Остеосклероз. Фиброзный остит Реклингаузена.

Обновлено: 19.04.2024

Паратиреоидизм: вероятный диагноз

Синдром Ди Джорджи (велокардиофациальный синдром, синдром делеции 22q11.2-хромосомы) - изолированный Т-клеточный иммунодефицит. Характеризуется триадой ведущих клинических проявлений: аплазия или гипоплазия тимуса и/или паращитовидных желез и врожденные пороки сердца.

Псевдогипопаратиреоз представляет собой гетерогенную группу эндокринных расстройств, характеризующихся нормальной почечной функцией и резистентностью к паратиреоидному гормону (ПТГ), которые проявляются гипокальциемией, гиперфосфатемией и повышенным уровнем ПТГ.

Х-сцепленная гипофосфатемия (X-сцепленный гипофосфатемический рахит) является наследственным заболеванием почек с потерей фосфатов, характерна гипофосфатемия, рахит и/или остеомаляции и снижение роста.

Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего кальция в сыворотке >2,60 ммоль/л. К основным причинам гиперкальциемии относятся гиперпаратиреоз, токсическое действие витамина D и злокачественные опухоли.

Гипопаратиреоз – группа редких эндокринных заболеваний, характеризующихся недостаточным уровнем в крови паратгормона (гормон паращитовидных желез, ПТГ) или резистентностью тканевых рецепторов к паратгормону.

Остеомаляция (размягчение костей) - системное заболевание скелета, которое характеризуется нарушением минерализации или дефектной минерализацией вновь образованного костного матрикса у взрослых.

Идиопатическая гиперкальциурия - это гетерогенное нарушение, связанное с повышенным выделением кальция с мочой при кишечной гиперабсорбции (абсорбтивная гиперкальциурия) или сниженной реабсорбцией кальция в почечных канальцах (потеря через почки).

Остеопения является распространенной патологией недоношенных детей между десятой и шестнадцатой неделями жизни. Состояние характеризуется снижением минеральной плотности костной ткани с или без проявлений рахита.

Гипокальциемический витамин D-зависимый рахит является наследственным расстройством метаболизма витамина D с ранним началом, характеризующийся тяжелой гипокальциемией, приводящей к остеомаляции и рахитическим деформациям костей, а также умеренной гипофосфатемией.

Преждевременное старение организма в связи с нейроэндокринной недостаточностью, проявляющееся атрофией эпидермиса, придатков кожи и скелетных мышц, развитием катаракты, инсулярной недостаточностью и пр.

Почечная недостаточность – патологическое состояние, при котором частично или полностью утрачивается способность почек образовывать и/или выделять мочу.

Идиопатический кальциноз базальных ганглиев, его также ошибочно называют болезнью Фара, характеризуется накоплением отложений кальция в различных областях мозга, особенно в базальных ганглиях и зубчатом ядре, часто ассоциируется с нейродегенерацией.

HDR-синдром (синдром Баракат) представляет собой наследственное заболевание, характеризующееся гипопаратиреозом, нейросенсорной глухотой и патологией почек.

Талассемии — наследственные заболевания, характеризующиеся нарушением синтеза альфа- или бета-цепей гемоглобина, соответственно выделяют бета-талассемию и альфа-талассемию.

Фиброзная генерализованная остеодистрофия (паратиреоидная остеодистрофия, фиброзная генерализованная остеодистрофия, osteitis fibrosa cystica, болезнь Реклингхаузена) - первичная гиперплазия или аденома (либо рак) околощитовидных желез (изолированные и в составе множественных эндокринных неоплазий).

Под этим названием объединяют четыре типа поражений костной ткани при хронической почечной недостаточности: остеомаляция, фиброзно-кистозный остит, остеопороз и остеосклероз.

Основные симптомы кандидозного вульвовагинита - зуд и жжение, а также наличие выделений из влагалища. Как правило, симптомы развиваются быстро за неделю до менструации и несколько стихают во время менструации.

Множественная эндокринная неоплазия (синдром МЭН) представляет собой группу редких наследственных злокачественных синдромов, характеризующихся развитием двух или более опухолей эндокринных желез, иногда с развитием опухолей в других тканях или органах.

Первичный гиперпаратиреоз - первичная гиперплазия или аденома (либо рак) околощитовидных желез (изолированные формы и в составе множественных эндокринных неоплазий).

На основании гистологических критериев с учетом характера клинического течения выделяют: первичные опухоли костей и вторичные злокачественные опухоли костей - опухоли, возникшие на фоне предшествующих доброкачественных образований или диспластических процессов.

Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей.

Рак поджелудочной железы - быстро прогрессирующее злокачественное новообразование, имеющее различный гистогенез. Основная форма рака поджелудочной железы - аденокарцинома (в 95% случаев развивается из протокового эпителия и в 5% - из ацинарных клеток).

Рак почки (почечно-клеточный рак, почечно-клеточная карцинома) - злокачественное новообразование, развивающееся из клеток проксимальных извитых канальцев почки, т.е. опухоль паренхимы почки.

Система МойМинЗдрав позволяет выявить круг болезней и патологических состояний, вероятность которых выше при определенном наборе симптомов у лиц разного пола и возраста.

Система МойМинЗдрав не заменяет врача и должна использоваться только как вспомогательный инструмент в работе профессиональных медиков.

Пациентам рекомендуется использовать Систему МойМинЗдрав для определения угрожающих жизни состояний, а также для выбора врача определенной специальности для первичной консультации.

Остеосклероз. Фиброзный остит Реклингаузена.

При остеосклерозах боли в конечностях редко бывают резко выражены. Эти боли все же следует учитывать при дифференциальном диагнозе. Мраморная болезнь костей (Albers—Schonberg) представляет собой наиболее тяжелую форму общего остеосклероза. Это наследственное заболевание. Рентгенологически обращает на себя внимание патологическая плотность теней потерявших структуру компактных костей с булавовидными утолщениями метафизов.

Недостаточная эластичность костей приводит к их повышенной ломкости. Клинически на первый план часто выступает остеосклеротическая анемия. Течение может быть доброкачественным и злокачественным. Преобладают спорадические случаи. Менее выраженные остеосклерозы, которые следует отграничивать от мраморной болезни костей, наблюдаются при хроническом отравлении фтором (у работающих с криолитом), свинцом, фосфором и стронцием.

К остеосклерозам относится также костная гипертрофия при акромегалии, для которой наряду с четкообразным вздутием ребер на границе кости и хряща характерен рост костей на концах конечностей, который может причинять значительные локальные боли.

«Легочный» гипертрофический остеоартрит Пьер Мари—Штрюмпеля (osteoarthropatie hypertrophiante pneumique Pierre Marie — Strumpell (osteopathia hypertrophicans toxica), вызывающий образование барабанных пальцев на руках и ногах, обычно сопровождается незначительными болями только в начале заболевания. Такие изменения костей наблюдаются при:

1) воспалительных заболеваниях легких и бронхов, чаще всего при бронхоэктазах;
2) опухолях легких и плевры;
3) опухолях стредостения;
4) врожденных пороках сердца.

Патологическая декальцинация костей (повышенная деструкция). Фиброзный остит Реклингаузена (генерализованная фиброзная остеодистрофия, первичный гиперпаратиреоидизм)

Симптомы заболевания легко объяснить как проявления повышенного образования паратгормона. Паратгормон усиливает выделение фосфора (уменьшение обратного всасывания в канальцах). Этот факт, возможно, еще подкрепляемый прямой стимуляцией деятельности остеокластов, позволяет понять симптоматику страдания. Из отложившихся в костях на коллагеновых волокнах кристаллов гидроксиапатита Са10 (Р04)6 (ОН)2 в кровяную плазму поступают фосфор и кальций, причем увеличивается, хотя и не в одинаковой степени, выделение этих веществ с мочой. Фосфора выделяется больше (отсюда гипофосфатемия); выделение кальция не столь значительно, чтобы устранить гиперкальциемию. Имеются:

1) субъективные симптомы,
2) изменения крови,
3) изменения мочи,
4) изменения в органах (преимущественно в костях, почках, сосудах).

Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Заболевание встречается в любом, возрасте. К классическим симптомам развитого первичного гиперпаратиреоза, в основе которого имеется аденома паращитовидной железы, относятся, боли в костях, искривления костей, спонтанные переломы, типичные рентгенологические изменения, гиперкальциемия, гиперкальциурия, камни почек (часто это первый обращающий на себя внимание симптом), гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы крови в 20 раз по сравнению с нормой.

Однако щелочная фосфатаза может быть увеличена только в 2—3 раза. Если эти симптомы выражены полностью, что бывает только в запущенных случаях, в настоящее время почти не встречающихся, диагноз не труден. Однако диагноз следует ставить раньше. Первыми указаниями являются общие жалобы: слабость, потеря аппетита, рвота, неопределенные эпигастральные боли, ревматоидные боли в костях и нередко необъяснимая тахикардия. Очень подозрительно сочетание подобных жалоб с камнями почек. Обнаружение гиперкальциурии посредством простой, вполне доступной практическому врачу пробы Сульковича и укороченного интервала q — T на ЭКГ позволяет сделать заключение о наличии в дальнейшем химически доказуемой гиперкальциемии (свыше И и до 15 мг%).
Гиперкальциемическое укорочение интервала Q — Т может маскироваться наблюдаемой иногда патогенетически неясной гипокалиемией.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Остит

воспаление костной ткани. Может сочетаться с воспалением надкостницы (периостит) или костного мозга (остеомиелит). Причиной возникновения является травма или инфекция. Выделяют неспецифический и специфический О. Неспецифический процесс в костной ткани чаще всего связан с переломом или операцией на кости. В результате гематогенного распространения инфекционных агентов развивается специфическое воспаление костной ткани при туберкулезе, сифилисе, реже при лепре и др. Наиболее часто термин «остит» используется для обозначения туберкулезных поражений костей в фазе, предшествующей туберкулезному артриту.

Остит может протекать остро или хронически. При остром О. на первый план выступает деструкция кости. При хроническом О. преобладает пролиферация. Рассасывающий и оссифицирующий О. наблюдаются при врожденном и третичном сифилисе (сифилитический остит).

Выраженность клинической симптоматики зависит от этиологии, распространенности процесса, общего состояния организма, сопутствующих заболеваний или повреждений. Обычно возникает местная боль, позднее — припухлость, нарушается функция пораженного сегмента конечности или позвоночника, часто происходят патологические переломы, наступают вторичные деформации, может нарушаться функция нервов, спинного мозга (при спондилите), при вовлечении в процесс надкостницы и мягких тканей образуются флегмоны и свищи.

Рентгенологически О. проявляется очагом деструкции различной формы, расположенным в губчатом или компактном веществе кости. Размеры очага от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Он может иметь четкие или расплывчатые контуры. Нередко прослеживается реакция окружающей костной ткани в виде Остеосклероза, а внутри самого очага может определяться тень секвестра. При туберкулезных О. продуктивная реакция костной ткани обычно выражена слабо, в виде неширокой склеротической каймы вокруг деструктивного очага (рис. 1). Для этой формы О. характерно формирование губчатого секвестра (рис. 2). Если воспаление костной ткани развивается в метафизарной области и очаг его расположен эксцентрично, особенно у детей, возможна линейная или слоистая периостальная реакция, свойственная туберкулезному О. Диагноз уточняют с помощью томографии (Томография), радионуклидного исследования (см. Радионуклидная диагностика) и биопсии костной ткани. При специфическом О. используют микробиологические и иммунологические методы исследования. Дифференциальный диагноз проводят с остеоид-остеомой, кортикальной лакуной, эозинофильной гранулемой, хондробластомой, ограниченным асептическим некрозом, кистевидными образованиями дегенеративно-дистрофической природы и др.

Лечение — хирургическое (санация очага воспаления) в сочетании с антибактериальными, десенсибилизирующими, иммуностимулирующими препаратами. При специфическом О. лечение направлено на основное заболевание. Прогноз при своевременном рациональном лечении О., как правило, благоприятный.

Библиогр.: Клиническая рентгенорадиология, под ред. Г.А. Зедгенидзе, т. 3, М., 1984; Рейнберг С.П. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1—2, М., 1964.

деструктивный фокус с умеренной склеротической реакцией окружающей костной ткани и мелким секвестром (указан стрелкой)">

Рис. 1. Фрагмент рентгенограммы правой половины грудной клетки при туберкулезном остите IX ребра: виден деструктивный фокус с умеренной склеротической реакцией окружающей костной ткани и мелким секвестром (указан стрелкой).

Рентгенограмма локтевого сустава (боковая проекция) при туберкулезном остите проксимального эпифиза локтевой кости: виден овальный деструктивный фокус; суставная щель сужена, что свидетельствует о переходе процесса на локтевой сустав">

Рис. 2. Рентгенограмма локтевого сустава (боковая проекция) при туберкулезном остите проксимального эпифиза локтевой кости: виден овальный деструктивный фокус; суставная щель сужена, что свидетельствует о переходе процесса на локтевой сустав.

Ости́т гуммо́зный (о. gummosa luetica) — О. при третичном сифилисе, характеризующийся образованием гумм.

Ости́т кисто́зный (о. cystica) — О., характеризующийся образованием единичных или множественных кист в костях, например при паратиреоидной остеодистрофии.

Ости́т рарефици́рующий (о. rareficiens; лат. rarus редкий + facio делать) — О., характеризующийся остеопорозом.

Ости́т ревмати́ческий (о. rheumatica) — мелкоочаговый О. при ревматизме, локализующийся чаще в трубчатых костях кисти и стопы и не обусловленный поражением суставов.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Полезное

Смотреть что такое "Остит" в других словарях:

ОСТИТ — (от греч. osteon кость), в собственном смысле слова означает такое воспаление костного мозга, к рое происходит в богатых губчатым веществом участках кости (короткие, плоские кости, метафизы длинных костей) и при к ром следовательно и само костное … Большая медицинская энциклопедия

ОСТИТ — воспаление костной ткани. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ОСТИТ см. ОСТЕИТ. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Павленков Ф., 1907 … Словарь иностранных слов русского языка

ОСТИТ — ОСТИТ, остита, муж. (от греч. osteon кость) (мед.). Воспаление кости. Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 … Толковый словарь Ушакова

остит — сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • воспаление (320) • остеит (2) Словарь синонимов ASIS … Словарь синонимов

ОСТИТ ФИБРОЗНЫЙ — (ostitis fibrosa), син. фиброзная остеодистрофия (osteodystrophia fibrosa), б нь костей, впервые точно очерченная Реклингаузеном (Recklinghausen) в 1891 г.; ему же принадлежит и название (ostitis fibrosa von Recklinghausen). Нужно однако заметить … Большая медицинская энциклопедия

ОСТИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ — (ostitis deformans), б нь Педжета, заболевание костной системы, впервые описанное подробно в 1876 г. англ. врачом Джемсом Педжетом (James Pa get) под названием «osteitis deformans». Изменения при О. д. выражаются в деформации костей и … Большая медицинская энциклопедия

остит множественный — (ostitis multiplex) см. Морозова Юнглинга остит … Большой медицинский словарь

остит множественный кистовидный туберкулоидный — (ostitis multiplex cystoidea tuberculoidea) см. Морозова Юнглинга остит … Большой медицинский словарь

остит — (ostitis; ост + ит) воспаление или дистрофия компактного вещества кости … Большой медицинский словарь

Остит — см. Кости … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

LEONTIASIS OSSEA

LEONTIASIS OSSEA (от лат. 1ео — лев), «костная львиность» (син.: hyperostosis cra-nii, cranio-sclerosis), название, предложенное Вирховым (Virchow) для обозначения редкого заболевания, заключающегося в б. или м. равномерном гиперостозе, т. е, разрастании и уплотнении костного вещества лицевых и черепных костей. В виду того что при этом измененные кости лица начинают выдаваться в виде массивных бугров, лицо приобретает нек-рое сходство с мордой льва (см. рисунок). Нужно отметить, что название L. о. нельзя сме- ^^^^S^w шивать с термином «fa- f "Щщ|\гак cies leontina» (львиное / *iltP№fj^ лицо),к-рый применяют t л ^^ШшиШШ, к сходному по наруж- у^^Д^^ШаЯ ным признакам измене- Я ^ШШ^ЩмШШШ нию вида лица при про- fSL\^З^^'^ЯНщ казе, лейкемии (см.) и №^щ^^^Щ^П^^^ др. б-нях, имеющих од- ЧА , ~ш'&*1^ нако в основе не пора- ^w>Wl, дрР щ жение костей, а специ- \/' !*Я*Г^Ж фическое изменение ко- ¥ /ijO) Jt/fW жи.—L. о. обычно на-*^еР | ^жЫ|г чинается в юнош. воз- SMjpjOP^ расте, причем в неко- ^*£»^ торых случаях начало б-ни можно было поставить в связь с травмой лица или черепа, рожистым воспалением кожи головы, гнойным воспалением слезного мешка. Из костей лица наиболее интенсивно поражаются скуловые кости и скуловые дуги, края глазниц и нижняя челюсть. В этих костях костное вещество увеличивается в массе, разрастается, костная ткань приобретает компактный характер, костный мозг становится фиброзным; на поверхности костей появляются плоские нарастания костного вещества, вначале мелкопористые, позднее делающиеся компактными, очень плотными, напоминающими слоновую кость. Кости черешюй крышки утолщаются иногда до 3—4 см, diploe исчезает, кости делаются тяжелыми, мраморно-плотными. Вес всего черепа в высушенном состоянии доходит до Ъ кг (норма 1 кг). Вышеуказанное изменение костей имеет следствием уменьшение объема полости черепа, сужение различных полостей и отверстий на лице, а также щелей и отверстий, через к-рые проходят кровеносные сосуды и нервы. Это является причиной головных болей, невральгий, ослабления зрения, слуха, обоняния, параличей, судорог, которыми нередко страдают больные L. о. — Патогенез L. о. после работ Реклингаузена и М. Б. Шмидта (Recklinghausen, M. В. Schmidt) считается выясненным в том смысле, что L. о. является идентичным гиперо-стотической форме фиброзного остита, т. е. деформирующему оститу (Paget), представляя собой это заболевание, локализованное на костях черепа и лица и уже закончившееся остеосклерозом (см. Остит фиброзный). Интересно, что при L. о., как и при фиброзном остите, может наблюдаться гипер- трофия паращитовидных желез. Есть указание (Nauwerck), что сифилис иногда может вызвать изменение костей лица, по внешнему виду сходное с L. о. От L. о. надо -отличать разрастание костей лица, наблюдаемое при акромегалии (см.); при последней разрастание более равномерное, без остеосклероза и фиброзного превращения костного мозга. То же можно сказать про те небольшие гиперостозы костей черепа, которые имеют место при длительной венозной гиперемии области головы, напр. у сердечных и легочных б-ных. Что касается т. н. фамильного гиперостоза челюстей, то это — редко встречающееся заболевание повидимому генотипического происхождения; от L. о. отличается тем, что захватывает лишь челюсть 'и гистологически не •совпадает с L. о. А. Абрикосов.

Костно-суставная система. Фиброзные остеодистрофии

Учебное пособие подготовлено кафедрами рентгенологии (зав. кафедрой — проф. М. К. Михайлов) и рентгенологии-радиологии (зав кафедрой — проф. Г. И. Володина) Казанского государственного института усовершенствования врачей.

Фиброзные остеодистрофии.

ГИПЕРПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (ПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ «БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА»).

Это эндокринное заболевание, при котором отмечается повышенная функциональная активность околощитовидных желез. Гормон околощитовидных желез действует на всю костную систему, и происходит интенсивная перестройка структуры костей. Вновь образованные костные структуры не успевают созревать. В костях много незрелых слабо обызвествленных структур, что при рентгенологическом исследовании выражается остеопорозом.

Паратиреоидная остеодистрофия в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Болезнь характеризуется хроническим течением, и выявляется преимущественно у молодых женщин в возрасте 30—40 лет.
Беспокоят боли в костях, возможны деформации костей, патологические переломы. Характерно повышенное содержание кальция в сыворотке крови. Иногда на первый план выступают симптомы двусторонней почечнокаменной болезни или нарастающая анемия. Это дает основание выделять преимущественно анемическую, почечнокаменную или костную форму гиперпаратиреоидной остеодистрофии.

Наиболее часто подвергаются изменениям кости таза, бедренные кости, большеберцовые, плечевые, кости черепа и позвонки. Интенсивность изменений различна в разных костях и в разных отделах одной и той же кости.
Пораженные длинные трубчатые кости несколько вздуты. Это цилиндрическое утолщение захватывает весь диафиз, метафизы также представляются несколько вздутыми. Кортикальный слой неравномерно истончается, может быть бугристым. Эпифизы, как правило, мало изменены. Характерна деформация метадиафиза бедренной кости по типу «пастушьей палки». Область большого вертела поднимается, анатомическая шейка бедренной кости располагается горизонтально, диафиз О-образно искривляется. Характерна также варусная деформация проксимального отдела плечевой кости. Деформации обычно не симметричны. Достаточно быстро развивается деформация костей таза в виде «карточного сердца». Реакция надкостницы отсутствует и лишь при патологических переломах, может выявляться незначительная периостальная реакция.

На рентгенограммах определяется перестройка костной структуры в виде очагового или диффузного крупнозернистого остеопороза. Характерна кистозная перестройка костной структуры. Кисты располагаются, как в зоне костномозгового канала, так и интракортикально. Форма их — овальная, вытянутая по длиннику кости. Кисты могут быть одиночными и множественными. Часто кисты сливаются одна с другой и в зоне костномозгового канала они имеют нечеткие контуры.

В плоских костях также отмечается истончение коркового слоя, остеопороз, кистевидные дефекты. В телах позвонков выражен остеопороз. Постепенно краниальные и каудальные пластинки вдавливаются, развиваются «рыбьи позвонки». В телах позвонков могут выявляться мелкие, сливного характера кисты. При этом сохраняется тонкий кортикальный слой. Межпозвонковые диски в процесс не вовлекаются в связи с чем высота их не уменьшается.
Т. П. Виноградова отмечает, что при паратиреоидной остеодистрофии в костях возникают образования, «неотличимые по своей структуре от остеобластокластомы, а также кисты». Становятся понятны трудности дифференциальной диагностики, с которыми приходится сталкиваться рентгенологам.
В таблице представлены основные дифференциальные признаки остеобластокластомы и гиперпаратиреоидной остеодистрофии длинных трубчатых костей.

Рентгенологу приходится дифференцировать гиперпаратиреоидную остеодистрофию с деформирующей остеодистрофией. Следует при этом учитывать клинико-лабораторные данные и рентгенологические особенности изменений скелета. При гиперпаратиреоидной остеодистрофии отмечается истончение кортикального слоя, незначительное вздутие костномозгового канала,, выраженный остеопороз. При болезни Педжета кортикальный слой расширен, склерозирован, а просвет костномозгового канала значительно сужен. Различен характер деформации костей и перестройки костной структуры. Если при гиперпаратиреоидной остеодистрофии преобладают множественные, сливающиеся между собою кисты, то при деформирующей остеодистрофии прослеживается грубо балочный рисунок с неравномерно выраженными пространствами между ними, очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.

В отдельных случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с несовершенным остеогенезом взрослых лиц. При рентгенологическом исследовании в этих случаях обращает на себя внимание истончение кортикального слоя, эксцентрическое расширение диаметра костномозгового канала. Губчатая структура

По мнению клиницистов и рентгенологов, костная киста относится к группе фиброзных остеодистрофий. Ее называют также юношеской или солитарной костной кистой. Однако ряд авторов, давно отмечали, связь костной кисты с остеобластокластомой и рассматривали ее, как кистозный вариант или кистозную фазу остеобластокластомы (М. В. Волков). Однако уже в последующих работах М. В. Волков, М. К. Климова и А. П. Бережной рассматривали костную кисту, как самостоятельную нозологическую единицу.
Костная киста (изолированная киста кости, юношеская киста, солитарная киста) встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте (от 2 до 14 лет). У взрослых костная киста встречается редко. Лица мужского пола примерно в два раза чаще болеют, чем лица женского пола. Кисты протекают малосимптомно. В одних случаях — больных беспокоят незначительные локальные боли. Реже первым признаком костной кисты являются патологические переломы.

Излюбленной локализацией костных кист являются длинные трубчатые кости, значительно реже поражаются губчатые и плоские кости.
В длинных трубчатых костях костная киста начинается в метадиафизарном отделе и распространяется в сторону диафиза. Диафизарная локализация костной кисты встречается редко.

На рентгенограммах пораженный отдел длинной трубчатой кости веретенообразно деформирован — вздут за счет центрально расположенного очага деструкции костной ткани. При больших размерах очага деструкции, расположенного в проксимальном метадиафизе бедренной кости, возможна деформация по типу «пастушьей палки», свойственная всем остеодистрофическим процессам. Очаг деструкции может быть однородным или имеет ячеистый вид за счет прослеживающихся не перекрещенных между собою костных перемычек. Проксимальный полюс очага деструкции тесно прилежит к зоне роста, и никогда не переходит за нее. В ряде случаев может быть отделен от нее узкой полоской склероза. Дистальная граница костной кисты прослеживается иногда менее четко. Кортикальный слой истончен, имеет ровные наружные контуры, не прерывается.

По мере роста ребенка киста смещается в сторону диафиза.
В литературе существует понятие об «активной» и «пассивной» фазе костной кисты. Это стадии одного и того же патологического процесса, растянутого во времени. Рентгенологически «активная» костная киста обычно локализуется в метафизе, распространяясь в сторону диафиза. Когда киста, по мере роста ребенка смещается в диафиз, между костной кистой и зоной роста формируется обычная структура кости. Кортикальный слой может несколько утолщаться, формируются костные перегородки («пассивная» костная киста).
Течение костных кист доброкачественное. Они могут несколько лет существовать без лечения. Мы не наблюдали спонтанного излечения костных кист. Однако в литературе существует и противоположная точка зрения. Патологический перелом рассматривается как проявление клинического течения костной кисты, способствующий репарации.

Костную кисту приходится дифференцировать с остеобластокластомой длинных трубчатых костей (таблица 3) и монооссальной формой фиброзной дисплазии.
Фиброзная дисплазия отмечается в детском и юношеском возрасте. При поражении длинной трубчатой кости патологическая перестройка костной структуры определяется в метадиафизе. В пределах одной кости проксимальный отдел поражается в большей степени, и выраженность костных изменений уменьшается по направлению к дистальному отделу. Кость умеренно деформируется. Характерно сочетание очагов деструкции и склероза. Очаги деструкции локализуются в зоне костномозгового канала, субкортикально и интракортикально, имеют вытянутую форму, могут быть сливного характера. Участки склероза также не имеют четких границ, располагаются в зоне костномозгового канала и интракортикально, на фоне очагов деструкции могут прослеживаться костные трабекулы, создающие картину ячеистости. В отличие от костной кисты для фиброзной остеодисплазии характерен симптом «матового стекла», за счет накладывания множественных микроскопических обызвествленных трабекул. Характерны также, в отличие от костной кисты, неравномерность кортикального слоя, волнистость его внутреннего контура.

Дифференциальные признаки костной кисты и гиперпаратиреоидной остеодистрофии были описаны в соответствующем разделе.

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА)

Педжет, описавший это заболевание в 1877 году, относил его к воспалительным процессам и назвал деформирующим оститом. Но уже в 1924 году был признан дистрофический характер заболевания и термин «фиброзный остит» был заменен термином «фиброзная остеодистрофия».
Заболевание нельзя считать редким. По данным Гиморич при обследовании костей трупов в 5% случаев была обнаружена фиброзная остеодистрофия.
Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Клинические проявления остеодистрофии развиваются медленно, во многом обусловлены локализацией процесса. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета. Иногда изменения бывают симметричными. Часто поражаются длинные трубчатые кости — бедренные, большеберцовые, плечевые. Малоберцовые кости, как правило, поражаются крайне редко. Далее по частоте поражения следуют кости таза, нижние поясничные и крестцовые позвонки и наконец кости черепа. В очень редких случаях отмечены типичные изменения в пястных, плюсневых костях, костях запястья и в пяточной кости.
Деформирующая остеодистрофия длинных трубчатых костей.
Поражение костей долгое время может протекать бессимптомно. В дальнейшем жалобы больных сводятся к утомляемости, беспокоит боль в костях, деформация костей в виде утолщения их, искривления.
Рентгенологические изменения достаточно характерны. Длинные трубчатые кости О-образно или саблевидно искривлены. Поперечник кости на определенном уровне диафиза или на протяжении всего диафиза расширен. Причем утолщены и эпифизы. Утолщение кости преимущественно за счет кортикального слоя. Корковый слой резко утолщается, теряет свою однородность, представлен утолщенными склерозированными костными балками, беспорядочно расположенными и пересекающимися друг с другом. Между этими склерозированными балками определяются очаги остеопороза неправильной формы. В ряде случаев костная структура принимает пятнистый вид за счет чередования участков остеопороза и остеосклероза. Наружный контур кортикального слоя достаточно четкий, реакция надкостницы не прослеживается.
Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур преимущественно по его внутреннему контуру. Губчатая ткань эпифизов также приобретает грубый рисунок и очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.
Суставы при деформирующей остеодистрофии в процесс не вовлекаются. Но заболевание может осложняться развитием деформирующего артроза коленного или тазобедренного суставов. Вторым осложнением заболевания могут быть патологические переломы. Они очень характерны, называются «банановыми». В некоторых случаях патологический перелом бывает первым проявлением заболевания.

Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости, поверхность костных отломков очень ровная, с четкими контурами. Как правило, не наблюдается значительного расхождения отломков. Заживление переломов происходит в обычные сроки. Патологические «банановые» переломы в редких случаях приходится дифференцировать с зонами перестройки костной структуры — это бесструктурные участки шириной в несколько миллиметров, располагающиеся также, как плоскость перелома, перпендикулярны к длиннику трубчатой кости, но они не пересекают всю толщину кости и занимают лишь часть коркового слоя и диаметра кости.
Наиболее опасным осложнением болезни Педжета является возможность малигнизации. Развитие остеогенных сарком длинных трубчатых костей и плоских костей описаны в литературе. Возможно на почве болезни развитие ретикулярной саркомы, фибросаркомы, а из доброкачественных опухолей — остеобластокластомы.

Деформирующая остеодистрофия костей таза

Больных беспокоят боли в костях таза, деформация. На рентгенограммах определяется деформация крыльев подвздошных костей, ветви лонных костей могут образовывать прямой угол, и вход в малый таз деформируется в виде «карточного сердца». Отмечается патологическая перестройка костной структуры в виде чередования участков склероза и остеопороза. От основания крыла подвздошной кости к гребню склерозированные, беспорядочно расположенные костные балки расходятся веерообразно. Возможны патологические переломы седалищных костей. При этом также сохраняется четкость контуров костных отломков.

Деформирующая остеодистрофия костей черепа

В клинике: головная боль, ухудшение зрения и слуха, увеличение объема головы. Преимущественно увеличен передне-задний размер мозгового черепа. Лобные кости нависают над лицевым скелетом. Череп поражается или изолированно, либо в сочетании с поражением других костей. На рентгенограммах также отмечается увеличение передне-заднего размера черепа» Не прослеживаются тени артериальных борозд, пахионовых грануляций и черепных швов. Наружная и внутренняя костные пластинки резко утолщены. Вследствие утолщения костей уменьшается вместимость полости черепа, что и обуславливает симптомы сдавления головного мозга. В проекции диплоэ определяется бесструктурный рисунок, участки остеопороза и неправильно-округлой формы участки остеосклероза. Наружная костная пластинка приобретает волнистость. В литературе этот симптом описывается в виде «волос негра». Перестраивается структура сосцевидного отростка, что приводит к нарушению слуха.

Разновидностью остеодистрофии является костный леонтиазиз (leontiasis ossea). Деформация лицевых костей ведет к обезображиванию. Однако гиперостозы лицевых костей чаще всего возникают при фиброзной дисплазии.
Дифференциальный диагноз приходится в ряде случаев проводить с гиперпаратиреоидной остеодистрофией, которая от деформирующей остеодистрофии отличается клиническими и рентгенологическими особенностями. Болеют люди более молодого возраста и преимущественно женщины. В отличие от болезни Педжета, преобладает остеопороз, корковый слой костей истончен, может быть волнистым. Костномозговой канал расширен или несколько вздут. В сыворотке крови у больных гиперпаратиреоидной остеодистрофией определяется повышенное содержание кальция.

Читайте также: