Системный склероз

Обновлено: 28.04.2024

Системный склероз - серьезное и сложное заболевание.
Название склеродермия происходит от греческого и означает "твердая кожа" skleros (= твердый) derma (= кожа). Вместо термина "склеродермия" сегодня все чаще используется термин "системный склероз". Уточняется, что закаливание может затрагивать не только орган "кожа", но и все органы тела, например, также кровеносные сосуды.
Приблизительно 40 пациентов на миллион человек системный склероз является редким заболеванием. В четыре раза больше женщин страдают от этого заболевания, чем мужчины. Заболевание часто проявляется на 3-5-м десятилетии жизни.

Варианты склеродермии

Системный склероз характеризуется различными вариантами прогрессирования, но все они имеют одну общую черту: Происходит затвердение соединительной ткани. Иногда поражается "только" кожа (склеродермия), но внутренние органы и кровеносные сосуды также могут отвердевать и сужаться (системный склероз), что приводит, например, к легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Другое следствие Сужение сосудов это очень болезненные язвы, ухудшающие качество жизни, в основном на кончиках пальцев (так называемые цифровые язвы). В крайних случаях ткани могут быть настолько сильно поражены и воспалены, что они отмирают и требуется ампутация.

Склеродермия не излечима, но в настоящее время ее можно лечить, чтобы замедлить, а иногда и остановить течение болезни, то есть не прогрессировать. По этой причине добавление "прогрессирующий" (= прогрессирующий), как это было принято в прошлом (прогрессирующий системный склероз = SSC), сегодня не используется, и мы просто говорим о системном склерозе.

У некоторых пациентов изменения измеряются только с помощью технических устройств и даже не замечаются самим пациентом. У других страдальцев явно поражено все тело, наблюдается огрубение лица и пальцев, некоторые из них отмирают. Системный склероз также может сопровождаться серьезными симптомами. Респираторные жалобыЗаболевание также может быть связано с серьезными проблемами с глотанием и пищеварением. Поскольку болезнь имеет множество разновидностей, часто требуются месяцы или годы, прежде чем пациенту будет поставлен правильный диагноз.

Причины склеродермии

Точные причины склеродермии до сих пор неизвестны. Считается, что толчком к развитию склеродермии являются Неправильная реакция иммунной системы (аутоиммунное заболевание). Собственные клетки организма (в данном случае соединительной ткани) распознаются как чужеродные или дефектные. В результате возникает воспалительная реакция, при которой клетки соединительной ткани (фибробласты) чрезмерно размножаются, что приводит к фиброзу (скоплению клеток соединительной ткани) с высокой выработкой коллагена. Накопление коллагена приводит к склерозированию (затвердеванию) кожи и сужению кровеносных сосудов.
До сих пор неясно, в какой степени дополнительные генетические факторы или нарушения в формировании новой соединительной ткани или регуляции кровеносных сосудов являются причиной заболевания. Другие факторы, такие как влияние вирусных или бактериальных антигенов, ультрафиолетового света, токсинов окружающей среды, половых гормонов, лекарств и некоторых опухолей, также могут играть определенную роль.
Несомненно, что следующие условия играют важную роль в развитии склеродермии:

Патологическое разрастание соединительной ткани (фиброз)
Повреждение кровеносных сосудов (васкулопатия)
Аутоиммунное заболевание
Генетическая предрасположенность
Повышенное образование эндотелина

Эндотелин - это вещество с сильным сосудосуживающим действием, которое образуется во внутренней оболочке кровеносных сосудов (эндотелии). Эндотелин играет важную роль в развитии повреждения сосудов: он вызывает вазоконстрикцию, а также способствует развитию фиброза и воспаления. Из различных научных исследований известно, что концентрация эндотелина в крови у пациентов с СГК повышена.

Системный склероз

Системный склероз – это редкое хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек). Заболевание в 4 раза чаще встречается у женщин, и наиболее распространено среди людей от 20 до 50 лет.

Классифицикация системного склероза:

Ограниченный системный склероз поражает только кожу или в основном только определенные структуры кожи и называется также CREST-синдромом. У пациентов с этим типом заболевания развивается склерозирование кожи (склеродермия) на лице и за локтями и коленями, а также может иметь место гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Этот тип прогрессирует медленно.

Генерализованный системный склероз часто приводит к повреждениям кожи во всем организме. У пациентов с этим типом развивается феномен Рейно и желудочно-кишечные проблемы. Этот тип заболевания может быстро прогрессировать. Основные осложнения включают интерстициальные заболевания легких, при которых поражается ткань и пространство вокруг альвеол, а также серьезную патологию почек.

Системный склероз без склеродермии редко протекает без поражения кожи склеродермией. Однако у пациентов обнаруживаются антитела в крови, характерные для системного склероза, и те же самые проблемы с внутренними органами.

Причины

Не установлены (играют роль иммунные механизмы и наследственная предрасположенность)

Симптомы

Феномен Рейно
Полиартралгия
Дисфагия
Изжога
Отечность
Утолщение кожи пальцев обеих рук
Язвы или рубцы на кончиках пальцев
Расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазия)
Аномальные капилляры (кровеносные сосуды) ногтевых валиков
Легочная гипертензия, интерстициальное заболевание легких или оба состояни

Обычно первоначальным симптомом системного склероза является отек, который сменяется утолщением и уплотнением кожи у кончиков пальцев. Часто встречается феномен Рейно, для которого характерно внезапное и временное побледнение пальцев и ощущение покалывания в них, либо онемение и болезненность, либо сочетание проявлений, в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство. Возможно посинение или побеление кожи пальцев.

Изжога, трудности с глотанием и одышка часто являются первыми симптомами системного склероза. Боли в нескольких суставах часто сопровождают ранние симптомы. Иногда развивается воспаление мышц (миозит), которое сопровождается болью в мышцах и их слабостью.

Изменения со стороны кожи
Системный склероз может повреждать крупные участки кожи или только пальцы. Кожа становится более тугой, блестящей и темной. Кожа лица стягивается, препятствуя изменениям мимики лица. Изредка на пальцах, груди, лице, губах и языке могут расширяться кровеносные сосуды (телеангиоэктазия). Вследствие рубцевания кожи возможна фиксация суставов пальцев, запястий и локтевых суставов (контрактура) в одном положении.

Изменения в пищеварительной системе
Поражение нервов и последующее рубцевание обычно возникает в нижней части пищевода. При повреждении пищевода нарушается передача пищи в желудок. У многих больных системным склерозом в конечном счете возникают затруднения при глотании и изжога. Поражение кишечника может нарушать всасывание питательных веществ и приводить к снижению массы тела.

Изменения в легких и сердце
Системный склероз может приводить к рубцеванию тканей легких и интерстициальному заболеванию легких, что сопровождается патологической одышкой при физической нагрузке. Возможно поражение кровеносных сосудов, снабжающих легкие кровью и развитие легочной гипертензии. Могут возникать патологические изменения в сердце с угрозой для жизни, в том числе сердечная недостаточность и нарушения сердечного ритма.

Изменения почек
Системный склероз может приводить к тяжелым заболеваниям почек. Первым симптомом поражения почек может выступать стремительное прогрессирующее повышение артериального давления (склеродермический почечный криз).

Диагностика

Диагностика системного склероза основана на характерных изменениях кожи, результатах лабораторных анализов и повреждениях внутренних органов:

С целью уточнения диагноза врач может назначать следующее обследование:

тестирование на антитела;
исследование функции внешнего дыхания;
компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки;
эхокардиографию.

Лечение

Излечить системный склероз невозможно.Однако с помощью препаратов можно облегчить некоторые симптомы и уменьшить степень повреждения органов. С этой целью врач может назначить:

Системный склероз

Изложены новые классификационные критерии системного склероза, базирующиеся на клинических признаках и иммунологических маркерах заболевания.

Критерии обладают высокой специфичностью и чувствительностью. Своевременная диагностика системного склероза значительно улучшает прогноз заболевания.
Представлены рекомендации 2013 г. по лечению системного склероза, включающие дигитальную васкулопатию, легочную гипертензию, поражение кожи, интерстициальное поражение легких, поражение желудочно-кишечного тракта, склеродермический почечный криз, основанные на принципах доказательной медицины.

Системный склероз (СС), или системная склеродермия, — гетерогенное заболевание, патогенез которого базируется на васкулопатии сосудов мелкого калибра, образовании аутоантител, а также дисфункции фибробластов, приводящей к увеличению продукции экстрацеллюлярного матрикса. Клинические проявления и прогноз СС отличаются, но у большинства пациентов отмечается уплотнение кожи (индурация) и разнообразные поражения внутренних органов. Различают следующие варианты СС: с ограниченным поражением кожи, диффузным кожным синдромом и без поражения кожи.

Стандартные классификационные критерии СС разработала и в 1980 г. приняла Американская коллегия ревматологов (American College of Rheumatology — ACR) на основе анализа историй болезни пациентов с длительным стажем заболевания. Впоследствии оказалось, что пациенты с ранними формами болезни, а также примерно 20% от всех пациентов с СС, имеющие ограниченную форму заболевания, не соответствовали данным критериям и исключались из клинических исследований. С 80-х годов XX века до настоящего времени значительно расширились представления о склеродермических антителах, для диагностики заболевания стали использовать капилляроскопию. В 2001 г. предложено пересмотреть классификационные критерии СС с целью включить в них ранние стадии болезни. Использование результатов капилляроскопии, а также учет наличия у пациентов телеангиэктазий значительно увеличили эффективность критериев.

Таким образом, задачами новых критериев являются охват большего числа пациентов с ранними и поздними стадиями болезни, включение сосудистых, иммунологических и фиброзных проявлений, удобство для повседневной клинической практики.

Целью создания новых критериев СС является разработка признаков для идентификации пациентов с СС для включения их в клинические исследования, при этом критерии должны обладать большей чувствительностью и специфичностью, чем использовавшиеся ранее.

Новые критерии СС в диагностике заболевания [42] 1. Уплотнение кожи пальцев кистей обеих рук, распространяющееся проксимальнее пястнофаланговых суставов (критерий, которого достаточно для верификации диагноза) — 9 баллов.
2. Уплотнение кожи на пальцах кистей: уплотнение кожи пальцев — 2 балла; склеродактилия дистальнее пястно-фаланговых суставов, но проксимальнее межфаланговых суставов — 4 балла.
3. Поражение кончиков пальцев (учитывается наибольший балл): дигитальные язвы — 2 балла; точечные шрамы на кончиках пальцев («крысиные укусы») — 3 балла.
4. Телеангиэктазии — 2 балла.
5. Изменения по результатам подногтевой капилляроскопии — 2 балла.
6. Легочная гипертензия и/или интерстициальная болезнь легких (максимальный счет 2): гипертензия в легочной артерии — 2 балла; интерстициальное поражение легких — 2 балла.
7. Феномен Рейно — 3 балла.
8. Аутоантитела, ассоциированные с системным склерозом (антицентромерные, антитопоизомеразные I, антиРНК полимеразные III) (максимальный счет 3) — 3 балла.

Заболевание может быть классифицировано как системный склероз, если сумма равна 9 баллам и более.

Для пациентов с продолжительностью болезни более 3 мес чувствительность критериев составляет 91 [86—96]%, специфичность — 92 [86—96]%, для пациентов с ранними признаками заболевания (до 3 мес) — 91 [83—96]% и 90 [70—99]% соответственно.

ЛИТЕРАТУРА
I. Badesch D. В., Abman S. H., Simonneau G., et al. // Chest.— 2007.— Vol. 131.— P. 1917—1928.
P. Badesch D. В., Tapson V. p., McGoon M. D., et al. //Ann. Intern. Med.— 2000.— Vol. 132.— P. 425—434.
3. Barst R. J., Langleben D, Badesch D, et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 2004.— Vol. 169.— P. 441—447.
4. Barst R. J., Langleben D., Prost A., et al. // J. Am. Coll. Cardiol.— 2006.— Vol. 47.— P. 2049—20S6.
5. Belch J. J., Capel L. A., Cooke E. D, et al. //Ann. Rheum. Dis.— 199S.— Vol. S4.— P. 197—200.
6. Benza R. L., Metha S., Keogh A, et al. // J. Heart Lung Transplant.— 2007.— Vol. 26.— P. 63—66.
7. Channick R. N., Simonneau G., Sitbon O., et al. // Lancet.— 2001.— Vol. 3S8.— P. 1119—1123.
8. Daoussis D., Liossis S., Tsamandas A., et al. // Clin. Exp. Rheumatol.— 2012.— Vol. 30.— P. 17—22.
9. DeMarco P. J., Weisman M. H., Seibold J. R. //Arthritis Rheum.— 2002.— Vol. 46.— P. 2983—2989.
10. Denton C. P., Humbert M., Rubin L., Black C. M. // Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S.— P. 1336—1340.
11. Piorucci S., Distrutti E., Gerli R., et al. // Am. J. Gastroenterol.— 1994.— Vol. 89.— P. 550—555.
12. Galie N., Ghofrani H. A., Torbicki A., et al. // N. Engl. J. Med.— 200S.— Vol. 353.— P. 2148—21S7.
13. Gasbarrini A., Lauritano E. C., Gabrielli M., et al. // Dig. Dis.— 2007.— Vol. 25.— P. 237—240.
14. Helfrich D. J., Banner B., Steen V. D., et al. //Arthritis Rheum.— 1989.— Vol. 32.— P. 1128—1134.
15. Hoyles R. K., Ellis R. W, Wellsbury J., et al. //Arthritis Rheum.— 2006.— Vol. S4.— P. 3962—3970.
16. Humbert M., Barst R. J., Robbins I. M., et al. //Eur. Respir. J.— 2004.— Vol. 24.— P. 353—3S9.
17. Kahan A., Amor B., Menkes C. J. // J. Rheumatol.— 198S.— Vol. 12.— P. 724—727.
18. Karamanolis G, Tack J. // Dig. Dis.— 2006.— Vol. 24.— P. 297—307.
19. Korn J. H., Mayes M. // Arthritis Rheum.— 2004.— Vol. S0.— P. 398S—3993.
20. Kowal-Bielecka O., Landewe R., Avouac J., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 2009.— Vol. 68.— P. 620—628.
21. Langleben D., Brock T., Dixon R., et al. //J. Cardiovasc. Pharmacol.— 2004.— Vol. 44.— P. 580—584.
22. Liu C., Chen J. // Cochrane Database Syst. Rev.— 2006.— Vol. 3.
23. Lopez-Ovejero J. A., Saal S. D., DAngelo W. A. // N. Engl. J. Med.— 1979.— Vol. 300.— P. 1417—1419.
24. Lynch J. P., McGune W. R. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 1997.— Vol. 155.— P. 395—420.
25. McLaughlin V. V. // Eur. J. Clin. Invest.— 2006.— Vol. 36.— P. 10—15.
26. Pope J., Bellamy N., Seibold J. R., et al. // Cochrane Database Syst. Rev.— 1998.— Vol. 2.
27. Scorza R., Carroni M., Mascagni N., et al. // Clin. Exp. Rheumatol.— 2001.— Vol. 19.— P. 503—S08.
28. Seibold J. R., Benza R., Davie N., et al. //Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S (Suppl. II).— P. 393.
29. Seibold J. R., Langleben D., Badesch D., et al. //Ann. Rheum. Dis.— 2006.— Vol. 6S (Suppl. II).— P. 522.
30. Siebold J. R., Denton C. P., Purst D. E., et al. //Arthritis Rheum.— 200S.— Vol. 52.— P. S48.
31. Simonneau G., Burgess G., Parpia T., et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 2002.— Vol. 16S.— P. 800—804.
32. Simonneau G., Burgess G., Parpia T., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 200S.— Vol. 64 (Suppl. III).— P. 109.
33. Sitbon O., Humbert M., Nunes H., et al. // J. Am. Coll. Cardiol.— 2002.— Vol. 40.— P. 780—788.
34. Steen V. D., Medsger T. A. //Ann. Intern. Med.— 2000.— Vol. 133.— P. 600—603.
3S. Steen V. D., Medsger T. A. //Arthritis Rheum.—1998.— Vol. 41.— P. 1613—1619.
36. Tashkin D. P., Elashoff R., Clements P. J. // N. Engl. J. Med.— 2006.— Vol. 3S4.— P. 2655—2666.
37. Teixeira L., Mouthon L., Mahr A. //Arthritis Rheum.— 2006.— Vol. S4.— P. 743.
38. Thomas M. R. H., Rademaker M., Grimes R. M., et al. // Br. J. Dermatol.— 1987.— Vol. 117.— P. 237—241.
39. Thompson A. E., Shea B., Welch V., et al. // Arthritis Rheum.— 2001.— Vol. 44.— P. 1841—1847.
40. Trofimova-Griffin M. E., Brzezinski M. R., Juchau M. R. // Teratology.— 1999.— Vol. 59.— P. 51—S9.
41. Van den Hoogen P. H., Boerbooms A. M., SwaakA. J., et al. // Br. J. Rheumatol.— 1996.— Vol. 3S.— P. 364—372.
42. Van den Hoogen P. H., Khanna D., Pransen J., et al. // Ann. Rheum. Dis.— 2013.— Vol. 72 (11).— P. 1747—1755.
43. Van Giersbergen P. L., Habali A., Dingemanse J., et al. // Int. J. Clin. Pharmacol. Ther.— 2006.— Vol. 44.— P. 113—118.
44. Van Pinxteren B., Numans M. E., Bonis P. A. //Cochrane Database Syst. Rev.— 2006.— Vol. 3.
45. Verne G. N., Eaker E. Y., Hardy E., et al. // Dig. Dis. Sci.— 1995.— Vol. 40.— P. 1892—1901.
46. Wang S. J., La J. L., Chen D. Y., et al. // Clin. Rheumatol.— 2002.— Vol. 21.— P. 43—45.
47. Wigley P. M., Seibold J. R., Wise R. A., et al. // J. Rheumatol.— 1992.— Vol. 19.— P. 1407—1414.
48. Wilkins M. R., Paul G. A, Stramge G. W, et al. //Am. J. Respir. Crit. Care Med.— 200S.— Vol. 171.— P. 1292—1297.
49. Williams M. H, Das C, Handker C. E., et al. // Heart.— 2006.— Vol. 92.— P. 926—932.

Поступила 24.02.14.

Ключевые слова: диагностика, лечение, системный склероз
Автор(ы): Кундер Е. В., Буглова А. Е., Тябут Т. Д.
Медучреждение: Белорусская медицинская академия последипломного образования

Системный склероз

Возможен отёк пальцев, перемежающиеся периоды низкой температуры и синюшности пальцев, фиксация суставов (контрактура) в постоянном положении (обычно согнутом) и повреждение пищеварительной системы, легких, сердца или почек.

У больных часто определяют в крови антитела, характерные для аутоиммунных заболеваний.

Средства для излечения склероза не существует, но может быть назначено лечение симптомов и нарушений функции органов.

Системный склероз приводит к усиленной выработке коллагена и других белков в составе различных тканей. Причина развития системного склероза не установлена. Заболевание в 4 раза чаще встречается у женщин, и наиболее распространено среди людей от 20 до 50 лет. У детей наблюдается редко. Симптомы системного склероза могут наблюдаться в комплексе симптомов смешанного заболевания соединительной ткани Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) Понятие «смешанное заболевание соединительной ткани» применяется для описания заболевания, для которого свойственны проявления системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита. Прочитайте дополнительные сведения

Системный склероз можно классифицировать следующим образом:

Ограниченный системный склероз (CREST-синдром)

Диффузный системный склероз

Системный склероз без склеродермии

Ограниченный системный склероз поражает только кожу или в основном только определенные структуры кожи и называется также CREST-синдромом CREST-синдром Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также. Прочитайте дополнительные сведения . Этот тип прогрессирует медленно и часто осложняется легочной гипертензией Легочная гипертензия Легочная гипертензия — это заболевание, при котором давление крови в артериях легких (легочные артерии) является патологически высоким. Многие заболевания могут вызвать легочную гипертензию. Прочитайте дополнительные сведения — состоянием, при котором происходит аномальное повышение давления крови в артериях легких (легочных артериях).

Диффузный системный склероз часто приводит к повреждениям кожи во всем организме. У пациентов с этим типом развивается феномен Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно представляет собой функциональное заболевание периферических артерий, при котором мелкие артерии (артериолы), как правило, на пальцах рук или ног, суживаются (сокращаются) более. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы системного склероза

Обычно первоначальным симптомом системного склероза является отек, который сменяется утолщением и уплотнением кожи у кончиков пальцев. Часто встречается феномен Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно представляет собой функциональное заболевание периферических артерий, при котором мелкие артерии (артериолы), как правило, на пальцах рук или ног, суживаются (сокращаются) более. Прочитайте дополнительные сведения ), которое сопровождается болью в мышцах и их слабостью.

Изменения со стороны кожи

Системный склероз может повреждать крупные участки кожи или только пальцы (склеродактилия). В ряде случаев системный склероз охватывает только кожу кисти. В других случаях заболевание прогрессирует. Кожа становится более тугой, блестящей и темной, чем обычно. Кожа лица стягивается, в ряде случаев препятствуя изменениям мимики лица. Однако у некоторых больных с течением времени кожа может стать мягче. Изредка на пальцах, груди, лице, губах и языке могут расширяться кровеносные сосуды (телеангиэктазия, часто называемая сосудистыми звездочками). На пальцах, других костных участках или в районе суставов могут возникать бугорки за счет отложений кальция. На кончиках пальцев и костяшках могут появляться язвочки.

На изображении показан фрагмент блестящей натянутой кожи на груди, также переходящий в область плеча, что приводит к ограничению свободы движений в плечевом суставе.

С разрешения издателя. Источник: Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Под редакцией G Hunder. Philadelphia, Current Medicine, 2005.

На изображении видна блестящая и утолщенная кожа, туго натянутая на пальцах (так называемая склеродактилия).

С разрешения издателя. Источник: Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum. Под редакцией M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996.

На этой фотографии уплотнение и стягивание кожи привело к закручиванию пальцев ног.

Д-Р П. МАРАЦЦИ (P. MARAZZI)/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Изменения со стороны суставов

Иногда при смещении воспаленных тканей относительно друг друга может быть слышен скрипящий звук. Особенно часто такое явление наблюдается в коленных суставах и под ними, в локтевых суставах и суставах запястья. Вследствие рубцевания кожи возможна фиксация суставов пальцев, запястий и локтевых суставов (контрактура) в одном положении.

Изменения в пищеварительной системе

Поражение нервов и последующее рубцевание обычно возникает в нижней части пищевода (трубка, ведущая из ротовой полости в желудок). При повреждении пищевода нарушается передача пищи в желудок. У многих больных системным склерозом в конечном счете возникают затруднения при глотании Затрудненное глотание Некоторые также испытывают затруднения при глотании (дисфагию). При дисфагии пища и/или жидкости обычно не двигаются нормальным образом от горла (глотки) к желудку. Люди чувствуют, как будто. Прочитайте дополнительные сведения и изжога. Приблизительно у одной трети больных наблюдаются патологические разрастания клеток пищевода ( пищевод Барретта Факторы риска

Изменения в легких и сердце

Системный склероз также способен приводить к патологическим изменениям в сердце с угрозой для жизни, в том числе к сердечной недостаточности Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах. Прочитайте дополнительные сведения .

Изменения почек

Системный склероз может приводить к тяжелым заболеваниям почек. Первым симптомом поражения почек может выступать стремительное прогрессирующее повышение артериального давления (склеродермический почечный криз). Повышенное артериальное давление является угрожающим признаком, но раннее лечение обычно обеспечивает его контроль и может предотвратить или способствовать регрессии поражения почек.

CREST-синдром

CREST-синдром, также называемый ограниченным системным склерозом, поражает преимущественно периферические участки кожи (без поражения кожи туловища). Обычно прямого поражения почек и легких не наблюдается, но в конечном итоге возможно повышение давления в артериях, доставляющих кровь в легкие (легочная гипертензия). Легочная гипертензия может приводить к сердечной и дыхательной недостаточности. Название CREST-синдрома основано на его симптомах: Calcium — отложения кальция в коже и других тканях организма, Raynaud — феномен Рейно, Esophageal dysfunction — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия (склерозирование кожи пальцев) и Telangiectasia — телеангиоэктазия (расширение кровеносных сосудов, или сосудистые звездочки). При CREST-синдроме тяжесть феномена Рейно может быть настолько высока, что вызывает кожные язвы, а повреждение пальцев рук и ног принимает необратимый характер. В редких случаях в результате рубцевания ткани возможна блокада дренажной системы печени ( билиарный цирроз Первичный билиарный холангит (ПБХ) Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков печени. В конечном счете протоки блокируются, происходит рубцевание печени, и развивается. Прочитайте дополнительные сведения ), что приводит к поражению печени и желтухе.

Диагностика системного склероза

Симптомы и обследование врачом

Анализ на антитела

Врач может заподозрить системный склероз в тех случаях, если у больного присутствует феномен Рейно, характерные изменения суставов и кожи, а также патологические изменения в желудочно-кишечном тракте, легких и сердце, при отсутствии альтернативного объяснения. Диагностика системного склероза основана на характерных изменениях кожи, результатах лабораторных анализов и повреждениях внутренних органов. Симптомы могут совпадать с симптомами других заболеваний, но общая картина, как правило, типична.

Диагностика системного склероза на основании только результатов лабораторного обследования невозможна, поскольку результаты анализов, как и симптомы, различаются в широких пределах. Однако в крови более 90% пациентов с системным склерозом обнаруживаются антинуклеарные антитела (АНА). Антитела к центромерам (часть хромосом) часто определяются у пациентов с ограниченным системным склерозом. У больных с диффузным системным склерозом часто обнаруживаются различные антитела, называемые антителами к топоизомеразе и РНК-полимеразе III. Таким образом, диагноз системного склероза устанавливается на основании всей собранной информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.

Чтобы облегчить диагностику, врач может также обратиться к набору установленных критериев:

Утолщение кожи пальцев обеих рук

Язвы или рубцы на кончиках пальцев

Расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазия)

Аномальные капилляры (кровеносные сосуды) ногтевых валиков

Легочная гипертензия, интерстициальное заболевание легких или оба состояния

Антитела к центромерам, топоизомеразе или РНК-полимеразе III

Для обнаружения изменений в сердце и легких врач может назначать исследование функции внешнего дыхания Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит. Прочитайте дополнительные сведения . В ряде случаев такие обследования проводят периодически.

Прогноз системного склероза

Иногда системный склероз быстро усугубляется и приводит к смерти (в основном при диффузном системном склерозе). В других случаях в течение десятилетий наблюдается только поражение кожи до того, как оно затронет внутренние органы, хотя некоторое повреждение внутренних органов (например, пищевода) практически неизбежно. Течение заболевания непредсказуемо. В целом 92 % больных с ограниченным системным склерозом и 65 % больных с диффузным системным склерозом живут не менее 10 лет после установления диагноза. Факторами, обусловливающими наихудший прогноз, является мужской пол, развитие заболевания в более позднем возрасте, диффузный системный склероз, или поражение сердца, легких или, в особенности, почек. Прогноз для больных с ограниченным системным склерозом (CREST-синдромом) более благоприятен.

Лечение системного склероза

Меры по облегчению симптомов и уменьшению поражения органов

Излечить системный склероз невозможно.

Лекарственных препаратов, способных предотвратить прогрессирование системного склероза, не существует. Однако с помощью препаратов можно облегчить некоторые симптомы и уменьшить степень повреждения органов.

Если у пациента развивается слабость вследствие миозита, как правило, кортикостероиды назначаются с другим препаратом, таким как азатиоприн или прочими препаратами, подавляющими иммунную систему (иммунодепрессанты).

Для лечения воспаления легких также используются иммунодепрессанты, такие как микофенолата мофетил и, в тяжелых случаях, циклофосфамид. Некоторым больным показана трансплантация легких.

Для лечения легочной гипертензии врачи назначают такие препараты, как бозентан или эпопростенол.

Устранение изжоги возможно с помощью уменьшения порций пищи, приема антацидов и применения ингибиторов протонной помпы, которые блокируют выделение желудочной кислоты. Часто помогает сон с приподнятым головным концом кровати, также следует избегать пребывания в положении лежа в течение 3 часов после еды.

Суженные участки пищевода вследствие рубцевания ткани могут быть расширены в ходе хирургического вмешательства (дилатация).

Для снятия симптомов феномена Рейно применяют блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин), но препараты этой группы также способны усилить рефлюкс желудочной кислоты. Такие препараты, как бозентан, силденафил, тадалафил и варденафил часто рассматривают в качестве альтернативных средств лечения тяжелого феномена Рейно. Больным следует одеваться теплее, надевать перчатки и держать голову в тепле.

Препараты, назначаемые при повышенном артериальном давлении, особенно ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), показаны для лечения острого поражения почек и повышенного артериального давления (склеродермический почечный криз). При развитии тяжелого хронического заболевания почек, требующего гемодиализа Гемодиализ Диализ — это процесс искусственного выведения продуктов жизнедеятельности и избыточной жидкости из организма. Этот процесс необходим тогда, когда почки не в состоянии выполнять свою функцию. Прочитайте дополнительные сведения .

Eurordis - Rare Disease Europe

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Home » История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

В 2004 году я перестала принимать имунносуппресанты, которые до этого принимала по 2 грамма в день в течение пяти лет. В течение нескольких месяцев все симптомы вернулись. Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье. Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией. Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови. И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.

Читайте также: