Системные поражения при саркоидозе. Проказа - лепра

Обновлено: 04.05.2024

На сайте указан максимально возможный срок выполнения исследования. Он отражает время выполнения исследования в лаборатории и не включает время на доставку биоматериала до лаборатории.

Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): A09.05.122.000.01 Исследование уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) в крови

Подготовка к исследованию

Исключить из рациона жирную пищу за 24 часа до исследования. Не есть в течение 12 часов до исследования. Исключить прием ингибиторов ренина за 7 дней до исследования. Избегать физического и эмоционального перенапряжения в течение 24 часов до исследования. Не курить в течение 30 минут до исследования. Допустимо пить чистую не минеральную и не газированную воду. Чай, кофе, сок запрещаются.

Описание

Ангиотензин-превращающий фермент (АПФ) в норме вырабатывается в эпителиальных клетках легких и выявляется в небольших количествах в кровеносных сосудах и почках. Он способствует преобразованию ангиотензина I в мощный вазоконстриктор ангиотензин II, который сужает сосуды, что вызывает повышение артериального давления. Фермент, который в норме участвует в регуляции артериального давления, синтезируется в повышенных количествах эпителиоидными клетками гранулемы при саркоидозе и является показателем активности заболевания.
При саркоидозе уровень АПФ в крови значительно повышается и коррелирует с активностью патологического процесса. Считается, что при этом АПФ вырабатывается в увеличенном количестве эпителиоидными клетками узелковых воспалительных образований – гранулем.
Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, характерной особенностью которого является образование неказеифицирующих гранулем в различных органах и тканях. Преимущественно поражаются лимфатические узлы, легкие, печень, кожа, глаза. Заболевание наблюдается чаще в возрасте 20-40 лет и нередко протекает бессимптомно, обнаруживаясь при профилактическом рентгенологическом обследовании легких. Клиническая картина саркоидоза зависит от длительности процесса, локализации и распространенности поражения, активности гранулематозного процесса. Симптомы чаще неспецифичны: лихорадка, недомогание, потеря массы тела, увеличение лимфатических узлов, боли в суставах. При поражении легких возникает одышка, сухой кашель, боли в груди. На коже возможны узловые и диффузно-инфильтративные изменения. При поражении глаз – увеите – наблюдается покраснение и ощущение жжения в глазах, светочувствительность. Учитывая возможное полиорганное поражение при саркоидозе и сходство клинической картины со многими заболеваниями различной этиологии (туберкулезом, новообразованиями, бактериальными и некоторыми грибковыми инфекциями, пневмокониозами, системными аутоиммунными заболеваниями), очень важна правильная дифференциальная диагностика в постановке точного диагноза. Аномальная секреция АПФ приводит к повышению его концентрации не только в крови, но и спинномозговой жидкости и бронхоальвеолярном лаваже. Диагностическое значение имеет рост уровня АПФ сыворотки крови более чем на 60 %. Этот параметр может коррелировать с общим количеством гранулем в организме больного. Специфичность данного теста составляет более 90 %, чувствительность - 55-60 %. В активную фазу саркоидоза уровень АПФ может увеличиться более чем в два раза. АПФ сохраняется на нормальном уровне при других заболеваниях с поражениями легких (туберкулез, лимфогранулематоз). При динамическом наблюдении снижение уровня АПФ на фоне лечения указывает на эффективность терапии и является хорошим прогностическим признаком.

Показания к назначению

• Диагностика саркоидоза;
• Дифференциальная диагностика заболеваний, клинически схожих с саркоидозом;
• Оценка активности заболевания;
• Мониторинг течения саркоидоза;
• Оценка эффективности лечения саркоидоза.

Причины отклонения показателей от нормы (повышенные значения)

Повышение АПФ наблюдается при некоторых других заболеваниях:
— Болезнь Гоше (наследственная болезнь накопления);
— Амилоидоз;
— Гистоплазмоз (грибковая инфекция легких);
— Острый или хронический бронхит;
— Легочный фиброз туберкулезной этиологии;
— Пневмокониоз;
— Ревматоидный артрит, заболевания соединительной ткани;
— Сахарный диабет;
— Тиреотоксикоз;
— Синдром Мелькерссона – Розенталя (макрохейлит);
— Псориаз;
— Алкогольная болезнь печени, цирроз;
— Лепра (проказа).

Причины отклонения показателей от нормы (сниженные значения)

Снижение АПФ наблюдается при некоторых других заболеваниях:
— Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
— Эмфизема легких
— Бронхогенный рак легких
— Муковисцидоз
— Голодание, анорексия
— Прием глюкокортикостероидов
— Гипотиреоз

Системные поражения при саркоидозе. Проказа - лепра

Системный характер саркоидоза вначале не отмечался. Он был полностью установлен на основании работы Шаумана (1936). Могут быть поражены многие органы [Томас, Рикер и Кларк; Лонгкоуп и Фрейман (Thomas, Ricker, Clark, Longcope)]. Часто поражаются лимфатические узлы, иногда миндалевидные железы. Часто обнаруживаемые в легких очаги саркоидоза могут рентгенологически напоминать картину милиарного туберкулеза или болезни Гсджкина [Мак Корт, Вуд, Гамилтон и Эрлих (McCort, Wood, Ehrlich)].

Селезенка может быть значительно увеличенной. В фалангах пальцев рук и ног при саркоидозе могут обнаруживаться изменения, рентгенологически имеющие вид кист; в прошлом эти изменения назывались кистозным оститом Юнглинга (ostitis cystica Jungling). Гистологически они представляют собой замещение костного мозга и кости capкоидной тканью (Эллис). Увеопаротит Хеерфордта (Heerfordt) также есть проявление саркоидоза [Пиннер (Pinner); Майклсон]. В отдельных случаях саркоидоз поражает сердце, почки, желудочно-кишечный тракт и центральную нервную систему (Лонгкоуп и Фреймэн). Поражение сердца и центральной нервной системы, а также тяжелое поражение легких может быть причиной смерти.

Этиология саркоидоза еще не установлена. Некоторые авторы рассматривают его как форму туберкулеза, не подвергающегося казеозному «некрозу (Пиннер). Единичным исследователям удавалось обнаружить туберкулезные палочки в свежих элементах саркоидоза [Кирле, Калькоф и Mop (Kalkoff, Mohr)]. Возможно, однако, что диагностика саркоидоза в этих случаях была ошибочной.

Если саркоидоз туберкулезного происхождения, то необходимо признать, что туберхулезные палочки быстро погибают и разрушаются под влиянием местных иммунных процессов. В этих условиях липоиды туберкулезных палочек могут вызвать эпителиоидноклеточную реакцию, протеины же палочек при отсутствии сверхчувствительности не вызывают значительного некроза или общей реакции.
Таким образом, те же иммунобиологические факторы, которые являются причиной быстрой гибели туберкулезных палочек, могут объяснить морфологический характер поражений при саркоидозе (Фрейман).

Проказа - лепра

Заболевание вызывается кислотоупорной бациллой лепры Mycobacterium leprae.
Существует три типа проказы: лепроматозная проказа, туберкулоидная (или нервная) проказа и неопределенная проказа [Канизарес; Арнольд (Canizares; Arnold, 1949)]2. Лепроматозный и туберкулоидный типы являются четкими клиническими, патологоанатомическими, бактериологическими и иммунологическими формами проказы. Они не встречаются одновременно у одного больного; переход лепроматозного типа в туберкулоидный и туберкулоидного в лепроматозный наблюдается крайне редко.

Неопределенный тип проказы представляет собой переходную стадию, которая может оставаться неопределенной в течение долгого времени, может излечиваться или трансформироваться в»лепроматозный или туберкулоидный тип. При лепроматозной проказе прогноз в отношении задержки дальнейшего развития процесса и излечения плохой; при туберкулоидной проказе — хороший.

Проба с лепромином у больных лепроматозной проказой бывает отрицательной вследствие отсутствия иммунитета; при туберкулоидной лепре эта проба положительна. При неспецифической лепре проба с лепромином может быть как отрицательной, так и положительной. Если при неспецифической лепре лепроминовая проба дает положительный результат, неспецифический тип. заболевания, по-видимому, сохранится или разовьются туберкулоидные элементы; если проба дает отрицательный результат, то, по всей вероятности, разовьется лепроматозная форма.

Лепроматозная проказа характеризуется возвышенными грануломатозными инфильтрациями кожи красного цвета, которые называются лепромами. Эти гранулемы развиваются не только на коже, но и на слизистых оболочках (например, на слизистой оболочке носа), в нервах и в органах ретикуло-эндотелиальной системы — в лимфатических узлах, печени, селезенке и костном мозгу. Обычно отмечаются неврологические нарушения — анестезии, трофические расстройства, параличи.

При туберкулоидной проказе, называемой также нервной или пятнисто-анестетической проказой, имеются резко очерченные, отечные, часто гиперпигментированные бляшки или плоские инфильтраты. Высыпания большей частью имеют кольцеобразное расположение. Обычно в области высыпаний отмечается гипостезия. Периферические нервы, особенно локтевой нерв, утолщены и их можно прощупать. Как и при лепроматозной проказе, наблюдаются анестезия, трофические расстройства и параличи. Неопределенный тип проказы клинически напоминает туберкулоидный.

Многие отечественные авторы занимались гистопатологией проказы. Назовем здесь В. И. Кедровского (Юбилейный сборник, посвященный проф. М. Н. Никифорову, М., 1911), П. П. Движкова (Журнал микробиологии, патологии и инфекционных болезней, 1929, вып. 2, 3 и 4), Л. И. Косолапкину (К гистологии лепрозных поражений. Астрахань, 1943), Л. В. Штамову, Н. А. Иванову (Сборник работ по лепре, в. 5, М., 1952), Н. И. Ермакову (Гистопатология нервной системы при проказе. Докт. дисс, М., 1947), Н. А. Торсуева. (Сборник научных работ клиники кожных и венерических болезней Крымского медицинского института, в. 1, 1940). По гистопатологии клинически не измененной кожи у больных проказой имеется работа И. Н. Аламдарова.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лепра

Лепра (болезнь Гансена, проказа) – это хронически протекающая генерализованная инфекция человека, которая поражает главным образом производные эктодермального зародышевого листка (кожу и периферическую нервную систему) и преимущественно развивается в органах и тканях, в которых сохраняются морфологические структуры активной мезенхимальной ткани.

В общем болезнь рассматривается как прогрессирующий системный процесс с поражением кожи, слизистых оболочек; нервной, эндокринной систем и внутренних органов.

Эпидемиология

Лепра – одно из заболеваний, которое известно человечеству с глубокой древности. Каждый год на планете выявляется приблизительно 0,5–0,6 млн. новых эпизодов заболевания лепрой. Преобладающее большинство случаев заболевания лепрой возникают на территориях Юго-Восточной Азии, Африки и Латинской Америки, единичные эпизоды заболевания встречаются во всех регионах планеты.

Главным источником инфицирования является больной лепрой человек, выделяющий в окружающую среду значительное количество микобактерий с пораженных слизистых оболочек (слизь из носа, мокрота из нижних дыхательных путей), с поврежденных лепроматозным процессом кожных покровов.

Этиопатогенез

Этиология лепры достоверно выяснена, но патогенез заболевания, его эпидемиология, условия, механизмы инфицирования и распространения изучены далеко не в полной мере.

Возбудителем лепры является Mycobacterium leprae hominis, который имеет морфологическое сходство с микобактерией туберкулеза. Выделить патогенную лепрозную микобактерию в чистом виде пока не удается.

Заболевание характеризуется многолетним прогрессированием, лепрозными реакциями (смена ремиссий обострениями), поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, желез внутренней секреции, центральной и периферической нервной системы. Опасность заражения напрямую зависит от продолжительности контактирования с больным активной формой лепры человеком, предшествующего развития сенсибилизации при неоднократном инфицировании. Наиболее часто инфицирование происходит от близких родственников. Имеются сведения, что один больной при обычной разговорной речи в течение 10 мин может распространить существенное количество лепрозных палочек в радиусе до полутора метров.

Предположительно, лепрозная палочка проникает в организм через микротравмы на нижних конечностях, так как в преобладающем большинстве эпизодов заболевания микобактерии выявляются в пунктате паховых лимфоузлов.

Средняя продолжительность периода инкубации составляет 3–5 лет, иногда 10–12 лет и более.

Клиническая картина

Возникновению лепры довольно часто предшествует продромальная симптоматика: головная боль, общее недомогание, быстрая утомляемость, познабливание, болевые ощущения в нижних конечностях, парастезии и невралгии, после которых может развиться лепроматозная, туберкулоидная или недифференцированная форма лепры.

В преобладающем большинстве эпизодов наблюдается постепенное преобразование первоначально развившейся лепроматозной формы лепры в туберкулоидную или недифференцированную.

Лепроматозная форма лепры начинается с формирования бугорков, узелков, уплотнений на различных участках кожного покрова, нередко на лице, мочках ушей, кистях и стопах, или эритематозных очагов, увеличивающихся по периферии, имеющих тенденцию к слиянию и образованию разнообразных неправильных форм.

Прогрессирование заболевания сопровождается образованием инфильтратов и морфологических элементов, отчетливо возвышающихся над уровнем кожи. При сосредоточении лепроматозного процесса на лице в результате возникновения характерной одутловатости бороздки на коже углубляются и приобретают более выраженный вид. Отмечается разреженность бровей, более выраженная с наружного края.

Спустя несколько месяцев или лет пятна трансформируются в узлы (лепромы), сформированные в толще кожи, с блестящей поверхностью. В более поздние сроки эти узловые образования сливаются в обширные опухолевидные уплотнения с неоднородной, бугристой поверхностью. Сосредоточение большого количества лепром на лице придает ему угрожающую, свирепую мимику ("львиная морда").

Лепроматозный процесс нередко охватывает слизистые оболочки, наиболее часто носа и более редко ротовой полости, глотки, гортани, трахеи. В некоторых эпизодах возникает перфорация носовой перегородки или твердого неба.

При поражении языка происходит его утолщение и увеличение, на поверхности формируются плотные бугорки различных размеров с уплощенной блестящей поверхностью. В последующем бугорки распадаются, на их месте образуются язвенные дефекты с неглубоким дном, покрытым серым налетом. Через некоторое время язвенные дефекты рубцуются.

У отдельных больных лепрой возникает конъюнктивит, ирит, эписклерит и кератит, результатом лепрозного кератита может стать потеря зрения.

Поражение центральной нервной системы сопровождается невротическими расстройствами различной степени выраженности, вплоть до психозов.

Поражение периферической нервной системы сопровождается невритами и полиневритами, расстройством всех видов чувствительности, трофическими и двигательными нарушениями. Происходит постепенное расслоение костных структур кистей и стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисти и стопы становятся мягкими и приобретают сходство с лапой тюленя или лягушки.

Неравномерная атрофия различных мышечных групп конечностей становится причиной преобладания мыщц-сгибателей, пальцы находятся в полусогнутом положении с различной степенью сгибания.

При поражении внутренних органов происходит их увеличение и уплотнение (легкие, печень, селезенка).

Атрофия мышц глаза сопровождается неполным смыканием век из-за лагофтальма.

Нарушение функции эндокринных желез приводит к раннему климаксу у женщин, снижению половой функции у мужчин, вплоть до развития импотенции.

Медленное прогрессирующее течение лепры может прерываться лепрозной реакцией, которая отличается приступами обострения всех поражений кожи и внутренних органов, образованием новых морфологических элементов. Развивается общее недомогание, температура тела нарастает до 38–39º C, на конечностях возникают отеки, в собственно коже и подкожной клетчатке формируются болезненные лепромы. При обострении высыпаний на ограниченной области возникает симптоматика псевдорожистого воспаления. Увеличиваются лимфатические узлы до размеров лесного ореха.

Туберкулоидная форма лепры характеризуется более благоприятным течением и меньшей опасностью заражения окружающих. На различных участках тела, преимущественно на туловище, образуются милиарные бугорки со светлой центральной частью, которые при близком расположении формируют разнообразные фигуры с четким ограничением валикообразным приподнятым краем.

Бляшкоподобные туберкулоиды являются этапом формирования фигурного варианта. В последующем происходит западание и атрофия центральной части образования. Развивается нарушение чувствительности в центре очага, вначале температурной, затем тактильной и болевой, прекращается потоотделение.

Недифференцированная форма занимает промежуточное положение между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Подобное течение лепры может сохранять свои особенности на протяжении всего периода заболевания, однако, это форма, как правило, является предшественником лепроматозной или туберкулоидной формы заболевания. Эта трансформация может произойти на ранней стадии лепроматозного процесса, что необходимо учитывать при ранней диагностике заболевания.

Клиническая симптоматика недифференцированной лепры представлена неврологической симптоматикой, изменениями на коже, которые характеризуются эритематозными, гипер-, гипо-, ахромными пятнами с четко ограниченными краями и неправильными формами. Наиболее часто они возникают на туловище, на конечностях, не распространяясь на кожу ладоней и подошву стоп.

Первоначально возникшая кожная гиперестезия прогрессирует до полной анестезии, прекращается пото- и салоотделение; исчезает температурная, а затем и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность, в отличие от туберкулоидной лепры, страдает в меньшей степени.

На периферических нервных стволах образуются неравномерные утолщения и уплотнения, они становятся болезненными при пальпации, в последующем эта болезненность исчезает. Постепенно развивается анестезия в дистальных отделах конечностей и двигательные нарушения. Снижение мышечной силы зависит от выраженности амиотрофии. Симметричная амиотрофия на лице приводит к формированию «маски святого Антония».

В результате нарушения периферической иннервации страдает функция мелких подошвенных мышц, возникают язвенные дефекты, развиваются трофические изменения костей стопы, которые осложняются укорочением пальцев – мутиляцией.

Особенности течения лепры у детей:

– преобладающее число эпизодов инфицирования детей происходит внутри семьи, мальчики заболевают в 3 раза чаще в сравнении с девочками;

– заболевание наиболее часто начинается с туберкулоидной или недифференцированной форм;

– первым проявлением заболевания, как правило, является появление на коже конечностей мелких депигментированных пятен. Поражение нервной системы выявляется более чем в 80% эпизодов;

– у больных родителей дети рождаются здоровыми, и если ребенка сразу после рождения перевести на искусственное вскармливание, вероятность возникновения заболевания минимальная.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Лепру называют «великим имитатором» самых разнообразных клинических проявлений. Диагностика базируется на клинических, преимущественно на кожных и неврологических, проявлениях заболевания, бактериологическом исследовании (исследовании соскоба со слизистой полости носа, пунктата лимфатических узлов, жидкости, которая выделяется из морфологических элементов кожной сыпи).

Уровень восприимчивости к лепроматозной инфекции определяют при помощи лепроминовой пробы (реакция Митсуда).

Реакция Митсуда всегда отрицательная при лепроматозной форме лепры, при туберкулоидной – позитивная, при недифференцированной форме может быть как положительной, так и отрицательной, все зависит от общей реактивности и степени сенсибилизации организма.

Заболевание необходимо дифференцировать от туберкулеза кожи, лейшманиоза, сифилиса, эритемы, дисхромии, атрофических изменений кожи; папулезными, кандидомикотическими, эритемато-сквамозными и другими дерматозами, невритами иной этиологии.

Липоидную и саркоидную форму лепры необходимо дифференцировать от саркоидоза (болезни Бенье – Бека – Шаумапа).

Лечение

Лечение больных лепрой осуществляется в специализированных лечебных медучреждениях – лепрозориях. Подходы к лечению лепры представляют очень сложную проблему. До настоящего времени эффективные специфические фармсредства для лечения лепры не разработаны. Наиболее часто используются фармсредства сульфонового ряда с одновременным назначением рифампицина и этионамида.

Лечение продолжается несколько лет под постоянным наблюдением за больным.

Проводится посиндромная симптоматическая терапия, физиотерапия.

Профилактика

Главной задачей профилактических мер является своевременное выявление, изоляция и лечение больных на первоначальных стадиях течения заболевания. В обязательном порядке осуществляются осмотры лиц, находившихся в продолжительном контакте с больным лепрой, наиболее часто и скрупулезно такие мероприятия необходимо предпринимать на эндемичных территориях.

Контактным лицам с отрицательной реакцией Митсуда показано повторное введение вакцины БЦЖ, помимо того, активная иммунопрофилактика показана и на территориях с относительно повышенной заболеваемостью лепрой. В случаях, когда у больного возникает активная форма лепры, членам семьи необходимо проводить профилактическое лечение, учитывая изменения лепроминовой пробы.

Пациента разрешается выписать из лепрозория только после квалифицированного лечения в случаях достоверного стойкого регрессирования лепроматозных проявлений. Пациент направляется на амбулаторное долечивание и диспансерное наблюдение в дерматовенерологическое медучреждение по месту жительства.

Пациента предупреждают о том, что лицам, которые переболели лепрой, не разрешается трудоустройство в пищевой промышленности, на объектах водоснабжения, детских учреждениях. На основании действующих международных договоров больному запрещается перемещение за пределы своего государства.

Лепра ( Болезнь Гансена (Хансена) , Проказа )

Лепра - это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях - костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах - лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

Причины лепры

Открытие возбудителя лепры - Mycobacterium leprae, принадлежит норвежскому врачу А. Хансен (1874 г.). Микобактерия лепры представляет собой грамположительную палочковидную бактерию длиной 1-7 мкм и диаметром 0,2-0,5 мкм, по своей морфологии и свойствам близкую к микобактериям туберкулеза. Бацилла Хансена является облигатным внутриклеточным паразитом, поражающим тканевые макрофаги и обладающим выраженным тропизмом к коже и нервной ткани.

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты, дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами, папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Ихтиозы

Ихтиозы – это группа заболеваний кожи, сопровождающихся шелушением кожи и образованием чешуек, варьирующих от легкой, но беспокоящей больного, сухости кожи до тяжелого инвалидизирующего заболевания. Ихтиозы могут быть признаком системного заболевания. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает эмоленты и иногда ретиноиды для приема внутрь.

Ихтиоз отличается от простой сухости кожи ( ксеродермы Ксеродермия Ксеродермия - это сухость кожи, которая не является наследуемым состоянием и не связана с системными заболеваниями. Сухость кожи обусловлена замедленными процессами слущивания поверхностных. Прочитайте дополнительные сведения ) тем, что может быть ассоциациирован с системными расстройствами или приемом определенных препаратов, иметь наследственное происхождение, различную тяжесть течения или комбинацию перечисленных факторов. Ихтиоз также может быть более тяжелым заболеванием, чем ксеродерма.

Наследственные ихтиозы

Наследственные ихтиозы, характеризующиеся избыточным накоплением чешуек на поверхности кожи, классифицируются в соответствии с клиническими и генетическими критериями ( Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов ). Некоторые виды являются самостоятельным заболеванием и не являются частью синдрома (например, ихтиоз обыкновенный, Х-сцепленный ихтиоз, чешуйчатый ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия [эпидермолитический гиперкератоз]). Другие ихтиозы являются частью синдрома, включающего поражение других органов. Например, болезнь Рефсума Классическая болезнь Рефсума Пероксисомы являются внутриклеточными органеллами, которые содержат ферменты для бета-окисления. Эти ферменты выполняют такие же функции, что и имеющиеся в митохондриях, за исключением того. Прочитайте дополнительные сведения и синдром Шегрена–Ларссона (врожденная умственная отсталость и спастический паралич, вызванные дефектом альдегиддегидрогеназы, окисляющей жирные спирты) являются аутосомно-рецессивными Аутосомно-рецессивные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только. Прочитайте дополнительные сведения заболеваниями, протекающими с поражением кожи и других органов.

Дерматолог должен принимать участие в установлении диагноза и лечении больного, следует проконсультироваться с медицинским генетиком.

Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов

Характер чешуйчатых образований

Сопутствующие клинические проявления

Обычно на спине и разгибательных поверхностях, но не в кожных складках

Как правило, выражен кожный рисунок на ладонях и подошвах

Сразу после рождения или в младенчестве

Крупные, темные (могут быть блестящими)

В области шеи и туловища

Нормальное состояние ладоней и подошв

Пластинчатый ихтиоз (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)

Сразу после рождения

Большие, грубые, иногда блестящие

Вариабельные изменения на коже ладоней и подошв

На большей части поверхности тела

*Врожденная ихтиозиформная эритродермия (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)

Сразу после рождения

При рождении: покраснение кожи и волдыри

В зрелом возрасте: шелушение

На большей части поверхности тела

Бородавчатые образования, особенно на кожных складках и сгибах

Буллы, частые инфекции кожи

*Это расстройство также называют врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией или эпидермолитическим гиперкератозом.

Приобретенные ихтиозы

Ихтиозы могут быть ранним проявлением некоторых системных расстройств (например, лепры Проказа Лепра – хроническая инфекция, обычно вызываемая кислотоустойчивой бациллой Mycobacterium leprae, которая обладает уникальным тропизмом к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Прочитайте дополнительные сведения , лимфомы Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma) Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основные варианты лимфом – лимфома Ходжкина и неходжкинские. Прочитайте дополнительные сведения , СПИДа Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических. Прочитайте дополнительные сведения ). Некоторые лекарственные препараты вызывают ихтиозы (например, никотиновая кислота, трипаранол, бутирофеноны). Сухие чешуйки могут быть тонкими и располагаться на коже туловища и ног, либо они могут быть толстыми и распространенными.

Биопсия кожи при ихтиозе обычно не позволяет уточнить диагноз системного заболевания; однако есть исключения, среди которых следует отметить саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение ихтиоза

Минимизация воздействия провоцирующих факторов

Увлажнение и кератолитики

Иногда профилактика вторичной инфекции

Когда ихтиоз вызван системным заболеванием, для уменьшения проявлений нужно лечить основное заболевание. Другие методы лечения ихтиоза включают применение эмолентов и кератолитиков для предупреждения сухости кожи ( 1 Справочные материалы по лечению Ихтиозы – это группа заболеваний кожи, сопровождающихся шелушением кожи и образованием чешуек, варьирующих от легкой, но беспокоящей больного, сухости кожи до тяжелого инвалидизирующего заболевания. Прочитайте дополнительные сведения

Увлажнение и кератолитики

При любом ихтиозе имеется нарушение барерной функции эпидермиса, и после мытья следует сразу наносить увлажняющее средство Увлажняющие средства В дерматологии средства, используемые для местного лечения, объединены в группы в соответствии с их терапевтическими действием; сюда относятся: очищающие средства; увлажняющие средства (эмоленты. Прочитайте дополнительные сведения . Может повышаться абсорбция веществ, наносимых на кожу. Например, продукты гексахлорофена не следует использовать из-за повышения абсорбции и токсичности.

Смягчающее вещество, предпочтительно чистый вазелин, минеральное масло или лосьоны, содержащие мочевину, или α-гидроксикислоты (например, молочную, гликолевую и пировиноградную), следует наносить 2 раза в день, особенно после мытья, когда кожа еще влажная. Промакивание полотенцем позволит удалить излишки нанесенного средства.

Ихтиоз обычно хорошо поддается терапии с применением местного кератолитического средства - пропиленгликоля. Для удаления чешуек (например, при тяжелом ихтиозе) больные могут наносить препарат, содержащий от 40 до 60% пропиленгликоля в водном растворе, под окклюзионную повязку (например, под тонкую пластиковую пленку или пакет, надеваемый на ночь) каждую ночь после обезвоживания кожи; детям препарат следует наносить 2 раза в день без окклюзионной повязки. После уменьшения количества чешуек препарат можно наносить реже. Другими полезными препаратами для местного применения являются кремы, содержащие керамиды, 6%-ный гель с салициловой кислотой, гидрофильный вазелин с водой (в равных соотношениях) и α-гидроксикислоты в разных основах. Для наружной терапии успешно использовался крем с кальципотриолом; однако это производное витамина D может привести к гиперкальциемии при применении на обширные участки кожного покрова, особенно у маленьких детей.

Ретиноиды эффективны в лечении наследственных форм ихтиоза. Синтетические ретиноиды для перорального приема эффективны при большинстве форм ихтиоза. Ацитретин ( Другие виды системной терапии Другие виды системной терапии

Здравый смысл и предостережения

Прием ретиноидов внутрь противопоказан во время беременности из-за их тератогенного эффекта, также следует избегать приема ацитретина внутрь женщинам детородного возраста из-за тератогенности препарата и длительности воздействия.

Профилактика вторичной инфекции

Справочные материалы по лечению

1. Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al: Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol 180(2):272–281, 2019. doi: 10.1111/bjd.17203

Основные положения

Ихтиоз может быть приобретенным или наследуется как изолированное расстройство или как часть синдрома.

Постепенное начало развития ихтиоза свойственно для системного заболевания.

Эмоленты, ускоряющие обновление кожи, (кератолитики) являются эффективными в лечении ихтиоза.

Читайте также: