Поверхностный сидероз на МРТ

Обновлено: 23.04.2024

Лавалли П.К., Мазиги М., Сант-Маурис Дж.-П., Месегуер Е., Аббоуд Г., Кляйн И.Ф., Хоударт Е., Амаренцо П.

Предпосылки и цель исследования. Наличие тандемной окклюзии внутренней сонной и средней мозговой артерий является независимым фактором риска развития плохого исхода после проведения системного тромболизиса. При расслоении стенки внутренней сонной артерии.

Внутривенные инъекции мозгового нейротрофического фактора стимулируют нейрогенез и улучшают сенсомоторное восстановление после инсульта

Шебитц В.-Р., Стайгледер Т., Купер-Кун К.М., Шваб С., Соммер К., Шнайдер А., Кун Х.Г

Предпосылки и цель исследования. Открытие способности нервных клеток к нейрональной перестройке у взрослых людей способствовало развитию экспериментальной терапии инсульта в направлении использования комбинированного подхода, предотвращающего гибель нейронов и идцуцирующего нейрональную.

Становление эндоваскулярных способов лечения для клинически проявляемых интракраниальных атеросклеротических заболеваний

Фиорелла Д., Ву Х.Х.

Корреляция между внутрибляшечным кровоизлиянием в сонной артерии и клиническими симптомами. Систематический обзор обсервационных исследований

Гао П., Чен З.-к., Бао Ю.-х., Яао Л.-к., Линг Ф.

Предпосылки и цель. Мы попытались разобраться в связи между каротидным внутрибляшечным кровоизлиянием (ВБК) и симптомами церебральной ишемии на стороне кровоизлияния. Методы. Произведен поиск клинических исследований, в которых проведено сравнение случаев.

Сравнительное использование антиагрегантов и антикоагулянтов при диссекции артерий шеи

Энгельтер С.Т., Брандт Т., Дебетте С., Касо В., Личи К., Пеззини А., Аббоуд С., Берсано А., Диттрих Р., Гронд-Гинсбах К., Хауссер И., Клосс М., Грау А.Дж., Татлисумак Т., Лейс Д., Лирер П.А. для исследовательской группы CADISP

Предпосылки и цель. Широкое распространение назначений антикоагулянтов, по сравнению с антиагрегантами, пациентам с диссекцией стенки артерии шеи (ДАШ) основано в большей степени на опыте, чем на научных доказательствах. Резюме обзора.

Частота нарушения зрительного восприятия после инсульта в левом и правом полушариях головного мозга

Бекер Е., Карнат Х.-О.

Введение и цель исследования. Общепринятым является представление о том, что пространственное игнорирование (ПИ) у человека развивается преимущественно после инсульта в правом полушарии головного мозга. В то же время мнения о.

Особенности и предвестники риска раннего развития повторного инсульта после транзиторной ишемической атаки с учетом этиологических подтипов

Пуррой Ф., Монтанер Дж., Молина К.А., Делгадо П., Рибо М., Алварез-Сабин Дж.

Предпосылки и цель исследования. Риск развития повторного инсульта наиболее высок в первые несколько недель после перенесенной транзиторной ишемической атаки (ТИА), что наиболее вероятно связано с патологией, приведшей к ТИА. Мы.

Компьютерный алгоритм этиологической классификации ишемического инсульта. Система классификации инсульта по причине

Ай Х., Беннер Т., Арсава Е.М., Фурие К.Л., Сингхал А.Б., Дженсен М.Б., Айата К., Товфигхи А., Смит Е.Е., Чонг Дж.Й., Корошетц В.Дж., Соренсен А.Г.

Предпосылки и цель. SSS-TOAST — основанный на доказательствах алгоритм классификации острого ишемического инсульта, разработанный для определения наиболее вероятной причины инсульта среди многочисленных конкурирующих механизмов. В этой статье мы представляем автоматизированную.

Методика получения изображений на основе переноса намагниченности позволяет выявлять тканевые изменения в зоне пенубры

Тоурдиас Т., Доуссет В., Сибон И., Пеле Е., Менегон П., Асселинеау Дж., Пачаи К., Роуанет Ф., Робинсон П., Чене Г., Оргогозо Дж.М.

Предпосылки и цель исследования. В концепции ишемической полутени (пенумбры) объемом зоны сохранившейся пенумбры считают участки вещества мозга без патологических изменений при сканировании в режиме с подавлением сигнала свободной воды (FLAIR).

Неинвазивная диагностика распространенного атеросклероза сосудов мозга

Чарма В.К., Тзивгоулис Г., Лао А.И., Малкофф М.Д., Александров А.В.

Предпосылки и цель исследования. При интракраниальном артериальном стенозе увеличивается скорость кровотока, что отражается на наклоне кривой церебральной гемодинамики Спенсера. Однако скорость может снижаться в длинных и значительно суженных сосудах. Мы.

Пероральное применение цитиколина при остром ишемическом инсульте. Анализ совокупности индивидуальных данных пациентов в нескольких клинических испытаниях

Давалос А., Кастилло Дж., Алварез-Сабин Дж., Секадес Дж.Дж., Меркадал Дж., Лопез С., Кобо Е., Варах С., Шерман Д., Кларк В.М., Лозано Р.

Предпосылки и цель исследования. Ни один нейропротектор не продемонстрировал своего влияния на исход при остром инсульте. Клинические исследования цитиколина, проведенные по всему миру, продемонстрировали положительные результаты, но только в одном.

Влияние галантамина на вазомоторную реактивность при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции вследствие церебральной микроангиопатии

Бер К.-Дж., Беттгер М.К., Сайдлер Н., Ментзел Х.Дж., Терборг К., Зауер Г.

Поверхностный сидероз

Поверхностный сидероз – редкое патологическое состояние, которое приводит к отложению гемосидерина в лептоменинксе с возможным неврологическим дефицитом.

На МРТ классически выглядит как «обод» низкой интенсивности по поверхности головного или спинного мозга, что хорошо видно на последовательностях градиентного эха или SWI-последовательностях.

Терминология

В литературе существуют некоторые разногласия в употреблении данного термина – ограничивать поверхностным сидерозом случаи при отсутствии истории симптоматических субарахноидальных кровоизлияний или же обозначать им все отложения гемосидерина независимо от причины.

В данной статье будет использоваться последнее определение.

Эпидемиология

Поскольку существует множество причин реккурентных или обширных субарахноидальных кровоизлияний, частота встречаемости поверхностного сидероза у населения не определена и сводится к частоте вызывающей данное состояние патологии. В сообщенных случаях возраст ранжировался от 14 до 77 лет [5]. Существует некоторая предрасположенность у мужчин (М:Ж = 3:1) [2].

Клиническая картина

Клинические проявления напрямую зависят от локализации отложений гемосидерина. Среди типичных симптомов можно выделить 2:

  • сенсоневральная тугоухость: встречается в 95% случаев, билатеральная и прогрессирующая;
  • мозжечковая атаксия – 90%;
  • пирамидные симптомы – 75%;
  • другие симптомы: деменция, недержание мочи, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, сенсорные дефициты;

Важно помнить, что степень поражения при визуализации не всегда коррелирует со степенью клинических проявлений [4].

Патология

Считается, что поверхностный сидероз является результатом множественных повторяющихся субарахноидальных кровоизлияний, хотя радиологически кровоизлияния не всегда визуализируются [1]. Несмотря на то, что небольшие отложения гемосидерина можно увидеть по краю предыдущих кровоизлияний или области хирургического вмешательства, единичного эпизода кровоизлияния обычно недостаточно для развития поверхностного сидероза [2].

Повреждение 8 пары черепно-мозговых нервов, приводящее к сенсоневральной тугоухости, как считается, является следствием комбинации нескольких факторов: протяженного курса нерва в цистерне (которые, по сути, являются субарахноидальным пространством) и восприимчивости микроглиальных клеток (которые играют роль в миелинизации) к поражению железосодержащих веществ [4].

Этиология

Повторные субарахноидальные кровоизлияния являются причиной в 50% случаев [1-6, 8].

  • дефекты в твердой оболочке спинного мозга:
    • травматическая авульсия нервных корешков шейного отдела
    • дефекты твердой оболочки со скоплением цереброспинальной жидкости [9, 10]
    • постоперационное псевдоменингоцеле
    • небольшая эпендимома
    • олигодендроглиома
    • астроцитома

    Диагностика

    Ангиография (ЦСА)

    Обычно несущественные данные; источник кровотечения не визуализируется [1].

    Для выявления поверхностного сидероза МРТ является методом выбора. Признаки весьма специфичные – мягкая мозговая оболочка и эпендимальная поверхность из-за скоплений гемосидерина имеют низкую интенсивность сигнала, особенно в области ствола мозга и мозжечка (червь и листки мозжечка – наилучшие места для выявления отложений). В давних случаях может наблюдаться атрофия мозжечка.

    • Т2: снижение интенсивности;
    • Т1: снижение интенсивности;
    • Т2*: снижение интенсивности сигнала вплоть до его выпадения;
    • SWI: снижение интенсивности сигнала вплоть до его выпадения;

    В рамках протокола по поверхностному сидерозу, если не было выявлено интракраниальной патологии, необходимо провести исследование всего спинномозгового канала (поверхностный сидероз вследствие миксопапиллярной эпендимомы) [5].

    Лечение и прогноз

    К сожалению, нет доказанной терапевтической схемы для поверхностного сидероза; соответственно, клиническое обследование направлено на выявление причины, хотя часто это бывает невозможно. Железо-хелатирующие агенты имели ограниченную эффективность лечения [6].

    Когда причина поверхностного сидероза не корригируется, наблюдается медленное прогрессирование.

    Поверхностный сидероз на МРТ

    Диагностика поверхностного сидероза по МРТ, КТ

    а) Терминология:
    1. Сокращения:
    • Поверхностное сидероз (ПС), субарахноидальное кровоизлияние (САК)
    2. Синонимы:
    • Сидероз, сидероз центральной нервной системы
    3. Определение:
    • Хроническое, рецидивирующее САК → отложение гемосидерина на поверхности мягкой мозговой оболочки полушарий головного мозга, его ствола, черепных нервов (ЧН), спинного мозга

    б) Визуализация:

    1. Общие характеристики поверхностного сидероза (ПС):
    • Лучший диагностический критерий:
    о Гипоинтенсивные на МР-томограммах в режиме Т2 или Т2* GRE очертания поверхностей структур головного мозга, ЧН
    • Локализация:
    о Изменения с различной выраженностью могут отмечаться в области полушарий головного мозга, мозжечка, ствола мозга, черепных нервов, спинного мозга
    • Размеры:
    о Криволинейные гипоинтенсивные отложения гемосидерина на поверхностях структур ЦНС могут иметь вариабельную толщину, но обычно < 2 мм
    • Морфология:
    о Криволинейные темные линии на поверхности структур ЦНС

    2. КТ при поверхностном сидерозе:
    • Бесконтрастная КТ:
    о Церебральная и мозжечковая атрофия:
    - Особенно заметна в области задней черепной ямки:
    Часто отмечается непропорциональное увеличение борозд мозжечка
    о ЧН VIII может быть гиперденсным
    о Слегка гиперденсный ободок, локализующийся над поверхностью структур головного мозга:
    - Наиболее явными являются изменения в области ствола головного мозга
    - По сравнению с МРТ КТ является относительно нечувствительным по отношению к выявлению ПС методом - Предупреждение: не расценивайте гиперденсный ободок вокруг поверхности структур головного мозга (но не в цистернах) как острое САК
    • КТ с контрастированием:
    о Как правило, контрастирование отсутствует

    Поверхностный сидероз на МРТ

    (а) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у мужчины 57 года с двусторонней нейросенсорной тугоухостью и наличием в анамнезе давней резекции олигодендроглиомы лобной доли на поверхности ствола мозга, ЧН IX-XI, в области листков мозжечка , а также сосудистого сплетения IV желудочка определяются гипоинтенсивные наслоения.
    (б) Более краниальный аксиальный срез: у того же пациента определяется поверхностный сидероз (ПС) VII и VIII ЧН, а также в области эпендимы IV желудочка.

    4. Рекомендации по визуализации поверхностного сидероза (ПС):
    • Лучший инструмент визуализации:
    о МРТ головного мозга:
    - При постановке диагноза ПС необходимо выполнить поиск причин рецидивирующего САК
    - МРТ всего головного мозга без и с контрастированием + МР-ангиография
    - Последующая МРТ всех отделов позвоночника при отрицательных результатах, полученных в ходе МРТ головного мозга (например, эпендимомы спинного мозга могут вызвать рецидивирующие САК, поверхностный сидероз)
    - Примечание: МРТ признаки не коррелируют с клинической тяжестью течения заболевания
    • Советы по протоколу исследования:
    о МРТ головного мозга:
    - МРТ без контрастирования с использованием последовательности FLAIR
    - Для подтверждения предположений о наличии ПС используйте последовательностьТ2*(GRE, SWI)
    о Для поиска потенциального источника кровотечения необходима визуализация всех отделов спинного и головного мозга

    (а) MPT, Т2* GRE, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузный ПС, локализующийся вдоль обеих сильвиевых борозд, а также в области поверхности среднего мозга, вершины червя мозжечка.
    (б) MPT, Т2* GRE, более краниальный аксиальный срез: вдоль поверхностей обеих сильвиевых борозд, а также межполушарной борозды определяются наслоения. Обратите внимание на гемосидериновое окрашивание эпендимы, сосудистых сплетений боковых желудочков.     (а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 60 лет с прогрессирующей атаксией, двусторонней нейросенсорной тугоухостью определяется ПС, визуализируемый как «утолщение» и «черное очертание» обоих ЧН VIII. Обратите внимание на мозжечковую атрофию, увеличение размеров IV желудочка, усиление фолиации мозжечка.
    (б) Иногда ПС ограничивается локализацией в задней черепной ямке. MPT, Т2* GRE, корональный срез: определяется обширный поверхностный сидероз структур задней черепной ямки. Участки «выцветания» изображения в области поверхностей мозговых структур, обусловленные отложением гемосидерина, визуализируются как гипоинтенсивные их очертания. Также ПС затрагивает верхний отдел червя мозжечка и его листки.

    в) Дифференциальная диагностика поверхностного сидероза (ПС):

    1. Артефакт «точки отскока»:
    • Несоответствие между временем повторения (TR) и временем инверсии (TI) при восстановлении инверсии последовательностей Т1 и FLAIR:
    о Совет по визуализации: не присутствует на всех последовательностях

    2. Поверхностные сосуды головного мозга:
    • Обычно поверхностные вены
    • Линейный, фокальный участок низкого сигнала на поверхности структур головного мозга
    • Характерно контрастирование на постконтрастных Т1-ВИ (в отличие от ПС)

    3. Нервнокожный меланоз (обычно кожный невус):
    • Врожденный синдром
    • Большие или множественные кожные пигментные невусы
    • Доброкачественные или злокачественные меланоцитарные опухоли лептоменинкс могут быть гипоинтенсивными и локализоваться на поверхности мозга
    • Т1-ВИ: диффузное распространение в мягкой и паутинной мозговых оболочках, высокий уровень сигнала
    • Т2-ВИ: диффузное распространение в мягкой и паутинной мозговых оболочках, низкий уровень сигнала
    • Как правило, на постконстрастных Т1-ВИ отмечается накопление контраста

    4. Менингоангиоматоз:
    • Гамартоматозная пролиферация менингеальных клеток, которая может распространяться в нижележащую кору головного мозга
    • Утолщение лептоменинкс, ее инфильтрация фиброзной тканью
    • Обычно выявляется кальцификация
    • На постконстрастных Т1-ВИ отмечается накопление контраста

    г) Патология:

    1. Общие характеристики поверхностного сидероза (ПС):
    • Этиология:
    о Обусловленное повторными САК отложение гемосидерина на менингеальных поверхностях структур ЦНС:
    - Локализация: полушария головного мозга, его ствол, мозжечок, черепные нервы, спинной мозг
    о Гемосидерин цитотоксичен для нейронов:
    - Наличие «свободного» железа, а также избыточная продукция гидроксильных радикалов-лучшая на текущий момент гипотеза, объясняющая указанную цитотоксичность
    о ЧН VIII в значительной степени покрыт миелиновой оболочкой центрального типа, структура которой поддерживается гемосидерин-чувствительными клетками микроглии:
    - Обусловливает выраженность изменений в цистерне ММУ
    • Ассоциированные аномалии:
    о Выполните тщательный поиск причины рецидивирующего САК:
    - Аневризма
    - Артериовенозная или кавернозная мальформация
    - Церебральная амилоидная ангиопатия
    - Кровотечение ЦНС новообразование
    - Травма, хирургическое вмешательство
    - Синдромы, сопровождающиеся гиповолемией СМЖ

    2. Макроскопические и хирургические особенности:
    • Темно-коричневая окраска мягкой мозговой оболочки, эпендимы, субпиальной мозговой ткани
    • Причины рецидива САК обнаруживаются в 70% случаев:
    о Патология мозговых оболочек (70%):
    - Травматическая авульсия корешка спинномозгового нерва шейного отдела позвоночника
    - Наиболее часто - повреждения ликворосодержащих полостей (хирургических) с «хрупкой» неоваскуляризацией
    о Новообразование, осложненное кровотечением (20%):
    - Эпендимома, олигодендроглиома, астроцитома и т.д.
    о Сосудистые аномалии (10%):
    - Артериовенозная мальформация (АВМ) или аневризма
    - Множественные кавернозных мальформаций в области поверхности головного мозга
    о Амилоидная ангиопатия

    3. Микроскопия:
    • Гемосидериновое окрашивание мозговых оболочек и субпиальной мозговой ткани до 3 мм в глубину
    • Утолщенние лептоменинкс
    • Листки мозжечка: потеря клеток Пуркинье, глиоз Бергмана

    д) Клиническая картина поверхностного сидероза (ПС):

    1. Проявления:
    • Наиболее частые признаки/симптомы:
    о Двусторонняя нейросенсорная тугоухость (ИСТ) в 95% случаев
    о Имитирует мозжечковое дегенеративное расстройство:
    - Прогрессирующая мозжечковая атаксия
    - Пирамидальные знаки
    • Клинический профиль:
    о Часто имеется анамнез травмы или интрадуральных хирургических вмешательств:
    - Сведения о САК в анамнезе имеются редко
    о Классический пациент-взрослый пациенте двусторонней НСТ, атаксией
    о Встречаются реже, чем поздние осложнения леченой опухоли мозжечка, возникшей в детском возрасте
    • Лабораторная диагностика:
    о Анализ СМЖ при люмбальной пункции:
    - Высокое содержание белка (100%)
    - Ксантохромия (75%)
    • Другие симптомы:
    о Атаксия (88%)
    о Двусторонний гемипарез
    о Гиперрефлексия, нарушения функции мочевого пузыря, аносмия, деменция, головная боль
    о Пресимптомная фаза составляет, в среднем, 15 лет

    2. Демография:
    • Возраст:
    о Широкий диапазон: 14-77 лет
    • Пол:
    о М:Ж = 3:1
    • Эпидемиология:
    о Редкое хроническое прогрессирующее заболевание
    о 0,15% пациентов, которым проводится МРТ головного мозга

    3. Течение и прогноз:
    • Ухудшение двусторонней НСТ и атаксии в течение 15 лет от начала заболевания
    • В недиагностированных случаях развитие глухоты практически неизбежно
    • У 25% пациентов развивается тяжелая инвалидизация в течение нескольких лет после первого симптома:
    о Результат мозжечковой атаксии, миелопатического синдрома или их сочетания

    4. Лечение:
    • Лечение источника кровотечения:
    о Хирургическое удаление источника кровотечения (хирургическая полость, опухоль)
    о Эндоваскулярное вмешательство при АВМ и аневризмах
    • Кохлеарная имплантация при НСТ

    д) Диагностическая памятка:

    1. Обратите внимание:
    • Помните, что ПС является следствием, а не причиной
    • Ищите источник рецидивирующего САК в области спинного, головного мозга
    • МРТ признаки не коррелируют с тяжестью симптомов у пациента: о Диагноз может быть поставлен только по данным МРТ, без наличия симптомов

    2. Советы по интерпретации изображений:
    • «Черное очертание» контуров структур ЦНС, включая черепные нервы на Т2-ВИ

    3. Советы по отчетности:
    • Опишите отдельные признаки ПС
    • Опишите любые возможные источники хронического САК
    • Если такого источника САК не выявлено, рекомендуйте МРТ всех отделов спинного мозга для его дальнейшего поиска:
    о Устранение причины рецидивирующего САК может остановить прогрессирование соответствующих симптомов

    Поверхностный сидероз на МРТ

    Facebook Если у вас не работает этот способ авторизации, сконвертируйте свой аккаунт по ссылке ВКонтакте Google RAMBLER&Co ID

    Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal

    Поверхностный сидероз центральной нервной системы

    статью в формате PDF



    Поверхностный сидероз (ПС) центральной нервной системы (ЦНС) - это синдром, связанный с отложением метаболитов железа, особенно гемосидерина, в мягкой мозговой оболочке и на поверхности головного и спинного мозга. Длительное воздействие гемосидерина на мозговые клетки, особенно на микроглию и олигодендроциты, ведет к продукции ферритина, который отягощает течение данного заболевания. Клетки, наиболее активно продуцирующие ферритин, расположены в мозжечке (глия Бергмана) и этим объясняется, почему ПС проявляется там в первую очередь (на рисунке слева: МРТ Т2*-ВИ демонстрирует поверхностный кортикальный сидероз в левой теменной коре [стрелки], 70-летняя женщина с глобальной афазией и тяжелой апраксией).



    Справочная информация. Гемосидерин - это водонерастворимый дериват (т.е. производное) ферритина (продукт его полимеризации) с более высокой концентрацией железа (молекула ферритина содержит 20% железа, а в гемосидерине железа более 25 - 30%). По химической структуре гемосидерин является коллоидным гидроксидом железа, соединенным с мукопротеидами клетки. Ферритин - это водорастворимая форма депо железа - белок, осуществляющий обратимое связывание и хранение молекул железа. Одна молекула ферритина связывает до 2500 атомов железа в виде комплекса гидроксидов и фосфатов. В то же время ферритин защищает организм от токсического действия железа, сохраняя его в окисленном трехвалентном состоянии, не способном катализировать продукцию свободных радикалов. Иммунологически гемосидерин полностью идентичен ферритину.

    На данный момент различают [ 1 ] идиопатический и [ 2 ] симптоматический сидероз. Причинами кровоизлияний, приводящих к развитию [симптоматического] ПС, могут быть опухоли ЦНС (21%), нейротравмы (13%), артериовенозные мальформации/аневризмы (9%), нейрохирургические вмешательства (7%), травмы плечевого сплетения (6%), [церебральная] амилоидная ангиопатия (ЦАА, 3%), хроническая субдуральная гематома. В трети случаев, несмотря на тщательное обследование, причину ПС установить не удается и тогда речь идет об идиопатическом ПС.

    Длительное время ПС диагностировали лишь при визуальном исследовании вещества мозга при биопсии или хирургических вмешательствах, а также выявляли как посмертную находку при патоморфологическом исследовании. Критериями постановки диагноза ПС в указанных случаях является изменение нормального цвета вещества мозга в виде отложения коричневого пигмента (гемосидерина) в верхних отделах коры и мягких мозговых оболочках, чаще всего в мозжечке, стволе мозга, черепных нервах (II, III, V, X и особенно VIII пары) и спинном мозге. Нередко макроскопически отмечаются признаки повторных субарахноидальных кровоизлияний в виде диффузного отека мозга с небольшими лептоменингеальными сгустками крови. Кроме того, на срезах мозга могут выявляться множественные петехиальные кровоизлияния как в сером, так и в белом веществе. При микроскопическом исследовании отмечается утолщение мозговых оболочек, реактивный глиоз и скопления гемосидерина (субпиально, субэпендимально), гибель нейронов и признаки демиелинизации. Периваскулярные пространства и стенки пиальных сосудов заполняются макрофагами, содержащими гемосидерин, который образуется при распаде гемоглобина и последующей денатурации и депротеинизации белка ферритина.

    В настоящее время неинвазивная диагностика ПС нервной системы возможна благодаря использованию магнитно-резонансной томографии (МРТ). МРТ-диагностика является необходимой при подозрении на ПС в ранних стадиях (широкое распространение МР-томографов привело к резкому увеличению количества выявленных случаев описываемой патологии). Важно, что данные МРТ головного мозга являются патогномоничными и позволяют выявить пресимптоматическую фазу заболевания. Гипоинтенсивный сигнал в Т2-взвешенном изображении отмечается по контурам пиальных оболочек структур задней черепной ямки, внутренних поверхностей затылочных долей, сильвиевой щели. Высокочувствительны для выявления отложений гемосидерина специальные режимы МРТ: градиент-эхо Т2-взвешенное изображение [ВИ] (Т2-GRE [Gradient Echo], син.: Т2* [произносится как «Т2 звездочка»]) и SWI (Susceptibility Weighted Imaging - МР-изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости). Также критериями ПС при МРТ являются линейные гипоинтенсивные участки на поверхности мозжечка, ствола головного мозга, нижней части полушарий, вокруг VIII пары черепных нервов и на поверхности спинного мозга. Характерным признаком ПС также является атрофия мозжечка, особенно червя и передних отделов полушарий мозжечка. В то же время отложения гемосидерина при МРТ головного мозга определяются значительно раньше, чем признаки атрофии мозгового вещества.

    Обратите внимание! Зачастую, в виду [1] нехватки времени при большом потоке пациентов, [2] высокой стоимости МРТ-исследования, [3] недостаточной квалификации врача-рентгенолога и [4] прочих факторов, область сканирования ограничивается только головным мозгом по назначению невролога, так как основная жалоба пациентов с ПС ЦНС - это прогрессирующее снижение слуха и нарушение походки. При отсутствии возможных причин кровоизлияний в головном мозге (АВМ, признаки амилоидной ангиопатии и прочее) может быть поставлен диагноз идиопатического ПС и пропущен возможный источник ПС, располагающийся в позвоночном канале.

    К сожалению, [ . ] нет доказанной терапевтической схемы для ПС (соответственно, клиническое обследование направлено на выявление причины, хотя часто это бывает невозможно). Железо-хелатирующие агенты имели ограниченную эффективность лечения. Когда причина поверхностного сидероза не корригируется, наблюдается медленное прогрессирование.

    Идиопатический ПС-ЦНС - это [редкое] хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое связано с отложением гемосидерина в мягкой мозговой оболочке и на поверхности головного и спинного мозга с вероятностью развития довольно тяжелого неврологического дефицита (наиболее часто участками отложения гемосидерина являются мозжечок, ствол мозга, черепные нервы [II, III, V, X и особенно VIII пары] и спинной мозг). Заболевание значительно чаще развивается у мужчин, чем у женщин,- 3:1. Первые симптомы ПС проявляются в возрасте от 14 до 77 лет. Продолжительность жизни от начала заболевания составляет от 1 года до 38 лет. Чаще всего ПС ЦНС развивается после сорока лет (40 - 62) и приводит к прогрессирующей двусторонней нейросенсорной тугоухости, в основном, с выпадением высокочастотных тонов, мозжечковой дизартрии и атаксии; кроме того, ПС может имитировать различные неврологические и оториноларингологические заболевания. Поэтому врачу-клиницисту следует проводить дифференциальный диагноз [ПС] с аносмией, пирамидными нарушениями, миелопатией, дисфункцией мочевыводящей системы, лобно-височной деменцией, а также с различными параличами черепных нервов (основные клинические симптомы при ПС представлены в таблице [см. далее]. Нарушения трудоспособности и затруднения самообслуживания развиваются примерно через 5 - 15 лет.

    Запомните! Ведущие неврологические симптомы ПС представлены следующей триадой: [ 1 ] нейросенсорная тугоухость, [ 2 ] мозжечковая атаксия, [ 3 ] нижний парапарез или тетрапарез, [ . ] в сочетании с вариантами симптомов, указанными в таблице:



    Обратите внимание! Выявление триады симптомов (нейросенсорная тугоухость, мозжечковая атаксия и пирамидная недостаточность) обусловливает необходимость расширенного нейровизуализационного дообследования. Верификация отложений гемосидерина в ЦНС требует МРТ-исследования в специальных режимах: Т2-GRE либо SWI для исключения или подтверждения наличия ПС-ЦНС. Выявленные МРТ-признаки, которые соответствуют начальной стадии ПС, [ . ] не следует недооценивать, чтобы избежать тяжелых необратимых повреждений ЦНС.

    Корковый ПС-ЦНС (КПС) как еще один ключевой геморрагический маркер церебральной амилоидной ангиопатии (ЦАА) был описан относительно недавно. Возникновение данного феномена связано с повторяющимися эпизодами просачивания крови в субарахноидальное пространство из пораженных ЦАА хрупких сосудов. Отложение гемосидерина в поверхностных слоях коры с каждой стороны извилины проявляется характерным паттерном выпадения сигнала на Т2* и SWI-последовательностях МРТ в виде двух дорожек. КПС может быть подразделен на [ 1 ] фокальный (распространяется не более чем на 3 борозды) и [ 2 ] диссеминированный (распространяется на 4 борозды и более). Встречаемость КПС у лиц 60 лет и старше без деменции составляет 0,7%. Для пациентов с КПС типично также наличие долевых церебральных микрокровоизлияний (ЦМК), по крайней мере, одно из которых расположено вблизи участка КПС. Тем не менее появляется все больше данных в пользу того, что КПС может не сопровождаться ЦМК (в 6 - 54% случаев) и являться единственным маркером ЦАА. Наиболее частой причиной КПС у лиц старше 60 лет является ЦАА, тогда как в более молодом возрасте основной причиной служит синдром обратимой церебральной вазоконстрикции. Продемонстрировано наличие МРТ-признаков КПС у 40% пациентов с вероятной ЦАА. Специфическим клиническим проявлением КПС являются транзиторные фокальные неврологические эпизоды (ТФНЭ), наблюдаемые у 14% пациентов с КПС. ТФНЭ представляют собой рецидивирующие, стереотипные, транзиторные (до нескольких минут или часов) эпизоды парестезий, онемения или парезов. Наличие ТФНЭ связано с повышенным риском симптомных долевых внутримозговых кровоизлияний.

    Подробнее о ПС в следующих источниках:

    статья «Случай поверхностного сидероза центральной нервной системы» Суслин А.С., Кремнева Е.И., Кротенкова И.А., Древаль М.В., Коновалов Р.Н., Сергеева А.Н., Арестов С.О., Герасимова Е.В., Гуща А.О., Кротенкова М.В.; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (Russian electronic journal of radiology, №4, 2018) [читать];

    статья «Корковый поверхностный сидероз - новый МРТ-феномен в неврологической практике: клинические наблюдения и обзор литературы» А.А. Кулеш, Н.Х. Горст, В.Е. Дробаха, Н.А. Кайлева, В.В. Шестаков; Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера; Городская клиническая больница № 4, г. Пермь (Пермский медицинский журнал, №5, 2018) [читать];

    статья «Магнитно-резонансная томография в диагностике идиопатического поверхностного сидероза центральной нервной системы» Е.Г. Клочева, В.В. Голдобин, О.И. Тимонина; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» № 3(6), 2015) [читать];

    статья «Поверхностный сидероз» по материалам портала radiographia.info (перевод: Neuroimaging, Олег Круглов и др.) [читать];

    статья «Subarachnoid Hemosiderosis and Superficial Cortical Hemosiderosis in Cerebral Amyloid Angiopathy» J. Linn, J. Herms, M. Dichgans, H. Brückmann, G. Fesl, T. Freilinger and M. Wiesmann (American Journal of Neuroradiology, January 2008, 29 (1)) [читать];

    статья «Геморрагические проявления церебральной амилоидной ангиопатии - от патогенеза к клиническому значению» Кулеш А.А., Дробаха В.Е., Шестаков В.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать];

    презентация «Superficial siderosis» Janica E. Walden, MD, UNC Division of Neuroradiology [читать]

    статья «Поверхностный сидероз. Потенциальный диагностический маркер церебральной амилоидной ангиопатии при болезни Альцгеймера» источник: H.H. Feldman, L.F. Maia, I.R.A. Mackenzie, B.B. Forster, J. Martzke, A. Woolfenden. Superficial siderosis. A potential diagnostic marker of cerebral amyloid angiopathy in Alzheimer disease. Stroke 2008;39:10:2894-2897 (перевод опубликован в журнале «Stroke» №1(9), 2009) [читать];

    комментарий «Церебральная амилоидная ангиопатия, кровоизлияния и поверхностный сидероз» источник: I. Alafuzoff. Cerebral amyloid angiopathy, hemorrhages and superficial siderosis. Stroke 2008;39:10:2699-2700 (перевод опубликован в журнале «Stroke» №1(9), 2009) [читать]

    Рецидивирующие субарахноидальные кровотечения и поверхностный сидероз у пациента с морфологически верифицированной церебральной амилоидной ангиопатией

    Большинство случаев спонтанных субарахноидальных кровоизлияний (САК) обусловлены разрывами церебральных артериальных аневризм; однако в 8–23% случаев САК источник кровотечения не удается определить. Когда кровотечение хроническое, то в субпиальном слое центральной нервной системы (ЦНС) откладывается гемосидерин, что приводит к развитию патологического состояния, известного как поверхностный сидероз. Возможной причиной последнего является церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА): сообщалось, что это состояние является причиной примерно 3% случаев поверхностного сидероза. В большинстве случаев ЦАА поверхностный сидероз ассоциирован с субкортикальным интра­церебральным кровотечением, в то время как сама ЦАА редко является причиной первичного САК. Более того, поверхностный сидероз рассматривался как потенциальный маркер ЦАА у пациентов с деменцией. В настоящей публикации сообщается о пациенте с рецидивирующим САК неясного генеза, у которого отмечались радиологические признаки гемосидероза, а также признаки лептоменингеального амилоидоза post mortem.

    При аксиальной компьютерной томографии (КТ) головы без контрастирования (рис. 1, A), которая была произведена в отделении неотложной помощи, выявлены маленькие фокальные очаги повышенной плотности в правом субарахноидальном пространстве сильвиевой щели, которые соответствовали клинической картине острого субарахноидального мик­рокровоизлияния. Пациент был оглушен (12 баллов по шкале комы Глазго). Его витальные показатели были следующими: артериальное давление — 160/80 мм рт. ст., частота сердечных сокращений — 90 уд./мин, частота дыхательных движений — 18/мин, температура тела — 36,8 °С. При неврологическом осмотре отмечалась тяжелая глобальная афазия без слабости в конечностях; глубокие сухожильные рефлексы нормотонические, признаки чувствительных нарушений, атаксии, менингеальные признаки, ригидность мышц шеи и симп­том Кернига отсутство­вали. Вскоре после госпитализации была произведена электроэнцефалография, при которой выявлена сохраняющаяся эпилептиформная активность над левой височной областью, которая в течение 10 мин была купирована внутривенным введением 4 мг лоразепама. Количество лейкоцитов составляло 10 800/мм 3 , при этом процент нейтрофилов был повышен (88%); скорость оседания эритроцитов составляла 16 мм/ч; С-реактивный протеин — 4,3 мг/дл (в норме < 3 мг/дл), фибриноген — 777 мг/мм 3 (в норме 200–400 мг/мм 3 ). Биохимические показатели и уро­вень липидов кро­ви, анализ мочи, протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, гомоцис­теин, липопротеин А, компоненты комплемента С3 и С4, g-глобулин, уровни протеина С и S были в пределах нормальных зна­чений. Тесты на антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК, антинейтрофильный цитоплазматический антикардиолипин, анти-b2-гликопротеин, экстрагируемые ядерные антигены, антикардиолипиновые и антифосфолипидные антитела, ревматоидный фактор и тест Кумбса были ­отрицательными. Изуча­ли в свою очередь наличие мутации гена транстиретина, также с отрицательными результатами. Перорально назначали карбамазепин (дозу постепенно повышали до 800 мг/сут).

    На магнитно-резонансных томограммах головы выявлен гиперинтенсивный сигнал от субарахноидальных пространств (рис. 1, B), отложения гемосидерина на поверхностях образований ЦНС (рис. 1, C) и отдельные микрокровоизлияния в левой лобной и затылочной долях. На Т1-взвешенных изображениях выявлено линейное и тонкое контрастное лептоменингеальное усиление.

    Исследование ликвора было проведено через 3 дня после появления симптомов. Спинномозговая жидкость оказалась ксантохромной, количество клеток составило 11/мм 3 , содержание белка — 263 мг/дл, результаты посева отрицательные. Диагностическая церебральная ангиография, произведенная через 1 нед после магнитно-резонансной томографии (МРТ), не выявила каких-либо сосудистых мальформаций или артериальных аневризм.

    В последующие дни уровень сознания постепенно восстанавливался. Примерно через 2 нед после развития симптомов неврологическое состояние повторно ухудшилось: сознание пациента стало спутанным, развилась афазия, слабовыраженный правосторонний гемипарез и фокальные моторные судороги в правой половине тела. Ввиду подозрения на рецидив кровотечения была произведена повторная КТ головы (рис. 1, D).

    rezedivirujushiesubarahnoidalnie1.png

    Затем неврологическое состояние постепенно улучшалось. Примерно через 1 мес пациент умер вследствие пневмонии, и было произведено нейропатоморфологическое изучение его мозга. Макро­скопи­чески мозг был диффузно отечным, «пропитан» небольшими лептоменингеальными кровяными сгустками. Объем­ных образований не выявлено. Сосуды Вил­лизиева круга внешне выглядели нормально; на се­риях коронарных срезов большого мозга и мозжечка выявлены множественные петехиальные кровоиз­лияния как в сером, так и в белом веществе. При гистологическом исследовании выявлены фокальные скопления нагруженных гемосидерином макрофагов вокруг кон­гофильных со­судов субпиальной зоны, преимущест­венно в области нижней поверхности височной доли (рис. 2, A–D). Амилоидную ангио­патию наблюдали также в интрапаренхимальных сосудах.

    rezedivirujushiesubarahnoidalnie2.png

    При исследовании внутренних органов выявлен терминальный застой. На сердечных клапанах не отмечено бактериальных вегетаций или явлений тромбоза.

    Таким образом, выявления соответствовали лептоменингеальному сидерозу при амилоидной ангио­патии в соответствии с бостонскими критериями ЦАА.

    Наиболее частые причины хронических субарахноидальных кровотечений, которые приводят к формированию поверхностного сидероза, включают опухоли ЦНС, травмы головы и шеи и артериовенозные мальформации. Несмотря на то что источник оста­ется невыясненным в более чем одной трети всех случаев, возможный диагноз в такой ситуации включает ЦАА.

    Сообщалось о семейном поверхностном сидерозе ЦНС, который сочетался с транстиретиновым вариантом; однако у данного пациента семейный анамнез был непримечательным, а тест на предмет наличия транстиретиновой мутации — отрицательным.

    В недавнем исследовании ретроспективно изучали 38 гистопатологически верифицированных случаев ЦАА. В 2 из них поверхностный сидероз и острое САК были единственными выявляемыми на МРТ геморрагическими проявлениями, причем не было отмечено микрокровоизлияний. На основании этих данных авторы предположили, что включение поверхностного сидероза в бостонские критерии связанных с ЦАА геморрагий могло бы повысить их чувствительность без потери специфичности. Однако стоит отметить, что в соответствии с бостонскими критериями ЦАА до нейропатоморфологического ­обследования диагноз не соответствовал вероятной или возможной ЦАА ввиду отсутствия лобарных, кортикальных или кортико-субкортикальных кровоизлияний.

    Данный клинический случай указывает на то, что поверхностный сидероз, ассоциированный с рецидивирующим внутричерепным кровотечением, может быть основным проявлением ЦАА и что в случаях с неотягощенной наследственностью и отсутствием транстиретиновой мутации менингеальный амилоидоз следует рассматривать как возможную причину необъяснимого рецидивирующего субарахноидального кровотечения.

    Institutes of 1 Neurology and 2 Radiology, and 3 Department of Pathology, Universita Cattolica, Rome, 4 Neurological Division, Garibaldi Hospital, Catania, and 5 Department of Neuroscience, AFaR­Fatebenefratelli Association forBiomedical Research, «San Giovanni Calibita­Fatebenefratelli» Hospital, Rome, Italy.

    Читайте также: