Синдром Кнаппа, Тарини. Синдром Арджилл-Робертсона и Клод-Бернара-Горнера

Обновлено: 22.04.2024

Раздражение рецепторов диафрагмально-брюшных ветвей диафрагмального нерва вызывает икоту. Ее отличительные черты - кратковременность, связь с приемом пищи, нередки хронические гастроэнтерологические нарушения. Причиной ее является раздражение слизистой оболочки желудка горячей или холодной пищей, алкоголем и др.. При поражении ствола диафрагмального нерва наряду с икотой определяются признаки основного заболевания (опухоли средостения, щитовидной железы и др.). Икота может наблюдаться и при поражении среднешейного отдела спинного мозга (С3-С5) или соответсвующих данной локализации корешков. В этом случае симптомы раздражения (икота) сменяются признаками выпадения функции диафрагмального нерва. При поражении ретикулярной формации ствола (предположительно вблизи ядер X пары) икота приобретает стойкий, упорный характер. Нам пришлось наблюдать подобную икоту у больного с рассеянным склерозом.
Локализация процесса в области яремного отверстия сопровождается симптомами поражения IX, X, XI пар ЧН (синдром яремного отверстия, или синдром Верне).

Синдром Колле-Сикара (синдром Вилларе). Его причиной может служить перелом основания черепа с прохождением линии перелома через яремное отверстие, канал подъязычного нерва. Представляет собой сочетание симптомов поражения IX, X, XI и XII пар ЧН.

Процессы в области продолговатого мозга обычно вовлекают несколько ядер каудальной группы нервов, интрамедуллярную часть корешков, проводящие пути (чувствительные или двигательные). В связи с этим формируются альтернирующие синдромы. Среди них различают следующие:

1. Боковой синдром продолговатого мозга (Сестана-Шена). Развивается при локализации очага на уровне обоюдного ядра. Имеет клинику, характеризующуюся параличом мягкого неба и гортани, мозжечковой недостаточностью и элементами синдрома Горнера на ипсилатеральной стороне, на противоположной - пирамидная симптоматика (пирамидная недостаточность, гемипарез) и гемигипестезия.
2. Синдром Тапиа включает поражение IX, X, XII пар ЧН на стороне очага, на контрлатеральной - гемипарез.

3. Синдром Маккензи. Поражение IX, XII пар на стороне очага. У больного с данным синдромом имеет место дисфагия, дисфония, язык гипотрофичен, в полости рта отклоняется в больную сторону, при высовывании - в здоровую.

4. Синдром Валленберга-Захарченко наблюдается в практике наиболее часто. Он формируется при нарушении кровообращения в задней нижней мозжечковой артерии. Ряд авторов считают его признаком стенозирующего процесса в интракраниальном отделе позвоночной артерии. В типичных случаях синдрома Валленберга-Захарченко на стороне очага определяется паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки (страдают ядра и корешки IX, X пар ЧН), расстройство чувствительности в зонах Зельдера (поражение нисходящей части ядра V пары), мозжечковые нарушения (связаны с нарушением связей мозжечка, повреждением его нижней ножки), синдром Горнера (поражение гипоталамо-спинального симпатического пути). На противоположной очагу стороне возникает расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях (поражение спинно-таламического пути). Глубокая и тактильная чувствительность остаются сохранными. Признаки поражения пирамидного пути отсутствуют или выражены минимально.

У некоторых больных наблюдается нистагм, более выраженный при повороте головы больного в сторону патологического очага, упорная икота, боли жгучего характера в лице на стороне очага, на фоне которых могут возникать пароксизмы невралгических болей, связанных, как правило, с повреждением желатинозной субстанции нисходящего ядра V пары ЧН, головокружение. Описано несколько вариантов синдрома Валленберга-Захарченко:

1) На стороне очага имеет место паралич половины мягкого неба и голосовой связки (X пара ЧН), отсутствие глоточного и небного рефлексов (IX, X пары), синдром Горнера, снижение чувствительности в зонах Зельдера, трофические нарушения (V пара), на противоположной - снижение болевой и температурной чувствительности по гемитипу без захвата лица.

2) На стороне очага страдают VI, VII пары ЧН, определяется синдром Горнера, мозжечковая симптоматика, парез мягкого неба и голосовых связок, па противоположной - гемианестезия с утратой всех видов чувствительности, в том числе болевой, температурной, глубокого мышечно-суставного чувства.

3) На стороне очага - поражение IX, X пар, симптом Горнера, сегментарные расстройства чувствительности на лице (по зонам Зельдера), мозжечковые симптомы, секреторно-трофические нарушения, утрата вкуса на передних 2/3 языка (VII пара), головокружение, рвота (VIII пара), на противоположной - утрата болевой, температурной чувствительности по гемитипу без захвата лица.

4) Поражение X пары ЧН, синдром Горнера, мозжечковый синдром - на стороне очага, перекрестная геми- или триплегия. Альтернирующий тип нарушения чувствительности (на стороне очага по зонам Зельдера, на противоположной - по гемитипу без захвата лица).

5. Синдром Авеллиса. На стороне очага обнаруживается паралич мягкого неба и голосовой связки, выпадение небного и глоточного рефлексов (IX, X пары), на противоположной - гемипарез, гемиплегия или пирамидная недостаточность.

6. Синдром Шмидта. На стороне очага имеет место паралич мягкого неба, голосовой связки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, на противоположной - гемипарез по центральному типу.

Синдром Клода - Бернара —Горнера

Синдром Клода - Бернара —Горнера
( окулосимпатический синдром) — клинический синдром или симптом , вызванный поражение паравертебрального вернего шейного симпатического узла, хотя не обязательно поражением.
↓↓↓↓↓

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера [2] ), «перевёрнутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);

миоз (сужение зрачка),

патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведёт к слабой реакции зрачка на свет).

энофтальм (западание глазного яблока),

дисгидроз (нарушение потовыделения) на поражённой стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis)

приобретается в результате патологического процесса, также возможен врождённый или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).

Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.

Латеральный медуллярный синдром

Кластерная головная боль

Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.

Воспаление среднего уха.

Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки лёгкого (опухоль Панкоста).

Нейрофиброматоз I типа.

Зоб (гиперплазия щитовидной железы).

Расслоение аневризмы аорты.

Карцинома щитовидной железы.

Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра

Тромбоз кавернозного синуса.

Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).

Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.

Как осложнение дренажа по Бюлау.

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).

Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).

Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Синдром Кнаппа, Тарини. Синдром Арджилл-Робертсона и Клод-Бернара-Горнера

Выпадение функции парасимпатической иннервации зрачка имеет место при синдроме Кнаппа. Он характеризуется расширением зрачка на стороне патологического очага в сочетании с пирамидными нарушениями на контрлатеральной стороне, нередко с тоническими судорогами. Возникает при сдавливании ножки мозга гиппокамповой извилиной височной доли мозга, вклинившейся в тенториальное отверстие. Наблюдается при опухолях височной доли.

Синдром Тарини (синдром интерпедункулярного пространства) наблюдается при внутричерепной гематоме, аневризме. Характеризуется внутренней офтальмоплегией (мидриазом с выпадением прямых и содружественных зрачковых реакций) в сочетании с птозом. С течением времени развивается полная двусторонняя офтальмоплегия, связанная с выпадением функции глазодвигательных нервов.

Патология зрачка при локализации процесса в области ножек мозга (опухоли четверохолмия, шишковидной железы). При данной локализации может иметь место анизокория, величина зрачков колеблется от 3 до 6, 6 мм. Наличие патологической анизокории обусловлено нарушением равновесия между симпатической и парасимпатической иннервацией мышц радужной оболочки в результате поражения пупилло-моторных вегетативных путей в области среднего мозга. У некоторых больных эта патология сопровождается резким изменением ширины зрачка под влиянием меняющегося освещения - прыгающие зрачки или гиппус-зрачки. Нарушаются зрачковые реакции. При этом изменение прямой и содружественной реакций зрачков может проявить себя усилением амплитуды сокращений зрачков, удлинением латентного периода, может наблюдаться выпадение содружественных реакций зрачков при сохранности прямой реакции на одном глазу или резкая асимметрия амплитуды сокращения правого и левого зрачков.

Перечисленные варианты изменений зрачковых реакций связаны с особенностями роста опухоли и неравномерностью повреждения путей зрачковых реакций. В определении топического диагноза большое значение приобретают такие симптомы, как парез конвергенции, парез взора вверх, кохлеарные, мозжечковые нарушения.

С частичным поражением ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля или волокон парасимпатической иннервации зрачка связывают синдром Арджилл-Робертсона (не исключается поражение волокон, составляющих сфинктер зрачка). Синдром складывается из следующих симптомов: миоза зрачков, их деформации, отсутствия прямых и содружественных реакций на свет при сохранных, иногда даже повышенных, реакциях на конвергенцию и аккомодацию. Этот синдром чаще наблюдается при нейролюисе (спинной сухотке), описан также при алкогольной и других интоксикациях, энцефалитах.

Извращенный синдром Арджилл-Робертсона. При нем прямые и содружественные реакции зрачков на свет сохранены, реакции на конвергенцию и аккомодацию выпадают. Резкое сужение зрачков (величиной с (булавочную головку) наблюдается при локализации процесса в варолиевом мосту; реакция на свет при этом сохранена, но трудно определима. Иногда ее можно увидеть, только используя лупу.

Синдром Клод-Бернара-Горнера - признак нарушения симпатической иннервации зрачка и превалирования функции парасимпатического колена. Характеризуется миозом, птозом и энофтальмом. Энофтальм обусловлен выпадением функции мышцы Мюллера, птоз -тарзальных мышц. Его можно наблюдать при поражении продолговатого мозга, шейных сегментов спинного мозга, пограничной симпатической цепочки, симпатического сплетения общей, внутренней сонных артерий и др. (во всех случаях, когда речь идет о повреждении симпатического пути).

Так, при поражении верхнего шейного симпатического узла возникают боли симпатического характера на половине лица и шеи, синдром КлодБернара-Горнера. Боль жгучая, приступообразная, зависящая от эмоциональных и метеорологических условий, может иррадиировать в плечо, предплечье. Продолжительность приступа от нескольких часов до суток. Во время приступа наблюдается покраснение кожи лица, повышение местной температуры на соответствующей половине лица или шеи. У некоторых больных имеет место повышенное слюно-потоотделение. Е. Sergent, 1931, описал при туберкулезе верхушки легкого и бронхиальном раке синдром, наванный его именем (синдром Сержана или френико-пупиллярный синдром). Он характеризуется миозом или синдромом Клод-Бернара-Горнера на стороне очага, иногда в сочетании с поражением блуждающего, возвратного нервов.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

СЕМИОТИКА ПАТОЛОГИИ ЗРАЧКА

В практике врача любого профиля чрезвычайное значение имеет оценка зрачков и зрачковых реакций. По зрачкам мы нередко оцениваем тяжесть состояния больного, определяем прогноз для жизни, делаем вывод о необходимости экстренной помощи.

Резкий двусторонний мидриаз без зрачковых реакций у больного в бессознательном состоянии при наличии арефлексии, мышечной гипотонии, нарушении витальных функций свидетельствует о коме. Двусторонний мидриаз может наблюдаться у больного в прострации после эпилептического припадка.

Широкие зрачки с отсутствием зрачковых реакций у больного в бессознательном состоянии без резких нарушений витальных функций могут указывать на отравление барбитуратами или небарбитуратовыми снотворными; то же, но при наличии тахикардии - о нетяжелом отравлении атропином или препаратами фенотиазинового ряда (Виленский Б.С., 2004).

Односторонний мидриаз с отсутствием зрачковых реакций у больного с тахикардией, аритмией, артериальной гипо- или гипертензией, гипертермией, отсутствием сознания всегда является грозным признаком, угрожающим жизни и свидетельствующим о прогрессирующей компрессии ствола мозга со сдавлением корешка III пары ЧН (травматической, нетравматической (спонтанной) гематомой, опухолью, инфарктом и др.).

Односторонний мидриаз при сохранном или незначительно измененном сознании является локальным симптомом и свидетельствует о расположении очага в передней черепной ямке (при переломе основания черепа, аневризме).

Остро развившееся внезапное расширение зрачков может наблюдаться при остановке сердца.

Двустороннее резкое сужение зрачков - признак непосредственного поражения нижних отделов среднего мозга, вторичной компрессии ствола в результате быстрого и резкого повышения внутричерепного давления, сдавления ствола спонтанными или травматическими гематомами. Существует мнение, что двусторонний миоз является результатом раздражения парасимпатических ядер на дне сильвиева водопровода и реже - парасимпатических иолокон в составе глазодвигательного нерва (Антонов И.П., Лупьянов Я.А., 1986).

Поражение подкорковых узлов также сопровождается двусторонним сужением зрачков, но с сохранением зрачковых реакций (НШтап К. е1 а1., 1927). Такую картину мы часто наблюдаем у пожилых людей, страдающих сосудистым паркинсонизмом. Кроме перечисленного, двусторонний миоз (зрачки в виде острия булавки) наблюдается при поражении моста и мозжечка и часто сочетается с утратой сознания. Его также можно наблюдать при местном применении лекарственных препаратов (закапывании, например, пилокарпина), внутривенном введении производных морфина и др., при сифилисе, диабете, при лечении леводопой. Двусторонний резкий миоз с отклонением глазных яблок вниз (синдром «заходящего солнца»), как уже говорилось, является признаком окклюзии ликворных путей на уровне сильвиева водопровода.

Односторонний миоз на стороне очага, переходящий в мидриаз, и затем 1 аналогичная динамика величины зрачка на противоположной стороне с ■ ослаблением, а затем выпадением зрачковых реакций с обеих сторон может служить начальным признаком вклинения ствола в вырезку мозжечкового намета.

Односторонний патологически суженный зрачок имеет место при синдроме Горнера, применении миотических препаратов, непосредственном | поражении глаза, ирритации III пары.

Из других вариантов патологии зрачка можно отметить его деформацию. Она наблюдается при сифилисе, подвывихе хрусталика, врожденном эктопическом зрачке. В последнем случае деформация в основном направлена вверх и наружу, сопровождается дислокацией хрусталика и другими глазными аномалиями. ;

Изменение зрачковых реакций входит в структуру улитково-зрачкового рефлекса Шуригина. Он заключается в быстром сужении зрачков с последующим их медленным расширением в ответ на сильные звуковые раздражения, наблюдается при закрытых черепно-мозговых травмах, отсутствует у детей и глухонемых.

Семиотика поражения афферентной части зрачковой рефлекторной дуги изложена выше при обсуждении патологии II пары ЧН.

Повреждение эфферентной части зрачковой рефлекторной дуги возникает в результате раздражения глазодвигательного нерва (миоз на стороне раздражения) или при выпадении функции парасимпатических волокон, проходящих в его составе.

В этом случае обнаруживается мидриаз с выпадением прямой и содружественной реакции со здорового глаза на больной и реакций на конвергенцию и аккомодацию.

Синдром Тарини (синдром интерпедункулярного пространства)

наблюдается при внутричерепной гематоме, аневризме. Характеризуется внутренней офтальмоплегией (мидриазом с выпадением прямых и содружественных зрачковых реакций) в сочетании с птозом. С течением времени развивается полная двусторонняя офтальмоплегия, связанная с выпадением функции глазодвигательных нервов.

Патология зрачка при локализации процесса в области ножек мозга (опухоли четверохолмия, шишковидной железы). При данной локализации может иметь место анизокория, величина зрачков колеблется от 3 до 6, 6 мм (Соколова О.Н., 1971). Наличие патологической анизокории обусловлено нарушением равновесия между симпатической и парасимпатической иннервацией мышц радужной оболочки в результате поражения пупилло- моторных вегетативных путей в области среднего мозга. У некоторых больных •та патология сопровождается резким изменением ширины зрачка под влиянием меняющегося освещения - прыгающие зрачки или гиппус-зрачки. Нарушаются зрачковые реакции. При этом изменение прямой и содружественной реакций зрачков может проявить себя усилением амплитуды сокращений зрачков, удлинением латентного периода, может наблюдаться выпадение содружественных реакций зрачков при сохранности прямой реакции на одном глазу или резкая асимметрия амплитуды сокращения правого и левого зрачков. Перечисленные варианты изменений зрачковых реакций связаны с особенностями роста опухоли и неравномерностью повреждения путей зрачковых реакций.

В определении топического диагноза большое значение приобретают такие симптомы, как парез конвергенции, парез взора вверх, кохлеарные, мозжечковые нарушения.

С частичным поражением ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля или волокон парасимпатической иннервации зрачка связывают синдром Арджилл- 1'обертсона (не исключается поражение волокон, составляющих сфинктер фачка). Синдром складывается из следующих симптомов: миоза зрачков, их деформации, отсутствия прямых и содружественных реакций на свет при сохранных, иногда даже повышенных, реакциях на конвергенцию и аккомодацию. Этот синдром чаще наблюдается при нейролюисе (спинной сухотке), описан также при алкогольной и других интоксикациях, энцефалитах.

Извращенный синдром Арджилл-Робертсона. При нем прямые и содружественные реакции зрачков на свет сохранены, реакции на конвер- I опцию и аккомодацию выпадают. Резкое сужение зрачков (величиной с булавочную головку) наблюдается при локализации процесса в варолиевом мосту; реакция на свет при этом сохранена, но трудно определима. Иногда ее можно увидеть, только используя лупу (НШтап К. е! а1., 1977).

Синдром Клод-Бернара-Горнера (Рис. 38) - признак нарушения симпатической иннервации зрачка и превалирования функции парасимпатического колена. Характеризуется миозом, птозом и энофтальмом. )нофтальм обусловлен выпадением функции мышцы Мюллера, птоз - шрзальных мышц. Его можно наблюдать при поражении продолговатого мозга, шейных сегментов спинного мозга, пограничной симпатической цепочки, симпатического сплетения общей, внутренней сонных артерий и цр. (во всех случаях, когда речь идет о повреждении симпатического пути).

Так, при поражении верхнего шейного симпатического узла возникают боли симпатического характера на половине лица и шеи, синдром Клод-

Бернара-Горнера. Боль жгучая, приступообразная, зависящая от эмоциональных и метеорологических условий, может иррадиировать в плечо, предплечье. Продолжительность приступа от нескольких часов до суток. Во время приступа наблюдается покраснение кожи лица, повышение местной температуры на соответствующей половине лица или шеи.

У некоторых больных имеет место повышенное слюно-потоотделение. Е. 8ег§еп1, 1931, описал при туберкулезе верхушки легкого и бронхиальном раке синдром, наванный его именем (синдром Сержана или френико-пупиллярный синдром). Он характеризуется миозом или синдромом Клод-Бернара-Горнера на стороне очага, иногда в сочетании с поражением блуждающего, возвратного нервов.

Синдром Панкоста (Панкоста-Тобнаса). Описан Н. Рапсоаз* (1924). Наблюдается при быстро растущей опухоли в медиальном отделе купола плевры с поражением шейно-грудного узла и его соединительных ветвей. Его ранним признаком является односторонний гипо- или ангидроз в области головы, шеи, плечевого пояса и грудной клетки. Затем на гомолатеральной стороне появляется синдром Клод-Бернара-Горнера, возникает боль каузал- гического характера без четкой локализации в области плечевого пояса, грудной клетки; чувствительные и двигательные нарушения в дистальном отделе гомолатеральной руки, которые сопровождаются парестезиями в пальцах кисти. Ряд авторов при синдроме Панкоста описывают боли с преимущественной локализацией в области плечевого сустава, а парестезии и нарушение чувствительности - на медиальной поверхности плеча и предплечья. Затем) обнаруживается увеличивающаяся в размерах припухлость в надключичной или подключичной областях, одышка, слабость. При глубоком дыхании* появляется боль в грудной клетке вследствие деструкции ребер и позвонков. |

Синдром Фегелера (синдром вегетативно-посттравматического огненно-красного невуса) (Ре§е1ег Р., 1949). Развитию синдрома обычно предшествует травма верхней половины туловища. Появление симптоматика связывают с сегментарной дисфункцией вегетативной нервной системы шейно-грудного уровня. Клиника: одностороннее, различной интенсивности покраснение кожи, которое локализуется в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, позже превращается в телеангиэктазии винно-красного цвета. Имеет место незначительная припухлость лба, щек, которая сопровождается гипестезией и неприятными ощущениями в местах покраснения кожи.

Непостоянно присутствуют: симптом Клод-Бернара-Горнера, ощущение тяжести, ограничение подвижности в конечностях на стороне поражения, дисдиадохокинез.

Синдром Клод-Бернара-Горнера входит в структуру синдрома Валлен- берга-Захарченко (формируется при локализации очага в ретрооливарной области, чаще при нарушении кровообращения в задней нижней артерии мозжечка). В типичных случаях при синдроме Валленберга-Захарченко на стороне очага регистрируется синдром Клод-Бернара-Горнера, нарушение чувствительности по зонам Зельдера, выпадение или снижение глоточного и небного рефлексов (страдает функция IX и X пар ЧН), мозжечковая симптсн матика, на контрлатеральной стороне — чувствительные нарушения без захвата| лица. По перечисленной симптоматике можно отдифференцировать симптом

Клод-Бернара-Горнера, связанный с локализацией патологического очага в стволе, от нарушения симпатической иннервации глаза на других уровнях (боковые рога спинного мозга, белые соединительные ветви, верхний шейный симпатический узел, симпатическое сплетение сонных артерий). Особенно трудно бывает это сделать, когда синдром Валленберга-Захарченко представлен не всем набором перечисленных симптомов или они выражены минимально. Трудности могут возникнуть также при стенозирующих процессах и системе каротид при наличии у больного так называемого окуло-пира- мидного перекрестного синдрома. Последний связан с ишемией симпа- шческого сплетения внутренней сонной артерии и сопутствующей ишемией тмолатерального полушария головного мозга. Клиника окуло-пирамидного перекрестного синдрома слагается из синдрома Клод-Бернара-Горнера на стороне очага или, что встречается гораздо чаще, его элементов и пирамидных шаков - на противоположной стороне. К выше указанным симптомам может присоединиться парез сосудодвигателей, отсутствие потения на половине лица и деколорация радужки на стороне стеноза. Эти симптомы объясняются тем, что в боковых рогах спинного мозга на уровне 01-02 наряду с окуло-пупил- пирными волокнами начинаются волокна для вазоконстрикторов и потовых желез лица, которые проделывают тот же путь, что и симпатические волокна тлаза. В полости черепа они присоединяются к ветвям тройничного нерва и имеете с ними разветвляются в коже лица. При диагностике стенозирующих процессов необходимо учитывать и другие перекрестные синдромы, которые имеют место при данной патологии - оптико-пирамидный (снижение зрения на стороне очага и пирамидная симптоматика - на противоположной); асфигмо-пирамидный (отсутствие или снижение пульсации на сонных ар териях на стороне очага и пирамидная симптоматика - на противоположной) и др. (Шмидт Е.В., 1963, 1975).

Варианты синдрома Валленберга-Захарченко представлены на рисунках (Рис. 39,40,41,42,43,44). У некоторых больных можно наблюдать синдром, обратный синдрому Клод-Бернара-Горнера (синдром Пурфуа-дю-Пти), который отличается наличием на стороне очага мидриаза, легкого экзофтальма и является следствием раздражения симпатического пути или результатом ирритации при определенных процессах (абсцессе верхушки легкого, аппендиците, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, острых патологических процессах в области шеи). Синдром может сопровождаться гипергидрозом в зоне иннервации корешков С1-С4, бледностью лица, ушной раковины, повышением височного и внутриглазного давления, болью в лице, языке,

Синдром Эдди - неравномерность зрачков с мидриазом, сопровождается резким снижением световых зрачковых реакций при сохранной реакции на конвергенцию, но в отличие от синдрома Арджилл-Робертсона реакция на конвергенцию медленная, с тоническим компонентом. Зрачки меняют свои размеры при переходе в темное или, наоборот, светлое помещение, закапы- иании лекарственных веществ. Синдром Эди может быть врожденным и приобретенным (при инфекциях, травмах, интоксикациях). Врожденный синдром Эди обычно сочетается с выпадением ахилловых рефлексов и не имзывает затруднений при чтении или выполнении мелких движений.

Приобретенный синдром Эди протекает на фоне различного рода] неврологической симптоматики и сопровождается нарушением аккомодации, что в значительной степени затрудняет выполнение работы, связанной со зрением. При приобретенном синдроме Эди прослеживается хороший эффект! от закапывания миотиков, которые могут в значительной степени сгладить) дефект аккомодации.

1) повреждение блокового нерва на уровне его ядра или корешка (или того и др.) в стволе мозга

2) при поражении пре- гектальной области (дорсальный синдром среднего мозга)

3) поражение верхней ножки мозжечка

4) вовлечение нисходящих симпатических волокон

5) вовлечение заднего (медиального) продольного пучка

6) поражение верхнего двухолмия

Паралич верхней косой мышцы контрлатерально повреждению.

IV пара + вертикальный паралич взора

IV пара + дисметрия на стороне поражения

IV пара + синдром Г орнера

Ипсилатеральный парез мышцы, приводящей глазное яблоко, с нистагмом в контрлатеральном глазном яблоке при его отведении

Рефлексы тройничного нерва. Невралгия тройничного нерва

Рефлексы тройничного нерва. Невралгия тройничного Рефлексы

нерва, дуга которых проходит через V надбровный: пару (пальпебральный) рефлекс проверяется нанесением молоточком удара по надбровной дуге, назопальпебральный - по корню ответ. В носа происходит подтягивание нижнего века. У этот здорового рефлекс выражен незначительно - в ответ на происходит раздражение едва заметное подтягивание нижнего При. века поражении пирамидного пути эти повышаются рефлексы, может быть выявлена асимметрия При. рефлексов периферическом поражении лицевого нерва, стороне, на напротив пареза лицевой мускулатуры наблюдается пальпебрального снижение и назопальпебрального рефлексов.

Мандибулярный (нижнечелюстной) рефлекс надкостничный Рыбалкина-Бехтерева проверяется при приоткрытом слегка рте: врач кладет большой подбородок на палец больного и наносит по нему удар, в происходит ответ подтягивание нижней челюсти. Повышение нижнечелюстного (мандибулярного) рефлекса происходит при двустороннем пирамидного поражении пути. При одностороннем поражении мускулатуры жевательной больной может испытать затруднение жевании при, челюсть в покое и при открывании отклоняется рта в больную сторону, ограничено боковое челюсти движение п здоровую сторону. На стороне поражения тонус снижен жевательной мускулатуры при напряжении, гипотрофия ее обнаруживается.

При двустороннем поражении нижняя свисает челюсть, движения ее ограничены, мандибулярный рефлекс не Роговичный.
вызывается рефлекс: раздражение наносится узким бумажки концом на роговицу, в ответ происходит смыкание Конъюнктивальный. век рефлекс ш.пывается нанесением раздражения на Поражение.

конъюнктиву отдельных ветвей тройничного нерва протекать может в двух вариантах - в виде пароксизмов синдром (невралгии раздражения) и нейропатии (синдром выпадения). центральную Выделяют, или идиопатическую (типичную), невралгию нерва тройничного и симптоматическую (вторичную), вызванную какой-то сужением (причиной каналов, через которые проходят ветви отдельные тройничного нерва, травматическим повреждением, том, в опухолями числе ЛОР-органов и мягких шеи тканей и др.). Несомненную роль в этиологии невралгии нерва тройничного играет церебральный атеросклероз.

Опорные для пункты диагностики симптоматической невралгии:
1. Боли соответствии в локализуются с расположением основного очага.
2. Приступам предшествуют невралгии длительные тягостные болевые ощущения в иннервации зоне соответствующей ветви. Больные их характеризуют ощущение как распирания, давления, ломоты, жжения. На фоне эта болевой синдром приступообразно усиливается и долго длится (часы, сутки). Боли ослабевают могут, постепенно совсем не проходить. Во время усиления ощущений болевых может наблюдаться онемение в зоне пораженной иннервации ветви (нерва), которое в дальнейшем проходит или, или продолжает беспокоить больного.
3. ощущения Болевые не имеют склонности к иррадиации, локализуются зоне в обычно иннервации пораженного нерва.

4. Новокаиновые приносят блокады кратковременный эффект, помогают анальгетики, но не препараты противоэпилептические (финлепсин).
5. Клиническая картина меняется в состояния от зависимости основного очага. При его болевой устранении синдром ликвидируется.

Типичная невралгия нерва тройничного имеет иную характеристику:
1. Боли пароксизмальный носят характер, возникают внезапно, чрезвычайно Больные. интенсивны сравнивают их с прохождением электрического тока. Во приступа время больной «замирает», боясь малейшимдвижением боль усилить. Длительность пароксизма несколько секунд (до ряда). У минуты больных приступы следуют один за поэтому, другим больного складывается впечатление о том, они что длятся бесконечно долго - это называемый так алгический статус.
2. Боль имеет иррадиацию определенную. Л.Г. Ерохина, 1973, по, черкивает, что частое наблюдается несоответствие болевого рисунка зона периферических иннервации ветвей тройничного нерва. Это широкой объясняете смещаемостью зон иннервации, анастамозами с парой VII ЧН. Однако при невралгии каждой из можем мы ветвей все-таки наблюдать определенную иррадиацию и локализацию боли, на чем мы остановимся несколько Следующим.

3. ниже признаком идиопатической невралгии является курковых наличие (триггерных) зон, т.е. мест, прикосновение к вызывает которым пароксизм болей. Курковыми зонами служить могут определенные участки слизистой десен, твердого, мягкого неба, кожи губ и др. Боясь этих до дотронуться мест, больные избегают разговора, бриться перестают, чистить зубы, умываться.

4. Вегетативный невралгии компонент. Любой болевой пароксизм больных сопровождается невралгией вегетативной реакцией. Ею может быть покраснение, слезоточение или побледнение лица; локальное ринорея потоотделение, слюнотечение. У некоторых больных на стороне наблюдается боли расширение зрачка, усиление пульсации наружной ветвей сонной артерии. При тяжелой существующей длительно невралгии во время болевого пароксизма возникнуть могут боли в области сердца, регистрируется артериального подъем давления, могут наблюдаться приступы состояния астматоидного, ознобоподобный тремор, ощущение прилива к некоторых. У голове больных имеет место выпадение бровей, ресниц, локальные отеки на лице. Вегетативно-нарушения трофические при невралгии ветвей тройничного объясняются нерва связями ветвей тройничного нерва с системой вегетативной лица, а также вовлечением в процесс вегетативных вышележащих структур при раздражении вегетативных периферии на образований.

5. Болевые гиперкинезы (болевой тик). типичной При невралгии тройничного нерва наблюдаются подергивания непроизвольные мышц лица. Они могут приступу предшествовать или сопровождать его. По своей гиперкинезы характеристике различны: могут присутствовать клонические мелких сокращения мышц лица в виде ритмичных мышцах в подергиваний подбородка или круговой мышце реже, глаза всей половины лица. Иногда длительные возникают тонические сокращения (блефароспазм, тризм мускулатуры жевательной). Гиперкинезы в лице объясняются распространением двигательное на возбуждения ядро тройничного и лицевого нервов ретикулярную через формацию ствола. Имеется также связь непосредственная тройничного нерва с лицевым через волокна корешковые в стволовой части мозга.

Таким опорными, образом пунктами для диагностики типичной тройничного невралгии нерва явлются: пароксизмальныи, кратковременный боли характер, иррадиация боли, вегетативная окраска гиперкинезы, пароксизма, наличие курковых зон, положительный противоэпилептических эффект препаратов.

При длительно существующей невралгии типичной боль с зон иннервации одной переходит ветви на другую. У ряда больных развивается называемая так двусторонняя типичная невралгия тройничного когда, нерва в процесс вовлекается и здоровая сторона. типичной Для двусторонней невралгии тройничного нерва следующие характерны признаки: боли на здоровой половине появляются лица как аккомпанемент болевого пароксизма на «здоровой». На больной половине появляются курковые зоны и с зон этих можно спровоцировать приступ на «больной» или (стороне наоборот). Очень характерна симметричность курковых расположения зон и идентичность алгических рисунков на половинах обеих лица.

Выше мы описали общие невралгии признаки тройничного нерва. Они характерны поражения для любой из его ветвей. Диагноз же той невралгии или иной ветви тройничного устанавливается нерва на основании первичной локализации боли, иррадиации ее зон, данных объективного осмотра.

Читайте также: