Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома - лучевая диагностика

Обновлено: 23.04.2024

Саркомы мягких тканей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

1. Общие сведения о происхождении сарком мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

липосаркома (из жировой клетчатки);
лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
фибросаркома (из фиброзной ткани);
ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.

Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.

Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению. Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии. Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано - или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

Диагностика сарком мягких тканей

1. Методы обследования перед назначением лечения:

обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

Стадии сарком мягких тканей

Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

Лечение сарком мягких тканей

1. Методы лечения сарком мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.

Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

Хирургическое лечение

В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.

Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

В этих случаях эффективным методом лечения при отсутствии метастазов является ампутация и экзартикуляция конечности.

Лучевое лечение

При лечении высокозлокачественных сарком применяется телегамматерапия, электронотерапия, брахитерапия в суммарной очаговой дозе 50-70 Гр (25-35 сеансов).

При низкозлокачественных саркомах лучевая терапия проводится при наличии неудалимой остаточной опухоли.

Начало проведения лучевой терапии не позднее 4 недель после операции.
При неудалимых опухолях лучевая терапия проводится в суммарной очаговой дозе 70 Гр (35 сеансов).

Химиотерапия

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей мягких тканей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли для расширения возможностей органосохраняющей операции.

Обычно проводится 2-3 курса химиотерапии с интервалом 3-4 недели.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия). Обычно проводится не менее 3-4 курсов химиотерапии.

При лечении сарком мягких тканей наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих: доксорубицин, ифосфамид, этопозид, дакарбазин, винкристин, циклофосфан, дактиномицин, цисплатин, паклитаксел (схема химиотерапии назначается в зависимости от гистологического типа опухоли и ее чувствительности к ранее проводимому лечению).

При метастатических опухолях с целью повышения эффективности химиотерапии применяется общая гипертермия.

2. Наблюдение и обследование после проведенного лечения

Диспансерное наблюдение осуществляется после окончания лечения в течение первых 2-3 лет – 1 раз каждые 3- 4 месяца; в течение четвертого года – 1 раз каждые 6 месяцев; далее – 1 раз в год.

Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома - лучевая диагностика

М.Д. Алиев
Российский онкологический научный
центр им. Н.Н. Блохина РАМН, г. Москва

Онкологическая ортопедия — мультидисциплинарная наука, появившаяся в конце XX в. и объединившая в себе новейшие достижения онкологии. Научные и практические достижения школы академика Трапезникова Н.Н. послужили всеобщему признанию онкоортопедии. Химиотерапия, радиотерапия, ортопедия, травматология, общая хирургия, микро- и сосудистая хирургия, реконструктивная восстановительная хирургия, нейрохирургия, патоморфология, лучевая диагностика – это далеко не весь перечень специальностей составляющих онкологическую ортопедию. Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением опухолей опорно-двигательного аппарата, должны владеть широкими знаниями и навыками в различных разделах фундаментальной и прикладной медицинской науки.

Отличительной особенностью современной онкоортопедии является тесное сотрудничество клиницистов различных специальностей – хирургов, патоморфологов, радиологов, нейрохирургов, химиотерапевтов, ортопедов, и именно это позволяет в результате мультидисциплинарного подхода получить хорошие результаты всего лечения.

В течение последних 20 лет тактика лечения сарком костей и мягких тканей претерпела значительные изменения. Использование современных методов лекарственной, лучевой терапии и расширенных хирургических вмешательств при метастатическом поражении костей, наряду с первичными опухолями, привело к резкому увеличению контингента пациентов, нуждающихся в онкоортопедическом пособии. С применением комбинированных методов лечения с использованием химиотерапии и лучевой терапии удалось значительно увеличить результаты общей и безрецидивной выживаемости у этой группы больных. Реальное улучшение качества жизни пациентов с вторичными поражениями длинных трубчатых костей, позвоночного столба, костей таза приводит к расширению возможностей дальнейшей терапии больных раком молочной железы, почки, легких, колоректального рака, лимфом и т. д.

В то же время прослеживается тесное сотрудничество клиницистов с представителями фундаментальных наук.

Только совместные усилия единой команды специалистов – патологи, биохимики, диагносты, химиотерапевты, ортопеды, микрохирурги, пластические хирурги, неврологи, нейрохирурги, лучевые терапевты и т. д., могут привести к улучшению результатов лечения сарком костей и мягких тканей.

Для дальнейшего кооперирования разных специалистов в различных клиниках нашей страны в 2009 г. создана «Восточно-европейская группа по изучению сарком». Основной задачей единомышленников является улучшение качества оказания высокотехнологичной медицинской помощи больным саркомами костей, мягких тканей и опухолями кожи на территории Российской федерации и стран СНГ, а также научная и образовательная деятельность в этой сфере.

Стандартизация диагностических и лечебных походов позволит резко улучшить качество оказания медицинской помощи больным с злокачественными опухолями костей, мягких тканей и кожи. Использование единых систем классификации, стадирования, шкал оценок эффективности лечения, показаний к различным методам лечения, онкологических, функциональных эстетических результатов существенно облегчит коммуникацию различных клиник. Все это позволит грамотно и на одном языке излагать резуль таты терапии, проводить совместные научные, клинические исследования.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Саркомы – сравнительно редкая группа опухолей. В России регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1% всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения и 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%.

Гистологический спектр сарком очень широк, это объясняется тем, что они происходят из эмбриональных мезенхимальных клеток, которые впоследствии могут дифференцироваться в клетки поперечно-полостатой, гладкой мускулатуры, жировую или соединительную ткань, кости или хрящи. К саркомам мягких тканей принято также относить опухоли периферических нервов, которые имеют эктодермальное происхождение, но схожи по тактике лечения, клинике и прогнозам с саркомами мягких тканей.

В настоящее время выделяется более 50 различных гистологических подвидов, обладающих вариабельной чувствительностью к многокомпонентному лечению, что требует кардинально отличающихся лечебных подходов и алгоритмов. Саркомы, объединенные в одном гистологическом варианте, но имеющие разную степень злокачественности G1–G3, представляют собой три абсолютно разные по течению, прогнозу и лечебной тактике опухоли.

С конца прошлого века верифицированный диагноз «диссеминированная саркома мягких тканей» для большинства химиотерапевтов означал, что необходимо следовать определенному алгоритму лечебных мероприятий, в наши дни эта концепция полностью изменилась. Сейчас без гистологического и иммуногистохимического определения типа саркомы с указанием степени злокачественности построение лечебной тактики просто невозможно.

В табл. 1 представлены данные по частоте встречаемости различных гистологических подтипов за последние 20 лет.

Важное место в изучении мягкотканых сарком занимает гистологическая техника. Идентификация гистиопринадлежности опухоли в ряде случаев возможна только с исправлением электронной микроскопии, иммуноморфологических методов, исследовании некоторых маркеров к элементам цитоскелета.

Опухоли из жировой ткани

Дедифференцированная липосаркома
Миксоидная липосаркома
Плеоморфная липосаркома
Круглоклеточная липосаркома
Смешанная липосаркома

Опухоли фиброгистиоцитарного ряда

Плеоморфоная злокачественная фиброзная гистиоцитома/недифференцированная плеоморфная саркома
Гигантоклеточная злокачественная фиброзная гистиоцитома/дедифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками
Злокачественная фиброзная гистиоцитома с выраженным воспалительным компонентом/недифференцированная плеоморфная саркома с выраженным воспалительным компонентом

ЗФГ - злокачественная фиброзная гистиоцитома

Редкие виды сарком - описание, классификация, методы диагностики

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркомы – это группа различных по клиническим и морфологическим признакам злокачественных новообразований, которые происходят из любых неэпителиальных тканей. В этом заключено основное отличие саркомы от рака, ростком которого являются эпителиальные клетки.

Риск возникновения данного заболевания повышается при некоторых генетических патологиях:

синдром базальноклеточных невусов;
синдром Вернера;
синдром Гарднера;
туберозный склероз;
кишечный полипоз т.д.

Гистоморфологическая классификация сарком

Зачастую точно определить, из какой именно ткани возникла конкретная опухоль, довольно сложно. Кроме того, выделяется большая группа опухолей, которые имеют неясный гистогенез.

Наиболее часто диагностируются фибросаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Вторыми по частоте встречаемости следует злокачественная гистиоцитарная саркома мягких тканей и саркомы неясного генеза. Ангиосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные шванномы, лейомиосаркомы и прочие типы наблюдаются редко.

атипичный липоматоз;
высокодифференцированные липосаркомы.

недифференцированные липосаркомы;
миксоидные липосаркомы;
круглоклеточные липосаркомы;
полиморфная липосаркома;
липосаркомы смешанного типа;
липосаркомы без признаков дифференцировки.

поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
фиброматозы десмоидного типа;
липофиброматозы.

солитарные фиброзные опухоли;
гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
воспалительные миофибропластические опухоли;
миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
миксоидные фибропластические саркомы;
инфантильные фибросаркомы.

зрелые фибросаркомы;
миксофибросаркомы;
медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.

плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
гигантоклеточные саркомы мягких тканей.

недифференцированные плеоморфные саркомы;
недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.

эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
плеоморфные рабдомиосаркомы.

Злокачественные гломусные опухоли;
миоперицитомы.

ретиформные гемангиоэндотелиомы;
папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
смешанные гемангиоэндотелиомы;
саркомы Капоши.

эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
гемангиосаркома мягких тканей.

обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
телеангиоэктатические;
мелкоклеточные;
центральные, имеющие низкую злокачественность;
вторичные;
параоссальные;
периоссальные;
поверхностные, имеющие высокую злокачественность.

центральные, первичные и вторичные;
периферические;
дедифференцированные;
мезенхимальные;
светлоклеточные.

ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
миоэпителиомы;
парахондромы.

синовиальная саркома;
эпителиоидные саркомы;
альвеолярная мягкотканная саркома;
светлоклеточная саркома мягких тканей;
внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
внескелетные саркомы Юинга;
десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
внепочечные рабдоидные опухоли;
злокачественные мезенхимомы;
миелоидная саркома;
новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
интимальные саркомы.

Еще больше гистологическое типирование сарком осложняется в детском возрасте. Обусловлено это тем, что у детей большая часть опухолей происходит из примитивных эмбриональных клеток (эмбриональная саркома) или клеток, которые еще не завершили свое гистогенетическое становление. Такие опухоли, имея большое разнообразие морфологических форм, зачастую не имеют четких признаков гистотиповой дифференцировки, характеризуются резкой анаплазией и вариабельностью клеточного состава. Вместе с тем часто наблюдается и обратная картина: новообразования различного происхождения часто имеют сходные признаки строения. Все это делает типирование опухолей значимой проблемой.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе

Рутинная оценка сарком начинается с оценки общего строения опухоли, которая базируется, прежде всего, на ее "узнаваемости" при микроскопии. Описывается общая картина преобладания клеток определенной формы.

нейробластома;
саркома Юинга/PNET;
мезенхимальная хондросаркома;
эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
десмопластичная круглоклеточная саркома;
круглоклеточная липосаркома;
малигнизированная рабдоидная опухоль.

фибросаркома;
веретеноклеточная рабдомиосаркома;
лейомиосаркома;
злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
веретеноклеточная ангиосаркома;
монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.

эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
злокачественная фиброзная гистиоцитома;
эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Типирование сарком по степени дифференцировки клеток

После определения гистологического типа саркомы оценивается степень ее дифференцировки (G). При этом учитываются такие критерии, как клеточный полиморфизм, митотическая активность и др.

GX – степень дифференцировки клеток определить невозможно;
G1 – саркома высокодифференцирована;
G2 – саркома дифференцирована умеренно;
G3 – саркома низкодифференцирована;
G4 – недифференцированая саркома.

Иммуногистохимическое (ИГХ) типирование сарком

Нередки ситуации (особенно при низкой дифференцировке клеток), когда практически нет возможности определить исходную ткань опухоли. В подобных случаях сегодня ведущую роль играет иммуногистохимическое исследование. Оно почти вдвое повышает достоверность диагноза, и в последнее время стало неотъемлемым атрибутом в работе онкоморфологов.

провести гистогенетическое типирование опухоли и определить нозологический вариант новообразования;
определить органопринадлежность первичной опухоли при метастазах неизвестного происхождения;
определить степень злокачественной трансформации клеток опухоли;
прогнозировать течение опухолевого заболевания;
прогнозировать чувствительность и резистентность опухолевых клеток к химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии;
определить возможность проведения узконаправленной терапии.

Сегодня при верификации сарком используется несколько десятков основных ИГХ-маркеров. Поскольку практически нет ИГХ-маркеров, которые были бы специфичными только для какого-то конкретного типа опухоли, для типирования новообразования должен использоваться набор из нескольких антител.

protokoli-onkologiya / protokoli-onkologiya

завершения запланированной полихимиотерапии обращают внимание на следующие возможности лучевого лечения:

1 вариант: при удовлетворительном состоянии больного и наличии синхронного солитарного метастаза проводится лучевая терапия на зоны первичного очага, регионарного метастазирования и отдаленного метастаза;

2 вариант: при тяжелом состоянии больного, но не менее 40% по шкале Карновского, наличии множественных отдаленных метастазов проводится лучевая терапия локально на зоны поражения, являющиеся причиной нарушения функций жизненно важных органов либо выраженного болевого синдрома.

152.6. Лечение рецидивов и метастазов рака легкого. 152.6.1. Рецидив в средостении и надключичных лимфоузлах.

При рецидиве в средостении и надключичных лимфоузлах проводится паллиативная лучевая или химиолучевая терапия. Программа лучевой терапии зависит от предшествующего лечения. Если на предыдущих этапах лучевой компонент не использовался, то проводится курс лучевой терапии по радикальной программе по одной из вышеописанных методик в зависимости от морфологической формы опухоли. Если на предыдущих этапах лечения использовалась лучевая терапия в том или ином объеме, осуществляется дополнительная лучевая терапия, эффект от которой может быть реализован только при подведении доз не менее 30–40 Гр. Дополнительный курс лучевой терапии проводится в РОД 2 Гр, СОД до 30–60 Гр (в зависимости от сроков после завершения предыдущего облучения).

152.6.2. Метастазы в головном мозгу.

При немелкоклеточном раке легкого и синхронном солитарном метастазе в головном мозгу тактика лечения должна определяться консилиумом с участием торакального хирурга, радиолога, химиотерапевта и нейрохирурга с обоснованием отказа от хирургического удаления метастаза.

Облучается весь головной мозг в РОД 4 Гр, СОД 20–24 Гр (либо РОД 3 Гр, СОД 30 Гр), затем при наличии одиночного (одиночных) метастазов и положительного эффекта от облучения всего головного мозга при отсутствии других очагов опухолевого поражения прицельно облучается зона метастаза в РОД 2 Гр, СОД до эквивалента 60 Гр с учетом всего курса лучевой терапии на головной мозг. Облучение может проводиться либо локальными полями в условиях 3D планирования, либо при наличии соответствующего радиотерапевтического оборудования с использованием стереотаксической радиохирургии. При наличии остаточного солитарного метастатического очага через 1–1,5 месяца после окончания облучения головного мозга тактика лечения определяется консилиумом в составе нейрохирурга, радиационного онколога и клинического онколога индивидуально для каждого пациента.

152.6.3. Второй метахронный рак легкого или метастазы в легком. Одиночный опухолевый узел в легком, появившийся после радикального

лечения, при отсутствии других признаков прогрессирования следует рассматривать как второй метахронный рак легкого, подлежащий хирургическому удалению. Лучевая терапия при солитарном очаге заключается в локальном облучении зоны поражения до СОД 60 Гр, при наличии нескольких очагов проводится облучение всего легкого в РОД 3,3 Гр через день, СОД до 13,2 Гр. Дальнейшая тактика лечения определяется консилиумом.

ГЛАВА 17. РАК ЛЕГКОГО (ICD–O, C34)

152.6.4. Метастатическое поражение костей.

При поражении позвоночника в облучаемый объем включают пораженный позвонок и по одному выше и ниже лежащим позвонкам. При отсутствии мягкотканого компонента и признаков сдавления спинного мозга (при поражении позвонков) преимущественным методом лечения является однократное облучение в РОД 8 Гр, при наличии мягкотканого компонента и/или признаков сдавления спинного мозга (при поражении позвонков) проводится фракционированное облучение в РОД 3 Гр, СОД 30 Гр либо РОД 4 Гр, СОД 24–28 Гр.

152.6.5. Метастазы в печени.

При выявлении метахронного солитарного метастатического очага в печени у больных немелкоклеточным раком легкого после радикальной операции тактика лечения определяется консилиумом с участием хирурга, радиолога и химиотерапевта с обязательным обоснованием отказа от хирургического удаления метастаза.

При локальном поражении (солитарный очаг) проводится облучение прицельно на зону метастаза в РОД 2–4 Гр, СОД эквивалентно 40–60 Гр.

При множественном поражении у больных мелкоклеточным раком легкого возможно облучение печени в РОД 2 Гр, СОД 30–40 Гр.

152.6.6. Метастазы в надпочечнике.

При метастатическом поражении надпочечника у больных немелкоклеточным раком легкого после радикальной операции тактика лечения определяется консилиумом с участием хирурга, радиолога и химиотерапевта с обязательным обоснованием отказа от хирургического удаления метастаза.

Облучение проводится на зону метастаза в РОД 2–4 Гр, СОД до эквивалента

152.7. Химиотерапия рака легкого.

Проводится у больных раком легкого IIIB–IV стадии с паллиативной целью и у неоперируемых больных мелкоклеточным раком легкого I–IIIA стадии.

цисплатин 80 мг/м 2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день.

Интервал между курсами – 3 недели.

152.7.2. Паклитаксел 135–175 мг/м 2 в течение 3 часов в 1-й день с премеди-

карбоплатин AUC 6 внутривенно в течение 30 мин после введения паклитаксела в 1-й день.

Интервал между курсами – 4 недели.

152.7.3. Этопозид 100–120 мг/м 2 внутривенно в течение 30–60 мин в 1–3-й

день; цисплатин 60–75 мг/м 2 внутривенная инфузия со скоростью не более

1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1-й день.

Интервал между курсами – 3 недели.

152.7.4. Этопозид 100 мг/м 2 внутривенно в течение 30–60 мин в 1–3-й день; карбоплатин AUC 5 внутривенно в течение 30 мин в 1-й день.

Интервал между курсами – 3 недели.

Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований

152.8. Лечение немелкоклеточного и мелкоклеточного рака легкого в зависимости от стадии (табл. 52 и 53):

Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков

Саркомы костей и мягких тканей– это обширная группа злокачественных мезенхимально-клеточных опухолей, составляющая около 6% от всех детских опухолей.

Супик Жанна Сергеевна

Все врачи

Программа COVID-19 Assistance

Сделать пожертвование

Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома.

Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани

Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков.

Саркомы костей и мягких тканей– это обширная группа злокачественных мезенхимально-клеточных опухолей, составляющая около 6% от всех детских опухолей. Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома. Более редкими опухолями являются хондросаркома, дерматофибросаркома, инфантильная фибросаркома, саркома Капоши. Выживаемость в данной группе опухолей увеличилась значительно за последние 30 лет, в основном за счет развития лекарственного лечения. Различия в диагностике, терапии и прогнозах обусловлены гетерогенностью данной группы опухолей.

Несмотря на то, что этиология развития остеогенной саркомы неизвестна, существует достоверная связь между развитием опухоли и быстрым ростом кости. Пик заболеваемости приходится на возраст активного роста ребенка - 13-16 лет. Наиболее часто остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчастых костей – бедренные, большеберцовые и плечевые кости.

При локализованных стадиях заболевания, долгосрочная выживаемость составляет 70-75%, в то время как при метастатической форме остеогенной саркомы не превышает 30%.

Факторами риска в развитии остеогенной саркомы являются:

- предшествующая лучевая или химиотерапия

- фиброзная дисплазия костей и другие доброкачественные поражения костной ткани

- наследственные синдромы предрасположенности к опухолям: герминальная мутация в гене RB1 (наследственная форма ретинобластомы), а также в гене TP53 (синдром Ли-Фраумени)

- синдром Ротмунда-Томсона – характеризуется поражением кожи (атрофия, телеангиоэктазия, гиперпигментация)

Таким образом, примерно 20% всех остеогенных сарком детского возраста имеют наследственную этиологию, в связи с чем семейный и наследственный анамнез играет большую роль в диагностике впервые выявленной остеосаркомы.

Клинические проявления болезни:

- боль в пораженной области

- частая связь с предшествующей травмой

- деформация конечности за счет мягкотканного компонента опухоли

- отсутствие температуры, общей слабости, снижение веса

- отсутствие изменений в анализах крови, за исключением повышения лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ) в 30-40% случаев

Диагностика:

- МРТ с контрастированием зоны, пораженной опухолью

- биопсия новообразования с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием опухоли

При выборе диагностического метода оценки метастатического распространения опухоли, крайне важным является использование одного и того же метода, для адекватной оценки динамики в дальнейшем

Классификация:

1. Конвенциональная остеогенная саркома

2. Юкстакортикальная (поверхностная) саркома

- редкие высокозлокачественные поверхностные остеосаркомы

Для лечения остеогенных сарком применяют химиотерапию и хирургическое лечение.

В настоящее время, при локализованных стадиях опухоли, в 95% возможно проведение органосохраняющих операций.

Предоперационная и послеоперационная химиотерапия критически значима в лечении остеогенной саркомы. В случае полного удаления опухоли, но без дальнейшего назначения лекарственной терапии, в 80% случаях развивается прогрессирование болезни.

Лучевая терапия не применяется в первой линии терапии остеогенных сарком у детей и может быть рассмотрена только как паллиативная симптоматическая терапия при прогрессировании болезни.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Может локализоваться как в костях – длинных трубчатых и плоских, так и в мягких тканях. Помимо классической саркомы Юинга, существует ряд опухолей: опухоль Аскина, атипичная саркома Юинга, экстраоссальная саркома Юинга, которые относятся к опухолям семейства саркомы Юинга.

Пик заболеваемости приходится на возраст между 10 и 15 годами. Метастатическая форма болезни на момент первичной диагностики встречается примерно в 25% случаях. Наиболее часто поражаются легкие, кости и костный мозг. Метастатическое поражение печени, лимфатических узлов и головного мозга менее типично при саркоме Юинга. Показатели выживаемости варьируют, в зависимости от локализации опухоли и распространенности процесса. В случае локализованных стадий болезни, долгосрочная выживаемость составляет 60-70%, тогда как при метастатической форме - менее 30%. Наиболее неблагоприятным прогнозом обладают нерезектабельные опухоли (например, опухоль костей таза, черепа).

Клинические проявления болезни:

- отек мягких тканей и боль в пораженной области

- усиление боли после физических нагрузок и, что более характерно, ночью

- связь с предшествующей травмой

- лихорадка, слабость, потеря веса, анемия – встречается всего в 10-20%

Локализация опухолей:

- короткие и плоские кости 54% (кости таза, ребро, позвонок, ключица, лопатка, кости черепа)

- длинные трубчатые кости 42% (бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая, лучевая)

- экстраоссальные опухоли 4%

Диагностика:

- МРТ пораженной области

- КТ органов грудной клетки

- ПЭТ/КТ всего тела или остеосцинтиграфия с технецием

- аспирационная биопсия костного мозга

- core-биопсия с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием материала

- молекулярно-генетическое исследование ткани опухоли: определение транслокаций EWSR1 - FLI1/ EWSR1-ERG/ FUS-ERG или FUS-FEVfusions.

Саркома Юинга обладает высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии. При отсутствии системного лечения, рецидивы развиваются примерно у 90% пациентов.

1. Локальное лечение: хирургическое лечение и лучевая терапия. Хирургическое лечение проводится, при возможности, органосохраняющее (с использованием эндопротезирования). Лучевая терапия применяется как локальный контроль в случае невозможности удаления опухоли, например, при поражении костей таза. Также обязательной является лучевая терапия на область метастатического распространения (легкие, кости).

2. Системная химиотерапия является критически важным фактором в лечении сарком Юинга. Применяются интенсивные мультимодальные схемы химиотерапии, с обязательным использованием антрациклинов и алкилирующих препаратов.

Подавляющая часть рецидивов развивается в течение 2 лет от инициального диагноза, но встречаются также и поздние рецидивы – примерно 13% от общего количества. Наиболее неблагоприятный прогноз ожидается у пациентов с ранним рецидивом. В случае поздних рецидивов возможна попытка назначения терапии первой линии, с использованием аналогичных курсов лекарственного лечения, лучевой терапии и хирургического этапа. Также существуют различные схемы химиотерапии второй линии и таргетная терапия.

Саркомы мягких тканей у детей – гетерогенная группа опухолей, развивающихся из примитивных мезенхимальных клеток, составляет всего 3-4% от всех детских онкологических заболеваний. Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространенная опухоль в указанной группе и составляет около 50% от всех сарком мягких тканей, встречающихся в детском возрасте. Более 60% случаев РМС диагностируются в возрасте младше 6 лет. В 5-10% развитие РМС связано с наследственными синдромами, такими как синдром Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, Костелло, DICER1 синдром, нейрофиброматоз.

Классификация морфологическая:

- эмбриональная РМС – «средний» прогноз

- ботриоидная и веретеноклеточная РМС – более благоприятный подтип эмбриональной РМС

- склерозирующая и веретеноклеточная РМС с мутацией в гене MyoD1 – редкий подтип эмбриональной РМС с менее благоприятным прогнозом

- альвеолярная рабдомиосаркома с мутацией в гене FOXO1 – характеризуется наиболее агрессивным и резистентным течением, прогноз неблагоприятный

Классификация по локализации:

- РМС головы и шеи (орбита, параменингеальная локализация, ротоглотка) – наиболее часто встречаются в младшем возрасте

- РМС урогенитального тракта – около 80% относятся к эмбриональным рабдомиосаркомам

- РМС конечностей – чаще встречаются в подростковом возрасте, среди них большая часть – альвеолярные РМС

Клинические проявления:

Симптомы болезни зависят, в первую очередь, от локализации опухоли и наличия/отсутствия метастазов.

- отек и боль в пораженной области

- наличие пальпируемого образования в мягких тканях

- при параменингеальных локализациях: заложенность носа, носовые кровотечения, экзофтальм, головные боли, анизокория.

Диагностика:

- МРТ с контрастированием пораженной области

- КТ органов грудной клетки

- УЗИ малого таза

- аспирационная биопсия костного мозга с последующим цитологическим исследованием, с целью определения атипичных клеток

- остеосцинтиграфия с технецием для исключения метастатического поражения костей

- люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора при РМС параменингеальных локализаций

- биопсия опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием ткани опухоли

- биопсия увеличенного регионарного лимфатического узла, с целью подтверждения/исключения метастазирования

- цитогенетическое исследование методом FISH– определение мутации в гене FOXO1

Терапия РМС подразумевает риск-адаптированный подход: рабдомиосаркомам низкого, среднего и высокого риска показана различная интенсивность лекарственного лечения.

Все современные мультимодальные протоколы лечения РМС обязательно включают в себя интенсивную химиотерапию с целью уменьшения объема опухоли и эрадикации макро- и микроскопической метастатической болезни, локальный контроль в объеме хирургического лечения и лучевой терапии. При проведении хирургического этапа крайне важным фактором является полное удаление опухоли (R0 резекция – отсутствие опухолевых клеток по краю резецированной опухоли).

В условиях Ильинской больницы возможно проведение эндоскопического хирургического лечения сложных параменигеальных локализаций РМС, а также всех современных международных протоколов химиотерапии.

Читайте также: