Невус с перифолликулярной гипопигментацией

Обновлено: 28.03.2024

На амбулаторный прием к дерматологу, онкологу часто приходят пациенты с меланоцитарными невусами (родинками). Невусы выявляются при целенаправленном обращении для исключения меланомы, для амбулаторного удаления «мешающих» родинок или при обнаружении множественных пигментных образований у пациентов, пришедших на консультацию по другим причинам. В любом случае перед врачом стоит задача провести дифференциальную диагностику между обычными родинками, невусами с клиническими признаками дисплазии и меланомой. В настоящее время обычные меланоцитарные приобретенные невусы по общепринятым положениям подразделяются на юнкциональные (пограничные), смешанные (сложные) и внутридермальные. Однако нужно понимать, что это меняющиеся временные стадии жизненного цикла невусов, которые, как считается, начинаются как юнкциональные, затем становятся внутридермальными и подвергаются инволюции. В настоящее время в Европе и США патоморфологами и дерматологами предлагается дифференцировать клинико-морфологические варианты обычных меланоцитарных приобретенных невусов. Выполнено исследование, которое включает рассмотрение этих вариантов родинок у пациентов различных возрастных групп.

Материалы и методы

Изучено 1708 обычных приобретенных меланоцитарных и диспластических невусов у 103 пациентовв возрасте от 14 лет и старше, наблюдаемых в консультативно-диагностическом центре ФГКУ «ГВКГ им. Н.Н. Бурденко Минобороны России». Исследуемые группы были сформированы согласно рекомендациям ВОЗ: 14–17 лет (подростки); 18–29 (молодой возраст); 30–44 (зрелый возраст); 45–59 (средний возраст); 60–74 (пожилой возраст); 75–89 (старческий возраст). Исследования выполнялись с июня 2011 года по июнь 2012 года. За данный период к дерматологам консультативно-диагностического центра по поводу доброкачественных опухолей кожи обратилось 679 человек, что составило 21,8% среди всех обратившихся по поводу кожных заболеваний (всего на приеме было 3117 пациентов). Основным методом диагностики доброкачественных кожных новообразований был клинико-анамнестический. При подозрении наличия у пациентов потенциально злокачественных и злокачественных опухолей кожи применялись морфологические методы диагностики (цитологический и гистологический). При осмотре образований на коже использовали лупу (с 6- или 7-кратным увеличением) и боковое освещение. Диагноз основывался на знании элементов кожной сыпи, особенностей их окраски, помогали постановке диагноза пальпация образований и анамнестические данные. Другим методом диагностики было фотографирование очагов поражения с помощью макросъемки и просмотр фотографий на экране фотоаппарата или компьютера.

Множественные меланоцитарные невусы (обычные и диспластические) выявлены у 103 человек, что со ставило 15,2% от всех обратившихся по поводу доброкачественных опухолей кожного покрова и 3,3% от всех обратившихся по поводу кожных заболеваний. У одного пациента одновременно могли присутствовать обычные и диспластические невусы. На основании литературных данных и собственного опыта все исследуемые обычные меланоцитарные приобретенные невусы были разделены на 16 нозологических клинико-морфологических вариантов и на 5 видов по форме образований:

  1. плоские (невусы однородные коричневый и розовый; невус кокардный; невус с эксцентрической пигментацией; невус с мелкими темными точками; невус с перифолликулярной гипопигментацией; невус лентигинозный);
  2. слегка и равномерно возвышающиеся (невус однородный коричневый);
  3. с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентном (невус однородный коричневый; по типу «затмения»; по типу «яичницы»);
  4. куполообразные и папилломатозные (невусы Мишера и Унны);
  5. прочие (невус в темной коже; невус на ножке; кератотический).

Диагноз «диспластический невус» ставили по совокупности 3–4 следующих клинических признаков: возраст пациента (старше 30 лет); размеры (более 6 мм); характер элемента (пятно с возвышающимся папулезным компонентом); форма (причудливая, неправильная с изрезанными краями); границы (нечеткие, размытые, переходящие в окружающую кожу); однородный черный цвет (но не такой интенсивный как при меланоме) или неравномерно пестрая окраска с оттенками черного, коричневого, рыжеватого и светло-красного.

Результаты

За период наблюдения обследовано 103 пациента (мужчин – 73, женщин – 30). Разница между мужским и женским полом обусловлена количественной особенностью контингента. Количество подростков составило 15 человек, пациентов молодого возраста – 33, зрелого – 28, среднего – 17, пожилого – 7, старческого возраста – 3. В результате исследования выполнен анализ 1708 обычных и диспластических невусов с различной локализацией: волосистая часть головы – 121 (7,1%), лицо – 189 (11,1%), шея – 110 (6,4%), туловище – 748 (43,8%), ягодицы – 39 (2,3%), верхние конечности – 261 (15,3%), паховая и генитальная области – 19 (1,1%), нижние конечности – 221 (12,9%).

В группе подростков (14–17 лет) общее число обычных и диспластических невусов составило 279. Среди них: 162 (58,1%) – плоских однородных коричневых невуса, 6 (2,2%) – плоских однородных розовых, 2 (0,7%) – кокардных, 5 (1,8%) – невусов с эксцентрической пигментацией, 59 (21,1%) – слегка и равномерно возвышающихся однородных коричневых, 7 (2,5%) – однородных коричневых с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом, 17 (6,1%) – невусов по типу «затмения», 9 (3,2%) – невусов по типу «яичницы», 2 (0,7%) – кератотических, 10 (3,6%) – невусов с клиническими признаками дисплазии.

В группе пациентов молодого возраста (18–29 лет) общее число обычных и диспластических невусов составило 515. Среди них: 185 (35,9%) плоских однородных коричневых невусов, 8 (1,6%) – плоских однородных розовых, 3 (0,6%) – с эксцентрической пигментацией, 1 (0,2%) – невус с мелкими темными точками, 195 (37,9%) – однородных слегка и равномерно возвышающихся коричневых, 9 (1,7%) – однородных коричневых с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом, 55 (10,7%) – невусов по типу «затмения», 11 (2,1%) – невусов по типу «яичницы», 2 (0,4%) – невуса Мишера, 1 (0,2%) и 45 (8,7%) – невусов с клиническими признаками дисплазии.

В группе пациентов зрелого возраста (30–44 года) общее число обычных и диспластических невусов составило 489. Среди них: 143 (29,2%) – плоских однородных коричневых невуса, 3 (0,6%) – плоских однородных розовых, 4 (0,8%) – невуса с эксцентрической пигментацией, 1 (0,2%) – с мелкими темными точками, 1 (0,2%) – с перифолликулярной гипопигментацией, 2 (0,4%) – лентигинозных, 175 (35,8%) – слегка и равномерно возвышающихся однородных коричневых, 9 (1,8%) – однородных коричневых с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом, 38 (7,8%) – невусов по типу «затмения», 20 (4,1%) – невусов по типу «яичницы», 15 (3,1%) – невусов Мишера, 3 (0,6%) – невуса Унны, 1 (0,2%) – невус в темной коже, 15 (3,1%) – кератотических, 59 (12,1%) – невусов с клиническими признаками дисплазии.

В группе пациентов среднего возраста (45–59 лет) общее число обычных и диспластических невусов составило 288. Среди них: 41 (14,2%) – плоский однородный коричневый невус, 2 (0,7%) – плоских однородных розовых, 10 (3,5%) – невусов с эксцентрической пигментацией, 1 (0,4%) – с мелкими темными точками, 1 (0,4%) – с перифолликулярной гипопигментацией, 89 (30,9%) – слегка и равномерно возвышающихся однородных коричневых, 15 (5,2%) – однородных коричневых с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом, 17 (5,9%) – по типу «затмения», 25 (8,7%) – по типу «яичницы», 22 (7,6%) – невуса Мишера, 9 (3,1%) – невусов Унны, 2 (0,7%) – невуса в темной коже, 5 (1,7%) – невусов на ножке, 2 (0,7%) – невуса кератотических, 47 (16,3%) – невусов с клиническими признаками дисплазии.

В группе пациентов пожилого возраста (60–74 года) общее число обычных и диспластических невусов составило 106. Среди них: 9 (8,5%) – плоских однородных коричневых невусов, 4 (3,8%) – с эксцентрической пигментацией, 1 (0,9%) – с мелкими темными точками, 12 (11,3%) – слегка и равномерно возвышающихся однородных коричневых, 5 (4,7%) – однородных коричневых с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом, 3 (2,8%) – по типу «затмения», 4 (3,8%) – по типу «яичницы», 9 (8,5%) – невусов Мишера, 21 (19,8%) – невус Унны, 5 (4,7%) – невусов на ножке, 2 (1,9%) – невуса кератотических, 31 (29,3%) – невус с клиническими признаками дисплазии.

В группе пациентов старческого возраста (75–89 лет) общее число обычных и диспластических невусов составило 31. Среди них: 3 (9,7%) – плоских однородных коричневых невуса, 1 (3,2%) – с эксцентрической пигментацией, 1 (3,2%) – с мелкими темными точками, 4 (12,9%) – слегка и равномерно возвышающихся однородных коричневых, 2 (6,5%) – однородных коричневых с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом, 1 (3,2%) – по типу «затмения», 1 (3,2%) – по типу «яичницы», 2 (6,5%) – невуса Мишера, 7 (22,6%) – невусов Унны, 2 (6,5%) – невуса на ножке, 1 (3,2%) – невус кератотический, 6 (19,3%) – невусов с клиническими признаками дисплазии.

По патоморфологическим признакам (по глубине расположения невусных клеток обычные меланоцитарные приобретенные невусы подразделяются на юнкциональные (пограничные), смешанные (сложные) и внутридермальные. Однако диагноз «меланоцитарный невус», как правило, ставится только по клинико-анамнестическим данным. Данное обстоятельство требует классификации обычных меланоцитарных приобретенных невусов по клиническим признакам. В научных публикациях многократно описывались различные клинические нозологические варианты этих пигментных образований. Одними из первых были описаны невусы Унны (1885 год) и Мишера (1956 год), при которых невусные клетки расположены глубоко в дерме и в связи с этим форма невуса куполообразная и папилломатозная. В 1972 году впервые описан кокардный невус [3]. В 1992 и 1994 гг. профессор J.L. Bolognia с соавт. описала невусы с перифолликулярной гипопигментацией и мелкими темными точками [4, 5]. В 2009 году J.L. Bolognia и K.Y. Suh в статье «Signature nevi» впервые предложили систематизацию 10 клинико-морфологических вариантов обычных меланоцитарных невусов (невусы однородные коричневый и розовый; невус кокардный; невус с перифолликулярной гипопигментацией; невус лентигинозный; невус по типу «затмения»; розовый невус по типу «затмения»; невус по типу «яичницы»; галоневус и беспигментный меланоцитарный невус).

Также было указано, что гистологические признаки невусов укладывались в классификацию обычных меланоцитарных приобретенных невусов по глубине залегания невусных клеток. В дальнейшем были подробно изучены патоморфологические особенности этих вариантов обычных родинок, что подтвердило обоснованность такой систематизации. Кроме того, по гистологическим признакам они отличались от диспластических невусов. Форма описанных клинико-морфологических вариантов невусов была плоской или с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом. Также важным обстоятельством является то, что диагноз любого из описанных невусов из-за типичной клинической характеристики можно установить при простом осмотре под лупой с боковым освещением или при фотографировании и просмотрена экране фотоаппарата без применения дерматоскопии и морфологических методов исследования.

Существуют описания (в том числе в наших публикациях) других клинических вариантов обычных меланоцитарных приобретенных невусов: невус на ножке и в темной коже [9, 10]. Также необходимо выделять такой вариант как кератотический невус, который имеет клинические и гистологические особенности. Кроме того, среди обычных родинок часто встречаются невусы однородные коричневые слегка и равномерно возвышающиеся, а также с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом. Не включили в исследование невус беспигментный меланоцитарный, так как данная нозологическая форма встречается крайне редко (в современной литературе описано всего несколько случаев). Также не проводили исследование галоневусов, так как в большинстве классификаций данная нозологическая форма относится к особым меланоцитарным невусам.

Все изложенное, а также результаты наших исследований меланоцитарных опухолей кожи, опубликованные ранее и в настоящей статье, позволили предложить клиническую систематизацию обычных меланоцитарных невусов. В ней все обычные родинки разделены на 16 нозологических вариантов и сгруппированы в зависимости от формы образований на 5 видов (плоские; слегка и равномерно возвышающиеся; с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом; куполообразные и папилломатозные; прочие поражения). В настоящей публикации представлена выполненная нами работа по выявлению данных клинических вариантов невусов у пациентов различных возрастных групп на амбулаторном приеме. Исследование проводилось в течение 12 месяцев. В результате обнаружены следующие клинические варианты обычных приобретенных меланоцитарных невусов.

Выводы

  1. Доброкачественные меланоцитарные невусы (обычные и диспластические) чаще обнаруживаются у людей молодого и зрелого возраста.
  2. Наибольшее количество невусов регистрируется на туловище (43,8%), голове и шее (24,6%), верхних конечностях (15,3%).
  3. В настоящее время по клиническим признакам обычные меланоцитарные приобретенные невусы можно подразделить на 16 нозологических вариантов, систематизированных по форме образований на 5 видов. Это помогает точнее проводить дифференциальную диагностику с диспластическими невусами.
  4. Наиболее часто встречаемыми клиническими вариантами обычных меланоцитарных приобретенных невусов являются невусы плоские однородные коричневые и невусы слегка и равномерно возвышающиеся однородные коричневые (соответственно 31,8 и 31,3% случаев).

И.А. Ламоткин, доктор медицинских наук, заведующий дерматовенерологическим отделением
О.Г. Капустина, кандидат медицинских наук, врач-дерматовенеролог консультативно-диагностического центра
Е.В. Мухина, заведующая кожно-венерологическим кабинетом консультативно-диагностического центра

Невус

Невус – доброкачественное новообразование кожи, состоящее из пигментных клеток (меланоцитов). Иногда его называют меланоцитарным невусом. Коричневый или черный меланоцитарный невус содержит пигмент меланин, поэтому его также можно назвать пигментированным невусом.

Меланоцитарный невус может существовать с рождения (врожденный невус) или появляться позже (приобретенный невус). Существуют различные виды врожденных и приобретенных меланоцитарных невусов.

Симптомы

Хотя бы один невус ести практически у каждого человека. Но рождаются с невусами только около 1% людей, у остальных людей они появляются позже. Невусы, которые появляются в детстве (в возрасте от 2 до 10 лет), как правило, наиболее заметны и устойчивы на протяжении всей жизни. Невусы, приобретенные в старшем детском или во взрослом возрасте, часто возникают после пребывания на солнце и могут исчезнуть. У светлокожих людей больше невусов, чем у темнокожих. У большинства светлокожих людей до 20-50 меланоцитарных невусов.

Невусы различаются по клиническим, дерматоскопическим и гистологическим проявлениям. Они могут возникать на любой части тела, различаются по внешнему виду. Невусы могут быть плоскими или возвышающимися над поверхностью кожи. Они различаются по цвету - от розового или телесного цвета до темно-коричневого, стального синего или черного.

Светлокожие люди обычно имеют светлые, а темнокожие - темно-коричневые или черные невусы. В основном невусы имеют круглую или овальную форму, но иногда они могут приобретать и необычную форму. Размер их варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре.

Формы

Врожденные меланоцитарные невусы классифицируются в зависимости от размера:

  • малый врожденный невус имеет размер менее 1,5 см в диаметре,
  • средний врожденный невус имеет диаметр от 1,5 до 19,9 см,
  • гигантский врожденный меланоцитарный невус имеет размер 20 см и более.

Выделяют волосатый врожденный невус. На нем вырастают густые длинные волоски.

Café au lait macule представляет собой плоское коричневое пятно.

Крапчатый лентигинозный невус - это плоское коричневое пятно с более темными пятнами.

Невус Оты - это голубовато-коричневое пятно, расположенное на лбу и щеках вокруг глаз.

Монгольское пятно - это большое голубоватое пятно, которое чаще всего встречается на ягодицах новорожденного.

Гистопатологическая классификация меланоцитных отражает локализацию невусных клеток:

Соединительный невус состоит из групп или гнезд невусных клеток на стыке эпидермиса и дермы. Представляет собой плоское образование.

Кожный (внутрикожный) невус имеет гнезда невусных клеток в дерме. Он представлен папулами, бляшками или узелками на ножке. К ним относится папилломиатозный невус (невус Унна) или невус с гладкой поверхностью (невус Мишера).

Сложный невус имеет гнезда невусных клеток на стыке эпидермиса и кожи, а также внутри дермы. Представлен папулой с центральной возвышенностью, окруженной плоским участком.

Комбинированный невус. Комбинированный невус включает в себя два разных типа невусов в одном и том же образовании - обычно голубой невус и сложный невус.

Приобретенный меланоцитарный невус подразделяется на следующие формы.

Обычные родинки, появляющиеся после рождения, можно назвать приобретенными невусами.

Сплошной коричневый невус - это твердый коричневый невус, имеющий однородную коричневую пигментацию .

Сплошной розовый невус - розовые невусы наблюдаются у людей со светлой кожей, которые не имеют пигмента меланина.

Невус затмения (Eclipse naevus) имеет кольцо или сегмент кольца более темного пигмента вокруг коричневого или розового центра. Часто обнаруживается на коже головы

Невус кокарда (naevus en cocarde / cockade) является центральным темным невусом, окруженным концентрическими кругами светлой и темной пигментации - как розетка.

Невус с перифолликулярной гипопигментацией – его отличительной особенностью являются белые пятна вокруг каждого волоска. Такие невусы можно лучше идентифицировать при проведении дерматоскопии.

Невус в виде жареного яйца - это сложный невус с плоским краем пигмента вокруг неровной центральной части, которая при этом может быть светлее или темнее, чем пигментированный край.

Лентигинозные невусы представляют собой небольшие плоские образования темно-коричневого или черного цвета, часто со слегка бледным краем. Кожа у людей с множественными лентигинозными невусами пожожа на шкуру гепарда .

К необычным типам меланоцитарных невусов относятся:

  • Невус Шпица (невус эпителиоидных клеток) - розовая (классический вариант) или коричневая (пигментированный вариант) родинка куполообразной формы, которая возникает у детей и молодых людей.
  • Невус Рида: темно-пигментированный тип невуса Шпица с дерматоскопическим звездчатым рисунком.
  • Агминированные невусы - скопление одинаковых родинок.
  • Целующийся невус - меланоцитарные невусы на верхних и нижних веках. Данные невусы образуются в период внутриутробного развития, до разделения век.

Термин «атипичный невус» употребляется для следующих образований.

Доброкачественное образование, имеющее некоторые клинические или гистопатологические характеристики меланомы.

Меланоцитарный невус со специфическими характеристиками: большой (> 5 мм); нечеткие или неправильные границы; разные оттенки цвета; с плоскими и неровными краями.

Атипичные невусы обычно возникают у людей со светлой кожей из-за длительного пребывания на солнце. Они могут быть одиночными или многочисленными.

Голубой невус - это глубокий пигментированный тип кожного невуса Клеточный невус - это непигментированный кожный невус.

Невус Мишера - это куполообразный гладкий кожный невус, который часто встречается на лице.

Невус Унна - это папилломатозный кожный невус, имеющий форму малины.

Невус Мейерсона - это невус, окруженный ореолом экземы или дерматита.

Невус Сеттона имеет белый ореол вокруг родинки. Родинка постепенно исчезает в течение нескольких лет.

Невус из веретенообразных клеток - это родинка очень темного цвета с веретеновидными кожными меланоцитами, обычно обнаруживаемая на конечностях.

Обычный невус - это плоская родинка одного однородного цвета.

Невус смуглой кожи - эти невусы часто имеют черный цвет.

Атипичный невус - люди с множественными атипичными невусами подвержены повышенному риску развития меланомы (злокачественной родинки).

Диспластический невус -это атипичная родинку, имеющую определенные гистологические критерии.

Рецидивирующий невус - это повторное появление пигмента в рубце после хирургического удаления родинки - он может иметь необычную форму.

Невус возникает на ладони или подошве.

Невус ногтевого узла появление равномерной продольной полосы пигмента на ногте.

Рецидивирующий невус - это невус, который появляется в рубце после хирургического удаления меланоцитарного невуса - он может иметь необычную форму

Невус Меерсона сопровождается зудом и сухостью, потому что он окружен очагом экземы.

Причины

Причина невусов (локальной пролиферации невусных клеток) неизвестна. Количество меланоцитарных невусов у человека зависит от генетических факторов, воздействия солнца и иммунного статуса. В семейном анамнезе у людей с множеством меланоцитарных невусов, как правило, есть еще родственники, у которых также есть много невусов. Соматические мутации в генах RAS связаны с врожденными меланоцитарными невусами. Новые меланоцитарные невусы могут образовываться после приема препаратов- ингибиторов BRAF (вемурафениб, дабрафениб ).

Иммуносупрессивное лечение также приводит к увеличению количества невусов.

Методы диагностики

Диагностика невусов обычно проводится на основании их типичного внешнего вида. Если есть какие-либо сомнения относительно диагноза, нужно провести дерматоскопию. Это особенно важно, если:

  • невус меняет размер, форму, структуру или цвет,
  • во взрослом возрасте (после 40 лет) появились новые невусы,
  • один из невусов отличается от других (синдром «гадкого утенка»),
  • невус имеет характеристики ABCD (асимметрия, неравномерность границ, изменение цвета, диаметр более 6 мм).
  • в области невуса появилось кровотечение, корки или зуд.

Невусы, которые являются подозрительными в отношении меланомы, полностью иссекаются для проведения гистопатологического исследования (диагностическая биопсия ). Частичная биопсия невусов не рекомендуется.

Используется фотосъемка всего тела и цифровая дерматоскопическая визуализация (картирование родинок) для пациентов с высоким риском меланомы, особенно если у них много меланоцитарных невусов.

Лечение

Большинство меланоцитарных невусов безвредны, и их можно просто наблюдать.

Невусы необходимо удалять в следующих случаях:

  • если есть подозрение на меланому,
  • если невус доставляет неудобства (раздражение от одежды, расчески или бритвы),
  • неэстетичный внешний вид.

Хирургические методы включают эксцизионную биопсию, электрохирургическую деструкция, лазерное удаление.

Осложнения

Самое грозное осложнение – это озлокачествление невуса и трансформация в меланому. Сначала меланома может выглядеть как безобидный меланоцитарный невус, но со временем она становится более неоднородной по структуре и имеет тенденцию к увеличению. Люди с большим количеством невусов имеют более высокий риск развития меланомы, чем люди с небольшим количеством невусов, особенно если у них их более ста.

Меланоцитарные невусы иногда изменяются не вследствие трансформации в меланому, а по другим причинам, например, после пребывания на солнце или во время беременности. Они могут увеличиваться, регрессировать или инвертироваться (исчезать).

Профилактика

Количество меланоцитарных невусов можно уменьшить, используя с рождения фотозащиту. Однако, одного солнцезащитного крема недостаточно, чтобы предотвратить появление новых невусов.

В любом возрасте защита от солнца важна для уменьшения старения кожи и риска рака кожи. Следует носить шляпу, одежду с длинными рукавами и длинную юбку или брюки. На участки кожи, которые нельзя закрыть, следует наносить солнцезащитный крем. Крем нужно выбирать широкого спектра действия с высокой степенью защиты (SPF 50+).

Какие вопросы следует задать врачу

В чем причина данного заболевания?

На фоне каких заболеваний возникают невусы?

Какие необходимо сдать анализы и провести исследования в данном случае?

Как лечится данное заболевание?

Советы пациенту

Большинство меланоцитарных невусов, появляющихся в детстве, остаются навсегда. Подростки и молодые люди, как правило, имеют наибольшее количество невусов. В более позднем возрасте их становится меньше, потому что некоторые из них постепенно исчезают.

Нужно ежемесячно проводить самообследование кожи. При обнаружении значительного изменения родинки или появлении нового образования нужно показать его дерматологу.

Необходимы регулярные осмотры кожи у пациентов с множественными невусами, атипичными невусами или у пациентов, перенесших ранее рак кожи. У этих пациентов важно регулярное проведение цифрового картирования родинок.

Невус с перифолликулярной гипопигментацией

Заболевание встречается в возрасте 10-27 лет, преимущественно у мужчин.
Распространенность оценивается в 0, 5%.Сообщается о врожденных и семейных случаях с аутосомно-доминантным типом наследования.Этиология и патогенез не изучены.Часть авторов считает заболевание андроген-зависимым (повышенная частота у мужчин, развитие в перипубертатный период, гипертрихоз, повышенное количество андрогенных рецепторов и тРНК в зоне поражения).Высказываются предположения о провоцирующей роли ультрафиалетового излучения.

При редко наблюдаемом синдроме невуса Беккера (сочетание его с сопутствующей врожденной сосудистой, костно-мышечной, неврологической патологией) - вероятной причиной считаются мозаичные мутации на ранней стадии эмбриогенеза.В следствии отсутствия невусных клеток - невус Беккера не относится к пигментным невусам.


Заболевание начинается с появления неправильной формы пятна или пятен с неравномерной окраской светло-или темно-коричневого цвета с четкими неровными, зубчатым границами, чаще в детском и подростковом возрасте. С течением времени (обычно через 1-2 года) рост элементов прекращается, пигментация усиливается, а пятна формируются в плоскую бляшку с диффузной или сетчатой конфигурацией и неровной поверхностью (хорошо заметной при боковом освещении), на которой начинается рост волос, в начале коротких и мягких, а затем темных, грубых и длинных.Границы очага и гипертрихоза могут не совпадать, а рост волос может распространяться за пределы невуса или быть неравномерным.Иногда на поверхности очагов наблюдается акнеформные высыпания, а по периферии мелкие пигментные пятна.Размеры очага различны от нескольких до десятков сантиметров.

Расположение чаще односторонее, реже наблюдаются двусторонние, симметричные или множественные очаги.Локализация - верхние отделы туловища (грудь, лопатки, плечи), нижняя часть спины, верхние конечности, шея, щеки, реже — другие участки.В большинстве случаев очаги располагаются сегментарно, реже линейно по линиям Блашко.В редких случаях наблюдается незначительный зуд.

При синдроме невуса Беккера чаще наблюдаются односторонняя гипоплазия молочных желез, полителия и аномалии костно-мышечной системы (торакальный сколиоз, килевидная и воронокообразная деформации грудной клетки, дистрофия развития позвоночника, грыжи межпозвоночных дисков, слияние позвонков и шейных ребер, гипоплазии верхней челюсти, грудино-ключично-сосцевидной и грудных мышц, зубов).Редко на стороне поражения встречается укорочение верхней конечности.Сообщалось об ассоциациях с стенозом мочеточников, гиперплазией надпочечников, пупочной грыжей, квадрипарезом, аномалиями мошонки и малых половых губ, лимфатоидным папулезом, базалиомой, десмоидом, соединительнотканными невусами, перфорирующим фолликулитом, локализованной липоатрофией, лимфангиомой и лейомиомой.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины и гистологического исследования при котором наблюдаются акантоз, папилломатоз, нормальное количество меланоцитов, повышенное содержание меланина в кератиноцитах базального слоя, увеличенное количество волосяных фолликулов и неравномерно удлиненных гладкомышечных волокон, отсутствие невусных клеток, иногда роговые кисты.При дерматоскопии можно обнаружить четко выраженную пигментную сеть, равномерную толщину линий и одинаковый размер и форму отверстий с перифолликулярной гипопигментацией.Для исключения синдрома невуса Беккера рекомендованы рентгенография, МРТ и КТГ.

  • Гигантский врожденный невоклеточный невус
  • Невус Ито
  • Синдром МакКьюна—Олбрайта
  • Парестетическая ноталгия
  • Гипермеланоз невоидный линейный и завитой

Небольшие по площади очаги могут быть удалены хирургическим путем. Сообщалось об успешном применении лазеров (ND: YAG, Eh YAG, рубинового, александритного, на парах меди).

невус Беккера

Нет это не ведьминам метка и не надо её колоть иголкой, по примеру средневековых инквизиторов.Это
невус Беккера (меланоз Беккера, nevus Becker, Becker melanosis) - кожное образование, характеризующаеся, чаще односторонней и одиночной, гиперпигментной плоской бляшкой неправильной формы с неровной поверхностью и локальным гипертрихозом.Код по МКБ-10 : D22.9

В 1949 году американский дерматолог Сэмюэль Беккер ( Samuel William Becker) первым из врачей описал эту патологию.



Заболевание начинается с появления неправильной формы пятна или пятен с неравномерной окраской светло-или темно-коричневого цвета с четкими неровными,зубчатым границами,чаще в детском и подростковом возрасте. С течением времени (обычно через 1-2 года) рост элементов прекращается,пигментация усиливается,а пятна формируются в плоскую бляшку с диффузной или сетчатой конфигурацией и неровной поверхностью (хорошо заметной при боковом освещении),на которой начинается рост волос,в начале коротких и мягких,а затем темных,грубых и длинных.Границы очага и гипертрихоза могут не совпадать,а рост волос может распространяться за пределы невуса или быть неравномерным.Иногда на поверхности очагов наблюдается акнеформные высыпания,а по периферии мелкие пигментные пятна.Размеры очага различны от нескольких до десятков сантиметров.

Расположение чаще односторонее,реже наблюдаются двусторонние,симметричные или множественные очаги.Локализация - верхние отделы туловища (грудь,лопатки,плечи),нижняя часть спины,верхние конечности,шея,щеки,реже — другие участки.В большинстве случаев очаги располагаются сегментарно,реже линейно по линиям Блашко. Сам невус безопасен, хотя и регулярного наблюдения. Удалять если не мешает - не нужно. Если мешает. к сожалению не всегда возможно.

При синдроме невуса Беккера (он бывает куда реже чем просто невус Беккера, в данном случае невус - симтом) [ Нажмите, чтобы прочитать ] чаще наблюдаются односторонняя гипоплазия молочных желез,полителия и аномалии костно-мышечной системы (торакальный сколиоз,килевидная и воронокообразная деформации грудной клетки,дистрофия развития позвоночника,грыжи межпозвоночных дисков,слияние позвонков и шейных ребер,гипоплазии верхней челюсти,грудино-ключично-сосцевидной и грудных мышц,зубов).Редко на стороне поражения встречается укорочение верхней конечности.Сообщалось об ассоциациях с стенозом мочеточников,гиперплазией надпочечников,пупочной грыжей,квадрипарезом,аномалиями мошонки и малых половых губ,лимфатоидным папулезом,базалиомой,десмоидом,соедините льнотканными невусами,перфорирующим фолликулитом,локализованной липоатрофией,лимфангиомой и лейомиомой.

Диагноз ставится на основании анамнеза,клинической картины и гистологического исследования при котором наблюдаются [ Нажмите, чтобы прочитать ] акантоз,папилломатоз,нормальное количество меланоцитов,повышенное содержание меланина в кератиноцитах базального слоя,увеличенное количество волосяных фолликулов и неравномерно удлиненных гладкомышечных волокон,отсутствие невусных клеток,иногда роговые кисты.При дерматоскопии можно обнаружить четко выраженную пигментную сеть,равномерную толщину линий и одинаковый размер и форму отверстий с перифолликулярной гипопигментацией.Для исключения синдрома невуса Беккера рекомендованы рентгенография,МРТ и КТГ.

Невус с перифолликулярной гипопигментацией




КЛАССИФИКАЦИЯ ПИГМЕНТНЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ КОЖИ 2014

Классификация меланоцитарных поражений кожи

I. Доброкачественные новообразования эпидермального меланоцитарного происхождения

Обычные невомеланоцитарные приобретенные невусы

Плоские поражения:
— невус плоский однородный коричневый
— невус плоский однородный розовый
— невус кокардный
— невус с эксцентрической пигментацией
— невус с мелкими темными точками
— невус с перифолликулярной гипопигментацией
— невус лентигинозный

Равномерно возвышающиеся поражения:
— невус равномерно возвышающийся коричневый
— невус равномерно возвышающийся розовый

Поражения с плоской периферией и возвышающимся центральным компонентом:
— невус с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом однородный коричневый
— невус по типу «затмения»
— невус по типу «яичницы»

Куполообразные и папилломатозные поражения:
— невус Мишера
— невус папилломатозный Унны

Прочие поражения:
— невус в темной коже
— невус на ножке
— невус кератотический

Невусы невомеланоцитарные атипичные особых локализаций:
— невусы акральные
— невусы ногтевого ложа
— невусы генитальные
— невусы волосистой части головы
— невусы, расположенные в проекции молочных линий

Невусы невомеланоцитарные особые:
— невус пятнистый
— гштоневус
— невус Мейерсона
— невус из баллонообразных клеток
— невус беспигментный
— невус невомеланоцитарный рецидивирующий
— невус Дюперра
— невусы меланоцитарные лимфатических узлов

Невусы веретеноклеточные и/или эпителиоидно-клеточные:
— невус Шпиц
— невус Копфа
— невус Рида

II. Доброкачественные новообразования дермального меланоцитарного происхождения

Невусы голубые:
— невус голубой простой
— невус голубой клеточный
— невус голубой клеточный беспигментный
— невус комбинированный
— невус глубоко пенетрирующий

Меланоцитозы дермальные:
— пятно монгольское
— невус Ямамото
— невус Ота
— невус Хори
— невус Ито
— невус Хидано

III. Доброкачественные новообразования с меланоопасным потенциалом

Врожденные неиомеланоцитарные невусы:
— мелкие, средние, гигантские
Диспластические невусы
Лентиго злокачественное

IV. Злокачественные меланоцитарные опухоли

Меланома поверхностно распространяющаяся
Лентиго-меланома
Меланома узловая
Меланома акральная лентигинозная:
— ладонно-подошвенная форма
— подногтевая форма Меланомы особых локализаций:
— полости рта
— полового члена
— наружных женских половых органов
— аноректальной области
Меланома беспигментная
Меланома десмопластическая
Меланома нейротропная
Меланома у детей
Меланома шпицподобная
Невус голубой злокачественный

V. Меланоцитарные гиперплазии

Лентиго простое

Лентиго, вызванное УФО:
— при ксеродерме пигментной
— солнечное
— сетчатое
— ПУВА-лентиго
— вызванное UVA-лампами для загара

Лентигинозы ограниченные:
— лентигиноз сегментарный
— лентиго акральное
— лентигиноз слизистых оболочек

Меланозы меланоцитарные диффузные:
— лентиго генерализованное идиопатическое
— меланоз врожденный диффузный Заболевания, ассоциирующиеся с лентигинозом

Классификация меланиновых поражений кожи

I. Меланозы меланиновые, генетически обусловленные

Эфелиды
Веснушки аксиллярные
Меланоз периорбитальный наследственный
Гипермеланоз невоидный линейный и завитой
Синдром Блоха—Сульцбергера
Синдром Франческетти—Ядассона
Атрофодермия линейная Мулена
Пятна цвета «кофе с молоком»
Заболевания, ассоциирующиеся с пятнами цвета «кофе с молоком»

II. Меланозы меланиновые, вызванные эндокринными факторами

Болезнь Аддисона
Синдром Нельсона
Гипертиреоидизм
Лейкодистрофия меланокожная
Меланозы при беременности
Мелазма

III. Меланозы меланиновые? вызванные метаболическими факторами

Гемохроматоз
Порфирия поздняя кожная
Меланоз печеночный
Меланоз уремический
Меланоз кахектический
Меланоз диффузный, исходящий из меланомы
Меланозы меланиновые, вызванные дефицитом витаминов и белка

IV. Меланозы меланиновые, вызванные физическими факторами

Меланоз актинический
Меланоз постожоговый
Меланоз кожи при тепловом воздействии Бушке—Эйхорна
Меланоз кожи от механического воздействия

V. Меланозы меланиновые, вызванные химическими веществами

Меланозы медикаментозные и пищевые
Эритема фиксированная лекарственная
Меланоз при химических ожогах кожи
Брелок-дерматит
Фитофотодерматит
Меланоз токсический ретикулярный
Меланоз дегтярный

VI. Меланозы меланиновые поствоспалительные

Меланозы, образовавшиеся из неостровоспалительных дерматозов
Меланозы, образовавшиеся из островоспали¬тельных дерматозов
Меланозы постинфекционные
Меланозы паразитарные

VII. Прочие меланиновые меланозы

Пигментация лба линейная
Дерматоз пигментный околоротовой Брока
Эритема дисхромическая стойкая
Эритромеланоз фолликулярный лица и шеи
Меланоз и гемосидероз кожи ограниченный
Меланоз транзиторный пустулезный новорожденных

ист. Ламоткин И.А. Меланоцитарные и меланиновые поражения 2014 г.

Читайте также: