Незавершенный дентиногенез. Дисплазия дентина.

Обновлено: 27.04.2024

Незавершённый дентиногенез. Дисплазия дентина.

Незавершённый дентиногенез. Незавершённый дентиногенез — наследственная аномалия, состоящая в нарушении развития дентина молочных и постоянных зубов. Её встречают у 1 из 8000 родившихся детей. В зависимости от клинических особенностей нарушенного дентиногенеза, системных проявлений и гистологической картины аномалию делят на три типа по Шилдзу.

I тип по Шилдзу — проявление незавершённого остеогенеза, системного заболевания, характеризующееся хрупкостью костей, голубыми склерами, разболтанностью суставов и нарушением слуха. Эта аномалия обусловлена дефектом гена, кодирующего aльфаl цепи коллагена I типа. Тип II по Шилдзу, по-видимому, — результат дефекта гена, регулирующего синтез фосфопротеина дентина и локализующегося на хромосоме 4. Дентин имеет те же качества, что и при типе I, но отсутствует остеогенетический компонент. Тип III по Шилдзу, или изолят Брандивина, встречают у представителей всех рас, живущих изолированными группами, и был впервые выявлен у одной из таких групп в южном Мэриленде. Лежащий в его основе генетический дефект картируется на хромосоме 4 в области, которая перекрывается с дефектной областью при II типе. Поражённые зубы при III типе опалесцируют (как и при I и II типах), но имеют форму раковины.

Молочные зубы при незавершённом денти-ногенезе поражаются в большей степени, чем постоянные. Прорезавшиеся зубы вначале имеют нормальный вид, но вскоре цвет их становится янтарно-жёлтым или серовато-коричневым, появляется опалесценция. Режущий край и жевательная поверхность начинают разрушаться, что приводит к стиранию и появлению трещин. На рентгенограммах коронки зубов имеют луковицеобразную форму, шейка сужена, корни короткие, конические, корневые каналы облитерированы. Поражённые зубы часто ломаются.

Дисплазия дентина.

Дисплазия дентина — наследственная аномалия развития дентина, для которой характерны изменение формы полости зуба, образование дентиклеи, короткие корни зубов и идиопатические периапикальные просветления. Различают два типа аномалии: I тип (корневая дисплазия дентина) и II тип (коронковая дисплазии дентина). Для обоих типов аномалии характерно аутосомно-доминантное наследование. Различают их на основании рентгенологической и гистологической картины. При гистологическом исследовании коронки имеют нормальное строение, а в центральной части корней отмечают «завихрения» при ровных наружных очертаниях дентина (картина, напоминающая «поток, обтекающий валуны»).

При I типе дисплазии дентина поражаются молочные и постоянные зубы. Они имеют нормальные размеры, консистенцию и форму, имеют полупрозрачный янтарный оттенок. Хотя прорезывание не нарушено, оно иногда задерживается. Линия зубной дуги может быть нарушена, зубы подвижны и вследствие значительного укорочения длины корней могут выпасть от незначительной травмы. В основу классификации Кэрролла положена степень поражения зубов. I тип дисплазии дентина делится на 4 подтипа в зависимости от степени укорочения корней. Чем раньше проявляется нарушение дентиногенеза, тем более выражены облитерация пульпарной полости и недоразвитие корней. При 1а подтипе корень почти отсутствует. При Ib и Iс подтипах корни более выражены, полость зуба почти облитерирована, в ней на рентгенограммах имеется одна или несколько горизонтальных рентгенопрозрачных линий. При Id подтипе длина корня нормальная, характерно наличие крупных камней в пульпарной полости и корневых каналах. Появление периапикальных очагов просветления в основном наблюдают при подтипах Ia, Ib и Iс. Они имеют воспалительную природу и обусловлены проникновением бактерий из кариозных участков вдоль микроскопических нитевидных остатков пульпы или из области периодонтального дефекта вблизи апикальной пульпы; определённую роль играют небольшая длина корня, расшатанность зуба и близость расположения апикальной пульпы к воспалённому периодонту.

При II типе дисплазии дентина поражаются молочные и постоянные зубы, но гистологические изменения в них, клиническая и рентгенологическая картина отличаются. По своим гистологическим и клиническим особенностям изменения в молочных зубах напоминают незавершённый дентиногенез, зубы полупрозрачны и похожи на янтарь. На рентгенограммах коронки имеют форму луковицы, тонкие конические корни; как и при незавершённом дентиногенезе, характерна ранняя облитерация пульпарной полости. При гистологическом исследовании постоянных зубов выявляют интерглобулярный дентин в коронке, камни в пульпарной полости и патологически изменённый дентин в области корня, не содержащий дентинных трубочек. Хотя постоянные зубы обычно имеют нормальный цвет, но большие, чем в норме размеры; в случае, представленном на рисунке, отмечают слабую опалесценцию и янтарный оттенок, которые особенно выражены у нижних зубов и напоминают незавершённый дентиногенез; верхние медиальные резцы несколько увеличены. На приведённой рентгенограмме отмечают типичную картину: изменение формы полости зуба, наличие дентиклеи, узкий корневой канал, напоминающий стебель осота. Поражённые зубы выпадают реже из-за отсутствия тенденции к спонтанному воспалительному процессу, приводящему к изменениям в периапикальной зоне.

Региональная одонтодисплазия

Региональная одонтодисплазия (зубы-призраки). Региональная одонтодисплазия — редкая аномалия развития, характеризующаяся нарушением образования дентина и эмали и её истончением, отложениями кальция в пульпе и зубном фолликуле. Хотя причину в большинстве случаев установить не удаётся (идиопатическая региональная одонтодисплазия), иногда она бывает проявлением некоторых синдромов, сосудистых аномалий и аномалий развития. При микроскопическом исследовании количество дентина уменьшено, он интерглобулярный, отмечают изменения эмали, дентикли. Зубы-призраки часто поражаются кариесом и болят, поэтому их обычно удаляют. Иногда они не прорезываются. Поражённые зубы на рентгенограммах имеют низкую рентгеноконтрастность, «разрежены», напоминая призраки. Граница между дентином и эмалью, отчётливо выраженная в норме, не прослеживается, полость зуба значительно увеличена, корни резко укорочены. Поражение может затрагивать один или несколько рядом расположенных зубов, отсюда и название «региональная одонтодисплазия». На рисунке показана типичная картина региональной одонтодисплазии у больного с наследственно-семейной эктомезодермальной аномалией (синдром Гольтца—Горлина).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Незавершенный дентиногенез

Незавершенный дентиногенез наследственное аутосомно-доминантное,
возможно, и рецессивное проявление
незавершенного остеогенеза, дисплазия
Кандепона , коронковая и корневая дисплазия
дентина, дисплазия полости зуба,
одонтодисплазия, дисплазия цемента.

3. Причиной незавершенного дентиногенеза считаются патологии мезодермальных клеточных образований , из которой со временем

5. В настоящее время в стоматологической литературе наибольшее распространение получила следующая классификация наследственных

1) Несовершенный дентиногенез 1 типа;
2) Наследственный опалесцирующий дентин (несовершенный
дентиногенез 2 типа, дисплазия Капдепона);
3) Корневая дисплазия дентина (дисплазия дентина 1 типа ,
бескорневые зубы);
4) Коронковая дисплазия дентина (дисплазия дентина 2 типа,
дисплазия полости зуба);

Термин «наследственный опалесцирующий дентин» введен для
отграничения этого заболевания от несовершенного дентиногенеза 1 типа,
который наблюдается при несовершенном остеогенезе, т.к. поражения зубов
при обоих заболеваниях идентичны рентгенологически. Из этих двух выше
указанных заболеваний чаще встречается наследственный опалесцирующий
дентин.
Наследственный опалесцирующий дентин. Люди с этой формой
заболевания практически здоровы. Характерный признак – это
опалесценция или просвечивание зубов, окраска эмали водянисто-серая.
Клинически отмечают повышенную стираемость окклюзионной
поверхности зубов, окрашивание обнаженного дентина в коричневый цвет,
прогрессирующую кальцификацию полости зуба и корневых каналов.
Коронки зубов нормальных размеров, нередко шаровидной формы. Коронки
зубов укорочены, у верхушек возможны очаги просветления. Изменены и
временные и постоянные зубы. Характерно низкое содержание в дентине
минеральных веществ (60%) и высокое – воды (25%), органических
веществ (15%), уменьшенное – кальция и фосфора при нормальном их
соотношении.

При несовершенном дентиногенезе II
типа зубы имеют желто-коричневый цвет,
лишены эмали, быстро стираются; дентин
прозрачный, сквоз него просвечивает
пульпа. Зубы легко крошатся, корни
короткие и тонкие. ЭОД пульпы обычно
понижена, чувствительность к химическим
и физическим раздражителям тоже. В
дентине больше воды чем в норме, а
неорганических солей существенно
меньше.

Коронковая дисплазия дентина. Сопровождается изменением
цвета временных зубов, они становятся янтарными и
опалесцируют. Полость зуба облитерирована. Постоянные зубы
имеют нормальный цвет.
Рентгенологически во всех определяют полость зуба, но часто в
ней попадают дентикли. Участки просветления у верхушек корней
интактных зубов встречаются значительно реже, чем при
дисплазии дентина 1 типа. На основании клинического
генеалогического, рентгенологического и гистологического
исследований было установлено изменение морфологической
структуры временных и постоянных зубов, а так же
морфологическое изменение скелета. Цвет временных зубов
изменен, отмечена патологическая стираемость эмали и дентина.
Полости зубов и корневые каналы полностью облитерированы.
Нарушены процессы обезыствления дентина и его структура.
Постоянные зубы имеют обычную окраску. Однако у отдельны
были искривлены корни и уменьшена их толщина,
облитерированы корневые каналы и более выражены

Корневая дисплазия дентина. Коронки временных и
постоянных зубов не изменены, но иногда незначительно
отличается их цвет. Полости и каналы временных зубов
полностью облитерированы. Полости постоянных зубов
могут быть в виде полумесяца, что является характерным
признаком этого заболевания. Постоянные однокорневые
зубы имеют короткие, конусообразные, резко сужающиеся
у верхушки корни, корни жевательных зубов имеют форму
W. У некоторых детей корни особенно временных зубов
мало развиты, что зубы вскоре после прорезывания
становятся подвижными и выпадают.

2.4. Другие нарушения развития зубов

Изменения цвета зубов вследствие несовместимости групп крови происходит из-за гемолитической анемии, при которой высвобожденные окрашенные вещества крови (например, билирубин) накапливаются в зубах и кроме структурных изменений зубной эмали, вызывают появление зеленой, серой или желтой окраски молочных и постоянных зубов. Желтый и коричневый цвет эмали бывает при гематогенной желтухе, аддисоновой болезни.

Изменение цвета зубов в процессе формирования может также произойти вследствие применения тетрациклина беременными и детьми до 8 лет. Оно г- отрицательно сказывается на минеральном обмене в костях и зубах, и может вызывать окрашивание молочных и постоянных зубов в желтый, серый или буро-коричневый цвета. Такие зубы чаще поражаются кариесом и другими болезнями твердых тканей зубов, в частности, повышенным стиранием.

Пациенты могут предъявлять жалобы на эстетический дискомфорт.

Дифдиагностику проводят с несовершенным амелогенезом, гипоплазией, изменением цвета зуба, вследствие травмы, эндодонтического лечения, окрашивания пломбировочными материалами.

Лечение зависит от степени выраженности изменения окраски.

Отбеливание таких зубов, как правило, не проводится в связи с поражением глубоких слоев зуба. Показано эстетическое пломбирование, приме- I нение виниров или протезирование.

Профилактика данных изменений значительно затруднена и применима лишь к «тетрациклиновым зубам». Она состоит в назначении тетрациклина беременным и детям до 8 лет только по жизненным показаниям.

Дисплазия дентина.

Дисплазия дентина — наследственная аномалия развития дентина, для которой характерны изменение формы полости зуба, образование дентиклеи, короткие корни зубов и идиопатические периапикальные просветления. Различают два типа аномалии: I тип (корневая дисплазия дентина) и II тип (коронковая дисплазии дентина). Для обоих типов аномалии характерно аутосомно-доминантное наследование. Различают их на основании рентгенологической и гистологической картины. При гистологическом исследовании коронки имеют нормальное строение, а в центральной части корней отмечают «завихрения» при ровных наружных очертаниях дентина (картина, напоминающая «поток, обтекающий валуны»).

Одонтодисплазия является редко диагностируемой патологией. Так, согласно данным 5. А. Тегуопеп (2004), в литературе к 2003 г. были описаны 138 случаев одонтодисплазии. Данное заболевание чаше встречается у девочек, чем у мальчиков в соотношении 1,7:1 и диагностируется в возрасте от 1 до 23 лет. Распределение лиц с одонтодисплазией по возрасту является бимодальным с пиками 4 и 10 лет и связано со сроками прорезывания временных и постоянных зубов. Чаще поражаются зубы верхней челюсти, чем нижней (соотношение 1,6:1).

Несовершенный дентиногенез

Несовершенный дентиногенез – наследственный порок развития дентина. При 1 типе заболевания зубы приобретают серый цвет, форма коронок чаще в пределах нормы, наблюдается патологическая стираемость. Дети жалуются на повышенную кровоточивость десен, появление подвижности зубов. При 2 типе выявляют зубы янтарного цвета с прогрессирующим стиранием эмали, вследствие чего возникает гиперестезия дентина. Диагностика включает сбор анамнеза, клинический осмотр, рентгенографию, ЭОД. При наличии показаний проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. При утрате нескольких зубов целостность зубных рядов восстанавливают с помощью съемных протезов.

Общие сведения

Несовершенный дентиногенез (наследственная опалесцентность дентина) – генетически обусловленное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки мезодермальной зародышевой ткани (или мезодермальной и эктодермальной при синдроме Стентона-Капдепона). В 50% случаев несовершенный дентиногенез 1 типа сочетается с несовершенным остеогенезом. Основной тип наследования - аутосомно-доминантный. Частота диагностирования несовершенного дентиногенеза 1 типа составляет 1:50000. Заболевание чаще выявляют у представителей мужского пола. Поражаться могут как временные, так и постоянные зубы, но во временном прикусе несовершенный дентиногенез выявляют чаще.

Несовершенный дентиногенез 2 типа передается аутосомно-доминантным путем с полной пенетрантностью. Является наиболее распространенной формой заболевания, частота встречаемости в популяции 1:8000. Поражаются в равной степени временные и постоянные зубы. Заболевание было описано в 1892 году Стентоном, через 13 лет в 1905 году - Капдепоном. Несовершенный дентиногенез 3 типа выявляют очень редко в изолированных популяциях США и среди евреев-ашкенази.

Причины несовершенного дентиногенеза

Несовершенный дентиногенез развивается в результате нарушения формирования дентина на этапе дифференцировки тканей. Вследствие этого образуется аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Несовершенный дентиногенез 1 типа проявляется дефицитом образования коллагена. 2 тип заболевания связан с мутацией дентин-сиало-фосфопротеинового гена (DSPP), который кодирует образование специфического матричного белка (расположен в четвертой хромосоме). Причиной 3 типа несовершенного дентиногенеза являются нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1 (DMPI).

Гистологические изменения при трех формах несовершенного дентиногенеза выглядят следующим образом: в поверхностном слое нормальная структура дентина сохранена. В околопульпарном дентине наряду с участками, содержащими аномальные дентинные канальцы, встречаются и зоны полного их отсутствия.

Классификация несовершенного дентиногенеза

Наиболее часто в стоматологии используют классификацию несовершенного дентиногенеза по Shields:

1 тип несовершенного дентиногенеза. Строение эмали в пределах нормы. Нарушается структура околопульпарного дентина. Дентинные трубочки сужены, облитерированы. Наблюдается гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не превращаются в коллагеновые.
Синдром Стентона-Капдепона (2 тип). Характеризуется нарушением строения эмали, уменьшением ее толщины, неоднородной структурой дентина, прогрессирующей кальцификацией пульповой камеры, дегенеративными изменениями в цементе. В дентине уменьшено количество трубочек, отмечается низкое содержание минеральных веществ.
3 тип несовершенного дентиногенеза. Дентинный матрикс атипичен, с характерными проявлениями фиброза. Наблюдается увеличенное количество интерглобулярного дентина, неоднородное строение припульпарного дентина, расширение пульповой камеры.

Симптомы несовершенного дентиногенеза

При несовершенном дентиногенезе 1 типа величина и размеры зубов, сроки прорезывания - в пределах нормы. Основные жалобы сводятся к появлению кровоточивости десен, может наблюдаться подвижность зубов 1-2 степени. Иногда встречается луковицеобразная форма коронок. Зубы приобретают более интенсивную водянисто-серую окраску. Часто диагностируют переломы корней, признаки патологической стираемости. Если несовершенный дентиногенез 1 типа ассоциирован с несовершенным остеогенезом, то тяжесть поражения зубов не коррелирует с тяжестью основного заболевания.

Синдром Стентона-Капдепона, как правило, является изолированной патологией. Зубы янтарного, водянисто-серого цвета, опалесцируют. Зафиксированы редкие случаи фиолетовой окраски. Иногда встречаются укороченные клинические коронки в форме луковицы. При несовершенном дентиногенезе 2 типа наблюдается прогрессирующая облитерация пульповых камер, которая начинается еще до момента прорезывания. Эмаль быстро скалывается, что приводит к оголению дентина, снижению высоты прикуса, смещению головки височно-нижнечелюстного сустава.

Вследствие окрашивания дентина зубы приобретают коричневый оттенок. Корни искривлены и истончены. Возможна ретенция постоянных зубов или, наоборот, их ранняя смена. При несовершенном дентиногенезе 3 типа коронки постоянных зубов имеют форму колокола. Цвет может изменяться от желто-коричневого до серо-голубого. Наблюдаются множественные вскрытия пульповой камеры временных зубов.

Диагностика несовершенного дентиногенеза

Важным этапом диагностики является сбор анамнеза с целью выявления наследственных факторов заболевания. Клинические признаки варьируют в зависимости от формы несовершенного дентиногенеза. В ходе физикального осмотра врач-стоматолог определяет изменение цвета зубов. Коронки приобретают атипичную шаровидную форму вследствие значительного сужения в области шейки. Также выявляют патологическую стираемость, снижение нижней трети лица.

Рентгенологическими признаками несовершенного дентиногенеза 1 типа являются истончение кортикального слоя челюсти, крупноячеистое строение губчатого вещества, медленно прогрессирующее кальцифицирование корней после прорезывания. При синдроме Стентона-Капдепона с помощью рентгенографии выявляют уменьшенные пульповые камеры, облитерированные каналы. Часто диагностируют периапикальные очаги разрежения костной ткани. При проведении электроодонтодиагностики определяют снижение показателей возбудимости пульпы.

Дифференцировать несовершенный дентиногенез необходимо не только с несовершенным амелогенезом, дисплазией дентина, кислотным некрозом, аномалиями развития зубов, но и с другими изменениями дентина, ассоциированными с общими заболеваниями. Речь идет о брахиоскелетогенитальном синдроме, мраморной болезни, гипофосфатазии, синдроме Элерса-Данлоса. С целью выявления генетически детерминированных факторов заболевания показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного дентиногенеза

Лечение несовершенного дентиногенеза требует комплексного подхода. Основная задача – максимально щадящим способом сохранить зубы. С этой целью показана реминерализирующая терапия. В качестве препаратов для восстановления минерального состава используют кальций- и фторсодержащие средства. При наличии апикальных очагов разрежения костной ткани проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. В случае утраты зубов показано ортопедическое лечение. Для замещения дефектов зубных рядов, а также с целью предотвращения развития зубочелюстных деформаций применяют съемные протезы. Несъемные мостовидные конструкции при несовершенном дентиногенезе используют редко. Повышение высоты прикуса проводят с помощью съемных капп.

Если несовершенный дентиногенез является изолированной патологией, прогноз более благоприятный. При раннем обращении пациентов, эффективном эндодонтическом лечении, своевременном покрытии пораженных зубов коронками функциональную целостность зубочелюстной системы удается сохранить.

Презентация на тему Незавершенный дентиногенез

Слайды и текст этой презентации

Незавершенный дентиногенез - наследственное аутосомно-доминантное, возможно, и рецессивное проявление незавершенного остеогенеза, дисплазия Кандепона , коронковая и корневая дисплазия дентина, дисплазия полости зуба, одонтодисплазия, дисплазия цемента.

Причиной незавершенного дентиногенеза считаются патологии мезодермальных клеточных образований , из которой со временем формируются позвоночник, кости, хрящи, почки и кровеносные сосуды человека.

В настоящее время в стоматологической литературе наибольшее распространение получила следующая классификация наследственных нарушений дентина

1) Несовершенный дентиногенез 1 типа; 2) Наследственный опалесцирующий дентин (несовершенный дентиногенез 2 типа, дисплазия Капдепона); 3) Корневая дисплазия дентина (дисплазия дентина 1 типа , бескорневые зубы); 4) Коронковая дисплазия дентина (дисплазия дентина 2 типа, дисплазия полости зуба);

Наследственный опалесцирующий дентин

Термин «наследственный опалесцирующий дентин» введен для отграничения этого заболевания от несовершенного дентиногенеза 1 типа, который наблюдается при несовершенном остеогенезе, т.к. поражения зубов при обоих заболеваниях идентичны рентгенологически. Из этих двух выше указанных заболеваний чаще встречается наследственный опалесцирующий дентин. Наследственный опалесцирующий дентин. Люди с этой формой заболевания практически здоровы. Характерный признак – это опалесценция или просвечивание зубов, окраска эмали водянисто-серая. Клинически отмечают повышенную стираемость окклюзионной поверхности зубов, окрашивание обнаженного дентина в коричневый цвет, прогрессирующую кальцификацию полости зуба и корневых каналов. Коронки зубов нормальных размеров, нередко шаровидной формы. Коронки зубов укорочены, у верхушек возможны очаги просветления. Изменены и временные и постоянные зубы. Характерно низкое содержание в дентине минеральных веществ (60%) и высокое – воды (25%), органических веществ (15%), уменьшенное – кальция и фосфора при нормальном их соотношении.

При несовершенном дентиногенезе II типа зубы имеют желто-коричневый цвет, лишены эмали, быстро стираются; дентин прозрачный, сквоз него просвечивает пульпа. Зубы легко крошатся, корни короткие и тонкие. ЭОД пульпы обычно понижена, чувствительность к химическим и физическим раздражителям тоже. В дентине больше воды чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.

Коронковая дисплазия дентина

Коронковая дисплазия дентина. Сопровождается изменением цвета временных зубов, они становятся янтарными и опалесцируют. Полость зуба облитерирована. Постоянные зубы имеют нормальный цвет. Рентгенологически во всех определяют полость зуба, но часто в ней попадают дентикли. Участки просветления у верхушек корней интактных зубов встречаются значительно реже, чем при дисплазии дентина 1 типа. На основании клинического генеалогического, рентгенологического и гистологического исследований было установлено изменение морфологической структуры временных и постоянных зубов, а так же морфологическое изменение скелета. Цвет временных зубов изменен, отмечена патологическая стираемость эмали и дентина. Полости зубов и корневые каналы полностью облитерированы. Нарушены процессы обезыствления дентина и его структура. Постоянные зубы имеют обычную окраску. Однако у отдельны были искривлены корни и уменьшена их толщина, облитерированы корневые каналы и более выражены морфологические изменения пульпы

Корневая дисплазия дентина

Корневая дисплазия дентина. Коронки временных и постоянных зубов не изменены, но иногда незначительно отличается их цвет. Полости и каналы временных зубов полностью облитерированы. Полости постоянных зубов могут быть в виде полумесяца, что является характерным признаком этого заболевания. Постоянные однокорневые зубы имеют короткие, конусообразные, резко сужающиеся у верхушки корни, корни жевательных зубов имеют форму W. У некоторых детей корни особенно временных зубов мало развиты, что зубы вскоре после прорезывания становятся подвижными и выпадают.

Читайте также: