Стеноз легочной артерии. Сердечный цианоз без смешения артериальной и венозной крови.

Обновлено: 23.04.2024

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-кардиологом, к.м.н. Желяковым Е.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Мырасполагаем широкими возможностями вобласти диагностики илечения врожденных пороков сердца . Наши кардиологи используют наиболее информативные методы— ЭКГ, эхоКГ, обзорную рентгенографию грудной клетки, ипосле этого назначают лечение, втом числе хирургическое.

Врожденные пороки сердца— это группа заболеваний, обусловленных анатомическими дефектами сердца, его сосудов или клапанов, которые возникли впериод внутриутробного развития.

Единой классификации врожденных пороков сердца несуществует, ноусловно ихможно разделить надве группы: белые исиние. При белых, или бледных, пороках сердца сброс крови происходит слева направо, артериальная ивенозная кровь несмешивается, вткани поступает недостаточное количество артериальной крови, что приводит кбледности кожных покровов. Синие— пороки справо-левым сбросом крови, при которых происходит смешивание артериальной ивенозной крови. Наблюдается цианоз кожи из-за недостаточного обогащения крови кислородом.

Кнаиболее распространенным врожденным порокам сердца относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, аномалии клапанов, дефекты межпредсердной имежжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, коарктация аорты, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии левых отделов сердца, открытое овальное окно.

Причины врожденных пороков сердца

Причины врожденного порока сердца можно опятьже условно разделить надве большие группы— генетические иэкологические.

Среди генетических факторов различают:

полигенно-мультифакториальная предрасположенность— тоесть риск рождения ребенка спороком сердца возрастает прямо пропорционально наличию всемье родственников, которые страдают этим заболеванием;
хромосомные нарушения— количественные иструктурные изменения хромосом;
генные мутации— вэтом случае пороки сердца являются частью аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных синдромов, атакже синдромов, сцепленных сХ-хромосомой.

Экологические факторы (влияние среды):

физические (ионизирующее излучение— солнечные лучи, рентгеновское излучение);
химические (употребление алкоголя, курение, прием некоторых медикаментозных препаратов);
биологические (заболевания будущей матери— краснуха, волчанка, сахарный диабет идр.).

Симптомы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца могут допоры довремени никак непроявляться. Симптомы обусловлены типом заболевания, возможны боли вобласти сердца, одышка, аритмия, бледность, цианоз, проблемы сдыханием, отставание вразвитии иросте. При появлении хотябы одного изперечисленных признаков, необходимо незамедлительно обратиться кспециалисту.

Вотделении кардиологии Клинического госпиталя наЯузе работают профессионалы сбольшим практическим опытом. Наши врачи проведут диагностику, оценят вероятность развития сердечно-сосудистых заболеваний ипри необходимости назначат лечение, атакже дадут вам рекомендации, как снизить риск развития патологии.

Диагностика илечение врожденных пороков сердца в Клиническом госпитале наЯузе

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги кардиолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 3 500 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-кардиолога первичный 5 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) ведущего врача-кардиолога повторный 5 500 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-кардиолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-кардиолога повторная 2 500 руб.
Удаленная консультация ведущего врача-кардиолога первичная 5 500 руб.
Удаленная консультация ведущего врача-кардиолога повторная 5 500 руб.
Эндоскопия
Капсульная эндоскопия 50 000 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

ЮрченкоЕлена Евгеньевна Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики Высшая квалификационная категория
Стоимость приема: 3900 ₽

Стеноз легочной артерии. Сердечный цианоз без смешения артериальной и венозной крови.

Стеноз легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки. Сочетание стеноза легочной артерии с большим дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией- правого желудочка обозначают триадой Фалло (или синдромом Морганьи). Степень цианоза зависит от величины легочного стеноза. Важным отличием от тетрады Фалло является быстрое нарастание цианоза после напряжения (Grosse-Brockhoff) и приподнимающий верхушечный толчок.

Отличить клинически этот порок от тетрады Фалло бывает трудно; надежно это удается только с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии (преждевременное наполнение левого предсердия).
Дифференциальный диагноз имеет большое значение, так как операция Blalock-Taussig не приносит облегчения этим больным.

Пентадой Фалло обозначают врожденный порок, при котором аномалии, наблюдаемые при тетраде, сочетаются с дефектом межпредсердной перегородки.
Сердечный цианоз без смешения артериальной и венозной крови. Стеноз легочной артерии. Чистый стеноз легочной артерии считался раньше очень редким; однако с применением современных диагностических методов было показано, что он встречается чаще, нежели указанный по секционным данным Abbott 1% случаев всех врожденных пороков.

Анатомически различают чистый клапанный стеноз, стеноз инфундибулярной части (конуса) и комбинированные формы. Это различие, устанавливаемое клинически только путем измерения давления при катетеризации сердца, имеет практический интерес, так как оперативное лечение клапанного стеноза прогностически благоприятно, лечение же стеноза инфундибулярной части, напротив, имеет плохой прогноз. Приблизительно в половине случаев находят постстенотичёское расширение легочной артерии.

Цианоз зависит от степени стеноза легочной артерии и, в общем, он мало выражен; полиглобулия и пальцы в виде барабанных палочек обычно отсутствуют. Очень выражена одышка, особенно после физического напряжения, в связи с недостаточной артериализацией легких. Пальпаторно обычно отмечается систолическое дрожание, а аускультативно всегда имеется громкий систолический шум над легочной артерией. Максимум шума в конце систолы указывает на значительное, а в начале систолы — на небольшое сужение просвета легочной артерии (Grosse-Brockhoff). Второй тон на легочной артерии часто расщеплен и в тяжелых случаях менее громок, чем на аорте, или совсем отсутствует.

Стеноз выражен тем значительнее, чем больше на фонокардиограмме интервал между аортальным и легочным компонентом второго тона (оба компонента второго тона на фонокардиограмме легко выявляются при одновременной записи каротидного пульса). Этот интервал превышает 0,1 секунды только при тяжелых стенозах. Рентгенологически легочная артерия расширена (постстенотичёское расширение), она может пульсировать, в то время как легочные артерии среднего калибра неподвижны. Это различие между пульсирующим основным стволом легочной артерии и неподвижными артериями среднего калибра в области корней легких особенно характерно для стеноза легочной артерии.

Аорта часто бывает недоразвита, левый желудочек мал. Вследствие уменьшения тока крови через легкие легочные поля прозрачны. На ЭКГ выражен правый тип. В более легких случаях, однако, изменений на ЭКГ может еще и не быть.

При катетеризации сердца вследствие значительного поглощения кислорода на периферии обнаруживается пониженное насыщение им крови; как правило, степень насыщения достигает 40—50% (по сравнению с 65—70% в норме). Давление в полостях сердца характерно изменено: в предсердии оно приблизительно соответствует норме (10 мм ртутного столба), в желудочке повышается до 100—200 мм) и несколько снижается в легочной артерии, причем при выраженном стенозе это снижение значительно (ниже 8 мм ртутного столба). По характеру изменения давления от легочной артерии к правому желудочку можно судить о локализации стеноза.

При клапанном стенозе (благоприятном для операции) перепад давления происходит резко, при стенозе инфундибулярной части (при котором операция не показана) давление изменяется более постепенно.

Прогноз зависит от степени стеноза; в конце концов обычно развивается правожелудочковая недостаточность. Большинство больных умирает в возрасте между 21 и 26 годами (Grey-Dimond и Lin). Но описаны случаи, когда больные достигали возраста свыше 70 лет (Genovese и Rosenbaum). О сочетании стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Морганьи или триада Ф а л л о).
Частыми осложнениями этого порока являются туберкулез легких и затяжной септический эндокардит.

В редких случаях цианоз обусловлен артерио-венозной аневризмой легочных сосудов (иногда как выражение болезни Ослера особой локализации). Рентгенологически артерио-венозная аневризма напоминает картину опухоли.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Стеноз легочной артерии

Легочный стеноз (ЛС) – сужение выносящего тракта правого желудочка, вызывающее препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Легочный стеноз чаще всего бывает врожденным и протекает бессимптомно до взрослого возраста. Признаки легочного стеноза – нарастающе-убывающий шум изгнания. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Больным с клиническими проявлениями и с большим градиентом требуется баллонная вальвулотомия.

Этиология стеноза легочной артерии

Легочный стеноз чаще всего врожденный и встречается преимущественно у детей, может быть клапанным или подклапанным, локализованным в выносящем тракте (инфундибулярный). Заболевание является частью тетрады Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения Более редкие причины включают синдром Нунана Первичный гипогонадизм (семейный синдром, подобный синдрому Тернера, но без хромосомного дефекта) и карциноидный синдром Карциноидный синдром Карциноидный синдром, наблюдающийся у некоторых людей с карциноидными опухолями, характеризуется покраснением кожи (горячие приливы), спазмами в животе и поносом. Через несколько лет может развиться. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки стеноза легочной артерии

У многих детей со стенозом легочного ствола клинические признаки не проявляются до взрослого возраста. Симптомы отсутствуют также у многих взрослых. Когда появляются симптомы стеноза легочного ствола, они напоминают аортальный стеноз Аортальный стеноз Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный. Прочитайте дополнительные сведения

Видимые и пальпируемые признаки отражают гипертрофию правого желудочка (ПЖ) и включают выраженную на яремных венах a волну (из-за усиленного сокращения предсердий в ответ на гипертрофию ПЖ), прекардиальное выпячивание ПЖ (сердечный горб) и систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье.

Аускультация

Расширение II тона сердца (S2) и задержка пульмонального компонента S2 (P2)

Жесткий шум выброса «крещендо-декрещендо»

При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный, а физиологическое расщепление S2 удлинено из-за продолжительного выброса из клапана легочной артерии (P2 отсрочен). При недостаточности и гипертрофии правого желудочка III и IV сердечные тоны (S3 и S4) иногда слышны в четвертом межреберье слева от грудины. Считается, что щелчок при врожденном легочном стенозе бывает следствием патологического напряжения стенки желудочка. Щелчок появляется в ранней систоле (очень близко к S2) и не подвержен гемодинамическим изменениям. Грубый нарастающе-убывающий шум изгнания лучше всего слышен слева от грудины во втором (клапанный стеноз) или четвертом (подклапанный стеноз легочного ствола) межреберном промежутке через стетоскоп с диафрагмой, когда больной наклоняется вперед.

В отличие от шума аортального стеноза шум легочного стеноза не иррадиирует, а нарастающий компонент шума удлиняется по мере прогрессирования стеноза. Шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе; пациент должен встать, для того чтобы этот феномен стал более очевидным.

Диагностика стеноза легочной артерии

Диагноз стеноз легочного ствола подтверждается проведением допплерэхокардиографии, с помощью которой можно оценить тяжесть заболевания следующим образом:

Легкая: пик градиента

Умеренная: пик градиента от 36 до 64 мм рт.ст. (пиковая скорость 3–4 м/с)

Тяжелая: пик градиента > 64 мм рт.ст. (пиковая скорость > 4 м/с)

Катетеризацию правых отделов сердца Катетеризация сердца Катетеризация сердца представляет собой проведение катетера через периферические артерии или вены в камеры сердца, легочную артерию, коронарные артерии и вены. Катетеризацию сердца используют. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение стеноза легочной артерии

Иногда требуется баллонная вальвулопластика

Прогноз при стенозе легочного ствола без лечения в целом хороший и улучшается при адекватном врачебном вмешательстве.

Лечение пульмонального стеноза заключается в баллонной вальвулопластике, которая показана пациентам с симптомами при умеренном или тяжелом стенозе клапана и бессимптомным пациентам с тяжелым стенозом.

Проведение чрескожной замены клапана может проводиться в тщательно подобранных центрах лечения врожденных заболеваний сердца, особенно у молодых пациентов или пациентов с множественными предыдущими процедурами с целью уменьшения количества операций на открытом сердце. Если необходимо хирургическое вмешательство, предпочтительным является применение биопротеза по причине высоких показателей тромбообразования у правосторонних механических клапанов сердца; временно необходима антикоагуляция(см. Антикоагуляция для пациентов с протезом сердечного клапана Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезом клапана сердца Патология любого клапана сердца может характеризоваться развитием стеноза или недостаточности (также называемой регургитацией или несостоятельностью), которые вызывают гемодинамические изменения. Прочитайте дополнительные сведения )

Основные положения

Легочный стеноз обычно бывает врожденным, но симптомы (например, обмороки, стенокардия, одышка) обычно не проявляются до достижения взрослого возраста.

Аускультация – широкое расщепление S2 и грубый нарастающе-убывающий шум изгнания, лучше всего выслушиваемый слева от грудины во втором или четвертом межреберном промежутке, когда больной наклоняется вперед; шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе.

Баллонная вальвулопластика назначается больным с клиническими проявлениями и пациентам без клинических симптомов, с нормальной систолической функцией и максимальным градиентом > 40–50 мм рт.ст.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии развития, приводящие к нарушению морфологического строения сердца, включая клапанный аппарат и магистральные сосуды.

Общая распространенность данной группы заболеваний составляет до 5- 8 случаев на 1000 родов. Врожденные пороки могут быть связаны с хромосомными аномалиями, однако, зачастую, диагностируются именно нехромосомные врожденные пороки сердца.

Общая частота нехромосомных ВПС составляет до 7 случаев на 1000 родов, из которых до 3,5% составляют перинатальные потери, 20% диагностируются пренатально, 5,6% беременностей прерывается в связи с выявленной аномалией плода. Сложные нехромосомные пороки сердца встречаются реже, примерно 2 случая на 1000 родов. Исходом в 8% случаев становится перинатальная смерть, 40% диагностируются внутриутробно, 14% становятся причиной прерывания беременности.

Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме - от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии - от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Методы диагностики ВПС

Диагностика ВПС основывается на сборе данных анамнеза (наличие пороков развития, в том числе врожденных пороков сердца, генетических заболеваний у ближайших родственников; информация о беременности и наличии этиологических факторов у родителей).

При сборе жалоб обращают внимание на отставание ребенка в развитии, плохую прибавку в весе, плохой аппетит, вялое сосание из груди либо бутылочки, отказ от груди, цианоз, частые респираторные инфекции.

При физикальном обследовании обращают внимание на цвет кожных покровов, определяют пульс и АД (на правой руки и любой ноге), выполняют аускультацию сердца, легких, обращают внимание на наличие периферических отеков, проводят пульсоксиметрию, определяют диурез.

Однако, ведущую роль в диагностике и подтверждении, дифференциальной диагностике ВПС играют инструментальные методы обследований: рентгенологическое обследование органов грудной клетки, электрокардиография, эхокардиография, МРТ, КТ, катетеризация полостей сердца.

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Методы лечения ВПС

В большинстве случаев, лечение врожденных пороков сердца – хирургическое, и в зависимости от анатомии порока, определяют сроки и вид вмешательства.

В целях стабилизации состояния перед планируемым оперативным лечением прибегают к методам терапевтического медикаментозного лечения критических состояний и осложнений ВПС.

Оперативное лечение может быть выполнено экстренно, срочно и в плановом порядке. Кроме того, оперативное лечение может быть радикальным, либо вспомогательное (т.е. проводится гемодинамическая коррекция врожденного порока).

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Берут ли в армию с врожденным пороком сердца

Различные патологии сердечно-сосудистой системы – самая частая причина освобождения от призыва или вообще от воинской обязанности. Конечно, лидирует среди прочих заболеваний гипертоническая болезнь, но и другие диагнозы также нередки.

Так, на тематических форумах постоянно появляются вопросы, берут ли в армию с врожденным пороком сердца. В целом нет, не должны, но врожденный порок сердца – понятие слишком широкое, поэтому без подробного разбора не обойтись.

За более чем 10 лет работы мы помогали даже в самых запущенных случаях. В 95% случаев ваша ситуация стандартна и мы знаем что делать. Позвоните или оставьте заявку, чтобы бесплатно проконсультироваться с юристом по призыву.

Что такое врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца – это общее название более чем двадцати патологий строения сердца (анатомических дефектов), которые имеются с самого рождения. Они возникают в период внутриутробного развития вследствие генетических нарушений или вредного внешнего воздействия на плод и материнский организм во время беременности. Пороки сердца – самые частые среди всех врожденных анатомических нарушений.

Врожденные пороки сердца (ВПС) нарушают нормальное строение органа. В норме сердце имеет два предсердия, два желудочка, перегородку между ними, клапаны. От сердца отходят магистральные сосуды двух кругов кровообращения. Большой круг снабжает органы богатой кислородом кровью, он начинается аортой. Малый круг связан с легкими, в который кровь получает кислород, он начинается с легочного ствола.

Среди причин ВПС лидируют генетические нарушения, например, хромосомные мутации. Говоря проще, какой-то фрагмент генной информации уничтожается или дублируется. Результат – системные нарушения строения и жизнедеятельности организма. Поэтому часто ВПС присутствуют не изолированно, а в сочетании с другими врожденными патологиями, в том числе иногда с умственной отсталостью (синдром Дауна и т. п.).

Генетические мутации могут быть спровоцированы физическими, химическими или биологическими причинами. Физические – это, прежде всего, радиация (ионизирующее излучение, если говорить терминологически корректней). Химические – ряд соединений, преимущественно органических, например, талидомид. В прошлом веке его широко применяли для изготовления лекарств, что привело к массовому появлению детей с врожденными уродствами (так называемая талидомидовая катастрофа).

Другие химические мутагены – фенолы, нитраты, алкоголь, вещества, выделяющиеся при курении табака или других курительных смесей. Биологические – системные заболевания матери: вирусные (волчанка, краснуха) или метаболические (сахарный диабет, фенилкетонурия). Если эти факторы имели место во время развития у плода сердца, высок риск неправильного формирования анатомических структур.

Схема клинической картины при аортальном стенозе – самом частом среди мужчин врожденном пороке сердца.

Классификация ВПС

Наиболее распространенная классификация врожденных пороков сердца делит их на две группы:

белые (бледные) пороки – сброс крови слева направо, без смешения венозной (бедной кислородом) и артериальной (богатой кислородом) крови; внешне проявляются в виде бледности кожных покровов, отсюда и название;
синие пороки – сброс крови справа налево, со смешением артериальной и венозной крови; внешне проявляются в виде цианоза (синюшности) кожных покровов, что и дало название этой группе ВПС.

К белым порокам относят следующие врожденные патологии сердца:

с обогащением малого круга (туда поступает больше крови, чем надо в норме): открытый артериальный проток, дефекты перегородок;
с обеднением малого круга (туда поступает меньше крови, чем нужно в норме): изолированный пульмональный стеноз и ряд других ВПС;
с обеднением большого круга (к органам поступает меньше крови, чем нужно): аортальный стеноз, как изолированный, так и в виде коарктации аорты;
без нарушения гемодинамики (кровь циркулирует более-менее в рамках нормы): диспозиции и дистопии сердца (кроме шейной и особенно брюшной дистопии).

К синим врожденным порокам относятся следующие патологии сердца:

с обогащением малого круга: транспозиция магистральных сосудов и другие ВПС;
с обеднением малого круга: тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.

Ниже мы рассмотрим подробнее грубые анатомические пороки и наиболее распространенные среди мужчин врожденные дефекты строения сердца.

Анатомические пороки сердца

Нарушения анатомии сердца и примыкающих к нему крупнейших сосудов – явление достаточно редкое, но обычно серьезное. Поэтому приведем базовые сведения по ним. С точки зрения нарушения нормальной анатомии выделяют такие виды пороков:

Диспозиция сердца – смещение относительно позвоночного столба в пределах грудной клетки. Выделяют декстрокардию (смещение органа вправо), мезокардию (расположение примерно посередине) и синистрокардию (смещение влево в больше степени, чем это наблюдается при нормальной позиции органа).
Дистопия сердца – вертикальное смещение, в том числе за пределы грудной клетки и грудной полости. Различают шейную форму (смещение вверх), грудную (выше или ниже нормы, но в грудной клетке), брюшную (смещение вниз, в брюшную полость). Шейную и брюшную формы вместе называют эктопией сердца.
Гипоплазия сердца – неравномерная развитие миокарды (сердечной мышцы) и левой или правой половины органа. Самый известный и самый опасный пример – гипоплазия левых отделов сердца. При ней левый желудочек практически не развит, вместе с митральным клапаном и участком восходящей части аорты.
Дефекты перегородки – отверстие в срединной мышечной перегородке, которая разделяет сердце на правую и левую половины. Различают дефект перегородки между предсердиями и между желудочками, возможен сочетанный вариант. Из-за такого порока венозная и артериальная кровь смешивается прямо внутри сердца.
Клапанные пороки – достаточно редкие (около 1 % новорожденных), в целом не очень опасные и хорошо излечимые хирургически. Самая частая форма – пролапс (провисание, западение) митрального клапана (ПМК). Возможны пролапсы других клапанов сердца. Такие пороки проявляются в форме стеноза и недостаточности.

Аорта и другие магистральные артерии могут подвергаться врожденному стенозу (сужением просвета сосуда) или атрезии – полному отсутствию просвета, то есть сосуд не полый внутри, а заросший соединительной тканью. В таком случае развивается обструкция – полная или частичная непроходимость кровеносного пути.

Некоторые виды ВПС

Рассказать даже совсем коротко обо всех ВПС в рамках данного материала нет никакой возможности. Поэтому мы сосредоточимся на наиболее распространенных врожденных пороках сердца, которые встречаются у мужчин чаще, чем в женщин.

Стеноз аорты (аортальный стеноз). Из-за сужения просвета аорты в районе клапана затрудняется отток крови из левого желудочка. Четверть всех случаев ВПС приходится именно на данную патологию. Различают три степени стеноза: первую (площадь просвета 1,6 – 1,2 кв. см), вторую (1,2 – 0,75) и третью (менее 0,74) и пять стадий: от компенсированного стеноза, не требующего специального лечения, до состояния, постоянно угрожающего жизни и не компенсируемого препаратами.
Коарктация аорты. Схожее со стенозом состояние, при котором просвет аорты сужается или перекрывается полностью на любом участке сосуда. Часто сочетается с аортальным стенозом и другими ВПС. Различают три типа: изолированный, сочетанный с открытым артериальным протоком и сочетанный с иными пороками. Также выделяют пять стадий (периодов развития), от полной компенсации до состояния, угрожающего жизни. В призывном возрасте может быть любая стадия.
Транспозиция магистральных сосудов. В норме главная артерия – аорта отходит от левого желудочка, а легочный ствол – от правого. При транспозиции они меняются местами: аорта идет от правого, легочный ствол от левого. Из-за этого малый круг кровообращения (через легкие для обогащения крови кислородом) почти не работает. Организм недополучает кислорода, из-за чего не может расти и развиваться в полной мере. При этом наблюдают одышку, головные боли, цианоз.
Тетрада Фалло. Это устойчивая совокупность четырех пороков, присутствующих одновременно: декстрапозиции аорты (она отходит от правого желудочка, а не от левого), дефекта межжелудочковой перегородки на уровне под аортой, стеноза правого желудочка и его гипертрофии желудочка. ВПС обусловлен генетически, часто проявляется при синдромах Патау, Дауна, Эдвардса. Различают три фазы: от рождения до полугода, от полугода до двух лет и от двух лет (взрослая стадия).
Общий артериальный ствол. В норме в период внутриутробного развития такой ствол разделяется на аорту и легочную артерию. В первом сосуде кровь богата кислородом, во втором бедна им. При этой патологии разделения не происходит, из-за чего в одном сосуде смешивается кровь, идущая по большому и малому кругам кровообращения. В результате нормальное обогащение ее кислородом становится невозможно, из-за чего организм недополучается этот элемент.

Примерно поровну для мужчин и женщин характерны атрезия трехстворчатого клапана, стеноз легочной артерии, аномалия Эбштейна, дефекты некоторых перегородок. Остальные ВПС чаще встречаются у женщин, например, открытый артериальный проток (в 2,7 раз чаще), триада Фалло (в 1,45 раз чаще, не путать с тетрадой того же имени), болезнь Лаутембахера (в 2,14 раз чаще) и некоторые другие патологии.

Симптомы и синдромы ВПС

Поскольку ВПС объединяет порядка двадцати разных патологий, симптоматика может различаться довольно заметно. Тем не менее, все клинические проявления обычно группируют в четыре устойчивых постоянных симптомокомплекса – синдрома.

Кардиальный синдром. Основной и наиболее богатый симптомами. Включает боли в области сердца (кардиалгию), нарушения сердечного ритма (аритмию разных видов), сердцебиение (ощущение, что сердце выпрыгнет из груди), изменение артериального давления, пульса на удаленных от сердца сосудах.
Синдром сердечной недостаточности. Может быть острой или хронической, в том числе с обострениями, проявляется одышкой и цианозом (синюшностью) кожных покровов. Различают три степени хронической сердечной недостаточности (легкую, среднюю и тяжелую) и четыре ее функциональных класса (1, 2, 3, 4-ый).
Синдром хронической системной гипоксии. Это означает, что больное сердце не может обеспечить организм в целом достаточным количеством кислорода. Из-за этого организм отстает в росте и развитии, а пальцы и ногти рук приобретают особую характерную форму (симптом барабанных палочек и часовых стекол).
Синдром дыхательных расстройств. Чаще всего его наблюдают, если порок сердца затрагивает малый круг кровообращения – тот, по которому от сердца к легким идет бедная кислородом кровь, а обратно возвращается обогащенная. Признаки – одышка, хрипы при дыхании, возможен цианоз кожных покровов.

В зависимости от конкретного диагноза, от степени выраженности дефекта, от возраста больного и массы других внешних и внутренних факторов (питания, нагрузок, чистоты воздуха вокруг и т. п.) синдромы проявляются по-разному. Вполне возможно даже длительное бессимптомное протекание или легкая хроническая форма с обострениями или без них. Но точно также возможно и стремительное ухудшение состояния, с угнетением других органов и систем с летальным исходом к концу призывного возраста.

Что говорит о врожденных пороках сердца Расписание болезней

Отдельной статьи для врожденных пороков сердца в Расписании болезней нет. Однако они прямо названы в статье 42 (глава девятая «Болезни системы кровообращения»), в которой собраны практически все врожденные и приобретенные ревматические и неревматические патологии сердца – кроме ишемии (44 статья) и гипертонии (43 статья).

При врожденных пороках сердца данная статья предусматривает медицинское освидетельствование по следующим категориям годности к военной службе:

«В» (ограниченно годен) – если врожденный порок приводит к хронической сердечной недостаточности легкой степени. Это соответствует сердечной недостаточности второго функционального класса. Пункт в) примечаний к статье отдельно упоминает также врожденные клапанные пороки, даже если они не привели еще к сердечной недостаточности (то есть пока протекают бессимптомно).
«Д» (не годен) – если врожденный порок приводит к хронической сердечной недостаточности средней и тяжелой степени. Это соответствует сердечной недостаточности третьего и четвертого функциональных классов. Кроме того, пункт б) примечаний к статье относит к данной категории врожденные пороки, если они привели к сердечной недостаточности первого функционального класса, а также, возможно, и к регургитации второй и более степени с недостаточностью ряда клапанов: митрального, трехстворчатого, аортального. Пункт а) примечаний дополняет список изолированными врожденными пороками с сердечной недостаточностью второго, третьего или четвертого функциональных классов, а также сочетанными (комбинированными) врожденными пороками, даже если на момент освидетельствования они еще не привели к сердечной недостаточности.

Обратите внимание: 42 статья – типичная сборная солянка, поэтому в принципе по ней ставят и категорию «Б» (годен с незначительными ограничениями, подкатегория «Б4»). Но только при приобретенных патологиях – врожденные даже при отсутствии нарушения функций, без сердечной недостаточности означают категорию «В». Еще раз: врожденные пороки сердца означают выбор между двумя непризывными категориями: «В» или «Д».

Кроме того, в 42 статье используются одновременно две системами градации сердечной недостаточности: общей (легкая, средняя, тяжелая степень тяжести, как бы нескладно это не звучало) и функциональных классов (первый, второй, третий, четвертый). А врожденные пороки по определению считаются на одну ступень – на одну степень тяжести или на один функциональный класс тяжелее приобретенных.

Что делать призывнику с врожденным пороком сердца

Готовить медицинские документы, то есть проходить обследования. Лучше, если к моменту освидетельствования в военкомате у вас будет хотя бы заключение по итогам стационарного обследования в кардиологическом отделении. Расписание болезней не предъявляет никаких требований по частоте и самому факту наличия обострений, их продолжительности и т. п. Единственное, что важно для военно-врачебной экспертизы – врожденный характер порока и определенная степень сердечной недостаточности.

Поэтому обследования должны подтвердить эти два момента. Врожденный порок сердца, как правило, диагностируется в раннем детстве, а в ряде случаев может быть выявлен еще на внутриутробном этапе развития. В этом плане особых проблем быть не должно. А вот степень сердечной недостаточности – это уже сложнее: во-первых, потому что она оценивается сразу по двум системам градации, во-вторых, потому что могут быть пограничные значения, в-третьих – из-за погрешности измерений и описательного характера оценки, во многом основанной на учете жалоб самого пациента.

Так что совершенно не следует утаивать от врача на обследовании никаких симптомов и жалоб, даже если они кажутся вам незначительными. Пограничные значения сердечной недостаточности лучше перепроверить в другом обследовании: результаты первого либо подтвердятся, либо будут уточнены. В первом случае у вас окажется дополнительное доказательство вашей позиции, во втором – основание требовать от военкомата направления для, так сказать, контрольного обследования, результаты которого будут ближе к результатам одного из двух первых.

Имейте в виду, что никаких категорий «Г» при врожденном пороке сердца ставить не должны. Единственный вариант, при котором такое решение оправдано – если обследование не успевает завершиться до конца призывной кампании, и нужно хоть какое-то временно решение по вам, с которым вас не призовут. При этом оснований для категории «В» пока что недостаточно. В принципе, стационарное обследование можно рассматривать как период лечения и восстановления – главное, чтобы это не вошло у военкомата в традицию. По итогам обследования категория может быть или «В», или «Д».

Врожденный порок сердца – патология непредсказуемая, по этой причине ей уделено такое внимание в Расписании болезней. Организм с рождения годами существует с этим пороком и, естественно, как-то к нему приспосабливается, компенсирует его клинику. НО! Только в условиях привычного, в целом комфортного существования по удобному лично вам режиму и графику. Когда вы можете отдыхать и высыпаться, контролировать физическую и до определенного уровня психоэмоциональную нагрузку. Как поведет себя врожденный порок в условия армейской жизни – можно только предполагать. Но, как правило, стресс только усугубляет любые хронические, да и острые заболевания.

Читайте также: