Порэнцефалия

Обновлено: 28.03.2024

В клинической ветеринарной практике врачам-неврологам и специалистам нейровизуальной диагностики во всем мире приходится сталкиваться с пациентами, имеющими те или иные доброкачественные кистозные изменения головного мозга.
Данная статья описывает клинический случай псевдопорэнцефалии у молодой кошки, имеющей в анамнезе высотную черепно-мозговую травму, которая в дальнейшем была ассоциирована с развитием судорожной активности головного мозга.

Порэнцефалия – это деструктивное изменение в головном мозге, заключающееся в образовании некой ликворосодержащей полости (хода, кисты), сообщающейся с субарахноидальным пространством и желудочками мозга.

Клинический случай

Приводим одно из наших наблюдений за беспородной кошкой в возрасте 1,5 лет, с остро манифестирующими генерализованными тонико-клоническими судорожными припадками. Неврологический осмотр не выявил у пациента какого-либо дефицита, а анамнез содержал данные о падении кошки с 4-го этажа около полугода назад, однако в ветеринарную клинику владелица после получения травм не обращалась ввиду амбулаторности состояния кошки.

Нейровизуальные исследования, такие как МРТ или КТ, являются важными и неотъемлемыми методами диагностики, позволяющими точно поставить диагноз неврологическому пациенту, определить прогноз и исход заболевания в целом. Учитывая поражения в лобной и височной долях у кошки, которые потенциально могут приводить к возникновению судорог, считаем порэнцефалический дефект клинически значимым и полностью обуславливающим эпилептические припадки, а значит, эпилепсию следует считать симптоматической. Однако такой пациент, безусловно, нуждается в динамическом наблюдении.
При прогрессировании процесса, сопровождающегося потерей контроля над судорожными припадками, их учащением на фоне адекватной терапии антиконвульсантами, отсутствием стабильности дефекта на МРТ, может быть применено хирургическое лечение. Анализ данных, полученных из публикаций гуманной медицины, показал некую противоречивость в применении тех или иных хирургических методик лечения пациентов с внутримозговыми кистами, имеющих нарастающий гипертензионно-дислокационный синдром.
Общий принцип хирургического лечения базируется на создании какого-либо ликворооттока и восстановлении ликвороциркуляции, приближенной к физиологической, а также устранении компрессии структур мозга. С этой целью могут быть применены как прямое иссечение стенок кисты, что весьма травматично, так и кисто-перитонеальное шунтирование. Однако, несмотря на некую популярность операций по вентрикуло-перитонеальному шунтированию в ветеринарии в последнее время, анализ и динамическое наблюдение за пациентами в течение как минимум 3 лет в нашей нейрохирургической практике представили нам весьма узкий порог показаний к использованию данной методики. Немаловажным как в медицине, так и в ветеринарии является высокий процент обструкций искусственных клапанных систем, в том числе на фоне шунт-инфекций, а также недостаточность дренирования. Поэтому установку искусственных шунтирующих систем хроническим пациентам, не имеющим ярко выраженного нарастающего гипертензионно-дислокационного синдрома, считаем в корне необоснованной. Современная концепция хирургического лечения пациентов с хроническими внутримозговыми кистами в гуманной медицине базируется на принципе минимальной травматичности. Однако работы в этом направлении, увы, единичны.

Порэнцефалия: случай из практики Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Х. Н. Максудова, Л.М. Шашкина, Д.К. Расулова

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, так и множественными, чаще располагаются симметрично и связаны с желудочковой системой. Наша статья описывает клинический случай пациента с врожденной порэнцефалией , с которой он прожил всю свою жизнь без каких либо мозговых симптомов. Которая была обнаружена в 59 лет при МРТ обследовании.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Х. Н. Максудова, Л.М. Шашкина, Д.К. Расулова

Реабилитационно-экспертные особенности симптоматической эпилепсии у пациентов с детским церебральным параличом

Влияние противоэпилептических препаратов на частоту врожденных пороков развития у детей, рожденных от женщин с эпилепсией

PORENCEFALIYA: CLINICAL CASE

Porencefaliya is the presence in the brain containing fluid cavities. the last one may be single or multiple, often arranged symmetrically and are associated with the ventricular system. This article describes a clinical case of a patient with congenital porencefaliey. He lived with her for a lifetime without gross focal symptoms and is found in 59 years on MRI examination.

Текст научной работы на тему «Порэнцефалия: случай из практики»

и эффективность АЭП в отношении приступов во время беременности в зависимости от формы эпилепсии. Действие АЭП в течение последнего триместра беременности может в

действительности оказаться более разрушительным для нервно- психического развития ребенка.

1 Адамян Л.В., Карлов В.А., Жидкова И.А., Брагинская С.Г. /Особенности ведения беременности и родов у женщин, страдающих эпилепсией/ Проблемы репродукции. Спец. выпуск. Материалы III Международного Конгресса по репродуктивной медицине. -2009. - С.54.

2 Доброхотова Ю.Э., Гехт А.Б., Локшина О.Б., Шин С.М.Б, Ухтунова Ю.М. /Особенности течения беременности у женщин, страдающих эпилепсией (обзор литературы) / / Проблемы репродукции. - 2005. - № 4. - С. 51-56.

3 Жидкова И.А., Карлов В.А., Брагинская С.Г., Златорунская М.А., Абдулаева З.А. /Исходы беременностей и родов у женщин, страдающих эпилепсией/ Преемственность поколений - основа развития неврологии. Юбилейный сборник научных работ (под редакцией проф. И.Д.Стулина). - М.: 2008. - С. 7-11.

4 Карлов В.А., Адамян Л.В., Жидкова И.А., Брагинская С.Г., Кунькина Ю.Б. /Эпилепсия и материнство / Ж. «Новая аптека». - 2009. -№3. - С. 89-93.

5 Apeland T., Mansoor M.A., Standjord R.E. /Antiepileptic drugs as independent predictors of plasma total homocysteine levels/ Epilepsy Res. -2001. - № 47. - Р. 27-35.

6 Crawford P. /Best Practice Guidelines for the Management of Women with Epilepsy/ Epilepsia. - 2005. - vol.46 (9). - Р.117-124.

7 Tomson T., Gusev E.I., Guekht A.B. /Management of epilepsy in pregnancy. Epilepsy in modern medicine /Proceedings of the conference -2009. - Р. 407-421.

8 Yerby M S. /Teratogenicity and antiepileptic drugs: potential mechanisms. /Int Rev Neurobiol. - 2008. - vol.83. - P.181-204.

Ё.Н. МАДЖИДОВА, М.С. МАМБЕТКАРИМОВА

ЭПИЛЕПСИЯМЕН АУЬ^АН ЭЙЕЛДЕРДЕН ТУЬ^АН БАЛАЛАРЫНА ЭПИЛЕПСИЯFА КАРСЫ ПРЕПАРАТТАРДЬЩ ЭСЕР1

Тушн: Бершген макалада жукт эйелдерде жэне олардан туылган балаларына эпилепсияга карсы препараттардьщ эсер етуш багалау мэл1меттер1 бершген. ЖуктШк кезшде эпилепсияга карсы препараттарды колдау урыктыц дамуына эсерш типзед жэне дизэмбриогенез стигмаларын тудырады. Жукттк кезшде терапия ушш ЭКП тацдауда ЭКП салыстырмалы тератогенд1 потенциалын (туа пайда болган акаулардыц болуы жэне когнитивт дамуына эсерЦ жэне эпилепсия турше байланысты жукттк кезшдеп ЭКП тшмдтгш ескеру кажет.

ТYЙiндi свздер: эпилепсия, жуктШк, нэрестелер, эпилепсияга карсы препараттар.

Y.N. MAJIDOVA, M.S MAMBETKARIMOVA

Tashkent Pediatric Medical Institute, Tashkent, Uzbekistan

EFFECT OF DRUGS ON ANTICONVULSIVE INCIDENCE OF CONGENITAL MALFORMATIONS IN CHILDREN

BORN TO WOMEN WITH EPILEPSY

Resume: This article presents data assessing the impact of the use of antiepileptic drugs (AEDs) in pregnancy in the state of children born to them. It has been found that taking AEDs during pregnancy contributes to the development of the fetus and stigmas. When selecting AEDs for treatment during pregnancy should take into account the relative teratogenic potential of AEDs (development of congenital anomalies and impact on the further cognitive development) and the effectiveness of AEDs against attacks during pregnancy depending on the form of epilepsy.

Keywords: epilepsy, pregnancy, newborns, antiepileptics

Х. Н. МАКСУДОВА, Л.М. ШАШКИНА, Д.К. РАСУЛОВА

Ташкентский Педиатрический медицинский институт Кафедра неврологии, детской неврологии с медицинской генетикой г. Ташкент, Узбекистан

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, так и множественными, чаще располагаются симметрично и связаны с желудочковой системой. Наша статья описывает клинический случай пациента с врожденной порэнцефалией, с которой он прожил всю свою жизнь без каких либо мозговых симптомов. Которая была обнаружена в 59 лет при МРТ обследовании.

Ключевые слова: порэнцефалия, неврологические нарушения, киста головного мозга, желудочки головного мозга, пластичность.

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих так и множественными, чаще располагаются симметрично и

жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, связаны с желудочковой системой. Основание пузыря

Больной И.М.1954 г.р.(59 л.) Жалобы на общую скованность, медленную походку, дрожание рук, нарушение речи,

снижение памяти. Со слов больного рос здоровым ребенком: второй ребенок в семье, моторные навыки по возрасту, в 1,5 года начал ходить, развитие речи по возрасту, из перенесённых заболеваний отит, простуды. Учился в общеобразовательной школе. В 18 лет прошёл медицинскую комиссию, был призван в армию, служил 2 года в Горьковской области в России. После демобилизации работал служащим до выхода на пенсию. Женат имеет 2-х детей. Начиная с 2008 года появились дрожание в правой, а затем и в левой руках, стало трудно ходить из-за скованности в ногах, нарушилась речь. Нарастала общая скованность, усиливалось дрожание рук, появилось дрожание языка, заметил снижение памяти, нарушение сна. В неврологическом статусе: гипомимия, снижена реакция на конвергенцию и аккомодацию, лицо в покое симметричное, при оскаливании зубов легкая сглаженность правой носогубной складки, язык при высовывании уклоняется вправо, отмечается тремор языка. Парезов нет. Олиго-брадикинезия. Мышечный тонус повышен в конечностях по пластическому типу, симптом зубчатого колеса в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах с 2-х сторон. Тремор в кистях по типу «счёта монет». Сухожильные рефлексы оживлены, больше справа. Повышенная сальность и потливость кожных покровов. Отмечается навязчивость. Больному было проведено всестороннее исследование, в том числе МРТ головного мозга (10.05.2012 г.), на которой были выявлены признаки порэнцефалической кисты левой теменно-височной-затылочной областей головного мозга. Атрофия коры полушарий. Гидроцефалия (ex vacuo). Агенезия мозолистого тела (рисунок 3).

порэнцефалической кисты с третьем и боковым желудочками, а также с субарахноидальным пространством. Обнаружение порэнцефалической кисты у данного больного было полной неожиданностью, потому что, у него нет, и не было в детстве очаговых нарушений характерных при его наличии или они были слишком малозаметными. Считается, что порэнцефалические кисты ишемической этиологии чаще бывают расположены в бассейне средней мозговой артерии и при одностороннем поражении в 80 % случаев располагаются слева (4), как и у нашего больного. Причиной врожденной порэнцефалии может быть аномалия развития мозговых артерий, их спазм, эмболическая окклюзия сосуда плацентарными фрагментами. Причинами постнатальных вторичных порэнцефалий могут быть травмы, нейроинфекции, инсульты. При тщательном анализе анамнестических данных нашего больного не было установлено наличие, каких либо заболеваний, которые послужили бы причиной образования вторичных порэнцефалий. В связи, с чем порэнцефалию у данного больного посчитали врожденным. Обнаружение порэнцефалии у больного в возрасте 58 лет явилось случайной находкой, как для врачей, так и для больного. Отсутствие очаговой неврологической

симптоматики у больного при наличии грубого морфологического дефекта в головном мозге можно объяснить пластичностью и компенсаторными возможностями детского мозга. Пластичность и компенсаторные возможности детского мозга базируются на следующих свойствах организма ребенка и его нервной системы: во первых, гибель частей нейронов и их дефицит нейрональной сети полноценно компенсируется запуском аксодендритного ветвления сохранившихся нервных клеток с образованием новых дополнительных межнейрональных связей; во вторых, компенсация поврежденых нейронов и нейрональных сетей в мозге осуществляется за счет подключения соседних нейрональных групп к выполнению утраченной или недоразвитой функции. Здоровые нейроны, их аксоны, дендриты как активно работающие, так и резервные в борьбе за функциональную территорию «захватывают» освобожденные погибшими нервными клетками синаптические площадки, т.к. на ранних стадиях

нейроонтогенеза клетки коры больших полушарий еще поливалентны неспециализированы и не связаны с конкретной функцией (3). Облегчает им принятия на себя смежных и более отдаленных функциональных обязанностей пораженных отделов мозга. Мозг ребенка раннего возраста характеризуется избыточностью функционального задействования нейронов (в том числе и будущих резервных), избыточностью их дендритного ветвления и связей в нейрональных сетях (окончательный отбор функционально наиболее эффективных нейронов и их связей ещё не произошёл), что и определяет большую пластичность мозговых структур и функциональных систем, чем моложе ребёнок (2). Так мы объяснили отсутствие клинических симптомов органического поражения головного мозга при наличии порэнцефалической кисты в левой теменно - височно - затылочной областях у нашего

больного. Больному в детстве не делали МРТ исследование, он благополучно провёл детство, молодость и средний период жизни и только в 58 лет, когда появились возрастные изменения в головном мозге (сосудистого генеза) узнал о наличии грубых морфологических изменений в головном мозге.

Учитывая вышеописанные явления, при выявлении очаговой неврологической симптоматики у больных любого возраста необходимо широко применять современные нейровизуализирующие методы исследования. Тем не менее, наличие врожденных и приобретенных грубых патоморфологических изменений в головном мозге не является «приговором» для больного,

высокоорганизованная нервная ткань способна самовозрождению, что даёт шанс на благоприятный исход.

Рисунок 2 - Макропрепарат головного мозга при истинной порэнцефалии (фронтальный разрез): внутримозговая кистозная полость (указана стрелками), сообщающаяся с боковым желудочком и поверхностью полушария головного мозга

1 Петрухин А.С. Клиническая детская неврология. - М.: 2008. - 129 с.

2 Скворцов И.А., Ермоленко Н.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. - М.: 2003. - 259 с.

3 Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей. - М.: 2000. - 345 с.

4 Справочник педиатра по организации медицинской помощи детям [Текст] : научное издание / ред.Устинович А.К. - Минск : Беларусь, 1985. - 222с.

5 ЯхноН.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. - М.: 2003. - Т.2. - 169 с.

Х. Н. МАКСУДОВА, Л.М. ШАШКИНА, Д.К. РАСУЛОВА

Ташкент Педиатрияльщмедицина институты Неврология, медицинальщ генетикамен балалар неврологиясы Ташкент цаласы, взбекстан

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ: ТЭЖ1РИБЕДЕП ЖАГДАЙ

Тушн: Порэнцефалия — бас миында суйыктыгы бар куыстардьщ болуы. Содгылары б1реу, сонымен катар б1рнеше болуы мумган, жш симметриялы орналасады жэне карыншалык жуйемен байланысады. Б1здщ макалада клиникалык жагдай наукас туа б1ткен порэнцефалиямен жэне ол ем1р бойы милык симптомсыз гумыр кешкен. 59 жасында МРТ тексеру кезшде аныкталган. ТYЙiндi свздер: порэнцефалия, неврологиялык бузылыстар, бас миынын торсылдагы, бас миынын карыншалары, сертмдщп.

KH.N. MAKSUDOVA, L.M. SHASHKINA, D.K. RASULOVA

Department of neurology, child neurology with medical genetw

PORENCEFALIYA: CLINICAL CASE

Resume: Porencefaliya is the presence in the brain containing fluid cavities. the last one may be single or multiple, often arranged symmetrically and are associated with the ventricular system. This article describes a clinical case of a patient with congenital porencefaliey. He lived with her for a lifetime without gross focal symptoms and is found in 59 years on MRI examination. Keywords: porentsefaliya, neurological disorders, cyst of brain ventricles of brain plasticity

Г.Т. МАМРАЖАПОВА, К. Б. ЫРЫСОВ

Кыргызская Государственная Медицинская Академия им. И. К. Ахунбаева, кафедра нейрохирургии. г. Бишкек, Кыргызстан

АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ ИНСУЛЬТОМ

Ключевые слова: геморрагический инсульт, путаменальное кровоизлияние, перифокальная ишемия.

Введение. Внутримозговые кровоизлияния

Опыт лечения геморрагического инсульта ПЛ как при консервативном, так и при оперативном лечении имеет весьма неутешительные результаты [1,5, 9,10,12]. Несмотря на отсутствие доказанного преимущества хирургического лечения над консервативным, в течение последних десятилетий хирургическая активность колеблется от полного отказа от операций до 20% активности [1,4,5,9,10]. При этом среди практикующих врачей хирургия внутримозговых гипертензионных

кровоизлияний ПЛ носит неформальный титул «хирургии разочарований» в связи с тем, что сопровождается высокой летальностью и инвалидизацией.

Сложность выбора хирургической тактики в каждом конкретном случае, при отсутствии данных о преимуществах того или иного метода, приводят к тому, что в отношении геморрагического инсульта ПЛ нет четко установленных показаний к объему и виду оперативного вмешательства [1, 3, 6, 11].

Целью настоящей работы явилось уточнение показаний к консервативному и оперативному лечению больных с геморрагическим инсультом и сравнительный анализ результатов лечения.

Материалы и методы исследования. Проведен анализ результатов лечения 362 больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями. Всем больным при поступлении выполняли компьютерную или магнитно-резонансную томографию с ангиопрограммой, УЗИ брахицефальных сосудов и допплерографию. Результаты и обсуждение. Показаниями к оперативному лечению больных с нетравматическими внутримозговыми кровоизлияниями ПЛ были:

1) Объем гематомы более 35 мл. 2) Наличие срединной дислокации от 5 мм и более.

Противопоказания к операции: 1) Снижение уровня

бодрствования от 6 баллов и ниже по шкале ком Глазго (ШКГ). 2) Тяжелая сопутствующая соматическая патология в стадии декомпенсации. 3) Возраст больных старше 75 лет. При объеме гематомы более 60 мл и дислокации срединных структур 7 мм и более проводили трепанацию черепа и удаление гематомы.

Показаниями к пункционному удалению гематомы были: 1) Объем гематомы ПЛ до 60 мл. 2) Дислокация срединных структур до 7 мм. 3) Уровень бодрствования не меньше 11 баллов по ШКГ.

Из 362 больных кровоизлияние ПЛ выявлено у 202 (55,8%). Среди всех больных с кровоизлияниями ПЛ прооперировано 65 больных, не оперированы 137 больных. Таким образом, оперативная активность среди больных с кровоизлияниями ПЛ составила 32,1%. Среди неоперированных больных средний возраст составил 66,4 года (самому молодому было 36 лет, самому старшему 89 лет). Мужчин было 48,7%, женщин 51,3%. Среди оперированных с уровнем бодрствования 11-13 баллов по ШКГ летальность составила 14,2%, при 10 баллах и меньше - 61,5%.

Средний возраст прооперированных больных составил 61 год (самому молодому было 39 лет, самому старшему 78 лет). Среди прооперированных больных было 58,5% мужчин и 41,5% женщин.

Среди оперированных больных у 47,6% уровень бодрствования был 11-13 баллов по ШКГ, у 52,4% - от 10 до 8 баллов. Летальность в группе больных с уровнем бодрствования 11-13 баллов по ШКГ составила 45%, при 810 баллах - 58,8%.

Из 65 прооперированных пациентов у 45 (69,3%) была выполнена трепанация черепа, удаление внутримозговой гематомы. Летальность в данной группе больных составила 64,4%. В первую очередь такая высокая летальность обусловлена тем, что у 34 из 45 больных уровень бодрствования был от 10 до 8 баллов по ШКГ. У 20 (30,7%) больных было выполнено пункционное удаление внутримозговой гематомы. Летальность составила 16%. Значительно более низкие цифры летальности в данной группе, в сравнении с больными, оперированными с применением открытого доступа, в

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение - расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение - фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

Порэнцефалия: случай из практики

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, так и множественными, чаще располагаются симметрично и связаны с желудочковой системой. Наша статья описывает клинический случай пациента с врожденной порэнцефалией, с которой он прожил всю свою жизнь без каких либо мозговых симптомов. Которая была обнаружена в 59 лет при МРТ обследовании.

Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированной, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Гистологические изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной порэнцефалии. Порэнцефалия у новорождённых и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей, иногда эпилептическими припадками. Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы и черепно-мозговых нервов. Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный (5). Приводим одно из наших наблюдений с бессимптомным течением истинной врожденной порэнцефалии у больного, находившегося на лечении в стационаре с диагнозом: дисциркуляторная энцефалопатия II ст. с синдромом паркинсонизма.

Больной И.М.1954 г.р.(59 л.) Жалобы на общую скованность, медленную походку, дрожание рук, нарушение речи, снижение памяти. Со слов больного рос здоровым ребенком: второй ребенок в семье, моторные навыки по возрасту, в 1,5 года начал ходить, развитие речи по возрасту, из перенесённых заболеваний отит, простуды. Учился в общеобразовательной школе. В 18 лет прошёл медицинскую комиссию, был призван в армию, служил 2 года в Горьковской области в России. После демобилизации работал служащим до выхода на пенсию. Женат имеет 2-х детей. Начиная с 2008 года появились дрожание в правой, а затем и в левой руках, стало трудно ходить из-за скованности в ногах, нарушилась речь. Нарастала общая скованность, усиливалось дрожание рук, появилось дрожание языка, заметил снижение памяти, нарушение сна. В неврологическом статусе: гипомимия, снижена реакция на конвергенцию и аккомодацию, лицо в покое симметричное, при оскаливании зубов легкая сглаженность правой носогубной складки, язык при высовывании уклоняется вправо, отмечается тремор языка. Парезов нет. Олиго- брадикинезия. Мышечный тонус повышен в конечностях по пластическому типу, симптом зубчатого колеса в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах с 2-х сторон. Тремор в кистях по типу «счёта монет». Сухожильные рефлексы оживлены, больше справа. Повышенная сальность и потливость кожных покровов. Отмечается навязчивость. Больному было проведено всестороннее исследование, в том числе МРТ головного мозга (10.05.2012 г.), на которой были выявлены признаки порэнцефалической кисты левой теменно-височной- затылочной областей головного мозга. Атрофия коры полушарий. Гидроцефалия (ex vacuo). Агенезия мозолистого тела (рисунок 3).

Считается, что порэнцефалические кисты ишемической этиологии чаще бывают расположены в бассейне средней мозговой артерии и при одностороннем поражении в 80 % случаев располагаются слева (4), как и у нашего больного. Причиной врожденной порэнцефалии может быть аномалия развития мозговых артерий, их спазм, эмболическая окклюзия сосуда плацентарными фрагментами. Причинами постнатальных вторичных порэнцефалий могут быть травмы, нейроинфекции, инсульты. При тщательном анализе анамнестических данных нашего больного не было установлено наличие, каких либо заболеваний, которые послужили бы причиной образования вторичных порэнцефалий. В связи, с чем порэнцефалию у данного больного посчитали врожденным. Обнаружение порэнцефалии у больного в возрасте 58 лет явилось случайной находкой, как для врачей, так и для больного. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики у больного при наличии грубого морфологического дефекта в головном мозге можно объяснить пластичностью и компенсаторными возможностями детского мозга. Пластичность и компенсаторные возможности детского мозга базируются на следующих свойствах организма ребенка и его нервной системы: во первых, гибель частей нейронов и их дефицит нейрональной сети полноценно компенсируется запуском аксодендритного ветвления сохранившихся нервных клеток с образованием новых дополнительных межнейрональных связей; во вторых, компенсация поврежденых нейронов и нейрональных сетей в мозге осуществляется за счет подключения соседних нейрональных групп к выполнению утраченной или недоразвитой функции. Здоровые нейроны, их аксоны, дендриты как активно работающие, так и резервные в борьбе за функциональную территорию «захватывают» освобожденные погибшими нервными клетками синаптические площадки, т.к. на ранних стадияхнейроонтогенеза клетки коры больших полушарий еще поливалентны неспециализированы и не связаны с конкретной функцией (3). Облегчает им принятия на себя смежных и более отдаленных функциональных обязанностей пораженных отделов мозга. Мозг ребенка раннего возраста характеризуется избыточностью функционального задействования нейронов (в том числе и будущих резервных), избыточностью их дендритного ветвления и связей в нейрональных сетях (окончательный отбор функционально наиболее эффективных нейронов и их связей ещё не произошёл), что и определяет большую пластичность мозговых структур и функциональных систем, чем моложе ребёнок (2). Так мы объяснили отсутствие клинических симптомов органического поражения головного мозга при наличии порэнцефалической кисты в левой теменно - височно - затылочной областях у нашего больного. Больному в детстве не делали МРТ исследование, он благополучно провёл детство, молодость и средний период жизни и только в 58 лет, когда появились возрастные изменения в головном мозге (сосудистого генеза) узнал о наличии грубых морфологических изменений в головном мозге.

Учитывая вышеописанные явления, при выявлении очаговой неврологической симптоматики у больных любого возраста необходимо широко применять современные нейровизуализирующие методы исследования. Тем не менее, наличие врожденных и приобретенных грубых патоморфологических изменений в головном мозге не является «приговором» для больного, высокоорганизованная нервная ткань способна самовозрождению, что даёт шанс на благоприятный исход.

Порэнцефалическая киста

Порэнцефалическая киста — это формирование в головном мозге патологических полостей разной формы и размера, заполненных жидкостью. Заболевание возникает первично во внутриутробном периоде под воздействием генетических, тератогенных или гипоксических влияний, а также вторично — на фоне энцефалитов, церебральных кровоизлияний. Порэнцефалия проявляется эпилептическими приступами, снижением двигательных функций, отставанием в интеллектуальном развитии. Диагностика болезни требует выполнения МРТ, КТ, нейросонографии и ЭЭГ. Лечение проводится консервативным (антиконвульсанты, дегидратанты, ноотропы) или хирургическим способом.

МКБ-10


Общие сведения

Впервые термин «порэнцефалия» употреблен 1859 г. при описании дефекта мозговых полушарий у новорожденных. Истинная врожденная порэнцефалия более известна под названием шизэнцефалия. Тяжелая степень патологии называется поликистозом головного мозга. Частота встречаемости составляет около 2-3 случая на 100000 населения, половых различий в заболеваемости нет. Порэнцефалические кистозные образования не теряют своей актуальности в детской неврологии, что связано с отсутствием эффективных методов терапии, риском необратимого неврологического дефицита.


Причины

Первичная (истинная) порэнцефалическая киста формируется во время внутриутробного развития ребенка под действием генетических мутаций (COL4A1, EMX2), гипоксии плода, тератогенных факторов (химические токсины, нейроинфекции, некоторые медикаменты) и обычно манифестирует у новорожденных. Точные причины врожденного порока пока не установлены. Этиологическая структура вторичной порэнцефалии более изучена и включает следующие факторы:

  • Воспалительные процессы. Формирование порэнцефалии возможно у пациентов с менингитами, энцефалитами, вентрикулитами, которые имеют затяжное или хроническое течение. Патологические изменения вызваны разрастанием соединительной ткани, заполнением ликвором образовавшейся полости.
  • Внутримозговые кровоизлияния. Возникновение порэнцефалических кист возможно при резорбции и организации больших очагов, появившихся после ЧМТ, геморрагического инсульта. Нередко это встречается у новорожденных, перенесших гипоксию или родовую травму головы.
  • Оперативные вмешательства. К ятрогенным факторам развития кистозной полости относят осложнения после пункции церебральных желудочков, в том числе при плохом функционировании шунта, продолжающемся гипертензионно-гидроцефальном синдроме.

Патогенез

Порэнцефалия возникает в период внутриутробного развития в результате нарушений морфогенеза церебральных нервных тканей либо при разнообразных расстройствах церебрального кровообращения. В патогенезе играют роль генетически обусловленные нарушения структуры сосудов (при наличии патологических цепей коллагена), тератогенные влияния. У новорожденных важным звеном механизма формирования кистозных образований является гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

Размеры патологических полостей широко варьируют, в тяжелых случаях они занимают все мозговое полушарие. Изнутри новообразования имеют гладкую поверхность, покрытую эпендимоподобной оболочкой. Микроскопически определяются участки гетеротопированной коры головного мозга. Порэнцефалические кисты могут быть заполнены ликвором либо кистозной жидкостью, которая имеет желтый цвет, содержит много белковых включений.

Симптомы порэнцефалической кисты

Клиническая симптоматика весьма разнообразна, что зависит от размеров, количества, локализации объемных образований. Крупные кистозные полости манифестируют в период новорожденности или на первом году жизни ребенка. Первыми признаками обычно становятся различные виды судорожных приступов: генерализованные тонико-клонические, простые и сложные фокальные припадки, фокальные пароксизмы со вторичной генерализацией.

Уже в первые месяцы жизни определяется патологическая спастичность мышц, из-за чего у новорожденного или младенца отмечается скованность движений с уменьшенной амплитудой, становление моторных навыков отстает от возрастных норм. Постепенно двигательные нарушения прогрессируют: развиваются парезы и параличи мускулатуры, в процесс вовлекаются мышцы бульбарной группы, что проявляется расстройствами глотания, гуления, произношения первых слов.

Неврологические признаки во многом определяются расположением порэнцефалической кисты. Зачастую поражается зрительный анализатор: снижается острота зрения, сужаются зрительные полей, появляются фотопсии. Поражение височной доли головного мозга чревато ощущением шума в голове, вестибулярными нарушениями, затруднениями речевого развития. При повреждении мозжечка жалобы дополняются тремором рук, неустойчивостью позы и походки.

По мере взросления ребенка когнитивный дефицит становится более заметным. Больные с большими порэнцефалическими кистами значительно отстают в речевом развитии, часто вообще не говорят или изъясняются отдельными словами. Дети страдают различной степенью умственной отсталости, не могут обучаться в обычных классах. Также нередки случаи психических отклонений, прежде всего — расстройств аутистического спектра.

Осложнения

При крупных церебральных полостях у новорожденных первых дней жизни наступают тяжелые нарушения витальных функций, которые заканчиваются смертью в неонатальном периоде. Если ребенка удается спасти, у него выявляется глубокий неврологический дефицит, отсутствует психомоторное развитие, требуется медицинская помощь в отделении интенсивной терапии. Такие пациенты погибают в раннем возрасте.

При формировании синехий в кистозной полости скапливается избыточное количество ликвора, что является предиктором развития гидроцефалии. В таких случаях у новорожденных наблюдается увеличение размеров и деформация головы, учащение судорожных припадков, нарушения сознания. При комбинации порэнцефалии с агенезией мозолистого тела происходит усугубление двигательных нарушений, повышается риск возникновения фармакорезистентной эпилепсии.

Диагностика

При клиническом осмотре новорожденного неонатологом, детей другого возраста ‒ педиатром, а затем детским неврологом определяются разнообразные очаговые признаки: односторонний гемипарез, бульбарный синдром, гипорефлексия, симптомы когнитивного дефицита. К обследованию привлекается детский офтальмолог для оценки состояния глазного дна. Чтобы подтвердить наличие порэнцефалических кист, проводятся следующие диагностические исследования:

  • Нейросонография. УЗИ головного мозга — информативный метод обследования новорожденных, с помощью которого визуализируются заполненные жидкостью церебральные полости, определяется их размер и локализация. По показаниям исследование дополняют УЗДГ церебральных сосудов.
  • МРТ головного мозга. Самый точный метод верификации диагноза, который показывает все структурные изменения нервной ткани, используется для дифференциальной диагностики истинных кистозных полостей (выстланы диспластическим серым веществом коры) и вторичной порэнцефалии (образования изнутри покрыты белым веществом мозга). Допускается для обследования новорожденных и грудных детей.
  • КТ головного мозга. Компьютерная томография выполняется у детей старшего возраста, у взрослых. Новорожденным и младшим детям производится в исключительных случаях по назначению врача. По данным снимков удается обнаружить объемное полое новообразование, которое не имеет солидного компонента, не поглощает рентген-контрастное вещество. Характерная особенность — отсутствие масс-эффекта даже при большом размере порэнцефалической кисты.
  • ЭЭГ. Всем больным с судорожным синдромом, включая новорожденных, рекомендуется электроэнцефалография для исследования электрической активности мозга. По ее результатам обнаруживаются участки спонтанной эпилептиформной активности, как правило, сопровождающиеся вторичной билатеральной синхронизацией.

В современной неврологии истинная порэнцефалия в большинстве случаев диагностируется антенатально в ходе планового ультразвукового скрининга беременности. Информация о наличии аномалии необходима акушерам-гинекологам для рационального выбора тактики родоразрешения, планирования экстренной помощи новорожденным в течение первых часов жизни.

Лечение порэнцефалических кист

Специфическая помощь пациентам с порэнцефалическими кистами не разработана, поэтому лечение сводится к поддерживающей терапии. Больные находятся под диспансерным наблюдением детского невролога, в программу обследования входят регулярное проведение нейровизуализации для контроля размеров кисты. В индивидуальный план лечения при порэнцефалии, составленный в соответствии с клиническими проявлениями болезни у пациента, могут включаться:

  • Противосудорожная терапия. Для купирования эпилептических приступов подбираются индивидуальные комбинации антиконвульсантов разного типа действия. Требуется постоянный контроль их эффективности, учитывая частые случаи фармакорезистентных судорог при порэнцефалических кистах.
  • Симптоматическая терапия. Чтобы активизировать кровоснабжение и трофику церебральных тканей, показаны нейрометаболические препараты, ноотропы, средства, улучшающие микроциркуляцию. При повышении внутричерепного давления применяются осмодиуретики, салуретики.
  • Нейрохирургическое лечение. Если возможен оперативный доступ к кистозной полости, осуществляется ее вскрытие, аспирация жидкого содержимого, иссечение сосудистого сплетения. При осложненном течении заболевания необходимо вентрикулоперитонеальное или вентрикулоатриальное шунтирование.
  • Реабилитация. Для улучшения координации движений и мышечной силы назначается кинезиотерапия, механотерапия, массаж. Детям необходимы занятия с логопедом, дефектологом, нейропсихологом.

Прогноз и профилактика

При некрупных порэнцефалических кистах прогноз благоприятный, если отсутствует грубый неврологический дефицит. Большие образования, занимающие значительную часть головного мозга несовместимы с жизнью: наблюдается внутриутробная гибель плода либо смерть новорожденного. Профилактика истинной порэнцефалии предполагает правильное ведение беременности и подготовку к родам, вторичной — своевременное лечение воспалительных и сосудистых патологий ЦНС.

1. МРТ-паттерны гипоксически-ишемического поражения головного мозга у доношенных новорожденных/ Т.В. Мелашенко, А.В. Поздняков, В.С. Львов, Д.О. Иванов// Педиатр. — 2017. — №6.

2. Порэнцефалия: случай из практики/ Х.Н. Максудова, Л.М. Шашкина, Д.К. Расулова// Вестник КазНМУ. — 2015. — №2.

Читайте также: