Рабдомиома - лучевая диагностика

Обновлено: 24.04.2024

В настоящей статье описан клинический случай взрослого пациента с рабдомиомой сердца, диагностированной в раннем детском возрасте. Результатом продолженного роста опухоли явились нарушения ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии с пробежками желудочковой тахикардии. Также приведен обзор литературы о частоте встречаемости, морфологии, клинических проявлениях и диагностике данного типа опухолей сердца, в том числе с помощью двухэнергетической компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием.

Ключевые слова

Об авторах

Медицинский научно-образовательный центр Московского государственного университета имени М.В. Ломоносова
Россия

канд. мед. наук, доцент кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии,

заведующий отделением рентгенодиагностики с кабинетами магнитно-резонансной и компьютерной томографии,

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 27

клинический ординатор, кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии,

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 27

д-р мед. наук, профессор, заведующий отделом лучевой диагностики,

заведующий кафедрой лучевой диагностики и лучевой терапии факультета фундаментальной медицины,

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 27

канд. мед. наук, врач-рентгенолог, отделение рентгенодиагностики с кабинетами магнитно-резонансной и компьютерной томографии,

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 27

д-р мед. наук, профессор, главный научный сотрудник, отделение хирургического лечения дисфункции
миокарда,

119435, Москва, пер. Абрикосовский, 2

д-р мед. наук, заведующий лабораторией медицинской генетики,

119435, Москва, пер. Абрикосовский, 2

д-р мед наук, главный научный сотрудник, отделение хирургического лечения нарушений сердечного
ритма и электрокардиостимуляции,

119435, Москва, пер. Абрикосовский, 2

Список литературы

1. Chen J., Wang J., Sun H., Gu X., Hao X., Fu Y. et al. Fetal cardiac tumor: Echocardiography, clinical outcome and genetic analysis in 53 cases. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2019;54(1):103–109. DOI: 10.1002/uog.19108.

2. Ekmekci E., Ozkan B.O., Yildiz M.S., Kocakaya B. Prenatal diagnosis of fetal cardiac rhabdomyoma associated with tuberous sclerosis: A case report. Case Rep. Womens Health. 2018;19:e00070. DOI: 10.1016/j.crwh.2018.e00070.

3. Кардиология детского возраста; под ред. А.Д. Царегородцева, Ю.М. Белозерова, Л.В. Брегель. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014:784.

4. Curatolo P., Bombardieri R., Jozwiak S. Tuberous sclerosis. Lancet. 2008;372(9639):657–668. DOI: 10.1016/S0140-6736(08)61279-9.

5. Bader R.S., Chitayat D., Kelly E., Ryan G., Smallhorn J.F., Toi A. et al. Fetal rhabdomyoma: Prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J. Pediatr. 2003;143(5):620– 624. DOI: 10.1067/S0022-3476(03)00494-3.

6. Smythe J.F., Dyck J.D., Smallhorn J.F., Freedom R.M. Natural history of cardiac rhabdomyoma in infancy and childhood. Am. J. Cardiol. 1990;66(17):1247–1249. DOI: 10.1016/0002-9149(90)91109-j.

8. Хмелевская И.Г., Бец О.Г., Матвиенко Е.В., Архипова А.Г. Спонтанный регресс рабдомиомы сердца в неонатальном периоде. Трудный пациент. 2021;19(3):11–14. DOI: 10.224412/2074-1005-2021-3-11-14.

9. Henske E.P., Jóźwiak S., Kingswood J.C., Sampson J.R., Thiele E.A. Tuberous sclerosis complex. Nat. Rev. Dis. Primer. 2016;2:16035. DOI: 10.1038/nrdp.2016.35.

10. Van Hare G.F., Phoon C.K., Munkenbeck F., Patel C.R., Fink D.L., Silverman N.H. Electrophysiologic study and radiofrequency ablation in patients with intracardiac tumors and accessory pathways: Is the tumor the pathway? J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1996;7(12):1204–1210. DOI: 10.1111/j.1540-8167.1996.tb00499.x.

11. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Рубцов П.П., Ахобеков А.А., Алехина М.А. Опыт лечения рабдомиом сердца в сочетании с нарушениями ритма у детей. Анналы аритмологии. 2014;11(4):204– 212. DOI: 10.15275/annaritmol.2014.4.3.

13. Hong Y.J., Hur J., Kim Y.J., Lee H.J., Hong S.R., Suh Y.J. et al. Dual-energy cardiac computed tomography for differentiating cardiac myxoma from thrombus. Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2014;30(2):121–128. DOI: 10.1007/s10554-014-0490-0.

Рабдомиома - лучевая диагностика

а) Визуализация:
• Рабдомиома (РМ) взрослых и фетальная РМ → в 90% случаев локализуется в мягких тканях/слизистой головы и шеи
• Генитальная РМ: влагалище, вульва и шейка матки:
о Редко локализуется в паратестикулярной области и придатках
• РМ сердца: левый желудочек и перегородка:
о В 30% случаев локализуется в правом желудочке или предсердиях
• РМ поражает слизистую поверхность и может визуализироваться в виде дефекта наполнения на рентгеноскопии с контрастом
• На КТ определяется образование с плотностью, схожей с плотностью мышц + контрастирование
• На эхокардиографии определяются четко отграниченные эхогенные образования миокарда
• МРТ: гомогенный или немного гетерогенный сигнал:
о Изоинтенсивное или гиперинтенсивное по отношению к мышцам образование на Т1 ВИ и последовательностях, чувствительных к жидкости
о Кровоизлияние или некроз встречаются редко
о Экстракардиальные образования немного накапливают контраст:
- Образования сердца гипоинтенсивны по отношению к миокарду после введения гадолиния

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с рабдомиомой взрослых визуализируется образование с гомогенным контрастированием и четкими контурами в правом окологлоточном пространстве.
(Справа) МРТ Т1 ВИ, аксиальный срез: определяется окологлоточное образование с немного гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам. Рабдомиома взрослых в этом случае имеет характерную клиническую картину в виде медленно растущего образования в голове и шее у мужчины среднего возраста. (Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез : визуализируется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется окологлоточное образование с небольшим контрастированием и с периферическими очагами более интенсивного накопления контраста. На МРТ рабдомиомы взрослых определяются в виде четко отграниченного образования, изоинтенсивного или гиперинтенсивного по отношению к мышцам на Т1- и Т2 ВИ. Обычно рабдомиома накапливает контраст гетерогенно.

б) Клинические особенности:
• Медленно растущее солитарное образование может быть бессимптомным:
о Редко отмечается обструкция верхних дыхательных путей
• РМ сердца наиболее симптоматические:
о Нарушения ритма, отеки, низкий сердечный выброс, респираторный дистресс-синдром, хроническая сердечная недостаточность, цианоз, смерть о Ассоциированы с туберозным склерозом
• Составляют 2% опухолей мышц
• РМ взрослых и генитальная РМ: взрослые среднего возраста
• Фетальная РМ и РМ сердца: дети
• Отсутствие агрессивного поведения или метастазов:
о Может местно рецидивировать
• РМ взрослых, фетальная и генитальная РМ: хирургическое удаление
• РМ сердца: спонтанный регресс; хирургическая резекция только при наличии серьезных клинических симптомов

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – опухоль у детей, развивающаяся из эмбриональных мезенхимальных клеток, которые потенциально могут дифференцироваться в клетки скелетных мышц. Она может возникать из практически любого типа мышечной ткани в любом месте, в результате чего клинические проявления сильно варьируются. Опухоль обычно обнаруживают при КТ или МРТ и подтверждают диагноз биопсией. Лечение включает хирургическое удаление, лучевую химиотерапию.

Две трети случаев диагностируют у детей 7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных (в значительной степени из-за того, что частота ниже у черных девочек), и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

Общие справочные материалы

1. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, et al: Cancer Statistics, 2021. CA Cancer J Clin 71(1):7–33, 2021. doi: 10.3322/caac.21654

Гистология

Существуют 2 основных гистологических подтипа:

Эмбриональный – характеризуется потерей гетерозиготности на хромосоме 11p15.5

Альвеолярная: связана с транслокацией t(2; 13), который соединяет ген PAX3 с геном FOXO1 (FKHR), и t(1; 13), который соединяет ген PAX7 с геном FOXO1 (FKHR)

Расположение

Хотя рабдомиосаркома может возникнуть практически в любом месте в организме, но рак преимущественно локализуется в нескольких местах:

в области головы и шеи (порядка 35%), как правило, на орбите или носоглоточных отверстиях: наиболее распространена среди детей школьного возраста;

в мочеполовой системе (около 25%), обычно в мочевом пузыре, предстательной железе или влагалище: как правило, возникает у младенцев и детей младшего возраста;

на конечностях (около 20%): наиболее распространенная форма среди подростков

Корпусные/смешанные локализации (около 20%)

Метастатический процесс развивается примерно у 15–25% детей. Легкое является наиболее распространенным местом метастазов; кости, костный мозг, лимфатические узлы - другие возможные места расположения.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы

Дети обычно не имеют системных проявлений, таких как лихорадка, ночная потливость или потеря веса. Как правило, у детей выявляют пальпируемое образование или дисфункцию органов из-за воздействия на них опухолей.

Орбитальные и носоглоточные опухоли могут вызвать слезотечение, боль в глазах или экзофтальм. Опухоль носоглоточной полости может вызывать заложенность носа, изменение голоса или слизисто-гнойные выделения.

Опухоли мочеполовой системы являются причиной болей в животе, пальпируемых образований в брюшной полости, затруднения мочеиспускания и гематурии.

РМС конечностей проявляется как однородное образование в любом месте на руках или ногах. Распространение по региональным лимфатическим узлам случается часто, и метастазы могут возникать в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и они обычно не вызывают симптомов.

Диагностика рабдомиосаркомы

Образования оценивают с помощью КТ, хотя повреждения головы и шеи часто лучше выявлять с помощью МРТ. Диагноз рабдомиосаркомы подтверждают с помощью биопсии или резекции образования.

Стандартная оценка на метастазы включает КТ грудной клетки, позитронно-эмиссионную компьютерную томографию (ПЭТ-КТ), сканирование костей, билатеральную аспирацию костного мозга и биопсию.

Прогноз при рабдомиосаркоме

Локализация опухоли (например, прогноз лучше при непараменингеальных злокачественных опухолях головы/шеи и злокачественных опухолях мочеполовой системы, не связанных с мочевым пузырем/простатой)

На наличии метастазов

Возраст (прогноз хуже для детей возрастом 10 лет

На гистологии (эмбриональная РМС ассоциирована с лучшим результатом, чем альвеолярная)

Комбинации этих прогностических факторов распределяют пациентов в категории низкого, среднего или высокого риска. Существует сложная система стратификации риска (смотри stage information for rhabdomyosarcoma Национальных институтов рака). Лечение зависит от группы риска, и общая выживаемость варьируется от > 90% у детей с низким риском до 50% у детей с высоким риском.

Лечение рабдомиосаркомы

Хирургическое удаление и химиотерапия

Лучевая терапия при остаточных или микроскопических образованиях

Лечение злокачественной рабдомиомы состоит в хирургическом удалении, химиотерапии, а иногда и лучевой терапии.

Рекомендуется полное иссечение первичного очага, если это можно сделать безопасно. Поскольку рак высокочувствительн к химиотерапии и лучевой терапии, от агрессивной резекции лучше отказаться, если она может привести к повреждению и дисфункции органов.

Детей всех категорий риска лечат с использованием химиотерапии, наиболее часто используемые препараты – винкристин, актиномицин D (дактиномицин), циклофосфамид, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. Топотекан и иринотекан - более новые препараты, обладающие активностью против этого вида рака.

Лучевая терапия, как правило, предназначается для детей с остаточной массивной лимфаденопатией или микроскопической остаточной опухолью, которым были выполнены операции, и для детей с заболеванием промежуточной или высокой степени риска.

Дополнительная информация

Ниже следует англоязычный ресурс, который может быть информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.

Опухоли сердца

Опухоли сердца – это разные по своей структуре новообразования, возникающие из тканей самого сердца или прорастающие в них из других органов. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца.

Классификация опухолей

Все опухоли сердца можно разделить на ПЕРВИЧНЫЕ (развивающиеся из тканей сердца) и ВТОРИЧНЫЕ (возникают как метастазы первичной внесердечной злокачественной опухоли). Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой до 0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще.

Первичные опухоли подразделяются на доброкачественные (75% от всех первичных опухолей) и злокачественные (25%).

Доброкачественные первичные опухоли:

миксома (75% всех доброкачественных опухолей сердца)
липома
сосочковая фиброэластома
рабдомиома
фиброма, гемангиома, тератома и другие опухоли встречаются реже

Злокачественные первичные опухоли:

саркома (ангиосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома, липосаркома, остеосаркома)
лимфома
мезотелиома

Симптомы миксомы

Клиническая картина заболевания крайне разнообразна и малоспецифична, зависит от локализации опухоли, ее подвижности, наличия "ножки", размеров, способности к фрагментации, возможности прорастания в проводящую систему сердца. Пациентов беспокоят одышка, боли в груди, головокружения, обмороки, различные виды аритмий.

Поражение проводящей системы проявляется разнообразными нарушениями ритма и проводимости (блокады, пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии). Как правило, это характерно для опухолей, растущих в толщине стенки (фибромы, рабдомиомы) сердца.

Встречающиеся чаще всего миксомы представляют собой желеобразной консистенции образования, локализующиеся во всех камерах сердца (чаще в левом предсердии – до 75%), имеющие ножку различной ширины, которой они и прикрепляются к стенке камеры сердца.

Миксомы опасны тем, что:

1. Нарушают внутрисердечную гемодинамику, создавая препятствие току крови через клапаны, вызывают картину клапанного стеноза или недостаточности; степень выраженности жалоб зачастую зависит от положения тела пациента.
2. Приводят к эмболии, вызывая инсульты, инфаркты почек, кишечника, ишемию конечностей. Происходит это из-за отрыва "кусочков" опухоли и блокирования кровотока в пораженном органе вне сердца.

Диагностика опухолей сердца

Относительно редкая встречаемость, разнообразная локализация в камерах сердца, различия в строении и размерах делают диагностику новообразований непростой задачей. В настоящее время применяется целый ряд обследований:

1. ЭКГ - малоинформативно, но, ввиду своей доступности, используется часто и позволяет заподозрить гипертрофию миокарда, нарушение проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д.
2. Рентгенография органов грудной клетки выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии.
3. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) в абсолютном большинстве случаев предоставляет достаточно информации об образовании и наиболее оптимальном способе его лечения.
4. МРТ и МСКТ сердца применяется, когда недостаточно данных эхокардиографии.
5. Вентрикулография и зондирование камер сердца в настоящее время в диагностике новообразований применяются редко.

Показания к операции

Каждый конкретный случай заболевания уникален и требует индивидуального подхода. Тем не менее, можно точно сказать, что наличие миксомы в полости сердца является показанием к его устранению хирургическим путем, так как риск фатальных осложнений очень велик.

Липомы, гемангиомы зачастую требуют наблюдения и контроля в динамике. Чаще всего доброкачественные новообразования могут быть удалены радикально, с малой вероятностью рецидива, что достигается иссечением образования с окружающими тканями и последующей пластикой образовавшегося дефекта. Иногда у таких пациентов после удаления образования выявляется нарушение анатомии клапанного аппарата сердца, что требует его пластики или (реже) протезирования клапана.

Важно!

При подозрении на злокачественную опухоль сердца необходимо оценить операбельность пациента. Чаще всего выполнить радикальную операцию таким пациентам не удается, хирургическое лечение сочетается с лучевой или химиотерапией и является паллиативным.

Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений, а именно: сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Лечение рабдомиомы сердца в Израиле

Рабдомиома сердца не является распространенным явлением, и ее лечение может быть сложным, поэтому очень важно, чтобы пациенты были диагностированы и лечились командой врачей, имеющих опыт работы с данным заболеванием. В клинике Ихилов с пациентом будет работать многопрофильная бригада специалистов высокого уровня, среди которых будут хирурги, онкологи, патологи физиотерапевты и другие специалисты. Клиника имеет собственный диагностический центр и лабораторию, позволяющие без промедлений сдать все виды анализов крови и выявить сердечно-сосудистые патологии.

Пациенты имеют право выбрать врача из списка специалистов отделения. Врачи и персонал отделения кардиологии обеспечат наилучший возможный уход, с индивидуальным подходом и окажут квалифицированную, профессиональную поддержку всем пациентам и их семьям. При выписке пациенты получат полную и исчерпывающую документацию о выполненных процедурах.

Методы лечения рабдомиомы сердца

Рабдомиома сердца – это доброкачественная опухоль, которая обычно развивается в миокарде и чаще всего встречается у детей младше 15 лет. Ее можно обнаружить в любой части сердца, кроме сосудов, но чаще всего диагностируется в полости желудочка. Они могут быть одиночными или множественными. Хотя точные причины рабдомиомы неизвестны, их появление связывают со спорадическими клеточными мутациями и врожденными пороками сердца. Также считается, что заболевание имеет генетические причины. Существует тесная связь с генетическими заболеваниями, такими как туберозный склероз и синдром Дауна. Рабдомиомы обычно не распространяются и могут вырасти от 1 мм до 10 см. Если у пациента не выражены клинические симптомы, и врачи считают, что операцию можно отложить, назначается лекарственная терапия, подразумевающая регулярное наблюдение у врача.

Консервативное лечение

Лечение рабдомиомы сердца может быть консервативным только в том случае, если оно не угрожает жизни человека и не влияет на функционирование организма. Лекарственная терапия помогает контролировать различные степени аритмии, замедлить прогрессирование других нарушений. Также, лекарственные препараты назначаются для уменьшения объема опухоли. Когда опухоль резко начинает увеличиваться – это показание к ее удалению.

Хирургия

Основной метод лечения опухоли – хирургическое вмешательство кардиолога. Гистологическое исследование осуществляется после удаления опухоли. Если опухоль доброкачественная, пациента после восстановления выписывают. Если оказывается, что в гистологическом материале обнаружены злокачественные клетки, пациент проходит дополнительный терапевтический курс.

Лучевая терапия

Современные методы лучевой терапии помогают врачам нацелить лечение на опухоль более точно, чем раньше. В клинике Ихилов применяется лучевая терапия с модуляцией интенсивности, трехмерная конформная лучевая терапия, брахитерапия (контактная лучевая терапия).

Химиотерапия

После операции клетки рабдомиомы все еще могут оставаться в организме, для их уничтожения назначают химиотерапию. В некоторых случаях метод помогает уменьшить опухоль настолько, чтобы хирургическое вмешательство могло полностью удалить оставшуюся опухоль. Некоторые химиотерапевтические препараты можно принимаются перорально, но большинство из них вводится внутривенно.

Методы диагностики рабдомиомы сердца

В отделении кардиологии Медицинского центра Ихилов используются новейшие разработки и инновационные методы диагностики сердечных заболеваний, позволяющие выявить все признаки патологии и оценить общее состояние здоровья пациента. Важно отметить, что диагностические мероприятия в Ихилов проводятся в сжатые сроки, и обычно занимают три дня.

Первый день в клинике – день консультации с лечащим специалистом. Врач проведет осмотр, уточнит симптомы, изучит анамнез и медицинскую документацию, привезенную пациентом, и решит, какие дополнительные исследования нужны для того, чтобы поставить диагноз и проверить общее состояние здоровья пациента.

Этот день полностью посвящён диагностическим процедурам.

- Лабораторные тесты. Развернутый и биохимический анализы крови.

- УЗИ сердца. Помогает уточнить характер структуры опухоли, ее расположение по отношению к другим органам и системам.

- ЭКГ исследование. Используется для определения степени сердечной недостаточности

- Коронарная ангиография. Процедура, при которой используется специальный краситель (контрастный материал) и рентгеновские лучи, чтобы увидеть, как кровь течет по артериям.

- Биопсия. Процедура проводится через катетер, введенный в сердце (катетеризация сердца).

Третий день посвящен выбору терапевтической схемы. Этим занимается целая группа профессионалов смежных специальностей. Подобный подход позволяет минимизировать вероятность врачебной ошибки.

Сколько стоит лечение рабдомиомы сердца

Полная стоимость лечения становится известной после выбора протокола лечения, который может отличаться от случая к случаю. Цена складывается из стоимости всех лечебно-диагностических мероприятий и консультаций, а также стоимости койко-дней, проведенных на стационаре. В любом случае, лечение в Ихилов обходится иностранным пациентам на 30-50% дешевле, чем в медцентрах стран Западной Европы и Америки.

Преимущества лечения в израильской клинике Ихилов

Команда опытных кардиохирургов, имеющих большой опыт работы в крупнейших клиниках мира и владеющих всеми современными технологиями.
Точная диагностика, учитывающая все нюансы протекания болезни и общего состояния пациента, проводимая за три дня.
Оснащенность клиники оборудованием для проведения робот-ассистированных малоинвазивных операций с детальным интраоперационным контролем.
Помощь представителей международного отдела клиники на каждом этапе, начиная от подготовки поездки и заканчивая трансфером в аэропорт после лечения.

Своевременное обращение в клинику всегда улучшает прогноз лечения, позаботьтесь о собственном здоровье, обратитесь к профессионалам уже сегодня.

Читайте также: