Рабдомиосаркома. Злокачественная рабдомиома.
Обновлено: 19.04.2024
Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль, берущая своё начало из клеток мышечной и/или соединительной ткани. Данный вид новообразования может развиваться глубоко в мягких тканях орбиты глаза, носоглотке, мочевом пузыре, влагалище, в области простаты или яичка, мышцах конечностей и т.д. Наиболее часто рабдомиосаркома орбиты возникает у детей в возрасте около 7 лет, но может встречаться и у более старших пациентов. Для данной опухоли характерно стремительное развитие, раннее прорастание в носоглотку, глубокие мягкие ткани и кости орбиты, а также метастазирование в отдалённые органы.
МЦ «Хадасса» является крупнейшей университетской клиникой Израиля, в состав которой множество отделений диагностики и лечения различных заболеваний у пациентов любого возраста. Лечение рабдомиосаркомы орбиты происходит в Детском офтальмологическом центре клиники «Хадасса», которым руководит профессор Ирен Антеби – председатель Ассоциации педиатрической офтальмологии Израиля. Одним из наиболее известных онкоофтальмологов страны, получивших мировое признание, является профессор Яаков Пээр – заведующий отделением офтальмологии МЦ Хадасса, который имеет также специализацию по детской офтальмологии. Вместе с ним работает доктор Шахар Френкель – ведущий специалист МЦ «Хадасса» по лечению опухолей зрительного аппарата. Благодаря высочайшему профессионализму врачей и прекрасному техническому оснащению клиники, более 90% детей, лечившихся в МЦ «Хадасса» от рабдомиосаркомы, полностью выздоравливают (при условии своевременной диагностики).
Симптомы и причины развития рабдомиосаркомы глаза
Современной медицине неизвестны точные причины возникновения опухоли, а провоцирующим фактором развития заболевания может стать наличие у больного определённой генетической патологии: синдрома Ли-Фраумени, нейрофиброматоза, синдрома Горлина-Гольтца и др.
Для рабдомиосаркомы характерно быстрое развитие симптомов, наиболее частыми из которых являются:
- не проходящая отечность и покраснение века;
- экзофтальм (выпячивание глазного яблока);
- смещение глазного яблока, нарушение его подвижности;
- птоз (опущение века);
- невозможность полного смыкания глазной щели и др.
Диагностика рабдомиосаркомы орбиты в Израиле
Для диагностики рабдомиосаркомы специалисты МЦ «Хадасса» используют самые прогрессивные методики и новейшие образцы медицинского оборудования. Для каждого пациента составляется индивидуальный план обследования, который может состоять из следующих процедур:
- тщательный офтальмологический осмотр, офтальмоскопия;
- рентгенография орбиты и черепа;
- КТ;
- МРТ;
- УЗИ глазницы;
- тонкоигольная аспирационная биопсия тканей опухоли и последующее изучение полученного материала;
- остеосцинтиграфия;
- биопсия костного мозга;
- люмбальная пункция;
- различные анализы крови и др.
Все диагностические манипуляции, способные причинить ребёнку боль или дискомфорт, в МЦ «Хадасса» выполняются с применением общего наркоза, под наблюдением опытного детского анестезиолога. При необходимости в обследовании принимают активное участие другие специалисты клиники: ЛОР-врачи, невропатологи, нейрохирурги, педиатры и др. Это позволяет онкоофтальмологам МЦ «Хадасса» с высокой точностью установить морфологический тип, размеры и локализацию опухоли и выбрать наиболее эффективную тактику лечения для каждого пациента.
Лечение рабдомиосаркомы орбиты в Израиле
Лечение рабдомиосаркомы, проводимое в клинике «Хадасса», всегда комплексное и состоит из хирургического удаления опухоли в максимально возможных пределах, лучевой терапии и высокодозной полихимиотерапии. Такой подход к данному заболеванию является международным стандартом и позволяет врачам Детского офтальмологического центра успешно лечить пациентов с рабдомиосаркомой орбиты.
Вопрос о возможности проведения и объёме хирургического удаления новообразования решается индивидуально для каждого пациента и зависит от типа опухоли, её размера, расположения и степени поражения окружающих тканей. При небольшой, изолированной рабдомиосаркоме возможно её полное удаление в ходе одной операции. В некоторых случаях требуется несколько вмешательств, а при обширном поражении окружающих тканей хирургам приходится прибегать к резекции костных тканей орбиты. В последующем таким больным специалистами МЦ «Хадасса» выполняются уникальные реконструктивные операции, позволяющие избежать тяжелой деформации лица ребёнка.
Радиотерапия проводится как до или после хирургической операции, так и вместо неё. Для сеансов облучения в клинике «Хадасса» используются новейшие образцы специализированной высокоточной аппаратуры, обеспечивающей наиболее эффективное воздействие на клетки опухоли при минимальном повреждении здоровых тканей. Для лечения рабдомиосаркомы высокопрофессиональные радиологи больницы применяют следующие виды лучевой терапии:
- интенсивная модулированная лучевая терапия;
- фракционированная стереотаксическая лучевая терапия;
- брахитерапия (введение источника излучения в тело опухоли или окружающие её ткани).
Вид радиотерапии, количество сеансов и интенсивность облучения определяются индивидуально для каждого пациента.
Химиотерапия для лечения рабдомиосаркомы и профилактики рецидива заболевания применяется в комплексе с радиотерапией и оперативным удалением опухоли. В большинстве случаев онкоофтальмологами МЦ «Хадасса» назначается курс высокодозной полихимиотерапии, предусматривающей одновременное введение нескольких препаратов. Такой вид лечения может сочетаться с процедурой трансплантации костного мозга, позволяющей избежать тяжелых последствий агрессивной химиотерапии.
Преимущества лечения рабдомиосаркомы орбиты в Израиле
Специалисты Детской офтальмологической клиники МЦ «Хадасса» обладают богатым опытом успешного лечения рабдомиосаркомы орбиты у детей различного возраста. Для диагностики и терапии данного заболевания применяются щадящие хирургические методики, новейшие образцы диагностической и лечебной аппаратуры, лицензированные химиопрепараты последнего поколения. Ежегодно многим детям, проходившим лечение данного заболевания в клинике, специалисты офтальмологического отделения спасают жизнь, а многим из них – сохраняют зрение.
Рабдомиосаркома орбиты относится к стремительно растущим опухолям, но при своевременном диагностировании и правильном лечении до 90% больных выздоравливают.
Если вам необходима подробная информация о лечении рабдомиосаркомы орбиты в Израиле, заполните контактную форму. В ближайшее время с вами свяжется координатор международной службы клиники «Хадасса» и ответит на все волнующие вас вопросы.
Автор: Редакция сайта
Рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома – опухоль у детей, развивающаяся из эмбриональных мезенхимальных клеток, которые потенциально могут дифференцироваться в клетки скелетных мышц. Она может возникать из практически любого типа мышечной ткани в любом месте, в результате чего клинические проявления сильно варьируются. Опухоль обычно обнаруживают при КТ или МРТ и подтверждают диагноз биопсией. Лечение включает хирургическое удаление, лучевую химиотерапию.
Две трети случаев диагностируют у детей 7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных (в значительной степени из-за того, что частота ниже у черных девочек), и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.
Общие справочные материалы
1. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, et al: Cancer Statistics, 2021. CA Cancer J Clin 71(1):7–33, 2021. doi: 10.3322/caac.21654
Гистология
Существуют 2 основных гистологических подтипа:
Эмбриональный – характеризуется потерей гетерозиготности на хромосоме 11p15.5
Альвеолярная: связана с транслокацией t(2; 13), который соединяет ген PAX3 с геном FOXO1 (FKHR), и t(1; 13), который соединяет ген PAX7 с геном FOXO1 (FKHR)
Расположение
Хотя рабдомиосаркома может возникнуть практически в любом месте в организме, но рак преимущественно локализуется в нескольких местах:
в области головы и шеи (порядка 35%), как правило, на орбите или носоглоточных отверстиях: наиболее распространена среди детей школьного возраста;
в мочеполовой системе (около 25%), обычно в мочевом пузыре, предстательной железе или влагалище: как правило, возникает у младенцев и детей младшего возраста;
на конечностях (около 20%): наиболее распространенная форма среди подростков
Корпусные/смешанные локализации (около 20%)
Метастатический процесс развивается примерно у 15–25% детей. Легкое является наиболее распространенным местом метастазов; кости, костный мозг, лимфатические узлы - другие возможные места расположения.
Симптомы и признаки рабдомиосаркомы
Дети обычно не имеют системных проявлений, таких как лихорадка, ночная потливость или потеря веса. Как правило, у детей выявляют пальпируемое образование или дисфункцию органов из-за воздействия на них опухолей.
Орбитальные и носоглоточные опухоли могут вызвать слезотечение, боль в глазах или экзофтальм. Опухоль носоглоточной полости может вызывать заложенность носа, изменение голоса или слизисто-гнойные выделения.
Опухоли мочеполовой системы являются причиной болей в животе, пальпируемых образований в брюшной полости, затруднения мочеиспускания и гематурии.
РМС конечностей проявляется как однородное образование в любом месте на руках или ногах. Распространение по региональным лимфатическим узлам случается часто, и метастазы могут возникать в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и они обычно не вызывают симптомов.
Диагностика рабдомиосаркомы
Образования оценивают с помощью КТ, хотя повреждения головы и шеи часто лучше выявлять с помощью МРТ. Диагноз рабдомиосаркомы подтверждают с помощью биопсии или резекции образования.
Стандартная оценка на метастазы включает КТ грудной клетки, позитронно-эмиссионную компьютерную томографию (ПЭТ-КТ), сканирование костей, билатеральную аспирацию костного мозга и биопсию.
Прогноз при рабдомиосаркоме
Локализация опухоли (например, прогноз лучше при непараменингеальных злокачественных опухолях головы/шеи и злокачественных опухолях мочеполовой системы, не связанных с мочевым пузырем/простатой)
На наличии метастазов
Возраст (прогноз хуже для детей возрастом 10 лет
На гистологии (эмбриональная РМС ассоциирована с лучшим результатом, чем альвеолярная)
Комбинации этих прогностических факторов распределяют пациентов в категории низкого, среднего или высокого риска. Существует сложная система стратификации риска (смотри stage information for rhabdomyosarcoma Национальных институтов рака). Лечение зависит от группы риска, и общая выживаемость варьируется от > 90% у детей с низким риском до 50% у детей с высоким риском.
Лечение рабдомиосаркомы
Хирургическое удаление и химиотерапия
Лучевая терапия при остаточных или микроскопических образованиях
Лечение злокачественной рабдомиомы состоит в хирургическом удалении, химиотерапии, а иногда и лучевой терапии.
Рекомендуется полное иссечение первичного очага, если это можно сделать безопасно. Поскольку рак высокочувствительн к химиотерапии и лучевой терапии, от агрессивной резекции лучше отказаться, если она может привести к повреждению и дисфункции органов.
Детей всех категорий риска лечат с использованием химиотерапии, наиболее часто используемые препараты – винкристин, актиномицин D (дактиномицин), циклофосфамид, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. Топотекан и иринотекан - более новые препараты, обладающие активностью против этого вида рака.
Лучевая терапия, как правило, предназначается для детей с остаточной массивной лимфаденопатией или микроскопической остаточной опухолью, которым были выполнены операции, и для детей с заболеванием промежуточной или высокой степени риска.
Дополнительная информация
Ниже следует англоязычный ресурс, который может быть информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.
Рабдомиосаркома. Злокачественная рабдомиома.
Рабдомиосаркома. Злокачественная рабдомиома.
Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) встречается относительно редко (10—12% злокачественных опухолей мягких тканей). Может развиваться вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице и шее, в носоглотке, по ходу мочеполового тракта, в женских половых органах), но чаще локализуется в зоне расположения мышц (в нижних, реже в верхних конечностях, мышцах, туловище). Возраст и пол значения не имеют. Опухоль обладает высокой степенью злокачественности. Указывают на резкое ускорение роста опухоли после биопсии. Метастазированне обильное, иногда начинается после удаления опухоли, без рецидива. Рецидивы часты.
Макроскопически опухоль представляет собой узел в толще мышц, диаметром до 20 см и более. Микроскопически характерен полиморфизм структуры, обусловленный тем, что опухолевые клетки по своему строению напоминают зародышевые мышечные клетки на разных фазах эмбриогенеза, регенерационные миобласты, возникающие при гибели мышечных волокон, и отличаются значительной катаплазией. Это создает большие трудности при попытке их классифицировать. Различают эмбриональную, альвеолярную, плеоморфиую и смешанную формы рабдомиосарком.
В 1946 г А. Р. Stout впервые выделил плеоморфный тип рабдомиосаркомы; G. D. Stoble и Н. W. Dargeon — эмбриональный в 1950 г.; в 1952 г К. Mostofi и М. Morse, F. Farinacci et al (1956) — ботриондный подтип, в 1956 г. J. S. Riopelle, J. P. Theriault и R. S. Horn, H. F. Enterline в 1958 г — альвеолярный тип рабдомиосаркомы
Несколько десятилетий назад рабдомиосаркому считали самой частой опухолью, составляющей до 25% всех сарком. Одной из самых многочисленных форм признавалась плеоморфная рабдомиосаркома. В настоящее время значительную часть опухолей, первоначально диагностированных как плеоморфные рабдомиосаркомы, относят к злокачественным фиброзным гистиоцитомам. По данным многих авторов, рабдомиосаркома составляет до 75% всех глубокорасположенных сарком конечностей и туловища. Другие относят ее к числу относительно редких злокачественных опухолей. В зависимости от гистологического варианта строения опухоль резко отличается по локализации, течению и возрасту больных.
У детей рабдомиосаркома является одной из самых распространенных злокачественных опухолей, уступая только нефробластоме и нейробластоме.
При изучении больших серий наблюдений выявляется 2 возрастных пика поражения — около 4 лет и около 18 лет. Ранний пик связан с поражением области головы, шеи и мочеполового тракта, поздний — с поражением мужского мочеполового тракта и мышц нижней части тела, особенно нижних конечностей. При всех локализациях опухоли, исключая ротоносоглотку, наблюдается преимущественное поражение лиц мужского полз. Случаев рабдомиосаркомы, индуцированных ионизирующим излучением, химикатами или вирусами, не описано. Связь с нейрофиброматозом позволяет предполагать, что 8 некоторых случаях в возникновении рабдомиосаркомы играют роль генетические нарушения. В других случаях опухоль бывает врожденной.
Клиническая симптоматика рабдомиосаркомы неспецифична. При поражении области головы и шеи, особенно носоглотки и орбиты, опухоль может распространяться на твердую мозговую оболочку и сопровождаться менингеальными явлениями, что отмечают примерно у 1/3 этих больных.
Самым частым вариантом является эмбриональная рабдомиосаркома, составляющая около 60% всех наблюдений. Этот вариант может встретиться в любом месте, но преобладающей является область головы и шеи, орбита и мочеполовой тракт.
Эмбриональная рабдомиосаркома образована преимущественно мелкими, вытянутыми клетками разнообразной формы — от круглых до звездчатых или тонких вытянутых, биполярных формирующих переплетающиеся пучки или массу типа синцитиальной, располагающимися в миксоматозном основном веществе. Важное диагностическое значение имеют вытянутые клетки с эозинофильной цитоплазмой, имеющие лентообразный или полосовидный вид и иногда поперечную исчерченность в цитоплазме.
Ботриоидный подтип эмбриональной рабдомиосаркомы составляет около 6—7% всех рабдомиосарком и отличается наклонностью поражать прежде всего мочеполовой тракт, область головы и шен, реже — желчный пузырь и др. Опухоль может иметь вид полипа, напоминающего кисть винограда.
Характерной морфологической особенностью, отличающей ботриондный подтип эмбриональной рабдомиосаркомы, является наличие так называемого камбиального пласта разнонаправленных пучков и скоплений компактно расположенных опухолевых клеток непосредственно под эпителием слизистой оболочки. В остальном этот подтип неотличим от обычного эмбрионального варианта. У женщин чаще поражается вагина, у мужчин — мочевой пузырь, паратестикулярная область. Эта опухоль может также локализоваться в назо-отофарингеальной области.
Эмбриональную рабдомиосаркому следует отличать от многих доброкачественных и злокачественных опухолей — от миксомы, миксоидной липосаркомы, иммунобластной лимфомы, низкодиффереицированного рака. При этом следует иметь в виду пол, возраст, локализацию опухоли; помогает также электронно-микроскопическое и иммуиоморфологическое исследования.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. В ходе патологического процесса происходит неконтролируемый рост и деление клеток скелетной мускулатуры – миоцитов. При этом они теряют дифференцировку (особенности, свойственные клеткам именно этой ткани) и становятся похожими на рабдомиобласты – зачаточные клетки, из которых у эмбриона развиваются мышцы.
Симптомы рабдомиосаркомы
- Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего.
- Боль в области новообразования.
- Изъязвление (образование язв на поверхности опухоли), кровоточивость новообразования.
- Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите, расстройства зрения (двоение в глазах).
- Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости.
- Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха.
- Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов.
- Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре.
- Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости.
- Общие симптомы опухоли и опухолевой интоксикации (отравления токсинами, вырабатываемыми опухолью):
- увеличение лимфатических узлов;
- общая слабость;
- снижение аппетита;
- потеря массы тела.
Формы
- альвеолярная – развивается чаще у подростков, опухоль появляется в крупных мышцах конечностей, спины, в основании большого пальца;
- кистевидная – опухолевидные образования появляются в мышцах внутренних органов (мочевом пузыре, влагалище);
- эмбриональная – развивается на поверхности шеи, в области головы;
- недифференцированные саркомы (злокачественные опухоли неэпителиального происхождения) мягких тканей.
- группа 1: опухоль может быть полностью удалена хирургически;
- группа 2: опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов (вторичные очаги роста опухоли, возникающие в близлежащих и удаленных органах) нет;
- группа 3: полное хирургическое удаление опухоли невозможно (по причине слишком больших размеров прорастания опухоли в жизненно важные органы, удаление которых невозможно (например, сердце)). Нет отдаленных метастазов;
- группа 4: в момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.
Причины
- высокие дозы лучевой нагрузки (рентгеноблучение, радиация) ребенка и матери во время беременности;
- наследственная предрасположенность — при синдроме Ли-Фраумени (развитие опухолей различного типа в детском и взрослом возрасте), нейрофиброматозе (развитие опухолей из нервной ткани), альбинизме (отсутствие пигмента в коже, волосах, тканях глаза), гигантском врожденным меланоцитарном невусе (« родинка» очень больших размеров, предшественник рака кожи);
- травмы (ушибы, ранения, на месте которых из-за нарушения процесса заживления начинает развиваться злокачественный процесс);
- воздействие токсических веществ.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда и какие симптомы болезни появились первыми (например, опухолевидное образование на коже, выпячивание глаз или постоянная усталость и недомогание), как изменялось состояние здоровья с течением времени, какие обследование, курсы лечения проходили, и с каким результатом.
- Анализ семейного анамнеза: если данное заболевание встречалось в семье ранее, то риск его повторного возникновения выше.
- Общий осмотр — оценка общего состояния больного — цвет кожи, температура тела, поведение, наличие признаков опухолевой интоксикации (отравляющего действия опухоли на организм): слабости, отсутствия аппетита и, как следствие, резкого снижения веса и т.д.
- Анализ крови – позволяет выявить изменения в составе крови (например, анемию (малокровие)), уровни специфических ферментов, а также опухолевые маркеры.
- Анализ ликвора (спинномозговая жидкость) – для взятия образца проводится костно-мозговая пункция.
- Ультразвуковое исследование – позволяет оценить размеры и распространенность опухоли.
- Рентгенологическое исследование – позволяет выявить метастазы в других органах (часто в легких).
- Биопсия опухоли – образцы тканей направляются на гистологическое исследование, при котором детализируется микроскопическое строение опухоли.
- Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография.
- Сцинтиграфия (введение в организм радиоизотопов и получение изображения с помощью специальной гамма-камеры) – позволяет выявить костные метастазы.
- Возможна также консультация онколога.
Лечение рабдомиосаркомы
- Оперативное лечение — хирургическое удаление опухоли, близлежащих лимфоузлов и метастазов (вторичные очаги роста опухоли, возникающие в близлежащих и удаленных органах).
- Химиотерапия.
- Лучевая терапия.
- Пересадка костного мозга.
Осложнения и последствия
- после химиотерапии — стойкое повреждение яичников и яичек, что может привести к бесплодию;
- после лучевой терапии — замедление роста облученных костей и мягких тканей (искривление позвоночника, укорочение верхних и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и т. п.), облучение легочной ткани, которое приводит к рубцеванию ткани и одышке;
- развитие опухолей, вызванных химио- или лучевой терапией;
- при поздней диагностике и в случае, если опухоль относится к 3-ей или 4-ой группе, велик риск летального исхода.
Профилактика рабдомиосаркомы
Устранение действия на организм канцерогенных факторов — таких, как ионизирующее излучение (рентгеновские лучи), избыток солнечных лучей, консерванты и стабилизаторы пищевых продуктов, химические лаки и краски и др.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ
Необходима консультация с врачом
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при рабдомиосаркоме?
- Выбрать подходящего врача педиатр
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Кисты и опухоли забрюшинного пространства
Забрюшинные внеорганные опухоли относятся к редкой патологии и составляют 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. Забрюшинные опухоли чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (21 — 50 лет).
Классификация опухолей забрюшинного пространства.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:
Опухоли мезодермального происхождения
A. Опухоли из жировой ткани: 1) доброкачественные — липомы, 2) злокачественные — липосаркомы.
B. Опухоли из гладких мышц: 1) доброкачественные — лейомиома, 2) злокачественные — лейомиосаркома.
C. Опухоли из соединительной ткани: 1) доброкачественные-фиброма, 2) злокачественные — фибросаркома.
D. Опухоли из поперечных полосатых мышц: 1) доброкачественные — рабдомиома, 2) злокачественные — рабдомиосаркома.
E. Опухоли из кровеносных сосудов: 1) гемангиома и ангиосаркома, 2) гемангиоперицитома — доброкачественная и злокачественная.
F. Опухоли из лимфатических сосудов: 1) доброкачественные — лимфангиома, 2) злокачественные — лимфангиосаркома.
G. Опухоли из первичной мезенхимы: 1) доброкачественные — миксома, 2) злокачественные — миксосаркома.
H. Опухоли недифференцированные, неясного происхождения — ксантогранулемы.
II. Опухоли нейрогенного происхождения
A. Опухоли из закладок нервных влагалищ: 1) нейрофиброма, без капсулы, 2) инкапсулированная нейролеммома, 3) злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).
B. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: 1) ганглионеврома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.
C. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей: 1) рак из клеток надпочечника, 2) злокачественная нейромаффинная парагангиома, 3) парагангиома, 4) активная феохромоцитома.
III. Опухоли из эмбриональных остатков почки
A. Злокачественные и доброкачественные тератомы.
IV. Злокачественные опухоли метастатического характера
Клиническое течение внеорганных забрюшинных опухолей.
Анатомические особенности забрюшинного пространства с наличием жировой клетчатки обусловливают длительный бессимптомный период. Развиваясь в свободной клетчатке забрюшинного пространства, эти новообразования постепенно могут достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений, сдавливая прилегающие органы. В одних случаях развиваются расстройства мочеиспускания, в других — явления кишечной непроходимости, поражения нервов в виде стойкой боли в брюшной полости, поясничном отделе, нижних конечностях.
Иногда первыми признаками заболевания является лимфовенозный стаз в одной или обеих нижних конечностях, вторичное варикоцеле.
Общее состояние больных, даже при наличии больших опухолей, остается длительное время удовлетворительным. Быстрая утомляемость, слабость, потеря массы тела, повышения температуры тела, явления интоксикации свидетельствуют о длительном процессе.
Боль в животе является одним из ранних симптомов, наиболее характерна для опухолей небольших размеров, расположенных паравертебрально, в полости малого таза. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов, которые идут от поясничного или крестцового сплетения, а также при условии растяжения париетального листка брюшины.
Определение опухоли во время пальпации живота является очень ценным клиническим симптомом, который чаще выявляется в случае злокачественных опухолей.
Нарушения венозного и лимфатического оттока клинически проявляются увеличением объема нижней конечности на стороне поражения, болью, расширением подкожных вен передней брюшной стенки. Сдавливание и деформация вен чаще влекут нейрогенные опухоли. Забрюшинные опухоли не сдавливают артериальные стволы, а смещают их.
Расстройство функции пищеварительного тракта проявляются тошнотой, тяжестью в животе, запором; расстройство мочевыделительной системы — дизурией, болью в поясничном отделе (в случае сдавливания и сдвига мочеточников, почки), затруднением во время мочеиспускания. Иногда может наблюдаться олигоурия (если сдавлены оба мочеточника).
Опухоли, которые локализуются в правой половине забрюшинного пространства, дают более раннюю клиническую картину венозного застоя.
В случае локализации опухоли в эпигастральной области (справа или слева), больные чаще жалуются на ощущение тяжести и боль, не связанную с приемом пищи. Симптомы кишечной непроходимости, предопределенные экстраорганным сдавлением, проявляются раньше на фоне новообразований, которые располагаются в нижних отделах левой половины забрюшинного пространства. В случае опухолей этой локализации наблюдается боль, которая иррадиирует в поясничную область, прямую кишку, паховую область и нижние конечности.
Для опухолей тазовой локализации характерно длительное и чаще бессимптомное начало развития заболевания, в связи с чем ранняя диагностика имеет значительные трудности. Неорганные забрюшинные опухоли малого таза не имеют специфических диагностических признаков, которые отличают их от опухолей или неопухолевых заболеваний этой же локализации.
Одним из самых ранних симптомов первичных неорганных опухолей малого таза есть боль внизу живота, которая наблюдается приблизительно в 50% случаев и чаще имеет постоянный характер. Ранними клиническими симптомами являются также нарушения дефекации и мочеиспускания. Отеки и расширения подкожных вен нижних конечностей наблюдаются обычно на фоне злокачественных опухолей.
Иррадиация боли в одну или обе нижние конечности предопределена давлением опухоли на корешки пояснично-крестцового сплетения, что необходимо учитывать во время дифференциальной диагностики неорганных опухолей малого таза и пояснично-крестцового радикулита.
Симптомом, который наблюдается почти у всех больных с первичными неорганными опухолями малого таза, является определение опухоли во время пальпации через прямую кишку или влагалище. Забрюшинные опухоли тазовой локализации могут способствовать возникновению промежностных грыж
Диагностика опухолей
Жалобы и анамнез заболевания, а также осмотр с перкуссией и пальпацией имеют важное значение для того, чтобы заподозрить наличие забрюшинной опухоли.
Диагноз заболевания уточняется после рентгеновского исследования, потому необходимо начинать с обзорной рентгенографии органов грудной и брюшной полостей, что может подтвердить наличие опухоли, но не дает возможности уточнить локализацию и отношение к органам. В связи с этим считают обязательным рентгеноконтрастное исследование органов пищеварительного тракта и мочевыделительной системы. Смещение желудка, толстой или тонкой кишки, почки, мочеточника свидетельствует о забрюшинной локализации опухоли и помогает определить функциональные нарушения этих органов. Особенное место в диагностике забрюшинных новообразований занимает ультрасонография, а также аортография, ангиография, каваграфия, внутривенная экскреторная урография, ирригоскопия, компьютерная томография, ядерномагнитнорезонансная томография, рентгенография грудной полости для исключения метастазов в легких.
На основании прямых и непрямых признаков отмеченные рентгенологические методы исследования позволяют уточнять биологический характер заболевания и расположения опухоли, определить ее взаимоотношение с соседними органами и магистральными сосудами, что необходимо для решения вопроса относительно плана лечения и характера хирургического вмешательства.
Ультразвуковая эхография помогает определить размеры и глубину расположения опухоли, выяснить ее связь с сосудами; компьютерная томография позволяет определить опухоли диаметром начиная с 1,5-2,0 см, точное их распространение, топографию, обнаружить увеличение лимфатических узлов.
К менее распространенным методам относят ангиосканирование опухолей забрюшинного пространства. Однако ни один из перечисленных методов исследования не позволяет определить гистологическую структуру новообразования, что необходимо для выбора метода лечения, особенно лучевого и химиотерапевтического.
В случае забрюшинних неорганных опухолях обязательно выполняют биопсию для цитологического и гистологического исследований. Чрезкожную аспирационную пункционную биопсию осуществляют в случае расположения забрюшинной опухоли на боковых стенках таза. В случае тазового расположения опухоли применяют пункционную биопсию через заднюю стенку влагалища или путем прокола ишиоректального участка. Помогают проводить прицельную биопсию эхография и компьютерная томография.
Пункционная биопсия позволяет уточнить характер процесса и определить морфологическое строение новообразования. Чаще пункционная биопсия является завершающим этапом обследования больного после уточнения локализации, размеров и взаимоотношения опухоли с соседними органами.
Лечение опухолей забрюшинного пространства
Основным методом лечения является хирургический. Операбельность при неорганных забрюшинных опухолях остается низкой. Операции удается выполнить лишь у 20 — 30% больных. Рецидивы возникают часто — у 35 — 50% оперированных.
Лучевая терапия. Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.
В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению. Это объясняется различной степенью зрелости клеточных элементов упомянутых опухолей, что и является, в сущности, показанием к лучевой терапии. Предварительная лучевая терапия показана у тех больных, у которых по клиническим данным радикальное удаление является сомнительным, а природа злокачественности доказана.
Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.
При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.
Государственная клиническая больница №29 им. Н.Э.Баумана – это современная многопрофильная высокотехнологичная больница с уникальной полуторавековой историей и традицией, оказывающая высококачественную медицинскую помощь в круглосуточном режиме.
Читайте также: