Синдром Труссо. Мышьяковый кератоз.

Обновлено: 18.04.2024

В 1865 г. великий французский клиницист Арман Труссо в своей лекции «Phlegmasia Alba Dolens» отметил связь между идиопатическими венозными тромбозами и злокачественными заболеваниями. Через несколько лет он обнаружил у самого себя появление тромбофлебита

Trousseau's syndrome in patient with pancreatic cancer: case study / V. V. Balutsky1, V. D. Litvinenko, Yu. A. Chepurnoi, E. O. Bayduganov / Federal 1586 Military Clinical Hospital, Podolsk, Russia

Abstract. In 1865, in his lecture «Phlegmasia Alba Dolens», a great French clinician Armand Trousseau noted a connection between idiopathic venous thrombosis and malignant diseases. Several years later, he noted the appearance of thrombophlebitis of his own left hand, followed by the manifestation of stomach cancer, from which he died. The syndrome in which migratory thrombophlebitis precedes the clinical manifestation of malignant neoplasms of the internal organs, was subsequently named in memory of Trusso. The article presents a clinical case of Trousseau's syndrome in a patient in whom the diagnostic search revealed pancreatic cancer. The patient was initially admitted to the cardiology department with a preliminary diagnosis of acute coronary syndrome. The diagnostic search revealed thrombotic manifestations (pulmonary embolism, deep vein thrombophlebitis of both lower extremities), as well as changes in the liver with increased levels of liver enzymes. Trousseau's syndrome was suspected: a cancer search was performed and revealed signs of pancreatic cancer (changes in the pancreas reveled by the ultrasound and abdominal CT; an ultrahigh level of the CA 19-9 tumor marker) with liver metastases. The diagnosis was not histologically confirmed due to the risk of bleeding during anticoagulant therapy. Unfortunately, the patient died from repeated massive pulmonary embolism. Autopsy confirmed the diagnosis of pancreatic cancer with multiple liver metastases and revealed signs of pulmonary artery thrombosis and deep vein thrombosis of the lower extremities. The awareness of Trousseau's syndrome can guide physicians to search for cancer in patients with «idiopathic» thrombophlebitis. For citation: Balutsky V. V., Litvinenko V. D., Chepurnoi Yu. A., Bayduganov E. O. Trousseau's syndrome in patient with pancreatic cancer: case study // Lechaschy Vrach. 2021; 2 (24): 16-19. DOI: 10.26295/OS.2021.29.74.003

Резюме. В 1865 г. великий французский клиницист Арман Труссо в своей лекции «Phlegmasia Alba Dolens» отметил связь между идиопатическими венозными тромбозами и злокачественными заболеваниями. Через несколько лет он обнаружил у самого себя появление тромбофлебита левой руки с последующей манифестацией рака желудка, от которого он и скончался. Впоследствии синдром, при котором мигрирующий тромбофлебит предшествует по клиническому проявлению злокачественному образованию внутренних органов, был назван в память Труссо. В статье приводится описание клинического случая синдрома Труссо у пациента, у которого при обследовании был выявлен рак поджелудочной железы. Больной первоначально поступил в кардиологическое отделение с предварительным диагнозом «острый коронарный синдром». При обследовании были выявлены тромботические проявления (тромбоэмболия легочной артерии, тромбофлебит глубоких вен обеих нижних конечностей), а также изменения в печени с повышением уровня печеночных ферментов. Был заподозрен синдром Труссо: проведенный онкопоиск выявил признаки рака поджелудочной железы (изменения поджелудочной железы по УЗИ и КТ органов брюшной полости; сверхвысокий уровень онкомаркера СА 19-9) с метастазами в печень. Гистологическое подтверждение не было проведено ввиду опасности кровотечения на фоне назначенной терапии антикоагулянтами. К сожалению, пациент скончался от повторной массивной тромбоэмболии легочной артерии. На вскрытии был подтвержден диагноз рака поджелудочной железы со множественными метастазами в печень и выявлены признаки тромбоза легочной артерии и глубоких вен нижних конечностей. Знание синдрома Труссо может ориентировать врача на онкопоиск у пациентов с «идио-патическими» тромбофлебитами.

Cреди эпонимических, или «авторских», синдромов/болезней большинство носит имя своего первоописателя (например, болезнь Альцгеймера). Гораздо меньшая часть симптомов описана врачами «на своем горьком опыте», являясь констатацией патологии у самого врача (синдром Кандинского–Клерамбо применительно к первому автору). Есть синдромы, увековечившие имя пациента, у которого была выявлена патология (синдром Аспергера), либо пациент имел большую известность (болезнь Лу Герига). Но совершенно редким, если не уникальным, является случай, когда врач сперва описал патологию, а спустя какое-то время обнаружил ее у себя – именно к этой категории и относится синдром Труссо.

Арман Труссо (Armand Trousseau, 1801-1867) был звездой первой величины на небосклоне французской медицины XIX века. В 1865 г. в своей лекции «Phlegmasia Alba Dolens» (белая болезненная флегмазия) он отметил связь между идиопатическими венозными тромбозами и злокачественными заболеваниями. Труссо писал: «Долгое время меня поражало, как часто у опухолевых больных наблюдаются болезненные отеки верхних и нижних конечностей независимо от локализации опухоли. Такое частое совпадение тромботических процессов с явными признаками опухоли вызывало у меня вопрос, не существует ли связь между причиной и следствием и не является ли phlegmasia следствием раковой кахексии» [2, 12].

По горькой иронии судьбы через несколько лет после публикации лекции Труссо заметил признаки тромбофлебита левой руки у себя самого. Он сообщил одному своему студенту 1 января 1867 г.: «Питер, я пропал. Флебит, который появился сегодня ночью, не вызывает у меня сомнений о природе заболевания» [2]. Через несколько месяцев, 27 июня 1867 г., он скончался от рака желудка (который Труссо диагностировал у себя пальпаторно [3]).

Патогенез венотромботических проявлений при злокачественных опухолях изучен довольно подробно и является многофакторным [1, 6, 12, 14]. Риск венозной тромбоэмболии у больных раком в 4-7 раз выше, чем у больных без рака [4, 6]. При «классическом» понимании синдрома Труссо проявления венозного тромбоза могут на многие месяцы и даже годы предшествовать клинической презентации опухоли [5, 8, 9]. Тромбофлебиты нередко протекают со слабовыраженной воспалительной реакцией и носят мигрирующий характер; при этом отмечается высокая частота тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) [2, 9]. У пациентов впоследствии нередко выявляется рак легкого, молочной железы, кишечника и т. д.

Одной из самых частых локализаций онкопроцесса (10-15% и более) при синдроме Труссо оказывается рак тела или хвоста поджелудочной железы [11, 13]. При общем плохом прогнозе при раке поджелудочной железы (медиана продолжительности жизни составляет 6-10 месяцев при местно-распространенном заболевании и 3-6 месяцев у больных с метастазами) наличие тромбофлебита значительно увеличивает риск смерти от ТЭЛА [13].

Демонстрацией случая синдрома Труссо у больного раком поджелудочной железы является следующее наблюдение.

Пациент Ш., 69 лет, поступил в приемное отделение ФГКУ «1586 ВКГ» в феврале 2020 г. с входящим диагнозом «ИБС: сердечная недостаточность III стадии». Из анамнеза было известно, что за несколько месяцев до госпитализации пациент отмечал эпизоды болей за грудиной, усиление одышки; вызывал скорую помощь, отмечал временное улучшение от проводимых инъекций, от госпитализации отказывался. Утром 02.02.2020 г., направляясь на кухню, упал (без потери сознания), отметил появление слабости, давящих болей за грудиной, одышки. Вызванной бригадой скорой помощи был доставлен в госпиталь.

Из сопутствующих диагнозов у пациента отмечалась длительная история гипертонии; в течение нескольких лет – сахарный диабет 2 типа. В 2017 г. перенес острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК).

При поступлении в приемное отделение у пациента сознание ясное, отмечены бледность кожных покровов; частота дыхательных движений – 20-22 в мин, дыхание – везикулярное, хрипы не выслушивались; выявлялась тахикардия до 107 уд./мин, артериальное давление – 150/100 мм рт. ст., тоны сердца приглушены, шумы не выслушивались. При пальпации живота отмечалось смещение нижней границы печени на 5-7 см (преимущественно по срединно-ключичной линии). Пациент был госпитализирован с диагнозом «Острый коронарный синдром (нижний инфаркт миокарда?)» в кардиореанимационное отделение ФГКУ «1586 ВКГ». В общем анализе крови и мочи – без существенных изменений, в биохимическом анализе крови отмечалась гипергликемия до 15,5 ммоль/л (3,7-6,2), АЛТ – 87 ед/л (5-40), АСТ – 78 ед/л (5-40), мочевина – 10,1 ммоль/л (2,1-8,2), креатинин – 131 мкмоль/л (53-115). На ЭКГ отмечалась синусовая тахикардия до 107 уд./мин, горизонтальное положение электрической оси сердца, в III и aVF отведениях отмечался глубокий зубец Q, в отведениях III, aVF, V 1-4 отмечалась инверсия зубца Т. Для исключения инфаркта миокарда был проведен тропониновый тест (0,28 нг/мл при норме до 0,03 нг/мл). При исследовании коагулограммы был отмечен высокий уровень D-димера – 2317 нг/мл (норма до 400). С целью исключения ТЭЛА были проведены дополнительные исследования: компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ сосудов нижних конечностей, ЭхоКГ. Компьютерная томография органов грудной клетки не выявила сколько-нибудь значимых изменений в легких; однако при цветовом дуплексном сканировании вен нижних конечностей были выявлены неокклюзивный тромбоз глубоких вен бедренно-подколенного сегмента правой нижней конечности с флотацией верхушки тромба (флотирующая часть – 3 см), неокклюзивный тромбоз левой подколенной вены. По данным ЭхоКГ фракция выброса левого желудочка была удовлетворительной (53% по Симпсону, 54% по Тейхольцу), отмечалась гипертрофия левого желудочка (толщина стенки левого желудочка 1,4-1,6 см), отмечалось парадоксальное движение межжелудочковой перегородки; правый желудочек умеренно дилатирован. Межпредсердная перегородка была обращена выпуклостью в сторону левого предсердия, что свидетельствовало о повышении давления в правом предсердии, отмечалась умеренная дилатация правого предсердия (4,9 × 6,6 см). Выявлялась умеренная трикуспидальная недостаточность (2-3 степени), признаки значительной легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии – 58 мм рт. ст., норма – до 28).

С учетом клинических проявлений (внезапно возникшая интенсивная одышка у пациента без бронхообструктивной патологии), изменений на ЭКГ (симптом МакДжина–Уайта (McGinn–White) – глубокий зубец Q и отрицательный зубец Т в отведении III и глубокий зубец S в I отведении), изменений на ЭхоКГ (умеренная дилатация правого предсердия, дилатация правого желудочка, повышение давления в легочной артерии), высокого уровня D-димера и наличия тромбоза глубоких вен нижних конечностей можно было диагностировать у пациента наличие тромбоэмболии мелких артерий легочной артерии на фоне тромбофлебита нижних конечностей.

Пациенту было назначено лечение Фраксипарином (0,6 мг × 2 раза/день). В динамике (по данным УЗИ сосудов нижних конечностей) отмечалось уменьшение выраженности тромбоза.

Причина тромбоза вен нижних конечностей у пациента без проявлений варикозной болезни, без предшествующего периода иммобилизации, без оперативных вмешательств в недавнем прошлом, без тромбофилических состояний в анамнезе оставалась неясной. Требовало уточнения увеличение печени, преимущественно за счет левой доли.

В биохимическом анализе крови, кроме ранее выявленной незначительной гипертрансаминаземии не более двух верхних норм, и при нормальном уровне билирубина и амилазы отмечалось значительное увеличение маркеров холестаза – уровня гГТП (до 1013 ед/мл при норме – до 73) и щелочной фосфатазы (до 2194 ед/мл при норме – до 360). При дальнейшем обследовании на онкомаркеры отмечалось повышение уровня, характерного для поражения поджелудочной железы СА 19-9 (64 000 ед/мл при норме – до 35); остальные маркеры также были повышены: РЭА – 390 нг/мл (норма – до 5,0), СА – 125-75 ед/мл (норма до 35), СА – с 15-3 до 237 (норма – до 35). Пациент был переведен в гастроэнтерологическое отделение.

Таким образом, у пациента клинически была выявлена опухоль поджелудочной железы с множественными метастазами в печень, осложненная тромбозом глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии. Примечательно, что онкопатология поджелудочной железы протекала бессимптомно, и первым проявлением заболевания явился тромбоэмболический синдром. Такое проявление болезни было расценено как синдром Труссо у пациента с опухолью поджелудочной железы.

Для гистологической верификации опухоли поджелудочной железы планировалось проведение диагностической эндоскопической лапароскопии с получением биоптата из доступного метастатического узла печени. Однако на 17-е сутки госпитализации у пациента внезапно произошел рецидив ТЭЛА – после дефекации отметил резкую слабость, одышку, потерял сознание с последующим быстрым развитием клинической смерти. Реанимационные мероприятия (проводимые ввиду отсутствия гистологического подтверждения злокачественной опухоли) оказались неэффективными.

В посмертном эпикризе выставлен заключительный диагноз: «Основное заболевание: опухоль тела поджелудочной железы. Множественные метастазы в печень.

Осложнения: тромбоз глубоких вен нижних конечностей. Рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии.

Сопутствующие заболевания: ИБС. Постинфарктный (неизвестной давности) кардиосклероз. Стенокардия напряжения, 3-й функциональный класс. Недостаточность кровообращения 2а стадии. Последствия перенесенного ОНМК в виде псевдоневротического синдрома. Дисциркуляторная энцефалопатия 2-й степени. Мелкие мультифокальные ишемические инфаркты головного мозга. Гипертоническая болезнь 3-й стадии. Сахарный диабет, 2 тип, декомпенсация. Диабетическая макроангиопатия. Хронический гастродуоденит».

На вскрытии диагноз получил подтверждение – была выявлена опухоль поджелудочной железы (рис. 1), многочисленные метастазы в печени (рис. 2); массивная ТЭЛА (рис. 3) и проявления флотирующих тромбов глубоких вен нижних конечностей. При гистологическом исследовании была выявлена аденокарцинома поджелудочной железы.

По результатам вскрытия выставлен патологоанатомический диагноз:

«Основное заболевание: рак тела поджелудочной железы (гистологически – скиррозная аденокарцинома). Мно-жественные метастазы рака в печень.

Осложнение основного заболевания – паранеопластический синдром Труссо: идиопатический мигрирующий тромбофлебит глубоких вен левой нижней конечности. Общее острое венозное полнокровие внутренних органов. Отек легких и головного мозга. Тромбоэмболия легочного ствола.

Реанимационные мероприятия и интенсивная терапия: непрямой массаж сердца 21 февраля 2020 г.

Сопутствующие заболевания. Гипертоническая болезнь: концентрическая гипертрофия миокарда. Арте-риолосклеротический кардиосклероз. Ретенционная киста правой почки. Атеросклероз церебральных сосудов 2-й степени, II стадии, стеноз до 25%. Дисциркуляторная энцефалопатия. Атеросклероз коронарных артерий 2-й степени, II стадии, стеноз до 25%. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Атеросклероз аорты 2-й степени, II стадии. Сахарный диабет 2 типа, стадия декомпенсации».

Таким образом, у пациента отмечался синдром Труссо: тромбоз глубоких вен нижних конечностей, осложнившийся ТЭЛА, явился манифестацией рака поджелудочной железы. Данное клиническое наблюдение в очередной раз подтверждает необходимость онкопоиска у пациентов с выявлением «немотивированных» тромбоэмболических проявлений и тромбоза глубоких вен нижних конечностей.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

В. В. Балуцкий 1 , кандидат медицинских наук
В. Д. Литвиненко
Ю. А. Чепурной
Э. О. Байдуганов

ФГКУ 1586 ВКГ Минобороны России, Подольск, Россия

Синдром Труссо у больного раком поджелудочной железы: описание случая/В. В. Балуцкий, В. Д. Литвиненко, Ю. А. Чепурной, Е. О. Байдуганов
Для цитирования: Балуцкий В. В., Литвиненко В. Д., Чепурной Ю. А., Байдуганов Э. О. Синдром Труссо у больного раком поджелудочной железы: описание случая // Лечащий Врач. 2021; 2 (24): 16-19.
Теги: онкологические заболевания, метастазы, тромбоэмболия, венозный тромбоз

Синдром Труссо. Мышьяковый кератоз.

Синдром Труссо (мигрирующий тромбофлебит), в отличие от поверхностного тромбофлебита нижних конечностей, является рецидивирующим и мигрирующим типом тромбофлебита, часто ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями, особенно с раком поджелудочной железы, желудка и легких. Мужчины болеют чаще женщин. Патогенез связан с внутрисосудистой гиперкоагуляцией, плохо отвечающей на терапию анти коагулянтами. Клинически характеризуется множеством эритематозных, болезненных кожных очагов различной формы (от овальной до линейной), наиболее часто локализованных на конечностях, боковых поверхностях туловища и животе. Не исключено возникновение тромбоза внутренних вен, имеющего соответствующую симптоматику. Поражения кожи могут быть единственным проявлением, указывающим на высокозлокачественный и нередко метастазирующий рак с плохим прогнозом.

Мышьяковый кератоз развивается в результате длительного воздействия соединений мышьяка. Локализуется в области ладоней, подошв, туловища, ягодиц, мошонки и может трансформироваться в плоскоклеточный рак кожи или базалиому. Эпидемиологические исследования свидетельствуют о том, что мышьяк также приводит к повышению риска развития рака легких, печени, почек, поджелудочной железы, гемопоэтической системы и т.д. Частота мышьякового кератоза и злокачественных новообразований зависит от числа лиц, подвергшихся хронической мышьяковой интоксикации, и повышается по мере увеличения степени и продолжительности воздействия мышьяка. Однако, ввиду индивидуальных различий в его переносимости, предсказать дозу, которая вызовет развитие мышьякового кератоза и другие последствия, невозможно.

При гистологическом исследовании мышьякового кератоза в начальной стадии определяются выраженный гиперкератоз, акантоз, вакуолизация клеток эпидермиса с явлениями дискератоза; в большинстве поражений отсутствует эластическая дегенерация верхней части дермы; изменения могут иметь признаки доброкачественной гиперплазии, дисплазии, умеренной атипии или истинной болезни Боуэна. Подтвердить или исключить роль мышьяка в развитии заболевания на основании каких-либо признаков невозможно.

Мышьяковый кератоз поражает участки частого трения и повышенной травматизации, поэтому вначале очаги локализуются на ладонях и подошвах, они представлены множеством грязно-серых или желтых, плотных гиперкератотических папул, имеющих диаметр от 1 до 10 мм. Процесс длительно персистирует без признаков озлокачествления. Постепенно в патологический процесс могут вовлекаться шея, лицо и туловище. Количество и размер очагов увеличиваются, при этом они утолщаются и приобретают сходство с бородавками. На ладонях и подошвах очаги могут сливаться вдиффузные омозолелые, иногда распространяющиеся на пальцы, тыл кистей и проксимальные отделы конечностей. Мышьяковая пигментация появляется также на губе, слизистой оболочке рта, особенно часто на языке. При развитии рака in situ (болезнь Боуэна) очаги уплотняются и приобретают венчик гиперемии; на слизистой оболочке образуются лейкогшакиеподобные блестящие белые пятна. Развитие плоскоклеточного рака кожи сопровождается появлением боли, кровоточивости, трещин, позже образуются изъязвления. На фоне мышьякового кератоза могут возникать как плоскоклеточный рак кожи с высоким метастатическим потенциалом, так и множественные базалиомы. Последние располагаются главным образом на туловище. Одновременно с поражением кожи могут наблюдаться поражения внутренних органов. Поданным японских исследователей, рак кожи и легких под воздействием мышьяка развивался, соответственно, спустя 20 и 30 лет. Мышьяковый кератоз может ассоциироваться с раком носоглотки, мочевого тракта, ангиосаркомой печени и лейкозом.

Дифференциальный диагноз мышьякового кератоза проводится с различными типами точечных кератозов, таких как диссеминированная точечная кератодермия, которая обычно появляется в молодом возрасте, болезнью Дарье, солнечным кератозом, красным плоским лишаем, которые обычно сопровождаются типичными для этих дерматозов высыпаниями в других местах. Подошвенные бородавки отличаются от мышьякового кератоза папилломатозным строением.

Лечение мышьякового кератоза проводится хирургическим путем, включая электрокоагуляцию, применяют также мази с ароматическими ретиноидами. Больные мышьяковым кератозом должны периодически обследоваться для исключения плоско клеточного рака кожи и злокачественных новообразований внутренних органов. Лечение мышьякового кератоза и профилактику развития злокачественных новообразований кожи и внутренних органов можно проводить путем назначения внутрь ароматических ретиноидов.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. - презентация

Презентация на тему: " ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр." — Транскрипт:

1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. Мирошниченко Е.О.

2 - неспецифические поражения кожи, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм, иммунные и регуляторные системы организма.

3 Критерии наличия взаимосвязи между кожными заболеваниями и злокачественными опухолями внутренних органов. 1.Одновременное начало кожного заболевания и злокачественного новообразования внутренних органов или появление кожного заболевания после выявления злокачественного заболевания внутреннего органа. 2.Параллельное течение кожного заболевания и злокачественного заболевания внутренних органов. 3.Наличие определенного типа или места развития рака, связанного с кожным заболеванием. 4.Статистически подтвержденные свидетельства того, что злокачественные новообразования чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соответствующих по полу и возрасту контрольных популяциях. 5.Генетическая связь между синдромами с кожными проявлениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов.

4 Облигатные (всегда сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Злокачественный черный акантоз 2)Акрокератоз псориазиформный Базекса 3)Эритема круговидная Гаммаля 4)Ланугинозный гипертрихоз 5)Эритема мигрирующая некролитическая Факультативные (часто сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Карциноидный синдром 2)Приобретенный пахидермопериостоз 3)Ретикулогистиоцитома 4)Опухольиндуцированная криоглобулинемия 5)Приобретенная кератодермия ладоней и подошв 6)Приобретенный ихтиоз 7)Дерматомиозит у взрослых 8)Буллезный пемфигоид 9)Болезнь Коуден 10) Врожденный дискератоз 11) Синдром Гарднера 12) Синдром Блума

5 Вероятные 1)Герпетиформный дерматит Дюринга 2)Синдром Хоуэлл-Эванса 3)Паранеопластическая пузырчатка 4)Кожный зуд 5)Синдром Труссо 6)Склеродермия 7) Витилиго 8)Многоформная экссудативная эритема 9)Узловатая эритема 10) Генерализованный опоясывающий лишай 11) Амилоидоз системный первичный 12) Болезнь Педжета соска молочной железы 13) Синдром Свита 14) Синдром эктопической продукции АКТГ 15) Экстрамаммарный рак Педжета 16) Болезнь Боуэна 17) Эксфолиативная эритродермия 18) Поздняя кожная порфирия 19) Мышьяковый кератоз 20) Ладонный акантоз 21)Васкулиты кожи 22) Синдром Лазера-Трела 23) Эритема кольцевидная центробежная Дарье 24) Пиодермия гангренозная 25) Гиперпигментация кожи лица 26) Панникулит 27) Синдром Пейтца-Егерса 28) Эритематозно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца 29) Фолликулярный муциноз 30) Синдром эпидермального невуса 31) Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона

6 (acanthosis nigricans maligna, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия) - один из типов acanthosis nigricans, характеризующийся ворсинчато-бородавчатыми разрастаниями и гиперпигментацией кожи подмышечных впадин и других крупных складок.

7 Классификация acanthosis nigricans I тип: наследственный доброкачественный. Развивается в отсутствие эндокринных заболеваний. II тип: доброкачественный. Развивается при эндокринных заболеваниях. III тип: ложный. Развивается при ожирении. IV тип: лекарственный. Развивается при лечении никотиновой кислотой (в больших дозах), глюкокортикоидами. V тип: злокачественный.

8 Развивается при: аденокарциноме желудка опухолях мочевых путей опухолях половых органов (матки, яичников, предстательной железы) опухолях молочной железы опухолях легких (иногда) лимфомах (редко)

9 появление после 40 лет более выраженный и распространенный характер поражение слизистых оболочек и кожи ладоней наличием пахидерматоглифии (утолщения и усиления выраженности кожного рисунка на кончиках пальцев) Отличительные особенности

10 редкое заболевание, характеризующееся эритематозно- сквамозными очагами поражения акральной локализации. Злокачественные новообразования: Рак верхних дыхательных путей Рак верхних отделов ЖКТ Метастазы рака внутренних органов в лимфатические узлы шеи и средостения

12 (Эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммела) Редкий паранеопластический синдром. Впервые описан J.A. Gammel (1952) у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Возникает у больных в возрасте лет Мужчины:женщины = 2:1

13 Отличительные особенности: Картина кожи напоминает рисунок древесного узора или шкуры зебры Первые элементы появляются на лице, а затем распространяются на кожу туловища, верхние и нижние конечности. Ладони и подошвы не поражаются. Довольно быстрая миграция (до 1 см/сут) Интенсивный зуд

14 паранеопластический синдром, характеризующийся избыточным ростом пушковых волос. (приобретенный пушковый гипертрихоз)

15 Густые, мягкие, тонкие, светлые или темно-рыжие волосы. Высокая скорость роста (до 2,5 см в неделю). Наиболее часто поражается лицо, уши, также туловище, конечности. Ладони, подошвы, лобковая область не поражаются. Глоссит. Клиника

16 Злокачественные новообразования: Рак молочной железы Рак легких Рак толстой кишки Рак тела матки Рак мочевого пузыря Нервная анорексия Тиреотоксикоз Порфирия СПИД Фармакологически индуцированный гипертрихоз (циклоспорин, интерферон, спиронолактон кортикостероиды, фенитоин, миноксидил, диазоксидаза) Что является причиной приобретенного пушкового гипертрихоза?

18 Клинические признаки глюкагономы: глоссит или стоматит хейлит мигрирующая некролитическая эритема (68% больных) алопецию анемию сахарный диабет рецидивирующий, необъяснимый тромбоз глубоких вен депрессия

19 (остеодермопатия гипертрофическая вторичная) Злокачественные новообразования: Аденокарцинома легких Плевральная мезотелиома Рак желудка Рак пищевода Рак тимуса - редкий паранеопластический синдром, характеризующийся гипертрофией кожи и костей конечностей.

21 - приобретенный кератоз ладоней и подошв, который может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Злокачественные новообразования: Рак мочевого пузыря Рак бронхов Встречается и у здоровых лиц старше 50 лет

22 редкое заболевание, развивающееся после 20 лет и являющееся как паранеопластическим процессом, так и проявлением других заболеваний. СПИД Саркоидоз СКВ Эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреоз) Гиповитаминозы Туберкулез Лепра Синдром мальабсорбции Медикаментозный ихтиоз (никотиновая кислота, ретиноиды, статины, лансопразол) Болезнь Ходжкина (70%) Лейкоз Лимфосаркома Саркома Капоши Грибовидный микоз Рак молочной железы Саркома яичка

24 - заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Хориокарцинома Рак молочной железы Рак гортани Рак легких Рак щитовидной железы Рак кожи Рак желудка Рак кишечника Рак почек Рак мочевого пузыря Рак предстательной железы Рак эндометрия и шейки матки Опухоли мягких тканей Лимфопролиферативные заболевания

Предраковые заболевания кожи

Предраковые заболевания кожи - дерматозы, которые могут трансформироваться в рак кожи с большей или в меньшей степенью вероятности.

обликатные предраковые заболевания кожи – дерматозы, которые трансформируются в рак почти всегда.
факультативные предраковые заболевания кожи – дерматозы, которые трансформируются в рак не всегда.

Актинический кератоз (солнечный). Возникает преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста. Болеют люди со светлой кожей. Мужчины болеют чаще. Очаги располагаются на открытых участках кожного покрова (лицо, шея, верхние конечности). Очаги поражения чаще множественные, представлены жесткими ороговевшими чешуйками. Чешуйки спаяны с подлежащей кожей. Отделяются чешуйки от кожи с трудом, удаление вызывает боль. Очаги поражения имеют размер до 1 см и овальную или круглую форму.

Без лечения может существовать годами. Самопроизвольно не исчезает. При длительном травмировании может трансформироваться в плоскоклеточный рак кожи.

Признаки малигнизации солнечного кератоза

увеличение размеров
утолщение очага
изъязвление

Частота малигнезации 1 на 1000 случаев. Рак на фоне солнечного кератоза протекает благоприятно.

Пигментная ксеродерма. Это наследственное заболевание.

В 73,1% случаев у больных с пигментной ксеродермой установиливали в анамнезе браки среди кровных родственников. Встречается редко. Клинические признаки болезни проявляются уже в раннем возрасте после солнечного облучения, в виде бородавчатых и рубцово-атрофических элементов, которые обычно претерпевают злокачественное перерождение.

Продолжительность жизни больных редко превышает 20 лет.

Лучевой (радиационный) дерматит. Заболевание развивается в результате воздействия ионизирующего излучения. Локализуется в местах предшествующего лучевого повреждения

Мышьяковый кератоз. Заболевание возникает после длительного приема лекарств, содержащих мышьяк или при работе с подобными веществами. Мышьяковый кератоз был описан преимущественно у мужчин. При этом на ладонях и подошвах появляются грязно-серые элементы с гиперкератотической поверхностью (черезмерным нарастанием рогового слоя эпидермиса). Возможно поражение тыла кистей. Мышьяковый кератоз может сопровождаться гепатитами, циррозами.

Признаки малигнизации мышьякового кератоза

уплотнение
воспаление
изъязвление

Трансформируется в рак в 20%.

Хронический рубцовый кератоз

Развивается на месте хронических рубцов. Частота трансформации в рак – 6%

Верруциформная эпидермодисплазия . Редкое заболевание кожи. В развитии данного заболевания ведущая роль принадлежит вирусу папилломы человека. Факторами риска считаются различные иммунодефициты. Есть мнение о значении наследственности в развитии данного заболевания. Проявляется в раннем детском и юношеском возрасте, пол значения не имеет. Клинически проявляется множественными высыпаниями типа плоских юношеских бородавок, чаще на лице и конечностях. Элементы склонны к слиянию в крупные бородавчатые очаги. Частота трансформации заболевания в рак примерно 35%

Бовеноидный папулез. В развитии заболевания ведущая роль придается вирусной инфекции. Наиболее характерным возрастом является молодой - 20-40 лет. Данное заболевание кожи проявляется узелковыми высыпаниями преимущественно на головке полового члена у мужчин и на вульве у женщин. Течение заболевания бессимптомно, но может быть зуд и боль. Возможно и самопроизвольное разрешение. Трансформация в рак чаще происходит у пожилых людей на фоне иммунодефицита.

Гигантская остроконечная кондилома Букше-Левенштейна. Предраковое заболевание кожи, характеризующееся наличием опухолевидных образований преимущественно на наружных половых органах. В развитии заболевания имеет значение вирус папилломы человека. Чаще заболевают лица молодого и среднего возраста мужского пола. Развитие заболевания происходит довольно быстро. В начале появляются бородавчатоподобные узелки или элементы типа остроконечных кондилом. Они быстро растут, сливаются между собой, образуя очаг поражения с широким основанием, поверхность которого представлена ворсинчатоподобными разрастаниями. После удаления может рецидивировать. Озлокачествление гигантской кондиломы наблюдается в срок от 2 до 12 лет

Кератоз

Кератоз – это не столько отдельное заболевание, сколько состояние кожи, при котором клетки эпидермиса грубеют и роговеют, образуя плотный слой. Разрастаясь, ороговевшая ткань может доставлять неудобства в виде зуда, кровоточивых трещин, эрозий, язв.

Такое явление зачастую обусловлено другими патологическими состояниями или заболеваниями, так что важно выяснить причину и устранить её, чтобы избавиться от проблемы. Чаще всего поражаются участки кожи, расположенные на локтях, коленях, подошвах ног, кистях рук, а также в зонах повышенного оволосения.

Причины

Причиной появления кератоза кожи могут служить генетические факторы (наследственность), а также воздействие внешних факторов (лучевое, механическое, химическое влияние) факторов. Кроме того, развитию данного заболевания могут способствовать заболевания инфекционной природы, сбои в работе нервной и эндокринной систем, а также наличие злокачественных опухолей внутренних органов. Отсюда, в практике выделяют две группы кератозов: приобретенные и наследственные.

Симптомы

Симптомы кератоза могут быть разными, так как они зависят от конкретного вида заболевания. При фолликулярном кератозе на поверхности кожи около волосков образуются бугорки. По цвету они могут совпадать с оттенком кожи или быть светлее её, а в некоторых случаях появляются тёмные бугорки или розоватые. Как правило, такие своеобразные высыпания не причиняют никакого дискомфорта, но при некоторых обстоятельствах могут воспаляться, краснеть или увеличиваться в размерах.

Себорейный кератоз выглядит как участки уплотнения кожи бежевого, светло-коричневого или практически чёрного цвета. На ощупь они немного выпуклые, твёрдые и грубые. Дискомфорта тоже не возникает, но такие проявления неприятны с эстетической точки зрения.

При актиническом кератозе появляются очерченные пятна небольших размеров с сухой поверхностью, напоминающей наждачную бумагу. На таких пятнах можно обнаружить чешуйки, после удаления которых кожные покровы повреждаются, и появляется кровь.

Иногда очаги расширяются и сливаются в более обширные, образуя целые поверхности.

Могут возникать неприятные и болезненные ощущения: зуд, стянутость, жжение.

Диагностика

Определить, к какому типу принадлежит новообразование, а также подобрать методы лечения поможет врач-дерматолог. Очень важной является дифференциальная диагностика – кератозы напоминают другие кожные заболевания. С этой целью проводят:

- Визуальный осмотр.
- Лабораторные исследования – гистология проводится во время хирургического лечения и при вероятности перерождения кератомы.
- Инструментальная диагностика – дерматоскопия (осмотр под увеличением), биопсия (забор материала), ультразвуковое исследование.

Лечение

Целью медикаментозного лечения является сокращение количества кератозных элементов до использования радикальных методов удаления. Терапевтические средства облегчают течение кератоза, уменьшают симптомы, но не вылечивают полностью. Чтобы смягчить кератонические участки, применяют аппликации препаратов с разным содержанием мочевины (12-30%):

Для кератоза волосистой части головы разработаны специальные шампуни. Агрессивные моющие средства для нее не подойдут. Для приема внутрь назначаются ретиноиды, способствующие замедлению роста образований, витамины А, В, С. Дополнительно проводятся курсы физиотерапии.

Поскольку консервативная терапия не дает гарантии излечения от кератоза, во многих случаях приходится прибегать к кардинальным мерам – удалению образований. Особенно, если существует риск перерождения в рак.

Для этого может быть использована:

- криодеструкция – замораживание жидким азотом;
- радиоволновое удаление – иссечение образования с помощью радионожа под воздействием радиоволн;
- электрокоагуляция - прижигание электрическим током высокой частоты;
- лазерная деструкция – использование точечного воздействия на кератому углекислого лазера;
- фотодинамическая терапия – нанесение метил аминолевулината на пораженный участок с последующим воздействием на него световой волны заданной длины, приводящего к некрозу тканей;
- хирургическое удаление – зачистка поверхности кожи кюреткой (специальный хирургический инструмент);
- дермабразия – удаление с использованием абразивной щетки.

Чтобы улучшить состояние кожи при кератозе, необходимо придерживаться диеты. Употребляемые продукты обязательно должны содержать витамины А, Е, В, аскорбиновую кислоту: зелень, овощи, крупы, жирная рыба.

Читайте также: