Псевдомиксома брюшины - диагностика

Обновлено: 25.04.2024

Псевдомиксома брюшины представляет собой редкую разновидность перитонеального канцероматоза, обладает медленным ростом и высокой частотой рецидивирования. Первичные хирургические вмешательства у больных с псевдомиксомой брюшины отличаются большим объемом и травматичностью, что ухудшает условия выполнения повторных операций и может повышать риск послеоперационных осложнений. Все перечисленное формирует проблему в выборе тактики лечения пациентов с рецидивной псевдомиксомой.

Описание клинического случая. Пациентка 62 лет в ноябре 2006 г. впервые отметила появление болей внизу живота. При обследовании выявлена опухоль в проекции правых придатков. По месту жительства 28.12.06 выполнена экстирпация матки с придатками, аппендэктомия, резекция большого сальника; проведено 6 курсов химиотерапии (cap). В мае 2007 г. и июне 2009 г. проводились повторные циторедуктивные операции, 12 курсов полихимиотерапии. В 2012 г. в связи с рецидивом заболевания в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина выполнено комбинированное лечение: циторедуктивная операция в объеме удаления опухолевых узлов в правом и левом поддиафрагмальных пространствах с резекцией обоих куполов диафрагмы, спленэктомией, удалением оставшейся части большого сальника, а также гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия цисплатина. Непосредственных осложнений не отмечено. Через 14 мес при КТ и УЗИ выявлено прогрессирование. В 2013 г. была проведена попытка повторного хирургического вмешательства, при ревизии в брюшной полости обнаружен массивный спаечный процесс. Учитывая паллиативный характер вмешательства и высокий риск прогрессирования, объем операции ограничен биопсией опухоли. В дальнейшем было проведено 4 курса химиотерапии. На фоне лечения отмечен продолженный рост опухолевых узлов по брюшине с развитием частичной тонкокишечной непроходимости, которая не требовала экстренного вмешательства. В настоящее время, через 26 мес после комбинированного лечения, состояние пациентки удовлетворительное, без признаков кишечной непроходимости.

Заключение. Выполнение повторных хирургических вмешательств при псевдомиксоме представляет собой достаточно сложную задачу в связи с тем, что при продолженном росте сложнее добиться оптимальной циторедукции. К основным условиям к повторному хирургическому вмешательству следует отнести исходный оптимальный уровень циторедукции и длительный безрецидивный период.

Ключевые слова

Об авторах

г. Москва, 115478, Каширское шоссе, 23.

Давыдов Михаил Михайлович, доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, заведующий торакальным отделением торако-абдоминального отдела. AuthorID (РИНЦ): 555607.

г. Москва, 115478, Каширское шоссе, 23.

Козлов Николай Александрович, кандидат медицинских наук, заведующий патологоанатомическим отделением отдела патологической анатомии опухолей человека. SPIN-код: 1847-6530.

г. Москва, 115478, Каширское шоссе, 23.

Список литературы

1. Deraco M., Baratti D., Inglese M.G., Allaria B., Andreola S., Gavazzi C., Kusamura S.Peritonectomy and intraperitoneal hyperthermic perfusion (IPHP): a strategy that has confirmed its efficacy in patients with pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol. 2004 Apr; 11 (4): 393–8. doi: 10.1245/ASO.2004.07.002.

2. Bryant J., Clegg A.J., Sidhu M.K., Brodin H., Royle P., Davidson P.Systematic review of the Sugarbaker procedure for pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 2005 Feb; 92 (2): 153–8. doi: 10.1002/bjs.4862.

3. Smeenk R.M., Verwaal V.J., Antonini N., Zoetmulder F.A. Progression of Pseudomyxoma Peritonei after Combined Modality Treatment: Management and Outcome. Ann Surg Oncol. 2007; 14 (2): 493–499. doi: 10.1245/s10434-006-9174-x.

4. Misdraji J., Yantiss R.K., Graeme-Cook F.M., Balis U.J., Young R.H.Appendiceal mucinous neoplasms: a clinicopathologic analysis of 107 cases. Am J Surg Pathol. 2003; 27 (8): 1089–1103.

5. Moran B.J., Cecil T.D.The etiology, clinical presentation, and management of pseudomyxoma peritonei. Surg Oncol Clin N Am. 2003 Jul; 12 (3): 585–603.

6. Nakakura E.K. Pseudomyxoma peritonei: more questions than answers. J Clin Oncol. 2012 Jul 10; 30 (20): 2429–30. doi: 10.1200/JCO.2012.42.3764.

Псевдомиксома

Псевдомиксома редкая патология брюшины, характеризующаяся злокачественным характером. Отличается продолжительным и бессимптомным течением. Постепенно новообразование увеличивается в размерах, поражает все органы брюшной полости. С псевдомиксомой одинаково часто сталкиваются мужчины и женщины, обычно болезнь развивается у пациентов старше 40 лет. Псевдомиксома является одной из самых опасных форм рака. Без незамедлительного лечения приводит к смертельным осложнениям.

Что такое псевдомиксома?

Псевдомиксома зарождается как небольшой нарост на слизистой оболочке кишечника, мочевого пузыря или других отделов брюшной полости. У мужчин это новообразование обычно локализуется в червеобразном отростке, у женщин – в яичниках. Вскоре злокачественные клетки начинают вырабатывать слизь, которая откладывается в свободных участках живота. Все это приводит к асциту.

Если запустить патологический процесс, начинают образовываться метастазы. Они распространяются по всему организму через кровеносную и лимфатическую системы. Со временем поражается вся брюшная полость, работа всех внутренних органов нарушается.

Первым от псевдомиксомы страдает желудочно-кишечный тракт. Из-за этого пациент стремительно теряет вес, у него полностью пропадает аппетит. Когда новообразование увеличивается в размерах, оно разрывает, а содержимое распространяется по близлежащим тканям. Слизь с раковыми клетками проникает в ткани, вызывая и там патологические изменения.

Псевдомиксома не отличается поэтапным течением. Достигая своего максимума, новообразование разрывается, а его содержимое распространяется по всей брюшной полости. Уже в самом начале патология затрагивает большое пространство. Псевдомиксома является крайне редким заболеванием: диагностируется у 2 пациентов из миллиона. Есть мнение, что заболевание чаще поражает женщин, но это не так: его путают с другими опухолями яичников.

Стадии развития псевдомиксомы

Статистика Всемирной Организации Здравоохранения называет, что средний возраст пациентов с псевдомиксомой брюшины – 48 лет. Это гораздо меньше, чем у других злокачественных процессов. Первоначально псевдомиксома развивается как доброкачественное новообразование, но из-за распространения опухоли приобретает черты «погранично злокачественного».

По своему течению псевдомиксома не похожа на другие онкологические заболевания: раковые клетки в меньшей мере распространяются по кровотоку и лимфатической системе. Больше всего заболевание прогрессирует при помощи слизи в брюшной полости. Стадии и степени тяжести псевдомиксомы оцениваются в зависимости от объема распространения онкологического процесса, наличия поражения рядом расположенных органов.

Выделяются следующие стадии псевдомиксомы:

Начальная. Отличается бессимптомным течением. В это время формируется первичный опухолевый очаг (чаще всего в аппендиксе);
Распространения процесса. У пациента возникают первичные патологические признаки, ведь увеличивающееся в размерах новообразование начинает сдавливать внутренние органы. На этой стадии в брюшине скапливается около 2-3 литров слизи;
Терминальная. Отличается обширным поражением брюшины. Объем слизи превышает 3 литра. У пациента нарушается венозный отток, что значительно повышает вероятность кишечной непроходимости.

Причины возникновения псевдомиксомы

Основная причина развития псевдомиксомы – слизистая эпителиальная опухоль аппендикса. Однако кроме аппендикса, подобные новообразования могут сформироваться в любой части брюшной полости: в желудке, толстой или тонкой кишке, желчном пузыре, непосредственно в брюшине. На данный момент врачи не могут назвать точной причины развития псевдомиксомы: у каждого пациента она индивидуальна. Среди основных факторов возникновения этой патологии можно выделить:

травмы брюшной полости;
поликистоз яичников у женщин;
последствия хирургических вмешательств;
хронические системные заболевания соединительной ткани: муковисцидоз, системная красная волчанка;
хронические заболевания ЖКТ: неспецифический язвенный колит, холецистит, дисбиоз, синдром раздраженного кишечника.

Причины развития псевдомиксомы не влияют на дальнейший прогноз. Он зависит от своевременности диагностики и лечения, а также распространенности патологического процесса в брюшной полости.

Основные симптомы псевдомиксомы

Псевдомиксома отличается крайне медленным течением. Нередки случаи, когда пациенты по несколько лет не замечают у себя никаких признаков болезни. Из-за этого патология в основном диагностируется на запущенных стадиях. Когда стадия псевдомиксомы дойдет до того, что нарушается работа внутренних органов и тканей, у пациента возникают следующие симптомы:

живот увеличивается в размерах;
в брюшной полости появляются неприятные ощущения;
частые признаки тошноты и рвоты;
стремительное снижение массы тела;
потеря аппетита, отвращение к еде;
нарушения со стороны пищеварительного тракта.

Асцит наиболее явный симптом развивающейся псевдомиксомы. Из-за скопления жидкости в брюшине наблюдается повышенное давление, что приводит к ощущению распирания. Со временем пациент начинает ощущать метеоризм, постоянную одышку, сильную тупую боль, непроходящую изжогу. У некоторых возникает отечность ног.

Когда у пациента появились явные симптомы псевдомиксомы, лечение не даст значительного эффекта. Именно поэтому важно проходить регулярные диагностические исследования, которые помогут выявить болезнь на начальных стадиях.

Основные методы диагностики

Выявить псевдомиксому на начальных стадиях поможет лишь диагностика. Первоначально патология не проявляет себя никакими симптомами, а после ее течение схоже с множеством других патологий живота. На первом приеме врач проведет подробный анамнез пациента, визуальный осмотр и пальпацию живота. Далее специалист отправит на следующие обследования:

УЗИ определяет патологические изменения в органах брюшной полости;
КТиМРТ информативные исследования, которые определяют точную локализацию патологических изменений, их распространенность по брюшной полости;
Лапароскопия позволяет рассмотреть внутренние органы изнутри, произошедшие в них изменения. На животе делается небольшой разрез, через который вводится лапароскоп. Он не только дает картинку на монитор, но и забирает слизь для дальнейшего исследования;
Биопсия – из брюшной полости берется кусочек измененной ткани, который отправляется на гистологическое исследование. Это позволяет выявить злокачественный процесс;
Общий и биохимический анализы крови отражает общее состояние организма, определяет воспалительный процесс, обострение защитных функций;
Анализ крови на онкомаркеры выявляет признаки онкологии в крови.

Основные методы лечения псевдомиксомы

Еще недавно псевдомиксома не поддавалась лечению – болезнь считалась смертельной и неизлечимой. Сегодня же врачи разработали эффективные методы лечения, которые позволяют добиться благоприятного прогноза. Их суть в параллельном проведении хирургической операции и гипертермической химиотерапии.

Хирургическое лечение

Операции при псевдомиксоме проводятся для удаления максимального количества онкологических очагов. Нередко хирурги выполняют резекцию внутренней оболочки брюшины, частичное или полное удаление внутренних органов, на которые распространяются злокачественные изменения.

При операции в первую очередь удаляют опухолевый очаг в яичниках или в червеобразном отростке кишечника. Также иссекается сальник, если на нем присутствуют кисты. Врач удаляет все муцинозные образования и их секрет из брюшной полости. Все вместе это может занимать до 10 литров.

Скопления муцинов часто локализуются в нижней части брюшной полости, из-за чего многим пациента приходится удалять селезенку, мочевой пузырь, отрезки тонкого и толстого кишечника, репродуктивные органы. Если удалить его полностью невозможно, врач иссекает максимальный объем пораженной ткани.

Химиотерапия

Химиотерапия HIPEC один из наиболее эффективных методов лечения при псевдомиксоме. Обычно она проводится как последний этап хирургического вмешательства. Основная цель химиотерапии – уничтожение максимального количество злокачественных тканей.

Суть процедуры в том, что в брюшную полость вводят подогретый до 41-43 градусов раствор химиотерапевтических противоопухолевых препаратов. Использование горячего состава обеспечивает лучшее его проникновение в ткани. Далее проводится промывание брюшной полости специальными составами.

Нередко химиотерапия используется и как самостоятельный метод лечения псевдомиксомы. При необходимости может потребоваться использование двойной химиотерапевтической схемы: когда пациенту вводят препараты и внутривенно, и непосредственно в брюшную полость. Конкретный способ лечения подбирает лечащий врач исходя из результатов диагностики.

Прогноз и профилактика

Дальнейшие прогнозы при псевдомиксоме неутешительными. Полностью избавиться от этого заболевания невозможно. Даже после полного курса химиотерапии и комплексной очистки брюшной полости часть раковых клеток остается в организме. Они будут и дальше вырабатывать патологическую слизь.

Из-за того, что болезнь долго не проявляет себя никакими признаками, обнаружить ее нередко удается только на последних стадиях. Излечиться в таком случае невозможно: пациент и при комплексной терапии умирает в течение нескольких лет. Из-за значительного нарушения пищеварительных функций пропадает аппетит, человек может вовсе отказаться от пищи. Еще позже развивается кишечная непроходимость.

Смертность при псевдомиксоме высока. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около 7 лет, но при этом ему присваивается инвалидность. Больному придется постоянно принимать лекарства и проводить процедуру откачивания внутрибрюшной жидкости. Только своевременная диагностика и использование современных подходов к лечению позволяют добиться хороших результатов: остановить патологический процесс и вернуть нормальное количество жизни.

Из-за того, что врачам до сих пор не удалось определить точных причин развития псевдомиксомы, специфических мер профилактики не существует. Однако пациент может минимизировать влияние факторов, влияющих на развитие этой патологии. Нужно помнить о следующих рекомендациях:

своевременно лечите любые воспалительные и инфекционные патологии брюшной полости;
при выявлении кист их нужно сразу же удалять – не следует ждать, пока они разорвутся;
если появилась острая боль внизу живота, нужно незамедлительно обращаться к врачу и проходить комплексное обследование;
работа с токсичными и опасными веществами требует соблюдения мер безопасности: всегда надевайте защитный костюм и маску. После работы – принимайте душ;
ежегодно делайте УЗИ брюшной полости – это поможет на ранних стадиях диагностировать любую патологию.

Псевдомиксома опасное и очень редкое заболевание. Оно не поддается лечению, даже радикальное хирургическое вмешательство не позволяет добиться 100%-ного результата. В силах врача только подобрать такую схему лечения, которая поможет максимально облегчить симптомы и оставить прогрессирование и распространение опухоли. В этом вам помогут специалисты медицинских центров Медскан.

Центр онкологии Медскан гарантирует соблюдение европейских и израильских стандартов при проведении диагностики и лечения онкологических заболеваний на деле, а не на бумаге

Псевдомиксома

Псевдомиксома — это клиническое состояние, которое характеризуется слизистым асцитом (наличием большого количества слизистой жидкости в брюшной полости). В подавляющем большинстве случаев псевдомиксома сопровождается наличием опухолевых очагов в органах брюшной полости, которые и выделяют слизь.

Причины развития псевдомиксомы

Слизистая эпителиальная опухоль аппендикса является главной причиной развития псевдомиксомы. Однако подобные слизистые новообразования могут возникать и в толстой кишке, яичниках, желчном пузыре или непосредственно в брюшине.

К сожалению, однозначная причина развития данных опухолей неизвестна, и у каждого пациента она определяется индивидуально. Главные факторы риска, которые могут привести к развитию и прогрессированию заболевания, следующие:

Хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (дисбиоз, холецистит, неспецифический язвенный колит, синдром раздраженного кишечника и др.).
Хронические системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, муковисцидоз).
Перенесенные оперативные вмешательства на органах брюшной полости.
Поликистоз яичников у женщин.
Травмы органов брюшной полости.

Независимо от первопричины, определяющим фактором прогноза заболевания является своевременность медицинской помощи и распространенность заболевания по брюшной полости.

Стадии развития псевдомиксомы брюшной полости

Псевдомиксома брюшной полости традиционно считается доброкачественным процессом. Тем не менее, при быстром распространении опухолевых конгломератов заболевание приобретает злокачественное течение . Поэтому рекомендуется оценивать данное состояние как «погранично злокачественное».

Псевдомиксома не похожа на большинство раковых заболеваний, т.к опухолевые клетки редко распространяются через кровоток или лимфатическую систему. Вместо этого распространение клеток и прогрессирование заболевания происходит посредством слизи в брюшной полости.

Стадия и степень тяжести псевдомиксомы оценивается индивидуально, в зависимости от объема распространения процесса и наличия поражения рядом расположенных органов.

Выделяют следующие стадии:

Начальная стадия. Практически всегда бессимптомная, характеризуется формированием первичного опухолевого очага в аппендиксе (чаще всего) или другом органе брюшной полости.
Стадия распространения процесса. Появляются первые признаки заболевания, слизистая жидкость, и опухолевые конгломераты начинают сдавливать внутренние органы. Количество слизи в брюшной полости составляет до 2-3 литров.
Терминальная стадия. Обширное поражение брюшной полости с наличием слизистого выпота свыше 3-х литров, нарушением венозного оттока и наличием риска возникновения кишечной непроходимости.

Для точного определения стадии псевдомиксомы и прогноза обязательным является проведение дополнительных методов диагностики (указаны ниже).

Симптомы заболевания

Псевдомиксома часто протекает бессимптомно или же проявляется в виде неспецифических симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта. Это могут быть:

Боль в животе или в области таза.
Вздутие или увеличение размеров живота.
Нарушение опорожнения кишечника, чаще задержка дефекации.
Грыжеподобные образования или истинные грыжи.
Снижение аппетита.
Боль при половом акте в животе.
Бесплодие.
Анемия.

При сдавлении псевдомиксомой кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы или яичников могут появляться специфические для сдавливаемого органа симптомы.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев псевдомиксома диагностируется в виде случайной находки при проведении лапароскопического вмешательства по поводу диагностики или лечения другой патологии. Выявить наличие псевдомиксомы могут визуализационные методы диагностики, такие как:

Ультразвуковая диагностика (УЗД) органов брюшной полости.
Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости с контрастированием.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с контрастированием
Лапароскопия.

Другой группой методов диагностики является определение наличия онкологических маркеров в крови. Однако специфического маркера для псевдомиксомы не существует. Такие показатели, как СА-125, СА 19-9, хотя и применяются в практике, но обладают низкой специфичностью и чувствительностью.

Учитывая, что эпителиальная псевдомиксома может быть спутана с другим опухолевым процессом, для точной оценки новообразования используют пункционную биопсию. При этом исследовании участок опухоли изымают тонкой иглой для его последующего изучения под микроскопом.

Выбор метода диагностики лежит на враче, который комплексно оценивает клиническое состояние, результаты предыдущих исследований и наличие противопоказаний.

Методы лечения

Лечение псевдомиксомы в большинстве случаев является комплексным и заключается в оперативном (чаще лапароскопическом) удалении опухолевых конгломератов с последующей химиотерапией и назначением дополнительных медикаментов с учетом органа поражения.

Оперативное вмешательство

Основная цель оперативного лечения полимиксомы состоит в удалении опухолевых конгломератов и излишка слизи. В некоторых случаях необходимо также иссекать спайки, которые могут образовываться вследствие воспалительного процесса в брюшной полости.

Наиболее безопасным и эффективным методом лечения полимиксомы начальной стадии является лапароскопическое вмешательство. При этом виде оперативного лечения побочные эффекты минимальны, а период восстановления может быть сведен до 7-10 дней. В случае обширного распространения процесса производится открытое вмешательство через переднюю брюшную стенку. При поражении заболеванием органов брюшной полости (желчного пузыря, брюшины, лимфатических узлов) может понадобится их частичное или полное удаление.

Химиотерапия

Химиотерапия выполняется вторым этапом после хирургического лечения с целью предупредить рецидив (возобновление) заболевания. Специфические препараты принимаются курсами от 2-х недель до 1 месяца, а длительность лечения устанавливается индивидуально, в зависимости от динамики процесса выздоровления.

Прогноз

Ранее считалось, что полимиксома неаппендикулярного происхождения плохо поддается лечению. Однако ключевым фактором, определяющим прогноз, является распространенность в брюшной полости и вовлечение в процесс прилежащих органов.

При применении комплексного оперативного лечения и химиотерапии, в большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Общая 5-летняя выживаемость пациентов после лечения достигает 69–75%, общая 10-летняя выживаемость составляет до 57%.

Профилактика

Первичной специфической профилактики полимиксомы не существует. Ключевыми факторами, позволяющими снизить риск развития заболевания, является правильное питание, своевременное лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и регулярная комплексная скрининговая диагностика организма.

Вторичная профилактика с целью снизить вероятность рецидива полимиксомы состоит в регулярном контроле активности заболевания при помощи описанной выше диагностики, а также лечении сопутствующих хронических заболеваний.

В «Евроонко» лечение псевдомиксомы соответствует современным стандартам. Оно, как правило, комплексное и чаще всего включает хирургическое вмешательство, а также возможно назначение химиотерапии и дополнительных методов лечения.

Лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле

Хирурги медицинского центра Топ Ихилов успешно борются с таким сложным заболеванием, как псевдомиксома брюшной полости. Благодаря многолетнему опыту врачебной работы и результатам активной научной деятельности, они разработали наиболее эффективные схемы терапии, которые корректируются в зависимости от индивидуальных особенностей клинической картины пациента.

Диагностика в клинике проводится с применением высокотехнологичного инновационного оборудования. Оно дает возможность безошибочно поставить диагноз и выявить объем поражения тканей патологическими процессами.

Лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле проводится с применением высокоэффективных современных методик, в частности циторедуктивной хирургии. Она является основным методом терапии. Также определенным спросом пользуется лечение псевдомиксомы брюшины без операции в Израиле — для этого выполняется такая эффективная процедура, как HIPEC (гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия). Наилучших результатов специалистам Топ Ихилов удается добиваться, сочетая химиотерапевтический и циторедуктивный подходы.

Методы лечения псевдомиксомы брюшины в Израиле

Псевдомиксома брюшной полости — патология, которая характеризуется аномально высокой продукцией муцина, фиброзными изменениями органов и вызывается производящими муцин опухолями (наиболее часто — аденокарциномами). Муцин — органическое вещество гелеобразной консистенции, продукция которого является обычной для большинства клеток организма. Без него не обходится ни один секрет, вырабатываемый слизистыми железами. Некоторые виды раковых опухолей, поражающих железистые клетки, также способны продуцировать муцин. Но по мере роста новообразования его вырабатывается все больше и больше. В ряде случаев без соответствующего лечения опухоль способна заполнить муцином практически весь объем брюшной полости.

Традиционные методы лечения псевдомиксомы брюшины в Израиле базируются на комбинировании циторедуктивной хирургии и интраперитонеальной гипертермической химиотерапии HIPEC . Основная задача операции — максимально удалить опухолевые ткани. Как правило, резекции подлежит внутренняя серозная оболочка брюшной полости и полностью или частично органы, на которые опухоль успела распространиться. Так как патогенный муцин склонен накапливаться в нижней части брюшной полости, резекции могут также подвергаться яичники, фаллопиевы трубы и матка, а также участки толстого кишечника, мочевой пузырь, селезенка, части желудка и тонкого кишечника. Если орган удалить нельзя, опухолевые ткани удаляются только с его поверхности.

После резекции проводится интраперитонеальная инфузия горячего раствора противоопухолевых препаратов — так называемая процедура HIPEC. Этим раствором в течение определенного времени промывается брюшная полость. Основные достоинства метода HIPEC по сравнению с классической химиотерапией — возможность локального воздействия с применением повышенных доз химиопрепаратов. Это, с одной стороны, позволяет сохранить от нежелательного иммуносупрессивного воздействия здоровые ткани, а с другой стороны, позволяет более эффективно проводить эрадикацию раковых клеток.

Лечение псевдомиксомы брюшины без операции в Израиле может осуществляться с применением только терапии по методу HIPEC – выполняется промывание брюшной полости раствором препарата. Другая распространенная схема включает двунаправленное введение химиопрепаратов — внутривенно подаются противоопухолевые средства на основе производных фторурацила и одновременно проводится интраперитонеальная инфузия раствора препаратов платины (температура составляет в среднем 40-42 градуса Цельсия).

Рассчитать стоимость лечения

Диагностика псевдомиксомы брюшины в Израиле

Диагностика псевдомиксомы брюшины в Израиле проводится в сжатые сроки и базируется на комплексном обследовании пациента с помощью сверхточного оборудования.

Первый день — консультация

Обычно проведение диагностических мероприятий начинается в первый день пребывания пациента в Израиле. В клинику на консультацию к ведущему онкологу он отправляется в сопровождении кейс-менеджера.

Второй день — исследования

На следующий день проводятся назначенные онкологом диагностические процедуры.

Компьютерная томография — на сегодняшний день наиболее точный метод выявления и стадирования псевдомиксом. В сочетании с контрастированием она позволяет оценить перспективы циторедуктивной операции.
МРТ с контрастированием также используется для прогнозирования эффективности будущей операции (при этом, в отличие от КТ, при МРТ-обследовании пациент не подвергается действию радиоактивного излучения).
Биопсия под контролем УЗИ позволяет уточнить вид новообразования.
Тесты на биомаркеры — изучение концентрации опухолевых маркеров CEA, CA125 и CA19.9 используется как для выявления неоплазии, так и для оценки эффективности будущего лечения при мультивариативном анализе.
Лапароскопические методы диагностики применяются в случае выраженного асцита (проводится парацентез брюшной полости).

Третий день — консилиум

Данные, полученные в ходе проведения исследований, анализируются врачебной комиссией (консилиумом), действиями которой руководит ведущий онколог. Комиссия ставит окончательный диагноз и уточняет схему терапии.

Лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле — цены

Один из определяющих моментов, благодаря которым многие пациенты со всего мира отправляются на лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле, — стоимость терапии в местных клиниках. Здесь расценки на медицинские услуги на 25-45% ниже, чем в большинстве европейских индустриальных государств, Канаде или США.

Благодаря приемлемой стоимости, все больше пациентов выбирает для себя лечение псевдомиксомы брюшины в Израиле – отзывы о качестве диагностики и терапии, доступности расценок на услуги способствуют активному развитию сферы медицинского туризма в стране.

Псевдомиксома брюшины

Псевдомиксома брюшины – это диффузный муцинозный канцероматоз, который возникает при метастазировании разных типов интраабдоминальных опухолей. Чаще всего патология ассоциирована со злокачественными новообразованиями аппендикса и развивается на терминальной стадии онкопатологии. Болезнь проявляется асцитом, разнообразными болями в животе, синдромом интоксикации. Для диагностики псевдомиксомы назначают УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости, диагностическую лапароскопию, гистологическое исследование. Лечение предполагает комбинацию циторедуктивных операций с гипертермической регионарной химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

В практической онкологии псевдомиксома брюшины (ПМБ) рассматривается как один из вариантов паранеопластического процесса. Опухоль возникает вторично и имеет разную степень злокачественности, которая соответствует таковой в первичном злокачественном очаге. Заболевание встречается редко, статистически достоверные данные о его распространенности отсутствуют. Первое описание болезни было сделано австрийским патологоанатомом К. Рокитанским в 1842 году у пациента с доброкачественной слизистой опухолью аппендикса.

Причины

Псевдомиксома развивается по типу канцероматоза – диссеминированного метастазирования опухоли, которое распространяется на разные отделы брюшины. Основной причиной ее развития называют муцин-продуцирующие злокачественные новообразования червеобразного отростка (аппендикса). Этот вариант псевдомиксомы брюшины многие авторы называют «классическим».

По мнению ряда исследователей, формирование муцинозного канцероматоза может быть следствием любых опухолей интраабдоминальной локализации. Среди этиологических факторов выделяют рак желудка и кишечника, поджелудочной железы, яичников у женщин. Изредка причиной новообразования выступают злокачественные опухоли мочеточников, желчного пузыря и протоков.

Патогенез

Наибольшую значимость в механизме развития канцероматоза играет имплантационная теория. Согласно ей, отдельные муцин-продуцирующие клетки первичной опухоли отрываются от основного очага, распространяются по серозной оболочке и внутрибрюшной жидкости. Пусковым фактором такого состояния является мутация злокачественных клеток и утрата ними факторов межклеточной адгезии, которые обеспечивают целостность опухолевого очага.

Процесс слизеобразования в псевдомиксоме связывают с мутациями 12-го кодона гена KRAS. Генетические аномалии влияют только на интенсивность продукции муцина и не имеют значения для прогноза выживаемости пациентов. Однако прогностическую ценность имеют исследования слизистого компонента ПМБ: увеличенная экспрессия протеина PINCH ассоциируется с высокой злокачественностью и плохим прогнозом для продолжительности жизни.

Классификация

Вопросы систематизации псевдомиксомы пока недостаточно изучены. Ранее в клинической онкологии использовали классификацию Ronnett (1995), в которой опухоли подразделялись на 3 варианта: диссеминированный перитонеальный аденомуциноз (DPAM), перитонеальный муцинозный канцероматоз (PMCA), промежуточная группа новообразований (IG). На сегодня во врачебной практике чаще применяют следующие классификации:

Индекс перитонеального канцероматоза. Показатель определяется во время ревизии брюшной полости и оценки размеров опухолевых отсевов в 13 областях брюшины. Для каждой из зон определяют максимальный размер псевдомиксомы (от 0 до 3), после чего суммируют цифры и получают индекс канцероматоза.
Классификация Gilly. Она предполагает деление псевдомиксом брюшины на 4 категории, согласно размерам наибольшего из выявленных очагов и их локализации относительно зон брюшной полости.

Симптомы псевдомиксомы брюшины

Заболевание имеет неспецифическую клиническую картину, которая в основном определяется признаками первичного опухолевого очага. Пациентов могут беспокоить боли в правой подвздошной области (при аппендикулярном новообразовании) или во всех отделах живота. Наблюдается интоксикационный синдром, представленный тошнотой, рвотой, слабостью и отсутствием аппетита. Крупные отсевы и увеличенные лимфоузлы могут пальпироваться через брюшную стенку.

Одним из ключевых проявлений псевдомиксомы брюшины является асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости. Он проявляется увеличением окружности живота, причем в положении стоя живот отвисает, в положении лежа становится распластанным. Пациенты испытывают неудобства при ходьбе, увеличение веса, невозможность застегнуть брюки или ремень. На коже живота хорошо контурируются поверхностные вены.

Осложнения

Псевдомиксома отличается неблагоприятным течением. Даже при адекватной хирургической или комбинированной терапии риск рецидивов составляет до 80% в течение последующих 2-х лет. Одной из основных проблем онкологических пациентов является механическая кишечная непроходимость, вызванная сдавлением петель кишечника извне. Как и другие виды онкопатологии, псевдомиксома становится причиной кахексии, полиорганной недостаточности.

Серьезную проблему представляют осложнения комбинированной онкотерапии, которая требуется при псевдомиксоме брюшины. Около 23% пациентов сталкиваются с легочными осложнениями: пневмотораксом, гидротораксом, плевритом. Возможно нагноение послеоперационной раны, несостоятельность швов на коже и кишечных анастомозах. Агрессивные химиопрепараты становятся причиной нефротоксичности, что без адекватной коррекции чревато почечной недостаточностью.

Диагностика

Обследование проводится лечащим врачом-онкологом, который курирует пациента по поводу первичной опухоли органов живота, вызвавшей канцероматоз. В редких случаях псевдомиксома брюшины диагностируется первично при запоздалом обращении больного к врачу с жалобами на увеличение живота и признаками онкопатологии. Для постановки диагноза муцинозного канцероматоза используются следующие методы обследования:

УЗИ брюшной полости. Ультразвуковая диагностика проводится как скрининговый метод для выявления первичного опухолевого роста и отсевов в области брюшины. Исследование обязательно включает эхосонографию забрюшинного пространства и органов малого таза.
КТ брюшной полости. Компьютерная томография с контрастированием – информативный неинвазивный метод диагностики псевдомиксомы брюшины. Методика дает возможность осмотреть серозную оболочку брюшной полости в разных отделах и провести 3D-реконструкцию.
МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография признана методом выбора при диагностике псевдомиксом небольшого размера (до 5 мм) и сложной анатомической локализации. Для повышения информативности используют режимы жироподавления, динамического контрастирования.
Диагностическая лапароскопия. Исследование направлено на визуальное определение степени муцинозного канцероматоза. Данные лапароскопии необходимы для выбора оптимальной тактики лечения и прогноза выживаемости для пациента.
Гистологический анализ. Исследование тканей псевдомиксомы брюшины в основном проводится после ее хирургического удаления. При исследовании определяются муцин-продуцирующие клетки и выясняется степень их злокачественности. По показаниям гистологию дополняют иммуногистохимическими и молекулярно-генетическими методами исследования.

Дифференциальная диагностика

Учитывая отсутствие патогномоничной симптоматики, постановка диагноза псевдомиксомы брюшины достаточно сложна. До получения результатов инструментальной визуализации необходимо исключить экстренную хирургическую патологию, проявляющуюся синдромом «острого живота», и воспалительные заболевания кишечника. Углубленная диагностика требует дифференцировки между разными вариантами перитонеального канцероматоза.

Лечение псевдомиксомы брюшины

Хирургическое лечение

Основу терапии опухоли любой локализации и размера составляют циторедуктивные операции – удаление максимально возможного объема злокачественных клеток. С учетом диффузного характера отсевов псевдомиксомы хирургическая тактика подбирается индивидуально. Зачастую пациентам требуется несколько последовательных операций для удаления пораженных участков брюшины, большого и малого сальника, регионарных лимфатических узлов.

Поскольку муцинозный канцероматоз отражает терминальные стадии первичного очага малигнизации, пациентам могут выполняться паллиативные операции для ликвидации симптомов. При раке аппендикса и других отделов кишечника, сопровождающихся кишечной непроходимостью, показано удаление пораженной части ЖКТ с выведением стомы и последующим наложением анастомоза. При неоперабельной опухоли применяются обходные анастомозы кишечных петель.

Консервативная терапия

Перспективным направлением лечения псевдомиксомы признана локо-регионарная химиотерапия – гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия. Цитостатики подавляют рост и прогрессирование оставшихся после операции муцин-продуцирующих клеток, повышая шансы на длительную ремиссию. Гипертермия на температурах 40-45°С создает высокую концентрацию препаратов в очаге, уменьшает системную токсичность, усиливает действие лекарств.

Прогноз и профилактика

Несмотря на усовершенствование методов лечения, псевдомиксома брюшины представляет серьезную угрозу жизни пациентов. Если канцероматоз представлен клетками с низкой степенью злокачественности, уровень 5-летней выживаемости составляет 75%. При высокозлокачественных вариантах опухоли только 14% больных живут дольше 5 лет после постановки диагноза. Профилактика заключается в ранней диагностике и лечении интраабдоминальных опухолей.

1. Проблема выбора тактики лечения при продолженном росте псевдомиксомы брюшины/ А.Г. Абдуллаев, М.И. Давыдов, Н.А. Козлов// Сибирский онкологический журнал. – 2019. – №3.

2. Муцинозная цистаденома червеобразного отростка как причина псевдомиксомы брюшины (клинический случай)/ С.В. Жарко// Актуальные проблемы медицины. – 2019. – №1.

3. Современные подходы к лечению псевдомиксомы брюшины/ А.Г. Абдуллаев, Б.Е. Полоцкий, М.И. Давыдов// Российский онкологический журнал. – 2013. – №6.

4. Псевдомиксома брюшины А.Г. Абдуллаев, Б.Е. Полоцкий, Ю.Г. Паяниди// Онкогинекология. – 2012. – №4.

Читайте также: