Портопульмональная гипертензия

Обновлено: 18.04.2024

Изучены показатели вентиляционной функции легких и эхокардиографические показатели функции правого и левого желудочков, а также кровотока в легочной артерии (ЛА) в сопоставлении с клинической картиной и показателями портальной гемодинамики у больных циррозом печени (ЦП). Установлено, что изменение структурно-функциональных показателей правого и левого отделов сердца при ЦП зависит от степени тяжести заболевания и сопровождается перестройкой центральной гемодинамики, что способствует формированию легочной гипертензии (ЛГ). ЛГ тесно связана с портальным кровотоком и является нередким осложнением ЦП.

Ключевые слова

Об авторах

Калачева Татьяна Петровна, соискатель кафедры терапии ФПК и ППС

Сибирский государственный медицинский университет
Россия
д-р мед. наук, профессор кафедры терапии ФПК и ППС

Сибирский государственный медицинский университет
Россия
заслуженный деятель науки, д-р мед. наук, профессор кафедры терапии ФПК и ППС

Список литературы

1. Абдуллаев С.М. Гепатопульмональный синдром//Клинич. гепатология. 2007. № 3. С. 43-46.

2. Батыралиев Т.А., Махмутходжаев С.А., Экинси Э. и др. Легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Ч. VI. Классификация и патоморфология первичной легочной артериальной гипертензии//Кардиология. 2007. № 1. С. 75-81.

3. Батыралиев Т.А., Махмутходжаев С.А., Экинси Э. и др. Легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Ч. VII. Эпидемиология, факторы риска и патогенез первичной (идиопатической) легочной артериальной гипертензии//Кардиология. 2007. № 2. С. 44-56.

4. Воробьёв С.П., Маев И.В. Гепатопульмональный синдром при диффузных болезнях печени//Сов. медицина. 1989. № 5. С. 44-48.

5. Гарбузенко Д.В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени//Тер. арх. 2007. № 2. С. 73-77.

6. Гарбузенко Д.В. Портопульмональная гипертензия и гепатопульмональный синдром у больных циррозом печени//Пульмонология. 2006. № 1. С. 103-107.

7. Неклюдова Г.В., Калманова Е.Н. Роль эхокардиографии в диагностике легочной гипертензии//Болезни сердца и сосудов. 2006. Т. 2, № 2. С. 1-18.

8. Прибылов С.А. Дисфункция миокарда у больных циррозом печени: клиническое значение предшественника мозгового натрийуретического пептида//Кардиология. 2006. Т. 7. С. 67-72.

9. Прибылов С.А. Коррекция дисфункции эндотелия и портальной гипертензии при циррозах печени бета-блокаторами и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента//Вестн. новых мед. технологий. 2007. Т. 10, № 1. 53 с.

10. Шульпекова Ю.О., Соколина И.А. Гепатопульмональный синдром: патологическая физиология, клиническое течение, диагностика и лечение//Клинич. перспективы гастроэнтерологии и гепатологии. 2006. № 4. С. 16-21.

11. Krowka M.J., Wiseman G.A., Burnett O.L. et. al. Hepatopulmonary syndrome: a prospective study of relationships between severity of liver disease, Pa O2 response to 100% oxygen, and brain uptake after (99m) TcMAA lung scanning//Chest. 2000. № 118. P. 615-624.

12. Paul A. Lange, James K. Stoller. The hepatopulmonary syndrome//Section of respiratory therapy, department of pulmonary and critical care medicine. 1995. P. 521-529.

Портопульмональная гипертензия у ребенка

Статья посвящена проблеме портопульмональной гипертензии (легочная артериальная гипертензия, связанная с портальной гипертензией). Легочная гипертензия является редким, прогностически неблагоприятным осложнением портальной гипертензии, независимо от этиологического фактора последней. Диагностическими критериями портопульмональной гипертензии являются: наличие портальной гипертензии с или без заболевания печени, среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое, нормальные показатели давления заклинивания в легочной артерии (

Ключевые слова

Об авторах

кафедра педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

д.м.н., проф., зав. кафедрой

420012 Казань, ул. Муштари, д. 11

кафедра педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

к.м.н., асс. кафедры

420012 Казань, ул. Муштари, д. 11

кафедра педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

420012 Казань, ул. Муштари, д. 11

ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Министерства Здравоохранения Республики Татарстан», Казань
Россия

420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140

к.м.н., врач отделения

420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140

кафедра педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

420012 Казань, ул. Муштари, д. 11

Список литературы

1. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2015; 46: 4: 903–975.

2. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology and the European Respiratory Society, endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation. Eur Heart J 2009; 30: 20: 2493–2537.

3. Simonneau G., Gatzoulis M.A., Adatia I. et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34 — D41.

4. Руководство по легочной гипертензии у детей. Под ред. Л.A. Бокерия, С.В. Горбачевского, М.А. Школьниковой. М 2013; 416. 416 (Guidelines for pulmonary hypertension in children. L.A. Bokeriya, S.V. Gorbachevskij, M.А. Shkol’nikova (eds). Moscow 2013; 416. (in Russ))

5. Krowka M.J., Miller D.P., Barst R.J. et al. Portopulmonary hypertension: a report from the US-based REVEAL Registry. Chest 2012; 141: 906–915.

6. Humbert M., Sitbon O., Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1023–1030.

7. Herve P., Lebrec D., Brenot F. et al. Pulmonary vascular disorders in portal hypertension. Eur Respir J 1998; 11: 1153–1166.

8. Hoeper M.M., Krowka M.J., Strassburg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet 2004; 363: 1461–1468.

9. Colle I.O., Moreau R., Godinho E. et al. Diagnosis of portopulmonary hypertension in candidates for liver transplantation: a prospective study. Hepatology 2003; 37: 401–409.

10. Kochar R., Nevah R., Rubin M.I. et al. Pulmonary complications of cirrhosis. Curr Gastroenterol Rep 2011; 13: 34–39.

11. Swanson K.L., Wiesner R.H., Nyberg S.L. et al. Survival in portopulmonary hypertension: Mayo Clinic experience categorized by treatment subgroups. Am J Transplant 2008; 8: 2445–2453.

12. Гурьянов В.А., Толмачев Г.Н. Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия (синдром Арриллага — Аэрза) и беременность — интенсивная терапия и анестезия. Анестезиол и реаниматол 2014; 6: 56–58. (Gur’yanov V.А., Tolmachev G.N. Primary (idiopathic) pulmonary hypertension (Arrillaga — Aerza syndrome) and pregnancy — intensive care and anesthesia. Anesteziol reanimatol 2014; 6: 56–58. (in Russ))

13. Roberts K.E., Fallon M.B., Krowka M.J. et al. Genetic risk factors for portopulmonary hypertension in patients with advanced liver disease. Am J Respir Crit Care Med 2009; 179: 835–842.

14. Golbin J.M., Krowka M.J. Portopulmonary hypertension. Ann Thorac Med 2010; 5: 1: 5–9.

15. Krowka M.J., Swanson K.L., Frantz R.P. et al. Portopulmonary hypertension: results from a 10-year screening algorithm. Hepatology 2006; 44: 1502–1510.

16. Kawut S.M., Krowka M.J., Trotter J.F. et al. Clinical risk factors for portopulmonary hypertension. Hepatology 2008; 48: 196–203.

17. Le Pavec J., Souza R., Herve P. et al. Portopulmonary hypertension: survival and prognostic factors. Am J Respir Crit Care Med 2008; 178: 637–643.

18. Halank M., Knudsen L., Seyfarth H.J. et al. Ambrisentan improves exercise capacity and symptoms in patients with portopulmonary hypertension. Z Gastroenterol 2011; 49: 1258– 1262.

19. Porres-Aguilar M., Zuckerman M.J., Figueroa-Casas J.B. et al. Portopulmonary hypertension: state of the art. Ann Hepatol 2008; 49: 1258–1262.

20. Cohn J.N. Optimal diuretic therapy for heart failure. Am J Med 2001; 111: 7: 577.

21. Galie N., Olschewski H., Oudiz R.J. et al. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Results of the amrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (APIES) study 1 and 2. Circulation 2008; 117: 3010– 3019.

22. Galie N., Rubin U., Hoeper M. et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomized controlled trial. Lancet 2008; 371: 2093–2100.

23. Inohara T., Niwa K., Yao A. Survey of the current status and management of Eisenmenger syndrome: A Japanese nationwide survey. J Cardiol 2014;63: 286–290.

24. Beghetti M. Bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. Curr Vasc Pharmacol 2009; 7: 225–233.

25. Beghetti M., Haworth S.G., Bonnet D. et al. Pharmacokinetic and clinical profile of a novel formulation of bosentan in children with pulmonary arterial hypertension: the FUTURE-1 study. Br J Clin Pharmacol 2009; 68: 948–955.

26. Чазова И.Е., Черняская А.М., Мартынюк Т.В. и др. Актуальные вопросы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: мнения экспертов. Кардиол вестн 2015; 1: 78–79. (Chazova I.E., Chernyaskaya А.M., Martynyuk T.V. et al. Topical issues of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: expert opinions. Kardiol vestn 2015; 1: 78–79. (in Russ))

Портопульмональная гипертензия

Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия, развивающаяся на фоне портальной гипертензии при отсутствии других причин.

Аномалии передачи сигналов костного морфогенетического белка 9 (BMP9) связаны с развитием легочной гипертензии. BMP9 и BMP10 продуцируются в печени и являются лигандами рецептора BMP2. У пациентов с портопульмональной гипертензией отмечается значительное снижение уровня BMP9 по сравнению с пациентами из контрольной группы с прогрессирующим заболеванием печени. Не было никакого различия в уровнях BMP10 при сравнении его у пациентов с портопульмональной гипертензией и у пациентов с прогрессирующим заболеванием печени без портопульмональной гипертензии ( 1 Общие справочные материалы Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия, развивающаяся на фоне портальной гипертензии при отсутствии других причин. Легочная гипертензия встречается у пациентов. Прочитайте дополнительные сведения ).

Первичными симптомами являются одышка и утомляемость. Также могут возникать боль в груди и кровохарканье. Пациенты имеют симптомы и изменения на ЭКГ, характерные для легочной гипертензии; наблюдаются проявления легочного сердца (пульсация яремных вен, отеки). Часто выявляется регургитация на трикуспидальном клапане.

Диагноз можно предположить на основании данных эхокардиографии Эхокардиография На данном фото изображен пациент, которому выполняется эхокардиография. На этом изображении показаны все 4 камеры сердца, а также трикупсидальный и митральный клапаны. Эхокардиография использует. Прочитайте дополнительные сведения .

Лечение портолегочной гипертензии такое же, как и при легочной артериальной гипертензии Лечение Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения , за исключением того, что следует исключить гепатотоксические и антикоагулянтные препараты. Также при лечении портопульмональной гипертензии следует избегать применения бета-блокатоов, часто используемых при портальной гипертензии, вследствие развития гемодинамической нестабильности ( 2 Общие справочные материалы Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия, развивающаяся на фоне портальной гипертензии при отсутствии других причин. Легочная гипертензия встречается у пациентов. Прочитайте дополнительные сведения ). У некоторых пациентов эффективны вазодилататоры. Исход определяет основное заболевание печени. Портопульмональная гипертензия является относительным противопоказанием к трансплантации печени из-за повышенного риска осложнений и летальности. После трансплантации у некоторых пациентов, особенно с невысокой легочной гипертензией, наблюдается снижение давления в легочной артерии. В некоторых центрах проводят трансплантацию печени, если среднее давление в легочной артерии после использования вазодилататора составляет 35 мм рт.ст.

Общие справочные материалы

1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE

2.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317

Легочная гипертензия при саркоидозе органов дыхания

1Кафедра пульмонологии ФПО, 2НИИ пульмонологии, 3кафедра рентгенологии и медицинской радиологии. Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова Минздрава РФ

Понятие «легочная гипертензия» включает группу заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, что приводит к развитию правожелудочковой недостаточности с последующим формированием «легочного сердца». Проблема легочной гипертензии (ЛГ) представляет особый интерес в связи с улучшением ее диагностики при различных заболеваниях.

Легочная гипертензия, ассоциированная с саркоидозом (ЛГАС), хорошо известное осложнение саркоидоза, которое обычно возникает при неблагоприятном прогрессирующем течении саркоидоза органов дыхания (СОД) 2. Распространенность ЛГАС среди больных СОД, по мнению ряда исследователей, колеблется от 5 до 74% [15], что можно объяснить отсутствием однородной группы обследуемых и применением различных методов исследования. ЛГАС выявляется у 74% больных СОД, которым необходима трансплантация [5]. Пятилетняя выживаемость пациентов с ЛГАС составляет 59% [6], а смертность в 10 раз выше по сравнению с больными СОД без ЛГ [7]. ЛГ была выявлена у 47% больных СОД с одышкой и нарушениями вентиляционной способности легких [8]. Вместе с тем имеются публикации о выявлении ЛГ у больных СОД при отсутствии фиброза легких [9, 10]. Возможно, это объясняется особенностями патофизиологии ЛГАС. Кроме общих патогенетических механизмов (гипоксия, вазореактивность, ремоделирование сосудистого русла, миокардиальная дисфункция, портопульмональная гипертензия, легочная веноокклюзионная болезнь, сосудистая рестрикция), участвующих в формировании ЛГ при различных заболеваниях легких, выделяют специфические механизмы, которые имеют место только при СОД. К их числу относят внешнюю компрессию легочных сосудов увеличенными лимфатическими узлами средостения или фиброзными изменениями и сосудистую васкулопатию вследствие поражения стенок сосудов саркоидными гранулемами. Саркоидозные гранулемы выявляют в стенках сосудов у 69-100% больных с ЛГАС. В так называемый «васкулит» могут вовлекаться все слои сосудистой стенки, преимущественно поражаются лимфатические сосуды (рис. 1). Изолированная саркоидная васкулопатия может наблюдаться у пациентов с относительно небольшим вовлечением паренхимы легких. Падение коэффициента диффузии оксида углерода при сохраненных дыхательных объемах может быть первым признаком васкулопатии при прогрессирующей одышке. Поражение саркоидозом сердца или печени может усиливать развитие миокардиальной дисфункции или портопульмональной гипертензии. Возможно, клинические проявления ЛГАС зависят от преобладания того или иного патогенетического механизма. ЛГ в покое диагностируется при среднем давлении в легочной артерии (СрДЛА) свыше 25 мм рт. ст. и свыше 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. Клинические проявления ЛГАС неспецифичны (одышка, кашель, снижение толерантности к физической нагрузке) и длительное время могут объясняться наличием саркоидоза. Физикальное обследование выявляет акцент второго тона над легочной артерией. Признаки правожелудочковой недостаточности встречаются у 21% пациентов с ЛГАС и выявляются поздно [11].

Из лабораторных методов исследования выделяют определение уровня натрийдиуретического пептида (ВNP), концентрация которого повышается при ЛГ. Повышенный уровень BNP является маркером плохого прогноза [13]. Пациенты с ЛГАС имеют более низкие показатели диффузионной способности легких, а у больных с тяжелой ЛГАС выявляется обратная связь между ЖЕЛ и СрДЛА [14, 15]. Кардиопульмональные тесты и тесты с физической нагрузкой (6MWT, проба Вальсальвы) представляются полезными для выявления ранних нарушений гемодинамики и ЛГ.

Роль рентгенологических методов исследования в диагностике ЛГАС зачастую недооценивается. На рентгенограммах органов грудной клетки можно увидеть расширение тени легочной артерии и заподозрить ЛГ. Использование компьютерной томографии (КТ) позволяет измерить размер основных и проксимальных легочных артерий, а высокое разрешение (ВР) диагностировать вентиляционно-перфузионные нарушения на фоне хорошо изученной КТ-картины СОД. При тяжелой ЛГ выявляется больший калибр легочной артерии на уровне ее бифуркации по сравнению с восходящей аортой. КТ может дать дополнительную информацию о возможных патогенетических вариантах ЛГАС: наличии обструкции легочных сосудов лимфаденопатией средостения или зонами фиброза, или выявить признаки, указывающие на наличие легочно-окклюзионной болезни. Сдавление просвета легочных артерий у больных СОД наблюдается в 2% случаях [12]. Магнито-резонансная томография обеспечивает наиболее точные измерения правого желудочка и фракции выброса.

Эталонным методом исследования легочной гемодинамики является катетеризация правых камер сердца и сосудов легких с прямым определением гемодинамических показателей. Однако этот способ является хирургической манипуляцией с присущими ей техническими трудностями и осложнениями и довольно редко используется в клинической практике, особенно, при обследовании больных терапевтичес¬кого профиля. Гораздо чаще применяются неинвазивные методы – эхокардиография (ЭхоКГ) и допплеркардиография (ДКГ), позволяющие с высокой точностью определить размеры полостей сердца, толщину и сократительную способность миокарда, характеристики внутрисердечного кровотока и своевременно диагностировать ЛГ.

В связи с недостаточно изученными механизмами патогенеза ЛГАС лечение этой группы больных затруднено. Большое внимание отводится лечению сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, легочной эмболии, обструктивного апноэ сна) и проведению длительной кислородотерапии с использованием концентратора при наличии гипоксемии. Имеются противоречивые данные о применении кортикостероидов при ЛГАС [1621]. Возможно, оправдано назначение кортикостероидных препаратов у больных с прогрессирующим саркоидозом или в случае уменьшения просвета проксимальных легочных сосудов увеличенными лимфатическими узлами средостения. Некоторые авторы полагают, что при наличии саркоидной васкулопатии можно надеяться на положительный эффект кортикостероидной терапии. Рефрактерность к кортикостероидной терапии может быть обусловлена развитием ЛГ, требующей назначения специфической терапии [16].

Специфическая терапия, разработанная для лечения больных с ЛГ, включает простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина-1 (ЭТ-1) и ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ИФДЭ-5). Сегодня в России доступны три препарата для терапии ЛГ, каждый из которых действует на определенный механизм развития ЛГ, – силденафил цитрат, бозентан и иллопрост. О применении специфической терапии при ЛГАС имеются единичные зарубежные публикации. Шесть пациентов с ЛГАС на протяжении 29 мес получали внутривенно эпопростенол и ингаляции оксида азота [22]. У пяти пациентов было отмечено улучшение функционального класса, один пациент умер. В другом исследовании восемь пациентов в течение длительного времени получали ингаляции оксида азота, у пяти из них отмечался положительный нагрузочный тест (6МWT), у троих – улучшение функционального класса [23]. В последние годы появился ряд публикаций о случаях успешного применения антагонистов эндотелиновых рецепторов в лечении ЛГАС 26. Через 4 мес лечения бозентаном у троих из пяти пациентов с исходным СрДЛА 50 мм рт. ст. выявили его снижение (до 35 мм рт. ст.) при повторной катетеризации правых отделов сердца [27].

Высокая смертность больных с ЛГАС свидетельствует о необходимости разработки критериев ее ранней диагностики необходимой для своевременной корректировки терапии. В клинике пульмонологии ПСПбГМУ им. И.П. Павлова накоплен опыт по диагностике ЛГАС с помощью ЭхоКГ и ДКГ [28, 29]. Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ ESC/ERS (2009), диагноз ЛГ считается возможным исходя из эхокардиографических данных, если максимальная скорость трикуспидальной регургитации меньше или равняется 2,8 м/с и СДЛА меньше или равняется 36 мм рт. ст. при наличии дополнительных ЭхоКГ признаков ЛГ: дилатация правых отделов и ствола ЛА, гипертрофия ПЖ, нарушение характера движения межжелудочковой перегородки. В том случае, если скорость трикуспидальной регургитации выше 2.9 м/с и систолическое давление в ЛА выше 37 мм рт. ст., диагноз ЛГ считается возможным и без наличия дополнительных ЭхоКГ признаков ЛГ [30].

Целью настоящей работы было выявить особенности нарушений легочно-сердечной гемодинамики в зависимости от стадии СОД, определить значимость неивазивных методов исследования для ранней диагностики ЛГАС.

Материалы и методы

Основу исследования составили 320 больных СОД, находившихся на обследовании и лечении в клинике пульмонологии ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова с 2004 по 2013 год. У 229 пациентов (69 %) саркоидоз был подтвержден морфологически. Средний возраст больных составил 38,9  1,9 лет (соотношение женщин и мужчин – 191/129). Острое течение СОД наблюдалось у 48 пациентов (15 %) и хроническое – у 272 (85%). В соответствии с Консенсусом ATS, ERS и WASOG (1999) саркоидоз 1 стадии был диагностирован у 98 больных (30,6 %), 2-й – у 136 (42,5 %), 3-й – у 52 (16,3%) и 4-й стадии – у 34 (10,6%) пациентов. Все больные на момент обследования находились в фазе обострения. В динамике обследовано 32 % пациентов. Контрольную группу составили 37 практически здоровых лиц (средний возраст – 49,3  1,7 лет), которым проводилась эходопплеркардиография.

Помимо рутинного клинико-рентгенологического исследования, больным выполнялись мультиспиральная КТ (МСКТ) с высоким разрешением (ВР) и при подозрении на тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА) – КТ-ангиография, перфузионная сцинтиграфии с Тс99m-микросферами (Макротех), КТ-ангиография и однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ) с Тс99m-микросферами с последующим совмещением КТ-ОФЭКТ изображения. Исследования проводились на мультиспиральном рентгеновском компьютерном томографе «Asteion» (Toshiba) и мультидетекторных гамма-камерах (Phillips Forte, «Phillips» и Е.саm, «Siemens»). Семи больным была проведена ОФЭКТ миокарда и позитивная томосцинтиграфия грудной клетки с использованием двухдетекторного однофотонного томографа с вариабельным положением детекторов E.cam (ФРГ). Шестнадцати больным была выполнена перфузионная сцинтиграфия миокарда на гамма-камере Sigma 410 S (ФРГ) с использованием Тс99m-технетрила. Радионуклидное исследование легких осуществлялось по специальным методикам, разработанным на кафедре рентгенологии и радиационной медицины ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. Всем больным выполнялась допплерэхокардиография (ДопплерЭхоКГ) с использованием эходопплеркардиографа VIVID-7 Dimension (GE, США) [31].

Результаты и обсуждение

Повышение СДЛА было выявлено у 92 (28,7%) из 320 больных СОД. У больных с развитием ТЭЛА повышение СДЛА отмечалось от пограничных показателей до 75-100 мм рт. ст. Повышение СДЛА (максимально до 50 мм рт. ст.) отмечалось у больных СОД с сопутствующей патологией (пороки сердца – 3, склеродермия – 3, системная красная волчанка – 3, ревматоидный артрит – 2, постлучевой фиброз легких после мастэктомии – 2, токсикомания – 2, ХОБЛ – 2, ожирение – 7), на фоне которой также может возникать ЛГ. Для однородности исследуемой группы из нее были исключены пациенты с ИБС, ГБ, нарушениями липидного спектра, повышенным уровнем холестерина, заболеваниями эндокринной системы, имеющие профессиональную вредность. Это позволило выявить изменения, обусловленные СОД, а не сопутствующей патологией. Основу исследования составили 111 больных СОД. Анализ средних значений основных эхокардиографических параметров свидетельствует о том, что изменения гемодинамики МКК и нарушения функционального состояния миокарда встречались на всех стадиях СОД (табл. 1, 2).

Для выявления скрытых нарушений легочно-сердечной гемодинамики у больных с 4 стадией СОД и нормальным СДЛА была выполнена нагрузочная проба Вальсальвы. После проведения пробы у четырех человек отмечалось умеренное, а у троих значительное повышение СДЛА, что позволило диагностировать наличие латентной ЛГ. Достоверное повышение СДЛА было отмечено и в контрольной группе, но оно не превышало нормальных значений (рис. 3). Также было отмечено достоверное снижение ФВ ЛЖ и УО ЛЖ, что свидетельствует о наличии у этих пациентов гипокинетического типа кровоснабжения. При этом среднее значение ФВ ЛЖ было ниже допустимой нормы (рис. 4).

Поражение сердца саркоидозом было выявлено у 9 из 111 больных СОД, у 12 пациентов диагноз саркоидоза сердца обсуждался как вероятный. Пациенты с саркоидозом сердца были преимущественно молодого возраста с 1 и 2 стадиями, они не предъявляли жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы. У всех пациентов, которым был установлен саркоидоз сердца, отмечалось значительное снижение ФВ левого желудочка. У части больных было отмечено нарушение как систолической, так диастолической функции ЛЖ. Диагноз саркоидоз сердца был установлен с учетом показателей эхокардиографии (снижение ФВЛЖ, гипертрофия ЗСЛЖ, сегментарный фиброз ЗСЛЖ, МЖП, папиллярных мышц), сцинтиграфии миокарда (умеренное и выраженное снижение перфузии мокарда, накопление галия в миокарде) и ЭКГ (атриовентрикулярная блокада 1 степени, изменения сегмента ST и зубца Т). Во всех случаях поражения сердца саркоидозом отмечалась ЛГ.

Заключение. Проведенное исследование показало, что генез легочной гипертензии, ассоциированной с саркоидозом, обусловлен многими патогенетическими факторами и не может быть объяснен только прогрессирующим фиброзом легких. Комплекс методов, включающий ЭКГ, ЭхоДКГ и современные лучевые методы исследования, позволяет своевременно выявить ранние признаки развития ЛГ при СОД, а также в случаях поражения саркоидозом сердца и развития ТЭЛА.

Список литературы

1. Shigemitsu H, Nagai S, Sharma OP. Pulmonary hypertension and granulomatous vasculitis in sarcoidosis. Curr. Opin. Pulm. Med. 2007; 13: 434–8.
2. Battesti JP, Georges R, Basset F et al. Chronic cor pulmonale in pulmonary sarcoidosis. Thorax 1978; 33: 76–84.
3. Rizzato G, Pezzano A, Sala G et al. Right heart impairment in sarcoidosis: haemodynamic and echocardiographic study. Eur. J.Respir. Dis. 1983; 64: 121–8.
4. Mayock RL, Bertrand P,Morrison CE et al. Manifestations of sarcoidosis. Analysis of 145 patients with a review of nine seriesselected from the literature. Am. J. Med. 1963; 35: 67–89.
5. Shorr AF, Helman DL, Davies DB et al. Pulmonary hypertension in advanced sarcoidosis: epidemiology and clinical characteristics. Eur. Respir. J. 2005; 25: 783–788.
6. Orens JB, Estenne M, Arcasoy S et al. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J. Heart Lung Transplant. 2006; 25: 745–755.
7. Baughman RP, Engel PJ, Taylor L et al. Survival in sarcoidosis associated pulmonary hypertension: the importance of hemodynamic evaluation. Chest 2010. DOI: 10.1378/09-2002.
8. Baughman RP, Engel PJ, Meyer CA et al. Pulmonary hypertension in sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2006; 23:108–116.
9. Rosen Y, Moon S, Huang CT et al. Granulomatous pulmonary angiitis in sarcoidosis. Arch. Pathol. Lab. Med. 1977; 101: 170–174.
10. Takemura T, Matsui Y, Saiki S et al. Pulmonary vascular involvement in sarcoidosis: a report of 40 autopsy cases. Hum. Pathol.1992; 23: 1216–1223.
11. Sulica R, Teirstein AS, Kakarla S et al. Distinctive clinical, radiographic, and functional characteristics of patients with sarcoidosis-related pulmonary hypertension. Chest 2005; 128:1483–1489.
12. Сперанская А.А. Комплексное компьютерно-томографическое и радионуклидное исследование в дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний легких. Дисс. канд. наук, СПб., 2013.
13. Leuchte HH, Baumgartner RA, Nounou ME et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 744–750.
14. Corte TJ, Wort SJ, Gatzoulis MA et al. Elevated Brain natriuretic peptide predicts mortality in interstitial lung disease. Eur. Respir.J. 2010; 36: 819–25. DOI: 10.1183/09031936.00173509.
15. Handa T, Nagai S, Shigematsu M et al. Patient characteristics and clinical features of Japanese sarcoidosis patients with low bronchoalveolar lavage CD4/CD8 ratios. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2005; 22: 154–160.
16. Baughman RP. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis. Arthritis Res. Ther. 2007; 9 (Suppl. 2): S8.
17. Rodman DM, Lindenfeld J. Successful treatment of sarcoidosis associated pulmonary hypertension with corticosteroids. Chest 1990; 97: 500–502.
18. Mangla A, Fisher J, Libby DM et al. Sarcoidosis, pulmonary hypertension, and acquired peripheral pulmonary artery stenosis. Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1985; 11: 69–74.
19. Gluskowski J, Hawrylkiewicz I, Zych D et al. Effects of corticosteroid treatment on pulmonary haemodynamics in patients with sarcoidosis. Eur. Respir. J. 1990; 3: 403–407.
20. Damuth TE, Bower JS, Cho K et al. Major pulmonary artery stenosis causing pulmonary hypertension in sarcoidosis. Chest 1980; 78: 888–91.
21. Barst RJ, Ratner SJ. Sarcoidosis and reactive pulmonary hypertension. Arch. Intern. Med. 1985; 145: 2112–2114.
22. Fisher KA, Serlin DM, Wilson KC et al. Sarcoidosis-associated pulmonary hypertension: outcome with long-termepoprostenol treatment. Chest 2006; 130: 1481–1488.
23. Preston IR, Klinger JR, LandzbergMJ et al. Vasoresponsiveness of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension. Chest 2001; 120: 866–72.
24. Foley RJ, Metersky ML. Successful treatment of sarcoidosis-associated
pulmonary hypertension with bosentan. Respiration 2008; 75: 211–14.
25. Sharma S, Kashour T, Philipp R. Secondary pulmonary arterial hypertension: treated with endothelin receptor blockade. Tex. Heart Inst. J. 2005; 32: 405–10.
26. Pitsiou GG, Spyratos D, Kioumis I et al. Sarcoidosis-associated pulmonary hypertension: a role for endothelin receptor antagonists? Ther. Adv. Respir. Dis. 2009; 3: 99–101.
27. Robert P. Baughman MD, Daniel A. et al. Concise Review of Pulmonary Sarcoidosis. 3AJRCCM Articles in Press. Published on October 29, 2010 as doi:10.1164/rccm.201006-0865CI
28. Лебедева Е.В. Функциональное состояние миокарда и особенности гемодинамики малого круга кровообращения у больных саркоидозом легких по данным ЭХОКГ. Дисс. канд. наук, СПб., 2004.
29. Перлей В.Е. Влияние повышенного внутригрудного давления на гемодинамику малого круга кровообращения. Дисс. канд. наук, Л., 1985.
30. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Heart J. 2009; 30: 2493–2537.
31. Амосов В.И., Сперанская А.А., Лукина О.В., Бобров Е.И. Мультиспиральная компьютерная томография в клиниках медицинского унивеситета. – СПб.: ЭЛБИ-СПб., 2009. 234 c.

Портопульмональная гипертензия

1. Бакшеев В.И., Коломоец Н.М. Клиническое значение современных методик эхокардиографического исследования правых отделов сердца // Клиническая медицина. – 2006. – № 10. – С. 16–23.

2. Гарбузенко Д.В. Портопульмональная гипертензия и гепатопульмональный синдром у больных циррозом печени // Пульмонология. – 2006. – № 1. – С. 103–106.

3. Гринберг Б.А. Состояние портального кровотока при хронических диффузных заболеваниях печени : автореф. дис. … канд. мед. наук. – Астрахань, 1999. – 23 с.

4. Денисов А.А. Оценка функции левого и правого желудочков с позиций структурно-функциональных изменений миокарда у больных хроническими гепатитами и циррозом печени в процессе лечения // Вестник новых медицинских технологий. – 2007. – № 2. – С. 38–45.

5. Калачева Т.П., Чернявская Т.М., Белобородова В.И. Формирование легочной гипертензии у больных циррозом печени // Бюллетень сибирской медицины. – 2009. – № 4 (2). – С. 45–50.

6. Куликов В.Е. Системные изменения гемодинамики у больных хроническими диффузными заболеваниями с проявлениями портальной гипертензии : автореф. дис … док. мед. наук. – Великий Новгород, 2008. – 44 с.

7. Прибылов С.А. Дисфункция миокарда у больных циррозом печени: клиническое значение предшественника мозгового натрийуретического пептида // Кардиология. – 2006. – № 7. – С. 67–72.

8. Рыбакова М.К., Митьков В.В., Платова М.Л. Комплексная эхокардиографическая оценка систолической и диастолической функции левого и правого желудочков в норме // Ультразвуковая и функциональная диагностика. – 2005. – № 4. – С. 64–71.

9. Tei C. New non-invasive index for combined systolic and diastolic ventricular function // Cardiology. – 1995. – № 26. – Р. 135–136.

10. Lindqvist P., Waldenstrom A., Wikstrom G., Kazzam E. The use of isovolumic contraction velocity to determine right ventricular state of contractility and filling pressures. A pulsed Doppler tissue imaging study // European Journal of Echocardiography. – 2005. – № 6(4). – Р. 264–270.

Хронические диффузные заболевания печени, и в первую очередь цирроз печени (ЦП) с наличием нарушений печеночно-портального кровотока и портальной гипертензией (ПГ), влияют на работу других органов, с формированием гепаторенального, гепатопульмонального синдромов, изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и т.д. [4; 5; 6; 7]. Нарушения гепатопортальной гемодинамики запускают каскад вегетативных, нейрогуморальных и метаболических реакций, обуславливающих изменения центральной гемодинамики, что усугубляет расстройства внутрипеченочного кровотока и способствует формированию в последующем полиорганной недостаточности [2; 7]. Встречаются отдельные работы в отечественной и зарубежной литературе, посвященные проблеме кардиогемодинамических нарушений при заболеваниях печени [2; 4; 5; 6; 7; 10]. Авторами признается наличие у больных ЦП гипердинамического типа кровообращения: увеличение сердечного выброса, снижение периферического сопротивления, тахикардия, увеличение объема плазмы, нередко сниженное артериальное давление, что впоследствии усугубляет тяжесть поражения печени [2; 6; 7]. В ответ на перегрузку сердца изменяются его структура и функции, приводящие в определенных случаях к ремоделированию миокарда [4; 6]. В литературе описана легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), считающаяся относительно редким осложнением ЦП, а сочетание ЛАГ и ПГ описывается под названием «порто-пульмональная гипертензия» (ППГ) [2; 5; 7].

До последнего времени остаются малоизученными особенности нарушения функции сердца, и в особенности его правых отделов при ЦП, а также нет четких данных о взаимосвязях этих нарушений с особенностями портального кровотока. Учитывая достаточно большую распространенность больных с хронической сердечной недостаточностью, диагностика дисфункции миокарда является наиболее актуальной, в том числе и у больных с ЦП.

Цель исследования. Изучить изменения со стороны правых отделов сердца и малого круга кровообращения у больных циррозом печени.

Материалы и методы. В исследование включено 120 больных ЦП (67 мужчин и 53 женщины в возрасте от 30 до 60 лет), находившихся на обследовании и лечении в гастроэнтерологическом отделении ГУЗ «Александро-Мариинская областная клиническая больница» г. Астрахани. В группу контроля вошли 25 здоровых лиц соответствующего возраста и пола.

Установление диагноза ЦП основано на жалобах больных, особенностях анамнеза и клинической картины, результатах лабораторно-инструментальных методов обследования (биохимических, иммунологических анализов, УЗИ, биопсии печени). Всем больным проводился иммуноферментный анализ на определение маркеров вирусов гепатита В и С и у части - полимеразная цепная реакция. Диагноз устанавливался в соответствии с современными классификациями ЦП. Распределение больных в соответствии с классификацией Child-Pugh было таким: класс А - в 29 случаях, класс В - в 67 и класс С - в 23. Вирусная этиология установлена у 43 пациентов, алкогольная - у 27 и смешанная - у 47, в целом HBV выявлен у 57 пациентов, HCV - у 43 (одновременно - у 11). Степень активности ЦП у 56,7% больных была умеренной, а у 43,3% - высокой. Продолжительность заболевания до 1 года установлена у 15,5% пациентов, от 1 года до 5 лет у 41,6%, от 5 до 10 лет - 28,6% и свыше 10 лет - 14,3%.

УЗИ сердца проводили на сканерах ALOKA-5500 Prosaund (Япония) и G-60 фирмы Siemens (Германия) электронным секторальным датчиком с частотой 3,0 Мгц в одномерном (М), двухмерном (В) режимах и в режиме доплер-эхокардиографии (с использованием импульсного и постоянного волнового спектрального доплера, а также цветного доплеровского картирования кровотока). Больные обследованы по стандартной методике из парастернального (по длинной и короткой осям), субкостального и апикального доступов.

Проводилось измерение переднезадних размеров правого предсердия (ПЗР ПП) и правого желудочка (ПЗР ПЖ) в диастолу, толщину передней стенки правого желудочка (ТПСПЖ) в диастолу, диаметр легочной артерии (ДЛА), среднее давление в легочной артерии (СрДЛА) (Митьков В.В. и др.) [1; 8].

Функцию ПЖ оценивали с помощью импульсной доплер-эхокардиографии из верхушечного доступа в 4-камерном сечении сердца по методике, предложенной Рыбаковой М.К. в 2005 г. [8]. Были рассчитаны следующие показатели: максимальные скорости раннего (Е) и позднего диастолического наполнения (А) ПЖ, а также их соотношение (E/A), время изоволюметрического расслабления (IVRT) и изоволюметрического сокращения (IVCT), время изгнания ПЖ (ЕТ).

В исследовании использовался индекс миокардиальной сократимости ПЖ или индекс Теi, которому в последнее время функционалистами придается большое значение. Данный индекс впервые был описан С. Теi в 1995 г. [9] именно относительно ПЖ. Индекс миокардиальной сократимости применялся для оценки систолической функции ПЖ в соответствии с рекомендациями Anderson B. (2000 г.) с расчетом по формуле: IVCT+IVRT/ ЕТ [1; 9]. Данный индекс отражает важные периоды деятельности ПЖ (систолическое сокращение, изгнание и диастолическое расслабление) с точной характеристикой его функции.

Кроме ультразвукового исследования сердца, всем пациентам проведена импульсная доплерография с цветным доплеровским картированием сосудов брюшной полости на ультразвуковом сканере Logiс-500 (США) конвексным датчиком 3,5 МГц. Исследовались диаметры воротной (Dвв) и селезеночной вен (Dсв), а также скорости линейного и объемного кровотока в них. Для оценки венозного кровотока вычислялись конгестивный индекс (СI) и воротно-селезеночный венозный индекс (ВСВИ).

Для статистической обработки полученных данных использовался пакет прикладных программ Statistica 6.0. Для анализа количественных признаков при сравнении двух независимых выборок применяли параметрический критерий Стьюдента, при сравнении трех и более выборок - Н-критерий Крускала-Уоллиса. Различия считали статистически значимыми при достигнутом уровне значимости р

Результаты исследования. При анализе средних значений изучаемых параметров у больных ЦП выявлены изменения гемодинамики правых отделов сердца и почти по всем показателям имеются статистически значимые отличия от контрольной группы. Результаты проведенного сравнительного анализа структурно-функциональных показателей правых отделов сердца контрольной группы и группы больных с ЦП представлены в таблице 1.

Таблица 1 - Структурно-функциональные показатели правых отделов сердца у больных циррозом печени (M±m)

Читайте также: