Системная склеродермия (CREST синдром)

Обновлено: 24.04.2024

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия - это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы - сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения - летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

общий анализ мочи; ; (может показать увеличенное количество определенных антител);
биопсия скелетной мышцы;
электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Склеродермия

Склеродерма (склеродермия) - необычная форма артрита, описанного как "отвердение кожи", поскольку это одно из основных проявлений при данном заболевании. Склеродермия - диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Есть две главные формы заболевания - системная и ограниченная.

Системная склеродермия

Системные формы склеродермия также делятся на две формы - распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST - синдром).

Диффузная форма склеродермы - другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий » нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений. Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

CREST-синдром

CREST - акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;
синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза – посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;
дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

Ограниченные формы склеродермы

Они включают кольцевидную склеродермию (morphea), ограниченную склеродерму, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейную склеродерму, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи. Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция. Линейная склеродермия обычно поражает малышей.

В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей (атрофия мышц). Они становятся жесткими, слабыми и болезненными, теряют свою функцию.

Что нам известно о причинах и лечении склеродермии?

Никто не знает, каковы причины склеродермы, но она распространенна во всех странах и этнических группах, от младенцев до пожилых людей. Склеродерма в четыре раза больше встречается у женщин, чем у мужчин, и ее частота увеличивается в обоих полах с возрастом. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность.

В то время как склеродермия встречается достаточно редко, это заболевание фактически более распространено, чем мышечная дистрофия, рассеянный склероз и множество других хорошо известных болезней.

Нет никакого специфического лечения склеродермы, есть много видов лечения, которые могут управлять фиброзом кожи и внутренних органов и помочь управлять симптомами болезни. Как и при других формах артрита, есть много вещей, которые человек может сделать, чтобы управлять симптомами болезни.

Пациенты должны соблюдать специальный уход, чтобы защитить свои руки, лицо и уши от холода или чрезмерно активного кондиционирования. Другие меры включают питание в виде сбалансированной диеты, отказ от алкоголя и курения, поддержание нормального веса, и избегание переутомления, стрессовых ситуаций, воздействия вибрации.

Также применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства, восстанавливают утраченные функции опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции — антибиотики.

Что можете сделать Вы?

Если вы у себя или своих близких заметили какой-то из указанных выше признаков, то необходимо немедленно обратиться к врачу. Предпринимать самостоятельных попыток лечения опасно. Вы можете усугубить течение болезни. Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем более велика вероятность предотвращения дальнейшего развития болезни.

В случае если кто-то заболел в семье, то лучше провериться всем ближайшим родственникам у специалиста, потому что зафиксированы случаи болезни внутри одной семьи.

Что может сделать доктор?

Специалист проведет тщательный осмотр, назначит все необходимые диагностические мероприятия (общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, пораженных суставов, ЭКГ и др.). Назначит все необходимые лечебные мероприятия.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

CREST-синдром

CREST синдром часто называется ограниченной кожной формой системной склеродермии. [1] "CREST" - это аббревиатура из первых букв пяти слов:

Телеангиоэктазия - 'T' с англ. telangiectasia

Это форма системной склеродермии, ассоциированной с антителами к центромерам, и обычно распространяется на почки. Если в процесс вовлечены легкие, то это проявляется в виде легочной артериальной гипертензии.

Примечания

↑ Winterbauer RH (1964). «Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia». Bulletin of the Johns Hopkins Hospital114: 361–83. PMID 14171636.

Заболевания по алфавиту
Ревматология

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "CREST-синдром" в других словарях:

КРЕСТ (CREST)-синдром — Форма склеродермии (см.). Название составлено из первых букв, отражающих основные признаки синдрома: Calcinosis – кальциноз, Raynauds phenomenon – синдром Рейно, Esophageal dysmotility – нарушение перистальтики пищевода, Sclerderactyly –… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

СИНДРОМ РЕЙНО — мед. Синдром Рейнд (СР) состояние, проявляющееся интер миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение… … Справочник по болезням

СКЛЕРОДЕРМИЯ — – прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол; проявляется уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — мед. Системная склеродермия (СС) диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно атрофических изменений кожи и внутренних органов, а также… … Справочник по болезням

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ БИЛИАРНЫЙ — мед. Первичный билиарный цирроз хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до … Справочник по болезням

Список аниме — Данный список является служебным и служит в первую очередь для координации по названиям существующих и планирующихся к выходу аниме, поэтому каждое из произведений упоминается в списке лишь один раз и под названием, соответствующим правилу… … Википедия

ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ — мед. Первичный склерозирующий холангит прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30 40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины.… … Справочник по болезням

CREST синдром

CREST синдром (название – аббревиатура основных симптомов на английском языке) является одним из видов системной склеродермии, редким аутоиммунным заболеванием, которое вызывает уплотнение (рубцевание) тканей по всему телу. Коллаген может накапливаться в коже, вызывая в пальцах и кистях рук, а также других участках тела, тугоподвижность и жесткость. CREST синдром может также поражать внутренние органы, легкие, почки, кишечник. У некоторых больных заболевание проявляется слабо, у других – является жизнеугрожающей патологией. Специфическое лечение синдрома отсутствует, но некоторые меры могут облегчить симптомы болезни. Следует учитывать, что аналогичные проявления могут быть обусловлены и менее серьезными проблемами.

Чего ожидать?

CREST синдром и другие виды склеродермии наиболее часто встречаются у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Обычно заболевание развивается медленно, начинаясь с синдрома Рейно: пальцы рук и ног сначала бледнеют и холодеют, потом синеют, а затем краснеют и болят. Кожа на кистях, нижних частях рук и ног может утолщаться и становиться блестящей, бесцветной и плотной. У многих больных с CREST синдромом отмечаются трудности с глотанием и легочные проблемы. Заболевание может быть легким или тяжелым в зависимости от того, какие органы оно поражает. Лечение направлено на облегчение симптомов и подавление активности иммунной системы.

Распространенность

CREST синдром выявляется примерно у одного из 12 500 человек.

Лечение

Лечение CREST синдрома включает:

нестероидные обезболивающие при болях и отеках;
кортикостероиды;
препараты для подавления активности иммунной системы;
светолечение при кожных проявлениях;
физиотерапию;
препараты от кислотного рефлюкса, повышенного давления, проблем с глотанием, проблем с почками и других осложнений.

Что можно предпринять самому?

CREST синдром требует обязательного лечения. Для облегчения боли могут использоваться безрецептурные препараты, такие как ацетаминофен или ибупрофен. Потребуются изменение образа жизни согласно врачебным рекомендациям и проведение обязательных прививок. Для сохранения гибкости необходимы регулярные физические упражнения и растяжка. Для внешней защиты кожи следует использовать солнцезащитные кремы. При проявлении синдрома Рейно важно отказаться от курения, тепло одеваться в холодную погоду.

Чем усугубляется?

Холодная погода, курение усугубляют проявления болезни.

Когда обращаться к врачу?

При возникновении каких-либо проявлений CREST синдрома необходима консультация врача. При наличии серьезных симптомов, таких как затрудненное дыхание, следует вызвать скорую.

О чем спросить врача?

Какие исследования нужны?
Требуется ли мне лечение?
Каковы признаки чрезвычайной ситуации?
Каков прогноз?

Постановка диагноза

При уточнении диагноза врач осматривает и опрашивает больного. Также может потребоваться проведение анализов крови и мочи, определения функции легких, рентгена, КТ, биопсии и иных исследований.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек). Характерные симптомы включают феномен Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. Основная причина смерти – поражение легких, сердца и почек. Диагностика основана на анализе клинической картины, но лабораторные тесты могут помочь подтвердить диагноз и помогают в прогнозировании. Специфическое лечение затруднено, часто лечение заключается в терапии осложнений.

Системная склеродермия приблизительно в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Наиболее часто она манифестирует в возрасте 20–50 лет и редко встречается у детей.

Классификация системного склероза

Системная склеродермия классифицируется как:

Очаговая системная склеродермия (CREST-синдром)

Генерализованная системная склеродермия (с диффузным поражением кожи)

Системная склеродермия без поражения кожи

При очаговой системной склеродермии (CRESTсиндром—кальциноз кожи, Феномен Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно – спазм сосудов кистей в ответ на воздействие холода или эмоционального напряжения, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета кожи (бледность, цианоз, эритема или их комбинация). Прочитайте дополнительные сведения

При системной склеродермии без поражения кожи пациенты имеют антитела, связанные с системной склеродермией и висцеральные проявления заболевания, но натяжение кожи отсутствует.

Этиология системной склеродермии

Определенную роль в этиологии заболевания играют иммунные механизмы и наследственная предрасположенность (носительство определенных человеческих лейкоцитарных антигенов). Склеродермоподобные синдромы могут также быть связаны с винилхлоридом, блеомицином, эпо-ксилированными и ароматическими углеводородами, контаминированным рапсовым маслом или l-триптофаном.

Патофизиология системной склеродермии

Патофизиологические механизмы заболевания сводятся к повреждению сосудов и активации фибробластов; в различных тканях наблюдается гиперпродукция коллагена и других внеклеточных белков.

При системной склеродермии отмечаются гиперпродукция компактного коллагена в ретикулярном слое дермы, истончение эпидермиса, утрата эпидермальных тяжей (эпителиальные отростки, которые вплетаются в подлежащую соединительную ткань)и атрофия придатков кожи. Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки. В области ногтевого ложа наблюдается расширение капиллярных петель, некоторые из них облитерируются. Характерны хроническое воспаление, а также фиброз синовиальной оболочки и периартикулярных тканей конечностей.

Нарушается перистальтика пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов толстой и подвздошной кишки. Развивается также интерстициальный и перибронхиальный фиброз или гиперплазия интимы небольших артерий легких, что при длительном существовании приводит к развитию легочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда или нарушение проводимости. Гиперплазия интимы междольковых и дуговых артерий почек служит причиной ишемии последних и развития артериальной гипертензии.

Степень тяжести и течение системного склероза могут варь-ировать от тяжелого, сопровождающегося генерализованным утолщением кожи, быстрым прогрессированием и часто фатальным поражением внутренних органов (диффузный системный склероз), до изолированного поражения кожи (часто только на пальцах и лице), характеризующегося медленным прогрессированием (часто в течение нескольких десятилетий), до возникновения поражения внутренних органов. Последняя форма носит название ограниченной кожной склеродермии или CREST-синдрома. Кроме того, течение системной склеродермии может иметь перекрестную симптоматику с другими аутоиммунными ревматическими поражениями, например склеродерматомиозитом (индурация кожи и мышечная слабость неотличимы от аутоиммунного миозита) и смешанным заболеванием соединительной ткани Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) Смешанное заболевание соединительной ткани является редким специфическим синдромом, характеризующимся одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки системного склероза

Наиболее часто первичными проявлениями системной склеродермии являются феномен Рейно и постепенно развивающийся отек дистальных отделов конечностей с утолщением кожи пальцев. Отмечаются также выраженные полиартралгии. Иногда первыми проявлениями заболевания могут быть нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (например, изжога, дисфагия) или со стороны дыхательной системы (диспноэ).

Поражение кожи и ногтей

Отек кожи обычно симметричный, прогрессирует до индурации. Он может проявляться только на пальцах (склеродактилия) и кистях, но может поражать обширные участки или все тело. Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной; лицо приобретает маскообразный вид; на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии. Однако у некоторых пациентов кожа может стать в различной степени мягче. Могут формироваться подкожные кальцинаты, обычно на кончиках пальцев (подушечках) и над выступающими структурами скелета. Язвы пальцев, особенно кончиков пальцев, над суставами пальцев и над кальцинированными узелками. С помощью офтальмоскопа или микроскопа можно оценить патологические изменения капилляров и микрососудистого русла в области ногтевого ложа.

На данном снимке продемонстрирована блестящая утолщенная кожа со сглаживанием естественных линий на фоне ее натяжения, называемое склеродактилией.

С разрешения издателя. From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum . Edited by M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996.

На этом снимке туго натянуткя кожа по всей груди распространяется также через плечо с двух сторон, что приводит к утрате ряда движений плеча.

С разрешения издателя. From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology . Edited by G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005.

На данном снимке затвердевание и стягивание кожи привело к тому, что пальцы ног закрутились друг на друга.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Суставные проявления

Возможны полиартралгии и слабовыраженный артрит. Могут формироваться сгибательные контрактуры суставов пальцев, запястий и локтевых суставов. Над суставами, влагалищами сухожилий и крупными суставными сумками может прослушиваться шум трения.

Желудочно-кишечные проявления

Нарушение функции пищевода является наиболее частой висцеральной патологией и встречается у большинства больных. Сначала развивается дисфагия (обычно загрудинная). Гастроэзофагеальный рефлюкс приводит к появлению изжоги и стриктур. Пищевод Барретта развивается у трети пациентов и предрасполагает к развитию осложнений (например, аденокарцинома). Нарушение перистальтики тонкой кишки приводит к чрезмерному развитию микрофлоры и, вследствие этого, – к мальабсорбции. Образующийся газ может проникать через поврежденную стенку кишечника и визуализироваться при рентгенологическом исследовании (пневматоз кишечника). Попадание кишечного содержимого в брюшную полость приводят к развитию перитонита. В толстой кишке характерно появление полипов на широком основании. У больных с очаговой системной склеродерминй (CREST-синдромом) может развиться билиарный цирроз печени.

Сердечно-легочные проявления

Поражение легких обычно прогрессирует медленно, характеризуется значительной вариабельностью у разных пациентов и является основной причиной смерти. Часто наблюдаются фиброз и интерстициальные заболевания легких, которые могут приводить к нарушению газообмена, что приводит к развитию одышки при физической нагрузке и рестриктивных изменений с последующим развитием дыхательной недостаточности. Может также развиваться острый альвеолит, который, однако, хорошо отвечает на лечение. Дисфункция пищевода может приводить к развитию аспирационных пневмоний. Отмечаются также легочная гипертензия и сердечная недостаточность, значительно ухудшающие прогноз заболевания, выпотные перикардиты и плевриты. Может возникнуть экссудативный перикардит или плеврит. Часто наблюдаются сердечные аритмии.

Поражение почек

Тяжелое, часто внезапное поражение почек (склеродермический почечный криз) чаще всего может произойти в первые 4–5 лет течения у пациентов с диффузной склеродермией и антителами к РНК полимеразе III. Заболевание обычно манифестирует внезапной тяжелой артериальной гипертензией и тромботической микроангиопатической гемолитической анемией. Оно также может протекать без острой гипертензии или же при системной склеродермии без поражения кожи, поэтому для постановки диагноза необходима клиническая настроженность. Применение кортикостероидов является фактором риска развития склеродермического почечного криза.

Диагностика системной склеродермии

Тестирование на антитела

Системный склеродермию (ССД) следует предположить у пациентов с феноменом Рейно, типичными скелетно-мышечными или кожными проявлениями, дисфагией неизвестной этиологии, мальабсорбцией, фиброзом легких, легочной гипертензией, кардиомиопатией или нарушениями проводимости. Диагноз системной склеродермии без поражения кожи следует рассматривать у пациентов с необъяснимыми симптомами со стороны внутренних органов (например, легочная гипертензия). Диагноз системной склеродермии становится очевидным при комбинации таких классических проявлений заболевания, как феномен Рейно (с обнаружением аномальных капилляров ногтевого валика), дисфагия и индурация кожи. Однако у некоторых пациентов диагноз невозможно поставить клинически, а подтверждающие лабораторные тесты могут увеличить вероятность заболевания, но их отсутствие не исключает его.

Антинуклеарные антитела (АНА) присутствуют в ≥ 90% пациентов, часто с антинуклеолярным паттерном. Ревматоидный фактор выявляют у трети пациентов. Антитела к белку центромеры (антицентромерные антитела) обнаруживают в сыворотке крови значительной части больных с очаговой системной склеродермией. Частота обнаружения антител к Scl-70 (топоизомеразе I) выше при генерализованной (диффузной) склеродермии, чем при очаговой системной склеродермии. РНК-полимераза III связана с генерализованной склеродермией, склеродермальным почечным кризом и раком. Антитела к U3 РНП (фибрилларину) также связаны с диффузным заболеванием. Наиболее рентабельным методом исследования на наличие антител является анализ на АНА, анти-Scl-70 и антицентромерные антитела в первую очередь; если результаты отрицательные, следует рассмотреть исследование на наличие других антител на основе клинических проявлений.

Чтобы помочь установить диагноз, клиницисты могут также обратиться к критериям классификации системной склеродермии в Американский колледж ревматологии (American College of Rheumatology)(ACR)/Европейскую Антиревматическую Лигу (European League Against Rheumatism (EULAR) classification criteria for systemic sclerosis).

Критерии системной склеродермии Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом (ACR/EULAR) включают следующие:

Утолщение кожи на пальцах обеих рук

Поражения кончиков пальцев (например, язвы, точечные рубцы)

Аномальные капилляры ногтевого валика (например, расширенные кровеносные сосуды, закупоренные участки) при капилляроскопическом исследовании (например, при осмотре с помощью офтальмоскопа или препаровальной лупы)

Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальная легочная болезнь

Аутоантитела, связанные с системной склеродермией (антицентромерные антитела, анти-Scl-70, анти-РНК-полимераза III)

Эти критерии взвешиваются, в некоторых случаях в соответствии с подкритериями, и их суммируют для получения оценки. Оценки выше определенного порога классифицируют как достоверную системную склеродермию.

При наличии подозрений на поражение легких показаны КТ грудной клетки и эхокардиография для выявления легочной гипертензии. Острый альвеолит иногда можно подтвердить с помощью КТ органов грудной клетки высокого разрешения.

Прогноз при системной склеродермии

Общая 10-летняя выживаемость составляет 92% при ограниченном системном склерозе и 65% при диффузном системном склерозе. Прогностические факторы ранней смертности включают в себя мужской пол, позднее выявление, диффузный характер заболевания, легочную артериальную гипертензию и почечный криз ( 1 Справочные материалы по прогнозу Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по прогнозу

1. Hao Y, Hudson M, Baron M, et al: Early mortality in a multinational systemic sclerosis inception cohort. Arthritis Rheumatol 69(5):1067–1077, 2017. doi: 10.1002/art.40027.

Лечение кожных проявлений системной склеродермии

Проводят симптоматическое лечение и коррекцию функциональных нарушений

Ни один препарат не оказывает существенного влияния на течение системного склероза в целом, но разработаны принципы медикаментозного лечения отдельных вариантов поражения органов и систем организма. Кортикостероиды могут быть эффективны при миозите и смешанном заболевании соединительной ткани; однако они могут предрасполагать к почечному кризису и поэтому должны применяться строго при необходимости.

При легочном альвеолите можно использовать иммуносупрессоры, включая метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил и циклофосфамид. Мофетила микофенолат эффективен при лечении интерстициальной болезни легких ( 1 Справочные материалы по лечению Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и. Прочитайте дополнительные сведения

Блокаторы кальциевых каналов, такие как пероральный нифедипин пролонгированного действия (например, 30-120 мг в день) эффективны при феномене Рейно, но могут усиливать желудочный рефлюкс. Бозентан, силденафил, тадалафил, варденафил и другие альтернативные препараты для лечения тяжелой формы феномена Рейно. Пациенты должны одеваться тепло, носить перчатки и держать голову в тепле. При ишемии пальцев рук назначают внутривенные инфузии простагландина Е1 (алпростадил), эпопростенола или симпатоблокаторы.

Проявления рефлюкс-эзофагита облегчаются при частом дробном питании, назначении высоких доз ингибиторов протонной помпы, пациенты должны спать с приподнятым изголовьем и не лежать на спине на протяжении 3 часов после последнего приема пищи. При развитии стриктур пищевода необходима их периодическая дилатация; при выраженном гастроэзофагальном рефлюксе может потребоваться хирургическое лечение – гастропластики. Пероральный ципрофлоксацин 500 мг 2 раза в день или комбинация метронидазола (500 мг 3 раза в день) и триметоприма/сульфаметоксазола двойной силы (1 таблетка 2 раза в день) в течение 7–10 дней или другой антибиотик широкого спектра действия могут подавлять избыточный рост кишечная флора и может облегчить симптомы избыточного бактериального роста тонкой кишки, такие как вздутие живота, метеоризм и диарея.

Лечебная физкультура полезна для сохранения силы мышц, но не предотвращает развития суставных контрактур.

Никакой вид лечения не имеет явного преимущества при лечении кальциноза.

При развитии острого почечного криза, что является неотложным состоянием, необходимо назначение адекватной терапии ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, которая может значительно повысить показатель выживаемости больных. Смертность при почечном кризе остается высокой, однако при правильном лечении это состояние обратимо. Может быть необходим диализ, но необходимость в нем может быть временной. Трансплантация почки является возможным вариантом лечения у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности.

Недавние доказательства показали, что аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) – быстроразвивающаяся технология, которая потенциально может позволить добиться излечения при злокачественных заболеваниях крови ( лейкемиях. Прочитайте дополнительные сведения при ранней генерализованной системной склеродермии увеличивает выживаемость после первого года больше, чем в/в циклофосфамид; однако смертность в течение первого года была выше. В будущем это может стать вариантом для определенных пациентов ( 2 Справочные материалы по лечению Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и. Прочитайте дополнительные сведения

Некоторые специалисты рекомендуют проведение периодического скрининга на легочную гипертензию с исследованием функции легких и/или эхокардиографии каждые 1-2 года в зависимости от симптомов.

Справочные материалы по лечению

1. Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): A randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med 4(9):708–719, 2016. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.

2. van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al: Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: A randomized clinical trial. JAMA 311(24):2490–2498, 2014. doi: 10.1001/jama.2014.6368.

Основные положения

Ключевые изменения при системной склеродермии включают поражение кожи, суставов и пищевода, а также феномен Рейно, но в угрожающих для жизни случаях могут поражаться такие органы, как легкие, сердце или почки.

Следует заподозрить болезнь у пациентов с феноменом Рейно, типичными скелетно-мышечными или кожными проявлениями, дисфагией неясной этиологии, мальабсорбцией, интерстициальное заболевание легких и фиброзом легких, легочной гипертензией, кардиомиопатией, а также нарушениями проводимости.

Тест на анличие АНА-антител, антитела к Scl-70 (топоизомераза 1) и антицентромерные антитела.

Поскольку не существует четкой симптом-модифицирующей терапии, лечение в основном направлено на устранение симптомов со стороны пораженных органов.

Читайте также: