Ретиформная гемангиоэндотелиома. Злокачественная гломусная опухоль.

Обновлено: 09.05.2024

ОСНОВЫ ДЕРМАТООНКОЛОГИИ Исторический очерк дерматоонкологии 1.1. История вопроса 1.2. Классификации опухолей кожи Система кожных покровов 2.1. Эмбриогенез 2.2. Эпидермальный слой (эпидермис) 2.3. Дерма (собственно кожа) 2.4. Клеточные элементы придатков кожи 2.4.1. Потовые железы 2.4.2. Волосяные фолликулы 2.4.3. Сальные железы 2.4.4. Мышцы, поднимающие волос 2.5. Кровоснабжение кожи 2.6. Рецепторная функция кожи 2.7. Изменения нормальной структуры до неоплазии Экспериментальный канцерогенез кожи 3.1. Краткая история вопроса 3.2. Модель двухстадийного канцерогенеза 3.3. Генотоксические и негенотоксические (эпигенетические) канцерогены 3.4. Цитохром Р-450 в коже 3.5. Метаболизм промоторов опухолевого роста 3.6. Промоторное действие механического повреждения кожи 3.7. Волосяные циклы и их роль в канцерогенезе кожи у грызунов 3.8. Кератины в опухолях кожи 3.9. Инициация - промоция в других органах экспериментальных животных 3.10. Инициация - промоция у человека 3.11. Видовые различия в морфологии экспериментальных опухолей кожи Иммунология опухолей кожи 4.1. Клеточные основы специфического противоопухолевого иммунитета 4.2. Экспериментальные модели противоопухолевого иммунитета 4.3. Антигены опухолевых клеток и способы их идентификации 4.4. Условия индукции специфического противоопухолевого иммунитета 4.5. Современные подходы к иммунотерапии опухолей 4.6. Методические подходы к оценке специфического противоопухолевого иммунитет Ангиогенез 5.1. Ангиогенные факторы роста 5.2. Ингибиторы ангиогенеза 5.3. Модуляторы ангиогенеза Роль цитокинов в канцерогенезе опухолей кожи 6.1. Цитокины в канцерогенезе меланом 6.2. Цитокины в канцерогенезе базальноклеточного рака и плоскоклеточного рака кожи 6.2.1. Роль цитокинов в повреждении кожи и эпидермальной гиперплазии 6.2.2. Цитокины и ультрафиолетовое облучение 6.2.3. Цитокины в канцерогенезе, обусловленном химическими агентами 6.3. Цитокины в канцерогенезе злокачественных лимфом кожи Диагностика опухолей кожи Принципы лечения опухолей кожи ЧАСТНАЯ ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ ОПУХОЛИ МЕЛАНОГЕННОЙ СИСТЕМЫ Меланоцитарные невусы 1.1. Меланоцитарные невусы эпидермального меланоцитарного происхождения 1.1.1. Основные типы 1.1.1.1. Пограничный невус 1.1.1.2. Сложный невус 1.1.1.3. Внутридермальный невус 1.1.2. Особые типы невусов 1.1.2.1. Гало-невус 1.1.2.2. Невус из баллонообразных клеток 1.1.2.3. Рецидивирующий меланоцитарный невус 1.1.3. Веретеноклеточный и эпителиоидный невус 1.1.3.1. Spitz невус 1.1.3.2. Невус Рида 1.2. Меланоцитарные невусы дермального меланоцитарного происхождения 1.2.1. Голубой невус 1.2.1.1. Простой голубой невус 1.2.1.2. Клеточный голубой невус 1.2.1.3. Комбинированный невус 1.2.1.4. Глубоко пенетрирующий невус 1.2.2. Доброкачественные дермальные меланозы 1.2.2.1. Монгольское пятно 1.2.2.2. Невус Оты 1.2.2.3. Невус Ито 1.3. Течение и прогноз меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения 1.4. Лечение меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения 1.5. Врожденные меланоцитарные невусы 1.6. Диспластический меланоцитарный невус Меланомы 2.1. Основные клинико-морфологические формы меланом 2.1.1. Первая фаза развития меланомы, или стадия радиального роста 2.1.2. Вторая фаза развития меланомы, или стадия вертикального роста 2.2. Варианты меланомы 2.2.1. Поверхностно распространяющаяся меланома 2.2.2. Злокачественное лентиго и меланома тина злокачественного лентига 2.2.3. Акрально-лентигинозная меланома 2.2.3.1. Меланома слизистых оболочек 2.2.4. Узловая нодулярная меланома 2.3. Необычные и неклассифивдруемые формы меланом 23.1. Десмогшастическая меланома 2.3.2. Нейротропная меланома 2.3.3. Минимально отклоненная меланома 2.3.4. Злокачественный голубой невус 2.3.5. Меланома из баллонообразных клеток 2.3.6. Меланома на стебельке 2.4. Диагностика меланом 2.5. Факторы прогноза 2.6. Течение и прогноз 2.7. Метастазы, безрецидивный период и рецидивы 2.8. Лечение и профилактика Неопухолевые гаимешации 3.1. Веснушки 3.2. Лентиго 3.2.1. Простое, или юношеское, лентиго 3.2.2. Старческое лентиго 3.2.3. Ретикулярное меланотическое лентиго 3.2.4. Лентигиноз слизистых оболочек 3.2.5. ПУВА-лентито 3.3. Лентигиноз, ассоциирующийся с системными заболеваниями 3.3.1. Лентигиноз врожденный системный 3.3.2. Синдром Кейпюта - Римойна-Конигсмарка 3.3.3. LAMB-синдром 3.3.4. Синдром Кронкхайта-Канада 3.3.5. Лентигиноз центролицевой дизрафический 3.3.6. Лентигиноз периорифициальный 3.3.7. Аксиллярные веснушки. 3.3.8. Синдром МакКюне-Олбрайта 3.3.9. Пятна типа «кофе с молоком" 3.4. Лечение, течение и прогноз ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ Доброкачественные эпидермальные опухоли и опухолевидные образования кожи 1.1. Эпидермальные невусы 1.1.1. Папилломатозный мягкий эпидермальный невус 1.1.2. Бородавчатый эпидермальный невус 1.1.3. Акантолитические эпидермальные невусы 1.1.3.1. Дарье-подобный эпидермальный невус 1.1.3.2. Хейли-Хейли-подобный эпидермальный невус 1.1.3.3. Naevus corniculatus 1.1.4. Воспалительные линейные бородавчатые эпидермальные невусы 1.1.4.1. Дермальный эпидермальный невус 1.1.4.2. Лихеноидный эпидермальный невус 1.1.4.3. Невоидный псориаз 1.1.5. Гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы 1.1.6. Лечение эпидермальных невусов 1.2. Доброкачественные эпидермальные опухоли 1.2.1. Себорейный кератоз 1.2.2. Светлоклеточная акантома 1.2.3. Фиброэпителиальный полип 1.2.4. Бородавчатая дискератома 1.2.5. Крутшоклеточная акантома 1.2.6. Кожный poi 1.2.7. Кератоакантома 1.2.8. Доброкачественный лихеноидный кератоз 1.3. Бородавчатые (связанные с вирусом) поражения кожи 1.3.1. Простые бородавки 1.3.2. Подошвенная бородавка 1.3.3. Плоские бородавки 1.3.4. Остроконечные кондиломы 1.3.5. Контагиозный моллюск Предраковые эпителиальные поражения кожи 2.1. Солнечный кератоз 2.2. Пигментная ксеродерма 2.3. Мышьяковый кератоз 2.4. Дегтярный кератоз 2.5. Хронический радиационный дерматит 2.6. Хронический рубцовый кератоз 2.7. Реактивный кератоз 2.8. Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона 2.9. Подошвенная веррукозная карцинома 2.10. Вирусные кератозы 2.10.1. Бовеноидный папулез 2.10.2. Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна 2.10.3. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца 2.11. Лейкоплакия полости рта 2.12. Лейкоплакия вульвы Плоскоклеточный рак кожи 3.1. Патогенез плоскоклеточного рака кожи 3.2. Плоскоклеточный рак in situ 3.2.1. Болезнь Боуэна 3.2.2. Эритроплазия Кейра 3.3. Инфильтрирующий плоскоклеточный рак кожи 3.3.1. Гистологические варианты плоскоклеточного рака кожи 3.4. Лечение плоскоклеточного рака кожи 3.5. Особые формы плоскоклеточного рака наружных локализаций 3.5.1. Плоскоклеточный рак губы 3.5.2. Плоскоклеточный рак полости рта 3.5.3. Плоскоклеточный рак языка 3.5.4. Плоскоклеточный рак полового члена 3.5.5. Плоскоклеточный рак вульвы Базальноклеточный рак 4.1. Патогенез 4.2. Эпидемиология Мужчины Женщины 4.3. Клиническая картина 4.3.1. Нодупярный базальноклеточный рак 4.3.2. Поверхностный базальноклеточный рак 4.3.3. Склеродермоподобный базальноклеточный рак 4.3.4. Фиброэпителиома Пинкуса 4.4. Гистологическая картина 4.4.1. Поверхностный мультифокальный базальноклеточнаый рак 4.4.2 Узловой базальноклеточный рак 4.4.3. Инфильтрирующий базальноклеточный рак 4.4.4. Фиброэпителиома Пинкуса 4.4.5. Базальноклеточный рак с дифференцировкой в сторону придатков 4.4.6. Базосквамозный рак 4.4.7. Ороговевающая базальноклеточная карцинома 4.4.8. Пигментный базальноклеточный рак 4.4.9. Базальноклеточная карцинома при синдроме невоидного базальноклеточного рака 4.4.10. Микронодулярный базальноклеточный рак 4.5. Течение и прогноз 4.6. Лечение 4.7. Профилактика 4.7.1. Активное выявление и вопросы диспансеризации 4.7.2. Первичная профилактика 4.7.3. Вторичная профилактика Метатипический рак кожи 5.1. Историческая справка 5.2. Этиология, патогенез 5.3. Распространенность 5.4. Клиническая картина 5.5. Патогистология 5.6. Течение и прогноз; диагностика и лечение Болезнь Педжета 6.1. Маммарная болезнь Педжета 6.2. Экстрамаммарная болезнь Педжета ОПУХОЛИ ПРИДАТКОВ КОЖИ Опухоли эккринных потовых желез 1.1. Доброкачественные опухоли эккринных потовых желез 1.1.1. Невусы эккринных потовых желез 1.1.1.1. Эккринный ангиоматозный невус 1.1.1.2 Линейный эккринный невус с комедонами 1.1.1.3. Порокератотический невус эккринного протока и волосяного фолликула 1.1.2. Цилиарная киста 1.1.3. Гидрокистома (эккринная цистаденома) 1.1.4. Папиллярная эккринная аденома 1.1.5. Сирингома 1.1.6. Смешанная опухоль кожи (хондроидная сирингома) 1.1.7. Эккринная порома 1.1.8. Сирингофиброаденома 1.1.9. Нодулярная гидроаденома 1.1.10. Эккринная спираденома 1.1.11. Цилиндрома 1.2 Злокачественные опухоли эккринных потовых желез 1.2.1. Склерозирующий рак протоков потовых желез 1.2.2. Злокачественная смешанная опухоль кожи (злокачественная хондроидная сирингома) 1.2.3. Порокарцинома 1.2.4. Злокачественная нодулярная пщроадснома 1.2.5. Злокачественная эккринная спираденома 1.2.6. Муцинозный эккринный рак 1.2.7. Аденоидно-кистозный эккринный рак 1.2.8. Злокачественная цилиндрома 1.2.9. Агрессивная папиллярная аденома/аденокарцинома пальцев Опухоли апокринных потовых желез 2.1. Доброкачественные опухоли апокринных потовых желез 2.1.1. Апокринная цистаденома (гидрокистома) 2.1.2. Гидраденома папиллиформная 2.1.3. Сирингоцистаденома папиллиформная 2.1.4. Апокринная аденома 2.2. Злокачественные опухоли апокринных потовых желез 2.2.1. Апокринная аденокарцинома Опухоли сальных желез 3.1. Доброкачественные опухоли сальных желез 3.1.1. Аденома и эпителиома сальных желез (себоцейная аденома, эпителиома) 3.1.2. Аденома сальных желез при болезни Прингля—Бурневилля 3.1.3. Аденома сальных желез старческая Гиршфельда 3.2. Злокачественные опухоли сальных желез 3.2.1. Себоцейная карцинома Пиюсебоцейные гиперплазии и гамартомы 4.1. Фолликулярные невусы 4.1.1. Истинный волосяной невус 4.1.2. Шерстяной невус 4.1.3. Комедоновый невус 4.1.4. Базальноклеточный невус с комедонами 4.1.5. Волосяная мальформация ладоней и подошв 4.1.6. Монилиформная гамартома 4.1.7. Невус Беккера 4.2. Себоцейный невус 4.2.1. Невус сальных желез Ядассона 4.2.2. Синдром Шиммельпеннинга-Фейерштейна-Мимса Опухоли волосяных фолликулов 5.1. Доброкачественные опухоли волосяных фолликулов 5.1.1. Коническая акантома воронки волосяного фолликула 5.1.2 Акантома волосяного влагалища 5.1.3. Трихолеммома 5.1.4. Опухоль фолликулярной воронки 5.1.5. Трихоэпителиома 5.1.6. Десмопластическая трихоэпителиома 5.1.7. Трихофолликулома 5.1.8. Пиломатриксома 5.1.9. Волосяная опухоль (пролиферирующая трихолеммальная киста) 5.2. Злокачественные опухоли волосяных фолликулов. 5.2.1. Трихолеммокарцинома 5.2.2. Злокачественная пиломатриксома Фолликулярные кисты 6.1. Инфундибулярная киста 6.1.1. Эпидермальная киста мошонки 6.1.2. Вторичная эпидермальная киста 6.1.3. Травматические эпителиальные кисты 6.1.4. Милиум 6.2. Волосяная киста 6.3. Стеатокистомы множественные 6.4. Дермоидная киста 6.5. Эруптивная велюсная волосяная киста Опухоли пилосебоцейной мезенхимы 7.1. Фолликулярная фиброма (триходискома, фиброфолликулома, перифолликулярная фиброма) 7.1.1. Триходискома 7.1.2. Фиброфолликулома 7.1.3. Перифолликулярная фиброма КОЖНЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ОПУХОЛИ Патогенез злокачественных лимфом кожи 1.1. Механизмы патогенеза злокачественных лимфом кожи Классификации злокачественных лимфом кожи Кчинические проявления и диагностика основных нозологических форм злокачественных лимфом кожи 3.1. Общая характеристика злокачественных лимфом кожи, 3.2. Клинико-морфологическая характеристика больных Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи. 3.2.1. Грибовидный микоз 3.2.1.1. Классическая форма грибовидного микоза 3.2.1.2. Эритродермическая форма грибовидного микоза 3.2.2. Синдром Сезари 3.2.3. Опухолевые формы Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи 3.2.4. Лимфоматоидный папулез 3.2.5. Фолликулярный муциноз 3.2.6. Ангиоцентрическая лимфома кожи 3.2.7. Педжетоидный ретикулез 3.2.8. Гранулематозная складчатая кожа (Granulomatosis slack skin) 3.3. Клинико-морфологическая характеристика В-клеточных злокачественных лимфом кожи. 3.3.1. Лимфома из клеток фолликулярного центра (.мелко- и крупноклеточная) 3.3.2. Иммуноцитома 3.3.3. Плазмоцитома 3.3.4. Лимфома из мантийных (центродитарных) клеток 3.3.5. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны 3.3.6. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи Псевдолимфомы 4.1. Актинический ретикулоид 4.2. Бляшечный парапсориаз. 4.3. Псевдолимфомы, обусловленные химическими факторами (синдром псевдолимфомы) 4.4. Лимфоцитарная инфильтрация Иесснера—Канофа 4.5. Лимфоцитарная реакция на укусы насекомых 4.6. Доброкачественная лимфоплазия кожи. 4.7. Болезнь Кимуры 4.8. К вопросу о трансформации доброкачественных воспалительных дерматозов в злокачественные лимфомы кожи. Лечение злокачественных лимфом кожи 5.1. Применение кортикостероидных препаратов в терапии больных ЗЛК 5.2. Химиотерапевтическое лечение 5.3. Иммунотропная терапия 5.4. Фотохимиотерапия. 5.5. Ретиноипы 5.6. Лучевая терапия 5.7. Дезинтоксикационная и противовоспалительная терапия 5.8. Тактика диспансерного наблюдения больных ЗЛК Мастоцитоз Поражения кожи при других системных лимфопролиферативных заболеваниях 7.1. Поражения кожи при гистиоцитозе X 7.2. Лимфогранулематоз кожи. 7.3. Поражения кожи при лейкемиях ОПУХОЛИ ДЕРМЫ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ Сосудистые опухоли и пороки развития 1.1. Сосудистые аномалии 1.1.1. Сосудистые мальформации 1.1.1.1. Капиллярные мальформации Невус Унны Пламенеющий невус Синдром Стурджа—Вебера—Краббе Синдром Кобба Синдром Протея Синдром Робертса Синдром тромбоцитопении Синдром Вайберн-Масона Bregeat синдром Болезнь Гиппеля—Линдау Синдром Видеммана—Беквита Анемический (олигемический) невус 1.1.1.2. Смешанные сосудистые мальформации Ретикулярный сосудистый невус Синдром Диври—Ван Богарта Синдром Клиппеля—Тренонея^Вебера 1.1.1.3. Венозные мальформации Голубой пузырчатый невус Синдром Маффуччи Зостериформпые венозные мальформации Болезнь Горхема Синдром Баннайана-Зонана Синдром Райли-Смита 1.1.2. Ангиокератомы Ангиокератома ограниченная Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли Ангиокератома солитарная папулезная Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса Ангиокератома Фабри Лимфангиэктазы 1.1.3. Ангиоматозный невус 1.2. Сосудистые гиперплазии 1.2.1. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией 1.2.2. Пиогенная гранулема 1.2.3. Бациллярный ангиоматоз 1.2.4. Внутри сосудистая папиллярная эндотелиапьная гиперплазия 1.2.5. Псевдосаркома Капоши 1.3. Доброкачественные сосудистые опухоли 1.3.1. Ангиома серпигинозная Крокера-Гетчинсона 1.3.2. Ангиома старческая 1.3.3. Акральная артериовенозная гемангиома 1.3.4. Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома 1.3.5. Микровенулярная гемангиома 1.3.6. Приобретенная пучковая ангиома 1.3.7. Клубочковая гемангиома 1.3.8. Капошиформная гемангиоэндотелиома 1.3.9. Синусоидальная гемангиома 1.3.10. Врожденная инфильтрирующая гигантоклеточная ангиобластома 1.3.11. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома 1.3.12. Гломусная опухоль 1.4. Злокачественные сосудистые опухоли 1.4.1. Ангиосаркома 1.4.2. Саркома Капоши 1.4.3. Гемангиоперицитома 1.4.4. Другие злокачественные опухоли сосудов 1.4.4.1. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома 1.4.4.2. Опухоль Дабска . 1.4.4.3. Ретиформная гемангиоэндотелиома 1.4.4.4. Злокачественная гломусная опухоль 1.5. Доброкачественные опухоли лимфатических сосудов 1.5.1. Лимфангиома 1.5.2. Доброкачественная лимфангиоэндотелиома 1.6. Злокачественные опухоли лимфатических сосудов 1.6.1. Лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) Глава 2. Опухоли и опухолевидные образования из волокнистой соединительной ткани 2.1. Доброкачественные фиброгистиоцитарные опухоли 2.1.1. Фиброма 2.1.2. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома 2.1.3. Гигантоклеточная ангиогистиоцитома 2.1.4. Дерматомиофиброма 2.1.5. Доброкачественная (ювенильная) ксантогранулема 2.1.6. Ретикулогистиощггома 2.1.7. Ксантома 2.2. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли 2.2.1. Атипичная фиброксантома 2.2.2. Выбухающая дерматофибросаркома 2.2.3. Гигантоклеточная фибробластома 2.2.4. Злокачественная фиброзная гистиоцитома 2.2.5. Фибросаркома 2.3. Ангиофиброматозные пролиферации 2.3.1. Аденома sebaceum 2.3.2. Фиброзная папула 2.3.3. Перифолликулярная фиброма 2.3.4. Множественные фиброфолликуломы 2.4. Мезенхимальные опухоли пальцев 2.4.1. Фиброма пальцев 2.4.2. Приобретенная (пальцевая) фиброкератома 2.4.3. Синовиальная киста 2.4.4. Кожная метапластическая синовиальная киста 2.5. Плексиформные фиброгистиоцитарные опухоли 2.5.1. Узловатый псевдосаркоматозный фасциит 2.5.2. Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий 2.5.3. Десмоид Мезенхимальные пороки развития кожи 3.1. Соединительнотканные невусы 3.1.1 Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена 3.1.2. Соединительнотканные невусы с увеличением эластина 3.1.3. Соединительнотканные невусы с уменьшением эластина 3.1.4. Соединительнотканные невусы с уменьшением коллагена и эластина 3.1.5. Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена и эластина 3.2. Гладкомы шечные гамартомы 3.3. Врожденные поперечнополосатомышечные мезенхимальные гамартомы 3.4. Липомато ные невусы 3.5. Фиброзная гамартома младенцев Опухоли из нервной ткани 4.1. Доброкачественные опухоли из нервной ткани 4.1.1. Нейрофиброма 4.1.2. Неврилеммома 4.1.3. Зернистоклеточная опухоль 4.1.4. Дермальная миксома нервных оболочек и нейротекома 4.1.5. Палисадная инкапсулированная неврома 4.1.6. Пачиниева нейрофиброма 4.2. Злокачественные опухоли из нервной ткани 4.2.1. Злокачественная шваннома 4.2.2. Злокачественная зернистоклеточная опухоль 5.1. Доброкачественные опухоли мышечной ткани 5.1.1. Лейомиомы из мышц, поднимающих полос Опухоли мышечной ткани 5.1.2. Ангиолейомиома 5.2. Злокачественные опухоли мышечной ткани 5.2.1. Поверхностная лейомиосаркома 5.2.2. Лейомиосаркома 5.2.3. Кожная рабдомиосаркома Опухоли жировой ткани 6.1. Доброкачественные опухоли жировой ткани 6.1.1. Липома 6.1.2. Ангиолипома 6.1.3. Кожная ангиомиолипома 6.1.4. Гибернома 6.2. Злокачественные опухоли жировой ткани 6.2.1. Липосаркома Опухоли неясного генеза 7.1. Кожная ангиомиксома 7 2. Меркелиома 7.3. Десмогшастическая мелкоклеточная опухоль детей и молодых людей 7.4. Светлоклеточная саркома (злокачественная меланома мягких тканей) 7.5. Альвеолярная саркома мягких тканей 7.6. Эпителиоидная саркома ОПУХОЛИ КОЖИ ПРИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ СИНДРОМАХ. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ Опухоли кожи при генетических синдромах 1.1. Первичные иммунодефицитные состояния 1.2. Синдромы, ассоциированные с полипозом желудочно-кишечного тракта 1.3. Синдромы, связанные с хромосомной нестабильностью Паранеопластические дерматозы 2.1. Облигатные паранеопластические дерматозы 2.2. Факультативные паранеопластические дерматозы 2.3. Вероятные паранеопластические дерматозы

Ретиформная гемангиоэндотелиома. Злокачественная гломусная опухоль.

Ангиоматоз — редкая и малоизученная форма пролиферации кровеносных сосудов на больших площадях мягких тканей конечностей, реже туловища. Поражаются дети и подростки, у которых в этот множественный процесс вовлекаются кожа, подкожные ткани, мышцы и даже, крайне редко, кости. Некоторые исследователи относят аигиоматоз к мальформациям. При нем отмечена склонность к частым рецидивам. Смешанноклеточная разновидность ангиоматоза аналогична внутримышечной ангиоме, а разновидность с преобладанием структур капиллярного типа сходна с капиллярной гемангиомой. Однако обе разновидности включают в себя большое количество жировой клетчатки.

Ретиформная гемангиоэндотелиома

Ретиформная гемангиоэндотелиома — редкое эндотелиальное новообразование, недавно выделенное из группы ангиосарком, поражает кожу дистальных отделов конечностей у взрослых лиц. Макроскопически представляет собой медленно растушую красновато-пурпурную бляшку диаметром 2—3 см, развивающуюся из сосудов сетчатого слоя дермы и растущую в сосочковый слой дермы и подкожные ткани. Опухоль склонна к рецидивам, несмотря на неоднократную широкую эксцизию. Под микроскопом обращают на себя внимание узкие, вытянутые и ветвящиеся сосуды, выстланные эндотелиоцитами с гиперхромными, часто конусовидными ядрами.

В некоторых сосудах формируются клубки или сосочки, которые бывают при злокачественной эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиоме. Часть эндотелиоцитов вакуолизированы. Все они позитивны в отношении CD31, CD34 и VWF. Обнаруживаются и солидные участки, построенные из набухших и веретеновидных эндотелиоцитов. Фигур митоза мало. В половине случаев имеется лимфоидная инфильтрация стромы опухоли. Ретиформную гемангиоэндотелиому нужно дифференцировать от гемангиомы вида сапожного гвоздя, ангиосарком и эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомы.

Капоши-формная гемангиоэндотелиома

Капоши-формная гемангиоэндотелиома

Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома

Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (спи.: опухоль Дабски, папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома) — редчайшее новообразование сосудов кожи у младенцев и детей. Локализация и пол больных не имеют значения. Макроскопически представляет собой медленно растущую, плотную красноватую бляшку без четких границ. Отмечается склонность опухоли к рецидиву и редкому лимфогеиному метастазированию без системных поражений. Под микроскопом видно, что опухоль представлена тонкостенными, расширенными сосудами дермы, напоминающими лимфатические сосуды.

Внутри этих сосудов располагаются сосочки, выстланные мелкими округлыми эндотелиоцитами со скудной цитоплазмой, веретеновидными ядрами и имеющие очаговый гиалиноз фиброзных стержней. Как сосочки, так и, местами, строма опухоли инфильтрированы лимфоцитами.

Капоши-формная гемангиоэндотелиома

Капоши-формная гемангиоэндотелиома (син. Капоши-подобная инфантильная гемангиоэндотелиома) — сосудистая опухоль, обладающая местным агрессивным ростом и поражающая, главным образом, младенцев и детей. Локализация: забрюшинные мягкие ткани, конечности. Макроскопически представлена множественными узелками диаметром 1—2 см геморрагического вида, а иногда нечетко отграниченной многоузловой массой с инфильтративным ростом, которая при локализации за брюшиной суммарно достигает довольно больших размеров. Опухоль бывает связана с коагулопатией потребления (синдром Кассабаха—Мерритта). Около 20 % наблюдений иллюстрируют связь с лимфангиоматозом прилегающих мягких тканей.

Примерно у 20 % больных с ретроперитонеальной локализацией опухоли или ее связью с коагулопатией болезнь заканчивается смертью. Отмечена склонность к рецидивам. Под микроскопом определяются дольковое строение новообразования и его гиперцеллюлярность. Границы опухоли нечеткие. Отдельные дольки напоминают саркому Капош и и построены из относительно мономорфных веретеновидных клеток с бледной цитоплазмой и вытянутыми ядрами. Встречаются пучки из вакуолизированных эпителиоидных эндотслиоиитов, а также маленькие гиалиновые шарики. На периферии дольки среди клеток размещаются округлые капилляры и встречаются мелкие фибриновые тромбы. Опухоль следует отличать от саркомы Капош и и веретеноклеточной гемангиомы.

Ретиформная гемангиоэндотелиома. Злокачественная гломусная опухоль.

Ретиформная гемангиоэндотелиома. Злокачественная гломусная опухоль.

Ретиформная гемангиоэндотелиома — редкая саркома кожи низкой степени злокачественности. Встречается в возрасте от 9 до 28 лет. В некоторых случаях связана с хроническим лимфостазом или воздействием ионизирующей радиации.

Клинически ретиформная гемангиоэндотелиома характеризуется медленно растущим солитарным подкожным узлом в области конечностей (особенно часто в дистальной части нижних конечностей), реже — на волосистой части головы, туловище, половом члене. В случае множественной ретиформной гемангиоэндотелиомы опухоли располагаются в разных местах.

Гистологически ретиформная гемангиоэндотелиома состоит из удлиненных переплетающихся кровеносных сосудов, захватывающих сетчатый слой дермы и по расположению напоминающих rete testis. Переплетающиеся кровеносные сосуды выстланы мономорфными эндотелиальными клетками, имеющими форму спички или гвоздя с большой шляпкой. Ретиформная картина в некоторых участках нарушена плотным воспалительным инфильтратом из зрелых лимфоцитов, захватывающим строму и проникающим в просвет сосудов. Внутрисосудистые лимфоциты находятся в тесном контакте с эндотелиальными клетками. Помимо ретиформных участков также присутствуют более солидные участки, состоящие из эпителиоидных или веретенообразных клеток и несколько расширенных сосудистых каналов с папиллярными выростами в просвет сосуда, напоминающими таковые при опухоли Дабска. Клеточная атипия минимальная, фигуры митоза отсутствуют или их очень мало.

Иммуногистохимически опухолевые эндотелиальные клетки, выстилающие сосудистые пространства, положительно окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген и Ulex Europeus I lectin, CD31H CD34. Веретенообразные клетки из солидных участков также окрашиваются на Ulex europeus l lectin и CD 31, но не окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген и CD34, а также на цитокератины и гладкомышечный актин.

Ретиформная гемангиоэндотелиома имеет очень низкую частоту метастазирования.

Дифференциальный диагноз ретиформной гемангиоэндотелиомы проводится с опухолью Дабска, мишенеподобной гемосидеротической гемангиомой и ангиосаркомой.

Лечение ретиформной гемангиоэндотелиомы хирургическое. Опухоль часто рецидивирует.

злокачественная гломусная опухоль

Злокачественная гломусная опухоль

Злокачественная гломусная опухоль (син.: гломангиосаркома) — очень редкое злокачественое новообразование. Развивается из гломусной опухоли или de novo. Проявляется более глубоким узлом, по сравнению с гломусной опухолью. Располагается в области конечностей.

Гистологически злокачественная гломусная опухоль состоит из саркоматозных участков, смешанных с участками доброкачественной гломусной опухоли. Злокачественные участки состоят из пучков веретенообразных клеток или скоплений округлых гломусных клеток с частыми фигурами митозов и очагами некроза.

Дифференциальный диагноз злокачественной гломусной опухоли проводится с гломусной опухолью, при которой имеются гломусные клетки с крупным гиперхромным ядром (как результат дегенеративных изменеий), подобные шванномы.

Иммуногистохимически опухолевые клетки злокачественной гломусной опухоли положительно окрашиваются на виментин и мышечно-специфический актин, тогда как позитивность на нейрон-специфическую энолазу, десмин, Leu-7, протеин S100 отмечалась редко; окраска опухолевых клеток на связанный с фактором VIII антиген отрицательная. Иногда сопровождается отдаленными метастазами.

Лечение злокачественной гломусной опухоли хирургическое.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

ВОПРОС №2 Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов

Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные (возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов

Выделяют четыре группы эндотелиальных сосудистых опухолей: (1) доброкачественные, (2) пограничные локально агрессивные, (3) пограничные редко метастазирующие и (4) злокачественные. Зрелые доброкачественные опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы. Пограничной локально агрессивной опухолью является гемангиоэндотелиома, напоминающая саркому Капоши (капошиформная гемангиоэндотелиома). К редко метастазирующим опухолям относятся (1) саркома Капоши, (2) ретиформная гемангиоэндотелиома и (3) комбинированная гемангиоэндотелиома. Злокачественными эндотелиоцитарными опухолями кровеносных сосудов являются (1) ангиосаркома и (2) эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

Доброкачественные опухоли

Различают (1) капиллярные, (2) кавернозные, (3) внутримышечные и некоторые другие виды гемангиом Своеобразным вариантом гемангиом является (4) пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев после рождения. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Внутримышечная гемангиома — капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Опухоль часто болезненна, после удаления может рецидивировать. Обычно гемангиомы не инкапсулированы и отличаются инвазивным ростом, особенно внутримышечные, но без деструкции окружающих тканей.

Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.

Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы.

Гемангиоматозы

В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются термином гемангиоматоз. К гемангиоматозам относятся (1) прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, (2) синдром Казабаха—Мерритт, (3) синдром Маффуччи и (4) синдром Хаферкампа.

Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом.

Синдром Казабаха—Мерритт — гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома.

Синдром Маффуччи — вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев.

Синдром Хаферкампа — генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.

Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К ним относятся (1) синдромы Гиппеля—Линдау и (2) Стерджа—Вебера—Краббе.

Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием сосудистых опухолей в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой).

Во внутренних органах обнаруживаются гемангиомы, в сетчатке и в мозжечке — гемангиобластомы (богатые сосудами опухоли неясного гистогенеза).

Синдром Стерджа–Вебера–Краббе — сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.

Саркома Капоши

Среди пограничных опухолей основное значение имеет саркома Капоши — опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток, развивающаяся на фоне иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных варианта опухоли: (1) старческий, (2) эпидемический и (3) ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности. Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.

Злокачественные опухоли

Ангиосаркома относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроморфологически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти.

Опухоли сосудистого происхождения, виды, морфологическая характеристика

. Доброкачественные сосудистые опухоли:

1. капиллярная гемангиома – красный или синюшный узел с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью из ветвящихся капилляров с узкими просветами и многоядерными эндотелиоцитами.

2. венозная гемангиома – узел из сосудистых полостей, в стенках которых – пучки ГМК

3. кавернозная гемангиома – красно-синий губчатый узел, хорошо отграничен от окружающей ткани, крупные сосудистые тонкостенные полости, выстланные эндотелием и заполненние кровью

4. доброкачественная гемангиоперицитома – хаотично расположенные капилляры с муфтой из пролиферирующих перицитов, между ними – сеть аргирофильных волокон.

б) гломусная опухоль (гломусная ангиома, Барре-Массона опухоль) – щелевидные сосуды, выстланные эндотелием и окруженные муфтами эпителиоидных (гломусных) клеток, множество нервов

в) лимфангиома – лимфатические сосуды, разрастающиеся в разных направлениях, образуют узел или диффузное утолщение органа, на разрезе: полости разной величины, заполненные лимфой.

Злокачественные опухоли из сосудов, синовиальных элементов и мезотелия:

а) злокачественная гемангиоэндотелиома – множество атипичных клеток эндотелиального характера

б) злокачественная гемангиоперицитома – множество атипичных перицитов

в) лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) – лимфатические щели с пролиферирующими атипичными эндотелиальными клетками

г) злокачественная синовиома (синовиальная саркома) – 1) светлые полиморфные клетки и псевдоэпителиальные железы, кисты или 2) фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна

д) злокачественная мезотелиома – атипичные крупные клетки с вакуолями, часто образуют сосочковые или тубулярные структуры.

ЗАДАЧА №2

У мужчины 46 лет в подмышечной области пакет спаянных между собой безболезненных лимфатических узлов диаметром до 3 см. Симптомов интоксикации нет. Микроскопически - увеличение числа мелких мономорфных клеток. Митозов и макрофагов нет. Мантийная зона не выражена. Ваш диагноз:

Глава 18 злокачественные Опухоли мягких тканей (с47-49, с38.1-38.3)

Понятие «опухоли мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

В связи с небольшим числом случаев заболевания, разнообразием гистологических вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в отделении, занимающемся лечением сарком.

В последние десять лет в республике заболевало злокачественными опухолями мягких тканей (периферических нервов и вегетативной нервной системы, забрюшинного пространства и брюшины, других типов соединительной и мягких тканей) 300-400 человек.

Грубый интенсивный показатель заболеваемости всего населения составил 3,2 0 /0000, у мужчин – 3,1 0 /0000, у женщин – 3,3 0 /0000. Стандартизованные показатели заболеваемости всего населения был 2,4 0 /0000, для мужчин – 2,6 0 /0000 и для женщин – 2,3 0 /0000.

На конец года в онкологических учреждениях республики состояло на учете 2 672 больных (1 073 мужчины и 1 599 женщин). Болезненность в целом по республике составила 27,6 0 /0000, 23,8 0 /0000 – у мужчин и 31,0 0 /0000 – у женщин.

В 2010 году умерло 145 больных (73 мужчины и 72 женщины). Грубый интенсивный показатель смертности составил в целом 1,5 0 /0000, 1,6 0 /0000 – у мужчин и 1,4 0 /0000 – у женщин, а стандартизованный – 1,0 0 /0000, 1,2%000, 0,9 0 /0000 соответственно.

Одногодичная летальность для всего населения была 28,4%, у мужчин – 32,2%, у женщин – 24,8%.

Соотношение смертности и заболеваемости выглядело следующим образом: 0,47 – среди всего населения, 0,52 – у мужчин, 0,42 – у женщин.

154. Гистологическая классификация (ВОЗ, 2002).

154.1. Опухоли жировой ткани.

154.1.1. Промежуточные (местно агрессивные).

атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная

липосаркома смешаннанного типа;

154.2. Фибробластические/миофибробластические опухоли.

154.2.1. Промежуточные (местно агрессивные):

поверхностный фиброматоз (ладонный/подошвенный);

фиброматоз десмоидного типа;

154.2.2. Промежуточные (редко метастазирующие):

солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома (включая липоматозную гемангиоперицитому);

воспалительная миофибробластическая опухоль;

миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности;

миксоидная воспалительная фибробластическая саркома;

фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности: гиалинизирующая веретеноклеточная опухоль;

склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

154.3. Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли.

154.3.1. Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль ;

гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

154.3.2. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли (далее – ЗФГ):

плеоморфная ЗФГ)/недифференцированная плеоморфная саркома;

гигантоклеточная ЗФГ/недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками;

воспалительная ЗФГ/недифференцированная плеоморфная саркома с выраженным воспалением.

154.4. Гладкомышечные опухоли:

лейомиосаркома (исключая кожу).

154.5. Периваскулярные опухоли:

злокачественная гломусная опухоль.

154.6. Опухоли скелетной мускулатуры.

эмбриональная рабдомиосаркома (веретеноклеточная, ботриоидная, анапластическая);

альвеолярная рабдомиосаркома (солидная, анапластическая);

154.7. Сосудистые опухоли.

154.7.1. Промежуточные (местно агрессивные):

гемангиоэндотелиома типа Капоши.

154.7.2. Промежуточные (редко метастазирующие):

папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома;

ангиосаркома мягких тканей.

154.8. Костно-хрящевые опухоли:

154.9. Опухоли неопределенной дифференцировки.

154.9.1. Промежуточные (редко метастазирующие).

ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома;

оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (в том числе атипическая/злокачественная);

альвеолярная мягкотканая саркома;

светлоклеточная саркома мягких тканей;

экстраскелетная миксоидная хондросаркома («хордоидный» тип);

примитивная нейроэктодермальная опухоль (экстраскелетная опухоль Юинга/периферическая нейроэктодермальная опухоль): экстраскелетная опухоль Юинга;

десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль;

внепеченочная рабдоидная опухоль;

новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PECома): светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль;

154.10. По системе ТNM не классифицируются следующие типы опухолей:

Агрессивный фиброматоз (десмоидная опухоль)

Саркома, развивающаяся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, полых внутренних или паренхиматозных органов (за исключением саркомы молочной железы)

154.11. Регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

155. Классификация TNM (7-е издание, 2009 год).

Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

155.1. Анатомические области.

155.1.1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани (С 49), периферические нервы (С 47).

155.1.2. Забрюшинное пространство (С 48.0).

155.1.3. Средостение: переднее (С 38.1); заднее (С 38.2); средостение, БДУ (С 38.3).

155.2. Т  первичная опухоль.

ТХ  недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0  первичная опухоль не определяется.

T1  опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

T1a  поверхностная опухоль.

T1b  глубокая опухоль.

T2  опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

T2a  поверхностная опухоль.

T2b  глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностная опухоль расположена исключительно выше поверхностной фасции; глубокая опухоль расположена или под поверхностной фасцией, или над фасцией с прорастанием в нее. Забрюшинные, медиастинальные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие.

155.3. N  регионарные лимфатические узлы.

NX  недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов.

N0  нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1  регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

155.4. M  отдаленные метастазы.

MX  недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

M0  нет признаков отдаленных метастазов.

M1  имеются отдаленные метастазы.

155.5. рTNM патогистологическая классификация.

Требования к определению категорий рТ, рN и рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N и М.

155.6. G  гистопатологическая степень злокачественности

Таблица перевода трех - и четырехстепенной системы к двухстепенной (низкая против высокой степени злокачественности) системе (таблица 53).

Читайте также: