Стенозы трахеи и бронхов. Трахеобронхомегалия и дивертикулы бронхов

Обновлено: 28.03.2024

Пороки развития стенки трахеи и бронхов

Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизации хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм – слабость бронхиальной стенки.

  • А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
    • трахеобронхомегалия
    • трахеобронхомаляция
    • синдром Вильямса-Кемпбелла
    • бронхомаляция
    • бронхиолэктатическая эмфизема
    • врожденные стенозы трахеи
    • врожденная лобарная эмфизема
    • дивертикулы трахеи и бронхов
    • трахеобронхопищеводные свищи

    Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани. Клинически может не проявляться в течение нескольких лет. Клинические проявления обычно наблюдаются при наличие сопутствующих хронических бронхолегочных поражений. У больных отмечается влажный кашель с гнойной мокротой. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.

    Трахеомаляция – врожденная слабость стенки трахеи и крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. Различают диффузную и локальную формы. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи, диффузные формы не имеют четкой клиники, в выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи главных бронхов.

    Синдром Вильямса-Кемпбелла – слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется и лишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе, эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов и хронической пневмонии.

    Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец. Отличается от синдрома Вильямса-Кемпбелла лишь меньшей степенью дискинезии бронхов.

    Бронхиолэктатическая эмфизема – характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и эмфиземы. В легких постоянно выслушиваются влажные хрипы, обнаруживается деформация пальцев по типу барабанных палочек. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем и выраженной дыхательной недостаточностью.

    Врожденные стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и сдавлением извне (аномально расположенные сосуды, двойная дуга аорты и т.п.). В клинической картине на первый план выступает экспираторный стридор, шумное дыхание. Течение болезни осложняется приступами удушья, напоминающего картину ложного крупа.

    Лобарная эмфизема – порок развития хряща бронха, приводящий к гипервентиляции соответствующего отдела легкого.

    Дивертикул трахеи и бронхов – выпячивание стенки трахеи или бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, клинически не проявляются и являются случайной находкой.

    Трахеобронхопишеводные свищи – этот порок проявляется при первом же кормлении тяжелым приступом удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом.

    Стенозы трахеи и бронхов. Трахеобронхомегалия и дивертикулы бронхов

    Стенозы трахеи и бронхов. Трахеобронхомегалия и дивертикулы бронхов

    Трахеальные свищи. Врожденные трахеальные свищи относят к группе бранхиогснных свищей шеи. В их основе лежит неполное исчезновение жаберных карманов и бороздок. Они могут быть полными (сквозными) и неполными. Врожденные трахсо- и бронхопищеводные свищи относятся к порокам развития пищевода.
    Лечение полных и неполных наружных свищей состоит в радикальном иссечении. Неполные внутренние'свищи лечения не требуют.

    Стенозы трахеи и бронхов. Этот порок является редким. Его подразделяют на две группы: компрессионные стенозы, обусловленные давлением на трахею и бронхи извне, и стенозы, вызванные образованием внутренней диафрагмы. Во втором случае нередко наблюдается сочетание с гипоплазией легкого или его доли. Компрессию трахеи могут вызвать аномалии аорты и се ветвей, аномалии легочной артерии, увеличение внлочковой железы, врожденные кисты и опухоли средостения.

    Истинный врожденный стеноз трахеи обусловлен пороком развития хрящей, образующих на большем или меньшем протяжении замкнутую трубку, лишенную мембранозиой части. Их подразделяют на три вила: ограниченный циркулярный, воронкообразный и распространенный циркулярный стеноз. Как правило, главные бронхи при этом не страдают.

    стеноз трахеи

    В клинической картине стеноза трахеи на первый план выступают расстройства акта дыхания. Наиболее важным симптомом является затруднение дыхания на выдохе, сопровождающееся шумом — экспираторный стрпдор. Он возникает нередко сразу же после рождения или появляется в первые недели жизни (врожденный стрпдор). Однако чисто экспираторный стрпдор наблюдается редко. При высоком стенозе затруднены вдох и выдох (смешанный стрпдор). В зависимости от степени сужения отмечаются участие вспомогательной мускулатуры, втяже ние уступчивых мест грудной клетки, одышка, цианоз. У таких детей кормление может сопровождаться поперхиванием; часто наблюдаются кашель, осиплость голоса, беспричинные приступы асфиксии или цианоза, отставание в физическом развитии. Клинические наблюдения показывают, что иногда симптомы стеноза трахеи с возрастом ребенка уменьшаются, а вне респираторного заболевания порок может ничем себя не проявлять. С другой стороны, нередко вторичный бронхолегочный процесс затушевывает симптомы стеноза и затрудняет его диагностику.

    Многообразие симптоматики и раннее присоединение инфекционных осложнений затрудняет клиническое распознавание стеноза. Объективными методами исследования, позволяющими обнаружить стеноз, являются рентгенография и томография трахеи в боковой проекции. Контрастная трахеография дает более конкретные данные. Однако нужно помнить, что контрастное исследование при стенозах трахеи небезопасно. При компрессионных стенозах, вызванных аномалией крупных сосудов, исчерпывающие данные получают путем аортографин. Наиболее точно диагноз может быть установлен при трахеоскопии.

    При фиброзных стенозах просвет трахеи представляется в виде узкого кольца, окаймленного белесоватым хрящом; перепончатая часть отсутствует. Протяженность такого стеноза зависит от количества аномалийно развитых колец. Эндоскопическая картина при стенозах трахеи, вызванных сосудистыми аномалиями, характеризуется выбуханием передней и боковых стенок надбифуркацнонной части трахеи, суживающими ее просвет. При этом определяется четкая пульсация стенок. Стенки трахеи в зоне стеноза остаются податливыми, и бропхоскоп можно легко провести до бифуркации.

    Лечение стенозов трахеи и бронхов зависит от локализации патологии и ее протяженности. При врожденной внутритрахеальной перепонке возможно ее удаление через бронхоскоп. Поскольку с возрастом стеноз меньше отражается па дыхательной функции, ранняя диагностика и профилактика респираторных инфекций увеличивают шансы на лучший прогноз. При высоких, ларинготрахсальиых стенозах неплохие результаты достигаются этапным бужированисм после наложения трахеостомы. В последние голы сделаны успешные попытки хирургического лечения — иссечения стеноза с последующим сшиванием концов трахея. Однако радикальная коррекция осуществима пока только при сегментарных стенозах небольшой протяженности.

    Компрессионные стенозы, вызванные двойной дугой аорты, подлежат хирургической коррекции. Суть операции заключается в перевязке и рассечении одной из дуг. Непосредственные и отдаленные результаты операции хорошие. Значительно реже приходится устранять стеноз вследствие давления эктопироваиной левой легочной артерии, огибающей правый трахсобронхиальный угол и идущей позади трахеи. Сдавление трален вилочковой железой можно устранить операцией или рентгеновским облучением.

    Трахеобронхомегалия, дивертикулы бронхов относятся к редким порокам развития. Трахеобронхомегалия часто сопровождается хроническим бронхитом, пневмосклерозом, бронхоэктазами. Хроническое воспаление приводит к расширению выводных протоков слизистых желез (синонимы трахеобронхомаляция, трахеоэктазия. синдром Мунье—Купа). Вследствие слабости мышечной и эластической ткани в стенке трахеи и главных бронхов могут возникать дивертикулы.

    Больные жалуются в основном на постоянный кашель «лающего» или вибрирующего характера, гнойную мокроту, частые простудные заболевания. Рентгенологически порок проявляется значительным, иногда гигантским увеличением просвета трахеи и главных бронхов. Контуры их неровные, зазубренные. При кашле мембранозная стенка пролабирует, достигая передней хрящевой части. Обычно эти изменения локализуются на всем протяжении трахеи, захватывая также один или оба главных бронха. При ограниченном поражении возникают дивертикулы, которые особенно четко выявляются при трахеографии.
    Лечение порока при диффузных изменениях трахеи и бронхов консервативное. Локальные одиночные дивертикулы подлежат резекции.

    Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
    См. подробнее в пользовательском соглашении.

    Лучевая диагностика заболеваний воздухопроводящих путей

    - Я с удовольствием предоставляю слово Ирине Александровне Соколиной для продолжения нашего разговора о патологии бронхов. Пожалуйста, Ирина Александровна, вам слово.

    Ирина Александровна Соколина, кандидат медицинских наук:

    Методом лучевой диагностики бронхиального дерева традиционно считается обычная рентгенография, линейная, при которой мы можем выявить такие изменения как изменение легочного рисунка, наличие признаков, указывающих на бронхоэктазы.

    Для уточнения тех или иных изменений, которые выявляются при обычном бронхиологическом исследовании, возможно использование линейной томографии, которая позволяет детализировать характер патологических изменений. Длительное время для оценки бронхоэктазов использовалось бронхография.

    В настоящее время, как вы уже видели, акцент в изменении легких все больше и больше смещается на применение компьютерной томографии (КТ), в выявлении дифференциальной диагностики патологических изменений в легких и в бронхиальном дереве.

    Показаниями к компьютерно-томографическому изучению бронхиального дерева являются:

    - кровохарканье неясной этиологии;

    - больные с метастазами в головной мозг и надпочечники. Часто бронхиальные аденокарциномы, которые локализуются в бронхах, могут метастазировать в головной мозг.

    - ателектазы, выявляемые при рентгенографии органов грудной полости:

    - пациенты с затяжной пневмонией;

    - пациенты с патологическими образованиями корня легкого;

    - воспалительные заболевания бронхов (бронхоэктазы, бронхиолиты).

    При КТ бронхи очень хорошо визуализируются. Во-первых, можно оценить анатомическое строение, нет ли каких-то аномалий, пороков развития. Во-вторых, очень хорошо можно оценить состояние стенки, состояние просвета, окружающей паренхимы, выявить воспалительные, склеротические изменения и так далее.

    В норме соотношение диаметра бронха к диаметру рядом расположенной артерии около 0,7. У высоких пациентов соотношение может быть равно 1. Когда больше 1, то такие изменения, расширение бронха расценивается как бронхоэктазы.

    Здесь представлены компьютерно-томографические срезы на разных уровнях. Мы имеем возможность видеть просветы всех бронхов, оценить состояние их стенок и окружающей легочной паренхимы. Для того чтобы лучше оценить характер патологических изменений, возможно использование КТ высокого разрешения.

    Очень хорошо дифференцируются утолщенные стенки, наличие содержимого в просвете бронхов (бронхиолоэктазы), состояние бронхиальной обструкции.

    Об экспираторной КТ Игорь Евгеньевич уже говорил. Она заключается в выявлении «воздушных ловушек». С помощью исследований КТ на выдохе возможно выявить «воздушные ловушки», которые представляют собой локальное отсутствие изменений отсутствия плотности легочной ткани.

    С помощью построения реконструкции во фронтальной, сегетальной плоскости можно выявить распространенность этих изменений в легочной ткани и в каждой из долей отдельно.

    При обычном исследовании мы видим аксиальные срезы. Построение мультипланарных реформаций позволяет нам оценить в пространстве те или иные изменения.

    Приведем пример мальчика 7-ми лет, который в течение 4-х лет наблюдался с рецидивирующим бронхообструктивным синдромом. При проведении КТ у него было выявлено инородное тело в просвете промежуточного бронха. Мы это хорошо видим в строении реконструкции во фронтальной плоскости. На мультисрезовых томографах за счет того, что возможно выполнить исследование тонкими срезами возможно выполнение виртуальной бронхоскопии.

    Виртуальная эндоскопия. Пациент, который был на предыдущем слайде с инородным телом. Сейчас мы видим бифуркацию. Правый главный бронх отходит в верхний долевой бронх. В промежуточном бронхе структура представляет собой инородное тело.

    Ко всему виртуальному надо и относиться соответствующим образом. Но применение виртуальной эндоскопии позволяет изучать поперечное сечение трахеи достаточно крупных бронхов диаметром более 2-х мм. Используется при стенозах, при каких-то органических поражениях. Позволяет предварительно в сложных случаях (как, например, у данного пациента) с эндоскопистом решить возможность лечебных мероприятий.

    Объемные преобразования поверхностей позволяют получать истинно трехмерные изображения изучаемого объекта в любой плоскости. Это применяется в отношении патологии бронхов. Здесь приведем пример трахеобронхомегалии и многочисленных дивертикул трахеи.

    Программа «проекции минимальной интенсивности» позволяет исследовать патологические процессы в бронхах и трахее. Мы видим воспалительные изменения в прикорневой области в верхней доле левого легкого. Оценить вовлеченность бронхов в этот патологический процесс.

    Если говорить об основных рентгенологических признаках, которые включают и компьютерно-томографические патологии воздухопроводящих путей, то их можно разделить на три составляющих.

    1. Патологические изменения бронхов (бронхит):

    - сужение или расширение просвета;

    - деформация просвета бронхов;

    - изменение воздушности просветов.

    2. Нарушение воздушности вентилируемых отделов легких:

    - гиперинфляция, обусловленная бронхиальной обструкцией;

    Это основные рентгенологические признаки.

    Рентгенологическими признаками хронического бронхита являются изменения легочного рисунка. Его усиление и деформация. Утолщение стенок бронхов, что проявляется симптомами «трамвайных рельсов». В половине случаев при хроническом бронхите рентгенологическая картина может быть нормальной.

    При КТ признаками хронического бронхита является утолщение стенок бронхов за счет воспаления фиброза. В норме стенки бронхов достаточно тонкие. Деформация наружных контуров бронхов, которая может быть обусловлена как отеком перебронхиального интерстиция, так и воспалительными изменениями.

    Перебронхиальный фиброз приводит к различной степени деформации наружных контуров. Утолщение стенок приводит к сужению просветов бронхов. За счет нарушения бронхиальной проходимости все это может вызывать неравномерную воздушность легочной ткани в зоне патологических изменений.

    Приведены примеры. Мы видим, как утолщена стенка бронхов на правом слайде. Завуалирован просвет бронхов в средней доле правого легкого, утолщены стенки, имеется содержимое в просвете бронхов.

    Бронхоэктазы представляют собой локальное необратимое расширение стенки бронха. Рентгенологически проявляются выраженной сетчатой ячеистой деформацией легочного рисунка.

    КТ является золотым стандартом выявления бронхоэктазов. Это неинвазивный метод. Она обладает очень высокой чувствительностью выявления и специфичностью. Практически около 100%.

    Основными признаками бронхоэктазов являются расширения просвета бронха больше 1 относительно диаметра рядом находящейся артерии. Это отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии. Видимость просвета бронхов в кортикальных отделах легких.

    Приведена бронхоэктатическая деформация одного из сегментарных бронхов.

    КТ позволяет не только выявить бронхоэктазы, но и различить их по видам. Различают цилиндрические бронхоэктазы, которые представляют собой цилиндрическое расширение просвета бронха. Чаще всего это поствоспалительные бронхоэктазы в исходе воспалительных процессов.

    Они имеют очень характерный симптом при компьютерно-томографическом исследовании – симптом кольца перстня с камнем или кольца с камнем. Кольцо (мы видим в нижней доле левого легкого) представляет собой расширенный просвет бронхов с достаточно толстыми стенками. Камешек – это рядом располагающаяся артерия.

    Цилиндрические бронхоэктазы в основном формируются в исходе воспалительных процессов. Варикозные (веретенообразные) бронхоэктазы представляют собой неравномерные варикозно-расширенные просветы бронхов, которые часто могут заканчиваться кистовидными расширениями.

    Чаще всего такие бронхоэктазы мы наблюдаем при аномалиях бронхиального дерева и при кистозном фиброзе. При патологических процессах, которые сопровождаются нарушением дренажной функции бронхов. Там формируются веретенообразные бронхоэктазы.

    Мы можем хорошо оценить по КТ состояния, есть ли воспаления, то есть активность процесса. Либо это уже явления фиброза.

    Мешотчатые бронхоэктазы характерны для бронхоэктатической болезни. Чаще это врожденные мешотчатые бронхокистовидные бронхоэктазы. При КТ мы видим мешотчатообразные структуры, которые могут содержать в себе горизонтальный уровень, различная степень заполнения содержимым может быть. Это свидетельствует о воспалении.

    Таким образом, КТ позволяет не только лучше выявить бронхоэктазы, различить их по видам, но и оценить степень активности.

    О бронхиальной обструкции очень подробно сегодня было рассказано. Она представляет собой неравномерную воздушность легочной паренхимы за счет вздутия вторичных долек и олигемии, без явных признаков деструкции.

    Приведена плотность легочной паренхимы в различных отделах. Мы видим, что она не совсем равномерная.

    Если говорить о клиническом значении и о применении КТ в диагностике изменений воздухопроводящих путей, то следует начать с аномалий и пороков развития бронхов. Это состояние, которое закладывается еще внутриутробно. Как правило, врожденное состояние. Но выявляется уже где-то на второй-третьей декаде жизни, если мы говорим о бронхах.

    Агенезия (аплазия) легкого – это достаточно редко встречающийся порок. Агенезия представляет собой отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Аплазия – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

    Клиническая картина заключается в повторных пневмониях, бронхитах, продуктивном кашле, одышке, отставании в физическом развитии. При осмотре мы можем выявить деформацию грудной клетки в виде западания или уплощения на стороне порока, поскольку отсутствует легкое.

    При бронхоскопии выявляется отсутствие или рудимент главного бронха.

    Характерная рентгенологическая картина при агенезии бронхов. Признаком является уменьшение объема грудной клетки на стороне поражения за счет отсутствия легкого. Сужение межреберных промежутков. Интенсивное однородное затенение на стороне порока. Он проявляется синдромом тотального затенения легкого на стороне порока.

    Мы видим смещение средостения в эту сторону. Контуры диафрагмы и сердца не дифференцируются на этом фоне. Возможно пролабирование увеличенного единственного легкого через средостение – «легочная грыжа».

    Приведен пример аплазии левого легкого в сочетании с сепарацией правого верхушечного бронха. Одно только правое легкое, которое значительно увеличено в размерах, пролабирует через переднее и заднее средостение, охватывая его. Мы видим только присутствие левого главного бронха и культю левого главного бронха. Полное отсутствие его долевых и сегментарных ветвей.

    Сепарация правого верхушечного бронха. Правый главный бронх делится на передний и задний сегменты. Верхушечный отходит от трахеи.

    Агенезия доли легкого не имеет клинического значения, так как гемиторакс заполняется увеличенной в размерах и нормально развитой долей (долями), которая функционально мало отличается от нормального легкого.

    Но рентгенологически каким образом можно заподозрить этот порок. Вообще отсутствие чего-то можно заподозрить по смещению корня легкого, диафрагмы средостения.

    Пациентка с агенезией верхней доли правого легкого. Смещение к верху корня. Правое легкое находится практически на одном уровне с левым, а должен находиться ниже, на межреберье. Незначительное смещение средостения. Трахея смещена вправо. Повышение воздушности верхних отделов правого легкого.

    Аплазия доли легкого – это еще более редко встречающаяся аномалия. Развивается слепо заканчивающийся долевой бронх, который имеет продолжение в виде двух разветвлений. В культе недоразвитого бронха очень часто развивается хронический воспалительный процесс. Формируются кистовидные бронхоэктазы с наличием горизонтальных уровней.

    Клиническая картина этого порока имеет сходство с бронхоэктатической болезнью.

    Гипоплазия легкого представляет собой равномерное недоразвитие органа с редукцией бронхиального дерева. Клинически проявляется кашлем с мокротой, умеренной одышкой при физической нагрузке. Возможно, кровохарканьем.

    При бронхоскопии возможно выявление нормальной или воспаленной слизистой оболочки бронхов. Наличие секрета в бронхах, смещение трахеи в сторону поражения.

    При обычном рентгенологическом исследовании выявляется уменьшение объемов грудной клетки на стороне порока, сужение межреберей. Высокое стояние диафрагмы. Смещение органов средостения в сторону порока и ячеистая деформация легочного рисунка либо его обеднение на стороне недоразвитого легкого.

    Показана гипоплазия левого легкого у ребенка. Здесь мы не видим культи главного бронха, как в случае аплазии. Здесь все-таки имеется деление главного бронха на долевые, сегментарные. Но имеется недоразвитие легочной ткани и формирование мешотчатых бронхоэктазов.

    В то же время компенсаторное повышение воздушности правого легкого с формированием передней диастинальной грыжи.

    Трахеобронхомегалия – порок развития, который характеризуется расширением трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития эластических и мышечных волокон, их стенок. Этот порок был описан в 1932-м году. Еще известен под названием синдрома P. Mounier-Khun.

    Патогенетически, учитывая, что такие широкие бронхи, широкая трахея, происходит нарушение дренажно-очистительной функции и развитие постоянного рецидивирующего бронхиального дерева, развития бронхоэктазов.

    Клинически проявляется характерным грубым «вибрирующим» кашлем, длительным отхаркиванием, рецидивирующей бронхолегочной инфекцией. Постепенно происходит развитие дыхательной недостаточности.

    При бронхоскопии выявляют расширенный просвет трахеи и бронхов и слабость стенок бронхов. В плане диагностики возможно применение рентгенографии, КТ, бронхоскопии.

    Пример. Пациент 43-х лет. С раннего детства – рецидивирующие гнойные бронхиты. В 25 лет ему был поставлен диагноз: Бронхоэктатическая болезнь. Бронхография ни разу не проводилась.

    Что обращает на себя внимание уже при обычном рентгенологическом исследовании. Это резкое расширение трахеи. В норме поперечник должен составлять где-то 18 мм. Но у крупных людей он не превышает 22-х. Здесь мы видим значительное расширение трахеи и выраженную деформацию легочного рисунка в средних и нижних отделах с формированием кистовидных структур с горизонтальным уровнем.

    Проведение КТ. Значительное расширение просвета трахеи, главных и долевых бронхов и формирование бронхоэктазов.

    Синдром Вильямса Кемпбелла – это порок развития, который характеризуется полным отсутствием и недостаточным развитием хрящей бронхов от второго до 6-8 порядков, который проявляется генерализованными бронхоэктазами.

    Этот порок был описан в 1860-м году. В основе лежит гипоплазия и полное отсутствие хрящей бронхов, которое приводит к экспираторному коллапсу бронхов среднего калибра. Вследствие этого нарушается дренажно-очистительная функция легких. Это все приводит к развитию гнойного эндобронхита и формированию бронхоэктазов.

    Клиническая картина проявляется вентиляционными нарушениями и постоянными рецидивирующими бронхо-легочными инфекциями. При бронхоскопии выявляют катаральный и гнойный эндобронхит, дискенезию бронхиальных стенок.

    Пример пациентки, которая около 3-х лет наблюдалась в туберкулезном диспансере с диагнозом: Очаговый туберкулез (то в стадии ремиссии, то обострение). В верхних отделах легких с обеих сторон на уровне второго заднего сегмента очагово-подобные уплотнения легочной ткани.

    Хотя при линейной томографии очень хорошо видно (особенно слева), что они имеют вид линейных и ветвящихся структур.

    При КТ мы очень хорошо видим, что причиной этих состояний являются двусторонние расширенные бронхи с наличием внутри бронхов содержимого, уплотнения, утолщения стенок бронхов. Двусторонний процесс, который при бронхологическом исследовании и при биопсии был верифицирован как синдром Вильямса Кемпбелла.

    При мультипланарной реконструкции мы очень хорошо видим распространенность этих изменений.

    При обострении бронхи заполнялись, имели вид очагово-подобных уплотнений при рентгенологическом исследовании. В фазе ремиссии вроде все проходило.

    Солитарная киста представляет собой порок развития одного из мелких бронхов. Рентгенологическая картина зависит от состояния. До прорыва бронх это может быть округлая тень с четкими контурами. После прорыва бронх – круглая тонкостенная полость с горизонтальным уровнем жидкости.

    Синдром Зиверта Картагенера представляет собой триаду симптомов. Это бронхоэктазия с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и бронхореей. Хронические синуситы с назальным полипозом и ринореей. Situs viscerum inversus totalis/partialis.

    Клинический пример. Пациентка 43-х лет. В 1979-м году, когда ей было 10 лет, у нее определили декстра позицию сердца. Затем постепенно в течение жизни, начиная с 10-ти лет, постоянно беспокоил кашель. Нарастала гнойная мокрота в течение жизни, одышка на 4-м десятке и постоянно рецидивирующая пневмония.

    В 1993-м году у нее были заподозрены бронхоэктазы. Бронхография не проводилась. К нам в клинику она поступила в 2002-м году. Она замужем, но детей нет. У нее никогда не было беременности. Было поставлено бесплодие.

    При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки мы видим обратное расположение сердца (декстракардию).

    При УЗИ потом было выявлено и обратное расположение всех органов. Изменение нижней доли правого легкого в виде ячеистой деформации легочного рисунка.

    При КТ очень хорошо определялось, что правое легкое двухдолевое по расположению между левых щелей. Левое легкое трехдолевое, потому что мы видим и добавочную и главную междолевую щель. При КТ мы видим объемные уменьшения нижней доли с наличием многочисленных бронхоэктазов и в нижней доле, и в средней доле, и в левом легком – мешотчатых варикозных бронхоэктазов.

    Были выявлены признаки полипозного синусита околоносовых пазух. Таким образом, у нас имеется триада. На основании этого пациентке был поставлен диагноз: Синдром Зиверта Картагенера. После лечения бронхоскопия, санационная бронхоскопия – достаточно хорошая, положительная динамика.

    Имеются пороки развития бронхов, которые хорошо выявляются при КТ исследовании. Но могут быть еще различные варианты ветвления бронхиального дерева, что представляет собой трахеальный бронх, прежде всего. Он чаще встречается по правой стенке и располагается на 2 см выше карины.

    В большинстве случаев никаких патологических изменений не выявляется. Выявляется, как правило, случайно при проведении КТ и бронхографии.

    Трахеальный бронх – это собирательное понятие, потому что существует несколько вариантов его отхождения, когда верхушечный бронх отходит от трахеи (сепарация). Собственный трахеальный бронх, когда верхние долевые бронхи имеют нормальное количество.

    Наиболее клинически значимая – это транспозиция верхнего долевого бронха. Когда весь верхний долевой бронх с сегментарными ветвями отходит от трахеи, это может иметь определенное значение при оказании анестезиологического пособия. Инкубационная трубка будет располагаться ниже.

    Сепарация трахеального бронха.

    У нас очень много осталось материала. Я думаю, что мы в следующий раз продолжим. Сейчас мы остановились в основном на аномалиях бронхиального дерева. С помощью КТ это хорошо выявляется. Очень длительно пациенты наблюдаются с другими диагнозами.

    Стенозы трахеи и бронхов

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Стенозы трахеи и бронхов: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

    Определение

    Стенозы трахеи и бронхов – это сужения просвета трахеи и/или бронхов в результате замещения нормальных структур стенки грубой рубцовой тканью, приводящие к разрушению хрящевых колец и нарушению их каркасной функции.

    Дыхательная система.jpg

    Число больных со стенозами трахеи и бронхов в мире постоянно увеличивается. Это связано с возрастающим количеством интубаций трахеи для проведения искусственной вентиляции легких при выполнении сложных оперативных вмешательств или для лечения тяжелых расстройств дыхания в отделениях интенсивной терапии.

    Механическое повреждение слизистой оболочки трахеи интубационной трубкой, продолжительное сдавливание кровоснабжающих ее сосудов приводят к воспалительным процессам в стенке с последующим формированием соединительной ткани.

    Хрящевая основа каркаса стенок трахеи утрачивает свою функцию, развивается сужение просвета дыхательного пути. Меняется топографо-анатомические взаимоотношение рядом расположенных органов и тканей, что негативно сказывается на процессах кровообращения и дыхания.

    К сужению трахеи и бронхов могут приводить некоторые заболевания. Одним из них является амилоидоз – редкое системное заболевание, при котором происходит межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах и тканях организма. Накопление амилоида в проксимальном (внегрудном) отделе трахеи вызывает клинику стеноза верхних дыхательных путей различной степени выраженности, что часто требует оперативного расширения просвета или наложения трахеостомы.

    Гранулематоз Вегенера – еще одно редкое системное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется гранулематозно-некротическим системным васкулитом, вовлечением верхних и нижних дыхательных путей, легких, почек. Развиваются язвенно-некротические изменения слизистой глотки, гортани, трахеи. Оперативное лечение при гранулематозе Вегенера проводят по жизненным показаниям, так как послеоперационные раны при открытых хирургических вмешательствах могут заживать очень долго.

    Остеохондропластическая трахеобронхопатия чаще поражает среднюю и нижнюю трети трахеи и бронхов. Причина возникновения остеохондропластической трахеобронхопатии остается неясной (врожденное происхождение, хронический бронхит, специфический воспалительный процесс (туберкулез, сифилис) и др.). В подслизистом слое трахеи и бронхов между кольцами трахеи появляются разрастания губчатой кости и/или хряща. Трахея и крупные бронхи превращаются в жесткие ригидные трубки, приближаясь по плотности к костной ткани. Плотные белесоватые бугорки по ходу хрящевых колец могут свисать в просвет трахеи и бронхов по типу сталактитов. Просвет трахеи сужается и деформируется.

    Туберкулез трахеи и бронхов чаще всего является осложнением туберкулеза легких и лишь в очень редких случаях - самостоятельным заболеванием. Процесс начинается с образования инфильтрата в слизистой оболочке. Рубцевание в крупных бронхах приводит к их сужению и может стать причиной возникновения ателектаза (спадения ткани легкого).

    Врожденными причинами стеноза трахеи и/или бронхов могут быть аномалия развития стенки трахеи и/или бронхов; двойная дуга аорты, сдавливающая просвет трахеи.

    Причинами трахеобронхиальных стенозов могут стать трансплантация одного или двух легких, комплекса «легкие–сердце»; закрытые и открытые повреждения; ожоги дыхательных путей; хронические инфекционные воспалительные процессы трахеи и крупных бронхов; злокачественные опухоли легких, пищевода и средостения.

    К редким причинам относят болезнь Крона, рецидивирующий полихондрит, саркоидоз, фиброзирующий медиастенит, гастроэзофагеальный рефлюкс.

    Классификация заболевания

    По причине возникновения:

    • врожденные стенозы;
    • приобретенные стенозы:
      • посттрахеостомический,
      • постинтубационный,
      • посттравматический,
      • идиопатический.

      По протяженности поражения:

      1-я степень - ограниченный стеноз (менее 15% всей длины трахеи);
      2-я степень - стеноз средней протяженности (от 15% до 30%);
      3-я степень - протяженный стеноз (от 30% до 60%);
      4-я степень – распространенный стеноз (более 60%).

      Симптомы стеноза трахеи и бронхов

      Основным клиническим проявлением трахеобронхиальных стенозов является затруднение дыхания - от одышки при физической нагрузке до стридора (свистящего шумного дыхания, обусловленного турбулентным воздушным потоком в дыхательных путях) в покое.

      У пациентов могут наблюдаться кашель, кровохарканье, нарушение глотания. Дисфония проявляется гнусавостью, осиплостью, охриплостью голоса. Больные указывают на перенесенную ранее травму, оперативное вмешательство на органах шеи, длительное нахождение на ИВЛ.

      Диагностика стеноза трахеи и бронхов

      Для оценки выраженности нарушений проходимости дыхательных путей и динамики развития процесса применяют различные методы исследования:

      • спирография - метод исследования функции внешнего дыхания, включающий измерение объемных и скоростных показателей дыхания;
      • спирография с фармацевтическими пробами - измерение легочного объема на фоне воздействия специальных фармакологических препаратов для диагностики патологии органов дыхания;
      • пневмотахометрия - метод исследования скорости воздушного потока через бронхи и трахею при форсированном выдохе и вдохе с изображением их в графическом виде;
      • общая плетизмография - метод прямого измерения величины бронхиального сопротивления при спокойном дыхании. Метод основан на синхронном измерении скорости воздушного потока (пневмотахограммы) и колебаний давления в герметичной кабине, куда помещается пациент;
      • обзорный рентген органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях с целью оценки состояния легких и средостения, локализации и степени сужения трахеи, наличия трахеомаляции (размягчения опорных хрящей трахеи);

      Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

      Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

      Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани. Клинически может не проявляться в течение нескольких лет. Клинические проявления обычно наблюдаются при наличие сопутствующих хронических бронхолегочных поражений. У больных отмечается влажный кашель с гнойной мокротой. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.

      Трахеомаляция– врожденная слабость стенки трахеи и крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. Различают диффузную и локальную формы. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи, диффузные формы не имеют четкой клиники, в выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи главных бронхов.

      Синдром Вильямса-Кемпбелла – слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется и лишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе, эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов и хронической пневмонии.

      Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец. Отличается от синдрома Вильямса-Кемпбелла лишь меньшей степенью дискинезии бронхов.

      Бронхиолэктатическая эмфизема – характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и эмфиземы. В легких постоянно выслушиваются влажные хрипы, обнаруживается деформация пальцев по типу барабанных палочек. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем и выраженной дыхательной недостаточностью.

      Врожденные стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и сдавлением извне (аномально расположенные сосуды, двойная дуга аорты и т.п.). В клинической картине на первый план выступает экспираторный стридор, шумное дыхание. Течение болезни осложняется приступами удушья, напоминающего картину ложного крупа.

      Лобарная эмфизема – порок развития хряща бронха, приводящий к гипервентиляции соответствующего отдела легкого.

      Дивертикул трахеи и бронхов – выпячивание стенки трахеи или бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, клинически не проявляются и являются случайной находкой.

      Трахеобронхопишеводные свищи – этот порок проявляется при первом же кормлении тяжелым приступом удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом.

      Больная 36 лет поступила с жалобами на ноющую распирающую боль в лодыжках, отек области лодыжек, болезненность в икрах при ходьбе, болезненность при движениях стопы и пальпации мышц голени. Голень синюшна, напряжена. Заболела остро, около суток назад. Принимает гормональные контрацептивы.

      6. Сформулируйте диагноз?

      7. Какие обследования необходимо провести?

      8. Какой метод лечения целесообразен в данном случае?

      9. Назовите причину флеботромбоза?

      10. Исход заболевания?

      1. Острый флеботромбоз глубоких вен голени

      2. Ультразвуковое сканирование глубоких вен нижних конечностей.

      3. Консервативная терапия (антикоагулянты, антиагреганты, НПВС, флеботоники).

      4. Прием гормональных контрацептивов.

      Практические навыки

      Утверждён на заседании НОЦ «Хирургия» протокол №6 от «13» января 2014 г.

      Руководитель НОЦ «Хирургия»

      д.м.н., профессор Черданцев Д.В.

      Декан лечебного факультета Газенкампф А. А.

      Федеральное государственное бюджетное

      образовательное учреждение высшего образования «Красноярский государственный медицинский университет

      Читайте также: