Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом

Обновлено: 03.05.2024

Паралич сопряжённого взгляда — неврологические нарушения, влияющие на способность двигать оба глаза в одном направлении. Этот паралич может влиять на взгляд как в горизонтальном, так и в вертикальном направлении. [1]

Содержание

Этиология

Поражение, которое вносит аномалия в тканях из-за травмы или болезни, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряжённого взгляда происходят из поражения где-то в стволе головного мозга, как правило, в среднем мозге или мосте. Эти повреждения могут быть вызваны инсультом или заболеваниями, такими как синдром Кербера-Салус-Элшнига, прогрессирующий супрануклеарный парез взора, оливопонтоцеребеллярный синдром или Болезнь Ниманна — Пика, тип C. [2]

Общие указания и классификация

Параличи сопряженные взгляда могут быть классифицированы как параличи, влияющих на горизонтальный взгляд или вертикальный взгляд.

Паралич горизонтального взгляда

Паралич горизонтального взгляда влияет на перемещение взгляда обоих глаз относительно средней линии тела. Паралич горизонтального взгляда, как правило, вызван поражением в мозговом стволе и соединительных нервах, как правило, в мосте. [3]

Паралич вертикального взора

Паралич вертикального взора влияет на перемещение одного или обоих глаз либо в направлении вверх, либо вверх и вниз, реже только вниз. Очень редко парализует движение только одного глаза только в одном направлении, хотя по определению это не паралич сопряженного взгляда, потому что, по определению, паралич сопряженного взгляда влияет на движение обоих глаз. Паралич вертикального взора часто бывают вызван повреждениями в мозге из-за инсульта или опухоли. В случае, когда страдает только взгляд вниз, причиной, как правило, является прогрессирующий супрануклеарный паралич. [4]

Нейроанатомия и патофизиология

Расположение поражения определяет тип паралича. Неселективный паралич горизонтального взгляда обусловлен поражением в отводящем ядре. Это где черепной нерв VI теряет свой путь к латеральной прямой мышце, которая управляет движением глаза по горизонтали от средней линии тела. Черепной нерв VI также имеет интернейроны, подключённые к медиальной прямой мышце, которая управляет горизонтальным движением глаз в сторону от средней линии тела. [5] Поскольку латеральная прямая мышца управляет движением от центра тела, поражения в отводящем ядре разрывают пути управления движения в сторону от центра, не позволяя правому глазу перемещаться вправо и левому глазу перемещаться влево. Нерв VI имеет самое большое субарахноидальное расстояние до целевой ткани, что делает его чувствительным к повреждениям. [6] Повреждения в любой точке отводящего ядра, черепно-мозгового нерва VI, нейронов, или интернейронов может повлиять на движение глаз в сторону очага поражения. Повреждения на обеих сторонах отводящего ядра может привести к полной потере горизонтального перемещения глаз. [3]

Еще один тип паралича взгляда — горизонтальный саккадический паралич. Саккады — очень быстрые непроизвольные движения глаз. [7] Парамедианные мостовые ретикулярные образования (PPRF), а также мост несут ответственность за саккады, передавая сигналы к отводящим ядрам. [8] Поражения в PPRF вызывают замедление саккадического горизонтального движения глаз или, в случае очень серьезных повреждений, их отсутствие. [3] Паралич горизонтального взгляда, как известно, связан с прогрессирующим сколиозом. [9] Это происходит потому, что пути управления саккадическими движениями разрушаются поражением и возможны только медленные движения, управляемые различными моторными путями, но они неэффектины.

Поражения в среднем мозге могут интерферировать с эфферентными двигательными сигналами, прежде чем они поступают в мост. Это также может привести к замедлению горизонтальныех саккадических движений и невозможность для глаза нахождения цели в ходе саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательном ядре среднего мозга. [10] Как и при горизонтальном саккадическом параличе, саккады остановливаются или замедляются от нарушенния пути, только в этом случае сигнал нарушается прежде чем он достигнет PPRF.

Синдром Полтора связан с повреждением парасрединных ретикулярных образований и медиального продольного пучка. [11] Эти объединенные повреждения вызывают полную ущербность взгляда на той же стороне и «половины» взгляда на противоположной стороне. [3] Как видно при горизонтальном саккадическом параличе, нарушения взгляда на противоположной стороне вызвано разрушением путей, идущих от PPRF, в то время как «половина» — ухудшение сигнала, проходящего через медиальные продольные пучки, который не в состоянии достичь своей цели. Синдром полтора, как правило, связан с горизонтальным взглядом.

Хотя реже, чем на горизонтальный, синдром полтора от повреждения парасрединных мостовых ретикулярных образований и медиального продольного пучка, может влиять на вертикальный взгляд. Это может привести к ухудшению вертикального взгляда, позволяя только одному глазу перемещаться по вертикали. [3]

Признаки и симптомы

Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушения возможности взгляда в различных направлениях и различных видов движения глаз, в зависимости от типа паралича взгляда. Признаки человека с параличем взгляда могут быть частые движения головы вместо глаз. [12] Например, человек с горизонтальным саккадическим параличем может крутить головой вокруг, наблюдая события фильма или высоко задирать вместо того, чтобы держать голову неподвижно а двигать лишь глазами, что, как правило, остаётся незамеченным. Кто-то с неселективным параличем горизонтального взгляда может медленно вращать голову взад и вперед, читая книгу вместо того, чтобы медленно сканирования глазами по странице.

Диагностика

Пациент может быть диагностирован с параличем сопряженного взгляда врачом, выполнившим ряд тестов, чтобы изучить возможности движения глаз пациента. В большинстве случаев, паралич взгляда может быть просто неспособностью двигать оба глаза в одном направлении. Тем не менее, иногда пациент симулирует нистагм на оба глаза в качестве доказательства паралича сопряженного взгляда . [13] Нистагм назад и «рывок» вперед глаз при попытке удержать взгляд в одном направлении. [14]

Лечение

Не существует никакого лечения самого паралича сопряженного взгляда, поэтому паралич взгляда должен быть обработан скорее всего, лишь хирургическим путём. [1] Как указано в разделе причины, паралич взгляда может быть связан с поражением, вызванным инсультом или другим условием. Некоторые из таких условий, как прогрессирующий супраядерный паралич неизлечим, [15] и лечение включает в себя только терапию, чтобы восстановить некоторые функции, не включающие управление взглядом. Другие условия, типа болезни Ниман-Пика типа C ограничены медикаментозной терапией. [16] Жертвы инсульта с параличем сопряженного взгляда могут быть обработаны внутривенной терапией, если пациент имеет достаточно раннюю форму, или хирургическими процедурами в других случаях. [17]

Прогнозы

Прогноз поражения визуальных нервных путей, что вызывает паралич сопряженного взгляда значительно варьируется. В зависимости от характера поражения, восстановление может произойти быстро или никогда. Например, Неврит зрительного нерва, вызваный воспалением, можно исцелить всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемической оптической невропатией не могут исцелиться. [18] [19]

Особый случай

Паралич горизонтального взгляда с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) — очень редкая форма паралича сопряженного взгляда, появлялась лишь в нескольких десятках семей во всем мире. HGPPS препятствует горизонтальному движению обоих глаз, в результате чего людям с этой проблемой приходится двигать голову, чтобы увидеть движущиеся объекты. В дополнение к нарушению движения взгляда, HGPPS объединён с прогрессирующим сколиозом, хотя глазные симптомы обычно появляются перед сколиозом. HGPPS обусловлен мутацией в гене Robo3, которая приводит к пересечению двигательных и сенсорных сигналов, препятствуя горизонтальному движению глаз. В дополнение к мутации, повреждения в среднем мозге и мосте являются общими. Это также может включать в себя полное отсутствие образований в мосте, бугорка на лице(англ. facial colliculus ), который несет ответственность за некоторые движения лица. [20] Причина прогрессирующего сколиоза в HGPPS и почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд непонятна. Прогрессирующий сколиоз обычно обрабатывают хирургией. [12]

Напишите отзыв о статье "Паралич сопряжённого взгляда"

Примечания

Отрывок, характеризующий Паралич сопряжённого взгляда

– Мне сделали пропозицию насчет вас, – сказал он, неестественно улыбаясь. – Вы, я думаю, догадались, – продолжал он, – что князь Василий приехал сюда и привез с собой своего воспитанника (почему то князь Николай Андреич называл Анатоля воспитанником) не для моих прекрасных глаз. Мне вчера сделали пропозицию насчет вас. А так как вы знаете мои правила, я отнесся к вам.
– Как мне вас понимать, mon pere? – проговорила княжна, бледнея и краснея.
– Как понимать! – сердито крикнул отец. – Князь Василий находит тебя по своему вкусу для невестки и делает тебе пропозицию за своего воспитанника. Вот как понимать. Как понимать?!… А я у тебя спрашиваю.
– Я не знаю, как вы, mon pere, – шопотом проговорила княжна.
– Я? я? что ж я то? меня то оставьте в стороне. Не я пойду замуж. Что вы? вот это желательно знать.
Княжна видела, что отец недоброжелательно смотрел на это дело, но ей в ту же минуту пришла мысль, что теперь или никогда решится судьба ее жизни. Она опустила глаза, чтобы не видеть взгляда, под влиянием которого она чувствовала, что не могла думать, а могла по привычке только повиноваться, и сказала:
– Я желаю только одного – исполнить вашу волю, – сказала она, – но ежели бы мое желание нужно было выразить…
Она не успела договорить. Князь перебил ее.
– И прекрасно, – закричал он. – Он тебя возьмет с приданным, да кстати захватит m lle Bourienne. Та будет женой, а ты…
Князь остановился. Он заметил впечатление, произведенное этими словами на дочь. Она опустила голову и собиралась плакать.
– Ну, ну, шучу, шучу, – сказал он. – Помни одно, княжна: я держусь тех правил, что девица имеет полное право выбирать. И даю тебе свободу. Помни одно: от твоего решения зависит счастье жизни твоей. Обо мне нечего говорить.
– Да я не знаю… mon pere.
– Нечего говорить! Ему велят, он не только на тебе, на ком хочешь женится; а ты свободна выбирать… Поди к себе, обдумай и через час приди ко мне и при нем скажи: да или нет. Я знаю, ты станешь молиться. Ну, пожалуй, молись. Только лучше подумай. Ступай. Да или нет, да или нет, да или нет! – кричал он еще в то время, как княжна, как в тумане, шатаясь, уже вышла из кабинета.
Судьба ее решилась и решилась счастливо. Но что отец сказал о m lle Bourienne, – этот намек был ужасен. Неправда, положим, но всё таки это было ужасно, она не могла не думать об этом. Она шла прямо перед собой через зимний сад, ничего не видя и не слыша, как вдруг знакомый шопот m lle Bourienne разбудил ее. Она подняла глаза и в двух шагах от себя увидала Анатоля, который обнимал француженку и что то шептал ей. Анатоль с страшным выражением на красивом лице оглянулся на княжну Марью и не выпустил в первую секунду талию m lle Bourienne, которая не видала ее.
«Кто тут? Зачем? Подождите!» как будто говорило лицо Анатоля. Княжна Марья молча глядела на них. Она не могла понять этого. Наконец, m lle Bourienne вскрикнула и убежала, а Анатоль с веселой улыбкой поклонился княжне Марье, как будто приглашая ее посмеяться над этим странным случаем, и, пожав плечами, прошел в дверь, ведшую на его половину.
Через час Тихон пришел звать княжну Марью. Он звал ее к князю и прибавил, что и князь Василий Сергеич там. Княжна, в то время как пришел Тихон, сидела на диване в своей комнате и держала в своих объятиях плачущую m lla Bourienne. Княжна Марья тихо гладила ее по голове. Прекрасные глаза княжны, со всем своим прежним спокойствием и лучистостью, смотрели с нежной любовью и сожалением на хорошенькое личико m lle Bourienne.
– Non, princesse, je suis perdue pour toujours dans votre coeur, [Нет, княжна, я навсегда утратила ваше расположение,] – говорила m lle Bourienne.
– Pourquoi? Je vous aime plus, que jamais, – говорила княжна Марья, – et je tacherai de faire tout ce qui est en mon pouvoir pour votre bonheur. [Почему же? Я вас люблю больше, чем когда либо, и постараюсь сделать для вашего счастия всё, что в моей власти.]
– Mais vous me meprisez, vous si pure, vous ne comprendrez jamais cet egarement de la passion. Ah, ce n'est que ma pauvre mere… [Но вы так чисты, вы презираете меня; вы никогда не поймете этого увлечения страсти. Ах, моя бедная мать…]
– Je comprends tout, [Я всё понимаю,] – отвечала княжна Марья, грустно улыбаясь. – Успокойтесь, мой друг. Я пойду к отцу, – сказала она и вышла.
Князь Василий, загнув высоко ногу, с табакеркой в руках и как бы расчувствованный донельзя, как бы сам сожалея и смеясь над своей чувствительностью, сидел с улыбкой умиления на лице, когда вошла княжна Марья. Он поспешно поднес щепоть табаку к носу.
– Ah, ma bonne, ma bonne, [Ах, милая, милая.] – сказал он, вставая и взяв ее за обе руки. Он вздохнул и прибавил: – Le sort de mon fils est en vos mains. Decidez, ma bonne, ma chere, ma douee Marieie qui j'ai toujours aimee, comme ma fille. [Судьба моего сына в ваших руках. Решите, моя милая, моя дорогая, моя кроткая Мари, которую я всегда любил, как дочь.]
Он отошел. Действительная слеза показалась на его глазах.
– Фр… фр… – фыркал князь Николай Андреич.
– Князь от имени своего воспитанника… сына, тебе делает пропозицию. Хочешь ли ты или нет быть женою князя Анатоля Курагина? Ты говори: да или нет! – закричал он, – а потом я удерживаю за собой право сказать и свое мнение. Да, мое мнение и только свое мнение, – прибавил князь Николай Андреич, обращаясь к князю Василью и отвечая на его умоляющее выражение. – Да или нет?
– Мое желание, mon pere, никогда не покидать вас, никогда не разделять своей жизни с вашей. Я не хочу выходить замуж, – сказала она решительно, взглянув своими прекрасными глазами на князя Василья и на отца.
– Вздор, глупости! Вздор, вздор, вздор! – нахмурившись, закричал князь Николай Андреич, взял дочь за руку, пригнул к себе и не поцеловал, но только пригнув свой лоб к ее лбу, дотронулся до нее и так сжал руку, которую он держал, что она поморщилась и вскрикнула.
Князь Василий встал.
– Ma chere, je vous dirai, que c'est un moment que je n'oublrai jamais, jamais; mais, ma bonne, est ce que vous ne nous donnerez pas un peu d'esperance de toucher ce coeur si bon, si genereux. Dites, que peut etre… L'avenir est si grand. Dites: peut etre. [Моя милая, я вам скажу, что эту минуту я никогда не забуду, но, моя добрейшая, дайте нам хоть малую надежду возможности тронуть это сердце, столь доброе и великодушное. Скажите: может быть… Будущность так велика. Скажите: может быть.]
– Князь, то, что я сказала, есть всё, что есть в моем сердце. Я благодарю за честь, но никогда не буду женой вашего сына.
– Ну, и кончено, мой милый. Очень рад тебя видеть, очень рад тебя видеть. Поди к себе, княжна, поди, – говорил старый князь. – Очень, очень рад тебя видеть, – повторял он, обнимая князя Василья.
«Мое призвание другое, – думала про себя княжна Марья, мое призвание – быть счастливой другим счастием, счастием любви и самопожертвования. И что бы мне это ни стоило, я сделаю счастие бедной Ame. Она так страстно его любит. Она так страстно раскаивается. Я все сделаю, чтобы устроить ее брак с ним. Ежели он не богат, я дам ей средства, я попрошу отца, я попрошу Андрея. Я так буду счастлива, когда она будет его женою. Она так несчастлива, чужая, одинокая, без помощи! И Боже мой, как страстно она любит, ежели она так могла забыть себя. Может быть, и я сделала бы то же!…» думала княжна Марья.

Долго Ростовы не имели известий о Николушке; только в середине зимы графу было передано письмо, на адресе которого он узнал руку сына. Получив письмо, граф испуганно и поспешно, стараясь не быть замеченным, на цыпочках пробежал в свой кабинет, заперся и стал читать. Анна Михайловна, узнав (как она и всё знала, что делалось в доме) о получении письма, тихим шагом вошла к графу и застала его с письмом в руках рыдающим и вместе смеющимся. Анна Михайловна, несмотря на поправившиеся дела, продолжала жить у Ростовых.
– Mon bon ami? – вопросительно грустно и с готовностью всякого участия произнесла Анна Михайловна.
Граф зарыдал еще больше. «Николушка… письмо… ранен… бы… был… ma сhere… ранен… голубчик мой… графинюшка… в офицеры произведен… слава Богу… Графинюшке как сказать?…»
Анна Михайловна подсела к нему, отерла своим платком слезы с его глаз, с письма, закапанного ими, и свои слезы, прочла письмо, успокоила графа и решила, что до обеда и до чаю она приготовит графиню, а после чаю объявит всё, коли Бог ей поможет.
Всё время обеда Анна Михайловна говорила о слухах войны, о Николушке; спросила два раза, когда получено было последнее письмо от него, хотя знала это и прежде, и заметила, что очень легко, может быть, и нынче получится письмо. Всякий раз как при этих намеках графиня начинала беспокоиться и тревожно взглядывать то на графа, то на Анну Михайловну, Анна Михайловна самым незаметным образом сводила разговор на незначительные предметы. Наташа, из всего семейства более всех одаренная способностью чувствовать оттенки интонаций, взглядов и выражений лиц, с начала обеда насторожила уши и знала, что что нибудь есть между ее отцом и Анной Михайловной и что нибудь касающееся брата, и что Анна Михайловна приготавливает. Несмотря на всю свою смелость (Наташа знала, как чувствительна была ее мать ко всему, что касалось известий о Николушке), она не решилась за обедом сделать вопроса и от беспокойства за обедом ничего не ела и вертелась на стуле, не слушая замечаний своей гувернантки. После обеда она стремглав бросилась догонять Анну Михайловну и в диванной с разбега бросилась ей на шею.
– Тетенька, голубушка, скажите, что такое?
– Ничего, мой друг.
– Нет, душенька, голубчик, милая, персик, я не отстaнy, я знаю, что вы знаете.
Анна Михайловна покачала головой.
– Voua etes une fine mouche, mon enfant, [Ты вострушка, дитя мое.] – сказала она.
– От Николеньки письмо? Наверно! – вскрикнула Наташа, прочтя утвердительный ответ в лице Анны Михайловны.
– Но ради Бога, будь осторожнее: ты знаешь, как это может поразить твою maman.
– Буду, буду, но расскажите. Не расскажете? Ну, так я сейчас пойду скажу.
Анна Михайловна в коротких словах рассказала Наташе содержание письма с условием не говорить никому.
Честное, благородное слово, – крестясь, говорила Наташа, – никому не скажу, – и тотчас же побежала к Соне.
– Николенька…ранен…письмо… – проговорила она торжественно и радостно.
– Nicolas! – только выговорила Соня, мгновенно бледнея.
Наташа, увидав впечатление, произведенное на Соню известием о ране брата, в первый раз почувствовала всю горестную сторону этого известия.
Она бросилась к Соне, обняла ее и заплакала. – Немножко ранен, но произведен в офицеры; он теперь здоров, он сам пишет, – говорила она сквозь слезы.
– Вот видно, что все вы, женщины, – плаксы, – сказал Петя, решительными большими шагами прохаживаясь по комнате. – Я так очень рад и, право, очень рад, что брат так отличился. Все вы нюни! ничего не понимаете. – Наташа улыбнулась сквозь слезы.

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом — аутосомно-рецессивный синдром, характеризуемый полным или почти полным ограничением взора по горизонтали, нормальным взором по вертикали, вариабельными нарушениями конвергенции, вариабельным врожденным нистагмом и асинхронным морганием. Сколиоз дебютирует в раннем детстве, бывает быстро прогрессирующим и тяжелым.

При магнитной резонансной томографии определяются интактные отводящие нервы, но— глубокие передние и задние расщелины продолговатого мозга и нижней части моста, расширенный третий желудочек и отсутствие перекреста аксонов кортикоспинального тракта, медиальной петли или верхних ножек мозжечка.

Это расстройство вызывается мутациями гена R0B03, локализованного в 11 хромосоме (11q23-q25), ответственного за выработку трансмембранной молекулы клеточной адгезии, в период развития заднего мозга являющейся рецептором аксонального наведения.

Причина отсутствия взора по горизонтали у пациентов с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом неясны; однако эти нарушения могут быть обусловлены аберрантным влиянием супрануклеарных структур на мотонейроны отводящего нерва через аномально неперекрещенные аксоны, идущие от парамедианной ретикулярной формации моста и/или тем, что развивающиеся аксоны медиального продольного пучка не пересекают среднюю линию.

Практические рекомендации по ведению больных с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом. Поскольку нарушения взора по горизонтали у больных с параличом взора по горизонтали и прогрессирующим сколиозом всегда двусторонние и симметричные, у таких пациентов почти никогда не бывает диплопии, и поэтому лечения глазодвигательных нарушений не требуется; однако им часто помогает хирургическое лечение сколиоза.

Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом.
У этого молодого человека с гомозиготной мутацией ROBO3 наблюдается паралич взора по горизонтали и тяжелый прогрессирующий сколиоз.
Отмечается ортофория в первичной позиции, высокая острота зрения обоих глаз, бинокулярная фузия и отсутствие двоения.
Фактически отсутствует содружественный взгляд вправо, движения обоих глаз влево минимальны; однако движения глаз вверх и вниз не ограничены.
Также наблюдается мелкоразмашистый горизонтальный маятникообразный нистагм. Глазодвигательные нарушения присутствовали с рождения. Паралич взора по горизонтали с прогрессирующим сколиозом. Обратите внимание на движения по вертикали в полном объеме.
(А) Пациент смотрит вверх. (Б) Первичная позиция взора. (В) Пациент пытается смотреть вправо.
(Г) Пациент пытается смотреть влево. (Д) Пациент смотрит вниз.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Паралич сопряженного взгляда - Conjugate gaze palsy

Паралич сопряженного взгляда находятся неврологический расстройства влияет на способность двигать обоими глазами в одном направлении. Эти параличи могут повлиять на посмотреть в горизонтальном, восходящем или нисходящем направлении. [1] Эти объекты пересекаются с офтальмопарез и офтальмоплегия.

Содержание

Признаки и симптомы

Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушение взгляда в разных направлениях и разные типы движений, в зависимости от типа паралича взгляда. Признаком человека с параличом взгляда может быть частое движение головы вместо глаз. [2] Например, человек с горизонтальным саккадическим параличом может вертеть головой во время просмотра фильма или активного события вместо того, чтобы держать голову неподвижно и двигать глазами, что обычно остается незамеченным. Человек с неизбирательным горизонтальным параличом взгляда может медленно вращать головой вперед и назад во время чтения книги вместо того, чтобы медленно сканировать глазами по странице.

Причина

Поражение, которое представляет собой аномалию ткани из-за травмы или заболевания, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все сопряженные посмотреть параличи возникают из-за поражения где-то в мозговой ствол, обычно средний мозг, или же мосты. Эти поражения могут быть вызваны Инсульт или такие состояния, как синдром Кербера-Салуса-Эльшнига, Прогрессирующий надъядерный паралич, Оливопонтоцеребеллярный синдром, Болезнь Ниманна-Пика, тип C или отравление, например, от укуса скорпиона. [3]

Механизм

Расположение поражения определяет тип паралича. Параличи неселективного горизонтального взгляда вызываются поражениями в Abducens ядро. Вот где черепной нерв VI уходит по пути к Боковая прямая мышца, который контролирует движение глаз по горизонтали от средней линии тела. VI черепной нерв также имеет интернейроны подключение к медиальная прямая мышца, который контролирует движение глаз по горизонтали от средней линии тела. [4] Поскольку латеральная прямая мышца контролирует движение от центра тела, поражение в ядре отводящего ядра нарушает пути, управляющие движениями наружу, не позволяя правому глазу двигаться вправо, а левому глазу - влево. Нерв VI имеет наибольшее субарахноидальное расстояние до целевой ткани, что делает его уязвимым для поражений. [5] Поражения в любом месте отводящего ядра, нейронов VI черепного нерва или интернейронов могут влиять на движение глаза в сторону поражения. Поражения с обеих сторон отводящего ядра могут вызвать полную потерю горизонтального движения глаз. [6]

Еще один тип паралича взгляда - горизонтальный паралич саккад. Саккады очень быстрые непроизвольные движения глаз. [7] В парамедианная ретикулярная формация моста (PPRF), также в мосту, отвечает за саккадические движения, передавая сигналы отводящему ядру. [8] Поражения в PPRF вызывают гораздо более медленные саккадические горизонтальные движения глаз или, в случае очень серьезных повреждений, их отсутствие. [6] Известно, что паралич горизонтального взгляда связан с прогрессирующим Сколиоз. [9] Это происходит потому, что пути, контролирующие саккадические движения, нарушаются поражением, и не затрагиваются только медленные движения, контролируемые другими моторными путями.

Поражения среднего мозга могут мешать эфферентные двигательные сигналы прежде, чем они достигнут моста. Это также может вызвать замедленные горизонтальные саккадические движения и неспособность глаза достичь своего целевого местоположения во время саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательное ядро среднего мозга [10] Как и при горизонтальном саккадическом параличе, саккады останавливаются или замедляются из-за нарушенного пути, только в этом случае сигнал прерывается, прежде чем он достигнет PPRF.

Полуторный синдром связано с повреждением парамедианная ретикулярная формация моста и медиальный продольный пучок. [11] Эти комбинированные повреждения вызывают как полное нарушение зрения на ипсилатеральной стороне, так и «половинное» нарушение зрения на противоположной стороне. [6] Как видно при горизонтальном саккадическом параличе, нарушение взгляда на противоположной стороне вызвано нарушенными проводящими путями, исходящими от PPRF, в то время как «половинное» нарушение связано с тем, что сигнал, проходящий через медиальные продольные пучки, не может достичь своей цели. Синдром Полтора обычно ассоциируется с горизонтальным взглядом.

Полуторный синдром из-за повреждения парамедианной ретикулярной формации моста и медиального продольного пучка, хотя и более редкий, чем горизонтальный, может влиять на вертикальный взгляд. Это может вызвать нарушение вертикального взгляда, позволяя только одному глазу двигаться вертикально. [6]

Диагностика

Пациенту может быть поставлен диагноз «паралич сопряженного взгляда» врач, выполнив ряд тестов для проверки двигательных способностей пациента. В большинстве случаев паралич взгляда можно просто увидеть по неспособности двигать обоими глазами в одном направлении. Однако иногда у пациента наблюдается похищение. нистагм в обоих глазах, что указывает на паралич сопряженного взгляда. [12] Нистагм - это движение глаза вперед и назад при попытке удержать взгляд в одном направлении. [13]

Классификация

Параличи сопряженного взгляда можно разделить на параличи, затрагивающие горизонтальный взгляд и вертикальный взгляд.

Параличи горизонтального взгляда

Параличи горизонтального взгляда воздействовать на взгляд обоих глаз по направлению к средней линии тела или от нее. Паралич горизонтального взгляда обычно вызван поражением ствола головного мозга и соединительных нервов, обычно мосты. [6]

Прогрессирующий сколиоз

Паралич горизонтального взгляда с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) - очень редкая форма паралича сопряженного взгляда, встречающаяся только в нескольких десятках семей по всему миру. HGPPS предотвращает горизонтальное движение обоих глаз, заставляя людей с этим заболеванием поворачивать голову, чтобы увидеть движущиеся объекты. Помимо нарушения движения глаз, HGPPS сочетается с прогрессирующий сколиоз, хотя глазные симптомы обычно появляются до сколиоза. HGPPS вызывается мутацией в гене ROBO3, который играет важную роль в перекрестке моторных и сенсорных сигналов, предотвращая горизонтальное движение глаз. Помимо мутации, часто встречаются поражения среднего мозга и моста. Это также может включать полное отсутствие образования в мосту, лицевой холмик, отвечающий за некоторые движения лица. [14] Причина прогрессирующего сколиоза HGPPS и почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд, неясно. Прогрессирующий сколиоз обычно лечится хирургическим путем. [2]

Параличи вертикального взора

Паралич вертикального взгляда влияет на движение одного или обоих глаз в направлении вверх, вверх и вниз или, реже, только в направлении вниз. Очень редко затрагивается только движение одного глаза в одном направлении, хотя по определению это не паралич сопряженного взгляда, потому что паралич сопряженного взгляда по определению влияет на движение обоих глаз. Паралич вертикального взгляда часто вызван поражением среднего мозга в результате инсульта или опухоли. В том случае, если поражен только взгляд, направленный вниз, обычно причиной является прогрессирующий надъядерный паралич. [15]

Сам по себе паралич сопряженного взгляда не лечится, поэтому заболевание или состояние, вызывающее паралич взгляда, необходимо лечить, вероятно, хирургическим путем. [1] Как указано в разделе «Причины», паралич взгляда может быть вызван поражением, вызванным инсультом или другим заболеванием. Некоторые из состояний, такие как прогрессирующий надъядерный паралич, неизлечимы, [16] а лечение включает только терапию для восстановления некоторых задач, не включая контроль взгляда. Другие состояния, такие как болезнь Ниманна-Пика типа C, имеют ограниченные возможности лекарственной терапии. [17] Жертвы инсульта с параличом конъюгированного взгляда могут лечиться с помощью внутривенной терапии, если патент представлен достаточно рано, или с помощью хирургической процедуры в других случаях. [18]

Прогноз

Прогноз поражения зрительных нервных путей, вызывающего паралич сопряженного взгляда, сильно различается. В зависимости от характера поражения выздоровление может происходить быстро или никогда не прогрессировать. Например, оптический неврит, вызванный воспалением, может зажить всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемическая оптическая нейропатия может никогда не выздороветь. [19] [20]

Парезы взора

Парез взора – это невозможность глаз совершать содружественные движения в горизонтальном (чаще всего) или вертикальном направлении.

Чаще бывают горизонтальные парезы взора, реже – парезы взора вверх, еще реже – вниз.

Необходимо лечение основного заболевания.

Горизонтальный парез взора

Содружественными движениями глаз по горизонтали управляют импульсы от полушарий головного мозга, мозжечка, вестибулярных ядер и мышц шеи. Эти импульсы конвергируют в центре горизонтального взора (парамедиальный отдел ретикулярной формации моста), воздействуют на ядро VI пары черепных нервов (отводящий нерв). Ядро VI пары черепных нервов иннервирует латеральную прямую мышцу соответствующей стороны и проецируется на контрлатеральное ядро III пары черепных нервов через медиальный продольный пучок (MLF) для иннервации медиальной прямой мышцы. Ингибирующие сигналы одновременно поступают к мышцам противоположного глаза.

Наиболее частые и выраженные нарушения горизонтального взора часто связаны с поражением моста, вовлекающим центр горизонтального взора и ядро VI пары. Обычно это связано с инсультом Ишемический инсульт Ишемический инсульт является внезапной неврологической недостаточностью, вызванной очаговой ишемией головного мозга с постоянным инфарктом мозга (например, положительные результаты при диффузионно-взвешенном. Прочитайте дополнительные сведения

Вторая по частоте область поражения – контралатеральное полушарие мозга ростральнее прецентральной извилины (фронтальное глазодвигательное поле). Эти поражения, как правило, вызваны инсультом. Возникающий в результате этого паралич обычно стихает с течением времени. Горизонтальное содружественное движение глазных яблок, опосредованное рефлексами на уровне ствола мозга (например, в ответ на калорическую стимуляцию холодной водой), может сохраняться.

Вертикальный парез взора

Взор вверх и вниз зависит от импульсов по путям, восходящим от вестибулярной системы в составе МПП с обеих сторон к ядрам III и IV пары черепных нервов, промежуточному ядру Кахаля и ростральному интерстициальному ядру МПП. Отдельный путь спускается предположительно от полушарий головного мозга через претектальную область среднего мозга к ядру III и IV пары. Ростральное интерстициальное ядро МПП интегрирует импульсы для формирования окончательных команд для управления вертикальным взором, оно подобно центрам горизонтального взора для управления последним.

С возрастом вертикальный взор ухудшается.

Парезы вертикального взора – нередкий результат поражений среднего мозга, обычно инфарктов или опухолей. При параличе восходящего вертикального взора, зрачки могут быть расширены, и вертикальный нистагм происходит во время восходящего взгляда.

Синдром Парино (дорсальный синдром среднего мозга), парез содружественных движений глаз вверх могут развиваться вследствие опухоли эпифиза, который сжимает средний мозг, или, реже, опухоль или инфаркт претектальной области среднего мозга. Синдром Парино характеризуется

Смещением хрусталика вверх

Втягиванием века (симптом Колье)

Расширенными зрачками (около 6 мм), которые плохо реагируют на свет, но лучше реагируют на аккомодацию (диссоциация "свет-близь")

Парез взора вниз

Основные положения

Чаще бывают горизонтальные парезы сопряженного взора, реже – парезы взора вниз.

Распространенными причинами горизонтального пареза взора являются инсульты, вертикального – поражения среднего мозга (обычно инфаркты и опухоли) и пареза взора вниз – прогрессирующий надъядерный паралич.

Терапия направлена на первопричину заболевания.

Обзор нейро-офтальмологических заболеваний и поражений черепно-мозговых нервов (Overview of Neuro-ophthalmologic and Cranial Nerve Disorders)

Паралич сопряженного взгляда

Паралич сопряженного взгляда - это неврологические расстройства, влияющие на способность двигать обоими глазами в одном направлении. Эти параличи могут повлиять на взгляд в горизонтальном, восходящем или нисходящем направлении. [1] Эти состояния частично совпадают с офтальмопарезом и офтальмоплегией .

Паралич сопряженного взгляда
Специальность	Неврология

Признаки и симптомы

Причина

Поражение, которое является аномалией в ткани из-за травмы или заболевания, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряженного взгляда возникают из-за поражения где-то в стволе головного мозга , обычно в среднем мозге или мосте . Эти поражения могут быть вызваны инсультом или такими состояниями, как синдром Кербера -Салуса-Эльшнига, прогрессирующий надъядерный паралич , оливопонтоцеребеллярный синдром , болезнь Ниманна-Пика, тип C или отравление, например, от укуса скорпиона. [3]

Механизм

Расположение поражения определяет тип паралича. Неселективные параличи горизонтального взгляда вызваны поражениями в ядре Abducens . Это то место, где черепной нерв VI отходит на своем пути к латеральной прямой мышце , которая контролирует движение глаз по горизонтали от средней линии тела. Черепный нерв VI также имеет интернейроны, соединяющиеся с медиальной прямой мышцей живота , которая контролирует горизонтальное движение глаза в направлении от средней линии тела. [4] Так как латеральная прямая мышца контролирует движение от центра тела, повреждение в ядре отводящей мышцы нарушает пути, контролирующие движения наружу, не позволяя правому глазу двигаться вправо, а левому глазу - влево. Нерв VI имеет самое длинное субарахноидальное расстояние до целевой ткани, что делает его восприимчивым к повреждениям. [5] Поражения в любом месте отводящего ядра, нейронов VI черепного нерва или интернейронов могут влиять на движение глаз в сторону поражения. Поражения с обеих сторон отводящего ядра могут вызвать полную потерю горизонтального движения глаз. [6]

Еще один тип паралича взгляда - горизонтальный паралич саккад. Саккады - это очень быстрые непроизвольные движения глаз. [7] парамедианные мостовая ретикулярная формация (PPRF), а также в мосте несет ответственность за саккад, передавая сигналы в отводящем ядро. [8] Поражения в PPRF вызывают гораздо более медленные саккадические горизонтальные движения глаз или, в случае очень серьезных повреждений, их отсутствие. [6] Паралич горизонтального взгляда, как известно, связан с прогрессирующим сколиозом . [9] Это происходит из-за того, что поражение нарушает пути, контролирующие саккадические движения, и не затрагиваются только медленные движения, контролируемые другими двигательными путями.

Поражения среднего мозга могут мешать эфферентным моторным сигналам до того, как они достигнут моста. Это также может вызвать замедленные горизонтальные саккадические движения и неспособность глаза достичь своего целевого местоположения во время саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательном ядре среднего мозга [10]. Как и при горизонтальном саккадическом параличе, саккады останавливаются или замедляются из-за нарушенного пути, только в этом случае сигнал прерывается до того, как достигает PPRF.

Полуторный синдром связан с повреждением ретикулярной формации парамедианного моста и медиального продольного пучка . [11] Эти комбинированные повреждения вызывают как полное нарушение зрения на ипсилатеральной стороне, так и «половинное» нарушение зрения на противоположной стороне. [6] Как видно при горизонтальном саккадическом параличе, нарушение взгляда на противоположной стороне вызвано нарушенными проводящими путями, исходящими от PPRF, в то время как «половинное» нарушение связано с сигналом, проходящим через медиальные продольные пучки, неспособным достичь его цель. Синдром Полтора обычно ассоциируется с горизонтальным взглядом.

Полуторный синдром от повреждения парамедианной ретикулярной формации моста и медиального продольного пучка, хотя и более редкий, чем горизонтальный, может влиять на вертикальный взгляд. Это может вызвать нарушение вертикального взгляда, позволяя только одному глазу двигаться вертикально. [6]

Диагностика

Пациенту может быть поставлен диагноз «паралич сопряженного взгляда» врач, выполняющий ряд тестов для проверки способности пациента к движению глаз. В большинстве случаев паралич взгляда можно увидеть просто по неспособности двигать обоими глазами в одном направлении. Однако иногда у пациента наблюдается абдукционный нистагм обоих глаз, что указывает на паралич сопряженного взгляда. [12] Нистагм - это движение глаза вперед и назад при попытке удержать взгляд в одном направлении. [13]

Классификация

Параличи горизонтального взгляда

Паралич горизонтального взгляда влияет на взгляд обоих глаз либо к средней линии тела, либо от нее. Паралич горизонтального взгляда обычно вызван поражением ствола головного мозга и соединительных нервов, обычно в мосту . [6]

Прогрессирующий сколиоз

Паралич горизонтального взгляда с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) - очень редкая форма паралича сопряженного взгляда, встречающаяся только в нескольких десятках семей по всему миру. HGPPS предотвращает горизонтальное движение обоих глаз, заставляя людей с этим состоянием поворачивать голову, чтобы увидеть движущиеся объекты. Помимо нарушения движения глаз, HGPPS сочетается с прогрессирующим сколиозом , хотя глазные симптомы обычно появляются до сколиоза. HGPPS вызывается мутацией в гене ROBO3, который играет важную роль в перекрестке моторных и сенсорных сигналов, предотвращая горизонтальное движение глаз. Помимо мутации, часто встречаются поражения среднего мозга и моста. Это также может включать полное отсутствие образования в мосту, лицевом бугорке , который отвечает за некоторые лицевые движения. [14] Причина прогрессирующего сколиозина HGPPS и почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд, неясно. Прогрессирующий сколиоз обычно лечится хирургическим путем. [2]

Паралич вертикального взора

Паралич вертикального взгляда влияет на движение одного или обоих глаз в направлении вверх, вверх и вниз или, реже, только в направлении вниз. Очень редко затрагивается только движение одного глаза в одном направлении, хотя по определению это не паралич сопряженного взгляда, потому что паралич сопряженного взгляда по определению влияет на движение обоих глаз. Паралич вертикального взгляда часто вызван поражением среднего мозга в результате инсульта или опухоли. Если поражен только взгляд, направленный вниз, причиной обычно является прогрессирующий надъядерный паралич. [15]

Сам по себе паралич сопряженного взгляда не лечится, поэтому заболевание или состояние, вызывающее паралич взгляда, необходимо лечить, вероятно, хирургическим путем. [1] Как указано в разделе «Причины», паралич взгляда может быть вызван поражением, вызванным инсультом или другим заболеванием. Некоторые из состояний, такие как прогрессирующий надъядерный паралич, неизлечимы [16], и лечение включает только терапию для восстановления некоторых задач, не включая контроль взгляда. Другие состояния, такие как болезнь Ниманна-Пика типа C, имеют ограниченные возможности лекарственной терапии. [17] Жертвы инсульта с параличом конъюгированного взгляда могут лечиться с помощью внутривенной терапии, если патент представлен достаточно рано, или с помощью хирургической процедуры в других случаях. [18]

Прогноз

Прогноз поражения зрительных нервных путей, вызывающего паралич сопряженного взгляда, сильно различается. В зависимости от характера поражения выздоровление может происходить быстро или никогда не прогрессировать. Например, неврит зрительного нерва , вызванный воспалением, может зажить всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемической оптической нейропатией могут никогда не выздороветь. [19] [20]

Читайте также: