Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта

Обновлено: 25.04.2024

Представлен анализ диагностики и лечения 67 больных со стромальными опухолями желудочно-кишечного тракта по материалам двух клиник и Забайкальского краевого патолого-анатомического бюро. У 8 человек опухоль локализовалась в пищеводе,у 43 - в желудке, у 3 - в двенадцатиперстной кишке, у 2 - в тощей кишке, у 8 - в ободочной кишке, у 3 - в прямой кишке. Опухоль осложнилась желудочно-кишечным кровотечением у 31 пациента, у 3 пациентов оно было фатальным. Большинство (58 человек) пациентов оперированы с применением органосохраняющих методик без лимфаденэктомии. После операции умер 1 пациент в отдалённом периоде. Таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ использована у 2 больных. При гистологическом исследовании опухолей смешанный вариант встретился в 6 наблюдениях, в остальных случаях примерно в равном соотношении встречались веретеноклеточный и эпителиоидноклеточный варианты. Приведены четыре наиболее показательных наблюдения лечения при локализации опухоли в верхних отделах желудочно-кишечного тракта. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что кровотечение из опухоли - это наиболее частое осложнение, свойственное гастроинтестинальным стромальным опухолям (ГИСО). Экзоорганный рост опухоли, особенно желудочной локализации, нередко приводит к ошибкам в диагностике, когда ГИСО принимают за псевдокисту поджелудочной железы.

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Богомолов Н.И. Редкая причина гастродуоденального кровотечения // Забайкальский медицинский вестник. - 2006. - № 2. - С. 57-58. Bogomolov NI. (2006). Rare reason of gastroduodenal bleeding [Redkaya prichina gastroduodenal’nogo krovo-techeniya]. Zabaykal'skiy meditsinskiy vestnik, (2), 57-58.

2. Богомолов Н.И., Кузнецова И.А., Чарторижская Н.Н., Прохоров Н.Б., Пахольчук П.П., Орлов А.А., Мартиросян Г.Ч., Синицын А.С., Скажутина Л.Н., Мусорина В.П., Курносов В.Д. GIST - гастроинтестинальные стромальные опухоли: опыт диагностики и лечения // Забайкальский медицинский вестник. - 2010. -№ 2. - С. 32-35. Bogomolov NI, Kuznetsova IA, Chartorizhskaya NN, Prokhorov NB, Pakholchuk PP, Orlov AA, Martirosyan GC, Sinitsyn AS, Skazhutina LN, Musorina VP, Kurnosov VD. (2010). GIST - gastrointestinal stromal tumors: experience of diagnostics and treatment [GIST - gastrointestinal’nye stromal’nye opukholi: opyt diagnostiki i lecheniya]. Zabaykal'skiy meditsinskiy vestnik, (2), 32-35.

3. Дубова Е.А., Щеголев А.И., Мишнев О.Д., Карма-зановский Г.Г. Гастроинтестинальные стромальные опухоли (лекция) // Медицинская визуализация. -2007. - № 1. - С. 25-31. Dubova EA, Shchegolev AI, Mishnev OD, Karmazanovs-kiy GG. (2007). Gastrointestinal stromal tumors (lecture) [Gastrointestinal’nye stromal’nye opukholi (lektsiya)]. Meditsinskaya vizualizatsiya, (1). 25-31.

4. Егоров В.И., Кармазановский Г.Г., Щеголев В.А., Дубова Е.А., Яшина Н.И., Осипова Н.Ю., Степанова Ю.А., Солодинина Е.Н. Значение предоперационной визуализации для выбора хирургической тактики при гастроинтестинальных стромальных опухолях двенадцатиперстной кишки // Медицинская визуализация. - 2007. - № 2. - С. 34-43. Egorov VI, Karmazanovskiy GG, Shchegolev VA, Dubova EA, Yashina NI, Osipova NYu, Stepanova YuA, Solodinina EN. (2007). Significance of preoperative visualization for choosing surgical tactics for gastrointestinal stromal duodenum tumors [Znachenie predoperatsionnoy vizualizatsii dlya vybora khirurgicheskoy taktiki pri gas-trointestinal’nykh stromal’nykh opukholyakh dvenadtsati-perstnoy kishki]. Meditsinskaya vizualizatsiya, (2), 34-43.

5. Егоров В.И., Кубышкин В.А., Вишневский В.А., Щеголев А.И., Кармазановский Г.Г., Яшина Н.И., Степанова Ю.А., Солодинина Е.Н., Дубова Е.А. Гастроинтестинальные стромальные опухоли двенадцатиперстной кишки // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. -2007. - № 10. - С. 66-72. Egorov VI, Kubyshkin VA, Vishnevskiy VA, Shchego-lev AI, Karmazanovskiy GG, Yashina NI, Stepanova YuA, Solodinina EN, Dubova EA. (2007). Gastrointestinal stromal tumors of duodenum [Gastrointestinal’nye stro-mal’nye opukholi dvenadtsatiperstnoy kishki]. Khirurgiya. Zhurnal im. N.I. Pirogova, (10), 66-72.

6. Кригер А.Г., Старков Ю.Г., Кармазановский Г.Г., Берелавичус С.В., Горин Д.С., Солодкий А.В., Вет-шева Н.Н., Курушкина Н.А. Диагностика и тактика хирургического лечения гастроинтестинальной стро-мальной опухоли // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2014. - № 1. - С. 15-20. Kriger AG, Starkov YuG, Karmazanovskiy GG, Berelavichus SV, Gorin DS, Solodkiy AV, Vetsheva NN, Ku-rushkina NA. (2014). Diagnostics and tactics of surgical treatment of gastrointestinal stromal tumor [Diagnostika i taktika khirurgicheskogo lecheniya gastrointestinal’noy stromal’noy opukholi]. Khirurgiya. Zhurnal im. N.I. Pirogova, (1), 15-20.

7. Маландин А.Г., Меркулов И.А., Иванов Ю.В., Пастухов А.И. Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST): особенности диагностики и лечения // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2012. - № 3. - С. 32-41. Malandin AG, Merkulov IA, Ivanov YuV, Pastukhov AI. (2012). Gastrointestinal stromal tumors (GIST): features of diagnostics and treatment [Gastrointesti-nal’nye stromal’nye opukholi (GIST): osobennosti diagnostiki i lecheniya]. Khirurgiya. Zhurnal im. N.I. Pirogova, (3), 32-41.

8. Овчинников В.А., Абелевич А.И., Володин А.Н., Артифексова А.А., Кузнецов С.С. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: клинические маски, диагностика, лечение // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2009. - № 7. - С. 63-65. Ovchinnikov VA, Abelevich AI, Volodin AN., Ar-tifeksova AA, Kuznetsov SS. (2009). Gastrointestinal stromal tumors: clinical masks, diagnostics, treatment [Gastrointestinal’nye stromal’nye opukholi: klinicheskie maski, diagnostika, lechenie]. Khirurgiya. Zhurnal im. N.I. Pirogova, (7), 63-65.

9. Патологическая анатомия: национальное руководство / Под. ред. М.А. Пальцева, Л.В. Кактурского, О.В. Зайратьянца. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 1264 с. Paltsev MA, Kakturskiy LV, Zayratyants OV. (eds.). (2011). Pathological anatomy: national guidelines [Pato-logicheskaya anatomiya: natsional'noe rukovodstvo]. Moskva, 1264 p.

10. Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (GIST). Клиническая монография. - Тверь: ООО «Изд-во «Триада», 2006. - 40 с. Gastrointestinal stromal tumors (GIST). (2006). [Stromal'nye opukholi zheludochno-kishechnogo trakta (GIST)]. Tver, 40 p.

11. Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (2002). World Health Organization classification of tumors. Tumors of the digestive system. Lyon, 314 p.

12. Mazur M.T., Clark H.B. (1983). Gastric stromal tumors: reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol, 7, 507-519.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST)


Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) составляет примерно 1% от всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта, но 80% от сарком данной локализации. В последние два десятилетия заболеваемость в странах Европы и Северной Америки выросла в 2-3 раза.

GIST могут развиваться в любом отделе пищеварительного тракта, но с разной частотой: в желудке – 60%; в тонкой кишке – 25%; в толстой кишке - 8%; в прямой кишке – 5%; в пищеводе – 2%.

GIST имеют сходство с гладкомышечными (лейомиомами, лейомиосаркомами) и нейрогенными (шваномами) опухолям. Однако принципиальные особенности, выявляемые при иммуногистохимическом исследовании, позволяют выделить эти опухоли в отдельную нозологическую группу.

Все виды GIST потенциально злокачественны и метастазируют преиму-щественно гематогенным путем. Злокачественный потенциал опухоли зависит от ее локализации, размера и показателя митотической активности клеток. Так, опухоли размером 2-5 см обладают низким злокачественным потенциалом, то образования диаметром более 10 см - высоким

Наиболее часто метастазы обнаруживают в печени (60%), на брюшинном покрове (30%), в костях (6%) и в легких (2%). Регионарные лимфоузлы поражаются редко (6-8%). Именно это обстоятельство позволяет рассчитывать на радикальное вмешательство даже при опухолях больших размеров.

GIST представляют собой внутристеночный (подслизистый) узел, кото-рый вдается в просвет органа (склонны к экзофитному, экстраорганному росту).

Жалобы и симптомы

Специфических проявлений GIST не существует.

На ранних стадиях большинство GIST остаются нераспознанными. Более того, даже большие по размерам опухоли могут никак себя не проявлять и протекать бессимптомно.

Основными симптомами GIST являются дискомфорт и боль в животе , тошнота, потеря массы тела, общее недомогание, быстрая утомляемость.

Над опухолевым узлом на слизистой оболочке может образоваться язва и послужить источником желудочно-кишечного кровотечения (от скрытого до массивного). После этого естественно развивается вторичная железодефицитная анемия. GIST при прорастании серозного покрова может также изъязвится и стать источником внутрибрюшного кровотечения.

Опухоль антрального отдела желудка может вызвать стеноз выходного отдела желудка

Диагностика

Примерно 20% опухолей являются случайной находкой при стандартных контрастной рентгенографии желудка и эзофагогастродуоденоскопии (в сочетании с эндосонографией). В обязательном порядке берут тонкоигольную бипсию опухоли для гистологического, иммуногистохимического и молекулярногенетического анализа.

При выявлении опухоли подозрительной на GIST показана рентгеновская компьютерная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием.

Окончательная верификация диагноза GIST проводится только при им-муногистохимическом (специфический маркер - CD 117) и молекулярно-генетическом анализах биопсийного материала.

Сегодня основным методом лечения GIST является хирургический, при котором стремятся максимально радикально удалить опухолевые узлы. После радикальной операции пациенты несколько лет находятся под наблюдением специалистов с тщательным обследованием 2 раза в год. Распространенные формы заболевания (неудалимые опухоли и/или отдаленные метастазы) достаточно успешно лечат консервативно современным системным химиотерапевтическим препаратом - иматинибом (Гливеком). В настоящее время обсуждается вопрос о целесообразности комбинированного (операция + Гливек) лечения GIST.;

На практике тактика лечения GIST всегда выбирается индивидуально в каждом случае. Так, за опухолями диаметром до 2,0 см наблюдают с контрольными эндоскопическим исследованием 1-2 раза в год. От вылущивания даже небольших опухолей воздерживаются из-за угрозы распространения злокачественных клеток по брюшине. Опухоль более 2,0 см – служит показанием к операции.

Резекцию желудка выполняют в стандартном объеме в пределах здоро-вых тканей – отступя не менее 2,0 см от края опухоли. При гигантских опухолях выполняют гастрэктомию. Резекцию органа предпочтительнее дополнять удалением регионарных лимфоузлов (лимфодисекцией).

Гастроинтестинальные стромальные опухоли ЖКТ КТ

Гастроинтестинальные стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО, GIST) – отдельная группа злокачественных образований, характеризующихся особым клиническим развитием и морфологическим строением. Гастроинтестинальные опухоли формируются и растут под неизмененной слизистой, обнаружить патологию может только врач, обладающий достаточным опытом в диагностике и лечении стромальных образований. Именно такие специалисты работают в центре оперативной онкологии GMS Hospital.

Подробнее о заболевании

Гастроинтестинальные стромальные опухоли, в отличие от иных новообразований, имеют неэпителиальное происхождение и образуются в подслизистом слое полых органов пищеварительной системы. Независимо от размера и гистологических показателей, все виды ГИСО потенциально злокачественны, поскольку поведение таких опухолей непредсказуемо и отличается агрессивным течением. В 70% случаев, такие образования локализуются в желудке, 20% в кишечнике, 5% в пищеводе и около 5% в прямой кишке.

ГИСО относят к опухолям зрелого возраста, поскольку обычно они развиваются у людей старше 40 лет. Абсолютное большинство GIST имеют злокачественный характер с метастазированием в печень, легкие, брюшину, кости. Метастазирование происходит гематогенным путем (по кровеносным сосудам).

Почему нужна операция

Медикаментозная терапия в качестве самостоятельного метода лечения стромальных опухолей не обладает достаточной эффективностью. Основным методом лечения ГИСО является оперативное вмешательство. Стандарт хирургического лечения – радикальная операция, направленная на одномоментное иссечение опухолевого очага в границах здоровой ткани. Удаленные ткани отправляют на гистологический анализ. Результативность терапии обусловлена локализацией и распространенностью патологического процесса.

Преимущества лечения ГИСО в клинике GMS

Отделение оперативной онкологии GMS Hospital использует весь арсенал современных методик хирургического лечения стромальных опухолей ЖКТ. Центр онкологии располагает современным операционным блоком, отделением интенсивной терапии и комфортабельным стационаром с одноместными палатами класса «люкс».

Обратившись к нам за медицинской помощью, каждый пациент получает:

  • комплексный подход к лечению – пациента наблюдает не только онколог, но и другие узкие специалисты;
  • малотравматичные хирургические технологии;
  • современный безопасный наркоз;
  • врачебное сопровождение пациента в послеоперационном периоде, помощь в быстром восстановлении;
  • минимальный риск послеоперационных осложнений и рецидива болезни.

Наши операционные оснащены передовым оборудованием, необходимым для проведения операций на самом высоком уровне. Большая часть вмешательств выполняются эндоскопическим доступом. Для каждого пациента разрабатывается персональный план лечения, основанный на особенностях клинического случая.

с ведущими российскими и зарубежными медицинскими учреждениями

и передовые методики диагностики и лечения

Причины болезни

Стромальные новообразования возникают из-за сбоя нормальной работы клеток, образующих гладкомышечную ткань. Причиной формирования ГИСО является мутация генов KIT или PDGFRA, обуславливающая аномальное разрастание клеток. Гастроинтестинальные опухоли уверенно можно назвать подслизистыми узлами, растущими внутрь органа. По мнению специалистов, спровоцировать генные мутации могут частые стрессы и психоэмоциональные потрясения, нарушение иммунитета, вредные привычки, нерациональное питание и другие неблагоприятные факторы.

Признаки и симптомы

Гастроинтестинальные опухоли не имеют стадии «предрака» образуются на фоне полного здоровья и, как правило, выявляются случайно, при обращении по совершенно иному поводу. Зачастую не имеет каких-либо специфических симптомов, а клиническая картина больше всего напоминает гастрит:

  • быстрая насыщаемость небольшой порцией еды;
  • эпизоды вздутия живота;
  • ощущение распирания «под ложечкой»;
  • признаки желудочно-кишечного кровотечения – анемия, общая слабость, жидкий черный стул, кровавая рвота.

Если вы периодически испытываете дискомфорт в желудке или кишечнике, запишитесь на консультацию к специалистам GMS Hospital, которые знают о ГИСО всё, быстро проведут обследование и поставят верный диагноз.

Диагностика ГИСО

Отделение онкологии оснащено современным диагностическим оборудованием, которое обеспечивает достоверные результаты обследования и четкую визуализацию злокачественного процесса. В распоряжении наших пациентов самые современные методы диагностики:

  • лабораторные анализы – тесты на скрытую кровь, генетические исследования, анализы на онкомаркеры, микроскопия биоптата, гистологические и иммунохимические тесты и т.д.; , УЗИ, КТ, МРТ брюшной полости с контрастированием; ; ; ;
  • при подозрении на метастазы – КТ и рентген грудной клетки, рентген позвоночника, сцинтиграфия костей скелета и т.д.;
  • при необходимости – консультации смежных специалистов (терапевта, гастроэнтеролога, проктолога, анестезиолога и других).

Какие методы исследования понадобятся в вашем случае, врач определит на консультации. Для уточнения диагноза могут потребоваться и другие виды обследований.

Методы лечения

Основной способ лечения GIST – оперативный. Объем хирургического вмешательства определяют в зависимости от местоположения опухоли и распространенности патологического процесса. Стандартом оперативного вмешательства является радикальное иссечение опухолевого очага вместе с 1-2 см близлежащих здоровых тканей. При больших размерах опухоли, выполняется частичное или тотальное удаление органа (резекция кишки, гастрэктомия, гемиколэктомия).

Для предупреждения рецидива болезни, в комплексе с хирургическим лечением используется химиотерапия или таргетная терапия. Таргетные препараты действуют только на патологически измененные клетки, перекрывая к ним доступ кислорода и питательных элементов, в результате чего последние погибают.

При неоперабельных опухолях (на поздней стадии болезни) применяют медикаментозные средства, которые не оказывают влияния на саму опухоль, но устраняют негативную симптоматику и облегчают состояние пациента.

Профилактика ГИСО

Специфической профилактики стромальных опухолей не существует. Следите за общим состоянием здоровья и не пускайте на самотек болезнь– при первых тревожных симптомах обращайтесь за помощью к врачу! Записаться на консультацию к специалисту можно онлайн или по телефону.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль ЖКТ

Гастроинтестинальная стромальная опухоль — это вид онкологического заболевания, поражающее ЖКТ. Она относится к опухолям эпителиального происхождения. На долю ГИСО приходится около 1% всех онкологических патологий органов пищеварения. Средний возраст пациентов с диагностированной ГИСО — от 60 лет и старше.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

ГИСО (гастроинтестинальная стромальная опухоль, GIST) — это новообразование, которое локализуется в подслизистом слое органов ЖКТ. Гастроинтестинальные стромальные опухоли встречаются довольно редко и составляют менее 1% от всех случаев рака ЖКТ Источник:
Снигур П.В. Гастроинтестинальная автономная нейрогенная опухоль желудка / П.В. Снигур [и др.] // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. - 2005. . Чаще всего заболевание развивается после 40 лет. Пик приходится на возраст 55-60 лет Источник:
Котляров П.М. Лучевая диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей / П.М. Котляров [и др.] // Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. - 2012. .

GIST могут развиваться в любом отделе пищеварительного тракта, но с разной частотой: в желудке – 60%; в тонкой кишке – 25%; в толстой кишке - 8%; в прямой кишке – 5%; в пищеводе – 2% Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. - 2016. .

На момент выявления некоторые новообразования могут выглядеть доброкачественными, однако онкологи всегда рассматривают опухоли ГИСО как потенциально злокачественные. Злокачественный потенциал опухоли зависит от ее локализации, размера и показателя митотической активности клеток. Опухоли размером 2-5 см обладают низким злокачественным потенциалом, образования диаметром более 10 см – высоким Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. - 2016. .

Заболевание может протекать агрессивно. В этом случае у пациентов выявляют метастазы в брюшине (30%), печени (60%). Реже GIST опухоли дают метастазы в органы дыхания (2%), кости (6%) Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. - 2016. .

Терапию заболевания проводят специалисты в области ГИСО онкологии.

Причины и факторы риска ГИСО

Одной из основных причин развития заболевания является наследственная предрасположенность. Некоторые ученые указывают на связь между видом генетической мутации и уровнем локализации неоплазии.

Гастроинтестинальные опухоли кишечника образуются, когда нарушается работа клеток гладкомышечной ткани. Это происходит вследствие мутации генов и приводит к злокачественному перерождению собственных здоровых клеток и их аномальному разрастанию. Провоцировать генные мутации могут следующие факторы риска:

  • хронический стресс, нервное перенапряжение;
  • пониженный иммунитет;
  • табакокурение, злоупотребление алкоголем;
  • неправильное питание;
  • воздействие радиации;
  • наличие хронических заболеваний органов пищеварения и ряд других.

Симптомы GIST

В 20% случаев ГИСО брюшной полости обнаруживают случайно, при проведении планового обследования или диагностики других патологий. В течение долгого времени заболевание протекает бессимптомно и никак не проявляет себя даже, когда опухоль уже довольно большая. 50% случаев GIST диагностируют на поздних стадиях развития в связи с отсутствием специфических симптомов и трудностью гистологической верификации опухоли Источник:
Якубов Ю.К. Гастроинтестинальная стромальная опухоль. Клинические наблюдения / Ю.К. Якубов [и др.] // Norwegian Journal of Development of the International Science. - 2021. - № 69. - С. 25-34. .

Основная причина отсутствия симптомов – подслизистый рост новообразования, когда опухоль распластывается в стенке внутреннего органа и выбухает в брюшную полость. К моменту выявления образования примерно у каждого третьего пациента уже имеются метастазы в печени, брюшине, иногда в легких. Никаких специфических симптомов при этом нет. Клиника похожа на картину других заболеваний желудочно-кишечного тракта.

К наиболее частым клиническим проявлениям относятся боль в животе без четкой локализации (20–50%), острые кровотечения из различных отделов ЖКТ (50%) и кишечная непроходимость (10–30%). В спектре симптомов также увеличение в объеме живота, слабость, анемия, чувство быстрого насыщения, потеря массы тела, тошнота, рвота, пальпируемые опухолевые массы Источник:
Корнилова А.Г. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: что нового в терапии? / А.Г. Корнилова [и др.] // Сибирский онкологический журнал. - 2015. - № 2. - С. 81-87. .

От появления первых неприятных симптомов до выявления опухоли обычно проходит около полугода.

Боли бывают не у всех. Они несильные, ноющие, клинической картины «острого живота» не наблюдается. ГИСТ не прорастает в соседние органы, как другие виды рака, а просто оттесняет их с анатомического места. На поздних стадиях примерно у 50% пациентов появляются симптомы желудочного кровотечения (черный жидкий стул, анемия, общая слабость).

Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей ЖКТ

Согласно Международной классификации опухолей ЖКТ 3-го пересмотра выделяют:

  • доброкачественную GIST;
  • GIST с неуточненным потенциалом злокачественности;
  • злокачественную GIST.

Согласно международной гистологической классификации различают следующие виды ГИСО:

  • Веретеноклеточные опухоли (70%):
    • склерозирующие;
    • саркоматозные;
    • гиперклеточные;
    • палисадно-вакуолизированные.
    • склерозирующие, с синцитиальной структурой;
    • саркоматозные;
    • гиперклеточные;
    • опухоли с гнездчатой структурой.

    К редко встречающимся типам ГИСО относятся плеоморфный, перстневидно-клеточный, мезотелиомоподобный и онкоцитарный Источник:
    Корнилова А.Г. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: что нового в терапии? / А.Г. Корнилова [и др.] // Сибирский онкологический журнал. - 2015. - № 2. - С. 81-87. .

    В зависимости от молекулярно-генетических факторов выделяют Источник:
    Якубов Ю.К. Гастроинтестинальная стромальная опухоль. Клинические наблюдения / Ю.К. Якубов [и др.] // Norwegian Journal of Development of the International Science. - 2021. - № 69. - С. 25-34. :

    1. GIST с мутациями гена c-KIT. Имеет различные локализации, встречается большинстве случаев (85%), имеет солитарный характер.
    2. GIST с мутациями гена PDGFRa. Обычно поражает желудок, достигает гигантского размера, имеет благоприятного течение (5-8%), солитарный характер.
    3. Семейная форма GIST как проявление наследственных мутаций гена c-KIT или PDGFRa. Встречаются первично-множественные опухоли.
    4. GIST при наследственных синдромах в педиатрии, таких как множественная GIST, связанная с нейрофиброматозом тип 1, при которой встречается мутация гена NF, не связанная с мутациями генов c-KIT или PDGFRa, и GIST у детей с триадой Карнея: GIST желудка, параганглиома, хондрома легкого не связанная с мутациями генов c-KIT или PDGFRa.

    Стадии

    Выявляя стадию заболевания, специалисты оценивают степень распространения опухолевого процесса, который выявляют в результате проведенных диагностических исследований. Крайне важно правильно определить стадию ГИСО, так как от этого зависит выбор тактики лечения, здоровье и жизнь пациента.

    Для стадирования ГИСО используют систему TNM, разработанную международным раковым союзом. Буквы в названии классификации означают разные критерии, по которым оценивают рост новообразования. Стадирование необходимо для четкой оценки прогноза и выбора оптимального метода терапии.

    Наиболее важными для прогноза факторами при ГИСО являются локализация, размер новообразования, а также митотический индекс.

    Символ T (оценивают размер новообразования):

    • Т1 — в наибольшем измерении новообразование имеет размер не более двух сантиметров;
    • Т2 — новообразование более двух сантиметров, но не более пяти сантиметров в наибольшем измерении;
    • Т3 — опухоль имеет размер более пяти сантиметров, но не более десяти сантиметров в наибольшем измерении;
    • Т4 — новообразование в наибольшем измерении имеет размер более десяти сантиметров.

    Символ N (оценивают отсутствие или наличие метастазов в лимфоузлах):

    • N0 — метастазов нет;
    • N1 — у пациента имеются метастазы в регионарных лимфоузлах.

    Символ М (оценивают наличие отдаленных метастазов в другие органы):

    • М0 — метастазов нет;
    • М1 — имеются отдаленные метастазы.

    Помимо системы TNM при определении стадии ГИСО учитывают локализацию новообразования и митотический индекс (низкий или высокий). При локализации новообразования в желудке прогноз более благоприятный, поэтому все ГИСО дополнительно делят на две группы — внежелудочные и желудочные. Распределение по стадиям для каждой из этих групп проводится отдельно.

    Диагностика ГИСО

    Диагноз ставится по результатам данных анамнеза, осмотра пациента, клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований.

    Основные методы диагностики ГИСО:

    • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС). Пациенту через рот вводят эндоскоп, при помощи которого исследуют пищевод, 12-ти перстную кишку, желудок. Если обнаружено новообразование, то одновременно с диагностикой берется небольшой кусочек опухоли (биопсия) для проведения гистологического исследования. с использованием контрастного вещества, которое принимают внутрь или вводят внутривенно. При помощи данного исследования определяют локализацию ГИСО на КТ, размеры новообразования, его распространенность, наличие метастазов.
    • Эндосонография. Это ультразвуковое исследование, которое проводится через эндоскоп. С его помощью можно точно определить локализацию новообразования, выявить его характер. Эти данные нужны для определения тактики операции. . Обычно данное исследование назначают, если опухоль расположена низко.

    При подозрении на наличие метастазов пациенту могут назначить рентгенографию, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета, другие исследования.

    Если есть возможность, то используют ПЭТ-КТ. При помощи этого метода диагностики можно точно выявить степень распространенности ГИСО, а также небольшие метастазы, которые не видны при проведении других исследований.

    Окончательный диагноз ставится на основании данных иммунохимического и гистологического исследования образцов ткани опухоли, взятых во время проведения эндоскопии. Кроме этого проводится дифференциальная диагностика с другими новообразованиями органов пищеварения.

    Методы лечения гастроинтестинальной стромальной опухоли

    Основным методом лечения данного типа опухоли является операция. Объем хирургического вмешательства зависит от локализации и степени распространения новообразования. В большинстве случаев проводится радикальное удаление опухоли вместе с несколькими сантиметрами окружающей ее здоровой ткани.

    Удаленную опухоль срочно отправляют на гистологию. При обнаружении раковых клеток осуществляют иссечение пораженного участка по линии разреза. При данном заболевании метастазы в лимфоузлы бывают крайне редко, поэтому удаления лимфатических узлов не производят (кроме ГИСО прямой кишки, которая дает метастазы в лимфоузлы в 30% случаев).

    При наличии единичных метастазов в печени показано их оперативное удаление или проведение радиочастотной термоабляции.

    Если опухоль неоперабельная, то пациенту назначают химиотерапию, после чего проводят повторное обследование. Если новообразование уменьшилось до нужных размеров, то проводят операцию. Во всех остальных случаях продолжают курс химиотерапии.

    Прогнозы при ГИСО

    Прогноз при ГИСО желудка и опухолях кишечника зависит от размера, локализации и распространенности новообразования. Средняя пятилетняя выживаемость при гисо составляет 48%. До пяти лет с момента операции удается дожить половине пациентов. Если опухоль имеет размер более 10 сантиметров, то показатель выживаемости снижается до 20%.

    ГИСО имеет высокую вероятность рецидивирования. Примерно у 80% больных происходят рецидивы заболевания в течение двух лет после операции. При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни составляет 10-21 месяц.

    Профилактика GIST

    Основной задачей наблюдения является ранняя диагностика заболевания, что существенно облегчает последующее лечение и улучшает прогноз. После проведения операции по удалению новообразования необходимо посещать врача для проведения планового обследования. В первые два года это нужно делать с периодичностью раз в 3-6 месяцев. Через 3-5 лет специалиста нужно посещать раз в 6-12 месяцев. После 5 лет с момента хирургического вмешательства достаточно посещать доктора раз в год или при появлении проблем со здоровьем.

    Плановое обследование обычно включает в себя следующие этапы:

    • сбор анамнеза, физикальное обследование;
    • УЗИ брюшной полости — проводится каждые 3-6 месяцев;
    • колоноскопия или ФГДС — проводится каждые 3-6 месяцев;
    • рентгенография органов грудной клетки (раз в год);
    • КТ органов малого таза и брюшной полости с использованием контрастного вещества — проводится раз в 6-12 месяцев.

    Точные сроки определяет лечащий врач в зависимости от риска прогрессирования заболевания.

    Источники:

    Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

    Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

    Гастроинтестинальные стромальные опухоли

    Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) ЖКТ — это группа редких онкологических патологий, берущих свое начало из мезенхимальных тканей. Располагаются они под слизистой оболочкой стенки желудочно-кишечного тракта. Чаще всего стромальные опухоли поражают желудок (65-70%) и тонкий кишечник (20-25%), менее чем в 5%

    мишенями такого рака становится прямая кишка и пищевод. Первыми настораживающими симптомами, в зависимости от локализации первичного очага процесса, являются такие неспецифичные проявления, как чувство быстрого насыщения, вздутие живота, тошнота и дискомфорт в эпигастральной области.

    Симптомы заболевания

    Гастроинтестинальные стромальные опухоли ЖКТ имеют симптомы, схожие с большинством патологий желудочно-кишечного тракта. Именно сложность дифференциальной диагностики и отсутствие специфических для онкологических процессов симптомов приводят иногда к обнаружению болезни уже на поздних стадиях и значительному ухудшению прогноза.

    Немалая часть новообразований стенки ЖКТ диагностируется при обследованиях и операциях по поводу других заболеваний.

    Ранними симптомами гастроинтестинальных опухолей считаются:

    • затруднения при глотании;
    • преждевременное насыщение;
    • вздутие живота;
    • боли в эпигастрии;
    • непроходящая тошнота;
    • рвота.

    Примерно 20% выявленных случаев данных новообразований до диагностики протекали бессимптомно.

    Для поздних стадий болезни характерны:

    • желудочные и кишечные кровотечения разной интенсивности;
    • анемия и постгеморрагический синдром;
    • признаки кишечной непроходимости на разных уровнях в зависимости от локализации поражения;
    • потеря массы тела;
    • асцит.

    Причины развития гастроинтестинальных стромальных опухолей

    Проводимые клинические и патологоанатомические исследования не выявили четких зависимостей наличия и развития данной группы заболеваний от внешних факторов. В отличие от слизистых раков ЖКТ, стромальные опухоли не коррелируют с курением и алкоголем. Ученые отмечают спорадический («случайный») характер возникновения этой патологии и в качестве главной ее причины называют генные мутации определенной локализации. При этом по наследству такие мутации передаются крайне редко, менее чем в 5% случаев.

    Распределение по половому признаку также однородно: среди вновь выявленных случаев фиксируется примерно одинаковое количество мужчин и женщин. Заболевание чаще развивается в возрастной группе 50-60 лет.

    Гастроинтестинальные стромальные опухоли ЖКТ: диагностика

    В диагностике злокачественных новообразований подслизистого слоя стенки ЖКТ ведущее значение имеют возможности клиники, проводящей исследование. Так как на начальном этапе для ГИСО не характерны большие размеры, достоверно выявить такую опухоль под силу лишь опытному специалисту.

    камера эндоскопа способна зафиксировать изменения в подслизистом слое, а ультразвуковое сканирование оценить толщину стенки желудка и кишечника вкупе с состоянием окружающих тканей

    служит дополнительным тестом: так как этот белок продуцируют и другие типы опухолей, его обнаружение не является специфическим маркером, указывающим именно на поражение стенки ЖКТ

    Методы лечения ГИСО ЖКТ

    Лечение гастроинтестинальных стромальных опухолей ЖКТ предполагает оперативное вмешательство — радикально излечить злокачественное новообразование можно лишь хирургически. При небольшом объеме поражения возможна лапароскопическая операция.

    Химиотерапию цитостатиками применяют для уменьшения размера опухоли перед дальнейшим ее удалением, а также для замедления метастатических процессов на поздних стадиях заболевания.

    Профилактика и программы лечения гастроинтестинальных стромальных опухолей ЖКТ в клинике Хадасса

    Программы лечения ГИСО ЖКТ в клинике Хадасса включают в себя современные европейские протоколы химиотерапии таргетными (воздействующими только на опухолевые клетки) препаратами. Также для пациентов с метастатическими формами опухолей применяются средства и методы симптоматической терапии, существенно улучшающие качество жизни онкологических пациентов и положительно влияющие на ее продолжительность.

    Профилактика данного заболевания заключается в периодическом комплексном обследовании органов ЖКТ с помощью УЗИ и эндоскопии. Особенно актуальны эти меры для пациентов старшей возрастной группы (от 60 лет) и лиц, имеющих аналогичные патологии в семейном анамнезе.

    Читайте также: