Травмы и опухоли хиазмы

Обновлено: 15.04.2024

Опухоль зрительного пути — это вариант глиомы: опухоли, развивающейся из глиальных клеток , которые окружают и поддерживают нервные клетки. У детей такие опухоли, как правило, характеризуются низкой степенью злокачественности . Они растут вдоль структур зрительной системы — зрительного нерва, зрительного тракта и/или перекреста зрительных нервов.

По мере роста опухоли давление на структуры зрительной системы может вызывать проблемы со зрением. Кроме того, глиомы зрительного пути могут развиваться вблизи гипофиза и гипоталамуса ; в зависимости от расположения опухоль может влиять на эндокринные функции и выработку гормонов .

Опухоли зрительного пути у детей растут вдоль структур зрительной системы — зрительного нерва, зрительного тракта и/или перекреста зрительных нервов.

Опухоли зрительного пути составляют до 5% от общего количества опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Они чаще всего встречаются у детей младшего возраста и у детей с нейрофиброматозом 1-го типа (НФ1).

Выбор стратегии лечения зависит от таких факторов, как возраст, зрение, статус нейрофиброматоза 1-го типа и расположение опухоли. Лечение может включать хирургическую операцию, химиотерапию и/или лучевую терапию. Лечение осложнено возможным отрицательным воздействием на зрение и эндокринные функции. Некоторые пациенты могут находиться под наблюдением для отслеживания течения заболевания.

Признаки и симптомы опухоли зрительного пути

Выделяют несколько факторов, от которых зависят симптомы опухоли зрительного пути:

  • Возраст и стадия развития ребенка
  • Размер опухоли
  • Расположение опухоли

Возможные признаки и симптомы опухоли зрительного пути:

  • Проблемы со зрением и глазами:
    • Потеря зрения
    • Ухудшение цветового зрения
    • Выпяченное или сдвинутое вперед положение глаза (проптоз)
    • Косоглазие
    • Отек или атрофия диска зрительного нерва
    • Уменьшение поля зрения или области зрения

    Диагностика, обследования, процедуры

    Врачи обследуют опухоли зрительного пути различными способами.

    • История болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, семейном анамнезе и факторах риска. Для проверки врожденных патологических состояний, увеличивающих риск возникновения определенных типов опухолей, может проводиться генетическое обследование. Для определения содержания веществ в крови и моче выполняют биохимический анализ крови и гормональные исследования.
      • В большинстве случаев глиомы зрительного пути встречаются у детей в возрасте до 10 лет. Такое врожденное патологическое состояние, как нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1), повышает риск развития этих опухолей. У 15–20% детей с нейрофиброматозом 1-го типа развиваются опухоли зрительного пути.
        позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. Изображения, сделанные с помощью МРТ, могут дать больше информации о типе опухоли и потенциальном развитии заболевания. Это основной метод визуализации для оценки глиомы зрительного пути. позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения выводятся на экран в виде серии «срезов» тела и сохраняются на компьютере.

      Определение степени злокачественности и стадии развития опухолей зрительного пути

      Опухоли зрительного пути классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности . Большая часть опухолей зрительного пути у детей характеризуется низкой степенью злокачественности: клетки незначительно отличаются от нормальных клеток и растут медленно, реже распространяются на другие части ЦНС.

      В редких случаях опухоли зрительного пути у детей могут оказаться высокозлокачественными. Эти опухоли более агрессивны, быстро растут и могут распространяться по всему головному и спинному мозгу.

      Прогноз при лечении опухолей зрительного пути

      Долгосрочная выживаемость при наличии опухоли зрительного пути у детей высока (>90%). У детей с нейрофиброматозом 1-го типа опухоль может расти медленно; такие пациенты находятся под наблюдением для отслеживания развития опухоли. Несмотря на высокую выживаемость, лечение и контроль этих новообразований сопряжены с определенными сложностями. Среди пациентов, перенесших глиому зрительного пути, часто встречаются проблемы со зрением. В зависимости от расположения опухоль может влиять также и на эндокринные функции. Чтобы сбалансировать лечение и качество жизни, планировать терапию необходимо в междисциплинарной команде.

      На прогноз влияют такие факторы:

      • Возраст ребенка на момент постановки диагноза
      • Тип и степень злокачественности
      • Локализована ли злокачественная опухоль или распространилась на другие области мозга
      • Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем
      • Наличие врожденного патологического состояния, увеличивающего риск развития рака, например нейрофиброматоза 1-го типа
      • Возникла ли опухоль впервые или повторно (рецидив)

      Ранняя диагностика помогает сохранить зрение и здоровье глаз. Чем быстрее удается снизить давление на структуры зрительной системы, тем выше вероятность восстановления зрения.

      Лечение опухоли зрительного пути

      Единого плана лечения опухоли зрительного пути не существует. Поскольку такие опухоли, как правило, низкозлокачественны, основной задачей является сохранение полноценного зрения. Применение конкретных методов лечения глиомы зрительного нерва зависит от возраста ребенка, степени потери зрения, локализации и размера опухоли, а также от наличия у ребенка нейрофиброматоза 1-го типа.

      Возможные варианты лечения:

      Врачи наблюдают пациентов, проводят обследования глаз и периодические процедуры МРТ. К признакам прогрессирования заболевания относятся: ухудшение зрения, увеличение размера опухоли или распространение заболевания на другие области.

      Хирургическая операция

      Возможно проведение хирургической операции для удаления максимального количества клеток опухоли, однако сама по себе операция не может обеспечить излечения. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли. Риски хирургического вмешательства включают в себя ухудшение зрения и потенциальную возможность нанесения вреда соседним структурам, в том числе гипоталамусу.

      Химиотерапия

      Для лечения опухолей зрительного пути часто используется химиотерапия. Этот вид терапии целесообразен при лечении пациентов младшего возраста, когда необходимо отложить проведение лучевой терапии или полностью отказаться от нее. Этот вид терапии может также использоваться в тех случаях, когда хирургическая операция не рекомендована или когда не удалось полностью удалить опухоль хирургическим путем. Однако воздействие химиотерапии распространяется не на все опухоли.

      При планировании лечения важным фактором является связанная с химиотерапией потеря слуха. Этот риск важно принимать во внимание во всех случаях, но у пациентов с опухолью зрительного пути есть дополнительный риск возникновения нарушений зрения, поэтому особенно важно не допустить потери слуха.

      Единого плана химиотерапии, который бы использовался во всех случаях при лечении глиом зрительного пути, не существует. Врачи составят оптимальный план лечения с учетом типа и расположения опухоли, симптомов заболевания, возраста пациента и других факторов. К химиотерапевтическим препаратам, используемым при лечении этого вида рака, относятся: винкристин, карбоплатин, винбластин, ломустин и темозоломид.

      Таргетная терапия

      Таргетная терапия — это целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. В некоторых опухолях происходят генные изменения в белках, контролирующих рост и деление опухолевых клеток. Некоторые лекарственные препараты проходят исследования, в которых изучается, могут ли они блокировать сигналы, способствующие росту опухолевых клеток. К ним относятся белковые ингибиторы киназы митоген-активируемой протеинкиназы (MEK): траметиниб и селуметиниб. Кроме того, исследуются ингибиторы BRAF V600E: вемурафениб и дабрафениб.

      В некоторых случаях глиомы зрительного пути обнаруживается изменение гена BRAF в клетках опухоли. Такое изменение называется мутацией BRAF V600E. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Некоторые лекарственные препараты могут блокировать этот специфический сигнальный путь. К таким ингибиторам BRAF V600E относятся вемурафениб и дабрафениб. Эта мутация не так часто встречается в глиомах зрительного пути: изменение гена выявляется менее чем у 10% пациентов.

      Лучевая терапия

      Лучевая терапия может использоваться при лечении детей старшего возраста в зависимости от вида опухоли и ее расположения. При опухолях зрительного пути лучевая терапия является наиболее эффективным методом лечения и помогает сохранить зрение. Однако есть риск возникновения отдаленных последствий, особенно для пациентов младшего возраста.

      Жизнь после опухоли зрительного пути

      Для долгосрочного наблюдения за пациентами используются периодические процедуры диагностической визуализации и комплексные обследования глаз. Комплексный уход за пациентом может включать в себя ряд специальных направлений, в том числе реабилитацию , неврологию и эндокринологию. Здоровье глаз особенно важно для всех перенесших опухоль зрительного пути. Рекомендуется проверять зрение у офтальмолога не реже одного раза в год. У многих детей нарушения зрения сохраняются на протяжении всей жизни, поэтому им может требоваться офтальмологическая помощь. Работа со специалистами по слабовидению и специальные условия в школе могут облегчить адаптацию к потере зрения. Кроме того, таким пациентам следует носить защитные очки, чтобы предотвратить травму глаз.

      —
      Дата изменения: июнь 2018 г.

      Astrocytoma / Glioma

      Astrocytomas and gliomas are a type of tumor of the brain and spinal cord that grow from cells called astrocytes. Astrocytes are a type of glial cell which make up the brains supportive tissue.

      Learn about Astrocytoma / Glioma

      Магнитно-резонансная томография (МРТ)

      При магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется большой магнит, радиоволны и компьютеры, позволяющие получать высококачественные детальные изображения внутренних структур тела.

      Подробнее об МРТ

      Наследственный риск и генетическое тестирование

      Онкологическая предрасположенность означает, что для некоторых людей повышенный риск развития рака генетически обусловлен.

      Эффективное лечение глиомы хиазмы в Израиле прогрессивными щадящими методами


      По поводу лечения онкообразований головного мозга в израильские клиники обращается все большее количество зарубежных пациентов. Это объясняется наличием в нейрохирургических отделениях современного оборудования, высоким уровнем квалификации специалистов, многие из которых пользуются авторитетом в мировом медицинском сообществе. Нейрохирурги Израиля добиваются положительных результатов в случае самых тяжелых больных, признанных безнадежными на их родине. Так, лечение глиомы хиазмы в Израиле осуществляется согласно международным протоколам, с применением прогрессивных щадящих методик. Хирургическое удаление опухоли выполняется с помощью малотравматичных нейрохирургических операций, в результате которых устраняется максимальный объем новообразования, купируются болезненные симптомы, не нарушается функциональная активность мозга.

      В программу лечения включаются такие инновационные методы, как роботизированные оперативные вмешательства, стереотаксическая радиохирургия на установке CyberKnife, позволяющие восстановить здоровье пациентов, которым на родине устанавливался весьма неблагоприятный прогноз. Наличие в израильских медцентрах высокотехнологичного оборудования дает возможность быстрого проведения диагностического обследования, в ходе которого не только выявляется онкообразование, но и описываются его признаки, необходимые для подбора эффективных терапевтических методик. Еще одним привлекательным для медицинских туристов фактором является доступная стоимость лечения в Израиле, выгодно отличающаяся от цен в Европе и США.

      Методы лечения заболевания

      Терапевтическая схема строится с учетом размера и локализации глиомы, агрессивности и стадии заболевания, индивидуальных особенностей пациента.

      Хирургическое удаление опухоли

      Оперативное удаление эндоскопическим способом показано на ранних стадиях заболевания, при отсутствии распространения злокачественного процесса, метастазирования и поражения жизненно важных мозговых структур (в том числе магистральных сосудов и черепно-мозговых нервов). Для иссечения онкообразования используется нейрохирургический эндоскоп, который вводится в черепную коробку через трепанационное отверстие незначительного размера. Эндоскоп оснащен миниатюрной видеокамерой, микрохирургическими инструментами и другими насадками. Ход операции контролируется с помощью интраоперационной микроскопической установки KINEVO 900. Благодаря этому практически исключается травматизация мозговой ткани без патологических изменений. Отзывы пациентов, проходивших подобную процедуру, подтверждают, что операция не вызывает осложнений, а восстановительный период протекает легко и быстро.

      Роботизированная операция

      Роботизированное оперативное вмешательство помогает восстановить выраженные повреждения зрительной функции — полная или частичная слепота, повышение показателей внутриглазного давления. При удалении онкообразования с помощью роботизированной хирургической установки Да Винчи у пациентов восстанавливаются нарушенные функции, возвращается зрение. Операционные действия с недоступной человеку точностью производятся роботом-хирургом, дистанционно управляемым хирургом-оператором. Проводящий операцию опытный специалист осуществляет постоянный контроль за ходом процедуры, наблюдая операционное поле на мониторе, куда транслируется зафиксированное видеокамерой изображение. Роботизированные оперативные вмешательства отличаются минимальным травматизмом, а восстановительный период занимает не более нескольких дней.

      Стереотаксическая радиохирургия

      Если существуют причины, по которым пациенту противопоказано хирургическое удаление глиомы (значительный размер онкообразования, вовлечение в патологический процесс крупных нервов и сосудов, развитие кровоизлияния неподалеку от злокачественного очага), альтернативой выступает радиохирургическая терапия. Процедура проводится на установке CyberKnife, причем для удаления глиомы бывает достаточно нескольких сеансов. Суть методики заключается в разрушении опухолевых тканей путем воздействия высокой дозы ионизирующего излучения. Облучение производится путем направления на онкообразование множественных радиоактивных лучей слабой дозы, которые фокусируются перед опухолью и воздействуют на нее с суммарной мощностью. Поскольку лучевой нагрузки отдельного луча недостаточно для нанесения повреждения здоровым тканям, процедура переносится пациентами очень легко, без развития выраженных побочных эффектов.

      Радиотерапия

      Применяется в комплексе с хирургическим удалением. Дистанционное облучение проводится в израильских клиниках на современных установках, с использованием новейших щадящих методик. Таким образом удается подвергнуть облучению весь объем онкообразования, с возможностью изменять интенсивность облучения разных его участков. При этом здоровые ткани подвергаются минимальному негативному воздействию.

      Химиотерапия

      Пациентам детского возраста, у которых диагностирована глиома хиазмы, радиотерапевтическое лечение заменяется курсами химиотерапии. Это обусловлено тем, что в детском возрасте облучение наносит непоправимый вред развивающемуся организму, приводит к выраженным эндокринным нарушениям, расстройству поведенческой и интеллектуальной функций. Поэтому радиотерапия назначается детям только в случае отсутствия положительного результата от химиотерапии. В клиниках Израиля используются современные виды химиопрепаратов, которые обладают низкой степенью токсичности, оказывают на организм ребенка щадящее воздействие и не вызывают выраженных побочных эффектов.

      Как проводится диагностика заболевания

      Для постановки первичного диагноза или подтверждения существующего, подбора наиболее эффективных методов лечения необходимо комплексное обследование, на которое в израильских клиниках требуется не более трех дней.

      Прибыв в клинику, пациент отправляется на консультацию лечащего нейрохирурга. В ходе приема врач знакомится с историей болезни и имеющимися у больного результатами проводимых на родине исследований, проводит неврологический осмотр и составляет план необходимого обследования.

      В это день пациент проходит назначенные накануне обследования:

      • общий и биохимический анализы крови и мочи;
      • биопсию с последующим гистологическим анализом полученных образцов опухолевых тканей, установлением наличия определенных рецепторов на поверхности злокачественных клеток;
      • люмбальную пункцию с последующим биохимическим исследованием ликвора;
      • визуальные методы исследования (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ);
      • ангиографию сосудов головного мозга;
      • оптометрию.

      Врачебный консилиум, в состав которого входит лечащий нейрохирург и ряд узкопрофильных специалистов, изучает полученные результаты исследований, ставит окончательный диагноз и разрабатывает схему лечения.

      Сколько стоит лечение заболевания

      На стоимость влияет гистотип, стадия развития, размер и локализация глиомы, степень распространенности злокачественного процесса, длительность госпитализации. В любом случае, итоговая цена лечения в израильских медицинских центрах на 30-50% меньше, чем в западноевропейских и американских клиниках.

      Преимущества лечения в Израиле

      • Высококлассные нейрохирурги и онкологи.
      • Наличие современного лечебно-диагностического оборудования.
      • Профессиональное выполнение эндоскопических и роботизированных операций.
      • Применение прогрессивных лечебных методик.
      • Демократичные цены.

      Помните, что обязательным условием восстановления здоровья при глиоме является своевременное проведение терапии. Поэтому не теряйте времени, связывайтесь с клиникой и начинайте лечение.

      Хиазмальный синдром

      Хиазмальный синдром – поражение хиазмы, проявляющееся первичной атрофией зрительных нервов и битемпоральной гемианопсией.

      Этиология многообразна: опухоли гипофиза и головного мозга, менингит, хиазмальный арахноидит, рассеянный склероз, цистицерк головного мозга, травма черепа, интоксикации и др.

      Патогенез. Причиной развития заболевания является сдавление хиазмы. Патологические изменения в хиазме возникают не только в месте ее сдавления, но и в отдаленных от него участках, что связано со смещением хиазмы. В зависимости от поражения проходящих в хиазме нервных волокон развиваются различные симптомы заболевания. При менингите воспалительный процесс с мозговых оболочек может распространиться на хиазму. Токсические воздействия иногда приводят к дегенеративным процессам в хиазме. Сдавление хиазмы, воспалительные и дегенеративные процессы в ней обычно приводят к атрофии нервных волокон.

      Клиническая картина. Различают типичную и атипичную форму заболевания. При типичном хиазмальном синдроме в ранней стадии отмечается небольшое понижение остроты зрения на оба глаза, глазное дно может быть нормальным или намечается лишь легкое побледнение дисков зрительных нервов. При тщательной и систематической периметрии обнаруживаются ограничение поля зрения в верхненаружных квадрантах, абсолютные или относительные гемианопсические скотомы. В этой стадии жалоб на ухудшение зрения может не быть. В развитой стадии заболевания наблюдаются первичная атрофия зрительных нервов и битемпоральная гемианопсия. Острота зрения обычно понижена. В поздней стадии острота зрения резко понижена, поле зрения сохранено с внутренней стороны в виде узких участков, отмечается выраженная атрофия зрительных нервов. Нередко наблюдается полный амавроз на одном или на обоих глазах.

      Атипичная форма хиазмального синдрома встречается довольно часто. В ранней стадии острота зрения понижается на одном глазу, обычно при картине ретробульбарного неврита. Нет характерных дефектов в поле зрения. Атрофия зрительного нерва развивается позже. Через несколько месяцев (или лет) начинает понижаться острота зрения второго глаза, что указывает на переход заболевания в развитую стадию. При этом в поле зрения лучшего глаза часто выявляются характерные выпадения (ограничение в верхненаружном квадранте, височная гемиахроматопсия и др.). Конечная стадия процесса такая же, как при типичном хиазмальном синдроме.

      Атипичный хиазмальный синдром иногда развивается одновременно на обоих глазах. Острота зрения понижается без появления характерных дефектов в поле зрения. Могут наблюдаться центральные скотомы или выпадения поля зрения разнообразной формы. Застойный диск зрительного нерва при поражении хиазмы наблюдается редко. Он протекает по типу осложненного застойного диска и свидетельствует о вторичном поражении хиазмы.

      Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического и неврологического обследования. Диагноз типичного хиазмального синдрома подтверждается характерными изменениями поля зрения. Более трудна диагностика атипичного хиазмального синдрома. Необходимо наблюдение за состоянием зрительных функций в динамике.

      Для диагноза хиазмального синдрома имеют значение и сопутствующие симптомы — головные боли, иррадиирующие в глазные яблоки, эндокринные нарушения (адипозогенитальная дистрофия, акромегалия, нанизм), нарушения углеводного и водного обмена и др. Основное значение для диагностики имеют артериография мозга и исследование ликвора.

      Лечение. Прежде всего, лечение основного заболевания. При опухолях мозга — удаление опухоли или рентгенотерапия. В случае хиазмального арахноидита (см.) — антибиотики широкого спектра действия, внутривенные вливания глюкозы, гексаметилентетрамина, витамины, хирургическое рассечение спаек в хиазмальной области. Аневризма передних отделов артериального круга большого мозга подвергается нейрохирургическому или консервативному лечению.

      Прогноз серьезный. Имеют значение характер поражения хиазмы, своевременное распознавание и правильное лечение.

      Травмы и опухоли хиазмы

      Травмы и опухоли хиазмы

      а) Травма хиазмы. После закрытой травмы головы у ребенка может развиться полная битемпоральная гемианопсия, снижение остроты зрения, а также, при наличии повреждения неперекрещенных волокон зрительного нерва, и нарушения цветовосприятия. Повреждение соседних структур может вызывать несахарный диабет, аносмию, назальную ликворею, задержку роста и колебания настроения. Травматические энуклеации могут сопровождаться тракционными повреждениями хиазмы и височными гемианоптическими дефектами парного глаза.

      б) Опухоли хиазмы. Вероятно, из-за сложной геометрии хиазмы ее средняя часть более уязвима к давлению снизу. За исключением этой анатомически обусловленной особенности — чувствительности к компрессии супраселлярными опухолями, хиазма неожиданно устойчива к компрессионным воздействиям. Frisen и Jensen выявили, что подъем диафрагмы турецкого седла на 6 мм вызывает появление дефектов полей зрения у 50% пациентов, а подъем еще на 5 мм приводит к появлению дефектов поля зрения у 90% пациентов.

      1. Глиома хиазмы. Глиомы хиазмы, зрительного нерва и гипоталамуса — близкородственные новообразования; у них выявляются общие гистологические признаки и наблюдается сходное клиническое течение. Все эти новообразования характеризуются высоким риском нейрофиброматоза, который развивается примерно у 50% пациентов с глиомой хиазмы или зрительного нерва. Новообразование может встречаться при синдроме Beckwith-Wiedemann, включающем в себя макросмию, макроглоссию, энцефалоцеле, гемигипертрофию, гепатомегалию и опережающий костный возраст.

      У детей с крупными хиазмально-гипоталамическими глиомами может развиваться диэнцефальный синдром Russell. Основные проявления — это кахексия, несмотря на нормальный или немного сниженный калораж пищи, встревоженный вид, гиперкинез или повышенная возбудимость, эйфория, бледность кожи, раздражительность, нормальный или ускоренный линейный рост. У таких младенцев обычно имеются крупные хиазмальные глиомы. Лучевая терапия может привести к выраженному уменьшению размеров опухоли и длительному регрессу клинических нарушений.

      У маленьких детей первым проявлением часто является смешанный нистагм, как правило, возвратно-поступательный по своей природе. Подозрение о наличии глиомы хиазмы должно всегда возникать при наличии у ребенка смешанного нистагма с ротаторными, вертикальными и горизонтальными компонентами. Тяжелое снижение зрения часто развивается еще до того, как эти изменения станут заметны, но у более старших детей нарушение зрительных функций может быть замечено самим ребенком или выявлено при обследовании в школе. Иногда крупные глиомы зрительного нерва не вызывают выраженных нарушений зрительных функций. Глиомы хиазмы могут вызывать нарушения роста и развития. Изредка они проявляются «синдромом качающейся кукольной головы», обычно наблюдающимся при гидроцефалии.

      Диагноз можно заподозрить на основании изменений полей зрения и по результатам мультифокальной регистрации корковых зрительных вызванных потенциалов. Традиционная рентгенография используется редко, но классическим признаком является расширенное грушевидное турецкое седло в сочетании с хроническими костными изменениями при отсутствии кальцификации. Одно или оба отверстия канала зрительного нерва расширены, особенно если имеется прорастание опухолью зрительного нерва. При КТ выявляется одна из трех характерных картин:
      1. Трубкообразное утолщение зрительного нерва и хиазмы.
      2. Супраселлярная опухоль, поражающая соседний зрительный нерв.
      3. Супраселлярная опухоль, прорастающая зрительный тракт.

      Глиома хиазмы

      Глиома хиазмы.
      (А) Этот мальчик обратился к врачу с жалобами на ухудшение зрения и недавно начавшуюся потерю веса. Фотография сделана 24 февраля 2013 г.
      (Б) На фотографии от 31 января 2014 г. отмечается быстрые рост и увеличение веса.
      При глиомах хиазмы часто наблюдаются колебания скорости роста и веса. (В) Двусторонняя полосчатая атрофия (тот же пациент).

      Кистозная или «глобулярная» структура для супраселлярных опухолей не характерна, в таких случаях может потребоваться гистологическое подтверждение. МРТ позволяет лучше определить протяженность и характер опухоли. И КТ, и МРТ позволяют диагностировать гидроцефалию. Опухоли могут развиваться и в тех зонах, где первоначально при КТ или даже МРТ не было выявлено патологических изменений. Гистологические особенности глиом зрительного нерва уже давно являются предметом дискуссий, поскольку от них зависит тактика лечения. Глиомы зрительного нерва представляют собой доброкачественные опухоли, которые зачастую ведут себя аналогично гамартомам.

      Они увеличиваются в размерах по мере скопления слизистого отделяемого, вследствие местной инвазии, индукции гиперплазии соседних глиальных клеток или роста клеточных «остатков» прилегающих зрительного нерва или хиазмы. Злокачественные глиомы встречаются редко и в основном у взрослых. Известны, однако, случаи распространения опухоли на оболочки головного мозга, описано также распространение опухоли через вентрикулоперитонеальный шунт.

      Был сделан обзор клинического течения 36 глиом зрительных путей (29 хиазмальных): некоторые из них были описаныв 1971, другие — в 1986. В 1971 году по результатам наблюдения отмечено очень стабильное течение, но при последующем наблюдении 57% из 29 пациентов с глиомами хиазмы умерли, хотя лишь в 18% смерть наступила вследствие прямого воздействия глиомы. У пациентов отмечался более высокий риск развития других опухолей, сопутствующих нейрофиброматозу 1 типа (NF1). Из выживших пациентов двадцать не получали лучевую терапию, тогда как 11 из 16 умерших пациентов получали лучевое лечение.

      В ранних исследованиях утверждалось, что нейрофиброматоз не влияет на прогноз глиомы зрительных путей. В настоящее время установлено, что нейрофиброматоз играет защитную роль как для зрительных функций, так и для нервной системы. В одном исследовании наиболее частой зоной поражения зрительного пути при нейрофиброматозе оказался зрительный нерв (66%), за ним следовала хиазма (62%). В отличие от этого, у не страдающих нейрофиброматозом пациентов наиболее часто поражалась хиазма (91%), поражение орбитальной части зрительного нерва развивалось лишь в 32% случаев. Распространение за пределы зрительного пути на момент постановки диагноза в группе больных нейрофиброматозом наблюдалось редко (2%), но оно часто наблюдалось в группе не страдающих нейрофиброматозом пациентов (68%).

      В группе больных нейрофиброматозом опухоли были меньше, чаще сохранялась нормальная форма зрительных путей (91% по сравнению с 27% в группе не страдающих нейрофиброматозом). Кистозная опухоль значительно чаще встречалась при отсутствии нейрофи-броматоза (66% по сравнению с 9% в группе больных нейрофиброматозом) . У половины больных нейрофиброматозом опухоль остается стабильной, по сравнению с 5% в группе пациентов, не страдающих нейрофиброматозом. Гидроцефалия как первый симптом отмечалась только в группе не страдающих нейрофиброматозом пациентов.

      У детей с нейрофиброматозом и глиомами зрительного пути вероятность ухудшения зрения зависит от протяженности и локализации опухоли и особенно — от наличия поражения постхиазмальных структур. Полный спонтанный регресс может наступить и при сочетании глиомы и нейрофиброматоза, и при отсутствии нейрофиброматоза. Также может произойти спонтанное улучшение зрения при отсутствии изменений на МРТ. Многие авторы составляли обоснованный длительный прогноз, который, по-видимому, не улучшался при проведении лечения. Лучевая терапия может вызвать уменьшение размеров опухоли и улучшение зрительных функций, но, за исключением случаев диэнцефального синдрома Russell, от ее проведения следует отказаться из-за тяжелых побочных эффектов, особенно у маленьких детей.

      Эффективность химиотерапии до настоящего времени не установлена. Обнадеживает появление новых препаратов, которые, возможно, позволят отсрочить применение чреватой тяжелыми осложнениями лучевой терапии у маленьких детей.

      Хирургическое лечение не показано, за исключением случаев обструктивной гидроцефалии при крупных глиомах хиазмы/гипоталамуса и наличии кистозной глиомы при наличии сомнений в ее гистологическом строении. Может быть показана биопсия и аспирация кисты.

      Наблюдение обычно требует периодического исследования полей и остроты зрения, цветовосприятия и состояния ДЗН, по возможности проведения нейрофизиологических исследований, выполнения КТ или МРТ.

      2. Краниофарингиома. Эти кистозные опухоли растут медленно и обычно никак не проявляют себя до достижения трех- четырехлетнего возраста. Они могут манифестировать даже в старости. Эти новообразования развиваются из ножки гипофиза и сдавливают хиазму, классически сзади и сверху. Часто развиваются нарушения функции гипоталамуса, снижение зрения может быть тяжелым. Для маленьких детей характерны гипоталамические расстройства или гидроцефалия, тогда как у детей постарше (первое десятилетие) более вероятна манифестация зрительными расстройствами, косоглазием или нистагмом. Диагностика осуществляется на основании результатов КТ или МРТ.

      Практически во всех случаях заболевания у детей происходит кальцификация, часто выявляются кистозные опухоли. Большое значение имеет обследование и ведение больного эндокринологом. Обычно эти опухоли лечат хирургическим путем в комбинации с лучевой терапией или без нее; иногда выполнимо полное удаление новообразования.

      3. Аденомы гипофиза. Опухоли гипофиза у детей встречаются относительно нечасто, но они могут развиваться в подростковом возрасте. В пубертатном периоде для них более характерно экстраселлярное распространение и кровоизлияния. У детей с макроаденомами может развиваться апоплексия гипофиза — кровоизлияние в опухоль вызывает внезапную головной боль, ухудшение зрения, офтальмоплегиею и нарушения сознания.

      4. Дисгерминома. Частым проявлением дисгерминомы является несахарный диабет, сопровождающийся хиазмальными дефектами, в том числе снижением остроты и дефектами полей зрения, а также гипоталамическими и гипофизарными нарушениями. Эти обычно некрупные опухоли развиваются у детей старшего возраста и молодых людей.

      5. Другие опухоли хиазмы. Трилатеральная ретинобластома представляет собой комбинацию двусторонней ретинобластомы и эктопической внутричерепной примитивной нейроэктодермальной опухоли. Эта срединная внутричерепная опухоль чаще всего развивается в зоне эпифиза, но также может возникать в супраселлярной области, поражая хиазму. Супраселлярные опухоли могут манифестировать прежде, чем будет диагностирована ретинобластома глаз.

      Другие редкие опухоли: метастатическая нейробластома, арахноидальные кисты, хористомы, эпендимомы, эпидермоидные опухоли, отложения лейкозных клеток, эктопические пинеаломы и тератомы.

      На графике роста ребенка с глиомой хиазмы видны колебания скорости роста.
      В детских офтальмологических клиниках должны иметься такие таблицы.       Глиома хиазмы. (А) Компьютерная томограмма глиом зрительного нерва, прорастающих в хиазму.
      (Б) МРТ глиомы левого зрительного нерва, прорастающей в хиазму и вызывающей скручивание внутриглазничной части зрительного нерва.
      (В) MPT, сагиттальный срез зрительного нерва и глиомы хиазмы.
      (Г) При КТ с контрастированием определяется кистозная глиома хиазмы.       Краниофарингиома.
      Двусторонняя сегментарная гипоплазия или «наклонный» диск зрительного нерва.
      Двусторонняя гемианопсия, острота зрения -0,1 logMAR (6/4,8, 20/16, 1,25) правого глаза (рефракция: -4,0 D) и -0,22 (6/3,6, 20/12, 1,67) левого глаза (-4,50 D).       На рентгенограмме больного с краниофарингиомой видно расширение гипофизарной ямки и небольшая зона кальцификации. Краниофарингиома.
      (А) КТ мелкой кистозной краниофарингиомы, видна кальцификация ее стенки.
      (Б) МРТ, сагиттальный срез мелкой краниофарингиомы.
      (В) МРТ крупной кистозной краниофарингиомы с кальцификацией стенки. Гидроцефалия.       Краниофарингиома.
      (А) Правый глаз с трудом различает движения руки. На левом глазу определяется полная височная гемианопсия, цветовосприятие не нарушено, острота зрения -0,1 logMAR (6/4,8, 20/16, 1,25).
      На ДЗН левого глаза видна полосчатая атрофия: гибель нервных волокон, обеспечивающих височные квадранты поля зрения при сохранности волокон, обеспечивающих носовые квадранты и входящих в верхний и нижний сегмент диска.
      (Б) Полосчатая атрофия развивается вследствие того, что горизонтальная полосчатая или в форме галстука-бабочки зона атрофии — это зона входа в диск только волокон, обеспечивающих височные квадранты поля зрения.
      (В) «Двудольный» застой зрительного нерва на фоне эпизода повышения внутричерепного давления при краниофарингиоме.
      Поскольку застой диска зрительного нерва развивается вследствие отека аксонов ганглиозных клеток,
      а при сдавлении хиазмы сохраняются только верхние и нижние аксоны (обеспечивающие носовые квадранты поля зрения), застой ДЗН развивается только в верхнем и нижнем полюсах,
      что создает картину двудольного или «двугорбого» застоя диска зрительного нерва.

      Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

      Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
      См. подробнее в пользовательском соглашении.

      Гемианопсия


      Гемианопсия – это состояние, при котором глаз человека теряет способность полноценно видеть окружающий мир, проявляющееся выпадением четверти, а в некоторых случаях и половины из поля зрения. Патология чаще всего неврологическая, чем офтальмологическая, но без консультации врача-офтальмолога невропатолог не сможет поставить окончательный диагноз. По этой причине, заболевание чаще диагностирует именно офтальмолог, а уже потом направляет пациента к невропатологу, неврологу, сосудистому хирургу или другому специалисту, в зависимости от конкретного случая.

      Гемианопсия является частичной слепотой, вызванной поражением волокон зрительного нервного пути. Обычно пораженный нейроинфекцией (общее название инфекционных заболеваний, которые вызываются бактериями, вирусами, грибками или простейшими и характеризуются преимущественной локализацией возбудителя инфекции в центральной нервной системе и клиническими признаками поражения каких-либо ее отделов) или вследствие травм, участок зрительного пути располагается между шпорной бороздой головного мозга и хиазмой (зрительным перекрестом).

      Проявляется гемианопсия у пациентов с такими острыми или хроническими заболеваниями, как:

      • Травмы головы
      • Инсульты
      • Нейроинфекция
      • Послеоперационный синдром
      • Опухоли мозга.

      Если проблемы появились после инсульта, то у Пациента возможны галлюцинации. Он видит воображаемые объекты, огни, формы, которые со временем, как только мозг начинает под них подстраиваться, пропадают.

      Виды гемианопсии

      В зависимости от степени локализации очага диагностируют несколько типов гемианопсии:

      1. Гомонимная гемианопсия – заболевание, развивающееся как следствие нейроинфекции, ишемического инсульта. Причинами могут быть травмы головы разной тяжести, опухоли мозга и других частей тела, послеоперационные осложнения, а также огнестрельные ранения. В зависимости от степени и части пораженной доли, бывает право- или левосторонняя гемианопсии
      2. Переходящая гомонимная гемианопсия тесно связана с нейроинфекцией и поражением сосудов вследствие инсульта. Развивается она как результат поражения кровеносных сосудов или при нарушениях кровообращения
      3. Гетеронимная гемианопсия. Вид патологии, при которой у пациента частично или полностью выпадают височная, а также назальная половины полей зрения на одном глазу
      4. При битемпоральной гемианопсии выпадают одновременно височные половины полей зрения. Проявляет себя она при поражении: областей медиальной части хиазмы или гипофиза (мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане, называемом турецким седлом), в месте перекрещивания оптических волокон
      5. При биназальной гемианопсии теряется одновременно восприятие носовой половины полей зрения.

      Диагностика и лечение гемианопсии

      Для диагностики дополнительно используются следующие современные методы:

      • Компьютерная томография
      • Магнитно-резонансная томография
      • Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография).

      Если вовремя не выявить патологию, не диагностировать заболевание и не начать его лечение, то зрительные нервы постепенно будут атрофироваться.

      Задача комплексного лечения – приостановить развитие необратимых процессов, устранить причины атрофии зрительного нерва.

      Если у вас, родственника или знакомого появляется плохое видение изображений (полное или частичное), галлюцинации, после перенесенного инсульта или была травма головы – советуем сразу обратиться к специалисту, чтобы начать своевременное лечение.

      В Глазной клинике доктора Беликовой работают врачи-офтальмологи с огромным опытом лечения заболеваний органов зрения. Мы делаем все, чтобы достигнуть максимальных результатов в лечении пациента.

      Читайте также: