Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Обновлено: 22.04.2024

Кардиохирургия Детская (платные услуги)

Ежегодно в отделении получают лечение более 500 детей, из них около 400 оперируются по поводу врожденных и приобретенных пороков сердца, нарушений сердечного ритма.

Внедрены в практику хирургические вмешательства при таких сложных врожденных пороках, как синдром гипоплазии левого сердца, транспозиции магистральных артерий, атрезии легочной артерии, общем артериальном стволе.

До 70% межпредсердных дефектов и до 85% случаев открытого артериального протока закрываются эндоваскулярным способом.

В отделении выполняются хирургические вмешательства при любых врожденных пороках сердца в любом возрасте, в том числе недоношенным и маловесным детям.

ВИДЫ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА:

Неотложная хирургия новорожденных с критическими пороками сердца – артериальное переключение при транспозиции магистральных сосудов (ТМС), коррекция различных форм единого желудочка сердца (включая синдром гипоплазии левых отделов сердца – операция Норвуда, Дамуса, синдром гипоплазии правых отделов сердца), коррекция неонатальной коарктации аорты, перерыва дуги аорты, тотального аномального дренажа легочных вен (экстра-, интра- и инфракардиальный типы), атрезии легочной артерии, общего артериального ствола, аорто-легочного окна и прочих критических пороках периода новорожденности.
Коррекция септальных дефектов - межжелудочковой перегородки, межпредсердной перегородки (изолированных, в сочетании с аномальным дренажем легочных вен).
Эндоваскулярное лечение врожденных пороков сердца – закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока окклюзирующими устройствами, балонная пластика аортального и легочного стеноза, эмболизация и окклюзия системно-легочных соустий, мальформаций.
Операция Росса в лечении пороков аортального клапана и стеноза выходного тракта левого желудочка (в том числе операция Росс-Конно, модифицированная процедура Конно).
Коррекция пороков группы Фалло – радикальная коррекция, этапная хирургия (системно-легочные анастомозы с последующей радикальной операцией). Коррекция двойного отхождения сосудов от правого желудочка.
Этапная хирургия пациентов с единым желудочком сердца – операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза (операция Глена) и заключительный этап - операция Фонтена.
Хирургическая коррекция пороков группы атриовентрикулярной коммуникации (АВК) – общая и частичные формы АВК.
Коррекция клапанных пороков – пластика атриовентрикулярных клапанов, протезирование клапанов.
Повторные операции по замене клапанных и бесклапанных кондуитов, протезов клапанов сердца.
Радикальная коррекция при аномальном отхождении коронарных артерий.
Вмешательства при опухолях сердца и средостения
Хирургическое лечение нарушений сердечного ритма, включая имплантацию электрокардиостимуляторов, ресинхронизирующих устройств, радиочастотная аблация, электрофизиологическое исследование.
Лечение и обследование пациентов с легочной гипертензией различной этиологии.

РЕЗУЛЬТАТЫ РАБОТЫ ОТДЕЛЕНИЯ ДЕТСКОЙ КАРДИОХИРУРГИИ В 2015 ГОДУ.

В клинику было госпитализировано 630 пациентов, из них 112 новорождённых и 239 детей в возрасте до 1 года. Было выполнено 445 операций по коррекции врожденной патологии сердца.

Одной из стойких тенденций последних лет является увеличение доли новорожденных пациентов с критическими пороками сердца, которым проводится срочное оперативное вмешательство. Так, за прошедший год оперировано 19 новорожденных с транспозицией магистральных сосудов, 24 детей с гипоплазией левого или правого сердца, 22 – с обструкцией и/или перерывом дуги аорты, 16 с неонатальной коарктацией аорты, 13 – с атрезией легочной артерии, 7 – с тотальным аномальным дренажом легочных вен, 9 – с функционально единым желудочком сердца и несбалансированным атриовентрикулярным каналом, и с другими сочетанными пороками. На базе областного перинатального центра оказывается неотложная хирургическая помощь детям с открытым артериальным протоком с критически низкой массой тела.

Новой методикой при коррекции патологии дуги аорты и синдрома гипоплазии левого сердца стало выполнение операций в условиях умеренной гипотермии и искусственной циркуляции на работающем сердце, что позволяет избежать циркуляторного ареста и глубокой гипотермии, а значит улучшить прогноз у таких пациентов. Всего за год выполнено 28 подобных операций.

В отделении выполняются все виды оперативных вмешательств при любой патологии сердца.

Выполнено 9 операций Росса и 2 процедуры Росс-Конно, 2 операции Девида, 10 операций Фонтена и Гленна, 3Cone-пластики трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, 4 операции Расстели, 21 коррекции ТетрадыФалло, 6 радикальных коррекций двойного отхождения сосудов от правого желудочка, успешная коррекция синдрома ALCAPA у 2 детей с крайней низкой сократимостью левого желудочка, различные методики пластики митрального и трикуспидального клапанов у детей.

Среди оперированных пациентов до 20% всех детей и до 48% новорожденных детей имеют внесердечную тяжелую сопутствующую патологию, влияющую на отдаленный результат (генетические синдромы, хирургическая патология желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, поражение головного мозга).

До 25% всех операций на сердце выполняется с использованием миниинвазивных технологий. Освоена и внедрена в практику технология видеоассистенции и видеоконтроля, а также выполнение торакоскопически дополненных операций, что позволяет выполнить полный объем операции из хирургического доступа минимального размера (1-2 см).

Высокая сложность выполненных операций сопровождалась низкой летальностью – 3,5%. При этом средняя категория риска по RACHS в 2015 году составила 2,4.

По многим показателям, прежде всего по объему и качеству оказания хирургической помощи новорожденным детям с критическими пороками сердца, отделение детской кардиохирургии Свердловской области занимает лидирующие позиции в России, занимая, по прежнему, 4-е место среди кардиохирургических клиник, и 5-е по объему оказания помощи грудным детям (ежегодный Всероссийский отчет НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева).

Эндоваскулярная хирургия и диагностика.

Выполнено 264 диагностических инвазивных исследования сердца и72эндоваскулярных операций. Среди них: окклюзия межпредсердных и межжелудочковых дефектов, открытого артериального протока, артериовенозных мальформаций легких, дополнительных источников легочного кровотока у пациентов с функционально единым желудочком сердца, баллонная ангиполастика стенозов клапанов.

Хирургия нарушений сердечного ритма.

В отделении совместно с аритмологами клиники выполняются радиочастотная абляция аритмогенных зон, имплантация электрокардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов, петлевых регистраторов ЭКГ, ресинхронизуирующая терапия.

Диагностика и терапия легочной гипертензии, кардиомиопатий.

Ежегодно в отделении проходят лечение и диагностику до 50-60 детей с легочной гипертензией, кардиомиопатиями, которым выполняется весь спектр обследований, включая инвазивное исследование центральной гемодинамики, эндомиокардиальная биопсия, МСКТ и МРТ-ангиография, по результатам которых определяется объем терапии, необходимость хирургического лечения и прогноз для жизни.

Амбулаторное наблюдение и диспансеризация пациентов с врожденными пороками сердца.

Согласно Приказу от 12 июля 2012 года № 769-П «О совершенствовании оказания медицинской помощи детям с заболеваниями сердечно-сосудистой системы на территории Свердловской области» все пациенты с выявленным пороком сердца или с подозрением на него консультируются кардиохирургом поликлиники ГБУЗ СО «СОКБ№1», где организовано два приема специалистов, что позволяет вовремя определить показания к госпитализации и хирургическому лечению.
Все оперированные пациенты должны состоять на диспансерном учете кардиологов по месту жительства, проходить ежегодную диспансеризацию. При необходимости – консультироваться кардиохирургом ГБУЗ СО «СОКБ№1» – при решении вопроса о снятии с учета, подбора специфической терапии, возникновении или прогрессировании симптомов сердечной недостаточности.

Продолжается тесное сотрудничество и работа с Областным перинатальным центром, Областной детской клинической больницей №1, НИИ «Охраны материнства и младенчества», 10 и 11 городской детскими больницами по вопросам пре- и постнатальной диагностики и лечению патологии сердца.

Лечение и проведение хирургической коррекции пороков для жителей Свердловской области полностью бесплатное.

Жителям других регионов России или иностранных государств лечение проводится на основании заключенного договора на оказание платных услуг .

В поликлинике больницы организован прием детского кардиолога-кардиохирурга.

Государственное автономное учреждение здравоохранения Свердловской области "Свердловская областная клиническая больница №1"

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол - от левого. ТМС считается одним из самых частых врожденных пороков сердца наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и т.д. При полной форме ТМС аорта берет начало не в левом желудочке, а в правом, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй - отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

При транспозиции магистральных артерий у ребенка не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Появляется «синюшный» оттенок кожи, что может послужить сигналом к том, чтобы обратиться к специалисту.

Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви - легочные артерии.

Дети с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС: сильный цианоз («синюшный» оттенок) всего тела, одышка, увеличенное количество сердечных сокращений.

Хирургическое лечение

В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.

Первый метод - процедура Рашкинда. Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем.

Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.

Более эффективным методом лечения является устранение порока, т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии - с правым желудочком.

Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность - от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов. Гипоплазия легочной артерии

Признаком, послужившим причиной включения этого наблюдения в группу врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие и цианозом, был «подклапанный» стеноз легочной артерии. Тотчас книзу от полулунных клапанов последней располагается соединительнотканный массив цилиндрической формы, длиной 2 см, толщиной 0,2 см, суживающий выносящий тракт левого желудочка (поскольку легочная артерия берет начало из левого желудочка, а аорта—-из правого желудочка) до 0,5 см в диаметре.

В области овального окна межпредсердной перегородки располагается большой дефект неправильна округлой формы диаметром 2,8 см. Разобранные выше пороки развития явились причиной утолщения стенок желудочков (до 1,2 см каждого) и увеличения веса сердца (70 г), который превысил вес нормального сердца ребенка того же возраста (1 год) почти в 2 раза. Привлекает внимание значительная степень гипертрофии миокарда у ребенка грудного возраста.

Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, артериальная кровь по легочным венам поступает в левое предсердие. Из-за наличия большого дефекта межпредсердной перегородки артериальная и венозная кровь смешивается в предсердиях. Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек и далее — в легочную артерию; при этом в отличие от неосложненных сужением легочной артерии случаев транспозиции сосудов легочное кровообращение характеризуется уменьшенным кровотоком.
Смешанная кровь из правого предсердия направляется в правый желудочек, из которого устремляется в аорту.

Гипоплазия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, трехкамерное сердце с двумя желудочками, общее предсердно-желудочковое отверстие

Причиной включения этого наблюдения в группу врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие явилась гипоплазия легочной артерии. Последняя имела 2 полулунных клапана, диаметр ее общего ствола составлял 0,5 см на всем протяжении. Легочная артерия брала начало из левого желудочка, аорта отходила от правого желудочка. Имелось общее предсердие, поскольку межпредсердная перегородка полностью отсутствовала, и одно предсердно-желудочковое отверстие диаметром 1,8 см. Полость общего предсердия была отграничена от полостей желудочков клапаном, имеющим 3 чистых, тонких паруса. Полость левого желудочка уменьшена в размерах.

В мембранозной части межжелудочковой перегородки располагался дефект неправильно округлой формы диаметром 1 см. Ушко левого предсердия отсутствовало. Имелось 2 ушка правого предсердия (размерами 4,8х1,4х0,4 см и 2,8х2,4х0,8 см), верхушка лдного из них была раздвоена. Верхняя полая вена располагалась слева и впадала в левую половину общего предсердия.

Разобранные выше пороки развития явились причиной гипертрофии миокарда. Особенно резко был утолщен миокард правого желудочка (1,2 см). Толщина стенки левого желудочка составляла 0,3 см. Вес сердца достигал 150 г, т. е. был почти в 2 раза выше, чем вес нормального сердца у ребенка того же возраста (4,5 года).

Гемодинамическая характеристика. Венозная и артериальная кровь поступает в полость общего предсердия и здесь смешивается, затем устремляется через одно предсердно-желудочковое отверстие в желудочки. Из левого желудочка кровь направляется в гипоплазированную легочную артерию, в связи с чем имеется уменьшенный кровоток в легких. Кровоснабжение легких несколько улучшается в связи с образованием плевральных сращений, которые имелись в правой плевральной полости у этой больной. Из правого желудочка кровь поступает в аорту. Мы не встретили в литературе описаний подобного вида врожденного порока сердца.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

Транспозиция магистральных артерий (в случае декстро-транспозиции) происходит, когда аорта выходит непосредственно из правого желудочка, легочная артерия – из левого, приводя к независимым параллельным легочной и системной циркуляциям; оксигенированная кровь не может достичь организма, за исключением отверстий, соединяющих правую и левую стороны (например, открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки). Симптомы включают, прежде всего, тяжелый неонатальный цианоз, а иногда и сердечную недостаточность при наличии ассоциированного ДМЖП. Звуки и шумы сердца варьируются в зависимости от наличия ассоциированных врожденных аномалий. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Окончательное лечение – хирургическое исправление дефекта.

D-ТМА: более частый вариант, при котором аорта расположена справа и спереди от легочной артерии, выходящей из правого желудочка, а не из левого.

L-TGA: Менее распространенный вариант, при котором аорта расположена слева и спереди от легочной артерии. Эта аномалия, как правило, связана с инверсией желудочков из-за загиба сердечной трубки эмбриона влево, что приводит к состоянию, известному как врожденно скорректированная транспозиция.

Потому как D-ТМА на сегодняшний день является наиболее распространенной формой, его часто называют просто транспозицией. D-ТМА обсуждается в этом разделе. Информацию о L-ТМА Врождённая корригированная транспозиция (лево-транспозиция) крупных артерий Другие структурные врожденные аномалии сердца включают: Аортопульмональное окно врожденную скорректированную транспозицию Правый желудочек с двойным отхождением магистральных сосудов Аномалию Эбштейна Прочитайте дополнительные сведения Вы можете найти в других разделах. Есть также и другие редкие варианты транспозиции магистральных сосудов, но D-ТМА и L-TGA являются наиболее распространенными.

Декстро-транспозиция магистральных артерий

Неоксигенированная кровь, возвращаясь в правую часть сердца, поступает в аорту, вызывая тяжелый цианоз.

Оксигенированная кровь, возвращаясь в левое предсердие, снова входит в малый круг кровообращения. ПЖ гипертрофирован, в результате чего в овальном отверстии может произойти минимальное смешивание. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; НПВ = нижняя полая вена; ЛП = левое предсердие, ЛЖ = левый желудочек; ЛА = легочная артерия; ЛВ = легочные вены; ПП = правое предсердие; ПЖ = правый желудочек; ВПВ = верхняя полая вена.

Патофизиология ТМА (транспозиции магистральных артерий)

При транспозиции магистральных артерий системное и легочное кровообращение полностью разъединены. После возвращения в правые отделы сердца ненасыщенная системная венозная кровь перекачивается в системный кровоток без оксигенации в легких; оксигенированная кровь, поступающая в левые отделы сердца, поступает обратно в легкие, а не к остальному телу. Эта аномалия несовместима с жизнью, если только ненасыщенная и насыщенная кислородом кровь не может смешиваться через отверстия на одном или нескольких уровнях (например, предсердном, желудочковом или уровне магистральных артерий).

Симптомы и признаки ТМС

Тяжелый цианоз развивается в течение часа после рождения, и быстро следуя за ним – метаболический ацидоз из-за снижения оксигенации тканей. Пациенты с умеренным или большим дефектом межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко. Прочитайте дополнительные сведения , большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком Открытый артериальный проток (ОАП) Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного. Прочитайте дополнительные сведения

За исключением генерализованного цианоза, объективное обследование, скорее всего, особенностей не выявляет. Шумы в сердце могут отсутствовать, если только не присутствуют ассоциированные аномалии. II тон сердца (S2) одиночный и громкий.

Диагностика ТМА (транспозиции магистральных артерий)

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Диагноз транспозиция магистральных сосудов подозревают на основании клинических данных при поддержке рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

На рентгенограмме органов грудной клетки сердечная тень может иметь классический вид яйца с узким верхним средостением. На ЭКГ выражена гипертрофия правого желудочка, но может быть в пределах нормы для новорожденного.

Для постановки диагноза катетеризация сердца обычно не требуется, но может быть проведена, чтобы увеличить соединение предсердий (балонная септостомия предсердий) или для дальнейшего изучения анатомии соединений коронарный артерий.

Лечение ТМА (транспозиции магистральных артерий)

Инфузии простагландина E1 (PGE1)

Иногда баллонная предсердная септостомия

Если насыщение кислородом артериальной крови снижено незначительно и связь предсердий является адекватной, инфузии PGE1 могут быть эффективными для открытия и поддержания проходимости артериального протока; это введение увеличивает легочный кровоток, что может способствовать шунтированию предсердий слева направо, приводящему к улучшению системной оксигенации. Однако, если открытое овальное окно имеет небольшое отверстие, PGE1 может иметь противоположный эффект, потому что увеличение возврата крови к левому предсердию может закрыть заслонку овального отверстия, что приводит к сниженному смешиванию, а также повышению давления в левом предсердии и отеку легких. Кроме того, открытие протока может уменьшать системный кровоток. Таким образом, PGE1 необходимо использовать с осторожностью и пациентам следует проводить тщательный мониторинг.

Метаболический ацидоз лечат бикарбонатом натрия. При отеке легких и дыхательной недостаточности может потребоваться механическая респираторная поддержка.

Здравый смысл и предостережения

Инфузия ПГЕ1 обычно эффективна при D-ТМА, но при открытоммалом овальном окне она может быть вредной.

У новорожденных с тяжелой гипоксемией, которые не сразу реагируют на PGE1 или имеют очень ограниченное овальное отверстие, катетеризация сердца и баллонная септостомия предсердий (процедура Рашкинда) могут немедленно улучшить системное насыщение артериальной крови кислородом. Катетер Фогарти с баллоном продвигают в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают и резко продергивают в правое предсердие, чтобы увеличить отверстие в межпредсердной перегородке. В качестве альтернативы септостомия может быть сделана у постели больного под контролем эхокардиографии, без необходимости доставки младенца в лабораторию катетеризации.

Окончательное исправление дефекта D-ТМА – операцию артериального переключения (операцию Жатене) – обычно проводят в течение первой недели жизни. Проксимальные части большой артерии перерезают, коронарные артерии трансплантируют к нативному корню легочных артерий, который станет корнем новой аорты, аорту соединяют с левым желудочком, а легочную артерию – с правым желудочком. Выживаемость после операции > 95%. Ассоциированный дефект межжелудочковой перегородки должен быть закрыт во время первичной операции, если только он не маленький и гемодинамически не значимый. Врожденный стеноз легочной артерии является проблематичным, если он не слабо выражен, потому как стеноз легочной артерии становится, по сути дела, аортальным стенозом операции переключения. Если стеноз легочной артерии умеренный или тяжелый, возможно потребуется рассмотреть другие варианты хирургического вмешательства.

Из-за технических трудностей трансплантации коронарных артерий у новорожденных и младенцев операция артериального переключения не могла проводиться до начала 1980-х годов ( 1 Справочные материалы по лечению Транспозиция магистральных артерий (в случае декстро-транспозиции) происходит, когда аорта выходит непосредственно из правого желудочка, легочная артерия – из левого, приводя к независимым параллельным. Прочитайте дополнительные сведения ). До той поры пациентов с D-транспозицией магистральных артерий (D-TGA) лечили с помощью внутрипредсердной коррекции, называемой операцией Мастарда, либо операцией Сеннинга. Эта операция состояла в реконструкции межпредсердной перегородки и установке внутрипредсердной перегородки, чтобы отвести верхнюю полую вену и нижнюю полую вену в левый желудочек и легочные вены возврат в правый желудочек. Многие взрослые люди с Д-ТМА, родившиеся до 1980 года, перенесли эту операцию ( 2, 3 Справочные материалы по лечению Транспозиция магистральных артерий (в случае декстро-транспозиции) происходит, когда аорта выходит непосредственно из правого желудочка, легочная артерия – из левого, приводя к независимым параллельным. Прочитайте дополнительные сведения ). Тем не менее эти пациенты имеют очень высокую частоту долгосрочных последствий, включая дисфункции системного правого желудочка, предсердные аритмии и обструкции кровотока вследствие рубцевания заплат. Из-за этих осложнений операция артериального переключения стала предпочтительным подходом, как только она стала технически осуществимой.

Профилактика эндокардита Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по лечению

1. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984. doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1

2. Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015. PLoS One 12(6):e0178963, 2017. doi:10.1371/journal.pone.01789631

Основные положения

При декстра-транспозиции магистральных артерий (D-ТМА) аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого желудочка, приводя к независимым легочному и системному кровообращениям.

D-ТМА не совместима с жизнью, пока не возникнет смешивание кровообращений через отверстие в межпредсердной и/или межжелудочковой перегородке или открытый проток.

Тяжелый цианоз развивается в течение часа после рождения, и быстро следуя за ним развивается метаболический ацидоз; если нет других аномалий, шумы не присутствуют.

Цианоз уменьшают путем назначения инфузии PGE1 для поддержания артериального протока открытым, а иногда и с помощью баллонного катетера для увеличения овального окна.

Выполняют радикальное хирургическое вмешательство в течение первой недели жизни.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов

Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Сердце – это мышечный орган, который постоянно перекачивает кровь по организму, посылая насыщенную кислородом и питательными веществами кровь ко всем клеткам тела. Сердце состоит из двух верхних камер (предсердий, правого и левого) и двух нижних (желудочков, правого и левого). Из правого предсердия кровь через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек, затем в легочный ствол ( один из двух основных сосудов сердца ), а оттуда в легкие. В легких кровь обогащается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан – в левый желудочек, потом в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму. Кровь, бедная кислородом оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие

При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты. Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего открытого артериального протока.

при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.

В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.

К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких).

Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа». В данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.

С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение. Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.

Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер правого желудочка резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие, работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок.

В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года.

Дефект межжелудочковой перегородки

если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение врача-кардиолога
даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
при большом дефекте, при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия отверстия.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе, в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.

При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия, и богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии этих отверстий организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и межжелудочковой перегородке. Помимо этого, вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца. Вследствие особенностей кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.

Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес. Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)

В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.

После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП приводит к необратимым изменениям в легких.

Проток небольшой, недостаточности кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия сосуда.

Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.

Читайте также: