Парциальная эпилепсия. Генерализованная эпилепсия

Обновлено: 28.03.2024

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.

W. Penfild, T Enckson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие «эпилепсия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Можно напомнить также классификацию Z Servit (1960, 1961), основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.

Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D Janz была построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту, так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков, эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии, пикнолепсию считает характерной для школьного возраста, эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста. Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксизмами К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройствами и адверсивные припадки. Он также выделял «большую эпилепсию» с периодически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации эпилепсии (более полное ее изложение дается в статье Г. С. Бурд, опубликованной в 1995 г.) 2 .

В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — «эпилепсии» (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традиционное название «эпилепсия» (т. е. единое заболевание со множеством вариантов). Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн неврол. и психиатр, им. С. С. Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — С.4—12.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус

В настоящее время применение приведенной классификации должно согласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпилепсия отнесена не к главе «Психические и поведенческие расстройства», а к главе «Болезни нервной системы», т. е. к неврологическим заболеваниям, и входит в раздел «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» (рубрики G40— 47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении

миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Синдром Леннокса — Гасто

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с.

• применением лекарственных средств

• воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)

Тонико-клонический эпилептический статус

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G 41.9 Эпилептический статус неуточненный

Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.

Эпилепсия


Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, которое характеризуется повторяющимися, возникающими внезапно, эпилептическими приступами. В зависимости от формы эпилепсии, приступы проявляются в виде двигательных, чувствительных, вегетативных, психических нарушений. Приступы могут сопровождаться нарушением сознания различной степени. Некоторые формы эпилепсии проявляются только или преимущественно нарушениями сознания – абсансами, с минимальными двигательными симптомами. Наиболее драматический характер носят генерализованные тонико-клонические приступы – утрата сознания, затем общее тоническое напряжение тела, с последующими ритмичными разгибательными движениями конечностей (клониями).

Выделяют генерализованные и фокальные (парциальные) приступы. При генерализованных приступах эпилептическая активность возникает практически одновременно в обоих полушариях головного мозга. При фокальных имеется один (иногда несколько) очаг – так называемая эпилептогенная зона. При определенных условиях активность не ограничивается ею, а распространяется на близлежащие отделы головного мозга, вызывая характерную симптоматику приступа. В некоторых случаях при фокальной эпилепсии возможно развитие вторично-генерализованных приступов.

Длительность приступа не превышает обычно 2-3 минут, бывают приступы очень короткие – всего несколько секунд. Если приступы следуют друг за другом, это следует расценивать как грозное осложнение течения заболевания – эпилептический статус. Эпилептический статус может быть также бессудорожным – когда вызванное непрерывной эпилептической активностью нарушения сознания не сопровождаются двигательными проявлениями. В такой ситуации установить точный диагноз возможно только при помощи ЭЭГ.

Эпилепсия может носить наследственный характер, или быть приобретенной. Наиболее часто причиной приобретенной эпилепсии является поражение мозга, например черепно-мозговая травма, или повреждение головного мозга при осложненных родах. Наследственные эпилепсии чаще сопровождаются генерализованными приступами, имеют характерный возраст дебюта, при некоторых из них по достижении определенного возраста приступы прекращаются. В таких случаях прием противоэпилептических препаратов прекращается. С другой стороны, есть формы эпилепсии, при которых прием противоэпилептических препаратов практически пожизненный.

Залогом правильного диагноза является тщательно собранный анамнез, обязательное проведение ЭЭГ и МРТ. По назначению врача может проводиться рутинная ЭЭГ, ЭЭГ с депривацией сна, видео-ЭЭГ мониторинг. В настоящее время в обследовании пациентов с подозрением на эпилепсию рутинной ЭЭГ обычно недостаточно, необходима длительная запись, с обязательной регистрацией ЭЭГ во сне. После постановки диагноза, исключения неэпилептической природы приступов, врач назначает лечение противоэпилептическими препаратами. Выбор препаратов зависит от формы (синдрома) эпилепсии, типа приступов. При неверно поставленном диагнозе препараты не только не помогают, но могут и ухудшить течение приступов. Следует отметить, что помимо диагноза и лекарств важное значение имеет соблюдение пациентом медикаментозного и иного режима, прописанного врачом (так называемая комплаентность). Установлено, что нередко причиной "неэффективности" является несоблюдение прописанного режима, самостоятельная замена препарата, изменение дозировки.

Эпилептологический центр НЦН – команда специалистов разного профиля – эпилептологов, нейрофизиологов, радиологов, нейропсихологов, нейрохирургов. Мы принимаем как пациентов с впервые возникшим приступом утраты сознания или судорог для постановки диагноза (подтверждение или исключение эпилептической природы приступа), так и пациентов с уже установленным диагнозом эпилепсии для коррекции терапии.

Институт детской неврологии и эпилепсии

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов, принятая Международной Противоэпилептической Лигой (ILAE) в Нью-Дели (США) в 1989 г.

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия):
1.1. Идиопатическая локально — обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
1.2. Симптоматическая локально — обусловленная эпилепсия.
1.3. Криптогенная локально — обусловленная эпилепсия.

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). 2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями).
2.3.2. Специфические синдромы.

3. Эпилепсия или эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным:
3.1. Эпилепсия или эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными приступами.
3.2. Эпилепсия или эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных приступов.

4. Специальные синдромы:
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией.
4.2. Единичные приступы или эпилептический статус.

Под симптоматическими подразумеваются эпилептические синдромы с известным этиологическим фактором. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия является одним из симптомов другого заболевания нервной системы: опухоли, дизгенезии, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического поражения мозга и др.

Криптогенными (от греческого criptos – скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неутонченной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге (136). На сегодняшний день большинство авторов склоняются к мнению, что более правильно трактовать криптогенные формы эпилепсии как «вероятно симптоматические». Данный тезис нашел свое отражение в классификации эпилептических синдромов, предложенной в 2001 году .

Также выделяют парциальные, генерализованные формы и синдромы, имеющие черты как генерализованных, так и парциальных.

Отдельно выделяют идиопатические формы эпилепсии.
Понятие идиопатическая эпилепсия происходит от греческих слов “idios” (собственный) и “patos” (болезненный) и означает, что данная форма эпилепсии обусловлена нарушением функции собственно головного мозга. По мнению Delasiauve (122), одному из первых предложившему термин идиопатическая эпилепсия в начале XIX века, к этой группе необходимо относить случаи с отсутствием признаков органического повреждения мозга.
Впервые Tissot (298) в 1770 году высказал предположение, что при идиопатической эпилепсии «имеется предрасположенность головного мозга к судорогам».

В структуре идиопатических форм эпилепсии существует подразделение на идиопатические парциальные и идиопатические генерализованные синдромы эпилепсии.

Генерализованные идиопатические (генетические) эпилепсии у детей

Коноплянко Тамара Витальевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской неврологии и медико-социальной реабилитации Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика (Киев), заслуженный врач Украины

Эпилепсия и эпилептические синдромы — одни из самых распространенных неврологических расстройств у детей, которые можно эффективно лечить. К сожалению, частота новых случаев не имеет тенденции к снижению. Более 1 млн ежегодно возникающих в мире эпилептических припадков приходится, по данным Всемирной организации здравоохранения, на детский возраст. Залогом успешного контроля над ними является знание этиологии и морфологии эпилепсии. Неоценим в этой связи вклад генетических исследований. Наступило время изменить угол зрения, под которым современный врач должен рассматривать проблемы детской эпилепсии.

Эпилепсия — гетерогенная группа церебральных заболеваний, общим для которых является только припадок как результат спонтанного локального или генерализованного гиперсинхронного разряда нейронов, проявляющийся судорожным, сенсорным, вегетативным, психическим пароксизмом, в то время как в других отношениях они имеют существенные отличия. Эпилепсия — стойкое церебральное расстройство с хорошо изученной этиологией, при которой отмечают повышенную вероятность развития эпилептического припадка в будущем и связанные с этим нейробиологические, когнитивные, психические и социальные проблемы.

С позиций нейрогенетики все эпилепсии подразделяют на моногенные заболевания, заболевания с наследственной предрасположенностью и заболевания, в этиологии которых наследственные факторы исключить нельзя, но при этом важную роль могут играть экзогении (травма, гипоксия — ишемия и др.). Наибольший интерес нейрогенетиков вызывают генерализованные идиопатические эпилепсии, при которых отсутствуют другие причины, кроме генетических. Известно 5 моногенно наследуемых форм: доброкачественные семейные судороги новорожденных, генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками, лобная эпилепсия с ночными пароксизмами, доброкачественные семейные инфантильные судороги, парциальная эпилепсия с нарушением слуха. При этих формах картированы гены, мутация которых приводит к возникновению заболеваний. Другие формы генерализованных эпилепсий не являются моногенными, определяют более сложное наследование.


В настоящее время продолжаются генетические исследования у детей с эпилепсией с использованием новых генетических технологий. Установление первичного биохимического дефекта, за который ответственен тот или иной ген/гены, позволит в будущем проводить принципиально новую патогенетическую терапию.

К генерализованным эпилепсиям и эпилептическим синдромам, согласно классификации Международной лиги по борьбе с эпилепсией (International League Against Epilepsy — ILAE) 1989 г., относят идиопатические с возрастзависимым дебютом:

  • доброкачественные семейные судороги новорожденных;
  • доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
  • доброкачественную миоклоническую эпилепсию раннего детского возраста;
  • пикнолепсию;
  • ювенильную абсанс-эпилепсию (ЮАЭ);
  • синдром Янца;
  • эпилепсию с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении;
  • рефлекторную эпилепсию.

Нынешние достижения в области эпилептологии давно требуют принципиально новых подходов и к рубрикации групп, и их наполнению формами эпилепсий и эпилептических синдромов. В этой связи ведутся многолетние дискуссии, но общей точки зрения до настоящего времени так и не выработано. Однако в опубликованном в 2012 г. «Руководстве по диагностике и лечению эпилепсии у детей и взрослых», подготовленном большой группой экспертов из Великобритании, представлена классификация 2010 г., в которой формы эпилепсий и синдромов описаны с учетом возраста их возникновения.

Так, в неонатальный период выделяют:

  • доброкачественную семейную неонатальную эпилепсию;
  • раннюю миоклоническую энцефалопатию новорожденных;
  • синдром Отахара.

В период раннего детства имеют место:

  • эпилепсия раннего возраста с мигрирующими фокальными припадками;
  • синдром Веста;
  • миоклоническая эпилепсия раннего возраста;
  • доброкачественная эпилепсия раннего возраста;
  • доброкачественная семейная эпилепсия раннего возраста;
  • синдром Драве;
  • миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих заболеваниях.

В дошкольный и младший школьный период выделяют:

  • эпилепсию с миоклонико-атоническими припадками;
  • доброкачественную эпилепсию с центротемпоральными спайками;
  • аутосомно-доминантную ночную лобнодолевую эпилепсию;
  • синдром Панайотопулоса (доброкачественную затылочную эпилепсию детского возраста с ранним началом);
  • детскую затылочную эпилепсию с поздним началом (синдром Гасто);
  • эпилепсию с миоклоническими абсансами;
  • синдром Леннокса — Гасто;
  • синдром Ландау — Клеффнера;
  • эпилептическую энцефалопотию с непрерывными пик-волнами на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) во время сна;
  • детскую абсансную эпилепсию (ДАЭ);
  • фибрильные припадки.

Для подросткового периода свойственны:

  • ЮАЭ;
  • ювенильная миоклоническая эпилепсия;
  • прогрессирующая миоклоническая эпилепсия;
  • эпилепсия только с тонико-клоническими припадками;
  • аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми проявлениями;
  • другие семейные височнодолевые эпилепсии.

Идиопатические эпилепсии — формы эпилепсии, при которых отсутствуют другие причины, помимо наследственного детерминирования. В «Руководстве по диагностике и лечению эпилепсии у детей и взрослых» (2012) термин «идиопатические» заменен на «генетические». К ним относят:

  • миоклоническую эпилепсию детского возраста;
  • эпилепсию с миоклонико-атоническими припадками;
  • эпилепсию с миоклоническими абсансами;
  • ДАЭ;
  • ЮАЭ;
  • ювенильную миоклоническую эпилепсию;
  • эпилепсию только с тонико-клоническими припадками.

Диагностическими критериями генерализованных генетических эпилепсий (ГГЭ) являются:

  • отсутствие изменений неврологического статуса;
  • нормальный интеллект;
  • нормальная структура головного мозга;
  • сохранность основного ритма на ЭЭГ;
  • возрастзависимость;
  • благоприятный прогноз.

Основная проблема диагностики ГГЭ заключается в том, что ни один из вышеперечисленных критериев не может быть абсолютным. Так, отсутствие очаговых симптомов в неврологическом статусе является важнейшим диагностическим критерием, однако до настоящего времени описаны формы ГГЭ с очаговыми значимыми или рассеянными микросимптомами. Интеллектуальное развитие при ГГЭ должно соответствовать возрастному, но, по разным оценкам, 1–10% детей могут иметь легкие отклонения. Также ГГЭ не предполагают наличия структурных, очаговых, диффузных изменений головного мозга, и это подтверждается результатами компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Однако более высокий технический уровень аппаратуры может не исключать тех или иных морфоструктурных отклонений. В случаях, когда морфологические находки можно связать с этиологией, эпилепсию следует трактовать как симптоматическую. При этом важно учитывать, что определенные диффузные, морфологические изменения (гипотрофия) могут быть следствием течения самой эпилепсии.

Известно, что электроэнцефалографические паттерны при ГГЭ первично-генерализованные, билатеральные синхронные, симметричные при нормальной возрастной сохранности основной активности и проявляются пик-волновыми комплексами с частотой ≥3 Гц. Сохранение основного ритма на ЭЭГ у детей с ГГЭ также не является абсолютным диагностическим критерием. По имеющимся данным, у 5–15% обследуемых детей могут отмечать снижение показателей основного ритма.

Доброкачественность отдельных форм ГГЭ также весьма условна. В «Руководстве по диагностике и лечению эпилепсии у детей и взрослых» (2012) исключен данный термин, поскольку при хорошей курабельности и длительной терапевтической ремиссии рецидивы возникают часто (особенно при ювенильной миоклонической эпилепсии). Таким образом, вышеизложенное свидетельствует об отсутствии абсолютных критериев в установлении диагноза ГГЭ.

Все выделенные формы ГГЭ являются возрастзависимыми и имеют специфическую клинику припадков и электроэнцефалографическую картину.

Миоклоническая эпилепсия детского возраста, дебютирующая в возрасте ребенка с 4 мес до 3 лет, характеризуется исключительно миоклоническими припадками без выключения сознания в виде быстрых серийных кивков с отведением глазных яблок. Реже вовлекаются мышцы плечевого пояса. При ходьбе миоклонии мышц ног приводят к молниеносному падению. К провоцирующим факторам относят: аудиогенные и тактильные раздражители, депривацию сна или пробуждение, реже — фотостимуляцию.

Эпилепсия с миоклонико- атоническими (ранее астатическими) припадками — форма ГГЭ, характеризующаяся преимущественно миоклоническими, миоклонико-атоническими припадками с дебютом в возрасте от 10 мес до 5 лет. Однако у подавляющего большинства детей эта форма начинается с генерализованных судорожных припадков (ГСП). Ее клиническая картина весьма полиморфна. Помимо вышеперечисленных типов, могут развиваться типичные абсансы и фокальные припадки. Патогномоничным миоклоническим признаком является типичный феномен «удар под колено» — результат коротких молниеносных подергиваний малой амплитуды в мышцах ног и рук, пропульсивные кивки туловища. При отсутствии абсансов сознание ребенка сохранено. ГСП отмечают почти у всех детей; они имеют тонико-клонический характер и продолжительность от 30 с до 2 мин. Абсансы также регистрируют у подавляющего большинства детей с данной формой эпилепсии, при этом они носят типичный или миоклонический характер, имеют высокую частоту, особенно в утреннее время. Фокальные припадки, по разным оценкам, могут сопровождать миоклонико-атоническую эпилепсию в ⅓ случаев, носят моторный характер и ухудшают прогноз. При очень высокой их частоте необходимо исключить синдром Леннокса — Гасто.

Среди генетических абсансных форм эпилепсии выделяют: ДАЭ, ЮАЭ, эпилепсию с миоклоническими абсансами.

Последняя (синдром Тассинари) представляет собой редкую возрастзависимую (1–7 лет) форму с частыми абсансами и массивными миоклониями плечевого пояса, рук. Могут также отмечать ГСП и наличие в анамнезе фебрильных судорог. Для данной формы эпилепсии характерны длительность абсансов 10–30 с, их высокая частота в утреннее время, статусное течение. Основным провоцирующим фактором эпилепсии с миоклоническими абсансами является гипервентиляция; фотосинситивность не характерна. При синдроме Тассинари изменения неврологического статуса и снижение интеллекта с гиперактивным поведением отмечают у 50% детей. Диагностически ценным является одновременное проведение ЭЭГ и электромиографии. В терапии припадков данный эпилептический синдром является одним из наиболее резистентных к антиконвульсантам. Чаще применяют комбинацию вальпроевой кислоты и сукцинимида, ламотригина, леветирацетама, препарата группы бензодиазепинов.

ДАЭ (пикнолепсия) — форма ГГЭ с абсансными припадками у детей и характерным электроэнцефалографическим паттерном: генерализованная пик- волновая активность с частотой 3 Гц. Наиболее часто отмечаемый возраст дебюта — 5–7 лет, характерны внезапное молниеносное выключение сознания или значительное снижение его уровня, сопровождающиеся минимальными моторными феноменами или отсутствием таковых. В этой связи выделяют типичные и атипичные абсансы. Если к «отсутствию» присоединяется аура или постприступная спутанность сознания — говорят о «псевдоабсансе» — сложном фокальном припадке. Продолжительность абсанса составляет 2,3–30 с, характерна частая повторяемость, достигающая сотен припадков в сутки. Атипичный абсанс протекает с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, реже автоматизмами и фокальными феноменами. У ⅓ больных ДАЭ выявляют ГСП, которые присоединяются чаще спустя 1–3 года после дебюта заболевания. К провоцирующим учащение абсансов факторам относят: депривацию сна, гипервентиляцию, менструацию, фотостимуляцию. Наиболее типичный электроэнцефалографический паттерн — вспышки генерализованной пик-волновой активности с частотой 2,5–4 раза в секунду. Характерны внезапное возникновение разряда и более постепенное его окончание с трансформацией в высокоамплитудную медленную активность. Типична для ДАЭ периодическая тета-дельта-активность в затылочной области, реже — бифронтальное замедление ритма. При ДАЭ полная терапевтическая ремиссия может быть достигнута в 80% случаев. К средствам первой линии терапии относят: этосуксимид, ламотригин, вальпроевую кислоту. Не рекомендовано применять карбамазепин, габапентин, окскарбазепин, фенитоин, тиагабин, вигабатрин. ДАЭ относят к доброкачественным формам эпилепсии, и у большинства больных удается добиться полной ремиссии. Присоединение к абсансам ГСП не оказывает влияния на прогноз. Полное отсутствие эффективности лечения при условии адекватной терапии требует пересмотра диагноза.

ЮАЭ — разновидность ГГЭ с абсансами, возникающими в пубертатный период с частым присоединением ГСП и генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ с частотой ≥3 Гц. Родственники 15% пробандов с ЮАЭ больны эпилепсией. Абсансы у больных ЮАЭ проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Типичные абсансы наиболее характерны для ЮАЭ. У до 70% больных отмечают также ГСП. Частота абсансов при ЮАЭ значительно реже, чем при ДАЭ. Эффективность лечения при ЮАЭ значительно хуже и в значительной степени зависит от присоединения ГСП. Базовой терапией являются препараты вальпроевой кислоты. При неефективности монотерапии применяют леветирацетам, ламотригин, бензодиазепины, зонисамид.

Виды эпилепсии у взрослых

Несмотря на то что эпилепсия встречается в любом возрасте, детский и пожилой возрасты — это периоды жизни человека, когда вероятность развития эпилепсии наиболее высока. Но течение эпилепсии у детей и у взрослых различается, различаются также и подходы к терапии.


Эпилепсия может возникнуть у человека в любом возрасте. Существуют формы эпилепсии, возникающие у новорождённых детей. Также неврологами описан ряд неврологических заболеваний с эпилептическими приступами, которые характерны исключительно для младенческого (от 2 месяцев до 1 года) и детского возраста (от 1 года до 12 лет)5. Формы детской эпилепсии рассмотрены тут, а сейчас мы подробно рассмотрим различные виды эпилепсии у взрослых.

Симптомы эпилепсии у взрослых крайне разнообразны и зависят от того, какой отдел или отделы мозга затронуты болезнью и какими причинами она вызвана. Проявления эпилептического синдрома в подавляющем большинстве случаев непродолжительны и могут выглядеть в виде судорог, затрагивая двигательную систему человека. При этом это могут быть неконтролируемые движения отдельных мышц или развёрнутый припадок. В других случаях эпилепсия затрагивает психические функции. Человек во время приступа может испытывать необычные запахи, слышать музыку. Ему может казаться, что тело меняет свои очертания и пропорции1.


Наличие тех или иных проявлений эпилепсии обуславливается типом приступа, однако недостаточно определить только тип приступа, важно установить, чем вызвана эпилепсия. В 2017 г. принята новая классификация Международной противоэпилептической лигой, в которой четко определены электро-клинические синдромы, формы эпилепсии и этиологические факторы.


Симптоматическая эпилепсия

Наиболее распространенный тип эпилепсии у взрослых — симптоматическая эпилепсия. Под этим термином объединены все эпилептические синдромы, которые появились после воздействия на мозг болезненного фактора. Если судорожные приступы возникли после травмы головного мозга или инсульта, то их относят к симптоматической форме эпилепсии. Как правило, она сопровождается изменениями в строении головного мозга. Эти изменения можно определить, если воспользоваться методами нейровизуализации – компьютерной томографией (КТ) и магнитно-резонансной томографией (МРТ). Также у взрослых людей могут возникнуть неуточненные формы, где нельзя отследить конкретную причину возникновения болезни5.


Идиопатический тип эпилепсии значительно чаще встречается в детском и подростковом возрасте, чем в период зрелости. Происхождение и симптомы эпилептической болезни влияют на выбор тактики ведения пациента и выбор препарата, поэтому правильность диагноза является ключом к эффективной терапии и достижению ремиссии5.


Приступы при эпилепсии можно разделить на две большие группы: фокальные и генерализованные. Такое разделение возникло из-за того, насколько обширно вовлекается головной мозг в эпилептический процесс. Если патологическая активность ограничивается конкретным участком мозга, то такой приступ будет назван фокальным. В случае если эпилептические разряды регистрируются по обширным областям центральной нервной системы, то этот тип приступа будет называться генерализованным. Можно предположить, что приступ, начавшись как фокальный, может измениться и стать генерализованным. Подобное явления называется вторичной генерализацией. Фокальные и генерализованные формы эпилепсии подразделяются на хорошо описанные типы (см. таблицу ниже)3.

В некоторых случаях бывает сложно отличить один тип приступа от другого, поскольку их внешние проявления могут быть схожи. Есть также приступы, которые сложно классифицировать как генерализованные или фокальные4. Понимание, генерализованным или фокальным является приступ, крайне важно, поскольку от этого зависит терапия, которую выберет врач. Описание течения приступа от его начала и до конца, а также записи электроэнцефалографии (ЭЭГ) помогают врачу определить тип приступа.



ФОКАЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ

Симптомы фокальной эпилепсии определяются тем, в какой доле мозга возникает избыточная электрическая активность нервных клеток. Нормальная работа нервных клеток нарушается, и функция этой части головного мозга перестаёт выполняться в привычном виде. Так симптомы пациента могут примерно подсказать врачу, где располагается очаг болезни5.



ВИСОЧНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Височная эпилепсия — наиболее частый тип эпилепсии с парциальными приступами. Височные доли головного мозга выполняют множество функций. Нервные клетки этого участка мозга участвуют в процессе восприятия звука, обеспечивают нормальную работу нашей памяти. При височной эпилепсии человек может ощущать, что новые условия, в которых он оказался, ему уже хорошо знакомы (феномен дежавю). Ему может слышаться музыка. Также к признакам височных парциальных припадков относятся повторяющиеся эмоции и чувства: тревога, гнев, восхищение. Это объясняется тем, что височная доля вовлечена в эмоциональные процессы7.



ЛОБНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Лобная эпилепсия является вторым по распространенности типом эпилепсии после височной. Лобная доля имеет множество сложных функций, поэтому симптомы этого типа эпилепсии многообразны. Проявление приступов, как и в случае с височной эпилепсией, зависит от того, какая именно часть лобной доли вовлечена7.

В лобной доле есть отделы, ответственные за движения нашего тела, и эпилептическая активность в них может приводить к неконтролируемым действиям, в том числе повороту глаз и стереотипным движениям губ и языка. Человек с этой формой эпилепсии может совершать одни и те движения, топтаться на месте. Кроме двигательных симптомов человек может переживать наплыв большого количества мыслей или их резкую остановку, неожиданные воспоминания или эмоции7.



ТЕМЕННАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Теменная эпилепсия является довольно редким явлением. Теменная доля – это центр телесной чувствительности. По этой причине приступы, исходящие из теменной доли, обычно проявляются в виде странных ощущений и известны также как сенсорные («чувствительные») приступы. Как правило, они затрагивают только одну половину тела и могут включать в себя, например, покалывание или ощущение теплоты. Некоторые пациенты ощущают, будто их руки и ноги стали больше или меньше, чем обычно, а тело разделяется на части. В реальности такого, конечно, не происходит, но мозг человека во время приступа представляет ему искажённую картину собственного тела 7.



ЗАТЫЛОЧНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Приступы, возникающие в затылочной доле, мало распространены. В затылочной коре обрабатываются зрительные сигналы. Как легко догадаться, симптомы затылочной эпилепсии могут включать нарушения этого вида чувствительности. Они довольно просты: мигающие огни, цветовые вспышки, узоры или образы, которые повторяются перед глазами. Также возможны другие нарушения зрения, например, когда, у человека на время теряется часть поля зрения. Глаза человека, страдающего затылочной эпилепсией, могут бесконтрольно двигаться или дергаться из стороны в сторону, веки могут дрожать. Во время или после приступа часто возникают сильные головные боли. По этой причине такое состояние могут ошибочно принять за мигрень5.



ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИСТУПЫ

При этом виде припадков весь мозг человека охвачен патологическими электрическими разрядами, и человек при этом теряет сознание. Надо отметить, что период, когда человек находится без сознания, в некоторых случаях бывает очень кратким и может быть пропущен, как самим человеком, так и окружающими его людьми.

Во время приступов, начинающихся как фокальные, но потом переходящих в генерализованные, могут наблюдаться необычные ощущения, которые предупреждают о таком переходе. Они называются аурой или предвестниками. Если подобные ощущения возникают, необходимо расположиться максимально безопасно и предупредить людей вокруг о возможном развитии приступа5.



ТОНИКО-КЛОНИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ

Тонико-клонический приступ — первое, что представляют себе люди, когда слышат слово «эпилепсия». Приступ начинается с тонической фазы: человек издаёт своеобразный крик, вызванный судорогой мышц голосовой щели. При переходе в клоническую фазу приступа у человека начинают подергиваться руки и ноги. Этот приступ обычно длится в течение нескольких минут.

После приступа человек может испытывать сонливость, взволнованность, поэтому ему необходимы отдых. Также он может не понимать, где он находится, кто его окружает. В период после приступа человеку нужно не меньше внимания и заботы, чем в течение него самого. Если тонико-клонический приступ длится более 5 минут, то необходима неотложная медицинская помощь5.



АБСАНС ЭПИЛЕПСИЯ (АБСАНСНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ)

При абсансе происходит кратковременное отключение сознания, и человек может смотреть в пространство перед собой в течение 5–20 секунд, не реагируя на внешние раздражители. После этого все возвращается в норму, поэтому такие эпизоды могут быть незаметны. Абсансы могут случаться до нескольких раз в день в самых разных условиях: на работе, дома или в транспорте.

Основная сложность, связанная с этим типом эпилептической болезни — возможность спутать абсанс с задумчивостью или мечтательностью, из-за чего проблема часто остается без должного внимания.

Симптомы абсанса не всегда ясны, однако ее признаками могут служить:

  • расфокусированный взгляд и отсутствие реакции на что бы то ни было;
  • обрывание предложения на полуслове;
  • бесцельные брожения, моргания, спутанные движения рук5,7.



МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Миоклонические приступы - это внезапные, очень короткие, непроизвольные вздрагивания, которые могут вовлекать все тело или его часть, например, руки или голову. Иногда миоклонические приступы могут привести к падению пациента. После падения приступ сразу прекращается, и пациент встаёт. Также, стоит учитывать, что миоклонии могут также встречаться у здоровых людей. Многие из нас знакомы с ними: при засыпании, когда мышцы расслаблены, всё наше тело вдруг вздрагивает. Эти ночные вздрагивания называются красивым и сложным термином гипнагогический миоклонус. Они считаются нормальным явлением и не имеют ничего общего с эпилепсией5.


ТОНИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ

Тонические приступы при эпилепсии встречаются достаточно редко. Во время тонического приступа мышцы напрягаются: руки и ноги выпрямляются, запрокидывается голова. Если человек стоит во время приступа, то он может упасть. Как только приступ прекращается и сознание возвращается, тонус мышц приходит в нормальное состояние5.


АТОНИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ

Во время атонических приступов утрачивается тонус мышц и человек падает на землю. Потеря сознания обычно происходит ненадолго, восстановление после этого быстрое, однако существует риск получения травмы (особенно головы или лица). Несмотря на то, что для молодых более типичны тонические или миоклонические приступы, возникновение атонического приступа также возможно. Его бывает трудно распознать, поскольку человек падает, только если он стоял в момент наступления приступа. В случае если он сидит или лежит, приступ можно не заметить. В детском возрасте данный тип приступов проявляет себя тем, что ребенок роняет (или запрокидывает) голову5,6.


Список использованной литературы:

Это интересно

Клиники

Медикаментозное лечение

Как эпилепсия передаётся по наследству

Наверх

НИЧТО В ДАННЫХ МАТЕРИАЛАХ НЕ ДОЛЖНО ВОСПРИНИМАТЬСЯ
КАК ЗАМЕНА КОНСУЛЬТАЦИИ ВАШЕГО ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Дата обновления сайта: 16.06.2022
Сайт предназначен только для посетителей из Российской Федерации

ДАННЫЙ РАЗДЕЛ САЙТА ПРЕДНАЗНАЧЕН ТОЛЬКО ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ. ЕСЛИ ВЫ НЕ ЯВЛЯЕТЕСЬ СПЕЦИАЛИСТОМ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, ПОЖАЛУЙСТА, ПОКИНЬТЕ ДАННЫЙ РАЗДЕЛ САЙТА.

Читайте также: