Течение диффузного гломерулонефрита. Прогрессирующий хронический гломерулонефрит.

Обновлено: 24.04.2024

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — часто встречающаяся форма гломерулонефрита, характеризующаяся очаговой или диффузной пролиферацией клеток почечных клубочков. Статистические данные. Встречается часто, выступает причиной 10% случаев нефротического синдрома у взрослых и 15% — у детей. Чаще болеют дети старшего возраста, молодые люди. Преобладающий пол — мужской.

Патогенез. Иммунокомплексное воспаление клубочков почки.

Патоморфология. Пролиферация эндотелиальных, мезангиальных клеток. Отложения в мезангии IgA, IgG, IgM, компонентов комплемента С3, С4. Преобладание IgA и С3 в отложениях классифицируют как IgA-нефропатию (болезнь Берже).

Клиническая картина • Изолированный мочевой синдром • Рецидивирующая или персистирующая гематурия (IgA-нефропатия) • Остронефритический синдром (до 30–35% случаев заболевания) • Нефротический синдром (до 25% случаев) • ХПН (развивается медленно).

Лабораторные данные • Уровень сывороточного IgA повышен при IgA-нефропатии, титр антистрептолизина О не изменён.

Диагностика. Окончательный диагноз устанавливают при биопсии.

Дифференциальная диагностика • СКВ, узелковый полиартериит, болезнь Шёнляйна–Геноха, болезнь Гудпасчера, подострый инфекционный эндокардит, гранулематоз Вегенера • Болезнь Берже как одна из форм МПГН.

Лечение • Диета (см. Гломерулонефрит хронический) • Доказательств эффективности воздействия ГК и цитостатиков на течение медленно прогрессирующих форм МПГН нет, поэтому больным с изолированной гематурией и неизменёнными функциями почек «агрессивная» терапия не показана • При прогрессирующем течении (протеинурия более 1 г/сут, нефротический синдром, артериальная гипертензия) начинают с ГК в сочетании с антикоагулянтами, антиагрегантами. При рецидивах, неэффективности преднизолона назначают цитостатики (в сочетании с преднизолоном или без него). ГК и/или цитостатики можно назначать в составе многокомпонентных схем (см. Гломерулонефрит хронический): 3-компонентной, 4-компонентной (схемы Кинкайд–Смит), схемы Понтичелли, схемы Стейнберга • При отсутствии эффекта от предшествующей иммунодепрессивной терапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут 6–12 мес • Рыбий жир 12 г/сут в течение 2 лет (результаты контролируемых исследований разноречивы) • Антигипертензивные средства — ингибиторы АПФ при повышенном или нормальном АД • Лечение нефротического синдрома — см. Синдром нефротический.

Профилактика • Первичная профилактика — лечение стрептококкового фарингита антибиотиками • Тонзиллэктомия • Антибиотики при острой респираторной или желудочно-кишечной инфекции — снижают число эпизодов макрогематурии, замедляют прогрессирование МПГН.

Прогноз • 10-летняя выживаемость — 81% • Прогноз лучше при эффективности ГК, хуже — при выраженной гематурии, протеинурии, артериальной гипертензии, почечной недостаточности, выраженных изменениях при морфологическом исследовании.

Сокращение: МПГН — мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

МКБ-10. N00–N07 с подрубрикой 3 «Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит»

Код вставки на сайт

Гломерулонефрит мезангиопролиферативный

Патогенез. Иммунокомплексное воспаление клубочков почки.

Диагностика. Окончательный диагноз устанавливают при биопсии.

Сокращение: МПГН — мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

МКБ-10. N00–N07 с подрубрикой 3 «Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит»

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит – прогрессирующее диффузное иммуновоспалительное поражение клубочкового аппарата почек с исходом в склероз и почечную недостаточность. Проявления хронического гломерулонефрита зависят от развившейся формы заболевания: гипертонической, нефротической, гематурической, латентной. В диагностике хронического гломерулонефрита применяют клиническое и биохимическое исследование мочи, УЗИ почек, морфологическое исследование почечной ткани (биопсию), экскреторную урографию, ренографию. Лечение хронического гломерулонефрита включает регуляцию питания, кортикостероидную, иммуносупрессивную, антикоагулянтную, диуретическую, гипотензивную терапию.

Под хроническим гломерулонефритом в урологии понимают различные по этиологии и патоморфологии первичные гломерулопатии, сопровождающиеся воспалительными и деструктивными изменениями и приводящие к нефросклерозу и хронической почечной недостаточности. Среди всей терапевтической патологии хронический гломерулонефрит составляет около 1–2 %, что позволяет говорить о его относительно высокой распространенности. Хронический гломерулонефрит может диагностироваться в любом возрасте, однако чаще первые признаки нефрита развиваются в 20-40 лет. Признаками хронического процесса служат длительное (более года) прогрессирующее течение гломерулонефрита и двустороннее диффузное поражение почек.

Причины хронического гломерулонефрита

Хронизация и прогрессирование заболевания может являться следствием неизлеченного острого гломерулонефрита. Вместе с тем часто встречаются случаи развития первично-хронического гломерулонефрита без предшествующего эпизода острой атаки.

Причину хронического гломерулонефрита удается выяснить далеко не во всех случаях. Ведущее значение придается нефритогенным штаммам стрептококка и наличию в организме очагов хронической инфекции (фарингита, тонзиллита, гайморита, холецистита, кариеса, пародонтита, аднексита и пр.), персистирующим вирусам (гриппа, гепатита В, герпеса, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза, краснухи, цитомегаловирусной инфекции).

У части пациентов хронический гломерулонефрит обусловлен наследственной предрасположенностью (дефектами в системе клеточного иммунитета или комплемента) или врожденными почечными дисплазиями. Также к неинфекционным факторам хронического гломерулонефрита относят аллергические реакции на вакцинацию, алкогольную и лекарственную интоксикацию. Вызывать диффузное поражение нефронов могут другие иммуновоспалительные заболевания – геморрагический васкулит, ревматизм, системная красная волчанка, септический эндокардит и т. д. Возникновению хронического гломерулонефрита способствуют охлаждение и ослабление общей сопротивляемости организма.

В патогенезе хронического гломерулонефрита ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям. Экзогенные и эндогенные факторы вызывают образование специфических ЦИК, состоящих из антигенов, антител, комплемента и его фракций (С3, С4), которые осаждаются на базальной мембране клубочков и вызывают ее повреждение. При хроническом гломерулонефрите поражение клубочков носит интракапиллярный характер, нарушающий процессы микроциркуляции с последующим развитием реактивного воспаления и дистрофических изменений.

Хронический гломерулонефрит сопровождается прогрессирующим уменьшением веса и размеров почек, уплотнением почечной ткани. Микроскопически определяется мелкозернистая поверхность почек, кровоизлияния в канальцы и клубочки, потеря четкости мозгового и коркового слоя.

Классификация хронического гломерулонефрита

В этиопатогенетическом отношении выделяют инфекционно-иммунные и неинфекционно-иммунные варианты хронического гломерулонефрита. По патоморфологической картине обнаруживаемых изменений различают минимальный, пролиферативный, мембранозный, пролиферативно-мембранозный, мезангиально-пролиферативный, склерозирующий типы хронического гломерулонефрита и фокальный гломерулосклероз.

В течении хронического гломерулонефрита выделяют фазу ремиссии и обострения. По скорости развития заболевание может быть ускоренно прогрессирующим (в течение 2-5 лет) и медленно прогрессирующим (более 10 лет).

В соответствии с ведущим синдромом различают несколько форм хронического гломерулонефрита – латентную (с мочевым синдромом), гипертензионную (с гипертоническим синдромом), гематурическую (с преобладанием макрогематурии), нефротическую (с нефротическим синдромом), смешанную (с нефротически-гипертоническим синдромом). Каждая из форм протекает с периодами компенсации и декомпенсации азотовыделительной функции почек.

Симптомы хронического гломерулонефрита

Симптоматика хронического гломерулонефрита обусловлена клинической формой заболевания. Латентная форма хронического гломерулонефрита встречается у 45% пациентов, протекает с изолированным мочевым синдромом, без отеков и артериальной гипертензии. Характеризуется умеренной гематурией, протеинурией, лейоцитурией. Течение медленно прогрессирующее (до 10-20 лет), развитие уремии наступает поздно. При гематурическом варианте хронического гломерулонефрита (5%) отмечается стойкая гематурия, эпизоды макрогематурии, анемия. Течение данной формы относительно благоприятное, уремия возникает редко.

Гипертензионная форма хронического гломерулонефрита развивается в 20% наблюдений и протекает с артериальной гипертонией при слабо выраженном мочевом синдроме. АД повышается до 180-200/100-120 мм рт. ст., нередко подвергается значительным суточным колебаниям. Наблюдаются изменения глазного дна (нейроретинит), гипертрофия левого желудочка, сердечная астма, как проявление левожелудочковой сердечной недостаточности. Течение гипертензионной формы нефрита длительное и неуклонно прогрессирующее с исходом в почечную недостаточность.

Нефротический вариант хронического гломерулонефрита, встречающийся в 25% случаев, протекает с массивной протеинурией (свыше 3 г/сут.), стойкими диффузными отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией, водянкой серозных полостей (асцитом, гидроперикардом, плевритом) и связанных с ними одышкой, тахикардией, жаждой. Нефротический и гипертензивный синдромы составляют суть наиболее тяжелой, смешанной формы хронического гломерулонефрита (7% наблюдений). Протекает с гематурией, выраженной протеинурией, отеками, артериальной гипертензией. Неблагоприятный исход определяется быстрым развитием почечной недостаточности.

Диагностика хронического гломерулонефрита

Ведущими критериями диагностики хронического гломерулонефрита служат клинико-лабораторные данные. При сборе анамнеза учитывается факт наличия хронических инфекций, перенесенного острого гломерулонефрита, системных заболеваний. Типичными изменениями общего анализа мочи служит появление эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка, изменение удельного веса мочи. Для оценки функции почек проводятся пробы Зимницкого и Реберга.

В крови при хроническом гломерулонефрите обнаруживается гипопротеинемия и диспротеинемия, гиперхолестеринемия, увеличивается титр антител к стрептококку ( АСЛ-О, антигиалуронидаза, антистрептокиназа), снижается содержание компонентов комплемента (СЗ и С4), повышается уровень IgM, IgG, IgА.

УЗИ почек ;при прогрессирующем течении хронического гломерулонефрита обнаруживает уменьшение размеров органов за счет склерозирования почечной ткани. Экскреторная урография, пиелография, нефросцинтиграфия помогают оценить состояние паренхимы, степень нарушения функции почек. Для выявления изменений со стороны других систем проводится ЭКГ и ЭхоКГ, УЗИ плевральных полостей, осмотр глазного дна.

В зависимости от клинического варианта хронического гломерулонефрита требуется проведение дифференциальной диагностики с хроническим пиелонефритом, нефротическим синдромом, поликистозом почек, почечнокаменной болезнью,туберкулезом почек, амилоидозом почек, артериальной гипертензией. Для установления гистологической формы хронического гломерулонефрита и его активности, а также исключения патологии со сходными проявлениями проводится биопсия почки морфологическим исследованием полученного образца почечной ткани.

Лечение хронического гломерулонефрита

Особенности ухода и терапии при хроническом гломерулонефрите диктуются клинической формой заболевания, скоростью прогрессирования нарушений и наличием осложнений. Рекомендуется соблюдение щадящего режима с исключением переутомлений, переохлаждений, профессиональных вредностей. В периоды ремиссии хронического гломерулонефрита требуется лечение хронических инфекций, поддерживающих течение процесса. Диета, назначаемая при хроническом гломерулонефрите, требует ограничения поваренной соли, алкоголя, специй, учета выпитой жидкости, увеличения суточной нормы белка.

Медикаментозное лечение хронического гломерулонефрита складывается из иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками, НПВС; назначения антикоагулянтов (гепарина, фениндиона) и антиагрегантов ( дипиридамола). Симптоматическая терапия может включать прием диуретиков при отеках, гипотензивных средств при гипертензии. Кроме полных стационарных курсов терапии в периоды обострения хронического гломерулонефрита, проводят поддерживающую амбулаторную терапию во время ремиссии, лечение на климатических курортах.

Прогноз и профилактика хронического гломерулонефрита

Эффективное лечение хронического гломерулонефрита позволяет устранить ведущие симптомы (гипертонию, отеки), отсрочить развитие почечной недостаточности и продлить жизнь пациенту. Все больные с хроническим гломерулонефритом находятся на диспансерном учете у уролога

Наиболее благоприятный прогноз имеет латентная форма хронического гломерулонефрита; более серьезный – гипертензивная и гематурическая; неблагоприятный - нефротическая смешанная формы. К осложнениям, ухудшающим прогноз, относятся плевропнемнония, пиелонефрит, тромбоэмболии, почечная эклампсия.

Поскольку развитие или прогрессирование необратимых изменений в почках чаще всего инициируется стрептококковыми и вирусными инфекциями, влажным переохлаждением, первостепенное значение приобретает их профилактика. При сопутствующей хроническому гломерулонефриту патологии необходимо наблюдение смежных специалистов.

Вопросы и ответы

Именно у монгольского касатика тонколистного, произрастающего в пустыне Гоби, содержатся флавоноиды с нефропротективным действием. Это уникальное растение, которое не культивируется.

Гломерулонефрит

Информация, представленная на странице, не должна быть использована для самолечения или самодиагностики. При подозрении на наличие заболевания, необходимо обратиться за помощью к квалифицированному специалисту. Провести диагностику и назначить лечение может только ваш лечащий врач.

Содержание статьи:

Что такое гломерулонефрит?

Гломерулонефрит — это заболевание почек, имеющее иммунно-воспалительное происхождение. Поражает в основном почечные клубочки. Реже в патологический процесс вовлекаются почечные канальцы и интерстициальная ткань.

Симптоматика патологии складывается из отечного, мочевого и гипертонического синдрома. Диагноз ставится на основе результатов анализов мочи, УЗДГ почечных сосудов и УЗИ почек. Клинические рекомендации по лечению гломерулонефрита у детей и у взрослых включают прием иммуностимулирующих, симптоматических и противовоспалительных лекарственных средств Источник:
Хронический гломерулонефрит. Исмаилов И.Я., Скворцов В.В. Медицинская сестра №6, 2018. с.17-20 .

Причины гломерулонефрита

Чаще всего развитие воспалительного процесса провоцируют условно-патогенные микроорганизмы (стафилококки, стрептококки).

Основными причинами развития заболевания являются:

группа острых вирусных инфекций;
аллергические реакции;
вакцинация «живыми» вакцинами;
системные болезни (васкулит, волчанка).

Кроме этого, существует ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие болезни.

бесконтрольный прием лекарств;
хронические заболевания (тонзиллит, гайморит, кариес и другие);
злоупотребление соленой пищей;
частое долгое пребывание на солнце;
злоупотребление алкоголем, курение.

Воспаление начинается в результате повреждения механизма иммунного ответа. Антитела с антигенами образуют белковые комплексы, которые оседают на стенках мелких сосудов почек. Это приводит ухудшению кровообращения и гибели клеток почечной ткани. В результате фильтрующая функция клубочков ухудшается, что приводит к интоксикации организма Источник:
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей. Макарова Т.П., Самойлова Н.В., Солдатова Е.Е., Ахмадуллина Л.И. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 64(5), 2019. с.241-245 .

Симптомы гломерулонефрита

Острая форма заболевания начинается внезапно, через 7-14 дней после воздействия провоцирующего фактора.

Основными признаками являются:

общая слабость, вялость, недомогание, потеря аппетита, тошнота, рвота и другие симптомы интоксикации организма;
боли в пояснице, суставах, животе;
повышение температуры;
отеки лица (особенно сильные в области глаз);
потемнение мочи, примеси крови в ней;
повышенное давление;
уменьшение объема мочи;
нарушения со стороны нервной системы.

При хроническом гломерулонефрите клиническая картина стертая, выраженных симптомов нет. Нарастает отечность, часто наблюдается повышение артериального давления. Диагноз в этом случае ставят случайно, после сдачи планового анализа мочи Источник:
Распространенность и этиологические факторы гломерулонефритов. Шамсиева Г.Б. European research, 2017. .

Классификация

Выделяют два основных вида острой формы заболевания:

Типичный. Начинается бурно, клиническая картина яркая.

Латентный. Симптомы стертые, выражены слабо. Это сильно затрудняет своевременную диагностику и часто приводит к переходу болезни в хроническую стадию.

Формы хронического гломерулонефрита:

нефротический — преобладают патологические изменения мочи;
гипертонический — проявляется повышением давления;
смешанный — сочетание двух вышеперечисленных форм;
гематурический —наблюдается кровь в моче, другие симптомы выражены слабо или вовсе отсутствуют;
латентный — проявляется стертой клинической картиной, артериальное давление в норме, отеков нет Источник:
Классификация гломерулонефрита: на пути ab exterioribus ad interiora (к дискуссии о проекте современной классификации гломерулонефрита у детей). Смирнов А.В. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского, 2018. с.146-150 .

Диагностика гломерулонефрита

Диагноз ставится по результатам данных анамнеза, опроса пациента, клинических признаков (снижение количества выделяемой мочи, артериальная гипертензия, отеки). Чтобы оценить состояние почек пациенту назначают допплерографию сосудов и УЗИ.

Для подтверждения предварительного диагноза назначают:

исследование мочи;
анализ крови (биохимический и общий).

В редких случаях при наличии показаний проводят биопсию почки. Кроме этого, необходимо провести четкую дифференциальную диагностику с патологиями, которые имеют схожую клиническую картину. Это нужно для того, чтобы правильно подобрать метод терапии и предотвратить переход болезни в хроническую стадию.

Лечение гломерулонефрита

Заболевание протекает тяжело, поэтому лечить его необходимо в условиях стационара. Терапия гломерулонефрита комплексная. В зависимости от особенностей течения патологии пациенту могут быть назначены следующие группы препаратов:

противогрибковые или антибиотики (если причиной воспаления являются грибки или стрептококки);
симптоматические средства (для снижения давления, мочегонные, иммуносупрессивные, антикоагулянты);
противовоспалительные средства.

Важной частью терапии является диета. Необходимо строго контролировать количество потребляемых жиров, углеводов, белков, соли. Такой уход позволяет минимизировать нагрузку на почки, что способствует восстановлению поврежденных тканей.

Во время лечения запрещены физические нагрузки, в том числе работа на открытом воздухе в условиях высокой влажности или низкой температуры.

Если у пациента развивается почечная недостаточность, то назначается диализ. При помощи данного метода лечения удается заместить две основополагающие функции почек — выведение токсинов и удаление избытка жидкости из организма. При тяжелом течении болезни возможна пересадка почки.

Лечение острой стадии болезни обычно занимает от 7 до 21 дня. Показатели мочи стабилизируются в течение года. Наблюдение за пациентами после острого гломерулонефрита ведется в течение двух лет. При переходе заболевания в хроническую форму профилактические обследования необходимо проходить несколько раз в год.

Чтобы максимально снизить вероятность рецидивов рекомендуется провести полную санацию всех очагов хронической инфекции в организме, избегать высокой влажности, переохлаждения, снизить потребление соли, вести здоровый образ жизни, а также регулярно посещать медицинскую клинику для проведения профилактических обследований. После снятия острой формы специалисты рекомендуют пациентам пройти курс санаторно-курортного лечения Источник:
Острый гломерулонефрит в XXI веке. Мухин Н.А., Глыбочко П.В., Свистунов А.А., Фомин В.В., Шилов Е.М., Лысенко Л.В. Терапевтический архив, 6, 2015. с.4-8 .

Осложнения

Осложнения обычно вызывает хроническая форма заболевания. Чаще всего наблюдаются следующие последствия:

почечная недостаточность;
заболевания сердца;
нефритическая энцефалопатия;
уремическая кома.

Гломерулонефрит может привести к инвалидизации человека, поэтому терапию нужно начинать как можно раньше.

Профилактика

Течение хронического гломерулонефрита зависит от этиологии, патогенеза и морфологической формы заболевания. Худший прогноз имеет быстро прогрессирующий подострый вариант.

Без своевременной терапии болезнь обычно заканчивается развитием почечной недостаточности. Смерть пациента может наступить от инсульта, отека легких, почечной недостаточности, венозных тромбозов, нефротического синдрома.

Чтобы избежать подобного развития событий необходимо соблюдать следующие рекомендации:

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит это острый нефритический синдром, сопровождающийся микроскопической картиной формирования в гломерулах полулуний и прогрессирующий до почечной недостаточности в течение недель или месяцев. Диагностика основывается на данных анамнеза, результатах анализа мочи, серологических тестов и биопсии почек. Лечение проводится глюкокортикоидами, иногда в сочетании с циклофосфамидом или ритуксимабом и заменой плазмы.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), вид нефритического синдрома Обзор нефритического синдрома (Overview of Nephritic Syndrome) Нефритический синдром определяется по наличию гематурии, различных уровней протеинурии, как правило, измененных форм эритроцитов и часто эритроцитарных цилиндров при микроскопическом анализе. Прочитайте дополнительные сведения , является патгистологическим диагнозом, который сопровождается обширным формированием клубочковых полулуний (т.е. > 50% исследуемых клубочков содержат полулуния, которые можно увидеть при биопсии образца) и при отсутствии лечения прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту. Прочитайте дополнительные сведения за недели или месяцы. Это относительно редкий ГН, развивающийся у 10–15% всех пациентов с гломерулонефритом, и встречается в основном у больных 20–50 лет. Классификация типов и причин основана на результатах иммунофлюоресцентной микроскопии и серологических тестов (например, определение антител к базальной мембране клубочков (БМК), антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА] – см. таблицу Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита на основании иммунофлюоресцентной микроскопии Классификация БПГН на основании иммунофлюоресцентной микроскопии ).

Болезнь с образованием антител к базальной мембране клубочков (болезнь анти-БМК-антител)

Заболевание с наличием антител к гломерулярной базальной мембране (ГБМ) является аутоиммунным гломерулонефритом и составляет до 10% случаев БПГН. Она может возникнуть в результате воздействия на коллаген альвеолярных капилляров вдыхаемых антигенов, что запускает формирование антител к коллагену. Антиколлагеновые антитела перекрестно взаимодействуют с БМК, фиксируя комплемент и запуская клеточно-опосредованную воспалительную реакцию в почках и легких.

Термин синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера, разновидность легочно-почечного синдрома, является аутоиммунным синдромом, включающим альвеолярное кровотечение и гломерулонефрит, вызванный циркулирующими антителами к гломерулярной. Прочитайте дополнительные сведения

Иммунный комплекс БПГН

Иммунокомплексный БПГН осложняет многочисленные инфекционные заболевания и болезни соединительной ткани, а также возникает в сочетании с другими первичными гломерулопатиями.

Иммунофлю-оресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует неспецифические зернистые иммунные включения. Заболевание составляет 40% всех случаев БПГН. Патогенез неизвестен.

Слабоиммунный БПГН

Слабоиммунный БПГН отличается отсутствием иммунного комплекса или дополнений осаждения на иммунофлуоресцентном окрашивании. Это заболевание составляет до 50% всех случаев БПГН. Почти все пациенты имеют повышенные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), как правило, антипротеиназа 3-AНЦA или миелопероксидазу-AНЦA и системный васкулит.

Болезнь с дважды положительными антителами

Болезнь с дважды положительными антителами возникает при наличии анти-КБМ и АНЦА антител. Эта редкостная болезнь.

Идиопатический БПГН

Идиопатические случаи редки. Они включают пациентов с одним из следующего:

Иммунные комплексы, но нет очевидной причины, такой как инфекция, заболевание соединительной ткани или гломерулярное заболевание

Пауцииммунные черты, но нет антител ANCA.

Клинические проявления

Проявляется заболевание обычно слабостью, усталостью, лихорадкой, тошнотой, рвотой, анорексией, артралгиями и болями в животе. У некоторых пациентов присутствуют симптомы, подобные симптомам постинфекционного гломерулонефрита Постинфекционный гломерулонефрит (ПИГН) Постинфекционный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания, обычно вызванного нефритогенным штаммом бета-гемолитического стрептококка группы А. Диагноз предполагается на основании. Прочитайте дополнительные сведения ).

Диагностика

Прогрессирующая почечная недостаточность в течение недель – месяцев

Нефритический мочевой осадок

Уровни сывороточного комплемента

Диагноз можно подозревать на основании острой почечной недостаточности Острое повреждение почек (ОПП) Острое повреждение почек представляет собой внезапное снижение функции почек в течение нескольких дней или недель, вызывающее накопление азотистых соединений в крови (азотемия) с или без снижения. Прочитайте дополнительные сведения у пациентов с гематурией и измененными формами эритроцитами или эритроцитарными цилиндрами. Тестирование включает в себя анализ уровня сывороточного креатинина, общий анализ мочи, общий анализ крови, серологические тесты и биопсию почек. Диагноз, как правило, основывается на результатах серологических исследований и биопсии почек.

Креатинин сыворотки крови почти всегда повышен.

Анализ мочи всегда свидетельствует о наличии гематурии, также обычно присутствуют эритроцитарные цилиндры. Часто встречается телескопический осадок (т.е. осадок с множеством элементов, включая лейкоциты, измененные формы эритроцитов, лейкоцитарные, эритроцитарные, зернистые, восковидные цилиндры).

Общий анализ крови обычно выявляет анемию, также часто встречается лейкоцитоз.

Серологическое исследование должно включать: анти-ГБМ антитела (заболевание с анти-ГБМ антителами); антитела к антистрептолизину-О, анти-ДНК антитела или криоглобулины (иммуный комплекс БПГН) и титры антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) (пауци-иммуный БПГН).

Измерение концентрации комплемента может быть необходимо при подозрении на иммунокомплексный БПГН, потому что гипокомплементемия в этом случае встречается часто.

Ранняя биопсия почек имеет существенное значение. Особенностью, общей для всех типов гломерулонефрита быстро прогрессирующего, является центральная пролиферация гломерулярных эпителиальных клеток, иногда с нейтрофильной инфильтрацией, которая формирует полулунную клеточную массу, заполняющую пространство Боумена в > 50% гломерул. Гломерулярный сосудистый пучок обычно выглядит малоклеточным и спавшимся. Некроз в пределах сосудистого пучка или полулуния может быть самым выраженным проявлением. У таких пациентов должны быть исследованы гистологические признаки васкулита.

Данные иммунофлюоресцентной микроскопии отличаются для каждого типа:

При болезни анти-БМК антител линейное или лентоподобное накопление IgG вдоль КБМ является самым значимым явлением и часто сопровождается линейным и иногда зернистым накоплением СЗ.

При иммунокомплексном БПГН иммунофлюоресцентная микроскопия показывает диффузное нерегулярное мезангиальное накопление IgG и СЗ.

При пaуцииммунном БПГН иммунное окрашивание и включения не обнаруживают. Однако фибрин встречают в пределах полулуний независимо от вида флюоресценции.

При болезни двойных антител БПГН наблюдается линейное окрашивание БМК.

При идиопатическом БПГН у некоторых пациетнов выявляются иммунные комплексы, а у других не наблюдается иммунного окрашивания и накоплений.

Прогноз

Спонтанная ремиссия встречается редко, и у 80–90% нелеченных пациентов заболевание прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (ХБП) представляет собой длительное прогрессивное снижение почечной функции. Симптомы развиваются медленно и на продвинутых стадиях включают в себя анорексию, тошноту. Прочитайте дополнительные сведения в течение 6 месяцев. Прогноз улучшается при раннем лечении гломерулонефрита быстро прогрессирующего.

Благоприятные прогностические факторы включают БПГН, вызванный следующими причинами:

Ранняя стадия анти-БМК болезни, особенно если лечение начато до начала олигурии и при уровне креатинина < 7 мг/дл (618,8 мкмоль/л)

Неблагоприятные прогностические факторы включают следующее:

Возраст > 60 лет

Олигурическая почечная недостаточность

Высокий уровень креатинина в крови

Наличие полулуний в более чем 75% клубочков

Лечение неэффективно для пациентов с пауцииммунным БПГН

Приблизительно 30% пациентов с paиммунным БПГН не имеют эффекта от терапии, около 40% из них нуждаются в диализе Гемодиализ При гемодиализе кровь пациента подается в диализатор, содержащий 2 жидкостных компартмента, формируемых последовательно или параллельно соединенными полыми капиллярными волокнами и листками. Прочитайте дополнительные сведения и 33% умирают в течение 4 лет. С другой стороны, менее 20% из тех, кто реагирует на терапию, нуждаются в диализе и приблизительно 3% умирают.

Почечный прогноз у пациентов с болезнью двойных антител в некоторой степени лучше, чем у пациентов только с анти-ГБМ антителами, но хуже, чем у пациентов со слабоиммунным заболеванием.

Пациенты, у которых восстанавливается нормальная функция почек, имеют остаточные гистологические изменения преимущественно в клубочках, в основном повышенное количество клеток с небольшим склерозом или без него в пределах гломерулярного сосудистого пучка или эпителиальных клеток и минимального фиброза интерстиция.

Смерть обычно происходит из-за инфекционных или кардиальных осложнений, поскольку уремическую причину смерти предотвращают диализом.

Лечение

Лечение быстро прогрессирующего гломерулонефрита зависит от типа заболевания, хотя ни один протокол не был строго изучен. Терапия должна быть начата рано, в идеале, когда концентрация креатинина < 5 мг/дл (442 мкмоль/л), и прежде чем биопсия покажет формирование полулуний во всех клубочках или организованные полулуния, как и фиброз интерстиция, и атрофию канальцев. Даже пациенты с поражением почек и более высокими уровнями креатинина должны подвергаться агрессивному лечению, если они не требуют немедленной заместительной почечной терапии Обзор заместительной почечной терапии (Overview of Renal Replacement Therapy) Почечная заместительная терапия заменяет неэндокринную почечную функцию у больных почечной недостаточностью и иногда используется при некоторых формах отравления. Методы включают пролонгированную. Прочитайте дополнительные сведения . Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего, становится менее эффективным по мере прогрессирования этих черт и может быть даже опасным в некоторых группах пациентов.

Лечение быстро прогрессирующего гломерулонефрита зависит от типа заболевания, хотя ни один протокол не был строго изучен.

Обычно назначаются кортикостероиды и либо циклофосфамид либо ритуксимаб. Для иммунокомплексного и пауцииммунного заболевания, кортикостероиды (метилпреднизолон 1 г в/в 1 раз/день в течение 30 минут на протяжении 3–5 дней, после чего преднизон 1 мг/кг перорально 1 раз/день) могут снизить уровень креатинина или отсрочить необходимость на > 3 года у 50% пациентов.

Циклофосфамид 1,5–2 мг/кг перорально 1 раз в день может быть эффективен у АНЦА-положительных пациентов; ежемесячные курсы пульс-терапии могут вызвать меньше побочных эффектов (например, лейкопения, инфекция), чем пероральная терапия, из-за общей сниженной дозировки, однако их роль не определена. При болезни анти-ГБМ антител преднизолон и циклофосфамид, как правило, назначаются одновременно с плазмазамещением и такая терапия продлевается для минимизации образования новых антител. Пациентам с идиопатическим заболеванием обычно назначается лечение кортикостероидами и циклофосфамидом, однако данных об эффективности недостаточно.

Ритуксимаб 375 мг/м 2 в неделю в течение 4 недель применяется также, как и в RAVE-исследовании (официальное название: Rituximab in ANCA-Associated Vasculitis – RAVE [Ритуксимаб при АНЦА-ассоциированном васкулите]; [ 1 Справочные материалы по лечению Быстро прогрессирующий гломерулонефрит это острый нефритический синдром, сопровождающийся микроскопической картиной формирования в гломерулах полулуний и прогрессирующий до почечной недостаточности. Прочитайте дополнительные сведения Плазмаферез (ежедневно 3-4 л обменных переливаний в течение 14 дней) рекомендуется при болезни анти-ГБМ антител. Проведение плазмафереза также может быть рассматрено при иммуннокомплексном и пауциммунном АНЦА-ассоциированном БПГН с легочным кровотечением или тяжелой почечной дисфункцией (уровень сывороточного креатинина > 5-7 мг/дл [442-618,8 мкмоль/л] или потребность в постоянном диализе Гемодиализ При гемодиализе кровь пациента подается в диализатор, содержащий 2 жидкостных компартмента, формируемых последовательно или параллельно соединенными полыми капиллярными волокнами и листками. Прочитайте дополнительные сведения ). Плазмаферез может быть эффективным методом лечения, поскольку он быстро удаляет свободные антитела, интактные иммунные комплексы и медиаторы воспаления (например, фибриноген, комплемент). Недавнее рандомизированное контрольное исследование не показало лучших результатов у пациентов, получавших плазмаферез ( 2 Справочные материалы по лечению Быстро прогрессирующий гломерулонефрит это острый нефритический синдром, сопровождающийся микроскопической картиной формирования в гломерулах полулуний и прогрессирующий до почечной недостаточности. Прочитайте дополнительные сведения Агрессивная иммуносупрессивная терапия также может быть полезной для пациентов с более высоким уровнем креатинина. Плазмаферез в сочетании с преднизоном и циклофосфамидом помогал пациентам с почечной недостаточностью, которые не нуждались в немедленной заместительной почечной терапии Обзор заместительной почечной терапии (Overview of Renal Replacement Therapy) Почечная заместительная терапия заменяет неэндокринную почечную функцию у больных почечной недостаточностью и иногда используется при некоторых формах отравления. Методы включают пролонгированную. Прочитайте дополнительные сведения , даже если уровни креатинина были выше 5-7 мг/дл (442-618,8 мкмоль/л; [ 3 Справочные материалы по лечению Быстро прогрессирующий гломерулонефрит это острый нефритический синдром, сопровождающийся микроскопической картиной формирования в гломерулах полулуний и прогрессирующий до почечной недостаточности. Прочитайте дополнительные сведения

Трансплантация почек Трансплантация почки Трансплантация почек является наиболее распространенным видом трансплантации цельных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Основное показание для трансплантации. Прочитайте дополнительные сведения эффективна при всех типах, но заболевание может рецидивировать и в трансплантате; риск уменьшается со временем. При болезни анти-БМК антител анти-БМК титры не должны выявляться по крайней мере за 12 месяцев до трансплантации. У пациентов со слабоиммунным БПГН активность заболевания должна быть в стадии ремиссии хотя бы на протяжении 6 месяцев перед трансплантацией; нет необходимости подавлять титры АНЦА.

Справочные материалы по лечению

1. Jones RB, Cohen Tervaert JW, Hauser T: Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 363:211-220, 2010. doi: 10.1056/NEJMoa0909169

2. Walsh M, Merkel PA, Peh C-A, et al: Plasma exchange and glucocorticoids in severe ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 382(7):621-631, 2020. doi: 10.1056/NEJMoa1803537

3. Levy JB, Turner AN, Rees AJ, et al: Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med 134(11):1033-1042, 2001. doi: 10.7326/0003-4819-134-11-200106050-00009

Ключевые моменты

Следует заподозрить быстропрогрессирующий гломерулонефрит у пациентов, имеющих острую почечную недостаточность с гематурией и измененные формы эритроцитов или эритроцитарные цилиндры, особенно с подострыми конституциональными или неспецифическими симптомами (например, утомляемость, лихорадка, потеря аппетита, артралгия, боли в области живота).

Необходимо провести серологические тесты, а также раннюю биопсию почки.

Начните лечения как можно раньше с применением кортикостероидов, циклофосфамида и в некоторых случаях плазмаферезом.

Следует рассматривать возможность трансплантации почек после того, как активность заболевания контролируется.

Течение диффузного гломерулонефрита. Прогрессирующий хронический гломерулонефрит.

Если геморрагический гломерулонефрит не излечивается в I стадии, то возможны три формы течения. При всех этих формах наблюдаются три основных тиличных для гломерулонефрита симптома, которые могут быть выражены в большей или меньшей степени: повышение артериального давления, отеки и гематурия.
а) Подострый гломерулонефрит, приводящий в течение немногих недель или месяцев к смерти от тяжелой почечной недостаточности (такие случаи редки).

б) Субхронический гломерулонефрит: эта форма характеризуется особенно сильной протеинурией и отеками с гипопротеинемией, приближаясь к липоидному нефрозу. От чистого липоидного нефроза она, однако, отличается повышением артериального давления, гематурией и исходом в почечную недостаточность. Эти формы обозначаются как гломерулонефрит с нефротическим компонентом.

в) Хронический гломерулонефрит с исходом во вторично сморщенную почку. При хроническом гломерулонефрите из трех основных симптомов готовность к отекам отступает на задний план, менее выражена часто и гематурия, в то время как в моче находят белок и цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные).
Возникает вопрос, всегда ли такой хронический нефрит прогрессирует в сторону почечной недостаточности или может не прогрессировать. На основании работ последнего времени следует полагать, что встречаются оба типа.

а) Прогрессирующий хронический гломерулонефрит. Изменения в моче исчезают не полностью, если даже отеки и исчезли и артериальное давление нормализовалось. Часто можно наблюдать клинические обострения, проявляющиеся или ухудшением состава мочи, или временным ускорением РОЭ, или преходящими отеками. Важное значение имеет прогрессирующее падение концентрационной способности почек. Артериальное давление в этих случаях не обязательно достигает особенно высоких цифр: систолическое остается около 150 и диастолическое около 100 мм ртутного столба, что, однако, не противоречит диагнозу хронического гломерулонефрита, если об этом говорят прочие симптомы. Соответственно можно наблюдать почти нормальную картину глазного дна (важнейшее отличие от злокачественного нефросклероза Фара!). Течение может быть длительным — от нескольких лет до десятилетий, пока не разовьется картина уремии.

В большинстве случаев лица, перенесшие гломерулонефрит в детстве, у которых нефрит перешел в хроническую форму, умирают на 3-м десятилетии жизни.
Для оценки прогрессирующего хронического гломерулонефрита особенно большое значение имеет определение функции почек по их способности к очищению крови от различных веществ. Прогрессирующее падение клубочковой фильтрации и почечного кровотока должно расцениваться как достоверный признак прогрессивно текущего процесса (Reubi).

б) Непрогрессирующий хронический гломерулонефрит. Другие случаи, которые вначале клинически не отличаются от прогрессирующих форм, остаются в течение десятилетий стационарными, так что их можно рассматривать как излеченные, но с остаточными Рубцовыми изменениями. В этих случаях также наблюдаются только незначительные патологические изменения осадка (эритроцитурия и цилиндрурия). Выделяемые количества белка колеблются от следов до 1°/00, в то время как при прогрессирующих формах можно наблюдать протеинурию от 1 до 2%о. Решающим является лишь длительное наблюдение, причем из функциональных исследований всего глубже о функции почек позволяют судить пробы на очищение крови.

Sarre при последующем контроле находил, что значительно более благоприятным прогноз был в случаях с остаточной протеинурией ниже 0,5 промилли и без патологического осадка. Хуже всего протекало заболевание с протеинурией выше 0,5°/00 и с патологическим осадком.

Двусторонние кистозные почки часто не очень легко отличить от нефритической сморщенной почки, если отсутствуют типичные пальпаторные данные (большие бугристые опухоли почек при бимануальной пальпации, иногда одновременно с грубобугристой увеличенной печенью). В подавляющем большинстве случаев данные при пальпации почек так отчетливы, что уже на основании этого может быть поставлен точный диагноз, Кистозная почка справа пальпируется отчетливее, чем слева. Обнаруживаемая при бимануальной пальпации опухоль почти постоянно принадлежит именно почке. У очень худых людей и при значительном увеличении одной доли печень также в некоторых случаях пальпируется бимануально. Несмотря на то что это заболевание врожденное, явления почечной недостаточности возникают, как правило, лишь в более пожилом возрасте. Изменения мочи нехарактерны и мало выражены.

Артериальное давление может быть нормальным или (реже) значительно повышенным. Снижение концентрационной способности почек в отдельных случаях было важнейшим функциональным нарушением (концентрация выше 1015 невозможна). На пиелограмме почечные лоханки сильно растянуты, чашечки расширены, но без опухолевого дефекта. При выделительной пиелографии выделение контрастного вещества снижено. Значительное повышение в крови остаточного азота (до 80 мг%) наблюдается длительное время.
Односторонняя кистозная почка встречается очень редко.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: