Опухоли сипатических ганглиев. Ганглионеврома. Нейробластома.

Обновлено: 26.04.2024

Нейробластома (периферические нейробластные опухоли) — большая группа опухолей, происходящих из эмбриональных зачатков нервных ганглиев периферической нервной системы.

Генетические аспекты. Экспрессия или мутации ряда генов серьёзно увеличивают возможность развития опухоли: • TP73, 601990, 1p36; • NB, NBS, 256700, 1p36.3 p36.2; • NME1, NM23, 156490, 17q21.3.

Классификация. По локализации и происхождению нейробластомы разделяют на два подвида • Ольфакторная нейробластома (ОНБ, эстезионейробластома) — редкая злокачественная (ВОЗ–3) нейроэктодермальная опухоль, происходящая из ольфакторных рецепторных клеток носовой полости • Нейробластные опухоли симпатической нервной системы и надпочечников (НБСНС) •• Нейробластома — эмбриональная опухоль симпатической нервной системы детского возраста, гистологически представлена преимущественно нейробластами и невыраженной стромой из шванновских клеток. Гистологические варианты: ••• недифференцированная нейробластома ••• низкодифференцированная нейробластома ••• дифференцированная нейробластома ••

Ганглионейробластома — нейробластома с большим количеством шванновских стромальных элементов (более 50%) •• Ганглионеврома — преобладают шванновские стромальные элементы, нейрональные клетки единичные (менее 5%).
Эпидемиология • ОНБ — очень редкая опухоль (описано около 200 случаев), характеризуется двумодальным возрастным распределением (20 и 50 лет), мужчины и женщины болеют одинаково часто • НБСНС — наиболее частые солидные экстракраниальные злокачественные опухоли у детей первых 2 лет жизни. Заболеваемость — 9 случаев на 1 000 000 населения в год.
Анатомическая локализация • ОНБ первично развивается в области решётчатой пластинки, в последующим прорастает в окружающие структуры (придаточные пазухи полости носа, полость черепа, глазницы) • НБСНС: надпочечники (40%), абдоминальные (25%), торакальные (15%), шейные и тазовые (5+5%) симпатические ганглии. Часто распространяется в спинномозговой канал по типу «песочных часов» и может вызывать компрессию спинного мозга.

Клиническая картина • ОНБ: носовые кровотечения, затруднение дыхания, слёзотечение, боль, диплопия, экзофтальм, аносмия • НБСНС: чаще обнаруживают как пальпируемое объёмное образование в брюшной полости.

Диагностика • ОНБ — КТ, МРТ • НБСНС — обзорная рентгенография органов брюшной полости; КТ грудной клетки, живота, таза; при распространении в спинномозговой канал — МРТ; радиоизотопное сканирование скелета; биопсия красного костного мозга; определение концентрации катехоламинов и их производных в моче.

Лечение комплексное: оперативное вмешательство в сочетании с лучевой и химиотерапией.
Прогноз • ОНБ: прогноз относительно благоприятный только при локализованной опухоли, которую возможно удалить тотально. Во всех остальных случаях опухоль прогрессирует, распространясь как локально, так и метастатически (в регионарные лимфатические узлы и лёгкие) • НБСНС: прогноз зависит от стадии заболевания и наличия/отсутствия следующих прогностически благоприятных признаков: возраст до 1 года, вненадпочечниковое расположение опухоли (наиболее благоприятная локализация — грудная клетка), I–II стадия заболевания. Наиболее благоприятный прогноз со спонтанной регрессией опухоли (что практически равнозначно выздоровлению) наблюдают у пациентов с опухолью в стадии 4S (классификация Шимада [Shimada]): грудной возраст, опухоль локальная (I–II степени) с первичным вовлечением в процесс печени и/или кожи, в красном костном мозге менее 10% опухолевых клеток)

Сокращения • ОНБ — Ольфакторная нейробластома • НБСНС — нейробластные опухоли симпатической нервной системы и надпочечников.

МКБ-10. C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

Код вставки на сайт

Нейробластома

МКБ-10. C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

Опухоли сипатических ганглиев. Ганглионеврома. Нейробластома.

В литературе, особенно в последние десятилетия, широко обсуждают вопрос о созревании опухолей из симпатических ганглиев, что диктует необходимость рассматривать все опухоли симпатических ганглиев как единую опухоль, находящуюся на различной стадии вызревания составляющих ее клеток.

Тем не менее в большинстве руководств, включая и Международную классификацию опухолей мягких тканей, различные разновидности нейробластомы описывают как отдельные нозологические формы. В соответствии с этим в настоящее время выделяют собственно нейробластому, ганглионейробластому, ганглионефрому и так называемую комбинированную ганглионейробластому.

Около 20% этих опухолей носит наследственный характер. Помимо наличия опухоли, могут наблюдаться явления лейкоэритробластической анемии, гипогликемии, гипертонии, диарея и др. При исследовании мочи определяют повышенное содержание катехоламинов более чем в 90% случаев. Около 70% больных поступает в клинику уже при наличии метастазов (в лимфоузлы, кожу, печень, плевру, головной мозг, селезенку, тимус или его ложе, диафрагму, легкие, перикард, среднее ухо, костный мозг и кости).

Лечение большинства этих опухолей носит комбинированный характер (хирургическое, лучевая и химиотерапия). На хирургическом этапе существенно, важным представляется удаление первичной опухоли, даже при наличии метастазов.

Ганглионеврома (неврогаиглиома, ганглионариая неврома). Доброкачественная опухоль, локализующаяся в ретроперитоиеальном пространстве, в заднем средостении, на шее, в клетчатке таза, в надпочечниках, реже в других местах (в том числе и в головном мозге). Представляет собою плотный, нередко дольчатый узел, четко отграниченный от окружающих тканей. Микроскопически характерны клетки типа ганглиозных, располагающиеся поодиночке или группами и окруженные рыхлыми пучками соединительной ткани и нервных волокон, главным образом иемиелииовых, с наличием шванновских элементов и фиброцитов. Местами формируются ритмичные палисадные структуры и завихрения. Именно в них скапливаются клетки типа леммоцитов. Иногда обнаруживают группы мелких клеток с иитенснвио окрашенными ядрами и небольшим ободком цитоплазмы типа симпатобластов. Волокнистые структуры окрашиваются по Ван-Гизоиу в желтые или розовые тона. Встречаются участки миксоматоза стромы, мелкие кисты. Расценивают как дизонтогенетическую опухоль. При микроскопическом исследовании могут выявляться незрелые элементы типа нейробластов, что заставляет относиться к прогнозу поражения более осторожно.

Нейробластома (симпатическая нейробластома, эмбриональная симпатома) — злокачественная опухоль, состоящая из клеток, напоминающих симпатогонии. Локализуется в забрюшинном пространстве, мягких тканях конечностей, брыжейке, надпочечниках, легких, средостении Иногда бывает множественной. Встречается главным образом у детей, редко — у взрослых. Растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, печень, кости. Микроскопически состоит в основном из мелких круглых клеток с узким ободком цитоплазмы (голые ядра) и небольшим круглым или овальным ядром, нередко со своеобразным расположением хроматина в виде зерен. Среди таких клеток встречают более крупные со светлым ядром и обильной цитоплазмой, напоминающие симпатобласты, а иногда и клетки типа леммобластов. Клетки располагаются беспорядочно, компактно или рыхло в зависимости от количества стромы. Местами обнаруживают характерные для нейробластомы псевдорозетки в виде венчика из клеток, в центре которого определяется нежно-фибриллярная субстанция. Осевых цилиндров в опухоли обычно обнаружить не удается.

Нейробластому следует дифференцировать от саркомы из круглых клеток неясного генеза, злокачественной лимфомы. Метастазы нейробластом в кости нередко ошибочно расценивают как саркому Юинга. Выделяют более зрелый вариант нейробластомы симпатобластому, в которой преобладают клетки типа симпатобластов - более дифференцированные по сравнению с симпатогониями.

Симпатобласты - клетки различной формы со светлыми ядрами и обильной цитоплазмой. Хроматин ядер пылевидный, но иногда группируется в виде крупных глыбок и тогда клетки несколько напоминают плазматические. Встречаются также отдельные многоядерные клетки с эксцентрическим расположением ядер, напоминающие ганглиозные. В некоторых участках клетки приобретают вытянутую форму и группируются в виде пучков и завитков, псевдорозеток или истинных розеток. В опухоли, как правило, выявляют немногочисленные тонкие осевые цилиндры.

Нейробластома является самой частой из опухолей этой группы. В большинстве случаев (около 75%) поражает детей в возрасте до 4 лет. В возрастной группе от 10 до 15 лет нейробластомы редки, хотя могут встречаться у взрослых. Среди больных преобладают девочки.

Самой частой локализацией нейробластомы является забрюшинное пространство, включая надпочечники (свыше 60% наблюдений), значительно реже она встречается в заднем средостении (около 17%), в области головы и шея (около 9%). Локализация нейробластомы может быть самой разнообразной: кожа и подкожная клетчатка различных областей, переднее средостение, пресакральная область и др.

К нейробластомам принято относить опухоли, в гистологическом строении которых наблюдают и недифференцированные нейробласты (ранее называемые симпатогониями), и нейробласты с признаками дифференцировки (увеличение ядер, появление нуклеол, расширение цитоплазмы и др ) ранее называемые симпатобластами, вплоть до так называемых созревающих ганглиозных клеток. Клетки могут образовывать как истинные розетки так и розетковидные структуры (псевдорозетки). Строма обычно скудная, нежно-волокнистая, богата сосудами.

Средний показатель 2-летией выживаемости при нейробластоме около 26%. Больше половины больных умирают в первые полгода после установления диагноза.

Проведенные клинико-морфологические сопоставления позволяют выделить несколько весьма существенных прогностических признаков.

Важно отметить, что дети, заболевшие в возрасте до 1 года, имеют показатель 2-летней выживаемости (около 67%), 1—2 года — около 31%, а 2— 4 года —только 18%, 4 —10 лет— 12%.

Изучение влияния локализации на прогноз показывает, что расположение нейробластомы в забрюшинном пространстве является самым неблагоприятным (2-летняя выживаемость около 21%), в то же время при других локализациях показатель 2-летией выживаемости колеблется от 45 до 50%.

Достаточно убедительно показано влияние на прогноз клинической стадии заболевания прежде всего наличия или отсутствия метастазов к моменту начала лечения, а также радикальности оперативного вмешательства.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Забрюшинные опухоли

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел торакоабдоминальной онкохирургии

Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области

Заведующий отделением -к.м.н. Леонид Олегович Петров

Контакты: (484) 399-30-08

Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)

Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.

Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.

Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.

Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.

Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).

Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).

Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).

Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли

Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).

Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.

Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.

Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.

Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.

Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.

Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.

В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.

Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.

Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.

Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.

При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.

Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.

Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.

Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.

Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.

Заключение

Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.

Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.

Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.

В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

В Отделении лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области МРНЦ имени А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Нейробластома у взрослых и детей – признаки, прогноз и лечение

Нейробластома – эмбриональное новообразование злокачественного характера, которое развивается из симпатогониев – клеток-предшественников симпатической нервной системы. Если процесс становления симпатических ганглиев не успел завершиться во внутриутробном периоде, то несозревшие клетки продолжают деление и могут трансформироваться в злокачественные.

В 80% случаев нейробластома обнаруживается у малышей в возрасте до 5 лет, из них в 40% случаев – у грудничков. Крайне редко выявляется у подростков, у взрослых не встречается.

Точная причина образования опухоли неизвестна. Но установлено, что в 30% случаев присутствуют наследственные факторы, при которых наблюдаются мутации в генах, контролирующих размножение нервных клеток. Предполагают, что спровоцировать патологические процессы способны внутриутробные инфекции, профессиональные вредности у беременной женщины, неблагоприятная экология.

Чаще всего нейробластома образуется в забрюшинной области (в 45% случаев) и в районе надпочечников (в 30% случаев), реже в средостении (10-15%) и в районе малого таза (3%). Крайне редко опухоль возникает в легких, почках, вилочковой железе и других органах.

На ранних стадиях обнаружить нейробластому достаточно тяжело, а на поздних почти невозможно вылечить.

В половине случаев при постановке диагноза уже имеются метастазы.

Классификация

В зависимости от расположения различают 4 основные формы неоплазии:

нейрофибросаркома (брюшная полость);
медуллобластома (мозжечок);
ретинобластома (сетчатка);
симпатобластома (надпочечники).

Помимо классической злокачественной нейробластомы, образованной из незрелых недифференцированных клеток, известны ганглионеврома (доброкачественная форма, состоящая из зрелых дифференцированных клеток) и ганглионейробластома (переходной вариант, содержащий как недифференцированные, так и дифференцированные клетки).

Характеристики нейробластомы

Для нейробластомы характерны свойства, отличающие ее от остальных злокачественных опухолей:

Спонтанная регрессия. Нередко у грудничков с хорошо выраженной симптоматикой (при 4 стадии) наблюдается инволюция (уменьшение) новообразования. В то же время подобная ситуация не происходит на первой стадии. Причины регрессии установить пока не удалось.
Реверсия. Нейробластома может трансформироваться в ганглионеврому (доброкачественную опухоль), которую успешно удаляют.
Дифференцировка. При культивировании в лаборатории клетки агрессивно растущей опухоли под воздействием цитостатиков, папаверина, ретиновой кислоты дифференцируются в полноценную нервную ткань. Но в естественных условиях подобный процесс не происходит.

Клинические проявления

На начальной стадии опухоль ничем себя не проявляет. Иногда ощущаются боли в области поражения, наблюдаются бледность кожи и диарея, возможны повышение температуры, вялость, потеря аппетита и похудение. В дальнейшем на симптоматику влияет локализация новообразования.

Если опухоль располагается в забрюшинном пространстве, то при пальпации заметен узел. По мере роста он сдавливает позвоночник и спинной мозг, что причиняет сильные боли, нарушает чувствительность, двигательную функцию (возможен паралич), процессы мочеиспускания и дефекации.

Неоплазия в области надпочечников изменяет гормональный фон – увеличивается уровень адреналина, что вызывает повышение давления, учащение сердечного ритма, покраснение кожи, повышенную потливость, тревожность, агрессивность.

Особую опасность представляет нейробластома, находящаяся в области средостения. Она давит на трахеи и кровеносные сосуды, причиняя дыхательную и сердечную недостаточность, кашель, нарушение глотательной функции.

Для опухолей головы и шеи характерен синдром Горнера – сужается зрачок (миоз), западает глазное яблоко (энофтальм), опускается верхнее веко (птоз), кожа на одной стороне становится сухой (ангидроз). При неоплазии сетчатки заметны одностороннее прогрессирующее ухудшение остроты зрения, дискомфорт и боли в области глазницы, синдром «очков» (синяк на глазу), кожа половины лица окрашивается в красный цвет, возможен экзофтальм (выпученность глаза).

При поражении мозжечка развивается мозжечковая атаксия. Понижается мышечный тонус, походка становится неустойчивой. В 2-4% случаев наблюдается церебеллярный синдром, для которого характерны внезапные сокращения мышц, некоординированные движения конечностей и туловища, хаотичные движения глаз.

Если образуются метастазы, то наблюдаются общая слабость, склонность к инфекционным болезням. При метастазировании в надпочечники понижается давление, учащается пульс, что способствует развитию шока. Метастазы в коже придают ей багрово-синюшную окраску и плотную консистенцию. При повреждении костного мозга ребенок часто болеет простудой, у него развивается анемия, возможны носовые кровотечения, кровоизлияния.

Стадии развития

В своем развитии нейробластома проходит 4 стадии:

Первая. Имеется единичный узел менее 5 сантиметров в диаметре, метастазы отсутствуют.
Вторая. Диаметр неоплазии достигает 5 сантиметров, метастазов нет.
Третья. Опухоль единичная либо двусторонняя, метастазы появляются в лимфоузлах.
Четвертая. Образуется несколько опухолей. Метастазы проникают в лимфатические узлы и отдаленные органы.

Методы лечения

Схему терапии врач подбирает индивидуально в зависимости от типа, стадии развития и локализации опухоли, результатов молекулярного исследования, имеющейся симптоматики.

При нейробластоме применяют несколько способов лечения:

Хирургическое вмешательство. При 1 и 2 стадии операция в большинстве случаев позволяет полностью удалить опухоль.
Химиотерапия. Перед операцией химиотерапевтические препараты уменьшают размеры неоплазии, а после нее – удаляют оставшиеся злокачественные клетки и предотвращают риск рецидива.
Лучевая терапия. К облучению прибегают только в крайних случаях (из-за высокого риска осложнений у детей) – при неоперабельных опухолях (например, при нейробластоме, локализующейся в мозжечке), большом количестве метастаз и неэффективности химиотерапии.
Иммунотерапия. В организм вводят иммунные клетки, выращенные в лаборатории. Они распознают и уничтожают раковые клетки.
Аутотрансплантация костного мозга. Применяют при метастазировании в костный мозг. Пересадка существенно повышает выживаемость.

Чтобы устранить клинические проявления болезни, проводят симптоматическую терапию.

Прогноз

Нейробластома характеризуется непредсказуемым поведением. Она может самостоятельно регрессировать, исчезнуть в результате лечения либо начать резко прогрессировать и привести к смерти.

На прогноз влияет множество факторов:

Стадия болезни. Чем раньше выявлен рак, тем благоприятнее прогноз.
Локализация опухоли. Очень плохо поддаются терапии новообразования, расположенные в забрюшинной области. Относительно легко и быстро лечатся опухоли области средостения.
Результаты молекулярного анализа. Наличие дифференцированных клеток в составе опухоли существенно повышает благоприятный исход.
Возраст ребенка. Чем младше ребенок, тем лучше его организм реагирует на терапию. Наиболее благоприятный прогноз для грудничков.

На первой стадии нейробластомы выживаемость превышает 90%, на второй достигает 80%, на третьей – колеблется в пределах 40-70%. На четвертой стадии прогноз особенно сильно зависит от возраста: для грудничков выживаемость равняется 60%, для детей 1-2 лет – 20%, а старше двух лет – не более 10%.

При нейробластоме не стоит терять надежду даже на последней стадии, ведь даже сильно запущенная опухоль является непредсказуемой и может в последний момент начать регрессировать либо преобразоваться в доброкачественное образование.

Примечание!

Информация, размещенная в этом материале, предоставляется в ознакомительных целях. Установление показаний к лечению и назначение противоопухолевых препаратов может делать исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Автор: Оксана Спивакова, врач рентгенолог, менеджер направления «Онкология», Центр персонализированной фармации «Хемотека»

Лечение ганглионевромы в Израиле

Медленный рост и бессимптомное протекание начальных стадий делает своевременную диагностику не всегда возможной. Скорейшая постановка диагноза необходима для выстраивания схемы и скорейшего начала лечения, которое на раннем этапе патологии является наиболее результативным, требует гораздо меньше времени и усилий. Медицинские центры Израиля лидируют в мире по оснащению новейшей высокотехнологичной аппаратурой. Проведение на ней диагностических обследований позволяет оперативно обнаружить опухоль, установить ее признаки. Оставляемые проходившими лечение пациентами отзывы подчеркивают действенность назначенного лечения, его приемлемую стоимость и комфортные условия прохождения.

Лучшие клиники Израиля

Клиника Ихилов

Клиника Ассута

Медцентр Шиба

Лучшие клиники Турции

Медицинский центр LIV

Госпиталь Медипол

Сеть больниц Медикал Парк

Лучшие клиники Испании

Клиника Монтепринципе

Клиника Наваррского университета

Университетская клиника Кирон

Лучшие клиники Германии

Клиника Шарите

Клиника Мюнхенского университета

Клиника Швабинг

Клиники Австрии

Венская клиника (AKH)

Частная клиника Грац Рагниц

Венская частная клиника

Лучшие клиники Швейцарии

Клиника Леманик

Лозаннский центр пластической хирургии

Женолье клиника

Лучшие клиники США

Госпиталь Джона Хопкинса

Клиника Цинциннати

Университетский медицинский центр в Принстоне

Лучшие клиники Китая

Клиника Clifford

Клиника Чандженг

Медицинский центр Саншайн (Sunshine)

Лучшие клиники Кореи

Больница Бумин Сеул

Клиника Северанс

Госпиталь при Университете Сунчонхян в городе Пучон

Актуальные методы лечения патологии

Ганглионеврома представляет собой эластическое новообразование узловой формы, не ограниченное четкой капсулой. Окончательно причины возникновения заболевания не выяснены, но предполагается, что на первое место в стимуляции опухолевого процесса выходят аномалии внутриутробного развития симпатической нервной системы. Кроме того, стимулирующими факторами являются другие врожденные пороки, протекание во время беременности некоторых инфекционных заболеваний, интоксикации химическими соединениями, наркотиками, алкоголем.

Более чем в половине случаев ганглионеврому диагностируют у пациентов младше двадцатилетнего возраста. Чаще всего опухоль локализована на уровне различных отделов позвоночного столба, причем распространение направлено в сторону позвоночного канала, области средостения, забрюшинного пространства или малого таза. Клинические симптомы проявляются при сдавливании структур спинного или головного мозга, выражается в общемозговых симптомах или признаках, характерных для расположенных в этих областях онкообразований. Прогноз заболевания различается в зависимости от типа, размеров и некоторых других особенностях ганглионевромы.

Схема лечения включает хирургическое удаление новообразования, купирование проявляющейся симптоматики и формирование продолжительной ремиссии.

Хирургическое лечение

Являясь испытанным и наиболее действенным способом терапии, хирургическое удаление ганглионевромы, при отсутствии противопоказаний, всегда входит в лечебную программу. Противопоказаниями к оперативному вмешательству являются локализация опухоли в труднодоступном месте, прорастании онкообразования в спинномозговой канал. Таким пациентам выполняется частичная резекция, в ходе которой удаляется максимально возможный объем опухолевых тканей.

В Израиле подобные нейрохирургические операции выполняются эндоскопическим путем, достоинствами которого выступают низкий риск повреждения нормальных тканей и развития прочих интра- и послеоперационных осложнений, восстановление, которое легко переносится пациентом и не требует много времени. Также очень часто ганглионеврома удаляется с помощью роботизированной хирургической установки, с предельной точностью и еще меньшей вероятностью осложнений.

Стереотаксическая радиохирургия

Пациентам, у которых обнаруживаются противопоказания к операции, опухоль может удаляться за несколько радиохирургических сеансов, проводимых на установке КиберНож. К ганглионевроме, чья локализация точно определяется перед процедурой, из множественных точек направляются обладающие слишком низкой для повреждения тканей дозой радиоактивные лучи. После их фокусировки в тканях новообразования суммарная доза достигает разрушительной величины. Ганглионевромы относительно малого размера полностью устраняются за 2-3 сеанса.

Радиотерапия

Лучевая терапия назначается пациентам, которым противопоказано оперативное вмешательство, или в случае частичной резекции опухоли. Сеансы радиотерапии проводятся на новейших линейных ускорителях, с использованием прогрессивных технологий, дающих возможность подвергнуть прицельному облучению весь опухолевый очаг, при этом минимально затрагивая соседние неизмененные ткани.

Химиотерапия

Химиотерапевтические курсы включаются в схему лечения в единичных случаях, пациентам с выявлением рецидива или при подозрении озлокачествления (малигнизации) опухоли. В Израиле используются современные низкотоксичные виды химиопрепаратов, которые не оказывают на организм больного жесткого воздействия и не вызывают у него серьезных побочных реакций.

Современные методы диагностики патологии

Сложности диагностики ганглионевромы объясняются медленным увеличением размера и бессимптомным развитием опухоли. Принимая во внимание тот факт, что новообразование может быть расположено в различных участках тела, первичной диагностикой нередко приходится заниматься не только неврологам, но и гастроэнтерологам, эндокринологам и специалистам других направлений. Поэтому вот уже много лет точная диагностика и успешная терапия заболевания предполагают мультидисциплинарный подход.

Комплексное обследование больного необходимо не только для постановки первичного диагноза, но и для подтверждения озвученного на родине зарубежных пациентов. Устаревшая материально-техническая база клиник стран бывшего СНГ примерно в трети случаев не позволяет поставить правильный диагноз. В результате назначается неэффективное лечение, ухудшается состояние пациента и упускается время.

В израильских диагностических центрах на проведение диагностического обследования, постановку диагноза и разработку терапевтической программы требуется около трех дней.

Первый день

На первичной консультации ведущего невролога, проводимой сразу после госпитализации пациента, врач рассматривает результаты ранее проводимых исследований, медицинские заключения, уточняет у больного продолжительность и степень выраженности симптоматики. После неврологического осмотра пациенту назначаются требующиеся диагностические процедуры.

Второй день

Прохождение указанных в перечне назначений обследований:

визуализирующие исследования (рентгенография позвоночника и органов грудной клетки, КТ, МРТ);
биопсия с последующим гистологическим исследованием полученного опухолевого материала;
ангиография;
лабораторные исследования крови.

Третий день

Полученные результаты рассматриваются консилиумом в составе врача-невролога и узкопрофильных специалистов. После изучения показателей врачи коллегиально устанавливают диагноз и подбирают методы лечения.

Сколько стоит лечение патологии

При выборе страны, в которой будет проходить лечение, одним из наиболее важных для медицинских туристов фактором является его цена. Проведение терапевтического курса в клиниках Израиля обходится примерно на 30% дешевле, чем в западноевропейских медцентрах, и обеспечивает экономию приблизительно 50% суммы, затрачиваемой на подобные услуги в США.

Преимущества лечения в Израиле

Эффективная противоопухолевая терапия.
Новейшее лечебно-диагностическое оборудование.
Международный уровень квалификации специалистов.
Профессиональное владение прогрессивными методиками терапии.
Разумные цены.

Применяемые в Израиле методы позволяют быстро и успешно побороть сложные заболевания, восстановить нарушенные функции и вернуться к привычной жизни. Главное — не терять присутствия духа, не медлить, поскорее связаться с клиникой и начинать курс лечения.

Читайте также: