Стеноз легочной артерии

Обновлено: 25.04.2024

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

Стеноз легочной артерии

Одним из самых крупных сосудов в человеческом организме является легочная артерия. По ней перекачивается кровь по малому кругу в легкие, где она насыщается кислородом. Уменьшение толщины сосуда означает такую патологию, как стеноз. Существует несколько видов этого недуга: надклапанный, клапанный и подклапанный. Последняя наблюдается гораздо чаще других, в 80-90 % случаев. Стеноз легочной артерии сердца может быть как врожденным, так и приобретенным. Из-за уменьшения сосуда или площади клапана работа сердца происходит с увеличенной нагрузкой, что часто ведет к гипертрофии миокарда. Отсутствие лечения этой патологии грозит летальным исходом.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы

Признаки недуга сильно различаются от его тяжести. При слабо выраженной болезни давление в желудочке сердца почти не превышает норму, и симптомов патологии больные не наблюдают. При его возрастании начинают проявляться признаки недуга, такие как сонливость, головокружения, быстрая утомляемость. У детей умеренный и незначительный стеноз может не проявляться долгое время. Выраженная форма болезни наблюдается сразу после родов. У взрослых клапанный стеноз легочной артерии проявляется немного по-другому, но во всех случаях наблюдаются:

синюшная окраска кожи как в отдельных местах, так и по всему телу;
одышка даже в состоянии полного покоя;
отеки нижних конечностей.

Симптомы заболевания постепенно усиливаются, что при отсутствии грамотной терапии приводит к появлению овального окна для сброса лишней крови. У пациентов развиваются сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые во многих случаях приводят к смерти.

Причины

Приобретенная форма заболевания встречается гораздо реже врожденной. Статистика отмечает увеличение случаев патологии у младенцев. Причинами этого могут стать:

генетическая предрасположенность;
прием беременной ряда лекарственных препаратов;
неправильные условия труда при вынашивании плода;
вирусные заболевания матери в период беременности;
неблагоприятное состояние окружающей среды.

Приобретенная форма этого порока сердца в большинстве случаев вызывается другими заболеваниями, такими как:

атеросклероз крупных сосудов;
кальциноз клапанов аорты и легочной артерии;
ревматические поражения;
сифилис;
туберкулез;
гипертрофическая кардиомиопатия.

К какому врачу обратиться?

При рождении каждый ребенок обследуется неонатологом. Если у него возникают подозрения на стеноз легочной артерии, назначается план обследований и лечения. Взрослые больные, обнаружив у себя признаки этого заболевания, должны обратиться к:

Клапаный стеноз легочной артерии

Клапаный стеноз легочной артерии — врожденный стеноз на уровне створок клапана легочной артерии. В настоящие время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12%.

История лечения порока начинается в 1948 году, когда была впервые выполнена вальвулотомия с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности, хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.

В последние 25 лет в лечении КСЛА ведущее место стала занимать транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП). Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловлены препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. В ответ на увеличившуюся нагрузку на миокард правого желудочка развивается гипертрофия, что постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, повышению диастолического давления в нем и развитию сердечной недостаточности. Диагноз клапанный стеноз легочной артерии устанавливается на основании данных эхокардиографического обследования пациента и данных физикальных методов обследования (аускультация).

Найти врача по направлению Клапаный стеноз легочной артерии

Показанием к оперативному лечению служит градиент систоличесокого давления на клапане легочной артерии свыше 50 мм рт.ст. При наличии дисплазии створок клапана — показана хирургическая коррекция порока, в остальных случаях возможно эндоваскулярное лечение. Операция выполняется в большинстве случаев под в/в анестезией, за исключением новорожденных, находящихся в критическом состоянии, у которых операция выполняется пол общим обезболиванием. Суть операции заключается в том, что после пункции бедренной вены в полость правого желудочка проводится и устанавливается катетер, далее проводник через клапан легочной артерии проводится в дистальные отделы легочной артерии. По проводнику в последующем проводится баллонный катетер и выполняется вальвулопластика. В настоящее время операция не сопровождается развитием летальных исходов и осложнений. Госпитальный период ограничен 3 днями.

Cтеноз легочной артерии

На приём поступила собака породы кокер спаниель, 5,5 лет.

Основные жалобы: периодически падает в обмороки. Одышка при нагрузке и иногда в покое.

Анамнез: в течение 1,5 лет у собаки появилась одышка при нагрузке, периодически падает в обмороки (заваливается на бок, закатываются глаза, тяжёло дышит). Со временем интервалы между обмороками стали уменьшаться. Одышка у собаки стала наблюдаться как в при нагрузке, так и периодически в состоянии покоя. Аппетит и жажда сохранены. Мочеиспускание, дефекация в норме.

При осмотре: ВСО (видимые слизистые оболочки)- бледно- розовые. СНК (скорость наполнения капилляров) - 1,5 сек. Систолический шум - 3/6 (преимущественно с левой стороны). Периферические ЛУ (лимфатические узлы) не увеличены. Температура - 39.0°

Проведено ЭхоКГ: нормоцентрическая гипетрофия ПЖ (правого желудочка). Мальформация клапана ЛА (легочной артерии). Локализация фиброзного кольца КЛА (клапана легочной артерии) затруднена. ТР (трикуспидальная регургитация)-1 ст. Скорость - 4.5 м/с. Скорость на КЛА (клапане легочной артерии) - 4.53 м/с - 83 мм.рт.ст.

Диагноз: стеноз клапана легочной артерии.

Лечение до операции: назначены препараты «Конкор Кор»; «Силденафил».

Рекомендации: проведение баллонной вальвулопластики.

Проведено: баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии (Тип А). Баллон Cordis maxi 40х20 мм. Инфляция до 5 атм. 10 попыток.

Лечение после операции: прием препаратов «Синулокс», «Конкор Кор»; обработка швов.

ЭхоКГ (после операции): ГД (градиент давления) на ЛА (легочной артерии) - 39 мм.рт.ст. РКЛА (регургитация клапана легочной артерии) – ср. - 16 мм рт.ст. Геометрия сердца не нарушена. Выраженное снижение градиента давления после баллонной дилатации КЛА (клапана легочной артерии) на 55%.

Анамнез (после операции): общее состояние хорошее, играет, бегает по 15 мин. Аппетит, жажда в норме. Мочеиспускание, дефекация в норме.

Стеноз клапана легочной артерии является относительно распространенным врожденным пороком сердца собак, который характеризуется сужением клапана легочной артерии и последующей ювенальной правосторонней застойной сердечной недостаточностью, может привести к внезапной смерти.

Предрасположены собаки следующих пород: английский бульдог, чихуахуа , бигль, бульмастиф, самоедские лайки, кокер-спаниель.

Степень гипертрофии правого желудочка связана с тяжестью стеноза. Просвет клапана легочной артерии уменьшается в размерах, и правый желудочек снижает диастолическое наполнение кровью. Заболевание вызывает перегрузку по давлению и развитие концентрической гипертрофии правого желудочка. Собаки со стенозом клапана легочной артерии от легкой до умеренной степени могут иметь бессимптомное течение болезни в течение многих лет. Клинические признаки у таких пациентов проявляются общей слабостью, непереносимостью физических нагрузок, периодическим кашлем, обмороками, бледными слизистыми оболочками и прогрессивным асцитом.

У больных стенозом клапана легочной артерии (КЛА) собак часто выявляются рентгенографические признаки кардиомегалии и отека легких, но постановка окончательного диагноза требует проведения эхокардиографии (ЭхоКГ), которая у больных собак выявляет правостороннее расширение сердца, постстенотическую дилатацию главной легочной артерии и гипертрофию правого желудочка, увеличение трансклапанного градиента давления, турбулентный поток в легочной артерии.

Лечение больных со стенозом КЛА (клапана легочной артерии), как правило, консервативное в случаях с умеренными клиническими признаками, направлено на контроль развития вторичного кардиогенного отека легких. Собаки с легкой до умеренной степени стеноза легочной артерии могут быть хорошо скомпенсированными и иметь нормальную продолжительность жизни. Допплеровское определение градиентов давления в легочной артерии менее 50 мм рт.ст. считаются умеренными и связаны с благоприятным прогнозом. Градиенты давления в легочной артерии более 60 мм рт.ст. свидетельствуют о выраженных стадиях заболевания и при этом могут иметь неблагоприятный прогноз без хирургического вмешательства.

При тяжелых стадиях легочного стеноза, тяжелой гипертрофии правого желудочка или у пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью баллонная вальвулопластика является основным способом лечения.

Список литературы:

Практическая эхокардиография под редакцией Франка А.Флакскампфа.

Cardiovascular disease in small animal medicine. Wendy A. Ware.

Clinical echocardiography of the dog and cat. Claudio Bussadori, Valerie Chetboul, Eric de Madron.

Стеноз клапана легочной артерии у кошек и собак

Легочная артерия у кошек и собак представляет собой сосуд, по которому венозная кровь оттекает из правого желудочка сердца для обогащения кислородом в легкие. Существуют патологии, при которых происходит нарушение движения крови по сосуду — стеноз. Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние выводного тракта правого желудочка, характеризующееся препятствием на пути вывода крови на уровне клапана лёгочной артерии.

При данной патологии отмечается дефект развития клапана легочной артерии, где створки плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре.

При стенозе легочной артерии давление в правом желудочке повышается. Так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие для продвижения крови в легочную артерию, то происходит гипертрофия стенки правого желудочка с изменением гемодинамики. Время и степень гипертрофии напрямую зависят от размера стенотического участка.

Диагностика стеноза клапана легочной артерии

Легкие стадии стеноза клапана легочной артерии у кошек и собак могут протекать бессимптомно. Признаки тяжелой сердечной недостаточности, такие как быстрая утомляемость, одышка, синюшность, увеличение размеров печени могут появиться в ранние сроки на фоне тяжелой дисфункции клапана легочной артерии или в более поздние сроки в виду удовлетворительной пропускной способности клапана.

При аускультации в проекции клапана легочной артерии определяют расщепление II тона, характерный грубый систолический шум. При незначительном и умеренном стенозе шум бывает мягким, может быть слышен систолический щелчок.

При рентгенологическом исследовании в случаях незначительного стенозирования размеры тени сердца изменяются мало. При выраженном стенозе отмечают увеличение тени правого желудочка, правого предсердия, определяют постстенотическое расширение (кроме случаев инфундибулярного стеноза) легочной артерии. Легочный рисунок ослаблен.

На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка и иногда признаки перегрузки правого предсердия.

При проведении УЗИ (ЭХО КГ) сердца в режиме допплерографии определяют резкое увеличение скорости легочного потока более -2,0 м/с, турбулентность потока, гипертрофию стенки правого желудочка.

Лечение стеноза клапана легочной артерии

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости, утолщению его стенки и нарушению гемодинамики.

При резком увеличении градиента давления до 50-60 мм. рт. ст. требуется хирургическое вмешательство. У человека распространены несколько методов хирургического вмешательства: протезирование клапана, баллонная вальвулопластика. У собак и кошек в основном используют эндоваскулярные методы (баллонная вальвулопластика) дилатации клапана легочной артерии. Противопоказанием к подобным операциям являются субартериальные стенозы.

Лечение стеноза в ветцентре доктора Воронцова

При любых подозрениях на заболевания сердца у вашего питомца, приходите к нам в клинику. Ветцентр доктора Воронцова находится в Москве, ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (карта проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово.

Читайте также: