Синдром Вернике-Корсакова

Обновлено: 25.04.2024

Синдром Корсакова, или деменция Корсакова – хроническое расстройство памяти, вызванное тяжелым дефицитом тиамина (витамин В1). Синдром Корсакова чаще всего вызван злоупотреблением алкоголем, но некоторые другие состояния также могут приводить к нему.

О синдроме Корсакова

Синдром Корсакова чаще всего вызван злоупотреблением алкоголем, но также может быть связан со СПИДом, хроническими инфекциями, плохим питанием и некоторыми другими состояниями.

Синдрому Корсакова часто, но не всегда, предшествует эпизод энцефалопатии Вернике, который является острой мозговой реакцией на тяжелый дефицит тиамина. Энцефалопатия Вернике требует неотложной медицинской помощи, так как вызывает опасные для жизни мозговые нарушения. Проявляется спутанностью сознания, шатающейся и спотыкающейся походкой, отсутствием координации и аномальными непроизвольными движениями глаз.

Поскольку хроническая потеря памяти при синдроме Корсакова часто следует за эпизодом энцефалопатии Вернике, хроническое заболевание иногда называют синдромом Вернике-Корсакова. Но синдром Корсакова также может развиться у людей, у которых не было предшествующего эпизода энцефалопатии Вернике.

Симптомы

Деменция Корсакова вызывает проблемы с изучением новой информации, невозможностью запоминать недавние события и обширные провалы в памяти. Проблемы с памятью могут быть весьма серьезными, в то время как другие мыслительные и социальные навыки относительно незатронуты. Например, люди могут казаться способными вести последовательную беседу, но через несколько минут не смогут вспомнить, что разговор имел место или с кем они говорили.

Пациенты, страдающие синдромом Корсакова, могут «комбинировать» или подставлять информацию, которую они не в состоянии запомнить. Они не лгут в прямом смысле слова, так как, как правило, действительно верят в свои придуманные объяснения. Ученые пока еще не понимают, почему синдром Корсакова может вызвать конфабуляции.

Диагностика

Синдром Корсакова является клиническим диагнозом, представляющим оценку врачом симптомов и его мнение об их причине. Не существует специальных лабораторных тестов или процедур сканирования мозга, способных подтвердить, что у человека имеется данное расстройство. Иногда синдром бывает трудно идентифицировать, поскольку он может быть замаскирован симптомами других состояний, распространенных среди тех, кто злоупотребляет алкоголем, включая интоксикацию, абстиненцию, инфекцию или травму головы.

Эксперты рекомендуют во время медицинской работы с людьми, страдающими потерей памяти или другими когнитивными изменениями, всегда включать вопросы об употреблении алкоголя. Любой, кто был госпитализирован в состоянии, связанном с употреблением алкоголя, должен быть профессионально проверен на потерю памяти и когнитивные изменения.

Причины и риски

Ученые еще не знают точно, как именно синдром Корсакова повреждает мозг. Исследования показали, что тяжелый дефицит тиамина нарушает несколько биохимических факторов, которые играют ключевую роль в переносе сигналов между клетками мозга и хранении и извлечении воспоминаний. Эти нарушения разрушают клетки головного мозга и вызывают широко распространенные микроскопические кровотечения и образование рубцовой ткани.

Большинство случаев синдрома Корсакова является результатом злоупотребления алкоголем. Ученые еще не знают, почему чрезмерное употребление алкоголя вызывает тяжелый дефицит тиамина у некоторых алкоголиков, в то время как у других он затрагивает прежде всего печень, желудок, сердце, кишечник или другие системы организма.

Предположительно, злоупотребление алкоголем может вызывать снижение когнитивных функций из-за повреждения головного мозга через следующие механизмы:

токсическое действие алкоголя на клетки мозга;
биологический стресс при повторном опьянении и абстиненции;
связанное с алкоголем цереброваскулярное заболевание;
повреждения головы от падений во время опьянения.

Исследователи выявили несколько генетических вариаций, которые могут повысить восприимчивость к синдрому Корсакова. Плохое питание также повышает риск развития синдрома.

Кроме того, синдром Корсакова может быть вызван анорексией, чрезмерно строгой диетой, недоеданием, голодом или операцией по снижению веса, неконтролируемой рвотой, СПИДом, почечным диализом, хронической инфекцией или метастатическим раком.

Лечение и результаты

Некоторые эксперты рекомендуют, чтобы сильно пьющие люди и другие пациенты, страдающие дефицитом тиамина, принимали пероральные добавки тиамина и других витаминов под наблюдением своего врача.

Многие эксперты также рекомендуют, чтобы любой человек, страдающий тяжелым алкоголизмом, который испытывал симптомы, которые могут быть связаны с энцефалопатией Вернике, получал тиамин в инъекциях до тех пор, пока клиническая картина не станет более ясной.

Как только острота симптомов уменьшится, пациенты должны быть тщательно обследованы, чтобы определить, могут ли их история болезни, злоупотребление алкоголем и характер проблем с памятью быть совместимыми с деменцией Корсакова. Для тех, у кого развивается синдром Корсакова, расширенное лечение пероральным тиамином, другими витаминами и магнием может увеличить шансы на улучшение симптомов. Отказ от алкоголя также является эффективной лечебной стратегией.

Мало исследований долгосрочных результатов у тех, кто страдает синдромом Корсакова с предшествующим эпизодом энцефалопатии Вернике или без него. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что около 25% тех, у кого развивается синдром Корсакова, в конечном итоге восстанавливаются, примерно 50% постепенно испытывают улучшение, но полностью не восстанавливаются, а около 25% остаются неизменными. Некоторые исследования показывают, что те, кто выздоравливает после эпизода заболевания, могут иметь нормальную продолжительность жизни в том случае, если будут воздерживаться от алкоголя.

О деменции

Деменция, или приобретенное слабоумие – это состояние, при котором у человека возникают серьезные трудности в повседневной работе из-за проблем с мышлением и памятью. Деменция – это не одно заболевание, а общий термин, который охватывает широкий спектр конкретных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера. Нарушения, сгруппированные под общим термином «деменция», вызваны аномальными изменениями мозга. Эти изменения вызывают снижение навыков мышления, также известных как когнитивные способности, достаточно значительное, чтобы нарушать повседневную жизнь и независимое функционирование. Они также влияют на поведение, чувства и отношения.

Мозговые изменения, которые вызывают деменцию, могут быть временными, но чаще всего они постоянны и ухудшаются с течением времени, что приводит к увеличению инвалидности и сокращению продолжительности жизни. Выживание может варьироваться в широких пределах, в зависимости от таких факторов, как причина деменции, возраст при постановке диагноза и сопутствующие проблемы со здоровьем.

Синдром Вернике-Корсакова

Синдром Вернике-Корсакова (СВК) — это заболевание, включающее в себя острую и хроническую стадии нейродегенеративного процесса, которое возникает в результате дефицита тиамина и развивается, как правило, у лиц с тяжелыми формами алкоголизма. «Как правило», потому что крайне редко это состояние развивается вне связи с употреблением алкоголя. Острую стадию процесса называют энцефалопатией Гайе-Вернике, хроническую, резидуальную — корсаковским психозом, или синдромом Корсакова [2].

Классическим проявлением острой энцефалопатии Вернике является тетрада симптомов: офтальмоплегия, атаксия, нистагм, помрачение сознания [2]. Следует отметить, что полная тетрада обнаруживается лишь 20 % случаев, с этими связаны сложности при диагностике этого состояния. При неполном выздоровлении острая стадия энцефалопатии сменяется хронической, при этом наблюдаются необратимые изменения структур головного мозга, отвечающих за процесс консолидации памяти [1, 2]. Таким образом, больной с трудом запоминает только что поступившую в мозг информацию (фиксационная амнезия), при этом наблюдается относительная сохранность иных психических функций [1, 2].

Разбирая данный синдром, стоит в отдельности рассмотреть энцефалопатию Вернике и корсаковский психоз.

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) — это острое мозговое расстройство, которое проявляется тяжелыми неврологическими и психическими нарушениями, в половине случаев заканчивающееся летально. Впервые данная патология была описана Карлом Вернике в 1881 году, как «острый верхний геморрагический полиоэнцефалит» («polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta») [2,3].

В основе патогенеза лежит развитие нейродегенеративных изменений в результате дефицита витамина В1 [2]. В основе причин может лежать как недоедание, так и недостаточное усвоение, однако в конечно итоге происходит нарушение превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который является активной частью ТПФ-зависимых ферментов, таких как: альфа-кетоглутаратдегидрогеназа, транскетолаза, пируватдегидрогеназа [4,2]. Данные ферменты катализируют биохимические реакции, которые обеспечивают нормальный метаболизм нервной ткани. Нарушается преодоление тиамином гематоэнцефалического барьера, нарушается клеточный транспорт, что ведет к недостатку витамина B1 в мозге, что в свою очередь приводит к понижению активности ТПФ-зависимых ферментов, а те ведут к лактат-ацидозу, за ним следует нарушение митохондриальных функций, как следствие угнетение тканевого дыхания, что в свою очередь снижает энергетическое обеспечение нейронов и нейроглии. Чаще всего в процесс вовлекаются медиодорсальные ядра зрительного бугра, гипоталамуса, мамиллярных тел и покрышки среднего мозга, с характерной прижизненной симптоматикой. Смерть чаще всего возникает в результате кровоизлияния в мозг [2, 3].

Энцефалопатии Вернике присуща следующая тетрада: офтальмоплегия, нистагм, атаксия, помрачение сознания. Хотя иногда констатируются и отек дисков зрительных нервов и кровоизлияния в сетчатку. При ЭВ снижается температура тела, возникает тахикардия, нарастает слабость. Одним из показателей состояния пациента является степень нарушения сознания. В ряде случаев ЭВ следует за непродолжительным периодом тяжелого алкогольного делирия, в этом случае наблюдается постепенное снижение интенсивности психомоторного возбуждения и нарастание отрешенности, переход делирия в мусситирующую (бормочущую) форму или же аментивноподобное возбуждение, ограниченное пределами постели. По мере дальнейшего ухудшения состояния начинает снижаться уровень сознания с формированием сопора и комы. Пациенты, как правило, имеют сниженную массу тела, иногда страдают от обезвоживания [4, 5].
.

Рисунок 1 | Роль тиамина в метаболизме глюкозы

Различие в патогенезе между корсаковским психозом и энцефалопатией Вернике заключается в степени обратимости изменений. Так, в первом случае изменения необратимы, в то время как во втором случае изменения характеризуются биохимическими сдвигами, что теоретически подразумевает под собой возможность корректировки при своевременном лечении ударными дозами тиамина. При синдроме Корсакова происходит нарушение проводимости мамиллярно-таламических путей, в результате чего нарушается консолидация памяти. Повреждаются мамиллярные тела и ядра зрительного бугра [2].

Ведущим симптомом является амнезия, в первую очередь — фиксационная, определяющая особый тип дезориентировки таких пациентов. Лишенный возможности фиксировать новую информацию, пациент с корсаковским психозом неспособен запомнить текущую дату, место, в котором находится, и расположение палат, имя соседа по палате или лечащего врача, однако при этом часто может по косвенным признакам опознать, что находится в больнице, а за окном — весна. Фиксационной амнезии также сопутствует и (антеро)ретроградная, которая, однако, не определяет тяжесть состояния пациента. Изредка амнезия сопровождается конфабуляциями — ложными воспоминаниями, которыми пациент заполняет пробелы в своей памяти. Также нельзя не отметить, что у больных развивается нижний вялый парапарез и параплегии в результате полиневропатии.

Важным является упомянуть описание корсаковского психоза, составленного самим С. С. Корсаковым: «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: “я залежался сегодня, сейчас встану — только вот сию минуту ноги как-то свело — как только они разойдутся, я и встану”. У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: “послушай, мама” — читает это место, и таким образом может повторяться много раз…» [2].

Диагностика заболевания происходит на основании результатов МРТ, клинической картины, анамнеза и данных лабораторной диагностики.
.

1 — гиперинтенсивный сигнал не только от периакведуктального серого вещества и маммилярных тел, но и белого вещества среднего мозга.
2, 3 — гиперинтенсивный сигнал от отдельных участков серого вещества коры головного мозга.
4 — участок центральной демиелинизации в области среднего мозга и верхней части варолиева моста.
5 — накопление контраста в оболочках мозга и отдельных участках коры [4].

Так, при МРТ головного мозга может выявляться поражение определенных участков серого вещества, в данном случае поражено серое вещество покрышки среднего мозга. Почти всегда при синдроме Вернике-Корсакова выявляется поражение мамиллярных тел, данный снимок не является исключением. На изображении также видно поражение гиппокампа и гипоталамуса с незначительным накоплением контраста в этих областях, также характерное для СВК.

Лечение острой энцефалопатии Вернике заключается в неотложном — в течение 48–72 часов с момента появления неврологической симптоматики, — введении больших доз тиамина (витамина B1) [1,2].

Рекомендуется внутривенное введение тиамина, так как прием таблетированных форм не позволяет создать высокую концентрацию действующего вещества в крови в короткое время, обеспечить проникновение через гематоэнцефалический барьер и поступление в мозг в достаточном количестве [3,2].

Схема лечения включает в себя внутривенное введение тиамина от 200 до 500 мг 3 раза в сутки в течении 7 дней. С 8 дня внутривенное введение тиамина заменяется на пероральное с уменьшением дозы до 200 мг в сутки в течении 2 недель, затем 100 мг в сутки в течении еще 2 недель [2].

Рекомендуемая продолжительность введения тиамина при энцефалопатии Вернике составляет 2–3 мес, а при корсаковском психозе она достигает 2 лет [2].

Часто данное заболевание сопровождается полиневропатией. Лечение включает в себя альфа-липоевую кислоту (АЛК; син. тиоктовая кислота). АЛК по биохимической активности близко к витамину группы В. Одним из биологических эффектов является взаимодействие с ТПФ-зависимыми ферментами, в том числе пируватдегидрогеназой, которая катализирует биохимические реакции в центральных и периферических нервных образованиях. АЛК также оказывает антиоксидантное действие, подавляя окислительные реакции в митохондриях, тем самым предупреждая их повреждение и, как следствие, угнетение энергетических процессов. Стоит упомянуть, что вещество взаимодействует с витаминами группы С и Е, тем самым стимулируя их способность к обезвреживанию свободных радикалов (СР) [3,2].

При лечении пациентов с энцефалопатией Вернике необходимо избегать обезвоживания и дефицита электролитов, в частности калия и магния. Коррекция водно-электролитного баланса осуществляется с помощью инфузии плазмозамещающих растворов. Также во время лечения СВК необходимо избегать введения больших доз глюкозы пациентам с хроническим алкоголизмом и с алкогольным делирием, так как это усиливает дефицит витамина В1, как следствие увеличивая риск развития энцефалопатии либо утяжеление ее течения [2].

Корсаковский синдром: причины, лечение и профилактика

В 1881 году немецкий психоневропатолог Карл Вернике открыл энцефалопатический синдром, который возникает при авитаминозе и недостатке витамина В1. В 1887 году врач-психиатр С.С. Корсаков доказал, что алкоголезависимые пациенты, у которых наблюдались изменения в памяти и нейропатия, болели энцефалопатией. Впоследствии этот синдром стали определять как одно целое и называть — синдром Вернике-Корсакова или амнестический синдром, вокруг которого всегда было много мифов и загадок. Давайте подробнее разберемся, что это за синдром и как с ним бороться.

Основным симптомом корсаковского синдрома являются провалы в краткосрочной памяти. При этом больной помнит различные события, которые с ним случались несколько лет назад, но что произошло два дня назад он не в силах вспомнить. Болезнь может развиваться медленно и затрагивать только память и эмоциональное состояние, а может перерасти в более сложную форму. Главное причиной, провоцирующей появление корсаковского синдрома, является недостаток витамина В1, который может быть вызван следующими действиями:

несбалансированным питанием или диетой, в котором отсутствует достаточное количество витамина В1,
регулярное, чрезмерное употребление алкоголя,
в результате травм головного мозга.

Но основной причиной заболевания все-таки является воздействие алкоголя на организм, который выводит витамин В1 и тем самым образует отек в мозге. Изменения приводят к психическим расстройствам и амнезии.

Основные признаки корсаковского амнестического синдрома

Нарушение краткосрочной памяти. Как уже говорилось выше, что больной помнит только события из прошлого, то что происходило с ним недавно он не может вспомнить.
Дезориентация. Пациент не понимает, где находится, сколько сейчас времени, не может отличить реальность от вымысла. В запущенных формах человек не в состоянии удовлетворить свои базовые потребности, например, поход в туалет.
Внушаемость. Больной принимает за правду любую информацию, у него снижен инстинкт самосохранения. Он склонен придумывать новые детали и не понимает логику событий.
Взволнованность и рассеянность. Регулярно одолевает чувство нестабильности, трудно планировать и выполнять задачи даже самые простые.

Синдром может встречаться также у беременных женщин во время токсикоза, частая рвота не дает усваиваться полезным веществам в организме. Для того, чтобы не допустить возникновения заболевания нужно ответственно относиться к своему здоровью и выполнять следующие простые условия.

Профилактика синдром Корсакова

Сбалансированно и правильно питаться. Важно избегать монодиет, стараться разнообразно питаться, чтобы организм получал достаточно полезных веществ.
Употреблять алкоголь в меру. Если у человека наблюдается зависимость от алкогольных напитков, тогда необходимо отказаться от алкоголя вообще.
Обследоваться у врача. Если вы заметили какие-либо изменения в организме, не тяните с походом к врачу, чтобы не допустить поражения органов и необратимых процессов. Чем раньше вы выявите причину проблемы, тем легче их будет устранить.

Случай энцефалопатии Вернике неалкогольного генеза

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) – труднораспознаваемое, но потенциально курабельное с помощью высоких доз тиамина заболевание, относящиеся к ургентным состояниям. При отсутствии специфического лечения либо при позднем его начале ЭВ переходит в синдром Корсакова (синдром Вернике–Корсакова). Хотя ЭВ чаще всего развивается у пациентов с алкоголизмом, многие случаи ЭВ имеют неалкогольный генез. Представляем случай ЭВ у пациентки 46 лет, отрицающей злоупотребление алкоголем, но имеющей в анамнезе ограничения в питании с выраженным похудением, что, по-видимому, и стало причиной дефицита тиамина. Проводился дифференциальный диагноз с инсультом, стволовым энцефалитом, синдромом Миллера–Фишера. Несмотря на проведенное лечение, даже через 4 мес после выписки из стационара у пациентки сохраняются атактические и мнестические нарушения. Представленный случай демонстрирует трудности диагностики ЭВ у пациентов без явного алкогольного анамнеза.

Ключевые слова: энцефалопатия Вернике, дефицит тиамина, мнестические нарушения.

Wernike's encephalopathy (WE) is a difficult to recognize, but potentially curable disease with high doses of thiamine, related to urgent conditions. In the absen-ce of specific treatment, or at a late start, WE turns into Korsakov syndrom (Wernike–Korsakov syndrom). Although WE most often develops in patients with alcoholism, many of WE cases have non-alcoholic genesis. We present the case of WE in a 46-year-old patient who denies alcohol abuse but has a history of food restriction with significant weight loss, which, apparently, was the cause of thiamine deficiency. Differential diagnosis was performed with stroke, stem encephalitis and Miller–Phisher syndrom. Despite the treatment, even after 4 months after discharge from the hospital, the patient still has atactic and mnestic disorders. The presented case demonstrates the difficulty of diagnosing WE in patients without a clear alcoholic history.

Key words: Wernike's encephalopathy, thiamine deficiency, mnestic disorders.

1. Сиволап Ю.П., Дамулин И.В. Энцефалопатия Вернике и корсаковский психоз: клинико-патогенетические соотношения, диагностика и лечение. Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2013; 6 (2): 20–6.
[Sivolap Iu.P., Damulin I.V. Entsefalopatiia Vernike i korsakovskii psikhoz: kliniko-patogeneticheskie sootnosheniia, diagnostika i lechenie. Zhurn. nevrologii i psikhiatrii im. S.S.Korsakova. 2013; 6 (2): 20–6 (in Russian).]
2. Сиволап Ю.П., Дамулин И.В. Синдром Вернике–Корсакова. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2014; 4: 76–80.
[Sivolap Iu.P., Damulin I.V. Sindrom Vernike–Korsakova. Nevrologiia, neiropsikhiatriia, psikhosomatika. 2014; 4: 76–80 (in Russian).]
3. Victor M, Adams RD, Collins GH. The Wernicke–Korsakoff syndrome. A clinical and pathological study of 245 patients, 82 with postmortem examinations. Contemp Neurol Ser 1971; 7: 1–206.
4. Григорьева В.Н., Гузанова Е.В., Мухин В.В. Энцефалопатия Вернике, центральный понтинный миелинолиз, и полиневропатия у больных с неукротимой рвотой беременных (hyperemesis gravidarum). Неврол. журн. 2016; 3: 131–41. DOI: 10.18821/1560-9545-2016-21-3-131-141.
[Grigor'eva V.N., Guzanova E.V., Mukhin V.V. Entsefalopatiia Vernike, tsentral'nyi pontinnyi mielinoliz, i polinevropatiia u bol'nykh s neukrotimoi rvotoi beremennykh (hyperemesis gravidarum). Nevrol. zhurn. 2016; 3: 131–41. DOI: 10.18821/1560-9545-2016-21-3-131-141 (in Russian).]
5. Day GS, del Campo CM. Wernicke encephalopathy: a medical emergency. CMAJ 2014; 186 (8).
6. Lough ME. Wernicke’s encephalopathy: expanding the diagnostic toolbox. Neuropsychol Rev 2012; 22 (2): 181–94.
7. Chang HW, Yang PY, Han TI, Meng NH. Wernicke encephalopathy concurrent with polyradiculoneuropathy in a young man after bariatric surgery: a case report. Medicine (Baltimore) 2019; 98 (10): e14808. DOI: 10.1097/MD.0000000000014808
8. Nagarajan E, Rupareliya C, Bollu P. Wernicke’s encephalopathy as a rare complication of hyperemesis gravidarum: a case report and review of literature. Cureus 2018; 10 (5): e2597. DOI: 10.7759/cureus.2597
9. Talib V, Sultana S, Hamad A, Yaqoob U. Wernicke encephalopathy due to hyperemesis gravidarum in pregnancy: a case report. Cureus 2018; 10 (7): e2991. DOI: 10.7759/cureus.2991
10. Gungor Doğan İ, Uzun Altıokka G, Turker F et al. Wernicke’s encephalopathy due to non-alcoholic gastrointestinal tract disease. Arch Neuropsychiatry 2018; 55: 307–14.
11. Oudman E, Wijnia JW, van Dam M et al. Preventing Wernicke encephalopathy after bariatric surgery. Obesity Surgery 2018; 28: 2060–8.
12. Hamilton LA, Darby SH, Hamilton AJ et al. Case report of Wernicke's encephalopathy after sleeve gastrectomy. Nutr Clin Pract 2018; 33 (4): 510–4. DOI: 10.1177/0884533617722758
13. Tan TXZ, Lim KC, Chan Chung S, Aung T. Starvation-induced diplopia and weakness: a case of beriberi and Wernicke’s encephalopathy. BMJ Case Rep 2019; 12 (1).
14. Karakonstantis S, Galani D, Korela D et al. Missing the early signs of thiamine deficiency. A case associated with a liquid-only diet. Nutr Neurosci 2018; 1–3. DOI: 10.1080/1028415X.2018.1507964
15. Onishi H, Ishida M, Uchida N et al. Thiamine deficiency observed in a cancer patient's caregiver. Palliat Support Care 2019; 1–3. DOI: 10.1017/S1478951518001001
16. Oudman E, Wijnia JW, Oey MJ et al. Preventing Wernicke's encephalopathy in anorexia nervosa: a systematic review. Psychiatry Clin Neurosci 2018; 72 (10): 774–9. DOI: 10.1111/pcn.12735
17. Onishi H, Ishida M, Kagamu H et al. Wernicke encephalopathy in a lung cancer patient during treatment with nivolumab. Palliat Support Care 2018; 1–3. DOI: 10.1017/S1478951518000469
18. Davies SB., Joshua FF., Zagami AS. Wernicke’s encephalopathy in a nonalcoholic patient with a normal blood thiamine level. Med J Aust 2011; 194 (9): 483–4.
19. Manzo G, De Gennaro A, Cozzolino A et al. MR imaging findings in alcoholic and nonalcoholic acute Wernicke’s encephalopathy: a review. Biomed Res Int 2014; 24: 503–96.
20. Latt N, Dore G. Thiamine in the treatment of Wernicke encephalopathy in patients with alcohol use disorders. Intern Med J 2014; 44 (9): 911–5. DOI: 10.1111/imj.12522
21. Abbas SA, Abboud H, Chalah MA et al. Isolated mammillary bodies damage – an atypical presentation of Wernicke syndrome. Behav Sci 2018; 8 (104). DOI: 10.3390/bs8110104

1. Sivolap Iu.P., Damulin I.V. Entsefalopatiia Vernike i korsakovskii psikhoz: kliniko-patogeneticheskie sootnosheniia, diagnostika i lechenie. Zhurn. nevrologii i psikhiatrii im. S.S.Korsakova. 2013; 6 (2): 20–6 (in Russian).
2. Sivolap Iu.P., Damulin I.V. Sindrom Vernike–Korsakova. Nevrologiia, neiropsikhiatriia, psikhosomatika. 2014; 4: 76–80 (in Russian).
3. Victor M, Adams RD, Collins GH. The Wernicke–Korsakoff syndrome. A clinical and pathological study of 245 patients, 82 with postmortem examinations. Contemp Neurol Ser 1971; 7: 1–206.
4. Grigor'eva V.N., Guzanova E.V., Mukhin V.V. Entsefalopatiia Vernike, tsentral'nyi pontinnyi mielinoliz, i polinevropatiia u bol'nykh s neukrotimoi rvotoi beremennykh (hyperemesis gravidarum). Nevrol. zhurn. 2016; 3: 131–41. DOI: 10.18821/1560-9545-2016-21-3-131-141 (in Russian).
5. Day GS, del Campo CM. Wernicke encephalopathy: a medical emergency. CMAJ 2014; 186 (8).
6. Lough ME. Wernicke’s encephalopathy: expanding the diagnostic toolbox. Neuropsychol Rev 2012; 22 (2): 181–94.
7. Chang HW, Yang PY, Han TI, Meng NH. Wernicke encephalopathy concurrent with polyradiculoneuropathy in a young man after bariatric surgery: a case report. Medicine (Baltimore) 2019; 98 (10): e14808. DOI: 10.1097/MD.0000000000014808
8. Nagarajan E, Rupareliya C, Bollu P. Wernicke’s encephalopathy as a rare complication of hyperemesis gravidarum: a case report and review of literature. Cureus 2018; 10 (5): e2597. DOI: 10.7759/cureus.2597
9. Talib V, Sultana S, Hamad A, Yaqoob U. Wernicke encephalopathy due to hyperemesis gravidarum in pregnancy: a case report. Cureus 2018; 10 (7): e2991. DOI: 10.7759/cureus.2991
10. Gungor Doğan İ, Uzun Altıokka G, Turker F et al. Wernicke’s encephalopathy due to non-alcoholic gastrointestinal tract disease. Arch Neuropsychiatry 2018; 55: 307–14.
11. Oudman E, Wijnia JW, van Dam M et al. Preventing Wernicke encephalopathy after bariatric surgery. Obesity Surgery 2018; 28: 2060–8.
12. Hamilton LA, Darby SH, Hamilton AJ et al. Case report of Wernicke's encephalopathy after sleeve gastrectomy. Nutr Clin Pract 2018; 33 (4): 510–4. DOI: 10.1177/0884533617722758
13. Tan TXZ, Lim KC, Chan Chung S, Aung T. Starvation-induced diplopia and weakness: a case of beriberi and Wernicke’s encephalopathy. BMJ Case Rep 2019; 12 (1).
14. Karakonstantis S, Galani D, Korela D et al. Missing the early signs of thiamine deficiency. A case associated with a liquid-only diet. Nutr Neurosci 2018; 1–3. DOI: 10.1080/1028415X.2018.1507964
15. Onishi H, Ishida M, Uchida N et al. Thiamine deficiency observed in a cancer patient's caregiver. Palliat Support Care 2019; 1–3. DOI: 10.1017/S1478951518001001
16. Oudman E, Wijnia JW, Oey MJ et al. Preventing Wernicke's encephalopathy in anorexia nervosa: a systematic review. Psychiatry Clin Neurosci 2018; 72 (10): 774–9. DOI: 10.1111/pcn.12735
17. Onishi H, Ishida M, Kagamu H et al. Wernicke encephalopathy in a lung cancer patient during treatment with nivolumab. Palliat Support Care 2018; 1–3. DOI: 10.1017/S1478951518000469
18. Davies SB., Joshua FF., Zagami AS. Wernicke’s encephalopathy in a nonalcoholic patient with a normal blood thiamine level. Med J Aust 2011; 194 (9): 483–4.
19. Manzo G, De Gennaro A, Cozzolino A et al. MR imaging findings in alcoholic and nonalcoholic acute Wernicke’s encephalopathy: a review. Biomed Res Int 2014; 24: 503–96.
20. Latt N, Dore G. Thiamine in the treatment of Wernicke encephalopathy in patients with alcohol use disorders. Intern Med J 2014; 44 (9): 911–5. DOI: 10.1111/imj.12522
21. Abbas SA, Abboud H, Chalah MA et al. Isolated mammillary bodies damage – an atypical presentation of Wernicke syndrome. Behav Sci 2018; 8 (104). DOI: 10.3390/bs8110104

А.В. Сердюк*1, Е.А. Ковражкина2, Н.Г. Абрамова3

Anna V. Serdiuk*1, Elena A. Kovrazhkina2, Natalia G. Abramova3

Синдром Вернике-Корсакова

Синдром Вернике-Корсакова – это патологическое состояние, характеризующееся развитием первоначально острой энцефалопатии, а затем психических нарушений, проявляющихся утратой памяти, ложными воспоминаниями и рядом других симптомов. Его развитие связано с дефицитом в организме витамина В1 (тиамина). Как правило, данное заболевание развивается на фоне хронического злоупотребления алкоголем. Значительно реже оно имеет неалкогольную природу. При отсутствии лечения патология может приводить к утрате трудоспособности и даже летальному исходу.

Синдром Вернике-Корсакова объединяет два различных заболевания. Первое из них – это энцефалопатия Венике, названная в честь немецкого психоневролога, описавшего ее в 1881 году. Вторая патология – это синдром Корсакова, или корсаковский психоз, получивший свое название по фамилии русского психиатра, описавшего его в 1887 году. Однако эти болезни нередко протекают вместе, развиваются из-за недостатка витамина В1, чаще всего на фоне злоупотребления алкоголем. В 2014 году ученые из Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М.Сеченова опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что в отсутствие лечения свыше 80% случаев энцефалопатии Вернике завершаются развитием корсаковского психоза, а примерно 15-20% случаев оканчиваются смертью.

Симптомы

Симптомы синдрома Вернике-Корсакова достаточно специфичны.

Первоначально у больного человека развивается симптоматика, характерная для энцефалопатии Вернике.

Как правило, появлению ярких симптомов предшествует продромальный период, представленный слабостью, снижением аппетита, появлением отвращения к некоторым продуктам питания, тошнотой и рвотой, расстройством стула, головными болями, проблемами со сном.

Продолжительность продромального периода составляет от нескольких недель до месяцев. В отдельных случаях заболевание может манифестировать без предшествующего продрома.

Для энцефалопатии Вернике характерна специфическая триада симптомов: спутанность сознания, нарушение координации движений, глазодвигательные расстройства. В 2019 году ученые из Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М.Сеченова опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что клиническая картина энцефалопатии Вернике с полным симптомокомплексом развивается редко. Более чем в 80% случаев заболевание в остром периоде протекает с минимальными клиническими проявлениями, вследствие чего болезнь часто остается нераспознанной, и пациенты не получают своевременно необходимого лечения.

Клиническая картина при данном заболевании может быть представлена снижением концентрации внимания, нарушением ориентации в пространстве, расстройством его восприятия и понимания. Что касается нарушения координации движений, нередко оно имеет такую степень выраженности, что пациент не может самостоятельно ходить и даже стоять. Глазодвигательные расстройства включают в себя непроизвольные колебательные движения глазными яблоками, косоглазие, птоз века и так далее.

При отсутствии лечения энцефалопатия Вернике переходит в синдром Корсакова. С клинической точки зрения корсаковский психоз проявляется тяжелой амнезией (потерей памяти на реально происходившие события), появлением ложных воспоминаний, дезориентацией в пространстве и времени. Зачастую у пациентов с данным диагнозом выявляются признаки, указывающие на поражение периферических нервов нижних конечностей.

Наиболее значимую клиническую роль при данном заболевании играет полная утрата способности запоминать и воспроизводить какую-либо информацию. При этом у большинства пациентов сохраняются воспоминания о давно произошедших событиях. Больной человек с синдромом Корсакова не может точно назвать, где он находится, какое сейчас число, о чем он разговаривал несколько минут назад и так далее. Из-за пробелов в памяти появляются ложные воспоминания, имеющие реалистичный характер, спутывающиеся с реальными событиями.

Нередко при данной болезни выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные эмоциональной лабильностью, повышенной тревожностью или, наоборот, апатией.

Причины

Основная причина развития синдрома Вернике-Корсакова – это дефицит витамина В1. Недостаток тиамина, в свою очередь, приводит к торможению ряда биохимических процессов. Глюкоза начинает недостаточно быстро утилизироваться нервными клетками, внутри них накапливается глутамат. В результате избыточного накопления глутамата в нейроны поступает слишком большое количество кальция, что ведет к разрушению структурных клеточных элементов.

В 2019 году ученые из Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что если при энцефалопатии Вернике предполагается наличие лишь биохимических сдвигов, обратимых при своевременном и адекватном лечении, то при корсаковском синдроме, как правило, наступают необратимые структурные изменения.

Непосредственно дефицит витамина В1 чаще всего бывает обусловлен хроническим злоупотреблением алкоголя. Значительно реже к его развитию приводят недостаточное поступление тиамина с пищей, различные заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся нарушением всасывания и переваривания веществ, паразитарные инфекции, злокачественные опухоли, синдром приобретенного иммунодефицита и так далее.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Вернике-Корсакова начинается со сбора жалоб, анамнеза, объективного осмотра больного человека. При сборе анамнеза крайне важно уточнить, имеет ли место злоупотребление алкоголем и на протяжении какого-времени.

Дополнительные методы исследования в большей степени имеют вспомогательный характер и направлены на дифференциальную диагностику.

биохимический анализ крови – могут обнаруживаться низкий уровень транскетолазы, высокая концентрация пирувата;
Люмбальная пункция с последующим исследованием цереброспинальной жидкости – при неосложненном течении результаты соответствуют норме;
Электроэнцефалография – характерно замедление волн;
Реоэнцефалография – может выявляться снижение кровотока в сосудах головного мозга;
Магнитно-резонансная томография – наблюдаются признаки цитотоксического отека, атрофии участков головного мозга.

Лечение

Лечение синдрома Вернике-Корсакова должно быть начато в как можно более ранние сроки. Пациент с данным заболеванием должен быть экстренно госпитализирован.

В первую очередь, обязательно проводятся дезинтоксикационные мероприятия. Следующий обязательный этап – это внутривенное, а затем внутримышечное введение витамина В1. Параллельно с этим назначаются и другие витамины группы В, аскорбиновая кислота. При необходимости план лечения дополняется ноотропами, сосудистыми средствами.

Для предупреждения развития осложнений со стороны других внутренних органов, уменьшения проявлений поражения периферических нервов показаны различные физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика, массаж.

Осложнения

Осложнения синдрома Вернике-Корсакова могут быть следующие:

присоединение вторичных инфекций;
печеночная недостаточность;
вторичное воспалительное поражение структур головного мозга;
слабоумие;
утрата трудоспособности.

Профилактика

Профилактика синдрома Вернике-Корсакова сводится к отказу от употребления алкоголя, своевременному психотерапевтическому и медикаментозному лечению алкогольной зависимости, устранению других предрасполагающих факторов для развития дефицита тиамина, таких как болезни желудочно-кишечного тракта, паразитарные инвазии и прочее.

Какие вопросы следует задать врачу

Какими симптомами чаще всего сопровождается синдром Вернике-Корсакова?

Из-за чего развивается синдром Вернике-Корсакова?

Как диагностировать данное заболевание?

Что подразумевает под собой лечение синдрома Вернике-Корсакова?

Как предупредить возникновение этой болезни?

Советы пациенту

Чрезмерно частое употребление алкоголя – это прямой путь к развитию не только синдрома Вернике-Корсакова, но и ряда других опасных заболеваний. В том случае, если вы заметили у своего близкого человека признаки алкоголизма, необходимо постараться убедить его как можно скорее самостоятельно отказаться от пагубной привычки или - при необходимости - обратиться за медицинской помощью.

Читайте также: