Синдром Эйзенменгера

Обновлено: 23.04.2024

Синдром Эйзенменгера назван в честь Виктора Эйзенменгера, впервые описавшего его в 1897 году.

В 1958 году Пол Вуд впервые использовал термин «комплекс Эйзенменгера».

Вещание

Возраст начала

Синдром Эйзенменгера обычно развивается до полового созревания, но также может возникать в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Он начинается после двухлетнего возраста, в среднем около четырнадцати лет.

Он поражает как мужчин, так и женщин.

причины

Со временем может развиться увеличение легочного сопротивления, что в конечном итоге приведет к тяжелой легочной гипертензии, двунаправленному шунту с прогрессивно увеличивающимся право-левым шунтом.

Пороки сердца, приводящие к синдрому Эйзенменгера

Дефект межжелудочковой перегородки (присутствующий отдельно или в тетраде Фалло или пентаде Фалло), если его не лечить, может привести к развитию синдрома.

Другие пороки сердца, которые при отсутствии лечения могут привести к синдрому Эйзенменгера:

открытый артериальный проток;
аорто-пульмональное окно;
дефект межпредсердной перегородки;
частичный аномальный венозный возврат (некоторые легочные вены соединяются с правым предсердием, а не с левым предсердием);
артериальный ствол.

Факторы риска

Младенцы с большим дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки или персистирующим открытым артериальным протоком при рождении имеют более высокий риск развития синдрома Эйзенменгера.

предотвращение

Синдром Эйзенменгера можно предотвратить с помощью корректирующей операции до того, как в легких произойдут изменения.

Симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера

Клинические симптомы синдрома включают:

нехватка воздуха (особенно во время физических упражнений),
усталость,
вялость,
головокружение,
цианоз (посинение кожи),
обморок,
гепатомегалия,
периферические отеки,
растяжение шея вены,
грудная боль,
учащенное сердцебиение,
предсердные и желудочковые аритмии.

Лево-правый шунт из-за синдрома Эйзенменгера отвечает за системную десатурацию кислорода, приводящую к:

кровохарканье (более поздний признак),
вторичная полицитемия,
гипервязкость, кровохарканье,
события центральной нервной системы (такие как абсцессы головного мозга или инсульты),
тромбоз легочной артерии,
последствия повышенного оборота эритроцитов, такие как
гиперурикемия, вызывающая подагру
гипербилирубинемия, вызывающая желчнокаменную болезнь,
дефицит железа с анемией или без нее.

Могут присутствовать пальцевый гиппократизм («пальцы барабанной палочки», см. изображение ниже) и шумы в сердце.

Также могут возникнуть:

мозговые эмболии,
эндокардит,
правожелудочковая недостаточность (в сочетании с гепатомегалией, периферическим отеком, набуханием яремных вен),
внезапная смерть.

Вторичная полицитемия обычно вызывает следующие симптомы и признаки:

транзиторная ишемическая атака с невнятной речью,
проблемы со зрением,
Головная боль,
повышенная утомляемость,
признаки тромбоэмболии.

Боль в животе может быть следствием желчнокаменной болезни.

Болезненный подагрический артрит может быть результатом гиперурикемии.

Пациенты имеют высокий риск заболеваемости и смертности при родах.

Диагностика

Диагноз синдрома Эйзенменгера основывается на клинической картине, отклонениях на электрокардиограмме и визуализации.

При физикальном обследовании отмечают центральный цианоз и пальцевой гиппократизм.

Часто отмечают признаки декомпенсации правого желудочка (гепатомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен).

При пальпации выявляют правожелудочковую дрожь.

При аускультации у нижнего левого края грудины выслушивается голосистолический шум трикуспидальной недостаточности; вдоль левого края грудины также может выслушиваться резко уменьшающийся протодиастолический шум от легочной недостаточности.

Сильный, одиночный второй тон сердца (S2) является постоянной находкой, и частый щелчок легочного выброса.

Диагноз подтверждается электрокардиограммой, эхокардиографией с цветовым допплером, рентгенографией грудной клетки, катетеризацией сердца и измерением давления в легочной артерии.

Лабораторные тесты

У пациентов с синдромом Эйзенменгера лабораторные тесты показывают полицитемию с гематокритом > 55%.

Повышенный оборот эритроцитов может отражать дефицит железа (например, талассемию), гиперурикемию и гипербилирубинемию.

Дефицит железа может быть связан с железодефицитной анемией и может быть выявлен путем измерения насыщения трансферрина и ферритина.

ЭКГ

У больного с синдромом Эйзенменгера электрокардиограмма показывает:

гипертрофия правого желудочка,
правое осевое отклонение,
иногда дилатация и гипертрофия правого предсердия.

Рентгенограмма грудной клетки

У больного с синдромом Эйзенменгера рентгенограмма грудной клетки показывает:

выступающие центральные легочные артерии,
ампутация легочных сосудистых окончаний,
увеличение правых отделов сердца.

терапия

Специфической терапии, которая могла бы вылечить синдром, не существует: основное внимание при лечении пациентов с синдромом Эйзенменгера уделяется предотвращению состояний, которые могут усугубить синдром, таких как беременность, снижение объема циркулирующей крови, изометрические упражнения, курение сигарет или деятельность на большой высоте.

Дополнительный кислород может принести некоторую пользу. Хирургия, как правило, противопоказана, а у взрослых возможна только пересадка сердца и легких.

Однако было показано, что препараты, способные снижать легочное артериальное давление, хотя бы немного увеличивают шансы на выживание.

Аналоги простациклина (трепростинил, эпопростенол…), антагонисты эндотелина (бозентан) и ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил…) улучшают показатели в тесте 6-минутной ходьбы и сокращают N-концевой сегмент натрийуретического пропептида мозга.

Полезна профилактика эндокардита перед стоматологическим лечением или хирургическими процедурами, которые склонны вызывать бактериемию.

Симптоматическая полицитемия лечится осторожным кровопусканием до тех пор, пока гематокрит не снизится с 65% до 55%, а объем восполняется физиологическим раствором.

Компенсированная, бессимптомная полицитемия, однако, не требует кровопускания, независимо от гематокрита.

Гиперурикемию можно контролировать с помощью аллопуринола 300 мг перорально один раз в день.

Профилактическая антикоагулянтная терапия вызывает споры, поскольку риск тромбоза легочной артерии и других тромбоэмболических явлений должен быть сбалансирован с риском легочного кровотечения.

Трансплантация сердца и трансплантация легких могут увеличить продолжительность жизни, но предназначены для пациентов с тяжелыми симптомами и неприемлемым качеством жизни.

Спортивная деятельность

Пациентам с синдромом Эйзенменгера следует избегать спортивных соревнований и любых видов физической активности с определенным уровнем усилий, особенно на больших высотах, таких как катание на лыжах.

Прогноз синдрома Эйзенменгера

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести порока и функции правого желудочка и в среднем колеблется от 20 до 50 лет.

Факторами риска, которые могут ухудшить прогноз, являются:

кровотечения,
лихорадка, ,
диарея,
беременность,
послеродовой период,
ожирение,
курение сигарет,
интенсивная спортивная деятельность,
живущих на больших высотах,
проживание в сильно загрязненной среде.

Смертность

Смертность плода у беременных с синдромом Эйзенменгера составляет около 25%.

Уровень материнской смертности превышает 50%, а это означает, что половина всех женщин с синдромом Эйзенменгера умирает во время беременности.

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.

В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония. При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.

Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.

При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Как диагностировать синдром Эйзенменгера: Синдром Эйзенменгера обычно развивается из-за отверстия между камерами сердца. Патология, как правило, вызвана неотремонтированным отверстием (шунтом) между основными кровеносными сосудами или камерами сердца. Первичная диагностика синдрома Эйзенменгера потребует кардиологического осмотра, анализа крови, электрокардиограмму (ЭКГ), рентген грудной клетки, эхо-УЗИ сердца, кардиологическая катетеризация, тест на ходьбу.

Какой врач лечит синдром Эйзенменгера: При симптомах синдрома Эйзенменгера следует сначала обратиться к кардиологу.

Синдром Эйзенменгера — это долгосрочное осложнение врожденного порока сердца. Врожденные пороки приводят к аномальной циркуляции крови в сердце и легких. При развитии аномалий кровеносные сосуды в легких становятся жесткими и узкими, увеличивая давление в артериях (легочная артериальная гипертензия). Это состояние необратимо повреждает кровеносные сосуды в легких. При ранней диагностике и восстановлении можно избежать наступления необратимых состояний. Если синдром Эйзенменгера развивается, он требует тщательного медицинского мониторинга. Течение симптомов ослабляется приемом специальных препаратов.

Симптомы синдрома Эйзенменгера

Признаки синдрома Эйзенменгера:

Синюшный цвет кожи (цианоз)
Большие, закругленные ногти
Изнурительная одышка во время активности и в состоянии покоя
Боль или стеснение в груди
Аритмия
Головокружение или обморок
Кровавый кашель
Онемение или покалывание в пальцах рук и ног
Головные боли.

Причины синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера обычно развивается из-за отверстия между камерами сердца. Патология, как правило, вызвана неотремонтированным отверстием (шунтом) между основными кровеносными сосудами или камерами сердца. Пороки сердца, которые могут вызвать синдром Эйзенменгера:

Дефект атриовентрикулярного канала. При этом пороке сердца развивается большое отверстие в центре сердца, где верхние (атрии) и нижние камеры (желудочки) сообщаются между собой. Некоторые клапаны в сердце также могут работать неправильно.
Дефект перегородки предсердия. Дефект межпредсердной перегородки — это шунт в стенке, которая разделяет правую и левую стороны верхней камеры сердца (атрии).
Патентный артериосный проток. Этот порок сердца определяется отверстием между легочной артерией, которая переносит обедненную кислородом кровь в легкие, и артерией, которая переносит обогащенную кислородом кровь в остальную часть тела (аорту).
Дефект желудочковой перегородки. Шунт в стенке ткани, который разделяет правую и левую стороны основных насосных камер (желудочков) сердца, является наиболее распространенной причиной синдрома Эйзенменгера.

При любом из этих дефектов увеличивается давление в легочной артерии. Со временем это состояние повреждает меньшие кровеносные сосуды в легких. Поврежденные стенки кровеносных сосудов затрудняют перекачку крови в легкие.

Синдром Эйзенменгера вызывает повышенное артериальное давление в стороне сердца с низким содержанием кислорода (артериальная кровь). Это позволяет крови с низким содержанием кислорода пересекать отверстие (шунт) в сердце или кровеносных сосудах, что позволяет смешивать богатую и бедную кислородом кровь. В итоге снижается уровень кислорода в крови и появляется синюшный оттенок кожи (цианоз). Также увеличивается количество эритроцитов для компенсации недостатка кислорода.

Факторы риска

Семейная история пороков сердца также увеличивает риск развития врожденного порока сердца у ребенка, включая возможность развития синдрома Эйзенменгера.

Осложнения

Без надлежащего лечения и мониторинга могут возникнуть серьезные осложнения синдрома Эйзенменгера:

Низкий уровень кислорода в крови (цианоз). Обратный кровоток через сердце снижает количество кислорода, получаемого тканями и органами тела. Это приводит к переутомлению во время физической активности, а кожа приобретает синюшный цвет. Цианоз со временем ухудшается.
Высокое количество эритроцитов. Поскольку организм не получает достаточно богатой кислородом крови, циркулирующей по всему телу, почки выделяют гормон, который увеличивает количество эритроцитов. Увеличение количества эритроцитов позволяет доставлять больше кислорода в ткани организма, что является важным механизмом компенсации.
Нерегулярный сердечный ритм. Увеличение и утолщение стенок в сердце, наряду с низким уровнем кислорода, может вызвать нерегулярный сердечный ритм (аритмия). Некоторые виды аритмии могут привести к сгущению крови. Если сгусток выходит из сердца и блокирует артерию, то может наступить сердечный приступ или инсульт.
Внезапная остановка сердца. Если развивается аномальный ритм частоты сердечных сокращений, то в конечном итоге может развиться атрофия сердечных тканей. Внезапная остановка сердца — это внезапная потеря функции сердца, дыхания и сознания. Без немедленной медицинской помощи может наступить летальный исход. Остановка сердца может также наступить во время хирургических процедур. Это обычно связано с изменениями артериального давления, вызванными анестезией.
Сердечная недостаточность. Повышенное давление в сердце может привести к ослаблению сердечной мышцы, что затрудняет перекачку крови. В конце концов, это может привести к сердечной недостаточности.
Кашель с кровью. Повышенное давление в легких и проблемы с кровью, вызванные синдромом Эйзенменгера, могут вызвать опасное для жизни кровотечение в легкие и дыхательные пути. Это может привести к кровавому кашлю и дальнейшему снижению уровня кислорода в крови. Кровотечение также может возникать в других частях тела.
Инсульт. Если сгусток крови (тромб) перемещается справа на левую сторону сердца, не будучи отфильтрованным легкими, то он может блокировать кровеносный сосуд в мозге, что приведет к инсульту.
Проблемы с почками. Низкий уровень кислорода в крови может привести к проблемам с почками. Синдром Эйзенменгера также может увеличить риск развития подагры.
Повышенный риск инфекции. Люди с синдромом Эйзенменгера имеют более высокий риск инфицирования тканей сердца (эндокардит).
Риск беременности. Беременность крайне не рекомендуется при синдромоме Эйзенменгера. Состояние сопровождается высоким риском смерти как для матери, так и для ребенка.

Синдром Эйзенменгера является опасным для жизни заболеванием. Прогноз для людей с диагнозом зависит от типа врожденного порока сердца и других заболеваний.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Для диагностирования синдрома Эйзенменгера проводится кардиологический осмотр и назначаются специализированные исследования:

Анализы крови. Анализы крови могут быть сделаны для измерения уровней клеток крови, которые часто высоки при синдроме Эйзенменгера. Функция почек и печени, а также уровень железа также могут быть измерены с помощью анализов крови. Этот тест фиксирует электрическую активность сердца через электроды, прикрепленные к коже, что позволяет диагностировать пороки сердца. Рентген грудной клетки используется для выявления увеличенных тканей сердца и легочной артерии. УЗИ сердца называется эхокардиограммой. Этот тест использует звуковые волны для визуализации подробных изображений сердца. Эхокардиограмма позволяет врачам обследовать структуру сердца и кровоток для выявления пороков сердца.
Кардиологическая катетеризация. При этом тесте тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в паховую артерию и направляется к сердцу под контролем рентгеновской визуализации. Кардиологи используют катетеризацию сердца для измерения артериального давления в кровеносных сосудах или камерах сердца, выявления дефектов перегородки, а также оценки давления и потока через дефектную перегородку.
Тест на ходьбу. Кардиолог может назначить 6-минутный тест на ходьбу, чтобы проверить реакцию сердечной ткани на умеренную физическую активность.

Специализация: Врач УЗИ, Онколог, Флеболог, Хирург

Где ведет прием: Первичное Онкологическое отделение Центрально района Санкт-Петербурга

Динамика клинико-функционального и гемодинамического профиля больных с легочной артериальной гипертензией при применении стартовой монотерапии антагонистами рецепторов эндотелина: бозентан против мацитентана

Цель Провести сравнительный анализ результатов терапии бозентаном и мацитентаном в течение 24 недель в отношении клинико-функционального статуса, параметров легочной гемодинамики у пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).
Материалы и методы В исследование на основании Российского национального регистра (NCT03707561) ретроспективно было включено 44 пациента старше 18 лет с ЛАГ (34 – с идиопатической легочной гипертензией (ИЛГ), 10 – с синдромом Эйзенменгера). На основании статистического метода сравнения пар сформированы 2 группы, сопоставимые по возрасту, полу, функциональному классу (ФК) (ВОЗ) и дистанции в тесте 6‑минутной ходьбы (Д6МХ). 22 пациента (17 – ИЛГ, 5 – синдром Эйзенменгера) в группе 1 получали терапию мацитентаном 10 мг в сутки; 22 пациента (17 – ИЛГ, 5 – синдром Эйзенменгера) в группе 2 получали терапию бозентаном 250 мг в сутки. Клинико-инструментальные данные [Д6МХ, индекс одышки по шкале Борга, рентгенография органов грудной клетки, трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ), катетеризация правых отделов сердца (КПОС)] оценивались исходно и через 24 недели терапии.
Результаты К 24‑й неделе лечения ФК и Д6МХ улучшились в обеих группах. При приеме мацитентана отмечалось достоверное уменьшение индекса Борга. Значимых отличий показателей ЭхоКГ между группами не было, при приеме бозентана отмечено уменьшение размеров правого желудочка (ПЖ) и тенденция к снижению расчетного систолического давления в легочной артерии (СДЛА). Терапия мацитентаном в сравнении с бозентаном к 24‑й неделе сопровождалась снижением кардиоторакального индекса (КТИ). В обеих группах при проведении КПОС отмечено снижение СДЛА, среднего давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, улучшились показатели сердечного выброса и сердечного индекса, ударного объема (УО). Прирост УО к 24-й неделе в группе мацитентана оказался больше в сравнении с группой бозентана (р=0,05).
Заключение В результате 24‑недельной терапии бозентаном и мацитентаном у больных ЛАГ с исходным ФК II–III (ВОЗ) удается достигнуть значимого и сопоставимого улучшения функционального профиля. Уменьшение КТИ было значимо более выражено на фоне приема мацитентана в сравнении с бозентаном. В результате 24‑недельной терапии бозентаном уменьшился передне-задний размер ПЖ, имелась тенденция к снижению СДЛА по данным ЭхоКГ. Мацитентан в сравнении с бозентаном способствовал более выраженной динамике одышки по данным теста Д6МХ и приросту УО по данным КПОС.

Ключевые слова

Об авторах

«Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова», ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава РФ, Москва, Россия
Россия
руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, профессор кафедры кардиологии факультета дополнительного профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова

лаборант-исследователь отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова

Список литературы

1. Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L, Gibbs S, Lang I, Torbicki A et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. 2016;37(1):67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317

3. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4-23

4. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, Delcroix M, Galiè N, Ghofrani H-A et al. Macitentan and Morbidity and Mortality in Pulmonary Arterial Hypertension. New England Journal of Medicine. 2013;369(9):809–18. DOI: 10.1056/NEJMoa1213917

5. Clozel M, Breu V, Burri K, Cassal J-M, Fischli W, Gray GA et al. Pathophysiological role of endothelin revealed by the first orally active endothelin receptor antagonist. Nature. 1993;365(6448):759–61. DOI: 10.1038/365759a0

6. Stewart DJ. Endothelin in cardiopulmonary disease: factor paracrine vs neurohumoral. European Heart Journal. 1993;14(Suppl I):48–54. PMID: 7904941

7. Iglarz M, Binkert C, Morrison K, Fischli W, Gatfield J, Treiber A et al. Pharmacology of Macitentan, an Orally Active Tissue-Targeting Dual Endothelin Receptor Antagonist. Journal of Pharmacology and Experimental Therapeutics. 2008;327(3):736–45. DOI: 10.1124/ jpet.108.142976

8. Raja SG. Macitentan, a tissue-targeting endothelin receptor antagonist for the potential oral treatment of pulmonary arterial hypertension and idiopathic pulmonary fibrosis. Current Opinion in Investigational Drugs. 2010;11(9):1066–73. PMID: 20730702

9. Wagner OF, Christ G, Wojta J, Vierhapper H, Parzer S, Nowotny PJ et al. Polar secretion of endothelin-1 by cultured endothelial cells. The Journal of Biological Chemistry. 1992;267(23):16066–8. PMID: 1644793

10. Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Оптимизация специфической терапии легочной артериальной гипертензии: возможности применения антагонистов рецепторов эндотелина. Евразийский кардиологический журнал. 2017;2:20-7

14. Tahara N, Dobashi H, Fukuda K, Funauchi M, Hatano M, Ikeda S et al. Efficacy and Safety of a Novel Endothelin Receptor Antagonist, Macitentan, in Japanese Patients with Pulmonary Arterial Hypertension. Circulation Journal. 2016;80(6):1478–83. DOI: 10.1253/circj.CJ-15-1305

Синдром Эйзенменгера

(Синдром Эйзенменгера; васкулярная обструктивная болезнь легких)

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Общие справочные материалы
Клинические проявления
Диагностика
Лечение
Основные положения
Дополнительная информация

Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться с течением времени, и в конечном итоге привести к тяжелой легочной гипертензии, двунаправленному шунтированию с прогрессирующим шунтированием справа-налево. Цианоз и гипоксия неизбежно приводят к множественным осложнениям, которые обсуждаются ниже. Результаты физикального обследования варьируются в зависимости от основного дефекта и стадии патофизиологических нарушений. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или передовых методов визуализации, или катетеризации сердца. После возникновения синдрома Эйзенменгера повышенное легочное сосудистое сопротивление и легочная гипертензия становятся необратимыми, что делает первичную коррекцию врожденного дефекта невозможной. Поэтому лечение, в основном, поддерживающее, но трансплантация сердца и легких может быть вариантом, если имеются тяжёлые проявления заболевания. Рекомендуется профилактика эндокардита.

Частичный аномальный венозный возврат (PAPVR, при котором некоторые легочные вены соединяются с правым предсердием вместо левого предсердия)

У редких пациентов с вариантами единого желудочка или с транспозицией магистральных сосудов Транспозиция магистральных артерий (ТМА) Транспозиция магистральных артерий (в случае декстро-транспозиции) происходит, когда аорта выходит непосредственно из правого желудочка, легочная артерия – из левого, приводя к независимым параллельным. Прочитайте дополнительные сведения

Шунтирование справа-налево из-за синдрома Эйзенменгера приводит к цианозу и развитию его осложнений. Системная десатурация кислорода приводит к утолщению концевых фаланг пальцев рук и ног, вторичной полицитемии Перинатальная полицитемия и синдром повышенной вязкости Полицитемия – аномальное увеличение эритроцитарной массы, определенное у новорожденных при венозном гематокрите ≥ 65%. Такое увеличение может привести к повышенной вязкости крови с осаждением. Прочитайте дополнительные сведения , повышенной вязкости, кровохарканью, симптомам центральной нервной системы (например, абсцессу головного мозга или инсульт), тромбозу лёгочной артерии и последствиям увеличения оборота эритроцитов (например, гиперурикемии, вызывающей подагру, гипербилирубинемии, вызывающей желчнокаменную болезнь, дефициту железа с анемией или без нее).

Общие справочные материалы

1. Diller GP, Korten MA,Bauer UMM, et al: Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J 37(18): 1449–1455, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv743

Симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера

Симптомы синдрома Эйзенменгера развиваются в разном возрасте в зависимости от причины.

У пациентов с пре-трикуспидальными шунтом слева направо (дефект межсердечной перегородки, частичное аномальное впадение легочных вен) симптомы обычно не проявляются до более позднего периода жизни (до 20–40 лет). Однако у пациентов с неподдающимися хирургическому вмешательству посттрикуспидальными шунтами (ДМЖП, ОАП или более сложными врожденными пороками сердца) в течение первых нескольких лет жизни может развиться необратимое патологическое изменение легочных сосудов с клиническими симптомами.

Симптомы включают цианоз, обмороки, одышку во время нагрузки, утомляемость, боль в груди и учащенное сердцебиение. Некоторые пациенты умирают внезапно.

Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиваться признаки церебральной эмболии Ишемический инсульт Ишемический инсульт является внезапной неврологической недостаточностью, вызванной очаговой ишемией головного мозга с постоянным инфарктом мозга (например, положительные результаты при диффузионно-взвешенном. Прочитайте дополнительные сведения или эндокардит Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения

Вторичная полицитемия обычно обусловливает симптомы (например, преходящие нарушения мозгового кровообращения с невнятной речью или другие неврологические симптомы, проблемы со зрением, головные боли, повышенную утомляемость, признаки тромбоэмболии). Боль в животе может быть следствием желчно-каменной болезни. Болезненный подагрический артрит может возникнуть вследствие гиперурикемии.

Физическое обследование выявляет центральный цианоз и барабанное утолщение концевых фаланг пальцев. Возможны признаки недостаточности правого желудочка Сердечная недостаточность (например, гепатомегалия, периферические отеки, расширение яремной вены). При пальпации может обнаруживаться сотрясение передней грудной стенки при каждом сокращении сердца (сердечный толчок). Голосистолический шум недостаточности трехстворчатого клапана может присутствовать в нижнем левом крае грудины. Ранний диастолический убывающий высокий шум легочной регургитации может быть слышен вдоль левого края грудины. Громкий единичный II тон сердца (S2) является постоянным симптомом; легочный щелчок выброса – распространенным явлением.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Эхокардиография или катетеризация сердца

Диагноз синдром Эйзенменгера подозревают на основании невылеченных пороков сердца в анамнезе при поддержке результатов рентгенографии грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования. Катетеризация сердца часто проводится для измерения давление в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления и ответа на вазодилататоры.

Лабораторные исследования выявляют полицитемию с гематокритом > 55%. Увеличение оборота эритроцитов может проявляться как состояние дефицита железа (например, микроцитоз), гиперурикемии и гипербилирубинемии. Дефицит железа можно выявить путем измерения уровня насыщения трансферрина и уровня ферритина.

Рентгенограмма органов грудной клетки обычно показывает выступающие центральные легочные артерии, сокращение периферических легочных сосудов и расширение правых отделов сердца.

ЭКГ выявляет гипертрофию правого желудочка, правый уклон оси и иногда расширение правого предсердия.

Лечение синдрома Эйзенменгера

Препараты, применяемые для лечения гипертензии легочной артерии (например, аналоги простациклина, антагонисты эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5)

Подход "Лечение и восстановление"

Трансплантация сердца и легких

В идеале, корректирующие операции должны быть сделаны как можно раньше, чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. Рекомендованное лечение в случае развития синдрома отсутствует, за исключением трансплантации сердца и легких. Тем не менее, доказано, что применение препаратов, которые могут снизить давление в легочной артерии, оказывает по крайней мере умеренный положительный эффект и увеличивает шансы на выживание ( 1, 2 Справочные материалы по лечению Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения ).

Аналоги простациклина (например, трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелина (например, босентан) и ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (например, силденафил, тадалафил), как было показано, улучшают результаты при 6-минутных тестах с ходьбой и снижают уровни N-терминального натрийуретического пептида головного мозга (NT-proBNP). У небольшого числа пациентов, агрессивная терапия с помощью легочных вазодилятаторов привела к чистому шунту слева направо, разрешая провести хирургическое восстановление исходного дефекта сердца и значительное снижение среднего давления крови в легочной артерии. Это было названо подходом лечения и востановления.

Поддерживающее лечение включает предотвращение условий, которые могут привести к обострению синдрома (например, беременность, дегидратация, изометрические упражнения, пребывание на большой высоте, курение). Может помочь и использование дополнительного кислорода.

Симптоматическую полицитемию можно лечить путем осторожного кровопускания для снижения гематокрита до 55–65% с одновременным возмещением объема физиологическим раствором. Тем не менее, компенсированная и бессимптомная полицитемия не требует кровопускания независимо от гематокрита. Флеботомия в конечном итоге приводит к дефициту железа, что связано с более высоким риском неблагоприятных исходов. В случае подтвержденного дефицита железа следует дополнительно вводить препараты железа для пополнения его запасов.

Гиперурикемию можно лечить с помощью аллопуринола в дозе 300 мг перорально 1 раз/день.

Применение антикоагулянтной терапии является спорным, так как риск тромбоза легочной артерии и других тромбоэмболических явлений должен быть уравновешен риском легочного кровотечения. Лечение варфарином может быть опасным из-за риска легочного кровотечения, поэтому назначение антикоагулянтов следует проводить в индивидуальном порядке ( 1 Справочные материалы по лечению Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения ). Хоть и отсутствуют четкие доказательные данные, низкие дозы аспирина могут потенциально предотвратить тромботические осложнения.

Продолжительность жизни зависит от типа и тяжести основной врожденной аномалии и колеблется от 20 до 50 лет. У нелеченных пациентов низкая толерантность к физической нагрузке и вторичные осложнения сильно снижают качество жизни. Было доказано, что применение передовых методов лечения легких вазодилататорами улучшает функциональные возможности и, по-видимому, повышает выживаемость.

Все пациенты должны получить профилактику эндокардита Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по лечению

1. Diller GP, Korten MA, Bauer UMM, et al: Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J 37(18):1449–1455, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv743

2. Kempny A, Hjortshoj CS, Gu H, et al: Predictors of death in contemporary adult patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter study. Circulation 135(15): 1432–1440, 2017. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033

Основные положения

Сердечные аномалии, которые включают большие интракардиальные шунты слева-направо, часто в конечном итоге вызывают повышенное легочное сопротивление, которое сначала вызывает двунаправленное шунтирование а, в конечном счете, шунтирование справа-налево (обратный шунт).

С обратного шунта венозная кровь поступает в системный кровоток, вызывая гипоксию и ее осложнения (например, барабанные палочки ног и рук, вторичную полицитемию); полицитемия может привести к гипервязкости, инсульту или другим тромбоэмболическим нарушениям и/или гиперурикемии.

У пациентов с пре-трикуспидальным шунтом симптомы обычно не появляются до 20–40 лет; у пациентов с пост-трикуспидальным шунтом симптомы могут возникать в течение первых нескольких лет жизни.

Симптомы включают цианоз, обмороки, одышку при физической нагрузке, утомляемость, боль в груди, сердцебиение, предсердные и желудочковые аритмии, кровохарканье, а также правостороннюю сердечную недостаточность.

Проведение корректирующих операций при основной сердечной аномалии в соответствующем возрасте должно предотвратить синдром Эйзенменгера.

После установления симптома специфическое лечение отсутствует, за исключением трансплантации сердца и легких, однако применяются препараты, которые могут снизить давление в легочной артерии (например, аналоги простациклина, антагонисты эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5).

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов

Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков

Читайте также: