Псевдоопухоль орбиты. Синдром Толоза-Ханта

Обновлено: 22.04.2024

При параличе III пары ЧН наблюдается полный птоз (Рис. 18), легкий экзофтальм, отклонение глазного яблока кнаружи за счет превалирования функции наружной прямой мышцы (иннервируется отводящим нервом), мидриаз с выпадением прямой и содружественной (со здорового глаза на больной) реакций на свет.

Сохранена содружественная реакция с больного глаза на здоровый за счет сохранности афферентной части рефлекторной зрачковой дуги, обеспечиваемой II парой ЧН. Иногда двоение настолько выражено, что больной прикрывает глаз рукой, повязкой или заклеивает очко.

Синдром частичного выпадения функции глазодвигательного нерва. Проявляет себя несколькими вариантами. При одном из них наблюдается птоз и мидриаз без нарушения подвижности глазного яблока. В этом случае приходится проводить дифференциальную диагностику с нарушением вегетативной иннервации глаза-обратным синдромом Клод-Бернара-Горнера (синдромом Пурфуа-дю-Пти). Последний наблюдается при нарушении симпатической иннервации зрачка как результат раздражения симпатического пути на любом уровне. Клинически он проявляет себя экзофтальмом без птоза, мидриазом. Другой вариант частичного выпадения функции III пары связан с поражением отдельных его ветвей, часто в полости орбиты. Он характеризуется ограничением подвижности глазного яблока в сторону пораженной мышцы. Эту патологию приходится дифференцировать с парезом мышц в результате нарушения синаптической передачи при миастении. При последней, как правило, остаются интактными внутренние мыщцы глаза. Парезы при миастении распространяются и на мышцы, иннервируемые отводящим и блоковым нервами, а также и на мышцы другого глаза. Двигательный дефект в большой степени зависит от нагрузки на глаза (см. выше). Довольно часто наблюдается диссоциация глазных симптомов, когда имеет место полный птоз,, отклонение глазного яблока в ту или иную сторону, в том числе и кнаружи, зрачок же обычной величины с живыми зрачковыми реакциями.

Синдром раздражения глазодвигательного нерва. Встречается сравнительно редко (при локальном отеке мозга, интракраниальной гипертензии, аневризмах, объемных процессах базальных отделов больших полушарий,| дислокационных синдромах). При объективном осмотре у больных с синдромом раздражения III пары находят миоз без птоза и энофтальма (миоз, птоз, энофтальм входят в структуру синдрома Клод-Бернара-Горнера).

Поражение III пары внутри орбиты наблюдается при флегмоне орбиты, псевдоопухоли и опухоли орбиты, травмах и др., характеризуется сочетанием выпадения функции отдельных веточек глазодвигательного, отводящего и блокового нервов. У ряда больных в процесс вовлекается и зрительный нерв, веточки тройничного нерва. Сопутствующая симптоматика зависит от этиологии заболевания. Например, при флегмоне орбиты наблюдается отек конъюктивы, век, иногда он распространяется и на висок, щеку, сопровождается гиперемией тканей; имеет место экзофтальм, иногда очень значительный. Изменяется общее состояние больного, выражена температурная реакция, обнаруживаются воспалительные изменения в крови.

Псевдоопухоль орбиты - инфекционно-аллергическое заболевание. Ему сопутствует или предшествует охлаждение, простудное заболевание. Клинические проявления псевдоопухоли и флегмоны в достаточной степени близки: общими симптомами являются экзофтальм, гиперемия коньюктивы, припухлость век, парезы отдельных глазных мышц, амблиопия или амавроз, по при флегмоне орбиты более выражен отек периорбитальных тканей. При нсевдоопухоли орбиты общее состояние почти не меняется, температура нормальная или повышена до субфебрильных цифр, воспалительные изменения в крови минимальны. Процесс может носить мигрирующий характер, переходя с одного глаза на другой, в некоторых случаях могут страдать оба глаза одновременно; наблюдаются рецидивы заболевания. Иозникает своеобразная диссоциация симптомов - у больных с псевдоопухолью орбиты локальная симптоматика значительна, вместе с тем общеинфекционные симптомы практически отсутствуют, общее состояние больного вполне благополучное; описан хороший лечебный эффект от преднизолона; при гистологическом исследовании находят лимфоцитарно- I истиоцитарную инфильтрацию тканей орбиты.

При флегмоне орбиты, напротив, общеинфекционные симптомы, равно как и местные воспалительные проявления, крайне выражены.

Псевдоопухоль орбиты необходимо также дифференцировать с опухо- чями передней черепной ямки, орбиты, дистиреоидной орбитопатией. При последней имеет место сдавление зрительного нерва у вершины орбиты расширенными прямыми мышцами, ограничение подвижности глазного нблока.

Близка к описанной симптоматике неврологическая картина при синдроме Толоза-Ханта, описанном в 1954 г. То1оза и позже - в 1961 г. - Нип1. Воспалительный гранулематозный процесс при болезненной офтальмоплегии Толоза-Ханта локализуется в зоне верхней глазничной щели или пещеристой пазухе. Заболеванию, также как и при псевдоопухоли орбиты, предшествует охлаждение, инфекция. Некоторые авторы объясняют возникновение синдрома Толоза-Ханта периартериитом каротидного сифона (Брискман А.М., 1981), неспецифическим воспалением прилежащих к нему мозговых оболочек и периартериального симпатического сплетения. Вовлечение в процесс последнего подтверждается характером болей и присутствием у некоторых больных синдрома Пурфуа-дю-Пти (легкого экзофтальма и мидриаза). 1.11аппегг, 1988, не исключает сосудистую природу заболевания. С.XV. Кхшес! с1 а. 1985, в качестве возможных причин болезненной офтальмоплегии рассматривают опухоли, интракавернозные аневризмы, опоясывающий лишай, I рибковое, сифилитическое, туберкулезное поражения, височный артериит, фомбоз кавернозного синуса. В типичных случаях синдром Толоза-Ханта характеризуется сочетанием болей в заглазничной области, в области глаза и при движениях им с признаками нейропатии глазодвигательного нерва. Отмечен ряд особенностей поражения III пары ЧН: отсутствие изменений со с троны зрачка и зрачковых реакций при наличии птоза и ограничения под- иижности глазного яблока. Характерным для синдрома Толоза-Ханта инфекционно-аллергической природы является быстрый положительный эффект от приема преднизолона.

Нип1 (цит. по Чхиквишвили Ц.Ш. с соавт., 1978,) приводит следующие диагностические критерии синдрома Толоза-Ханта:

1) постоянная сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, которая предшествует, сопутствует или следует вслед за офтальмоплегией;

2) поражение в разных комбинациях III, IV, VI пар ЧН и I ветви V пары, каротидных периартериальных симпатических волокон, в некоторых случаях и зрительного нерва;

3) продолжительность заболевания в течение нескольких дней, недель;

4) спонтанные ремиссии (иногда с резидуальным неврологическим дефицитом) с возможностью рецидива;

5) отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса.

Допускается также возможность изолированного поражения VI или III

пары ЧН (Чхиквишвили Ц.Ш. с соавт., 1978), вовлечения в процесс лицевого нерва (Бахур В.Г. с соавт., 1988). В описанном В.Г. Бахуром с соавт., 1988, случае парез лицевой мускулатуры сочетался с болезненностью при пальпации точек выхода I и II ветвей V пары ЧН, ощущением онемения верхней губы, болью в заушной области.

Предполагать инфекционно-аллергическую природу синдрома Толоза- Ханта можно в тех случаях, когда он развился после переохлаждения или на фоне инфекционных проявлений и при явном положительном результате применения глюкокортикоидов. Однако последнее, видимо, имеет относительное значение.

Мы дважды имели возможность наблюдать больных, погибших от субарахноидального кровоизлияния, подтвержденного патолагоанато- мическим исследованием. У обоих пациентов заболевание дебютировало клиникой синдрома Толоза-Ханта. Первой была молодая женщина, у которой спустя несколько дней после незначительной травмы внезапно возникли сильные боли в области лба справа и при движениях глаза. У второго больного, 56 лет, аналогичные симптомы также остро появились на фоне физической нагрузки. При осмотре и в том, и в другом случаях определялось ограничение подвижности правого глазного яблока (III пара ЧН) с неубедительным мидриазом и нарушением зрачковых реакций, птозом до верхнего края зрачка, нечеткой гипалгезией в зонах иннервации I и II ветвей V пары, некоторое снижение роговичного рефлекса. Менингеальные симптомы отсутствовали, периферическая кровь, ликвор не обнаруживали отклонений от нормы. Дифференциальный диагноз проводился между аневризмой и синдромом Толоза-Ханта. У обоих больных на фоне терапии гормонами наблюдалось значительное улучшение. Однако оба они погибли через короткие сроки после первых проявлений болезни. Мысль о возможной аневризме в описанных наблюдениях была оправдана остротой развития симптоматики (у второго больного - во время физической нагрузки); отсутствием у обоих пациентов инфекционных проявлений.

Синдром верхушки орбиты включает симптомы поражения III, IV, VI пар ЧН, I ветви тройничного нерва, зрительного нерва (в виде изменения полей зрения), наблюдается при опухолях верхушки орбиты.

Синдром верхней глазничной щели описан при опухолях и переломах основания черепа. При нем имеет место поражение III, IV, VI пар ЧН и первой ветви тройничного нерва.

Синдром пещеристой пазухи (кавернозного синуса). Пазуха располагается по бокам турецкого седла, в поперечном разрезе имеет вид треугольника, в полости ее обнаруживается множество перегородок (Рис. 14). В пазухе различают три стенки: верхнюю, наружную и внутреннюю. В верхней стенке залегает глазодвигательный нерв, ниже — блоковый, в латеральной стенке располагается первая ветвь тройничного нерва. Между блоковым и глазничным нервами располагается отводящий нерв. Он находится в глубине пещеристой пазухи, медиальнее его проходит внутренняя сонная артерия со своим симпатическим сплетением. В полость пазухи впадает верхняя глазничная вена. Наиболее ранимыми из всех нервов, проходящих в пазухе, являются отводящий нерв и первая ветвь тройничного нерва, поэтому первыми признаками заболевания будут парез отводящего нерва и невралгия в зоне иннервации глазной ветви тройничного нерва. В дальнейшем развивается полная офтальмоплегия, анестезия в зоне иннервации I ветви тройничного нерва. Очень важна диагностика синдрома кавернозного синуса у лиц в бессознательном состоянии. В этом случае глаз на стороне очага будет отклонен внутрь (парез наружной прямой мышцы глаза), выпадает роговичный рефлекс, обнаруживаются трофические нарушения роговицы - покраснение глаза, иногда язвочки на роговице (результат поражения первой ветви фойничного нерва). Синдром кавернозного синуса может быть следствием фомбоза вен кавернозного синуса, тромбофлебита, сфеноидита, опухоли I ипофиза и височной доли, аневризмы. При тромбозе кавернозного синуса наряду с перечисленной симптоматикой регистрируется отек век, коньюктивы, других мягких тканей лица.

Те же симптомы прослеживаются н при тромбофлебите, но к ним присоединяется тяжелое общее состояние больного, температура, воспалительные изменения в крови.

Нами наблюдался больной И., 62 лет. Работал в гараже глубокой осенью. Вспотел, накинул на себя холодную куртку. На вторые сутки почувствовал Поль в ушах, обратился к оториноларингологу, который обнаружил лиусторонний катаральный отит. На 3-4 сутки от начала заболевания появились нарастающие по интенсивности головные боли, двоение в глазах, иничале субфебрильная, затем гектическая температура, постоянные тупые Гюли в области правого надбровья и щеки. На фоне этих болей периодически иошикали стреляющие кратковременные боли в области лба, которые начинались от брови, распространялись на лоб и висок, щеку. При осмотре появлялся парез наружной прямой мышцы справа, сомнительная болезненность в точках выхода I, II ветвей тройничного нерва справа. Других симптомов, в том числе менингеальных, не определялось. При рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) костей черепа обнаружен сфеноидит, коюрый подтвердился пункцией основной пазухи. Таким образом, у больного с иоспалительным процессом в основной пазухе произошло его распространение на образования пещеристой пазухи справа, которое манифестировало выраженными инфекционными проявлениями, нейропатией VI пары ЧН, невралгическими болями в зонах иннервации I и II ветвей V пары справа.

В области кавернозного синуса могут располагаться аневризмы (см. выше).

Синдром петросфеноидального угла. Петросфеноидальный угол образован передним краем пирамиды височной кости и задним краем большого крыла основной кости. Синдром петросфеноидального угла наблюдается при менингитах, оболочечных опухолях, в том числе канцероматозе оболочек, саркоме евстахиевой трубы у детей. Синдром складывается из симптомов поражения II, III, IV и VI пар ЧН. Первым признаком заболевания может быть снижение слуха (при саркоме евстахиевой трубы) и боли в зоне иннервации I и II ветвей V пары, затем в процесс вовлекаются и другие нервы.

При локализации очага в месте прохождения глазодвигательного нерва между сосудами наблюдаются как симптомы его раздражения, так и выпадения. Каждый из них может служить одним из признаков аневризмы.

Ядериое поражение глазодвигательного нерва встречается редко. Имеется описание ядерного поражения III пары при энцефалитах разной этиологии. Д.И. Фридберг, 1974, описывает энцефалит с синдромом злокачественного экзофтальма и глазодвигательными нарушениями. Нам пришлось наблюдать ядерное поражение III пары при ревматическом энцефалите, сепсисе. Помимо этого, ядерное поражение III пары ЧН наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообращения в стволе, опухолях, ЧМТ, сирингобульбии, интоксикациях (ботулизме, дифтерии), энцефалопатии Вернике, синдроме Ламберта-Итона, миотонической дистрофии. Поскольку рядом с глазодвигательными ядрами располагаются другие структуры, они также могут быть вовлечены в патологический процесс с формированием сложной неврологической симптоматики.

В крупноклеточном ядре III пары располагаются нейроны, связанные с определенными группами мышц (20).

Так, в верхней части ядра локализуется группа клеток, связанных с мышцей, поднимающей верхнее веко, затем следует группа клеток, от которых начинаются волокна к верхней прямой мышце, далее - к внутренней прямой, нижней прямой мышцам. Часть ядра, обеспечивающая иннервацию первых двух мыщц и последней, имеет одностороннюю иннервацию, остальные части крупноклеточного ядра - двустороннюю. От нижней части ядра идут волокна к нижней прямой мышце противоположного глаза. В связи с этим при одностороннем ядерном поражении на стороне очага определяется птоз и ограничение подвижности глазного яблока вверх, на противоположной - вниз. Одностороннее поражение ядра глазодвигательного нерва практически не встречается. Может наблюдаться поражение ядер с двух сторон и чаще неравномерное, поэтому (больше теоретически) нарушается подвижность обоих глазных яблок связанная с мышцами, иннервируемыми III парой ЧН. Зрачковые реакции при этом остаются сохранными, и топический диагноз устанавливается на основании сопутствующей симптоматики, дифференциальный диагноз проводится с глазной формой миастении.

При ядерном поражении птоз «наступает последним», уже после того, кик разовьется ограничение подвижности глазного яблока, а при поражении корешка III пары - первым. Однако отмеченная последовательность прослеживается не всегда. Так, при повреждении дистальной части корешка

III пары, что чаще всего обусловлено аневризмой сосудов виллизиева круга, и качестве первого симптома выступает птоз, при сдавливании проксимальной чисти корешка - мидриаз (при вклинении крючка гиппокамповой извилины н тснториальное отверстие, например, при дислокационном синдроме). Это связано с особенностями хода волокон в дистальных отделах корешка III пары 411. Волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко, проходят поверхностно.

Кроме ядерного синдрома выпадения может наблюдаться ядерный синдром раздражения (при энцефалитах, особенно эпидемическом). Он протекает в виде спазма конвергенции, спазма взора вверх, вертикального нистагма и обусловлен нарушением связей между ядрами III пары и ядром 1>ехтерева, имеющим отношение к заднему продольному пучку.

Поражение интрамедуллярной части корешка III пары приводит к возникновению альтернирующих синдромов, причиной их чаще всего мнляется нарушение мозгового кровообращения, реже опухоли. Среди альтернирующих синдромов описываются:

1. Синдром Вебера — на стороне очага признаки поражения глазодви- I ительного нерва, на противоположной - пирамидный синдром в виде пирамидной недостаточности или пареза, реже плегии. Гемисиндром обычно гочетается с поражением VII и XII пар по центральному типу. Топика очага: мссю пересечения пирамидного пути интрамедуллярной частью корешка III поры (основание ножек мозга, зона васкуляризации парамедианными иртериями) (Рис. 21).

2. Синдром Нотнагеля. Причиной его возникновения могут явиться: нарушение кровообращения, опухоль ствола с инфильтративным ростом, ирихноидит в области сильвиева водопровода. Синдром характеризуется лиусторонней нейропатией глазодвигательных нервов, двусторонними мозжечковыми симптомами с элементами хореоатетоидного гиперкинеза, лиусторонним снижением слуха, иногда пирамидными симптомами. Динамика синдрома: вначале у больного возникает мозжечковая атаксия, вп'см присоединяется нарушение функции III пары, которое начинается с и 1менений зрачка, зрачковых реакций, и только вслед за этим нарушается глух. Топика: оральная часть среднего мозга, метаталамус (Рис. 13).

3. Нижний синдром красного ядра (Клода). Паралич мышц, иннервируемых III парой, на стороне очага и мозжечковая патология (гемитремор, интенционное дрожание) - на противоположной. Топика: задний отдел красного ядра и проходящий через него корешок III пары (Рис. 21).

4. Синдром Бенедикта. Паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, на стороне очага, на противоположной - хореоатетоз, интенционное дрожание (поражение красного ядра и денторубрального пути). Топика: медиальная часть покрышки среднего мозга (Рис. 22).

Псевдоопухоль орбиты. Синдром Толоза-Ханта

Возникает своеобразная диссоциация симптомов - у больных с псевдоопухолью орбиты локальная симптоматика значительна, вместе с тем общеинфекционные симптомы практически отсутствуют, общее состояние больного вполне благополучное; описан хороший лечебный эффект от иреднизолона; при гистологическом исследовании находят лимфоцитарно-гистиоцитарную инфильтрацию тканей орбиты. При флегмоне орбиты, напротив, общеинфекционные симптомы, равно как и местные воспалительные проявления, крайне выражены.

Псевдоопухоль орбиты необходимо также дифференцировать с опухолями передней черепной ямки, орбиты, дистиреоидной орбитопатией. При последней имеет место сдавление зрительного нерва у вершины орбиты расширенными прямыми мышцами, ограничение подвижности глазного яблока.

Близка к описанной симптоматике неврологическая картина при синдроме Толоза-Ханта, описанном в 1954 г. Tolosa и позже - в 1961 г. - Hunt. Воспалительный гранулематозный процесс при болезненной офтальмоплегии Толоза-Ханта локализуется в зоне верхней глазничной щели или пещеристой пазухе. Заболеванию, также как и при псевдоопухоли орбиты, предшествует охлаждение, инфекция. Некоторые авторы объясняют возникновение синдрома Толоза-Ханта периартериитом каротидного сифона, неспецифическим воспалением прилежащих к нему мозговых оболочек н периартериального симпатического сплетения.

Вовлечение в процесс последнего подтверждается характером болей и присутствием у некоторых пильных синдрома Пурфуа-дю-Пти (легкого экзофтальма и мидриаза). J. Hannerz, 1988, не исключает сосудистую природу заболевания. G.W. Rowed cl al., 1985, в качестве возможных причин болезненной офтальмоплегии рассматривают опухоли, интракавернозные аневризмы, опоясывающий лишай, грибковое, сифилитическое, туберкулезное поражения, височный артериит, тромбоз кавернозного синуса. В типичных случаях синдром Толоза-Ханта характеризуется сочетанием болей в заглазничной области, в области глаза и при движениях им с признаками нейропатии глазодвигательного нерва. Отмечен ряд особенностей поражения III пары ЧН: отсутствие изменений со стороны зрачка и зрачковых реакций при наличии птоза и ограничения подвижности глазного яблока. Характерным для синдрома Толоза-Ханта инфекционно-аллергической природы является быстрый положительный эффект от приема преднизолона.

Hunt (цит. по Чхиквишвили Ц.Ш. с соавт., 1978,) приводит следующие диагностические критерии синдрома Толоза-Ханта:
1) постоянная сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, которая предшествует, сопутствует или следует вслед за офтальмоплегией;
2) поражение в разных комбинациях III, IV, VI пар ЧН и I ветви V пары, каротидных периартериальных симпатических волокон, в некоторых случаях и зрительного нерва;
3) продолжительность заболевания в течение нескольких дней, недель;
4) спонтанные ремиссии (иногда с резидуальным неврологическим дефицитом) с возможностью рецидива;
5) отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса.

Допускается также возможность изолированного поражения VI или III пары ЧН (Чхиквишвили Ц.Ш. с соавт., 1978), вовлечения в процесс лицевого нерва (Бахур В.Г. с соавт., 1988). В описанном В.Г. Бахуром с соавт., 1988, случае парез лицевой мускулатуры сочетался с болезненностью при пальпации точек выхода I и II ветвей V пары ЧН, ощущением онемения верхней губы, болью в заушной области.

Предполагать инфекционно-аллергическую природу синдрома Толоза-Ханта можно в тех случаях, когда он развился после переохлаждения или на фоне инфекционных проявлений и при явном положительном результате применения глюкокортикоидов. Однако последнее, видимо, имеет относительное значение.

Мы дважды имели возможность наблюдать больных, погибших от субарахноидального кровоизлияния, подтвержденного патолагоанатомическим исследованием. У обоих пациентов заболевание дебютировало клиникой синдрома Толоза-Ханта. Первой была молодая женщина, у которой спустя несколько дней после незначительной травмы внезапно возникли сильные боли в области лба справа и при движениях глаза. У второго больного, 56 лет, аналогичные симптомы также остро появились на фоне физической нагрузки. При осмотре и в том, и в другом случаях определялось ограничение подвижности правого глазного яблока (III пара ЧН) с неубедительным мидриазом и нарушением зрачковых реакций, птозом до верхнего края зрачка, нечеткой гипалгезией в зонах иннервации I и II ветвей V пары, некоторое снижение роговичного рефлекса.

Менингеальные симптомы отсутствовали, периферическая кровь, ликвор не обнаруживали отклонений от нормы. Дифференциальный диагноз проводился между аневризмой и синдромом Толоза-Ханта. У обоих больных на фоне терапии гормонами наблюдалось значительное улучшение. Однако оба они погибли через короткие сроки после первых проявлений болезни. Мысль о возможной аневризме в описанных наблюдениях была оправдана остротой развития симптоматики (у второго больного - во время физической нагрузки); отсутствием у обоих пациентов инфекционных проявлений.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Синдром Толоса-Ханта - Tolosa–Hunt syndrome

Синдром Толоса-Ханта (THS) это редкое заболевание характеризуется тяжелой и односторонней головные боли с болью в глазнице, со слабостью и параличом (офтальмоплегия ) определенных глазных мышц (экстраокулярные параличи ). [1]

В 2004 г. Международное общество головной боли предоставили определение диагностических критериев, которые включали гранулема. [2]

Содержание

Признаки и симптомы

Симптомы обычно ограничиваются одной стороной головы, и в большинстве случаев пострадавший будет испытывать сильную острую боль и паралич мышц вокруг глаза. [3] Симптомы могут исчезнуть без медицинского вмешательства, но повторяться без заметных изменений. [4]

Кроме того, у пораженных людей может наблюдаться паралич различных лицевых нервов и опускание верхнего века (птоз ). Другие признаки включают двойное зрение, высокая температура, хронический усталость, головокружение или же артралгия. Иногда у пациента может появиться ощущение выпячивания одного или обоих глазных яблок (экзофтальм ). [3] [4]

Причины

Точная причина THS не известна, но считается, что это заболевание связано с воспалением областей за глазами (и часто предполагается, что это так).кавернозный синус и верхняя глазничная щель ). [ нужна цитата ]

Диагностика

THS обычно диагностируется путем исключения, и поэтому требуется огромное количество лабораторных тестов, чтобы исключить другие причины симптомов пациента. [3] Эти тесты включают полный анализ крови, щитовидная железа функциональные тесты и электрофорез белков сыворотки. [3] Исследования спинномозговая жидкость также может быть полезным для различения THS и состояний с похожими признаками и симптомами. [3]

МРТ сканирование мозга и орбита с контрастом и без, магнитно-резонансная ангиография или же цифровая субтракционная ангиография и компьютерная томография мозга и орбиты с контрастом и без него могут быть полезны при обнаружении воспалительный изменения кавернозного синуса, верхней глазничной щели и / или верхушки глазницы. [3] Воспалительное изменение орбиты на снимках поперечного сечения при отсутствии паралича черепных нервов описывается более доброкачественной и общей номенклатурой орбитальная псевдоопухоль. [ нужна цитата ] Иногда биопсия может потребоваться получить для подтверждения диагноза, так как это полезно для исключения новообразование. [3] Дифференциалы, которые следует учитывать при диагностике THS, включают: краниофарингиома, мигрень и менингиома. [3]

Лечение THS включает иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды (довольно часто преднизолон ) или стероидсберегающие агенты (такие как метотрексат или же азатиоприн ). [3]

Прогноз

Прогноз THS обычно считается хорошим. Пациенты обычно реагируют на кортикостероиды, и может наступить спонтанная ремиссия, хотя движения глазных мышц могут оставаться поврежденными. [3] Примерно 30-40% пациентов, получающих лечение от THS, испытывают рецидив. [3]

Эпидемиология

Болевая офтальмоплегия

Толоса в 1954 г., а затем Хант в 1961 г. описали несколько случаев рецидивирующей орбитальной боли с офтальмоплегией. Боль постоянного характера появляется без предвестников и неуклонно усиливается, может стать жгучей или рвущей. Локализация — пери- и ретроорбитальная область. Длительность болевого периода без лечения около 8 недель. В разные сроки, но обычно не позднее 14-го дня, присоединяется наружная и чаще неполная офтальмоплегия на стороне боли. Паралич III, IV или VI черепно-мозговых нервов может возникать и одновременно с болевым синдромом. В отдельных случаях отмечается поражение зрительного нерва. Возможны субфебрильная температура тела, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Течение заболевания благоприятное, характерно наличие спонтанных ремиссий, иногда с резидуальным неврологическим дефектом. Рецидивы возникают через несколько месяцев или лет.

Патогенез: причины заболевания неизвестны. Обнаруживаются признаки неспецифического воспаления в области верхней орбитальной щели, орбиты, кавернозного синуса. У 50% больных имеются изменения при орбитальной флебографии.

Лечение проводят кортикостероидами. Боль исчезает через 72 ч после ее начала. Эффект от кортикостероидной терапии является одним из диагностических критериев заболевания.

Синдром Толоса-Ханта представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии, обусловленной периартериитом каротидного сифона. Расширенная диагностика синдрома Толоса-Ханта, использование его как синонима болевой офтальмоплегии является ошибочным и влечет за собой необоснованно раннее назначение кортикостероидов и небольшой срок наблюдения за больными.

Синдром болезненной офтальмоплегии может служить проявлением различных заболеваний, поэтому толькo после их исключения возможна постановка диагноза синдрома Толосы-Ханта. Болезненная офтальмоплегия наблюдается также при синдроме кавернозного синуса, верхней глазничной щели, вершины орбиты, ретросфеноидального пространства (Жако), паратригеминальном синдроме Редера, краниальной полинейропатии.

Синдром кавернозного синуса в различных вариантах: передний, средний и задний — включает в себя офтальмоплегию за счет поражения различных глазодвигательных нервов и боль в связи с вовлечением веточек тройничного нерва. Синдром кавернозного синуса чаще всего обусловлен опухолями гипофиза, параселярными менингеомами, краниофарингеомами, злокачественными опухолями носоглотки, метастазами рака молочной железы и простаты. На втором месте по частоте стоят инфраклиноидные аневризмы внутренней сонной артерии, на третьем — травматические спонтанные каротидно-кавернозные фистулы с быстрым образованием пульсирующего экзофтальма, шумом в орбите, сосудистыми изменениями в переднем отрезке глазного яблока.

Синдром верхней глазничной щели также может проявляться болезненной офтальмоплегией и может быть обусловлен теми же причинами, что и синдром кавернозного синуса.

При синдроме вершины орбиты болезненная офтальмоплегия сочетается с нарушением зрения, отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой, реже экзофтальмом и хемозом. В основе синдрома лежат опухоли зрительного нерва и орбиты, лимфоретикулярная инфильтрация орбиты и ее содержимого, воспалительные изменения (воспаление клетчатки, миозит экстраокулярных мышц, периостит, фиброзит) — псевдоопухоль орбиты.

Синдром ретросфеноидального пространства (синдром Жако) включает в себя одностороннюю полную или частичную наружную офтальмоплегию, нейропатию зрительного нерва с сужением поля зрения, тригеминальную невралгию, реже — гипалгезию в области 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, иногда со слабостью жевательной мускулатуры. Самая частая причина синдрома Жако — злокачественные опухоли носоглотки. Обычно опухоль проникает через овальное, рваное, остистое отверстие или каротидный канал основания черепа и наиболее часто инфильтрирует отводящий и тройничный нервы, редко блоковый нерв. Метастатическая инфильтрация краниальных нервов может развиваться в течение нескольких месяцев или лет, вызывая лишь боли в лице, поэтому обследование носоглотки является обязательным у пациентов с болезненной офтальмоплегией.

Паратригеминальный синдром Редера представлен в классическом его варианте неполным синдромом Горнера (без ангидроза), нейропатией зрительного, глазодвигательного, отводящего и тройничного нервов. В последнее время в синдром Редера большинство авторов включают неполный синдром Горнера в сочетании с периорбитальной болью. Он обусловлен злокачественным новообразованием средней черепной ямки или травмой в параселярной области.

Краниальная полинейропатия, обусловленная сахарным диабетом, саркоидозом, опухолью основания черепа и др. также может явиться причиной болезненной офтальмоплегии. При этом синдроме часто наблюдается рецидивирующее течение, спонтанные ремиссии, положительный эффект от кортикостероидной терапии. Эти особенности сближают синдром краниальной полинейропатии с синдромом Толосы-Ханта.

Таким образом, синдром Толосы-Ханта (периартериит каротидного сифона) является относительно редким вариантом болезненной офтальмоплегии. Раннее применение кортикостероидной терапии при болезненной офтальмоплегии лишено основания и может принести к серьезной диагностической ошибке в связи с тем, что целый ряд заболеваний может давать положительную динамику в ответ на кортикостероиды. К ним относятся: аневризмы, параселярные опухоли, назофарингеальный рак, метастатические инфильтрации, псевдоопухоли и др. Поэтому многие авторы в настоящее время признают, что эффект от применения кортикостероидов не может считаться диагностическим критерием синдрома Толосы-Ханта.

Для диагностики этого синдрома необходимо проведение комплексного параклинического обследования, включающего: исследование остроты зрения, полей зрения, глазного дна, рентгенографию турецкого седла, крыльев основной кости, орбит по Резе, основания черепа, эхографию орбит, исследование спинномозговой жидкости, каротидную ангиография, КТ головы и орбит, МРТ.

ОДНОСТОРОННЕЕ СОЧЕТАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ КРАНИАЛЬНЫХ НЕРВОВ

Сочетанное поражение III, IV, VI нервов может возникать при различной локализации патологического процесса. В зависимости от этого выделяют следующие синдромы (Барсуков С.Ф., 2011).

Синдром кавернозного синуса. Причинами этого синдрома, называемого также синдромом Бонне (Bonnet), могут стать артериальная аневризма ВСА в различных отделах пещеристой пазухи; тромбофлебит или тромбоз кавернозного синуса; посттравматическое артериосинусное (каротидно-кавернозное) соустье; опухоли (опухоли гипофиза, параселлярные менингиомы, краниофарингиома, назофарингеальная карцинома и пр.); гнойное воспаление основной пазухи; воспалительные процессы в оболочках мозга и придаточных пазухах лицевого черепа; переломы основания черепа и др. Наиболее характерными клиническими проявлениями синдрома кавернозного синуса признаны:

• офтальмоплегия за счет вовлечения III, IV, VI черепных нервов. В случае интактности нижней ветви III нерва остается сохранной реакция зрачка на свет и движения глазного яблока вниз и кнутри. В случае поражения перикаротидных симпатических волокон возможно отсутствие мидриаза, несмотря на недостаточность функции III нерва);
• боль в зоне иннервации I ветви V нерва;
• экзофтальм и хемоз (гиперемия и отек конъюктивы глазного яблока) вследствие венозного застоя.

При травматическом каротидно-кавернозном соустье быстро развивается офтальмоплегия, появляются пульсирующий экзофтальм, шум в орбите и сосудистые изменения в передних отделах глазного яблока.

Синдром верхней глазничной щели. Возможными причинами поражения глазодвигательной группы черепных нервов на указанном уровне служат опухоли гипофиза и гипофизарной области; менингиомы и другие опухоли области крыловидной кости; остеомиелит с вовлечением костных структур, формирующих верхнеглазничную щель; лейкозная или воспалительная гранулематозная инфильтрация в области верхней глазничной щели; инфраклиноидные аневризмы ВСА. Проявления синдрома:

• односторонняя офтальмоплегия за счет поражения III, IV, VI черепных нервов;
• боли и гипестезия в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва.

Синдром вершины орбиты. Возможными причинами синдрома вершины орбиты или синдрома Ролле (Rollet) являются:

— ретробульбарный воспалительный процесс (воспалительная псевдоопухоль орбиты, периостит, воспалительное поражение наружных мышц глаза), либо опухоль, расположенная в задней части глазницы (лимфома, новообразование зрительного нерва). Симптомы:
• болезненная офтальмоплегия — нарушение движений глазного яблока за счет поражения III, IV, VI нервов, сочетающееся с болью в зоне иннервации I ветви V нерва;
• нарушение зрения за счет вовлечения II нерва, отек или атрофия диска зрительного нерва, центральная скотома.

Синдром рваного отверстия. Причиной синдрома рваного отверстия, или синдрома Джефферсона (Jefferson), служит аневризма ВСА в области расположенного на уровне рваного отверстия (foramen lacerum) заднего колена ее кавернозной части.

• головная боль;
• шум в голове;
• болезненная офтальмоплегия за счет поражения III, IV, VI черепных нервов и I ветви V нерва.

Синдром ретросфеноидального пространства. Основным заболеванием, при котором наблюдается синдром ретросфеноидального пространства или синдром ретросфеноидального угла (синдром Жако), может быть злокачественная опухоль носоглотки или гортаноглотки (например, саркома евстахиевой трубы), распространяющаяся через овальное или рваное или остистое отверстие либо через каротидный канал на основание черепа, а также опухоль основной кости или средней черепной ямки. Клинические проявления синдрома:

• односторонняя полная или частичная офтальмоплегия за счет поражения III, IV, VI нервов;
• невропатия зрительного нерва с сужением полей зрения;
• боли в области иннервации первой ветви V нерва, иногда снижение чувствительности в зонах иннервации второй и третьей ветвей V нерва;
• снижение слуха вследствие нарушения проходимости евстахиевой трубы.

Синдром болезненной офтальмоплегии. Данный синдром обозначается также как синдром Толосы—Ханта (Tolosa— Hunt), поскольку его описали в 1954 г. американский врач Eduard Tolosa, а в 1961г. — американский нейрохирург William Edward Hunt. Полагают, что в его основе лежит неспецифическое гранулематозное воспаление в области кавернозного синуса и интракавернозной части сонной артерии. Проявлениями этого синдрома считаются:

• слабость всех наружных мышц глаза на пораженной стороне, обусловленная функциональной недостаточностью III, IV, VI черепных нервов;
• постоянные «грызущие», «сверлящие» боли внутри глазницы на стороне поражения, развивающиеся до или одновременно с офтальмоплегией, происхождение которых связано с вовлечением в патологический процесс первой ветви V нерва;
• синдром Горнера на стороне поражения, причиной которого служит поражение периартериальных симпатических волокон, обеспечивающих симпатическую иннервацию гладких мышц глаза. Нарушения персистируют от нескольких дней до нескольких недель. Характерны спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным неврологическим дефицитом. Рецидивы могут возникать через несколько месяцев или даже лет. Положительный результат дает кортикостероидная терапия.

Синдром верхушки пирамиды височной кости. В числе возможных причин синдрома верхушки пирамиды височной кости (синдрома Градениго) называются воспалительный процесс в области верхушки пирамиды височной кости, переломы основания черепа, тромбофлебит нижнего каменистого синуса. Данные патологические состояния приводят к появлению следующих субъективных и объективных симптомов, обусловленных поражением V и VI черепных нервов:

• боль и/или онемение в лице;
• диплопия;
• расходящееся косоглазие;
• слабость жевательных мышц.

В редких случаях возможны симптомы, вызванные одновременным поражением III и IV или VII нервов.

Паратригеминальный синдром. Этот синдром, известный также как синдром Редера (Яаебег), обусловлен поражением I ветви тройничного нерва и симпатических постганглионарных волокон, окружающих ВСА в виде внутреннего сонного сплетения. Его причинами могут служить опухоли средней черепной ямки или аневризма ВСА, а клинические проявления включают:

• боли в области лба и виска;
• симптом Горнера (полуптоз, энофтальм, миоз).

Множественная краниальная полинейропатия. Причинами могут

служить сахарный диабет, саркоидоз, карциноматоз оболочек головного мозга, диспротеинемия. В патологический процесс вовлекаются III, IV, VI, V и VII, реже — II и IX, Х,Х1, XII пары черепных нервов. Первым признаком чаще бывают головные боли или боли в лице. Течение может быть рецидивирующим, со спонтанными ремиссиями.

Наряду с нарушениями иннервации причиной слабости наружных мышц глаза также может быть патология самих мышц и функциональная недостаточность нервно-мышечного соединения.

Читайте также: