Признаки незаращения межпредсердной перегородки. Незаращение межжелудочковой перегородки

Обновлено: 18.04.2024

В.Т. ИВАШКИН, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, директор Клиники пропедевтики внутренних болезней, академик РАМН, профессор; О.Н. КОРНЕЕВА, врач-кардиолог Клиники пропедевтики внутренних болезней Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук; О. М. ДРАПКИНА, заведующая отделением кардиологии Клиники пропедевтики внутренних болезней Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, доктор медицинских наук, профессор

В чем причина фибрилляции предсердий?

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является частым врожденным пороком сердца (ВПС), уступая по частоте лишь пролапсу митрального клапана и двустворчатому аортальному клапану. Его распространенность варьирует от 7,8 до 18,5% среди всех ВПС. Длительное отсутствие клинических проявлений обусловливает во многих случаях позднюю диагностику ДМПП уже на стадии осложнений.

В качестве достаточно характерного примера выявления ДМПП у пожилой женщины приводим следующее клиническое наблюдение.

Пациентка К., 61 года, обратилась в Клинику пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии ММА им. И.М.?Сеченова с жалобами на приступы аритмичных сердцебиений. Они постоянно сопровождаются слабостью, одышкой при ходьбе, имеют продолжительность от 3?часов до суток, возникают без видимых провоцирующих факторов и купируются самопроизвольно. Повышение артериального давления (АД) происходит при этом до 150/100 мм рт. ст.

Из анамнеза известно, что подъемы АД пациентка отмечает с 38 лет. Она нерегулярно принимала различные антигипертензивные средства, периодически обращалась к участковому терапевту. Все эти годы вела активный образ жизни.

Была диагностирована ишемическая болезнь сердца (ИБС), гипертоническая болезнь (ГБ), пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Эхокардиография не проводилась. Больная принимала ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и бета-блокаторы. Однако каждые 3—4 недели пароксизмы фибрилляции предсердий возобновлялись. Они появлялись внезапно и купировались самопроизвольно в течение нескольких часов. В межприступный период пациентка чувствовала себя удовлетворительно, вела обычную жизнь.

24 декабря 2008 г. у больной возник очередной пароксизм фибрилляции предсердий, и она была госпитализирована в нашу клинику. Наследственный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям не отягощен. Пациентка не курила, алкоголем не злоупотребляла. Среди сопутствующих заболеваний следует отметить наличие хронического аутоиммунного тиреоидита, первичного гипотиреоза. По поводу этого заболевания больная принимала L-тироксин.

Согласно объективному обследованию больной при поступлении в клинику состояние средней тяжести. Температура 36,6° С. Сознание ясное. Подкожно-жировой слой развит умеренно, индекс массы тела (ИМТ) 24 кг/м2. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются, частота дыхательных движений 16 в 1 минуту. Тоны сердца аритмичные, также отмечаются признаки фибрилляции предсердий. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 110 уд/мин, дефицит пульса около 10 уд/мин. АД 110/80 мм рт. ст. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Печень по краю реберной дуги по правой срединно-ключичной линии.

На электрокардиограмме (ЭКГ) при поступлении регистрировалась фибрилляция предсердий с участками трепетания, ЧСС 70—110 уд/мин, признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого желудочка.

Следует подчеркнуть, что фибрилляция предсердий у больной могла быть обусловлена как наличием ИБС, ГБ, так и патологией щитовидной железы, что требовало изучения тиреоидного статуса пациентки и возможной коррекции дозы L-тироксина. Однако ЭКГ данные (наличие блокады правой ножки пучка Гиса и гипертрофии правого желудочка) не являлись типичными для вышеуказанных состояний. Отсюда и возникла необходимость в более детальном изучении причин фибрилляции предсердий.

Дефект нуждается в хирургическом закрытии

У пациентки на следующий день пребывания в клинике на фоне назначения метопролола, ИАПФ, ацетилсалициловой кислоты восстановился синусовый ритм. На ЭКГ в динамике был выявлен синусовый ритм, атриовентрикулярная (АВ) блокада I степени (РQ 0,22 с), признаки увеличения левого и правого предсердий.

При аускультации сердца было обнаружено следующее. На фоне нормокардии и синусового ритма I тон ослаблен, короткий систолический шум на верхушке, систолический шум вдоль левого края грудины с эпицентром во II межреберье слева. Как правило, такой систолический шум с эпицентром во II межреберье слева свидетельствует об усиленном кровотоке через клапаны легочной артерии и выявляется при ДМПП.

Таким образом, аускультативная картина и типичные изменения на ЭКГ указывали на высокую вероятность наличия у пациентки ДМПП. При обследовании отмечались признаки атерогенной дислипидемии с повышением общего холестерина и липопротеидов низкой плотности (ЛПНП). Исследование тиреоидного статуса указывало на наличие хронического аутоиммунного тиреоидита и фазу медикаментозной компенсации первичного гипотиреоза.

По данным эхокардиографии было выявлено следующее. Нормальные размеры левых отделов сердца (конечно-диастолический размер левого желудочка — 4,2 см, левое предсердие — 3,5?4,6?4,0 см), фракция выброса 60%, толщина межжелудочковой перегородки?— 1,0?см и задней стенки левого желудочка?— 1,1?см, расширение правых отделов (правый желудочек до 4,1 см, правое предсердие до 5,7?5,0 см), умеренное повышение систолического давления в легочной артерии до 38 мм рт. ст. В области средней трети межпредсердной перегородки (МПП), т.е. в области овальной ямки, отмечался дефект ткани размерами до 2,0 см с признаками сброса крови слева направо — вторичный ДМПП. Этот сброс был значимым: соотношение легочного кровотока к системному превышало 1 (Qpulm / Qsyst=1,52).

Был сформулирован клинический диагноз следующих сочетанных заболеваний:

1. ИБС: стенокардия напряжения II функционального класса.

2. Врожденный порок сердца: дефект межпредсердной перегородки.

Фоновые заболевания: ГБ II ст., очень высокого риска. Атеросклероз аорты, коронарных, мозговых артерий. Атеросклеротический кардиосклероз. Гиперлипидемия. Осложнения: Нарушение ритма и проводимости сердца — пароксизмы фибрилляции предсердий. Сопутствующие заболевания: Хронический аутоиммунный тиреоидит. Первичный гипотиреоз, фаза медикаментозной компенсации.

На фоне лечения (ацетилсалициловая кислота, лизиноприл, симвастатин, бисопролол) состояние улучшилось, пароксизмы фибрилляции предсердий не рецидивировали. В дальнейшем пациентке показано хирургическое закрытие ДМПП.

Представленный случай типичен

Согласно современным представлениям ДМПП подразделяют на:

2. Вторичные — ostium secundum (70%). Они возникают при нарушении формирования вторичной МПП, нижним краем является сама МПП.

3. Дефект венозного синуса — sinus venosus (10%).

4. Дефект коронарного синуса.

Как известно, пациенты с ДМПП подлежат оперативному лечению. Показаниями к закрытию ДМПП служат: наличие жалоб, значимый сброс крови слева направо (Q pulm / Q syst >1.5), инсульты в анамнезе, отсутствие высокой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии

Дефект межпредсердной перегородки

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Признаки незаращения межпредсердной перегородки. Незаращение межжелудочковой перегородки

Систолический шум при незаращении межпредсердной перегородки возникает не в предсердиях, а легочной артерии. Это связано с завихрением крови в области клапанов легочной артерии и расширением ее конуса. Часто при незаращении межпредсердной перегородки в точке Боткина регистрируется диастолический шум (с максимальной осцилляцией в точке Боткина), он может быть протодиастолическим убывающим или мезодиастолическим. Встречается также веретенообразная форма или диастолический шум с пресистолическим усилением. Диастолический шум появляется из-за наличия относительной недостаточности клапанов легочной артерии или относительного митрального или трикуспидального стеноза.

Внутрисердечная фонокардиография показала, что определенную роль в образовании диастолического шума при незаращении межпредсердной перегородки играет усиленный ток крови через правое венозное отверстие. С развитием гипертензии малого круга сопротивление в правом желудочке увеличивается и сброс крови уменьшается. Это приводит к исчезновению диастолического шума. I и II тон при незаращении межпредсердной перегородки раздваивается: I тон — из-за неодновременного захлопывания левого и правого предсердно-желудочковых клапанов на почве блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка; II тон — ввиду запаздывания захлопывания клапанов легочной артерии по сравнению с клапаном аорты в результате гипертензии малого круга.
Появляется III и IV тон: III — от растяжения легочной артерии, тон правого желудочка; IV — в результате перегрузки правого предсердия.

После оперативного закрытия дефекта исчезают диастолический шум и правожелудочковый III тон, уменьшаются систолический шум и раздвоение II тона.
Незаращение межжелудочковой перегородки называется болезнью Толочинова — Роже. Шунт крови небольшой, он соответствует степени дефекта. Давление в правом желудочке нормальное или слегка повышается. При этом пороке жизне- и трудоспособность человека особенно не нарушаются. При аускультации прослушивается громкий грубый систолический шум в третьем и четвертом межреберье слева от края грудины. Шум с большой интенсивностью проводится по всей прекардиальной области, в детском возрасте хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве.

На ФКГ регистрируется высокочастотный длинный шум, возникающий сразу за I тоном. Длинная форма шума зависит от того, что ток крови направлен слева направо в течение всей систолы. Это обусловлено сохранением значительной разницы между давлением в левом и правом желудочках, которая имеет место при небольшом дефекте перегородки и отсутствии гипертензии малого круга.

Шум достигает сразу высокой амплитуды, которая может несколько возрасти к середине систолы. Во второй половине систолы амплитуда шума несколько уменьшается. Он приобретает форму «плато».
В 25% всех случаев встречается диастолический шум, возникающий в результате недостаточности клапанов легочной артерии. Он появляется в начале диастолы, имеет высокочастотную характеристику, убывающую форму и малую амплитуду, иногда обнаруживается диастолический шум. При малой степени дефекта тоны сердца не изменяются.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки происходит при незаращении ее большого участка. Обычно он располагается под полулунным клапаном. При этом врожденном пороке в легочную артерию сбрасывается артериальная кровь, в результате чего развивается гипертензия малого круга и повышается давление в левом желудочке. Иногда отмечается равномерный сброс в оба желудочка и совсем редко — преобладает сброс справа налево. Прогностически сброс крови справа налево менее благоприятный, так как он довольно часто приводит к недостаточности кровообращения. Жизнеспособность таких больных ограничена. При высоком дефекте систолический шум с большой интенсивностью хорошо прослушивается в третьем и четвертом межреберье у левого края грудины, но менее интенсивен, чем при низком дефекте.

Меньшая интенсивность шума объясняется большим размером дефекта, при котором давление в левом и правом желудочках уравнивается. По данным С. А. Колесникова и М. В. Муравьева (1962), интенсивность систолического шума уменьшается при нарастании легочной гипертензии. Он имеет высокочастотную характеристику и на ФКГ начинается сразу после I тона. Иногда между тоном и шумом имеется свободный интервал. Вначале амплитуда шума небольшая, но во второй половине систолы она возрастает. Форма шума нарастающая или типа decresendo.

Значительный дефект в перегородке сопровождается затихающим диастолическим шумом малой амплитуды. Он возникает не только вследствие недостаточности клапанов легочной артерии, но и значительного шунтирования крови слева направо и усилений кровотока через предсердно-желудочковые отверстия. При аускультации под рентгенологическим контролем максимум шума определяется на уровне задней стенки левого желудочка. У больных с увеличенным сердцем и признаками гипертензии малого круга отсутствие диастолического шума указывает на небольшой шум слева направо. Уменьшение сброса связано с нарастанием сопротивления в системе легочной артерии.
При высоком дефекте I тон часто раздвоен. II тон на легочной артерии усилен и часто раздвоен.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Открытое овальное отверстие (ООО)

Овальное отверстие находится в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки и со стороны левого предсердия имеет клапанную заслонку, открывающуюся в сторону левого предсердия. У плода через данное отверстие обеспечивается кровоснабжение прежде всего верхней половины туловища, необходимое для быстрого развития головного мозга.

После рождения, с первым вдохом ребенка и началом функционирования легочного круга кровообращения, необходимость в данной коммуникации отпадает. Овальное отверстие перестает функционировать в ближайшие 3-5 часов после рождения, поскольку увеличенное давление со стороны левого предсердия закрывают клапан, а через 2-12 месяцев происходит полная облитерация за счет срастания краев заслонки клапана и овального отверстия. О незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить после 1 года жизни ребенка.

В большинстве случаев размеры овального отверстия не превышают 5 мм, при превышении данных размеров иногда ООО гемодинамически и клинически не отличается от вторичного дефекта межпредсердной перегородки. Принципиальное анатомическое различие между ООО и дефектом межпредсердной перегородки заключается в том, что при ДМПП имеется органический дефект — отсутствие большей или меньшей части межпредсердной перегородки, в том время как при ООО имеется незаращение предсердной заслонки . Функциональные же различия очень условны и определяются диаметром отверстия, величиной сброса крови и направлением шунта.
Незаращению овального отверстия может способствовать ряд состояний или заболеваний, сопровождающихся повышением давления в правых отделах сердца (легочная гипертензия, гипоксия плода хроническая, острая гипоксия в родах).

Клинические проявления ООО зависят от величины овального отверстия, направления сброса крови и сопутствующих заболеваний. При малых размерах отверстия — до 5 мм — малая гемодинамическая значимость дефекта, в этой ситуации ООО чаще всего выявляется при ЭхОДКГ исследовании. При величине отверстия, превышающей 5-7 мм, ООО становится гемодинамическим аналогом вторичного ДМПП и требует более интенсивного наблюдения с целью решения вопроса о сроках и способе коррекции порока.
У новорожденных на фоне беспокойства, плача, крика, натуживания, дефекации может появляться цианоз носогубного треугольника. У детей старшего возраста может выявляться снижение толерантности к физической нагрузке, дыхательный дискомфорт, бледность и умеренный периоральный цианоз при выполнении физических нагрузок. Иногда имеется склонность к обморокам.

Течение данной патологии как правило благоприятное,при этом существует ряд особенностей

при первичном выявлении ООО в возрасте до 1 года ребенок нуждается в динамическом наблюдении — контроль размеров ООО на аппарате экспертного класса и консультация кардиолога в момент обнаружения и в 1 год, ЭКГ и далее 1 раз в год

при выявлении ООО у детей старше 1 года тактика наблюдения зависит от размеров дефекта, наличия сброса крови, сопутствующей патологии. В любом случае динамическое наблюдение кардиолога и решение вопроса о необходимости консультации кардиохирурга.

гемодинамически незначимое ООО не является противопоказанием для занятий спортом, но не рекомендуются силовые виды спорта с изометрическими упражнениями, задержкой дыхания.

все дети с дефектами в перегородках сердца рассматриваются как потенциальная группа риска по инфекционному эндокардиту. Ежегодный осмотр ЛОР врача и осмотр стоматолога не реже 1 раз а в 6 мес. является обязательными. Традиционной является также антибактериальная терапия при санации гнойных очагов, длительной лихорадке.

в настоящее время имеет место использование аппаратов ЭХОДКГ с различной разрешающей способностью. С учетом сложности УЗ — локации данной патологии у детей раннего возраста, анатомическим особенностями данного отдела сердца рекомендуется обследование детей с ООО на аппаратах экспертного класса. Хочется отметить, что иногда имеет место «персистирование» ООО, особенного у детей в возрасте 1-3 года, что заключается в периодическом обнаружении сброса крови через ООО. В данном случае мы рекомендуем последовательное трехкратное (1 раз в год) обследование на аппарате экспертного класса. В том случае, если по ЭХОДКГ не находят признаки функционирования ООО в течение 3 последовательных обследований можно говорить, что ООО окончательно закрылось.

к.м.н., врач кардиолог высшей категории Демдоуми Нелли Юрьевна

Только факты

Первый консультативный прием в Центре «До 16-ти» был оказан 20 августа 2004 года

1 октября 2011 года открыла свои двери для маленьких пациентов и их родителей вторая клиника Центра «До 16-ти» - Клиника «V.I.P.»

В апреле 2014 года была открыта третья клиника Медицинского Центра «До 16-ти» - Клиника «Левобережная»

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (см. рисунок Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки ) является второй наиболее распространенной врожденной аномалией сердца после двустворчатого аортального клапана Двустворчатым аортальным клапаном Двустворчатый аортальный клапан – это клапан, в котором присутствуют только две (а не три в норме) створки. Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее распространенной врожденной. Прочитайте дополнительные сведения , что составляет 20% всех дефектов. Он может развиться самостоятельно или вместе с другими врожденными аномалиями (например, тетрадой Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения ).

Дефект межжелудочковой перегородки

Легочного кровоток и объемы левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП) увеличены. Давление в предсердиях среднее. Давление в правом желудочке и сатурация O₂ переменно повышенные, что прямо пропорционально величине дефекта.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Классификация

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки классифицируют по местоположению:

Перимембранозный (также называемый коновентрикулярным);

Подлегочнные дефекты выносящего тракта (надгребневые, коносептальные, двойной коммитированный подаортальный)

Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярной перегородки, по типу атриовентрикулярного канала)

Перимембранозные дефекты (70–80%) являются дефектами в мембранной перегородке, прилегающей к трехстворчатому клапану, они распространяются на варьирующееся количество окружающей мышечной ткани; наиболее распространенный тип этого дефекта происходит немного ниже аортального клапана.

Трабекулярные мышечные дефекты (5–20%) полностью окружены мышечной тканью и могут возникать в любом месте перегородки.

Дефекты субпульмонарного выброса (5–7% в США, 30% в странах Дальнего Востока) развиваются в межжелудочковой перегородке непосредственно под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными, коносептальными или двукратно детерминированными субартериальными дефектами, они нередко связаны с пролапсом аортальных створок в дефект, что приводит к аортальной регургитации.

Впускной дефект (5–8%) граничит сверху с кольцом трехстворчатого клапана и расположен сзади от мембранозной перегородки. Эти дефекты иногда называют дефектами типа атриовентрикулярной перегородки.

Дефект смещения межжелудочковой перегородки характеризуется смещением конусного или выходного отдела перегородки. Когда конусная перегородка смещена вперед, она выступает в выводной отдел правого желудочка, часто приводя к обструкции, как это проявляется при тетраде Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

Патофизиология ДМП

Величина шунта зависит от размера дефекта и сопротивления потока (т.е. легочной обструкции выносящего сосуда и легочного сосудистого сопротивления).

При нерестриктивных дефектах межжелудочковой перегородки кровь легко проходит через большие дефекты; давление между правым и левым желудочками выравнивается, и возникает значительный шунт крови слева направо. При отсутствии стеноза легочной артерии, с течением времени большой шунт вызывает гипертензию легочной артерии Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения , повышение легочного сосудистого сопротивления, перегрузку давлением и гипертрофию правого желудочка. В конечном счете, повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает смену направления шунта на обратное (из правого в левый желудочек), что приводит к синдрому Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .

Рестриктивные дефекты межжелудочковой перегородки, или меньшие дефекты, ограничивают приток крови и давление в правых отделах сердца. Малые дефекты межжелудочковой перегородки вызывают относительно небольшой шунт слева направо, и давление в легочной артерии нормальное или незначительно повышенное. Сердечная недостаточность, легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера не развиваются.

Умеренные ДМЖП приводят к промежуточным проявлениям.

Симптомы и признаки ДМП

Симптомы зависят от размера дефекта и величины шунта слева-направо. Дети с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, не имеют симптомов и характеризуются нормальным ростом и развитием. У детей с большим дефектом симптомы сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения (например, расстройство дыхания, плохая прибавка веса, усталость после кормления) появляются в возрасте 4–6 недель, когда легочное сосудистое сопротивление снижается. Могут возникать частые инфекции нижних дыхательных путей. В конце концов, у пациентов, не получавших лечения, могут развиться симптомы синдрома Эйзенменгера.

Результаты аускультации меняются в зависимости от размера дефекта. Малые дефекты межжелудочковой перегородки обычно производят высокие короткие систолические шумы от класса 1–2/6 (из-за крошечных дефектов, которые довольно близки в конце систолы) до класса 3–4/6 голосистолических шумов (с дрожанием грудной стенки или без него) у нижнего левого края грудины, этот шум обычно слышен в течение первых нескольких дней жизни (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). Прекардий не гиперактивный, и 2-й тон сердца (S2) обычно разделен и имеет нормальную интенсивность.

Умеренные и большие ДМЖП вызывают голосистолический шум, который присутствует в возрасте 2–3 недели; S2, как правило, узко разделен с акцентом на легочный компонент. Апикальный диастолический гул (в связи с увеличением потока через митральный клапан) и симптомы СН (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, задержка развития, галоп, хрипы, гепатомегалия) могут присутствовать. При умеренных ДМЖП с интенсивным потоком шум часто очень громкий и сопровождается дрожанием грудной клетки (шум 4 или 5 класса). С большими дефектами, выравнивающими давление в левом и правом желудочках, систолический шум часто ослабляется.

Читайте также: