Синдром Джексона, Эйзенлора. Бульбарный синдром
Обновлено: 09.10.2024
Подъязычный нерв — двигательный, первые нейроны его расположены в нижних отделах передней центральной извилины. Отсюда волокна проходят путь, общий с кортиконуклеарным, и оканчиваются в ядре подъязычного нерва противоположной стороны ( null . n . hypoglossi ). Ядро п. hypoglossi расположено на дне ромбовидной ямки„дорсально, в глубине try допит n . hypoglossi . Волокна, выходящие из ядра, идут в центральном направлении в sulcus Naturalis anterior продолговатого мозга между оливой и пирамидой, откуда нерв выходит 10-15 корешками, покидает полость черепа через канал подъязычного нерва ( canalis hypoglossi ). При входе в канал нерв окружается венозным сплетением, После выхода из канала подъязычный нерв вначале располагается медиально и сзади блуждающего нерва и внутренней яремной вены, затем огибает их, образуя дугу ( arcus hypoglossi ), и оканчивается в мьшщах языка.
Термины, характеризующие патологию подъязычного нерва
Гемиглоссоплегия — паралич половины языка.
Глоссоплегня —паралич языка.
Дизартрия — нарушение членораздельной речи. Больной объясняет это
нарушение ощущением чего-то nocropounero во рту («каша во рту»).
Анартрия — невозможность членораздельной речи.
Методика обследования. Жалобы больного : на затруднение при произношении слов, продвижении пищевого комка в полости рта.
При осмотре языка в полости рта и при высовывании обращается внимание на наличие отклонения языка, атрофий и фибриллярных подергиваний. Надо иметь в виду, что ряд больных при высовывании произвольно отклоняют язык в сторону осматривающего врача. В таких случаях для того, чтобы репппь вопрос, истинное это отклонение или нет, больного просят кончиком языка достать верхнюю губу, контролируют положение языка во рту. При отсутствии патологии язык и кончик языка занимают среднее положение.
Нельзя забывать также о том, что атрофия языка может бьпь вызвана местным процессом в языке. Нам, например, пришлось наблюдать больного, у которого атрофия языка была вызвана большой раковой язвой, которая располагалась у корня языка. Этот пример демонстрирует необходимость тщательного осмотра языка при наличии в нем трофических нарушений.
Различают центральную и периферическую нейропатию подъязычно нерва. При центральной нейропатии имеет место поражение корт конуклеарных путей подъязычного нерва (от коры до ядра ХП п. ЧН). Пр поражении этого пути наблюдается отклонение языка при высовывании и полости рта в сторону паретичных конечностей. Центральная нейропатия XII п. ЧН как правило совпадает с центральной нейропатией VII п, ЧН.
Периферический паралич подъязычного нерва развивается при поражении его ядра, внутримозговой части корешка, самого нерва. Обычно он односторонний, но у ряда больных, особенно при патологии ядер, возможно двустороннее поражение мьшц языка. При любом из рассматриваемых уровней у больных имеет место разной степени выраженности атрофия 1/2, или языка в целом. Язык (1/2 языка) становится дрябльтм, складчатым. В тяжелых случаях движения его ограничены или невозможны.
При одностороннем поражении язык в полости рта отклоняется я здоровую сторону, при высовывании — в больную. При ядерном поражении наряду с атрофиями имеют место фибриллярные подергивания. Их не надо путать с подергиванием мышц языка, которые появляются и здоровых лиц при напряжении языка, например, при высовывании или когда больной напрягает мышцы в полости рта. В подобных случаях больного просят расслабить язык — подергивания при отсутствии органики исчезают. В сомнительных случаях с целью проведения дифференциальной диагностика приодится прибегать к элекгромиографическому исследованию.
Ядерное поражение XII пары сопровождается атрофией круговой мышцы рта, поэтому больному трудно сложить губы в «трубочку», свистнуть, «задуть свечу». Эта симптоматика находит объяснение в том, что круговая мышца рта частично получает иннервацию из ядра подъязычного нерва (не только из ядра VII пары ЧН). При эксгракраниальных патологических процессах по ходу петли подъязычного нерва (травматических повреждениях шеи, опухолях, расслоениях сонных артерий на шее с формированием аневризмы и др.) возникает периферический паралич мышц языка в сочетании с синдромом Горнера(синдром Колле-Мартильи-Гофмана).
Процессы на уровне ствола головного мозга, подвергающие разрушения ядра или интрамедуллярную часть корешка ХII пары, могут сопровождаться альтернирующими синдромами.
Синдром Джексона. На стороне очага наблюдается периферический паралич половины языка ( XII пара ЧН), на противоположной — пирамидная симптоматика (недостаточность, парез или плегия). Одноя из частых причин синдрома Джексона является нарушение кровообращения в парамедианных артериях ствола.
Синдром Эйзенлора. Паралич губ, мягкого неба, языка, дизартрия слабость и онемение конечностей. Возникает при поражении продолговато мозга.
Бульбарный синдром. Бульбарный паралич возникает при поражении ядер ЧН бульварной группы ( IX , Х, X II), а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. У больного отмечается дизартрия и носовой оттенок речи, нарушение глотания (дисфагия), обусловленные перифе рическим параличом или парезом мышц языка, мягкого неба, глотки, надгортанника, гортани. Больные поперхиваются при приеме твердой пищи, жидкая пиша выливается через нос. Иногда глотательные движения вообще невозможны. Слюна вытекает из углов рта. При осмотре больного обнаруживается атрофия мышц языка, мягкое небо свисает, неподвижно при фонации, глоточные и небные рефлексы выпадают. Наблюдается расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. В тяжелых, остро развивающихся случаях по образному выражению Л.М. Поповой, пациент буквально «утопает в собственной слюне». Язык у него распластан в полости рта, небная занавеска висит, язычок касается корня языка.
Псевдобульбарный синдром (псевдобульбарный паралич). Развивается при двустороннем поражении супрануклеарных путей. Характеризуется затруднением при приеме твердой и жидкой пиши. В тяжелых случаях больной не в состоянии проглотить ни капли жидкости. В основе псевдобульбарного паралича лежит повышенный рефлекс со слизистой полости рта, глотки, мягкого неба и др. Движения мягкого неба и языка практически не ограничены, рефлексы же с мягкого неба, глотки чрезвычайно повышены. Врач практически лишен возможности исследовать эти рефлексы. У больного с псевдобульбарным параличом рефлексы с конечностей, мандибулярный повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач.
Синдром бульварной дизартрии. Развивается при одностороннем или двустороннем поражении V , VII , IX , XII пар ЧН. Проявляется избирательными вялыми параличами мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных мыпщ). У больного наблюдается атрофия (односторонняя или двусторонняя) мышц языка, его атония. Снижены или отсутствуют глоточные, небные рефлексы (с одной или двух сторон). Снижен мандибулярный рефлекс. Движения мягкого неба, языка, глотки ограничены. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и согласные звуки оглушены. Речь гнусавая. Артикуляция гласных смазана. Возможны избирательные расстройства артикуляции в соответствии с особенностями распределения вялых парезов.
Очень своеобразные нарушения речи описаны при синдроме псевдобульбарной дизартрии (Пулатов А.М., Никифоров А.С., 1983). Они объясняются авторами двусторонним поражением кортико-нуклеарных и отчасти пирамидных путей, идущих к ядрам ЧН бульварной группы и передним рогам шейно-грудного уровня спинного мозга. Авторы описывают этот синдром следующим образом: при псевдобульбарной дизартрии имеют место спастические парезы мышц речевого аппарата. Тонус мышц речевой мускулатуры повышен, атрофий не определяется. Язык напряжен и отгянут кзади. Глоточные и нижнечелюстные рефлексы повышены. Возможна асимметрия выраженности двигательных нарушений. Особенно нарушены тонкие произвольные движения кончиком языка. Голос слабый, сиплый, хриплый. Тембр речи гнусавый, темп ее замедлен. Гнусавость особенно проявляется при произношении гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ж, ч, ц). Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными не договариваются.
Нарушения речи могут прослеживаться у больных с экстапирамидными расстройствами. Особенностью их является усугубление речевых нарушений или невозможность произнести звук по мере разговора, что совпадает с нарастанием ригидности речевой мускулатуры, сочетанием речевых расстройств с акинетико-ригидным синдромом.
Бульбарный синдром наблюдается при бульбарной, бульболицевой формах миастении. В этих случаях при тщательно собранном анамнезе можно проследить зависимость выраженности бульварных нарушений от времени суток, степени нагрузки на жевательную и речевую мускулатуру. Так, он менее выражен утром после сна и нарастает к вечеру, по мере утомления во время разговора или еды. К сожалению, не все больные могут уловить эту особенность. При бульбарной форме миастении можно также заметить затухание голоса при чтении, во время разговора и его «восстановление» после короткого отдыха. После отдыха возрастает подвижность мягкого неба, начинают выявляться глоточные и небные рефлексы. Если же больного, попросить несколько раз подряд произнести звуки «а», «э», мягкое небо вновь теряет свою подвижность, начинает свисать, исчезают нёбные и глоточные рефлексы.
Для миастении характерен синдром «масляного» пятна — распространение патологической мышечной утомляемости за пределы иннервации ограниченной группы мышц, поэтому утомляемость можно обнаружить и со стороны, других мышц: жевательных, круговых мышц глаз, предложив пациенту несколько раз подряд сжать крепко зубы или плотно зажмурить глаза.
При миастении отсутствуют вкусовые расстройства, атрофия языка. Могут наблюдаться фибриллярные подергивания мьшц языка, однако, они исчезают после введения прозерина. Нередко наблюдается диссоциация степени выраженности нарушений глотания, фонации, речи (одни функции страдают больше, другие меньше) (Пономарева Е.Н. с соавт., 1984). Это связано с неравномерным поражением мышц гортани, мягкого неба и языка. Диагностике помогает проведение прозериновой или калиминовой пробы исследование ЭМГ.
От ригидности речевой мускулатуры бульбарный синдром при миастении отличается следующим: при ригидности речевой мускулатуры речь больно с самого начала монотонна, затем становится непонятной, слова не заканчиваются, челюсть застывает, имеется общая скованность, выявляют пластический тонус, симптом «зубчатого колеса» и другие симптом присущие паркинсонизму.
Бульбарный синдром имеет место и при бульварной форме боково амиотрофического склероза. Причем на начальных этапах заболевания постановка диагноза может быть чрезвычайно трудной. Мы наблюдали больную с бульбарной формой БАС с первых месяцев заболевания Начальным проявлением патологического процесса у нее было нарушен речи. Это нарушение носило эпизодический характер и никоим образом не влияло на её жизнь. Больная была удивительно живой, подвижной. Она даже несколько иронично относилась к своему дефекту, но с течением времени речь становилась все более непонятной, что и заставило её обратиться за медицинской помощью. В неврологическом статусе обращало на себя внимание нарушение речи. Причем, речь больной очень напоминала речь больного с миастенией — первые слова больной можно было разобрать, затем речь становилась совершенно непонятной, в большей степени страдала артикуляция, чем фонация. Мягкое нёбо при повторном произношении звуков начинало свисать, глоточные и небные рефлексы исчезали. Со стороны рефлекторной сферы, мышц языка и других мышц патологии не регистрировалось. Прозериновые пробы были отрицательными, прием антихолинэстеразных препаратов оказался неэффективным. Больная поступила в стационар примерно через два месяца после первичного обращения. При осмотре уже определялось оживление мандибулярного рефлекса, при поколачивании пальцем по подбородку обнаруживались фибриллярные подергивания, проприоцептивные рефлексы повысились. В дальнейшем клиника быстро нарастала, развилась атрофия мышц языка, мелких мышц кистей рук, лицо больной стало малоподвижным, из-за слабости и атрофии жевательной мускулатуры нижняя челюсть стала свисать, больная перестала самостоятельно принимать пищу, на ЭМГ стала регистрироваться переднероговая активность. На протяжении наблюдения диагноз у больной колебался между миастенией и бульварной формой БАС. Больная погибла. Диагноз БАС был подтвержден на аутопсии.
Бульбарный синдром описан при дегенеративных заболеваниях нервной системы. В частности, Л.О. Бадалян с соавт., 1987, сообщают о двух случаях поздней прогрессирующей рецессивной Х-сцепленной проксимальной спинальной и бульбарной амиотрофии (спиральной амиотрофии Кеннеди), для которой характерен поздний дебют заболевания (на четвертом десятилетии), медленно прогрессирующее течение. Заболевание, как правило, начинается с фасцикулярных подергиваний мышц проксимальных отделов конечностей, лица. Могут беспокоить болезненные судороги в икроножных мышцах, особенно в ночное время, бульбарный синдром появляется спустя примерно 1О лет от начала заболевания.
Дизартрия может иметь место при дистонических движениях языка любой природы. Нами наблюдалась пациентка с экстрапирамидной формой потенциального тремора, которая длительное время расценивалась как больная с болезнью Вильсона-Коновалова, бульварной формой БАС. В клинической картине ведущим было дрожание рук, которое сочеталось с оромандибулярной дистонией, усиливалось при целенаправленных движениях, значительно уменьшалось или исчезало при приеме алкоголя. Из-за насильственных движений языка, губ, нижней челюсти больная испытывала затруднения при разговоре, а при волнении практически утрачивала возможность говорить. Гиперкинез выглядел следующим образом: во время осмотра, особенно, если больная испытывала волнение, появлялись непроизвольные движения в лице, нижней челюсти — подтягивался угол рта вверх и вправо, челюсть отклонялась вправо, выдвигалась вперёд, язык в полости рта также резко отклонялся вправо и назад, приподнимался, кончик языка упирался в щеку или зубы. Описанная поза сохранялась несколько секунд.
Нарушения речи при миотонии заключаются в том, что пациент испытывает затруднения при произношении первых слон, затем речь больного становиться обычной.
Бульбарный синдром
Одними из структур, обеспечивающих связь головного мозга с остальными частями тела, являются черепные нервы. Их 12 пар, они берут начало от разных отделов мозга и выходят через отверстия в основании черепа.
Повреждение черепных нервов отражается на работе органов и мышц, связанных с ними. К таким нарушениям относится бульбарный синдром - поражение черепных нервов, ядра которых локализуются в стволе продолговатого мозга (языкоглоточный, блуждающий, подъязычный). Название связано с одним из наименований продолговатого мозга - bulbus, что на латинском языке означает “луковица”.
Из продолговатого мозга выходят 3 пары черепных нервов:
языкоглоточный, обеспечивающий нейронами мышцы глотки, мягкого неба и языка;
подъязычный, отвечающий за движение мышц языка;
блуждающий, который обеспечивает двигательные и чувствительные функции глотки, гортани и брюшной полости с расположенными в ней органами.
Нейроны продолговатого мозга относятся к двигательным нейронам: они соединяют структуры головного мозга с мышцами и обеспечивают проведение нервных импульсов.
Симптомы
При бульбарном синдроме основными являются признаки, связанные с работой мускулатуры языка, глотки, гортани и мягкого неба:
дисфагия - затрудненное жевание и глотание;
попадание жидкой пищи через носоглотку в нос и вытекание из ноздрей вследствие нарушения глотания и опущения перегородки мягкого неба;
слабость мышц челюсти и всего лица;
ослабление языка, наблюдаются непроизвольные его подергивания.
дефекты речи - затруднение произношения слов (дизартрия), изменение голоса (дисфония), которые возникают в результате слабости мышц, связанных с поврежденными черепными нервами.
затрудненное дыхание, вызванное вялостью дыхательных мышц и попаданием части пищи в дыхательные пути.
На ранних стадиях заболевания из-за паралича связок голос становится гнусавым и тихим, временами доходящим до полной потери звучания. Речь при этом замедляется и становится неразборчивой.
Из-за нарушения глотания возникают слюнотечение и невозможность поглощения пищи: сначала возникают трудности с жидкостями, при дальнейшем развитии синдрома проблемы появляются и с употреблением твердой пищи.
Дополнительные симптомы проявляются в меньшей степени, но нарастают по мере прогрессии заболевания:
слабость в руках или ногах;
Причины развития
Причинами развития бульбарного синдрома могут быть:
генетические заболевания. Одними из них являются мутации генов, приводящие к нарушению выработки и накопления порфирина - вещества, влияющего на функции нервной системы. Другим фактором выступают спинальная мышечная атрофия - поражения двигательных нейронов в отделах мозга и прочие нарушения.
нейродегенеративные заболевания, связанные с повреждением двигательных нейронов. К таким нарушениям относятся, например, боковой амиотрофический склероз - прогрессирующее поражение нейронов, приводящее к параличу и атрофии всех мышц, а также сирингобульбия - сдавление ствола мозга полостями с жидкостью.
аутоиммунные заболевания - состояния, при которых иммунная система подавляет клетки своего же организма, в том числе нейроны;
нарушения мозгового кровообращения - инсульт продолговатого мозга, инфаркт костного мозга;
поражения нервной системы в результате инфекционных заболеваний - дифтерии, полиомиелита, клещевого энцефалита.
опухолевые заболевания - глиома ствола мозга, лимфома головного мозга;
отравление нейротоксичными веществами, такими как яд змеи и скорпиона, алкалоиды травы белладонны, фосфорорганические соединения.
миастения - слабость скелетных мышц, при которой часто поражаются мышцы лица, глаз и гортани;
Диагностика
Точная диагностика бульбарного синдрома затруднена. Сложности связаны с большим количеством неврологических заболеваний, при которых наблюдаются схожие с синдромом симптомы.
В первую очередь, следует отличить бульбарный синдром от псевдобульбарного, который является поражением верхних двигательных нейронов мозга, и при псевдобульбарном синдроме не затрагиваются дыхательные и сердечные мышцы, а пораженные - не атрофируются.
Ввиду того, что синдром может быстро прогрессировать и переходить в боковой амиотрофический склероз, классификация его как отдельного заболевания не утверждена. В Международном классификаторе болезней (МКБ-11, вступающий в силу с 1 января 2022 г.) бульбарный синдром указан как вариант бокового амиотрофического склероза.
В целях диагностики используют следующие методы:
общеклиническое обследование пациента;
спинномозговая пункция - анализ спинномозговой жидкости для выявления возможных возбудителей инфекции или других причин воспалительных изменений;
электромиография - изучение передачи нервно-мышечных сигналов;
магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
цифровая обработка звуковых сигналов;
Лечение
Нет лекарственных препаратов, направленных на излечение от бульбарного синдрома. В тяжелых случаях применяются реанимационные меры, а питание осуществляется с помощью инъекций и введением пищевого зонда через нос. При сильной вялости или атрофии дыхательных мышц проводится интубация - введение в гортань мягкой трубки для дыхания.
Для смягчения проявлений заболеваний, явившихся причиной бульбарного синдрома, применяют симптоматическую терапию. Медикаментозное сопровождение синдрома может включать в себя назначение препаратов для лечения основной причины возникновения синдрома, а также ингибиторов ацетилхолинэстеразы - группы средств для усиления нервно-мышечной передачи, витаминных (Ларигама), антиоксидантных (Эврин) и ноотропных средств.
При проблемах с речью проводятся логопедические занятия.
С помощью физической терапии можно улучшить подвижность мышц и суставов, замедлить атрофию мышц.
Дыхательная гимнастика и лечебная физкультура для ослабленных мышц, помимо поддерживающего значения, способствует восстановлению организма во время реабилитации после травм, инсультов и других состояний, вызвавших синдром.
Прогноз
Исход заболевания зависит от причины возникновения и степени тяжести синдрома.
Генетическая предрасположенность и некоторые неврологические состояния являются неизлечимы, но можно смягчить и приостановить проявление симптомов.
Помимо глотательных и речевых нарушений, в тяжелых случаях синдрома уменьшается частота сердечных сокращений и нарушается ритм дыхания, оно становится поверхностным и учащенным. В 25% случаев прогрессирующий бульбарный синдром может перейти в боковой амиотрофический склероз, который приводит к поражению всех двигательных нейронов. При обширных повреждениях продолговатого мозга поражается дыхательный центр. Развившиеся сердечная и дыхательная недостаточность могут привести к смертельному исходу.
Профилактика
В целях предупреждения возникновения и прогрессии синдрома необходимо своевременно лечить заболевания и устранять факторы, провоцирующие возникновение бульбарных поражений. Рекомендуется проводить профилактические прививки от полиомиелита и клещевого энцефалита.
Литература:
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
Триумфов А. В. топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Синдром Джексона, Эйзенлора. Бульбарный синдром
Синдром Джексона, Эйзенлора. Бульбарный синдром
Синдром Джексона. На стороне очага наблюдается периферический паралич половины языка (XII пара ЧН), на противоположной - пирамидная симптоматика (недостаточность, парез или плегия). Одной из частых причин синдрома Джексона является нарушение кровообращения в парамедианных артериях ствола.
Синдром Эйзенлора. Паралич губ, мягкого неба, языка, дизартрия, слабость и онемение конечностей. Возникает при поражении продолговатого мозга.
Бульбарный синдром. Бульбарный паралич возникает при поражении ядер ЧН бульбарной группы (IX, X, XII), а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. У больного отмечается дизартрия и носовой оттенок речи, нарушение глотания (дисфагия), обусловленные периферическим параличом или парезом мышц языка, мягкого неба, глотки, надгортанника, гортани.
Больные поперхиваются при приеме твердой пищи, жидкая пища выливается через нос. Иногда глотательные движения вообще невозможны. Слюна вытекает из углов рта. При осмотре больного обнаруживается атрофия мышц языка, мягкое небо свисает, неподвижно при фонации, глоточные и небные рефлексы выпадают. Наблюдается расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. В тяжелых, остро развивающихся случаях по образному выражению Л.М. Поповой, пациент буквально «утопает в собственной слюне». Язык у него распластан в полости рта, небная занавеска висит, язычок касается корня языка.
Псевдобульбарный синдром (псевдобульбарный паралич). Развивается при двустороннем поражении супрануклеарных путей. Характеризуется затруднением при приеме твердой и жидкой пищи. В тяжелых случаях больной не в состоянии проглотить ни капли жидкости. В основе псевдобульбарного паралича лежит повышенный рефлекс со слизистой полости рта, глотки, мягкого неба и др.
Движения мягкого неба и языка практически не ограничены, рефлексы же с мягкого неба, глотки чрезвычайно повышены. Врач практически лишен возможности исследовать эти рефлексы. У больного с псевдобульбарным параличом рефлексы с конечностей, мандибулярный повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач.
Синдром бульбарной дизартрии. Развивается при одностороннем или двустороннем поражении V, VII, IX, XII пар ЧН. Проявляется избирательными нялыми параличами мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных мышц). У больного наблюдается атрофия (односторонняя или двусторонняя) мышц языка, его атония. Снижены или отсутствуют глоточные, небные рефлексы (с одной или двух сторон). Снижен мандибулярный рефлекс.
Движения мягкого неба, языка, глотки ограничены. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и согласные звуки оглушены. Речь гнусавая. Артикуляция гласных смазана. Возможны избирательные расстройства артикуляции в соответствии с особенностями распределения вялых парезов.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ ПОДЪЯЗЫЧНЫЙ НЕРВ (п. Ьуро§1о88и*)
Подъязычный нерв - двигательный (Рис. 69), первые нейроны его расположены в нижних отделах передней центральной извилины. Отсюда нолокна проходят путь, общий с кортиконуклеарным, и оканчиваются в ядре подъязычного нерва противоположной стороны (пис1.
п. Ьуро§1о881). Ядро п. 1)уро§1о881 расположено на дне ромбовидной ямки, дорсально, в глубине 1гу- цопит п. Ьуро§1о881. Волокна, выходящие из ядра, идут в центральном направлении в 8и1си8 1а1егаП8 аШепог продолговатого мозга между оливой и пирамидой, откуда нерв выходит 10-15 корешками, покидает полость черепа через канал подъязычного нерва (сапаНз Ьуро§1о881). При входе в канал нерв окружается венозным сплетением. После выхода из канала подъязычный нерв нначале располагается медиально и сзади блуждающего нерва и внутренней яремной вены, затем огибает их, образуя дугу (агсиз Ьуро§1о881), и оканчивается в мышцах языка.
Термины, характеризующие патологию подъязычного нерва
Гемиглоссоплегия - паралич половины языка.
Глоссоплегия - паралич языка.
Дизартрия - нарушение членораздельной речи. Больной объясняет это нарушение ощущением чего-то постороннего во рту («каша во рту»).
Анартрия - невозможность членораздельной речи.
Методика обследования. Жалобы больного: на затруднение при произношении слов, продвижении пищевого комка в полости рта.
При осмотре языка в полости рта и при высовывании обращается внимание на наличие отклонения языка, атрофий и фибриллярных подергиваний. Надо иметь в виду, что ряд больных при высовывании произвольно отклоняют язык в сторону осматривающего врача. В таких случаях для того, чтобы решить вопрос, истинное это отклонение или нет, больного просят кончиком языка достать верхнюю губу, контролируют положение языка во рту. При отсутствии патологии язык и кончик языка занимают среднее положение.
Нельзя забывать также о том, что атрофия языка может быть вызвана местным процессом в языке.
Нам, например, пришлось наблюдать больного, у которого атрофия языка была вызвана большой раковой язвой, которая располагалась у корня языка. Этот пример демонстрирует необходимость тщательного осмотра языка при наличии в нем трофических нарушений.
Различают центральную и периферическую нейропатию подъязычного нерва. При центральной нейропатии имеет место поражение корти- конуклеарных путей подъязычного нерва (от коры до ядра XII п. ЧН). При поражении этого пути наблюдается отклонение языка при высовывании и в полости рта в сторону паретичных конечностей. Центральная нейропатия XII п. ЧН как правило совпадает с центральной нейропатией VII п. ЧН.
Периферический паралич подъязычного нерва развивается при поражении его ядра, внутримозговой части корешка, самого нерва. Обычно он односторонний, но у ряда больных, особенно при патологии ядер, возможно двустороннее поражение мышц языка. При любом из рассматриваемых уровней у больных имеет место разной степени выраженности атрофия 1/2 или языка в целом. Язык (1/2 языка) становится дряблым, складчатым. В тяжелых случаях движения его ограничены или невозможны.
При одностороннем поражении язык в полости рта отклоняется в здоровую сторону, при высовывании - в больную (Рис. 70). При ядерном поражении наряду с атрофиями имеют место фибриллярные подергивания. Их не надо путать с подергиванием мышц языка, которые появляются и у здоровых лиц при напряжении языка, например, при высовывании или когда больной напрягает мышцы в полости рта. В подобных случаях больного просят расслабить язык - подергивания при отсутствии органики исчезают. В сомнительных случаях с целью проведения дифференциальной диагностики приходится прибегать к электромиографическому исследованию.
Ядерное поражение XII пары сопровождается атрофией круговой мышцы рта, поэтому больному трудно сложить губы в «трубочку», свистнуть, «задуть свечу». Эта симптоматика находит объяснение в том, что круговая мышца рта частично получает иннервацию из ядра подъязычного нерва (не только из ядра VII пары ЧН).
При экстракраниальных патологических процессах по ходу петли подъязычного нерва (травматических повреждениях шеи, опухолях, расслоениях сонных артерий на шее с формированием аневризмы и др.) возникает периферический паралич мышц языка в сочетании с синдромом Горнера (синдром Колле-Мартильи-Гофмана).
Процессы на уровне ствола головного мозга, подвергающие разрушению ядро или интрамедуллярную часть корешка XII пары, могут сопровождаться альтернирующими синдромами (см. синдром Тапиа).
Синдром Джексона (Рис. 71). На стороне очага наблюдается периферический паралич половины языка (XII пара ЧН), на противоположной — пирамидная симптоматика (недостаточность, парез или плегия). Одной из частых причин синдрома Джексона является нарушение кровообращения в парамедианных артериях ствола.
Синдром Эйзенлора. Паралич губ, мягкого неба, языка, дизартрия, слабость и онемение конечностей. Возникает при поражении продолговатого мозга.
Бульбарный синдром. Бульбарный паралич возникает при поражении ядер ЧН бульбарной группы (IX, X, XII), а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. У больного отмечается дизартрия и носовой оттенок речи, нарушение глотания (дисфагия), обусловленные периферическим параличом или парезом мышц языка, мягкого неба, глотки,
надгортанника, гортани. Больные поперхиваются при приеме твердой пищи, жидкая пища выливается через нос. Иногда глотательные движения вообще невозможны. Слюна вытекает из углов рта. При осмотре больного обнаруживается атрофия мышц языка, мягкое небо свисает, неподвижно при фонации, глоточные и небные рефлексы выпадают. Наблюдается расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. В тяжелых, остро развивающихся случаях по образному выражению Л.М. Поповой, пациент буквально «утопает в собственной слюне». Язык у него распластан в полости рта, небная занавеска висит, язычок касается корня языка.
Псевдобульбарный синдром (псевдобульбарный паралич). Развивается при двустороннем поражении супрануклеарных путей.
Характеризуется затруднением при приеме твердой и жидкой пищи. В тяжелых случаях больной не в состоянии проглотить ни капли жидкости. В основе псевдобульбарного паралича лежит повышенный рефлекс со слизистой полости рта, глотки, мягкого неба и др. Движения мягкого неба и языка практически не ограничены, рефлексы же с мягкого неба, глотки чрезвычайно повышены. Врач практически лишен возможности исследовать эти рефлексы. У больного с псевдобульбарным параличом рефлексы с конечностей, мандибулярный повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач.
Синдром бульбарной дизартрии. Развивается при одностороннем или двустороннем поражении V, VII, IX, XII пар ЧН. Проявляется избирательными вялыми параличами мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных мышц). У больного наблюдается атрофия (односторонняя или двусторонняя) мышц языка, его атония. Снижены или отсутствуют глоточные, небные рефлексы (с одной или двух сторон). Снижен мандибулярный рефлекс. Движения мягкого неба, языка, глотки ограничены. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и согласные звуки оглушены. Речь гнусавая. Артикуляция гласных смазана. Возможны избирательные расстройства артикуляции в соответствии с особенностями распределения вялых парезов.
Очень своеобразные нарушения речи описаны при синдроме псевдо- Лульбарной дизартрии (Пулатов А.М., Никифоров А.С., 1983). Они объясняются авторами двусторонним поражением кортико-нуклеарных и отчасти пирамидных путей, идущих к ядрам ЧН бульбарной группы и передним рогам шейно-грудного уровня спинного мозга. Авторы описывают тгот синдром следующим образом: при псевдобульбарной дизартрии имеют место спастические парезы мышц речевого аппарата. Тонус мышц речевой мускулатуры повышен, атрофий не определяется. Язык напряжен и оттянут кзади. Глоточные и нижнечелюстные рефлексы повышены. Возможна асимметрия выраженности двигательных нарушений. Особенно нарушены тонкие произвольные движения кончиком языка.
Голос слабый, сиплый, хриплый. Тембр речи гнусавый, темп ее замедлен. Гнусавость особенно проявляется при произношении гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ж, ч, ц). Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными не договариваются.
Нарушения речи могут прослеживаться у больных с экстапирамидными расстройствами. Особенностью их является усугубление речевых нарушений или невозможность произнести звук по мере разговора, что совпадает с нарастанием ригидности речевой мускулатуры, сочетанием речевых расстойств с акинетико-ригидным синдромом.
Бульбарный синдром наблюдается при бульбарной, бульбо-лицевой формах миастении. В этих случаях при тщательно собранном анамнезе можно проследить зависимость выраженности бульбарных нарушений от времени суток, степени нагрузки на жевательную и речевую мускулатуру. Так, он менее выражен утром после сна и нарастает к вечеру, по мере утомления во время разговора или еды. К сожалению, не все больные могут уловить эту особенность. При бульбарной форме миастении можно также заметить затухание голоса при чтении, во время разговора и его «восстановление» после короткого отдыха. После отдыха возрастает подвижность мягкого неба, начинают выявляться глоточные и небные рефлексы. Если же больного попросить несколько раз подряд произнести звуки «а», «э», мягкое небо вновь теряет свою подвижность, начинает свисать, исчезают нёбные и глоточные рефлексы.
Для миастении характерен синдром «масляного» пятна - распространение патологической мышечной утомляемости за пределы иннервации ограниченной группы мышц, поэтому утомляемость можно обнаружить и со стороны других мышц: жевательных, круговых мышц глаз, предложив пациенту несколько раз подряд сжать крепко зубы или плотно зажмурить глаза.
При миастении отсутствуют вкусовые расстройства, атрофия языка. Могут наблюдаться фибриллярные подергивания мышц языка, однако, они исчезают после введения прозерина. Нередко наблюдается диссоциация степени выраженности нарушений глотания, фонации, речи (одни функции страдают больше, другие меньше) (Пономарева Е.Н. с соавт., 1984).
Это связано с неравномерным поражением мышц гортани, мягкого неба и языка. Диагностике помогает проведение прозериновой или калиминовой проб, исследование ЭМГ.
От ригидности речевой мускулатуры бульбарный синдром при миастении отличается следующим: при ригидности речевой мускулатуры речь больного с самого начала монотонна, затем становится непонятной, слова не заканчиваются, челюсть застывает, имеется общая скованность, выявляются пластический тонус, симптом «зубчатого колеса» и другие симптомы, присущие паркинсонизму.
Бульбарный синдром имеет место и при бульбарной форме бокового амиотрофического склероза. Причем на начальных этапах заболевания постановка диагноза может быть чрезвычайно трудной. Мы наблюдали больную с бульбарной формой БАС с первых месяцев заболевания. Начальным проявлением патологического процесса у нее было нарушение I речи. Это нарушение носило эпизодический характер и никоим образом не I влияло на её жизнь. Больная была удивительно живой, подвижной. Она даже несколько иронично относилась к своему дефекту, но с течением времени речь становилась все более непонятной, что и заставило её обратиться за медицинской помощью. В неврологическом статусе обращало на себя внимание нарушение речи. Причем, речь больной очень напоминала речь больного с миастенией - первые слова больной можно было разобрать, затем речь становилась совершенно непонятной, в большей степени страдала артикуляция, чем фонация. Мягкое нёбо при повторном произношении звуков начинало свисать, глоточные и небные рефлексы исчезали. Со стороны рефлекторной сферы, мышц языка и других мышц патологии не регистрировалось. Прозериновые пробы были отрицательными, прием антихо' линэстеразных препаратов оказался неэффективным. Больная поступила в стационар примерно через два месяца после первичного обращения. При осмотре уже определялось оживление мандибулярного рефлекса, при поколачивании пальцем по подбородку обнаруживались фибриллярные подергивания, проприоцептивные рефлексы повысились. В дальнейшем клиника быстро нарастала, развилась атрофия мышц языка, мелких мышц кистей рук, лицо больной стало малоподвижным, из-за слабости и атрофии жевательной мускулатуры нижняя челюсть стала свисать, больная перестала самостоятельно принимать пищу, на ЭМГ стала регистрироваться переднероговая активность. На протяжении наблюдения диагноз у больной колебался между миастенией и бульбарной формой БАС. Больная погибла. Диагноз БАС был подтвержден на аутопсии.
Бульбарный синдром описан при дегенеративных заболеваниях нервной системы. В частности, Л.О. Бадалян с соавт., 1987, сообщают о двух случаях поздней прогрессирующей рецессивной Х-сцепленной проксимальной спинальной и бульбарной амиотрофии (спинальной амиотрофии Кеннеди), для которой характерен поздний дебют заболевания (на четвертом десятилетии), медленно прогрессирующее течение. Заболевание, как правило, начинается с фасцикулярных подергиваний мышц проксимальных отделов конечностей, лица. Могут беспокоить болезненные судороги в икроножных мышцах, особенно в ночное время, бульбарный синдром появляется спустя примерно 10 лет от начала заболевания.
Дизартрия может иметь место при дистонических движениях языка любой природы. Нами наблюдалась пациентка с экстрапирамидной формой чссенциалытого тремора, которая длительное время расценивалась как больная с болезнью Вильсона-Коновалова, бульбарной формой БАС. В клинической картине ведущим было дрожание рук, которое сочеталось с оромандибулярной дистонией, усиливалось при целенаправленных движениях, значительно уменьшалось или исчезало при приеме алкоголя. Из-за насильственных движений языка, губ, нижней челюсти больная испытывала затруднения при разговоре, а при волнении практически утрачивала возможность говорить.
I иперкинез выглядел следующим образом: во время осмотра, особенно, если больная испытывала волнение, появлялись непроизвольные движения в лице, нижней челюсти - подтягивался угол рта вверх и вправо, челюсть отклонялась иправо, выдвигалась вперёд, язык в полости рта также резко отклонялся вправо и назад, приподнимался, кончик языка упирался в щеку или зубы. Описанная поза сохранялась несколько секунд.
Эйзенлора синдром
Эйзенлора синдром (истор.; К. Eisenlohr, 1847—1896, немецкий врач) — сочетание дизартрии, паралича губ, языка и мягкого неба, а также слабости конечностей, возникающее как осложнение брюшного тифа.
Синдром прогрессирующего супрануклеарного паралича Синдром прогрессирующего супрануклеарного паралича (син. Стила — Ричардсона — Ольшевского синдром) — постепенно развивающееся сочетание офтальмоплегии, главным образом нарушения движений глазного яблока вверх — вниз, псевдобульбарного паралича, повышения или понижен. Читать полностью
Статьи по теме Эйзенлора синдром
- Эйзенлора синдром Эйзенлора синдром (истор.; К. Eisenlohr, 1847—1896, немецкий врач) — сочетание дизартрии, паралича губ, языка и мягкого неба, а также слабости конечностей, возникающее как осложнение брюшного тифа.
- Паралич бульбарный Паралич бульбарный (paralysis bulbaris; син. синдром бульбарный) — синдром поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или их двигательных ядер, расположенных в продолговатом мозге, с параличом мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых связок и надгортанника.
- Джексона синдром
- Клинико-рентгенологическая характеристика крайних степеней нестабильности тазобедренного сустава при детском церебральном параличе Э.В. Мезина Белорусский государственный медицинский университет Clinicoroentgenological character of coxofemoral joint’s extreme degrees of unstability in child cerebral palsy E.V. Mezina Патология тазобедренного сустава у детей, страдающих церебральным параличом, являетс
- Случай периодического паралича у больного миастенией Е.Н. Пономарёва, В.В. Пономарёв, В.И. Ходулев, В.М. Шинкарик, А.Н. Гурьев НИИ неврологии, нейрохирургии и физиотерапии МЗ РБ, 5-я городская клиническая больница Минска Case of periodical paralysis in patient with myasthenia E.N. Ponomaryova, V.V. Ponomaryov, V.I. Khodulev, V.M. Shinkarik, A.
- Синдром боли в нижней части спины в практике врача-ревматолога.Синдром Пьера Робина (Pierre Robin)
- О чем говорит белый налет на языке? 37 нед. беременности, до бер- ти было т. Уважаемая Света! Налет на языке может свидетельствовать о нарушении функции печени и желчевыводящих путей. Для уточнения диагноза проконсультируйтесь очно с врачом гастроэжнтерологом и проведите УЗИ органов брюшной полости и биохимический анализ крови (печеночный профиль). Если Вас не беспокоит боле
- У ребенка 6 лет спаечная болезнь брюшной полости (после операции в 5 мес. п. У ребенка 6 лет спаечная болезнь брюшной полости (после операции в 5 мес. по поводу врожденного порока развития кишечника, эмбрион. спаек и перегибов в обл. 12- перстной и тонкой кишок, незаверш. поворота тонкого кишечника, Меккелев дивертикул), в карте написано - "Синдром Леда". Что это за синдром
- Пожалуйста, объясните, отчего мог случиться паралич лицевого нерва и к каки.
Категории относящиеся к Эйзенлора синдром
Лечение Эйзенлора синдром
- Медицинский центр "Авиценна" Это первое российское предприятие медицинского профиля с участием иностранного капитала
- Клиника МОСКВА Уникальные методы лечения и диагностики, самое современное оборудование, опытные врачи
- НИИ Неотложной детской хирургии и травматологии
Медицинская библиотека
Медицинская литература
Форум о здоровье и красоте
15:20 Онкологические заболеван.
14:06 Дамский клуб.
Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно
Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между
Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл
Читайте также: