Саркома Капоши - лучевая диагностика

Обновлено: 24.04.2024

Саркома Капоши – это не только симптом последней стадии ВИЧ-инфекции, это самостоятельная иммунозависимая болезнь, провоцирующим фактором которой считается вирус герпеса 8 типа. Предпочтение опухоль отдает преимущественно лицам пожилого возраста мужского пола (на 9 заболевших приходится 8 мужчин).

Заболевание характеризуется процессом разрастания кровеносных сосудов путем деления клеток из эндотелия, за счет чего происходит поражение кожного покрова. В начале своего развития саркома Капоши была распространена в ряде африканских стран, причем она поражала в основном мужчин, редки случаи семейных эпидемий.

Саркому Капоши также считают одним из видов рака. Изначально саркома чаще наблюдалась у больных СПИДом, поэтому, в связи с увеличением количества ВИЧ-инфицированных, стал заметен подъем заболеваемости саркомой, которая считается самым распространенным видом рака у людей с ВИЧ-инфекцией.

Причины

Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

грибовидный микоз
лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
лимфосаркома
множественная миелома
лейкозы

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.В группе риск находятся: ВИЧ-инфицированные лица, мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе, лица, родиной которых является экваториальная Африка, лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой).

Симптомы

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Диагностика

Предварительный диагноз выставляется на основании социально-эпидемиологических данных (подозрение на ВИЧ-инфекцию, возраст пациента, наличие хронических заболеваний, предшествующая пересадка органов, иммунодефицит) и клинических данных (характерные симптомы той или иной формы Саркомы Капоши). При подозрении на ВИЧ-инфекцию проводится тщательная диагностика данной инфекции. При подозрении на поражение внутренних органов и систем требуется тщательная инструментальная диагностика (УЗИ, ФГДС, ректороманоскопия, бронхоскопия).

Окончательный диагноз Саркомы Капоши выставляется после гистологического исследования исследуемого материала (биопсия слизистой, кожи и другие). Гистологически диагноз подтверждается обнаружением веретенообразных клеток.

Лечение

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

Саркома Капоши: лечение, диагностика, симптомы

Саркома Капоши — злокачественное новообразование кожи, одно из первых заболеваний, которые наблюдали у людей со СПИДом. Саркома Капоши встречается довольно редко, но остается одним из самых распространенных видов рака у ВИЧ-положительных людей (до 60% случаев среди всех злокачественных заболеваний).

Причины саркомы Капоши

Иногда заболевание проявляется у людей с достаточно высоким иммунным статусом (от 500 клеток/мл и ниже). Однако риск развития саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных и людей с герпесвирусом-8 повышается при развитии иммунодефицита.

Другой причиной развития болезни “саркома Капоши” является развитие первичной злокачественного процесса в организме — онкологического заболевания крови:

лимфома Ходжкина;
миеломная болезнь;
лимфосаркома;
грибовидный микоз и др.

Лечение

Лучевое лечение опухолей на линейном ускорителе Elekta Synergy, позволяющем реализовать высокоточную IMRT-лучевую терапию

Тактика лечения саркомы Капоши зависит от типа новообразования и клинической картины, поэтому лечение в каждом случае заболевания может отличаться.

Применяются все существующие в мире методы лечения Саркомы Капоши:

хирургия;
химиотерапия;
лучевая терапия.

Выбор тактики лечения и методов борьбы с заболеванием осуществляется врачами в ходе заседания междисциплинарного консилиума.

В случае единичных опухолевых проявлений во всех типах саркомы Капоши успешно применяется лучевая терапия. Когда поражения ограничены, лечение может состоять из криотерапии, фотодинамической терапии, противоопухолевой химиотерапии, а также удаления новообразований хирургическим путем.

При распространенности процесса с многоочаговыми новообразованиями применяется сочетанная терапия, которая может состоять из нескольких методов: химиолучевого лечения, противоопухолевой терапии.

Лечение саркомы Капоши методом лучевой терапии

Зав. отделением лучевой терапии, врач-лучевой терапевт Олег ЯРМАК.

В клинику обратился мужчина в возрасте 56-ти лет (национальность: афроамериканец) с жалобами на значительное увеличение размеров левой ноги, боль распирающего характера, ограничение движений левой ноги, множественные сочащиеся образования левого бедра и стопы.

Диагноз: Саркома Капоши левой нижней конечности, ст. 3, T4N2Mx, кл.гр. 2. (лимфаденопатия левой паховой области, значительный лимфостаз левой ноги).

Сопутствующий диагноз: Хронический гепатит С, стадия ремиссии.

История болезни. На момент обращения к врачу пациент считал себя больным на протяжении 10-ти лет. За два года до этого ему был проведен курс монохимиотерапии (блеомицином). Лечение оказалось малоэффективным.

Пациенту была проведена дополнительная диагностика, в частности, выполнена компьютерная томография (КТ) без контрастного усиления. На КТ-снимках выявлено объемное образование нижней трети левой голени, а также MTS поражение регионарных л/узлов левой подколенной ямки и левой паховой области.

По результатам клинического осмотра и проведенной диагностики было принято решение о проведении радиотерапевтического лечения (лучевой терапии IMRT), и разработана лечебная тактика.

Планирование, лечение и результат

Произведено контурирование критических органов, пораженных групп лимфатических узлов и самой опухоли (GTV) учитывая ее распространенность и инвазию мягких тканей.

Спустя 5 недель после лечения пациент отмечал значительное улучшение общего состояния, боли его не беспокоили, левая нога значительно уменьшилась в размере, сочившиеся образования подсохли, отделяемого не было.

Визуально результаты лучевого лечения спустя 5 недель после терапии видны на фото ниже. По результатам КТ-диагностики отмечалась значительная положительная динамика за счет уменьшения инфильтрации тканей голени и уменьшения ее объема соответственно, а также за счет уменьшения гиперплазированных паховых л/узлов.

Начальная стадия саркомы Капоши — как проявляется болезнь?

Какие признаки могут сигнализировать о саркоме Капоши? Заболевание, в первую очередь, проявляется в виде пятен на коже, которые могут быть по цвету от розово-красного до темно-синего. Обычно это плоские, безболезненные пятна, которые не светлеют, то есть не становятся белыми, когда на них нажимают. Пятна саркомы Капоши обычно не угрожают жизни, а вызывают скорее косметические проблемы, особенно если появляются на лице.

Однако со временем, отметины саркомы Капоши могут распространяться в организме, почему заболевание еще называют “множественной саркомой мягких тканей”. Пятна саркомы Капоши во рту могут затруднять питание и могут быть болезненны. Со временем саркома Капоши может также поразить пищеварительную систему, особенно кишечник, что может привести к болям, диарее и кровотечению.

Не редки случаи, когда заболевание переходит в легочную форму, вызывая проблемы с дыханием. Если легочную и кишечную форму саркому Капоши не лечить, она может угрожать жизни.

Диагностика

Эндоскопические исследования при саркоме Капоши

При наличии отметин на коже саркома Капоши диагностируется с помощью биопсии. Чтобы провести биопсию, врач берет небольшую пробу кожи с отметины и направляет ее на гистологическое исследование в лаборатории. Данный метод диагностики позволяет определить тип саркомы Капоши и на основании этого определить дальнейшую тактику лечения.

Диагностика легочной саркомы Капоши осуществляется при помощи бронхоскопии, эндоскопического исследования состояния внутренней поверхности гортани, трахеи и бронхов. Пациенту вводится специальный прибор — бронхоскоп, который определяет, есть ли характерные отметины на легких.

Также для диагностики легочной саркомы могут использоваться рентгеновские снимки легких.

Саркома Капоши в кишечнике обычно диагностируется с помощью скопов, которые вводятся в глотку, или в кишечник (эндоскопия). Саркома Капоши в кишечнике проявляется уникально, поэтому биопсия для ее диагностики не нужна.

Профилактика саркомы Капоши: можно ли предупредить болезнь?

Хотя сейчас возможно диагностирование герпесвируса-8, сам по себе вирус не говорит о наличии у человека саркомы Капоши, или о том, что она обязательно появится в будущем.

Наиболее эффективным методом профилактики и ранней диагностики онкологических заболеваний, в том числе и саркомы Капоши, является регулярный профилактический осмотр всего организма — onco check up или онкоскрининг. Это полное обследование всего организма (инструментальные методы диагностики, лабораторные тесты, анализы и др.), которые могут определить наличие предрасположенности к развитию онкологии и выявить злокачественный процесс в организме, когда еще нет никаких симптомов.

Саркома Капоши - лучевая диагностика

Лучевая диагностика саркомы Капоши легкого на рентгене, КТ, МРТ, ПЭТ

а) Сокращения:
• Саркома Капоши (СК)
• Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК): Эпидемическая СК
• Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК)

б) Определение:
• Высокодифференцированное мезенхимальное новообразование, развивающееся в кровеносных и лимфатических сосудах; в первую очередь поражает кожные покровы
• Возможна диссеминация в различные органы: лимфатическую систему, легкие, дыхательные пути, органы брюшной полости и др.
• Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК): СК связанная с ВИЧ/СПИД
• Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК): СК на фоне иммуносупрессии

б) Лучевые признаки саркомы Капоши легкого:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК): сочетание перибронховаскулярных узелков с нечеткими контурами, лимфаденопатии и двустороннего плеврального выпота

2. Рентгенография:
• Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК):
о Гетерогенные или ретикулонодулярные затемнения в прикорневых отделах средней и нижней зон легочного поля
о Узелки в легких с нечетким контуром
о При наличии оппортунистической инфекции возможно образование полостей
• Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК):
о Рассеянные узелки в легких с четким контуром
о Ретикулярные или ретикулонодулярные затемнения

(а) У пациента с саркомой Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в обоих легких определяются участки консолидации легочной ткани преимущественно перибронховаскулярной локализации. Дифференциальный ряд для данной лучевой картины чаще всего включает в себя инфекцию, альвеолярное кровотечение и отек легких. Дифференцирование производится на основе клинических данных.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением визуализируются обширные участки уплотнения легочной ткани перибронховаскулярной локализации, гетерогенно накапливающие контрастное вещество. Также выявляется небольшой двусторонний плевральный выпот.

3. КТ:
• Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК):
о Узелки:
- Двусторонние, симметричные, с нечетким контуром, расходящиеся от корней легких (в виде языков пламени)
- Перибронховаскулярные, склонные к слиянию, обычно > 1 см в диаметре
- Изменения по типу «матового стекла» вокруг узелков (симптом ореола)
- Наличие узелков, содержащих полости, часто обусловлено оппортунистической инфекцией, например пневмоцистной пневмонией
о Утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок
о Узловатость плевры в междолевых щелях
о Лимфаденопатия
- Подмышечных областей, средостения, корней легких
- Часто наблюдается накопление контрастного вещества
о Плевральный выпот (часто):
- Описан хилоторакс
о Плевральные метастазы (редко)
о Остеолитические патологические участки: грудина, грудной отдел позвоночника
о Утолщение кожных покровов и подкожных мягких тканей
• Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК):
о Рассеянные узелки в легких
о Лимфаденопатия
о Плевральный выпот

4. МРТ:
• Используется редко, однако может облегчить выявление изменений в костях и мягких тканях
• Т1ВИ: гиперинтенсивный сигнал
• Т2ВИ: выраженно низкая интенсивность сигнала
• Выраженное контрастное усиление опухоли после введения гадолиния

(а) У пациента с ВИЧ-СПИД при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в обоих легких определяются неспецифические множественные затемнения с нечетким контуром.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в обоих легких визуализируются множественные узелки с нечетким контуром (некоторые с ореолом изменений по типу «матового стекла»), располагающиеся перибронховаскулярно в виде языков пламени. Так выглядят классические проявления саркомы Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК). Несмотря на то что статистически у пациентов данной категории чаще встречается инфекция, при такой лучевой картине также следует подозревать саркому Капоши (СК).

5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК):
- Очаги СПИД-СК интенсивно поглощают ФДГ
- Облегчает выявление скрытых патологических изменений
- Единичные случаи использования для контроля эффективности лечения
о Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК):
- Узелки в легких и измененные лимфатические узлы интенсивно накапливают ФДГ
• Сцинтиграфия с использованием галлия-67 и таллия:
о Комбинированный подход облегчает дифференцирование эпидемической СК от инфекции или лимфомы
о Ga-67: отрицательные результаты при эпидемической СК, положительные—при инфекции и лимфоме
о Таллий: положительные результаты при эпидемической СК и лимфоме

в) Дифференциальная диагностика саркомы Капоши легкого:

1. Отек легких:
• Сложно дифференцировать с СК
• Облегчить постановку диагноза может наличие сведений о СПИДе или трансплантации в анамнезе

2. Саркоидоз:
• Узелки в легких, утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок (часто узловатое) может имитировать СК
• По сравнению с СК более симметричная лимфаденопатия, контрастное вещество лимфатические узлы обычно не накапливают

3. Лимфома:
• Утолщение перибронховаскулярных тканей и узелки в легких могут имитировать саркому Капоши (СК)
• Размеры легочных узелков различны, однако часто превышают размеры узелков при саркоме Капоши (СК)
• При лимфоме симптом «воздушной бронхограммы» встречается чаще, чем при саркоме Капоши (СК)

4. Канцероматозный лимфангит:
• Утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок (часто узловатое) может имитировать СПИД-СК
• Односторонний характер поражения свидетельствует в пользу канцероматозного лимфангита при первичном раке легких

5. Инфекционный бронхиолит:
• Микобактериальная и бактериальная инфекции
• Узелки < 1 см
• Больше центрилобулярных, чем перибронховаскулярных узелков, часто картина «дерева в почках»

6. Бактериальный ангиоматоз:
• Редкая инфекция, вызываемая Bartonella henselae
• Поражение кожных покровов, лимфатические узлы и легочные узелки, накапливающие контрастное вещество, могут имитировать СК
• Утолщение перибронховаскулярных тканей встречается не так часто
• Следует подозревать у гетеросексуальных пациентов со СПИДом, помимо СПИД-СК

(а) У пациента с саркомой Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) при КТ с контрастным усилением на передней стенке грудной клетки определяется выраженное утолщение кожных покровов, накапливающих контрастное вещество. При осмотре выявлено образование багряного цвета. Следует отметить наличие большого двустороннего плеврального выпота.
(б) У пациента с СПИД-СК при КТ с контрастным усилением с обеих сторон визуализируются измененные подмышечные лимфатические узлы, накапливающие контрастное вещество, и плевральный выпот. При наличии сочетания плеврального выпота и контрастирующихся измененных подмышечных лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения следует заподозрить саркому Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК).

г) Патоморфология саркомы Капоши легкого:

1. Основные особенности:
• Этиология:
о Вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8, или СК-ассоциированный герпесвирус):
- Также его наличие связывают с развитием первичной лимфомы серозных полостей и мультицентрической болезни Каслмана (ангиофолликулярной гиперплазии лимфатических узлов)
о Другие кофакторы:
- Фактор некроза опухоли А
- Интерлейкин 6
- Основной фактор роста фибробластов
- Фактор роста эндотелия сосудов
о Способ передачи до конца не изучен:
- Контакт между гомосексуалистами (Северная Америка)
- От матери к ребенку и от ребенка к ребенку (Африка и Южная Европа)
- В случае И-СК может сыграть роль реактивация
• Генетические особенности:
о Классическая СК:
- Пациенты европейского или средиземноморского происхождения и евреи-ашкеназы
о Африканская СК:
- Восточная и Центральная Африка
- 9% от всех случаев рака в Уганде
• Сопутствующие патологические изменения:
о Поражение кожных покровов наблюдается у 85% пациентов с вовлечением в процесс легких

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:

• Четыре различных типа:
о Классическая, спорадическая, или средиземноморская саркома Капоши (СК) (впервые описана)
о Эндемическая, или африканская саркома Капоши (СК)
о Саркома Капоши на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) (наиболее частая)
о Саркома Капоши на фоне ятрогенной иммуносупрессии (И-СК)

• Стадирование СПИД-СК:
о Масштаб распространения опухоли (Т):
- Т0 (низкий риск): ограниченно распространенная опухоль (например, только в кожных покровах или лимфатических узлах, небольшие участки поражения в области неба, плоские участки поражения в полости рта)
- Т1 (высокий риск): распространенная саркома Капоши (СК):
Один признак или более: отек, обширные участки поражения в полости рта, поражение органов, помимо лимфатических узлов
СК в легких характеризуется неблагоприятным прогнозом о Иммунный статус (I):
- 10 (низкий риск): уровень лимфоцитов CD4 > 200 клеток/мм 3
- 11 (высокий риск): уровень лимфоцитов CD4 < 200 клеток/мм 3
о Системные проявления (S):
- S0 (низкий риск): системные проявления отсутствуют:
В анамнезе отсутствуют сведения об оппортунистических инфекциях или кандидозе
Отсутствуют симптомы категории В (по классификации Анн-Арбор): лихорадка неустановленного генеза, ночная потливость, потеря веса, диарея
Индекс Карновского > 70
- S1 (низкий риск): наличие одного системного проявления или более:
Сведения в анамнезе об оппортунистических инфекциях или кандидозе
Наличие одного симптома категории В или более
Индекс Карновского < 70
Наличие других заболеваний, связанных с ВИЧ: неврологических или лимфомы

3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• СПИД-СК:
о Поражение кожных покровов часто отсутствует
о Поражение внутренних органов:
- Лимфатических узлов (72%), легких (51 %)
- ЖКТ (48%), печени (34%), селезенки (27%)
о Грудная клетка поражается в 45% всех случаев

4. Микроскопические особенности:
• Веретеновидные стромальные клетки
• Патологическая эндотелиальная выстилка сосудистых каналов
• Экстравазация эритроцитов в щелевидные пространства

д) Клинические аспекты саркомы Капоши легкого:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Одышка, кашель
о Уровень лимфоцитов CD4 (< 150-200 клеток/мм 3 )
• Другие симптомы:
о Гемофтиз

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Классическая СК: 50-80 лет
о Африканская СК: четвертое десятилетие
• Пол:
о Классическая СК: М: Ж = 10-1 5:1
о Африканская СК: преимущественно мужчины о СПИД-СК: гомосексуальные или бисексуальные мужчины со СПИДом
• Эпидемиология:
о Наиболее частое новообразование, связанное со СПИДом; распространенность снижается в связи с проведением высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ)

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Индикаторы низкой выживаемости при СПИД-СК:
о Чернокожий гомосексуалист, женщина-потребитель инъекционных наркотических веществ
о Сопутствующая оппортунистическая инфекция или выявляемая ранее
о Системные проявления (например, лихорадка неясного генеза > 2 недель, потеря веса > 10%, диарея или ночная потливость)
о Уровень лимфоцитов CD4 (< 100-300 клеток/мм 3 )
о Плевральный выпот
• Причиной смерти пациентов со СПИД-СК в 80% случаев являются оппортунистические инфекции

4. Лечение:
• СПИД-СК: ВААРТ ± химиотерапия
• И-СК: снижение интенсивности иммуносупрессивной терапии

е) Диагностические пункты. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• В случае выявления при КТ узелков в виде языков пламени при наличии соответствующих клинических данных следует заподозрить СПИД-СК

ж) Список литературы:
1. Gasparetto TD et al: Pulmonary involvement in Kaposi sarcoma: correlation between imaging and pathology. Orphanet J Rare Dis. 4:18, 2009
2. Restrepo CS et al: Imaging manifestations of Kaposi sarcoma. Radiographics. 26(4): 1169-85, 2006

Саркома Капоши

(Саркома Капоши; множественная идиопатическая геморрагическая саркома)

, MD, Ada West Dermatology and Dermatopathology

Саркома Капоши – это многоочаговая сосудистая опухоль, вызванная вирусом герпеса 8 типа. Она может возникнуть в классической, ассоциированной со СПИДом, эндемической (в Африке) и ятрогенной (например, после трансплантации органа) формах. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение поверхностных безболезненных образований можно проводить с применением криодеструкции, электрокоагуляции, иссечения или облучения электронным пучком. Лучевая терапия используется при более распространенных стадиях заболевания. При СПИД-ассоциированной форме антиретровирусные препараты обеспечивают наиболее выраженный положительный эффект.

Саркома Капоши развивается из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа Герпесвирусы, которые заражают людей (ВГЧ-8). Иммуносупрессия (в особенности при СПИДе и при приеме препаратов реципиентами трансплантатов органов) значительно увеличивает вероятность развития саркомы Капоши у инфицированных ВГЧ-8 пациентов. Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму, напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.

Классификация саркомы Капоши

Классическая саркома Капоши

Эта форма чаще всего развивается у пожилых ( > 60 лет) мужчин итальянского, еврейского или восточноевропейского происхождения. Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается менее, чем у 10% больных. Эта форма заболевания обычно жизни не угрожает.

СПИД-ассоциированная саркома Капоши (эпидемическая саркома Капоши)

Эта форма является наиболее распространенным видом рака, ассоциированного со СПИДом Типы рака, распространенные у зараженных ВИЧ пациентов СПИД-индикаторными видами рака у ВИЧ-инфицированных пациентов являются Саркома Капоши Лимфома Бёркитта (или эквивалентный термин) Лимфома иммунобластная (или эквивалентный термин) Первичная. Прочитайте дополнительные сведения , и протекает более агрессивно, чем классическая саркома Капоши. Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение слизистых оболочек, лимфатических узлов и желудочно-кишечного тракта. Иногда саркома Капоши является первым проявлением СПИДа.

Эндемическая саркома Капоши

Эта форма возникает в Африке независимо от наличия ВИЧ-инфекции. Существует 2 главных типа:

Препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма заболевания преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное.

Взрослая форма: эта форма напоминает классическую саркому Капоши.

Ятрогенная саркома Капоши (саркома Капоши как осложнение иммуносупрессивной терапии)

Эта форма обычно развивается спустя несколько лет после трансплантации органа. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.

Симптомы и признаки саркомы Капоши

Высыпания на коже представлены бессимптомными пурпурными, розовыми или красными пятнами, которые могут сливаться с образованием бляшек или узелков от сине-фиолетового до черного цвета. Может выявляться некоторая отечность. Иногда узелки грибовидно разрастаются или пенетрируют мягкие ткани и поражают кости. Вовлечение внутренних органов, которое и является менее распространенным явлением, чаще всего затрагивает полость рта, желудочно-кишечный тракт и легкие. Симптомы зависят от вовлеченности конкретного органа. Поражения слизистых оболочек проявляются как от голубоватого до фиолетового цвета макулы, бляшки и опухоли. Поражения желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться кровотечениями, иногда широкими, но, как правило, протекают бессимптомно.

Диагностика саркомы Капоши

Диагноз саркомы Капоши подтверждается по результатам трепанобиопсии.

Больные со СПИДом или иммуносупрессией требуют обследования для исключения патологии внутренних органов с проведением компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости. Если результаты КТ отрицательны, а симптомы поражения легких или желудочно-кишечного тракта присутствуют, следует рассмотреть возможность проведения бронхоскопии или эндоскопичесского исследования желудочно-кишечного тракта.

Лечение саркомы Капоши

Применяют хирургическое иссечение, криодеструкцию или электрокоагуляцию, внутриочаговую химиотерапию или возможно наружное применение имиквимода при поверхностно расположенных образованиях

Локальная лучевая терапия и химиотерапия при множественных новообразованиях, диффузном поражении или поражении лимфатических узлов

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусную терапию с аналогичным местным лечением или химиотерапию в зависимости от стадии заболевания

Снижение дозы иммуносупрессантов при ятрогенной саркома Капоши

Лечение классической и СПИД-ассоциированной саркомы Капоши в значительной степени совпадает.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, хорошо поддается высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), возможно, за счет увеличения количества CD4+ клеток и снижения вирусной нагрузки ВИЧ; однако имеются некоторые доказательства того, что ингибиторы протеаз при такой схеме лечения могут блокировать ангиогенез. Пациентам со СПИДом с медленно прогрессирующими местными проявлениями заболевания, с количеством CD4 + > 150/мкл и РНК ВИЧ 500 копий/мл, можно добавить внутриочаговое введение винбластина. При минимальных поражениях также может быть использован помалидомид. Больным с более распространенным заболеванием или поражением внутренних органов можно назначать пегилированный липосомальный доксорубицин в дозе 20 мг/м 2 внутривенно каждые 2–3 недели. Паклитаксел является альтернативным препаратом первой линии или может быть назначен, если пегилированный липосомальный доксорубицин оказался неэффективным. В качестве вспомогательных средств исследуются также адъювантные препараты, как интерлейкин (ИЛ)-12, десферриоксамин и пероральные ретиноиды. Лечение саркомы Капоши не продлевает жизнь у большинства больных СПИДом, поскольку клиническое течение заболевания определяет инфекция.

Лечение эндемической саркомы Капоши сложно и обычно носит паллиативный характер.

Основные положения

Рассмотрим саркому Капоши у пожилых мужчин, африканцев и у реципиентов трансплантированных органов или пациентов со СПИДом.

Тестовые пациенты с иммуносупрессией (включая СПИД) метастазов.

Лечение поверхностных образований с применением локальных аблативных методов.

Лечение множественных поражений, диффузных поражений или заболеваний лимфатических узлов производится с помощью местной лучевой терапии и химиотерапии.

САРКОМА КАПОШИ (МЯГКИХ ТКАНЕЙ)

Саркома Капоши – заболевание, связанное с вирусом герпеса; чаще встречается у людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека. Несмотря на стандартную противовирусную терапию, болезнь может прогрессировать, и лечение саркомы мягких тканей может быть неэффективным. И вновь на помощь ученым приходят генные технологии. Обнаружен связывающий углерод белок, который способствует быстрому росту опухоли. Блокирование этого белка замедлит рост опухоли (в том числе, подавляя в ней образование сосудов), что откроет новые перспективы для лечения больных саркомой Капоши.

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) – это многоочаговая злокачественная опухоль, которая поражает весь организм; происходит из эндотелия сосудов и обладает различным клиническим течением. Чаще всего болезнь проявляется новообразованиями кожи, но способна затрагивать и слизистые оболочки, и лимфатическую систему, и внутренние органы (прежде всего, легкие и ЖКТ). Выделяют четыре клинические формы саркомы Капоши: классическая (европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (африканская) и эпидемическая (ассоциированная со СПИДом).

Обычно у опухоли пурпурная окраска, но иногда цвет имеет различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой неба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции дает основание для постановки диагноза СПИД. Саркома мягких тканей характеризуется малосимптомным течением и сходством клинической картины с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

Диагностика

Проводится полный осмотр кожи, а также слизистых рта и половых органов.

При наличии отметин на коже саркому Капоши в LISOD диагностируют с помощью биопсии. Образец ткани с отметины направляют в ведущие патоморфологические лаборатории Израиля и Германии, где достоверно определяют, о каком типе опухоли идет речь. Чтобы диагностировать легочную саркому Капоши, проводят бронхоскопию: вводится специальный прибор – бронхоскоп, с помощью которого специалист определяет, есть ли характерные отметины на легких. Также для диагностики этого вида саркомы используются рентгеновские снимки легких.

Для диагностики саркомы Капоши в кишечнике в эндоскопическом отделении, оснащенном точным современным цифровым оборудованием, проводят колоноскопию (исследование стенок толстой кишки). В LISOD эта процедура комфортна и безболезненна.

Лечение

Полную информацию о диагностике и лечении этого вида рака Вам предоставят консультанты Информационной службы LISOD:

0-800-500-110 (бесплатно для звонков со стационарных телефонов по Украине)
или +38 044 520 94 00 – ежедневно с 08:00 до 20:00.

Выбор метода зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания. План лечения в LISOD принимается на междисциплинарной онкологической конференции.

Лучевая терапия с успехом используется в клинике для лечения больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. Облучение применяют для относительно больших и глубоких отметин на коже. Радиационная терапия также подходит для всех участков тела, включая половой член и стопы, где другие локальные терапии могут быть слишком болезненны.

Местная химиотерапия. Некоторые опухоли, например внутри рта, вылечиваются маленькими дозами химиотерапии, которые вводятся гиподермической иглой.

При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия.

Стандартная химиотерапия – препараты принимаются орально или инъекционно – лечит как существующие опухоли, так и предотвращает новые.

Саркома Капоши в легких или кишечнике требует системного лечения. Без него эти образования могут вызвать серьезное заболевание. Проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия.

Симптомы

Лучевой терапевт. Клинический онколог. Израиль

Записаться на прием

Саркома мягких тканей возникает в любой части тела. При классической форме саркомы Капоши первичные очаги поражения чаще располагаются на конечностях – стопах и переднебоковых поверхностях голеней.

Симметричность и многоочаговость – важная особенность саркомы Капоши. Саркома мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. На коже встречаются пятна, узелковоподобные бляшки, опухоли, реже – веррукозные и везикулезные элементы. Цвет очагов поражения меняется от красновато-синюшного до темно-бурого, очертания самые разнообразные, границы четкие, консистенция плотноэластическая; при пальпации очаги безболезненны, их поверхность часто неровная, имеются геморрагии, отложения гемосидерина.

Опухоли могут изъязвляться. Болезнь сопровождается отеком пораженной конечности. В редких случаях появляются буллезные высыпания, плоские бородавчатые бляшки на подошвах и ладонях. Встречаются изолированные поражения только половых органов, ушных раковин, глаз, слизистых оболочек рта и др. Субъективно больных беспокоят боль, ломота, жжение, парестезии, ограничение подвижности в суставах. Саркома Капоши – системное заболевание, поэтому в процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, кости, висцеральные органы и др.

В отличие от классической формы саркомы Капоши, наблюдаемой у пожилых мужчин и протекающей с поражением кожи голеней и стоп, (саркома мягких тканей чаще встречается на нижних конечностях) эпидемическая саркома Капоши не имеет излюбленной локализации. Первый очаг может возникнуть на любом участке кожи, иногда на слизистой рта, половых органов или глаз. Как правило, вначале появляется безболезненный одиночный багровый или фиолетовый узел, либо пятно. Иногда очагов изначально несколько.

Дальнейшее развитие заболевания может быть разным. В одних случаях узлы и пятна не меняются годами, в других – стремительно, за несколько недель, разрастаются и распространяются. При быстром росте нередко возникает боль, а окружающая кожа в результате кровоизлияний становится желто-зеленой. В центре разросшейся опухоли часто формируется очаг некроза и изъязвление. Обычно опухоль легко кровоточит. Бляшки и узлы часто сливаются, вокруг возникает сильнейший отек. В полости рта очаги локализуются на твердом небе. Вначале появляется фиолетовая эритема, затем на ее месте образуются склонные к изъязвлению бляшки или узлы.

Факторы риска

К группам риска относятся:

вич-инфицированные мужчины, особенно гомосексуалисты;
пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
лица из экваториальной Африки;
лица с пересаженными органами (реципиенты).

Частая смена половых партнеров повышает риск инфицирования. Вирус обнаружен в сперме, секрете предстательной железы, мочеиспускательном канале, прямой кишке. Часто заражение происходит при внутривенном введении наркотиков. Кроме того, ВГЧ-8 может передаваться от матери к плоду, однако риск такого вида заражения крайне низкий. Вирус встречается в большом количестве в слюне и передается при поцелуях.

Также факторами риска развития саркомы Капоши являются рецидивирующая рожа, длительный лимфостаз конечностей, продолжительный прием антибиотиков, глюкокорртикоидов и других иммуносупрессоров, травмы и отморожения конечностей.

Профилактика

Вопросы и ответы

В разделе публикуются вопросы пациентов и ответы наших специалистов. Вопрос каждого человека касается конкретной проблемы, связанной с его заболеванием. Пациентам отвечают израильские клинические онкологи и главный врач LISOD, д.м.н., профессор Алла Винницкая.

Ответы специалистов основаны на знаниях принципов доказательной медицины и профессиональном опыте. Ответы соответствуют исключительно предоставленным сведениям, имеют ознакомительный характер и не являются врачебной рекомендацией.

Основная цель раздела – дать информацию пациенту и его семье, чтобы вместе с лечащим врачом принять решение о виде лечения. Предложенная Вам тактика лечения может отличаться от принципов, изложенных в ответах наших специалистов. Не стесняйтесь задать лечащему врачу вопрос о причинах отличий. Вы должны быть уверены, что получаете правильное лечение.

Имеются специальные показания для послеоперационной профилактической или иначе - адьювантной химиотерапии ( видимо «Ад+Юв» и означает «адьювантная») при саркомах: это размеры опухоли ( как правило > 5 cм.) и т.н. дифференциация ( в вашем случае G3 –низкодифференцированная, т.е. агрессивная по течению) . Очень важно расстояние от удаленной опухоли до хирургических краев – при расстояниях менее 1 см. также рекомендуется послеоперационное облучения для снижения риска рецидива. ADCI – видимо, сокращение от названия лекарств, входящих в рекомендуемый протокол – адриамиицин, дакарбазин, цисплатин и ифосфамид. (Мы ограниичиваемся АI - адриамиицином и ифосфамидом). Я бы начал с ревизии гистологического материала в нашей референтной лаборатории в Германии. Проводилось ли иммунгистохимическое исследование препартов? Если речь идет действительно о саркоме, важно знать какой именно (под мезенхимомой понимают наличие нескольких видов сарком в одной опухоли – в таких случаях для прогноза - важно знать какой тип преобладает).

Добрый день! По предоставленной документации, ситуация достаточно непонятная. Химиотерапия проведена как при лимфоме, хотя Вы пишете, что гистологически установлена тимома. Это два различных заболевания. Не исключено, что оба они у Вас имеются! Следует пересмотреть КТ грудной и брюшной полостей. Находка в области поджелудочной железы может быть связана с лимфомой, а может являться и самостоятельным заболеванием (третьим?). Из рекомендаций - ревизия гистологических препаратов в референтной лаборатории в первую очередь.

Виталий, основным методом лечения таких опухолей является хирургическое вмешательство. В случае неоперабельности проводится химиотерапия с целью уменьшить опухоль и вновь взвесить хирургию. Не исключено, что после операции также неоходима лучевая терапия на ложе опухоли. У нас мы бы сделали ревизию гистологического материала и снова взвесили возможность оперативного вмешательства. При возможности полного удаления опухоли прогноз благоприятный.

Читайте также: