминомы.

Также рак средостения классифицируют в зависимости от локализации новообразования. Здесь выделяют:

Опухоли, располагающиеся в верхнем средостении: лимфомы, тимомы, злокачественный медиастинальный зоб.
Опухоли, располагающиеся в нижнем средостении: помимо тимом и лимфом здесь обнаруживаются тератомы.
Опухоли, располагающиеся в среднем средостении. Здесь чаще всего локализуются неврогенные новообразования.

Симптомы и проявления

Какое-то время рак средостения протекает бессимптомно, клинические проявления начинаются, когда опухоль достигает определенных размеров.

Симптоматика доброкачественных и злокачественных опухолей сходна, с той разницей, что при злокачественных новообразованиях прогрессирование будет происходить быстрее.

В целом симптомы рака средостения можно разделить на следующие группы:

Симптомы, связанные с локальным действием опухоли на ткани — сдавление или прорастание в органы.
Общие симптомы, характерные для онкопатологии: слабость, повышенная утомляемость, похудение и др.
Специфичные симптомы, характерные для той или иной гистологической формы рака.

Боль. Она может возникать по разным причинам, например, из-за сдавления или прорастания новообразования в нервные стволы или соседние органы. Боль может отдавать в плечо, лопатку, шею.
Синдром Горнера — птоз, миоз, эндофтальм и покраснение лица на стороне поражения. Развивается из-за блокады плечевого нервного сплетения.
При поражении возвратного нерва возникает осиплость голоса.
Сдавление трахеи и бронхов приводит к одышке.
Вовлечение в процесс пищевода приводит к дисфагии — затруднению прохождения пищевого комка.
Синдром верхней полой вены. Он развивается из-за сдавления вены опухолью. Проявляется набуханием шейных вен, посинением лица, одышкой, чувством тяжести в голове.

Для лимфомы характерно повышение температуры, ночная потливость, зуд кожи.
Злокачественный внутригрудной зоб проявляется симптомами тиреотоксикоза.
При фибросаркомах развиваются приступы гипогликемии, когда уровень глюкозы в крови резко снижается.
Для тимомы характерен синдром Кушинга и слабость мышц (миастения).

Как диагностируют и лечат рак средостения

Обнаружить опухоль помогают лучевые методы диагностики — рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и компьютерная томография. Окончательно установить диагноз можно только после морфологического изучения фрагмента опухоли. Чтобы получить материал для исследования, проводят биопсию одним из следующих методов:

Трансбронхиальная биопсия. В этом случае забор материала осуществляется во время бронхоскопии.
Трансторакальная биопсия — опухоль пунктируется через прокол грудной клетки под контролем УЗИ или КТ.

Также высокоинформативным методом диагностики являются видеоассистированная торакоскопия и медиастиноскопия. С их помощью можно осмотреть грудную и медиастинальную полость и под непосредственным визуальным контролем взять материал для исследования.

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.

Читайте также: