Патология и морфология отосклероза
Обновлено: 25.04.2024
Врач - оториноларинголог Дементьев Максим Александрович
Отосклероз относят к наследственным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Морфологическим субстратом заболевания является ограниченный остеодистрофический процесс, при котором в костных капсулах обоих лабиринтов параллельно протекают два процесса: резорбция кости под влиянием остеокластов (отоспонгиоз) и ее новообразование (отосклероз). Вновь образованные участки костной ткани имеют чужеродную структуру, они больше по объему.
При локализации отосклеротического очага вне окна преддверия процесс обнаруживается при гистологическом исследовании секционного материала у 10% популяции. Однако лишь у одного человека из 10 гистологически подтвержденный отосклероз приводит к клинически значимой потере слуха. Таким образом, клинически манифестированный отосклероз встречается у 1% популяции.
Заболевание начинается, как правило, в возрасте 18–30 лет.
Основные симптомы отосклероза:
1) снижение слуха (100% случаев);
2) шум в ушах (75–93% случаев);
3) головокружение и расстройство равновесия (5–25% случаев).
Снижение слуха развивается исподволь, постепенно прогрессирует, хотя скорость этого процесса весьма вариабельна.
По скорости прогрессирования тугоухости выделяют:
• медленно текущие формы (социально непригодный слух развивается в среднем в течение 9–10 лет от начала заболевания);
• молниеносные формы (в течение нескольких месяцев развивается почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха);
• затянувшиеся формы (дебют в пожилом возрасте).
Особенности проявления тугоухости
1. Тугоухость почти всегда двусторонняя, но нередко больной жалуется на одностороннее снижение слуха, поскольку тугоухость всегда асимметрична и больному лучше слышащее ухо кажется здоровым. Разница в остроте слуха обоих ушей обычно незначительна.
2. При отосклерозе не бывает полной глухоты, больной слышит себя даже при высокой степени тугоухости, в связи с чем не развивается деформация речи, как это бывает при нейросенсорной тугоухости.
3. Начало развития заболевания у женщин часто связано с беременностью и родами.
4. Характерно улучшение слуха в шумной обстановке (paracusis Willisii), понижение разборчивости речи при глотании и жевании (deprecusis Scheer), одновременном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанича – Вальбе).
Шум в ушах обычно имеет тенденцию к усилению по мере прогрессирования тугоухости, переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. В ряде случаев ушной шум лишает больных сна и аппетита и порой доводит до отчаяния, близкого к самоубийству.
Субъективный ушной шум чаще всего бывает низкотональным и напоминает шум падающей воды, ветра, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение, щелканье. Шум большей частью имеет постоянный характер, но может усиливаться под влиянием алкоголя, психических волнений, переутомления, во время насморка, после физической работы, спортивных занятий.
Выраженность субъективного шума имеет 3 степени:
I степень – ушной шум больного почти не беспокоит, и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;
II степень – жалобы на шум в ушах предъявляются наряду с другими жалобами;
III степень – ощущение шума в ушах является ведущей жалобой больного.
Головокружение у больных с отосклерозом встречается достаточно редко. Жалобы пациента варьируют от неопределенной неустойчивости до приступов системного головокружения. Характерно позиционное головокружение, возникающее в определенном положении, при определенном повороте головы, при быстрых наклонах и запрокидывании головы, быстром вставании с постели. Причиной головокружений считают интоксикацию нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход, а также физическую или физиологическую обструкцию водопровода преддверия, биохимические изменения состава перилимфы при вовлечении костной капсулы внутреннего уха, гидропс лабиринта в начальной стадии развития заболевания.
Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, упомянутых выше симптомов, течения болезни и данных исследования слуха.
Главными клиническими критериями отосклероза являются:
1) двусторонняя кондуктивная тугоухость;
2) нормальные барабанные перепонки;
3) хорошая проходимость слуховых труб;
4) семейный анамнез.
Описанные в литературе отоскопические признаки отосклероза (широкие наружные слуховые проходы – симптом Тилло – Верховского; уменьшение или отсутствие продукции серы – симптом Тойнби – Бинга; пониженная чувствительность кожи наружного слухового прохода и барабанной перепонки – симптом Фрешельса; повышенная подвижность барабанной перепонки, ее истончение – симптомы Холмгрена, Лемперта) в настоящее время утратили свое диагностическое значение. Симптом просвечивания через барабанную перепонку гиперемированной слизистой оболочки промонториума (симптом Шварца) также не рассматривается как признак активности отосклероза.
Диагностика отосклероза основана на результатах клинического и аудиологического исследования.
Клинические формы отосклероза подразделяют на тимпанальную, кохлеарную и смешанную.
При тимпанальной форме происходит фиксация основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается. При тональной аудиометрии у больных тимпанальной формой отосклероза определяется повышение порогов слуха по воздушной проводимости при сохранении слуха по костной проводимости, наличие костно-воздушного интервала (табл. 1). Возможно наличие зубца Кархарта – повышения порогов слуха по костной проводимости на 20–30 дБ в области 2000 Гц. Зубец Кархарта не является следствием поражения звуковоспринимающих структур и исчезает после успешного хирургического лечения.
При кохлеарной форме отмечаются прогрессирующая потеря слуха не только относительно низких, но и относительно высоких тонов, нисходящий тип кривой, отсутствие костно-воздушного интервала (рис. 1).
Основные диагностические критерии кохлеарной формы отосклероза:
1) семейный анамнез, подтвержденный стапедопластикой;
2) симметричная прогрессирующая двусторонняя сенсоневральная тугоухость с фиксацией стремени в одном ухе;
3) необычно хорошая разборчивость речи для сенсоневральной тугоухости;
4) начало развития тугоухости в соответствующем возрасте и прогрессирование без видимых причин;
5) на КТ – признаки деминерализации капсулы лабиринта;
6) оn/off-эффект при проведении импедансометрии (см. рис. 1в).
Аудиометрические изменения при кохлеарной форме отосклероза определяют необходимость проведения дифференциального диагноза с нейросенсорной тугоухостью (табл. 2).
Смешанная форма отосклероза характеризуется повышением порогов слуха как по воздушной, так и по костной проводимости, нисходящий тип кривой, костно-воздушный интервал сохранены.
Тимпанометрия. При отосклерозе подвижность барабанных перепонок сохранена, в 95% случаев обнаруживается тип тимпанограммы А (по J. Jerger). У 5% больных фиксация стремени приводит к некоторому снижению податливости звукопроводящей системы, которое сопровождается снижением амплитуды тимпанометрической кривой, и закруглению ее пика. Такую тимпанограмму относят к типу As. В некоторых случаях регистрируется тимпанограмма типа Аd, отражающая повышение амплитуды колебания барабанной перепонки при ее истончении.
Акустическая рефлексометрия является весьма информативным методом исследования для диагностики отосклероза, основана на регистрации изменений податливости звукопроводящей системы, происходящих при сокращении стременной мышцы. Адекватными стимулами для реализации акустического рефлекса служат тональные и шумовые сигналы, интенсивность которых превышает пороговые (для конкретного испытуемого) значения. Действие акустического стимула на одно ухо сопровождается сокращением мышц стремени с обеих сторон.
Определение акустического рефлекса стременной мышцы основано на регистрации изменений акустического импеданса, вызванных сокращением мышцы стремени. Необходимым условием для успешного выполнения акустической рефлексометрии является достаточный уровень стимулирующего звука. В норме порог акустического рефлекса составляет 80–90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности (см. рис. 1а). При нейросенсорной тугоухости, сопровождающейся феноменом ускоренного нарастания громкости, пороги рефлекса значительно снижаются, достигая 35–60 дБ, а в ряде случаев 10–15 дБ. Акустический рефлекс при отосклерозе при звуковой стимуляции интенсивностью 110–115 дБ отсутствует (см. рис. 1б.) или оказывается инвертированным, что считается признаком отосклеротической фиксации стремени.
В последние годы появились данные о возможности использования рентгенологического метода диагностики отосклероза, который выявляет мельчайшие детали морфологического строения височной кости и обнаруживает характерные изменения в области окон преддверия и улитки, полукружных каналов и внутреннего слухового прохода.
Методика выполнения спиральной компьютерной томографии (СКТ): аксиальные и коронарные срезы с толщиной среза 0,5–0,6 мм и интервалом 0,2 мм.
Компьютерная томография позволяет обнаружить очаги новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле лабиринта. Этот симптом в англоязычной литературе получил название halo sign – симптом ореола.
• капсула улитки имеет пониженную плотность;
• толщина стремени более 0,6 мм;
• увеличение толщины передней части основания стремени (треугольная форма);
• истончение ножек стремени.
В типичных случаях диагностика отосклероза не представляет трудности. Однако в некоторых случаях (атипичное течение, односторонняя форма заболевания, малый костно-воздушный интервал на аудиограмме, вестибулярные нарушения, нарушение разборчивости речи) заподозрить отосклероз бывает непросто. Помимо этого, многие заболевания, характеризующиеся наличием кондуктивной тугоухости, могут проявляться симптомами, весьма сходными с отосклерозом.
Диффенциальная диагностика отосклероза
Патология среднего уха
Отосклероз следует дифференцировать с рядом заболеваний среднего уха, сопровождающихся кондуктивной тугоухостью. В этих случаях, помимо отсутствия семейного анамнеза, выявляют ряд опорнодиагностических признаков, характерных для конкретной патологии.
Экссудативный отит характеризуется наличием прогрессирующей тугоухости, на ранних стадиях – кондуктивной, на более поздних – смешанной. Заболевание часто начинается после перенесенного ОРВИ. Важным дифференциально-диагностическим признаком является тимпанограмма: тип В, сохранение ипси– и контралатерального акустического рефлекса. На СКТ височных костей наблюдатся патологическое содержимое в клетках сосцевидного отростка и барабанной полости без костных изменений.
Последствия перенесенного гнойного отита (адгезивный средний отит, тимпаносклероз), чаще – одностороннего. При отоскопии обнаруживаются очаги мирингосклероза или участки атрофии барабанной перепонки, ретракционные карманы. Тимпанограмма: тип Е или D, ипси- и контралатеральный акустический рефлекс на исследуемом ухе могут отсутствовать.
Разрыв цепи слуховых косточек. В анамнезе травма, односторонний характер тугоухости. Возможны изменения барабанной перепонки при отоскопии. На аудиограмме определяется равномерное повышение порогов по воздушной проводимости по всей тон-шкале, с большим костно-воздушным интервалом, при проведении тимпанометрии – тип Ad, отсутствие ипси– и контралатерального акустического рефлекса.
Фиксация молоточка (наковальни). Процесс, как правило, односторонний. На аудиограмме: кондуктивная тугоухость, возможен зубец, подобный зубцу Кархарта, на частоте 0,5 кГц. Тимпанограмма с наличием on/off-эффекта (в момент начала «включения» рефлекса имеется узкий пик). При проведении СКТ височных костей возможна дислокация молоточка и визуализация оссифицированной наружной связки (что является наиболее частой причиной фиксации).
Врожденные пороки развития среднего уха. Односторонний процесс, развивается с раннего детства. При осмотре часто встречается патология ушной раковины или изменения слухового прохода. На аудиограмме: кондуктивная тугоухость без сенсоневрального компонента. Тимпанограмма: тип А или Ad, ипси- и контралатеральный акустический рефлекс отсутствует. При проведении СКТ выявляются поражения костных структур барабанной полости в виде дисплазии или аплазии слуховых косточек, дистопии канала лицевого нерва, костные изменения в области окон лабиринта.
Гидродинамические нарушения лабиринта
Перилимфатическая фистула может возникать в следующих ситуациях:
1) травмы среднего и внутреннего уха (черепно-мозговые травмы с повреждением височной кости, акустические травмы и баротравмы, ятрогенные повреждения, возникшие в ходе операций на ухе);
2) перепады внутричерепного давления (внутричерепная гипертензия при черепно-мозговых травмах, нарушение венозного оттока, значительное физическое или психоэмоциональное напряжение, сморкание);
3) хронические отиты, сопровождающиеся холестеатомой и деструкцией костных стенок лабиринта;
4) врожденные аномалии строения внутреннего уха (например, синдром расширенного водопровода преддверия).
Непосредственной причиной перилимфатической фистулы могут быть: разрыв мембраны круглого окна, разрыв кольцевидной связки, перелом подножной пластинки, перелом промонториума, разрыв стенки перепончатого лабиринта в области дефекта костной стенки полукружного канала. Примерно у половины пациентов проявления перилимфатической фистулы представлены развитием внезапной глухоты, ушного шума, головокружения и рвоты. В остальных случаях могут наблюдаться изолированные вестибулярные или слуховые нарушения различной степени выраженности. Головокружение появляется при громком звуке (феномен Туллио), при натуживании, чихании, кашле, при пробе Вальсальвы, при повышении давления в наружном слуховом проходе или при надавливании на козелок (фистульная проба).
Слуховые расстройства, как правило, носят характер смешанной тугоухости (наличие костно-воздушного интервала на тональных аудиограммах, приемущественно на низких частотах), часто в сочетании с выраженным ушным шумом.
Синдром Минора – синдром дегисценции костной̆ стенки верхнего полукружного канала – может возникнуть в результате травмы, новообразования или в результате врожденной аномалии развития височной кости. Характеризуется слуховыми и вестибулярными нарушениями. Больные жалуются на заложенность, пульсирующий шум в ухе, гиперакузию и аутофонию. Снижение слуха носит флюктуирующий характер, на аудиограмме отмечается кондуктивная тугоухость, стапедиальные рефлексы сохранены. Вестибулярные нарушения в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой, осциллопсией, нистагмом, появляются при громких звуках, а также при изменении давления в барабанной полости (при сморкании, в самолете). На СКТ во фронтальной или в косой коронарной̆ проекции определяется наличие дегисценции верхнего полукружного канала, возможно, в сочетании с дегисценцией крыши барабанной полости.
Синдром расширенного водопровода преддверия («фонтанирующее окно», синдром gusher) является врожденной изолированной аномалией развития височной кости. Проявляется вестибулярными нарушениями и тугоухостью, которая в 90% бывает двусторонней. Потеря слуха может быть стабильной, флюктуирующей или прогрессирующей. Возможен вариант клинического течения с развитием остро наступившей, прогрессирующей тугоухости, развивающейся после минимальных травм головы или после тяжелых физических нагрузок. Такие случаи объясняются развитием перилимфатической фистулы. Наибольшие трудности в диагностике отмечаются в случаях стабильной тугоухости. На аудиограммах обнаруживается нейросенсорная или смешанная тугоухость с кондуктивным компонентом на низких частотах. Отсутствие акустического рефлекса в этих случаях значительно затрудняет дифференциальную диагностику данного патологического состояния с отосклерозом. При попытке выполнения стапедопластики хирург сталкивается с проблемой «фонтанирующего окна» после перфорации основания стремени.
Тугоухость, как правило, сопровождается изменениями со стороны других органов и систем: болезнь Paget (смешанная тугоухость в сочетании с поражением костей черепа и нижних конечностей); оsteogenesis imperfecta (голубые склеры и ломкость костей).
Патология и морфология отосклероза
Патология и морфология отосклероза
Нормальная капсула улитки имеет очень низкую скорость ремоделирования, по сравнению с 10% скоростью ремоделирования других костей, скорость для нормальной капсулы улитки составляет не более 2%. Отосклероз — это заболевание, связанное с патологическим ремоделированием кости, происходящим в эндохондральном слое височной кости.
Имеющиеся в нормальной височной кости остатки хряща называются «межкостные тельца». Эти остаточные явления связаны с зонами развития отосклероза. Первый гистологический признак отосклероза — это изменение внеклеточного окрашивания, которое называют «голубой мантией». Предположительно, нестабильная матрица начинает изменяться, порождая очаг отосклероза. Незрелая кость формируется вновь, продолжая ремоделироваться, возникают выдающиеся остеобластические участки («отоспонгиоз»).
Созревание патологического очага завершается образованием склеротической, плотной, неправильно сформированной ткани с плохой васкуляризацией («отосклероз»). Процесс заболевания не всегда линейный и непрерывный; активный очаг может стать неактивным с последующей реактвацией, и наоборот, разные стадии заболевания могут сосуществовать в одном очаге.
Очаги отосклероза могут возникнуть в любой части костного лабиринта, но есть области, в которых данный процесс возникает чаще. Schuknecht и Barber изучали височные кости больных с клинически выраженным отосклерозом. В 96% случаев выявлена фиксация стремени, что может привести к потере слуха, более выраженной на низких частотах, а в дальнейшем проявляться на всех частотах. В 49% случаев были вовлечены другие области: ниша круглого окна в 30%, верхушка улитки в 12%, реже вовлекались стенки внутреннего слухового прохода, водопровод улитки, полукружные каналы.
Стоит отметить вовлечение ниши круглого окна, обнаруженное в 7% гистологических препаратов. Облитерация ниши круглого окна может привести к кондуктивной потере слуха, независимо от состояния стремени. Даже при широком распространении заболевания инвазия в перепончатый лабиринт встречается редко. Местоположение и размеры очагов определяют клиническую картину: степень кондуктивной потери слуха и наличие или отсутствие нейросенсорной тугоухости. Более подробное описание и многочисленные фотографии гистопатологии отосклероза приведены в книге Schuknecht Pathology of the Ear.
Макроскопическая картина отосклеротических очагов отличается от нормальной костной структуры ушного лабиринта при осмотре под операционным микроскопом. Активное спонгиотическое поражение сопровождается богатой васкуляризацией и гиперемированной слизистой оболочкой, которые могут быть видны через барабанную перепонку как покраснение мыса. Этот признак был назван в честь Германа Шварце. Во время операции зрелый очаг отосклероза визуализируется как белый, с четкими границами поражения по сравнению с костным лабиринтом, имеющим цвет слоновой кости.
Патология отосклероза:
1 - очаг отосклероза; 2 - преддверие; 3 - маточка;
4 - сферический мешочек; 5 - внутренний слуховой проход; 6 - улитка.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Отосклероз - специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального (среднего) слоя капсулы.
При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.
Эпидемиология, патогенез
- Аутосомно-доминантная наследственная теория.
Современные генетические исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5). Обнаружено участие костных морфогенетических белков BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза. - Вирусная теория.
Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори и развитием отосклероза. - Аутоиммунная теория.
Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и к коллагену IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития отосклероза. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми. Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforminggrowth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта. - Эндокринно-метаболическая теория.
Роль эндокринно-метаболических нарушений в манифестации отосклероза являются сложными и недостаточно изученными. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желѐз, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы)
Формы:
1) Фенестральная (стапедиальная) форма, характеризуется поражением лабиринтной стенки: овального окна, круглого окна, промонториума. Нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха.
2) Кохлеарная форма, характеризуется поражением костной капсулы улитки, при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
3) Смешанная форма, снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.
Стадии: активная (незрелая) и неактивная (зрелая).
- Прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха, как правило, двухстороннее;
- Субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах;
- Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по КП, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке («paracusis Wilisii»);
- Наличие головокружений или нарушения равновесия.
Лечение
Консервативное лечение:
Инактивирующая терапия - бифосфонаты, которые ингибируют костную резорбцию, в сочетании с фтористым натрием, кальция глюконатом и витамином D. Наиболее эффективными являются азотосодержащие бифосфонаты 3 поколения.
Проводится не менее двух курсов медикаментозной терапии в течение трѐх месяцев, с перерывом в три месяца. При недостаточной эффективности проводится ещѐ 1-2 курса с перерывом в 3 месяца. Контролем эффективности проведенного инактивирующего лечения являются показатели ТПА и КТ височных костей.
Хирургическое лечение:
Показаниями к хирургическому лечению являются:
1. жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
2. кондуктивный или смешанный характер тугоухости с костно-воздушным интервалом не менее 30 дБ;
3. отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
4. отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
5. отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
- Стапедопластика. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты на самолете. Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.
Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.
Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует. - Кохлеарная имплантация
Иное лечение: Слухопротезирование
Прогноз, генетика заболевания
В патогенезе отосклероза рассматривают аутосомно-доминантный тип наследования. Аутосомными называют гены, входящие в состав 22 пар неполовых хромосом. Аутосомно-доминантные заболевания - это заболевания, при которых для появления фенотипических проявлений достаточно одного мутантного гена (аллеля) в гетерозиготном состоянии. Для аутосомно-доминантных заболеваний характерен ряд следующих признаков, которые выявляются в большинстве случаев:
1) заболевание передается вертикально по родословной, и случаи заболевания диагностируются в каждом поколении;
2) риск наследования заболевания для любого из детей пациента составляет 50%;
3) фенотипически нормальные члены семьи не передают заболевания по наследству своему потомству;
4) лица мужского и женского пола поражаются с равной частотой:
5) значительная часть случаев заболевания обусловлена новой мутацией.
Используемая литература:
1) Клинические рекомендации «Отосклероз». 2016 год
2) Лучевая диагностика заболеваний и повреждений височной кости» Г.Е. Труфанов, Н.И. Дергунова, А.Е. Михеев
Отосклероз
Отосклероз является ограниченной дегенерацией костной капсулы ушного лабиринта, которая характеризуется неподвижностью стремечка (слуховой кости, соединяющей наковальню и улитку) и нарушением функции звуковоспринимающего аппарата. Патологический рост костной ткани развивается постепенно, его первые клинические признаки появляются в среднем возрасте (после 30-ти лет) – вначале поражается одно ухо, спустя несколько лет возникает двусторонний процесс.
Причины отосклероза
- генетической предрасположенностью;
- изменением процессов метаболизма;
- расстройством функциональной деятельности щитовидной и паращитовидных желез;
- инфекционными процессами;
- акустической травмой;
- нарушением кровоснабжения лабиринтной капсулы лабиринта;
- кальцинозом – отложением кальция на сосудистых стенках.
Симптомы заболевания
Начальная стадия отосклероза характеризуется отсутствием клинических проявлений, однако изменения морфологического строения хрящевой ткани уже происходят. В среднем гистологическая фаза патологического процесса длится в течение 3-х лет, в это время пациенты замечают головокружение, появление небольших шумов в ухе и незначительное снижение восприятия звуков.
Прогрессированию отосклеротического процесса способствуют общее переутомление, изменения гормонального фона, эндокринные расстройства. Тугоухость может достигать третьей степени, однако полная глухота не наступает.
Методы диагностики
- Анамнеза.
- Отоскопии.
- Аудиометрии.
- Акустической импедансометрии.
- Непрямой отолитометрии.
- Исследования восприятия пациентом ультразвука.
- Стабилографии.
- Прицельной рентгеноскопии костей черепа.
- Компьютерной томографии, позволяющей визуализировать очаги отосклеротических изменений. (гемограммы) – для выявления наличия маркеров воспалительного процесса. – для определения концентрации кальция, глюкозы, паратиреоидного гормона, тиреотропина, трийодтиронина и тироксина. – для выявления наличия в крови специфических антител, которые производятся иммунной системой для уничтожения патогенов. , позволяющего обнаружить полиморфные варианты генов, ассоциированных с развитием отосклероза.
Лечение
Основная цель лечебных мероприятий при отосклеротическом процессе – улучшение костной проводимости звуковых колебаний. Наилучший результат наблюдается при выполнении стапедопластики, заключающейся в протезировании стремени. Эта современная хирургическая методика улучшает слух в 80% случаях отосклероза.
Альтернативой оперативного вмешательства является слухопротезирование. Квалифицированные специалисты продолжают поиск эффективных методов консервативного лечения отосклероза. На сегодняшний день наиболее успешной считается длительная комбинированная терапия препаратами кальция, натрием фторидом и витамином D3, позволяющая остановить деминерализацию очагов отосклероза.
Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.
Отосклероз
Отосклероз, или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.
О заболевании
Отосклероз уха – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессами и метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.
Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации (окостенения). При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию - превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.
Прогрессирование патологического процесса сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате нарушаются звукопроведение и звуковосприятие (развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).
Виды отосклероза
Отосклероз протекает в 3 стадии:
- начальная (гистологическая) – в костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют;
- стадия клинических проявлений;
- терминальная.
Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса –изменения в лабиринте могут прогрессировать быстро либо развиваться годами. Скорость их развития определяет прогноз данного заболевания. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание прогрессирует быстро (злокачественное или скоротечное течение).
Симптомы отосклероза
На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.
Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.
На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.
Во время активизации отосклеротических изменений пациент отмечает выраженную ушную боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и сложностями с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром: снижается настроение, возникает раздражительность, нарушается сон.
Причины отосклероза
Точные причины отосклероза уха на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения болезни признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни активизируют инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, воспалительные заболевания органов слуха.
Предположительно, причиной развития патологии может стать повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.
Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.
Получить консультацию
Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.
Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:
Читайте также: