Углубления ногтей при синдроме Рейтера

Обновлено: 28.04.2024

9.Какие заболевания входят в группу серонегативных спондиллоаритритов?

10.Какие 2 вида РеА Вы знаете?

11.Диагностические критерии РеА

12.Клинические особенности урогенитальных РеА

13.Клинические особенности энтероколитических РеА

14.Лабораторная диагностика РеА

15.Лабораторная диагностика урогенитальных РеА

16.Лабораторная диагностика энтероколитических РеА

17.Дифференциальный диагноз с подагрическим артритом

18.Дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом

19.Дифференциальный диагноз с псориатическим артритом

20.Дифференциальный диагноз с болезнью Бехтерева

21.Лечебная программа при РеА

24.Базисная терапия РеА

26.Локальная терапия РеА

27.Как применяют ГКС при РеА

28.Физиотерапевтическое лечение РеА

29.Лечебная физкультура при РеА

30.Дайте определение анкилозирующему спондилиту АС

31.Этиология и патогенез АС

34.Лабораторные и инструментальные исследования при АС

35.Диагностические критерии АС

36.Клинические варианты течения АС

37. Дифференциальный диагноз

Тема: “СЕРОНЕГАТИВНЫЕ СПОНДИЛЛОАРТРИТЫ (ССА)”

Интерактивный метод «СИЛЬНОЕ И СЛАБОЕ ЗВЕНО»

2.Отсутствие п/к узелков

3.Артрит периферических суставов(ассиметричный )

4.Боли в спине воспалительного характера

5.Сакроилеит или анкилоз на рентгенографии

6. «Overlap» между заболеваниями, входящими в эту группу.

7. Связь сакроилеита с HLAB27

3. Сальпингит и аднексит

2.Эпидемическая или постэнтероколитическая

2.Хроническая связь с урогенитальной или кишечной инфекцией

3.Моно-олигоартикулярный характер поражения с выраженной ассиметрией и локализацией в нижних конечностях

4.Наличие других признаков системного процесса: коньюнктивит, кератодермия,афтозный стоматит, баланит

6.Связь с HLAB27

7.Рентгенологически: пяточные шпоры, периостит, паравертебральная оссификация

2.Начало через 7-28 дней после случайного полового контакта

3.Развитие артрита преимущественно нижних конечностей по типу моно-олдигоартрита через 1-6 недель после мочеполовой инфекции

4.В дальнейшем поражение многих суставов снизу вверх, «сосискообразная» дефигурация пальцев за счет периартикулярного отека.

5. Одновременное поражение связок, сухожилий, суставных сумок и фасций

6.Внесуставные поражения: слизистых оболочек глаз, полости рта, кожи, внутренних органов

2. Острое начало через 1-3 недели после энтероколита

3.Начало с суставов нижних конечностей, но могут вовлекаться и мелкие суставы верхних конечностей, тендовагиниты. бурситы

2. Поражение коленных, г/с., плюснефаланговых и межфаланговых суставов

3.Периартикулярный отек пальца.

4.Сосискообразная деформация пальцев

3.Язвы в полости рта.4. Баланопостит

2.Лейкоцитурия в пробе Нечипоренко

3.В 3-стаканной пробе –изменения в 1 порции

2.Обнаружение хламидийных антител в крови при помощи РСК

3.Нейтрофилы более 70%. 4.Хламидийные антигены и антитела

5.Высокий уровень комплемента

в) поражение нижних конечностей.

2.Ассимметричное сужение суставной щели

3. Пяточные шпоры

3.Сумамед, ципробай, абактал.

2.Наследственная предрасположенность HLAB27

2.Активный фибропластический процесс с образованием рубцовой ткани, кальцификацией и оссификацией.

3.Развитие фиброзного и костного анкилоза суставов основного скелета.

2.Боли в ягодичной области

2. Скованность прямых мышц спины

3.Уплощение поясни чного лордоза

2. Нарушение осанки, «доскообразная» спина», «поза просителя», выраженный кифоз грудного отдела позвоночника

3.Атрофия прямых мышц живота

4.Резкое уменьшение экскурсии грудной клетки

2.Поражение плечевых и т/б суставов

4.Аортиты, недостаточность клапанов аорты

2.Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.

2.Умеренное повышение альфа2 и гамма глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот и др.

II. МЕТОДЫ, ОПТИМИЗИРУЮЩИЕ ПРОЦЕСС ОБУЧЕНИЯ

1. Ситуационные задачи.

Решение ситуационных задач позволяет применять имеющиеся знания, закреплять умения и навыки, способствовать творческой деятельности обучающихся.

Ситуационные задачи делятся на типовые (репродуктивная деятельность) и нетиповые требующие продуктивной умственной деятельности на уровне умений.

Наибольший интерес представляют проблемные ситуационные задачи, так как они способствуют формированию клинического мышления студентов. Ситуационные задачи также широко применяются для контроля знаний и умения их применять в конкретной клинической ситуации. Важным принципом составления ситуационных задач является их межпредметный характер.

Задача – это цель, заданная в определенных условиях. В основе задач лежит проблемная медицинская ситуация, решаемая поэтапно на основании сформулированных условий.

2. Деловые клинические игры.

Основным назначением деловых игр является выработка практических и коммуникативных навыков деятельности по приобретаемой профессии.

Эта форма помогает наиболее эффективно превратить знания студентов в умения с помощью моделирования сложных ситуаций – имитаций конкретного объекта. Появляется возможность разыгрывания в динамике разных вариантов ситуаций не с самим объектом (больным), а с его имитационной моделью. В условиях игры студент приобретает не только компетенцию специалиста, но и социальную компетенцию, т.е. навыки взаимодействия с врачами разных специальностей, с больными и их родственниками. Здесь снимаются трудности мотивационного обеспечения учебной работы студента, так как он применяет полученные знания в близких к реальным процессах, что стимулирует его интерес.

Важнейшее условие в разработке деловой клинической игры – создание сценарного плана, основа которого берется из действительности. Сценарный план – это логическая и правдоподобная совокупность событий, происходящих в одном временном интервале друг за другом. Серьезным достоинством сценарного плана следует считать, что он является одним из наиболее эффективных средств ослабления «жесткости» и стереотипности мышления. Участники игры вынуждены погружаться в незнакомую для них ситуацию, что побуждает их мыслить и действовать более вариативно.

Задачи деловых игр:

- формирование умения точно ориентироваться в профессиональной ситуации, быстро и правильно принимать решения;

- предотвращение реальных ошибок, возможных в будущей профессиональной деятельности;

- определение и корректировка собственных знаний и умений.

- клинические деловые игры, позволяющие создать производственную ситуацию, близкую к реальной.

Подготовительный этап.

Выбор курса и темы. Предпочтительно проводить деловые игры на старших курсах и магистрами. Темой деловых игр лучше выбрать ситуации экстремального и неотложного характера, а также требующие привлечения врачей многих специальностей (консилиум).
Определение целей игры: какие знания и умения должны быть продемонстрированы и сформированы в игре.
Центральное место при подготовке деловой игры занимает составление сценарного плана: а) выбор ситуации профессиональной деятельности (реальной, актуальной, типичной); б) определение набора ролей, необходимых для проведения деловой игры и подготовка карточек с названием специальности и должности; в) определение мест действия (квартира больного, машина скорой помощи, приемное отделение и т.д.); г) подготовка реальной медицинской документации (анализы, рентгенограммы, ЭКГ и др.), обеспечение игры приборами, фантомами, муляжами, таблицами и пр.
Повторение базисных разделов из предшествующих и параллельно изучаемых дисциплин.

Ход игры:

Экспертная группа должна оценить консультацию по нескольким уровням:

- сбор информации – анамнез;

- взаимодействие врач – больной. Как врач смог объяснить больному суть его состояния, обсуждение и проявление уважения к пациенту в течение осмотра;

- эффективный осмотр пациента;

- ведение пациента (менеджмент). Вовлечение пациента в обсуждение дальнейшей тактики врача, преодоление затруднений, согласование с пациентом стратегии лечения: при этом кандидат предлагает различные варианты лечения.

Итак, деловые клинические игры способствуют воспитанию таких качеств личности как самостоятельность, деловитость, организованность, коллективизм, корректность, творческий подход к принятию решений и т.д. особо важно подчеркнуть упражнения студентов в деонтологических коммуникативных, организаторских навыках.

Так как деловые игры предпочтительно проводить на старших курсах и магистрами, на 5 курсе мы рекомендуем использовать этот метод в случаях разбора редких системных заболеваний, при отсутствии в момент прохождения практических занятий больных в клинике.

Болезнь или синдром Рейтера

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Болезнь Рейтера названа в честь немецкого врача Ганса Рейтера, который в 1916 году описал клиническую картину странного недуга, включающего в себя сразу 3 симптома: уретрита, артрита и конъюнктивита.

Болезнь или синдром Рейтера - достаточно редкое заболевание, получившее распространение в связи с активизацией международного туризма и, как следствие этого, увеличением риска инфекционных заболеваний, в том числе передающихся половым путем. Это комплексное заболевание, при котором одновременно или последовательно поражаются органы мочеполовой системы, суставы и глаза. Данное заболевание находится в компетенции прежде всего врача-ревматолога, но также смежных специалистов - урологов, гинекологов и офтальмологов.

Консультация уролога при болезни Рейтера

Консультация гинеколога при болезни Рейтера

Консультация офтальмолога при болезни Рейтера

Причины заболевания

По статистике, данным синдромом чаще страдают представители сильного пола, болезнь Рейтера у мужчин (в основном в возрасте 20-40 лет) встречается в 80% случаев. Намного реже развивается болезнь Рейтера у женщин, в единичных случаях заражаются дети.

Предполагается, что один из основных факторов заболевания - инфекции, передающиеся половым путём. Чаще всего возбудителем является хламидия - микроорганизм размером 250-300 нм, который может длительное время существовать в теле человека. В угрожающей для жизни микроорганизма ситуации хламидии могут превращаться в L-форму, которая более устойчива к внешнему воздействию и обладает способностью к длительному паразитированию. Все это способствует хроническому течению болезни.

Предшествовать болезни Рейтера может также острая кишечная инфекция, например сальмонеллез или дизентерия. Известны случаи болезни Рейтера, вызванной патогенной флорой, попавшей в организм человека в ходе приёма пищи или респираторным путём.

Большую роль в развитии синдрома Рейтера играет наследственная предрасположенность. Неправильная активность иммунитета передается от родителей. При соответствующих, неблагоприятных условиях иммунитет начинает направлять свои силы на клетки собственного организма.

В связи с этим обычно разделяют случаи развития болезни вследствие половой инфекции и после перенесённого пациентом инфекционного энтероколита.

Что происходит во время болезни Рейтера?

В результате полового заражения в мочеполовых органах (уретра, простата, цервикальный канал матки) образуется очаг хронического воспаления, который выступает в качестве триггера дальнейшего воспаления в суставных тканях или органе зрения.

Через некоторое время появляется перекрестная иммунная реакция, от выраженности которой зависит характер течения болезни.

Выделяют 2 стадии заболевания: первая - инфекционная, характеризующаяся соответствующими признаками поражения мочеполового или желудочно-кишечного тракта. Вторая - иммунопатологическая, сопровождающаяся развитием иммунно-опосредованной патологии с поражением суставов и конъюнктивы глаза.

Симптомы болезни Рейтера

Симптомы болезни Рейтера имеют ряд особенностей:

Период от момента инфицирования до момента проявления болезни (период инкубации) составляет 1-2 недели;
Начало заболевания характеризуется появлением признаков уретрита (рези при мочеиспускании, изменения в моче, которые подтверждаются лабораторно).
Через несколько дней может начаться конъюнктивит (у больного появляется раздражение глаз, чувство песка, глаза становятся красными).
Через некоторое время (от 2 недель до нескольких месяцев) начинают болеть крупные суставы, обычно коленные или голеностопные. Затем воспаление поднимается вверх, позже начинают болеть суставы рук. При этом сустав увеличивается, распухает, кожа вокруг него становится отечной.
Во время болезни могут чередоваться периоды обострения и ремиссии.

Особой компетентности врачей требуют случаи бессимптомного развития уретрита, когда появление конъюнктивита и артрита кажется невзаимосвязанным.

Распознать скрытую угрозу организму и назначить адекватное лечение могут только опытные и квалифицированные специалисты - такие, как врачи-ревматологи «МедикСити».

Клиническая ревматологическая больница №25

Псораитический артрит - форма хронического воспалительного поражения суставов, развивающегося у больных псориазом.

Клинические признаки и симптомы псориатического артрита

Начало артрита чаще всего незаметное, постепенное, но может быть и «острым».

Можно выделить пять типов поражения суставов при ПА, которые не исключают друг друга и могут сочетаться:

артрит с поражением дистальных межфаланговых суставов;
моноолигоартрит;
полиартрит, похожий на ревматоидный;
мутилирующий артрит;
спондилоартрит.

Классическим типом считается воспаление дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, поражение обычно множественное, но в начале заболевания возможно развитие асимметричного моноолигоартрита. В частности, описаны случаи изолированного артрита дистальных суставов больших пальцев стоп. Пальпация суставов при ПА умеренно болезненная, припухлость обычно плотная, как правило, выходит за пределы сустава. Кожа над пораженными суставами синюшная или багровосинюшная. Изменение формы концевых суставов одновременно со своеобразной окраской кожных покровов создает картину «редискообразной» дефигурации пальца. Артрит дистальных межфаланговых суставов, как правило, сочетается с трофическими изменениями ногтей.

Характерным для ПА считается также «осевое» поражение - одновременное поражение дистального, проксимального межфаланговых и пястнофалангового суставов одного и того же пальца вплоть до развития анкилоза этих суставов. Аналогичные изменения в суставах пальцев стоп обусловливают их диффузную припухлость и покраснение кожных покровов - «пальцы сосиски». У 5 % больных наблюдается обезображивающая (мутилирующая) форма ПА, когда в результате остеолитического процесса пальцы укорачиваются, искривляются, обнаруживаются множественные подвывихи и анкилозы суставов. Характерна асимметричность и беспорядочность (хаотичность) указанных изменений: на одной и той же руке, например, могут обнаруживаться сгибательные и разгибательные контрактуры пальцев, смещение их осей в различные стороны.

Описанные выше варианты классического псориатического артрита встречаются лишь у 5-10 % больных псориазом. У 70 % больны» выявляется моноили олигоартрит крупных суставов - коленного, голеностопного, очень редко тазобедренного. У 15 % больных поражено более трех суставов. При этом может поражаться любое сочленение, включая височночелюстные суставы. Обычно достаточно четко выражен асимметричный характер полиартрита, хотя могут быть процессы, чрезвычайно напоминающие клиническую картину РА. У 5 % больных развивается клиникорентгенологическая картина анкилозирующего спондилоартрита, как при болезни Бехтерева, хотя асимптомно протекающий сакроилеит рентгенологически выявляется у 50-60 % больных. ПА может сочетаться с поражением глаз (чаще конъюнктивит, ирит, реже эписклерит). Возникновение одновременно с этим язвенных поражений слизистой оболочки полости рта и половых органов сближает клиническую картину заболевания с болезнью Рейтера.

Поражения внутренних органов становятся отчетливыми при особенно тяжелом (злокачественном) варианте ПА. Он развивается только у лиц мужского пола, преимущественно молодого возраста (до 35 лет) и, как правило, страдающих атипичным псориазом (пустулезный псориаз или универсальная псориатическая эритродермия). Этот вариант отличает высокая лихорадка гектического типа с ознобами и повышенной потливостью. Суставной синдром проявляется множественным артритом с выраженным экссудативным компонентом воспаления, мучительными болями, требующими иногда даже назначения наркотиков. Одновременно обнаруживают прогрессирующие похудание, образование трофических язв, пролежней, усиленное выпадение волос, амиотрофию, генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно паховых. Из внутренних органов чаще всего поражается сердце по типу миокардита, проявляющегося умеренным расширением границ сердца, ослаблением I тона, систолическим шумом, тахикардией, не соответствующей лихорадке, нарушением ритма и диффузными изменениями миокарда по данным ЭКГ. Возможно развитие гепатита, гепатолиенального синдрома. На высоте заболевания иногда отмечаются признаки диффузного гломерулонефрита, а при затяжном его течении - амилоидоз почек. При злокачественном варианте ПА можно наблюдать энцефалопатии с преимущественным вовлечением в процесс подкорковых образований, эпилептическими припадками и бредом. Иногда развиваются периферические невриты и полиневриты.

Лабораторные данные неспецифичны. В общем анализе крови определяется ускорение СОЭ, коррелирующее с активностью артрита.

Наиболее значимыми в дифференциальной диагностике являются рентгенологические изменения.

Как лечить псориатический артрит?

Лечение псориатического артрита имеет схожие принципы с терапией ревматоидного.

1. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Монотерапия НПВП показана только при относительно благоприятных вариантах ПА (олигоартрит, поражение дистальных межфаланговых суставов). При неэффективности НПВП показано назначение базисных противовоспалительных препаратов. В некоторых случаях НПВП приводят к обострению кожного псориаза.

2. Глюкокортикоиды (ГК).

Назначение ГК в низких дозах (10-15мг/сутки) применяют редко. Потенциальные показания - генерализованный периферический артрит с выраженной функциональной недостаточностью суставов, высокой активностью воспалительного процесса, неэффективность НПВС, наличие системных проявлений (аортита, диффузного гломерулонефрита, злокачественной формы). Локальная терапия ГК показана при ограниченном поражении суставов и энтезопатии (поражении связочного аппарата).

3. Базисные противовоспалительные препараты (БПВП).

а) Метотрексат - показан при высокой степени активнсоти заболевания в сочетании с прогрессирующей стадией распространеннного псориаза и при атипичном дерматозе (пустулезном и эритродермическом).

б) Циклоспорин - не имеет преимуществ перед метотрексатом по своему лечебному потенциалу, но вызывает более тяжелые побочные реакции (нефротоксичность, развитие артериальной гипертензии).

в) Сульфасалазин - оказывает умеренный эффект в отношении поражения суставов и кожи, но не влияет на клинические проявления поражения позвоночника и прогрессирование артрита.

г) Лефлуномид (Арава) - перспективный препарат, эффективность которого доказана в рандомизированных клинических исследованиях.

4. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)

В настоящее время разрабатываются всё новые и новые биологические препараты, которые обладают более выраженным лечебным потенциалом, но в тоже время могут вызывать тяжелые побочные реакции, что требует особого контроле перед назначением этих препаратов.

Наиболее частым для лечения псориатического артрита в России в последнее десятилетии являлся инфликсимаб (ремикейд), который эффективен у наиболее тяжелых пациентов, резистентных к стандартной терапии.

Одним из вспомогательных методов лечения псориаза является ГИРУДОТЕРАПИЯ - лечение пиявками , особенно если пациенту противопоказана физиотерапия.

Подробности о работе врача ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на страницах "Пациентам" и "Порядок обращения".

Узнать болезнь по ногтям: о каких проблемах со здоровьем расскажет ногтевая пластина

Иногда ногти могут рассказать больше о состоянии здоровья, чем человек даже может себе представить. И обращать внимание нужно не только на цвет, а и на форму и текстуру ногтевой пластины.

О каких именно патологических явлениях могут рассказать изменившиеся ногти?

1. Линии Бо

Поперечные линии на ногтях впервые обнаружил и французский военный хирург Жозеф Бо. Когда на их поверхности появляются неглубокие горизонтальные углубления, это говорит о наличии заболеваний периферических артерий, пузырчатке (кожное заболевание), псориазе, болезни Рейно, системной инфекция или травме.

Также зачастую линии Бо возникают после соблюдения жесткой диеты из-за нехватки питательных веществ и после приема некоторых лекарственных препаратов как реакция на токсины.

2. Небольшие углубления

Если на ногтях есть наперстковидные углубления, которые видны только при очень пристальном рассмотрении, то такой признак говорит о наличии псориаза. Он наблюдается примерно у 10-15% пациентов с этим заболеванием. Подобные изменения также могут быть вызваны очаговой алопецией (выпадение волос), пемфигусом (пузырчатка), синдромом Рейтера (разновидность артрита) и саркоидозом (аутоиммунное заболевание).

3. Вогнутые или ложкообразные ногти (койлонихии)

В этой ситуации ногти сгибаются по краям и становятся белыми, ломкими и вогнутыми. Среди причин таких изменений могут быть анемия, гемохроматоз, гипотиреоз, недоедание, травма, постоянное воздействие растворителей на масляной основе, болезнь Рейно и системная красная волчанка.

Диагностировать койлонихию довольно просто. Необходимо нанести 1 каплю воды в середину ногтевого ложа если она не растекается, а остается на месте, диагноз считается подтвержденным.

4. Сильное расслоение ногтей

Причины слоистости ногтей могут быть внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные). К внешним относятся: реакция на бытовую химию, щелочные растворы, лаки и их растворители, средства для наращивание ногтей и нарушение техники их снятия.

К эндогенным: неполноценное питание с недостатком белка, магния, кальция, серы и других микроэлементов. А также это явление возникает при заболеваниях органов ЖКТ, железодефицитной анемии, экземе, красном плоском лишае, псориазе, пиодермии, микозах и травмах.

5. Отслоение (онихолизис)

Если ногти отделяются от ногтевого ложа, начиная с верхушки, это может указывать на определенные проблемы со здоровьем, включая анемию, определенные виды рака, грибковые инфекции, псориаз, реактивный артрит, амилоидоз, саркоидоз, сифилис, красную волчанку. Но все же основная причина – травмирование и грибковые заболевания. Онихолизис может также появиться как признак гипертиреоза, но в этом случае ногти безымянного пальца и мизинца могут стать коричневыми.

6. Онихомикоз

Ногти отделяются от ложа, начиная с основания, и в большинстве случаев полностью отпадают. Среди причин, которые могут привести к этому, - грибковые инфекции, болезнь Рейно, химические повреждения, обморожения, заболевания рук и ног, неправильное питание, лихорадочные состояния, сосудистые патологии и травмы.

7. Ломкость

Чрезмерная ломкость ногтей может быть вызвана: нарушениями метаболизма, заболеваниями сердечно-сосудистой и эндокринной системы, переутомлением, беременностью, периодом менопаузы, сахарным диабетом, анемией, тиреотоксикозом, неполноценным питанием с недостаточным потреблением животных белков, нарушением кровообращения в конечностях, алкоголизмом, наркоманией, гиподинамией, стрессом, грибком ногтей.

8. Белые пятна (лейконихия)

Данное явление происходит, когда между слоями ногтя образуются маленькие пузырьки воздуха, которые снаружи выглядят, как белые пятнышки или полоски. Причин возникновения лейконихии множество. А именно: травмы, частое соприкосновение с красками (работа на хим.предприятии, в парикмахерской), наращивание ногтей, неправильное питание, анорексия или булимия, заболевания органов ЖКТ и почек, сердечная недостаточность, скрытая форма инфекционных болезней.

9. Продольные бороздки

Выступающие продольные бороздки или углубления типичное явление для лиц пожилого возраста. Происходит это по естественным причинам старения. А вот у остальных людей появление такого симптома чаще всего свидетельствует о низком уровне гемоглобина, дефиците железа и витаминов группы В, особенно кобаламина и пиридоксина.

10. Изменение цвета ногтей

Окрас ногтевых пластин может существенно изменять свой цвет в зависимости от состояния внутренних органов:

- черный цвет появляется из-за травмы пальца (кровоподтек под поврежденным покрытием), появление продольной черной полосы часто говорит о меланоме;
- синяя окраска появляется, как побочный эффект от приема лекарств, при астме, хронической обструктивной болезни легких, анемии;
- зеленый цвет появляется при грибковых и/или бактериальных инфекционных поражениях;
- белый окрас вызывает нарушения в работе органов пищеварения;
- желтизна является признаком болезней легких, онкологии, злоупотреблений никотином.

Организм посылает человеку множество сигналов о том, что с ним что-то не в порядке. Просто не стоит их игнорировать! Присмотритесь к своим ногтям и, если увидите, что на них присутствуют какие-либо отклонения от нормы, посетите врача и пройдите обследование.

Б. Клиническая картина системной склеродермии

1. Синдром Рейно часто бывает первым проявлением системной склеродермии. Больные с этим синдромом должны регулярно обследоваться для раннего выявления других симптомов системной склеродермии.

2.Артрит, артралгия, ограничение подвижности пальцев наблюдаются у трети больных. Это может быть причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита. У некоторых больных основным проявлением заболевания бывает мышечная слабость.

3. Поражение кожи относится к типичным проявлениям склеродермии и склеродермических состояний и имеет важное диагностическое значение. Изменения кожи начинаются с отека и уплотнения, при надавливании на кожу не остаются углубления. Впоследствии развивается атрофия, иногда с обызвествлением подкожной клетчатки. Сначала поражается кожа пальцев. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекается кожа кистей, предплечий, лица, верхней части туловища, реже — ног. Описаны случаи генерализованного поражения кожи. В коже накапливается коллаген III типа.

4. Поражение пищевода при системной склеродермии встречается чаще, чем поражение других внутренних органов, и может быть изолированным. Основное проявление этого состояния — дисфагия. Нарушение моторики пищевода при рентгеноконтрастном исследовании выявляют у 90% больных. Среди осложнений этого состояния следует отметить рефлюкс-эзофагит и стриктуры пищевода. У 80% больных поражается нижняя треть пищевода.

5. Поражение легких. Первый симптом поражения легких при системной склеродермии — одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель и боль в боку, обусловленная плевритом. При рентгенографии грудной клетки в нижних отделах легких выявляется пневмосклероз. При исследовании функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания отмечается уменьшение диффузионной способности легких, а затем — снижение податливости легких и рестриктивные (реже — обструктивные) изменения, которые проявляются увеличением остаточного объема и снижением ЖЕЛ.

6. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется легочной гипертензией, аритмиями (вследствие нарушений проводимости), реже — перикардитом.

7. Поражение ЖКТ. Характерны утолщение слизистой и нарушение моторики, которые могут захватывать весь ЖКТ и приводить к избыточному росту бактерий, синдрому нарушенного всасывания, В₁₂- и фолиеводефицитной анемии, кишечной непроходимости. При ирригоскопии иногда определяются дивертикулы толстой кишки с широким устьем. Часто отмечаются метеоризм, схваткообразная боль в животе, понос или запор.

8. Поражение почек — одно из самых серьезных осложнений системной склеродермии, которое в отсутствие лечения приводит к смерти. Пролиферация интимы мелких артерий приводит к гиперпродукции ренина (вследствие ишемии почек) и развитию злокачественной артериальной гипертонии. При гистологическом исследовании выявляются воспаление и фибриноидный некроз клубочков. Поражение почек может привести к ОПН. При этом показаны ингибиторы АПФ. Кортикостероиды, как правило, малоэффективны.

9. Анемия может быть вызвана следующими причинами: 1) уменьшением количества потребляемой пищи; 2) синдромом нарушенного всасывания, 3) желудочно-кишечным кровотечением; 4) дефицитом витамина B₁₂; 5) хроническим воспалением; 6) аутоиммунным гемолизом и микроангиопатией.

В. Лабораторные исследования. Лабораторные исследования при склеродермии обычно малоинформативны. СОЭ, как правило, в норме или чуть повышена, нередко отмечается гипергаммаглобулинемия. Активность КФК в норме. У 30% больных выявляется ревматоидный фактор, у 40% методом иммунофлюоресценции обнаруживаются антинуклеарные антитела (характерен пятнистый или нуклеолярный тип окрашивания, гл. 15, пп. II.Г.2.в.1.в—г). При системной склеродермии часто выявляются антитела к антигенам Pm-1 и Scl-70, при CREST-синдроме — антицентромерные антитела в умеренном и высоком титре.

Г. Лечение. В настоящее время нет лекарственных средств, способных остановить прогрессирование системной склеродермии. Чтобы уменьшить неудобства, связанные с поражением кожи, ее смазывают увлажняющими кремами и мазями, предохраняют от механического и термического повреждений. Лечение пеницилламином (см. гл. 15, п. III.Г.3.д) в течение 1—2 лет снижает выраженность кожных проявлений, иногда — уменьшает тяжесть поражения внутренних органов. Применяются циклоспорин и фотоферез, однако их эффективность при системной склеродермии изучена недостаточно. При нарушении моторики пищевода и рефлюкс-эзофагите назначают омепразол и цизаприд, при синдроме Рейно — антагонисты кальция (нифедипин, никардипин) и нитроглицериновую мазь. Могут быть эффективны и другие вазодилататоры. Сердечную и дыхательную недостаточность лечат стандартными методами. Кортикостероиды при системной склеродермии неэффективны, за исключением тех случаев, когда заболевание сопровождается тяжелым артритом. Применение ингибиторов АПФ позволило значительно увеличить продолжительность жизни больных системной склеродермией с поражением почек и злокачественной артериальной гипертонией.

IX. Синдром Шегрена

А. Клиническая картина. Синдром Шегрена — это сочетание сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии (сухость во рту) с симптомами ревматоидного артрита или других аутоиммунных заболеваний. Сухость слизистых обусловлена лимфоцитарной инфильтрацией слезных, слюнных и других экзокринных желез по ходу ЖКТ и дыхательных путей. У половины больных отмечаются утренняя скованность, артралгия и артрит. Если проявления заболевания не удовлетворяют критериям ревматоидного артрита, СКВ, системной склеродермии или системных васкулитов, ставят диагноз первичного синдрома Шегрена. У 20—25% больных заболевание удовлетворяет критериям перечисленных заболеваний, в этом случае говорят о вторичном синдроме Шегрена.

Б. Диагностика

1.Диагноз сухого кератоконъюнктивита ставят при снижении секреции слезной жидкости. Для этого используют пробу Ширмера. Она состоит в следующем. В нижний конъюнктивальный мешок помещают полоску фильтровальной бумаги. В норме за 5 мин пропитывается отрезок длиной не менее 15 мм (у людей старше 60 лет — 10 мм), при синдроме Шегрена — не более 5 мм. Эрозию роговицы выявляют при окраске бенгальским розовым. Для больных с синдромом Шегрена характерно снижение количества слюны, затруднение при жевании и глотании сухой пищи.

2. Лабораторные исследования. У половины больных синдромом Шегрена повышен уровень IgG в сыворотке. Типично появление криоглобулинов. У 90% больных с артритом обнаруживают ревматоидный фактор, который иногда выявляется до появления артрита. У 70% больных методом иммунофлюоресценции выявляют антинуклеарные антитела (тип окрашивания — диффузный или пятнистый, гл. 15, п. II.Г.2.в.1). Часто определяются антитела к одноцепочечной ДНК. Антитела к антигену Ro/SS-A обнаруживаются у 70%, к La/SS-B — у 40%, к тиреоглобулину — у 35% больных синдромом Шегрена. У некоторых больных титр антинуклеарных антител и ревматоидного фактора бывает очень высоким (намного выше, чем при ревматоидном артрите и СКВ).

3.При биопсии нижней губы обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию слюнных желез. Возможно развитие лимфом (обычно B-клеточных или гистиоцитарных) и макроглобулинемии Вальденстрема. В этом случае снижается уровень IgG и титр ревматоидного фактора.

4.Сцинтиграфия с технецием и рентгеноконтрастное исследование околоушных желез выявляют очаговый захват радиофармпрепарата и увеличение протоков желез.

В. Лечение. При сухости глаз закапывают 0,5% раствор метилцеллюлозы (обычно 5 раз в сутки), при сухости во рту рекомендуют запивать пищу водой. При выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку-пульверизатор с 1% водным раствором глицерина. Неприятные ощущения, связанные с сухостью слизистых, можно уменьшить, увлажняя воздух в помещении. Поскольку при синдроме Шегрена повышен риск кариеса, необходим тщательный уход за зубами. Фонд помощи больным синдромом Шегрена публикует списки безрецептурных средств, стимулирующих секреторную активность слизистых и увлажняющих глаза. При язвах конъюнктивы и роговицы применяют борную мазь, на пораженный глаз накладывают повязку. С симптоматической целью применяется пилокарпин, 5 мг внутрь 3 раза в сутки. При обострении показаны кортикостероиды для местного применения, однако их частое использование повышает риск грибковых и бактериальных инфекций. По предварительным данным, при синдроме Шегрена эффективно лечение гидроксихлорохином в течение 1—3 лет. Кортикостероиды и циклофосфамид для приема внутрь назначают только при выявлении злокачественного новообразования. В этом случае дополнительно назначают другие цитостатики и проводят лучевую терапию.

X. Серонегативные спондилоартропатии — группа заболеваний, к общим проявлениям которых относятся сакроилеит и артрит в отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке. При этих заболеваниях часто наблюдаются: 1) костные разрастания в местах прикрепления связок и сухожилий; 2) поражение глаз и кишечника; 3) пневмосклероз. Встречаются семейные случаи серонегативных спондилоартропатий, многие больные — носители антигена HLA-B27. Возможно, именно этот антиген каким-то образом вызывает активацию T-лимфоцитов и развитие аутоиммунных реакций. Патологический иммунный ответ на собственные антигены, по всей видимости, и приводит к артриту.

А. Анкилозирующий спондилит — это заболевание, для которого характерно поражение межпозвоночных дисков и связок. Поражаются преимущественно крестцово-подвздошные суставы, поясничный, шейный и грудной отделы позвоночника, периферические суставы вовлекаются реже.

1. Эпидемиология. Распространенность анкилозирующего спондилита среди взрослых мужчин — 6:1000. Женщины составляют лишь 16% больных. В целом анкилозирующий спондилит встречается в 10 раз реже, чем ревматоидный артрит. У молодых мужчин эти заболевания встречаются одинаково часто.

2. Клиническая картина.В начале заболевания типичны боль и скованность в пояснице, которые не проходят после отдыха. Примерно через 3 мес появляются характерные физикальные и рентгенологические признаки заболевания, которые позволяют поставить диагноз. У женщин все проявления заболевания менее выражены.

а. Сакроилеит — самое раннее проявление анкилозирующего спондилита: рентгенологически он выявляется до поражения позвоночника. У 80% больных сакроилеит начинается незаметно, у 20% — с резкой боли в ягодицах и бедрах, усиливающейся при кашле. Характерно напряжение длинных мышц спины, ноющая боль и скованность в спине. У части больных медленно нарастает ограничение движений, а боль может вовсе отсутствовать.

б. Периферический артритразвивается у 25% больных, обычно уже после поражения позвоночника. В патологический процесс чаще вовлекаются плечевые и тазобедренные суставы, лобковый симфиз и синхондроз рукоятки грудины. Поражение мелких (межфаланговых и плюснефаланговых) суставов незначительно.

в. Поражение сердечно-сосудистой системыотлично от такового при ревматоидном артрите. У некоторых больных развивается аортит (обычно поражается восходящая аорта). Возможен склероз межжелудочковой перегородки и створок митрального клапана. Разрастания соединительной ткани в области АВ-узла приводят к нарушению проводимости и аритмиям. На ЭКГ регистрируется удлинение интервала PQ. На поздней стадии заболевания может возникнуть аортальная недостаточность и гипертрофия левого желудочка, иногда наблюдается перикардит. В целом поражение сердца возникает лишь у 5% больных анкилозирующим спондилитом. Если длительность заболевания составляет более 30 лет, сердечно-сосудистые осложнения наблюдаются чаще, может потребоваться протезирование аортального клапана.

г. Передний увеит с синехиями и катаракта — самые частые внесуставные проявления анкилозирующего спондилита. Они развиваются у 25% больных.

д. Поражение легкихпроявляется обычно незначительным пневмосклерозом в области верхушек легких. Диффузионная способность легких обычно в норме, а податливость легких снижена вследствие поражения реберно-позвоночных сочленений. На фоне пневмосклероза может возникнуть аспергиллез.

е. Амилоидоз почек относится к редким осложнениям анкилозирующего спондилита.

Лабораторные исследования

а.Определение СОЭ при анкилозирующем спондилите менее информативно, чем при ревматоидном артрите. Иногда обнаруживается умеренная анемия. Аутоантитела при анкилозирующем спондилите не выявляются.

б.Антиген HLA-B27 определяют при дифференциальной диагностике редких форм анкилозирующего спондилита, протекающего с преимущественным поражением периферических суставов, с гонококковым и ревматоидным артритом. Среди белых, больных анкилозирующим спондилитом, антиген HLA-B27 выявляется в 88% случаев, тогда как среди белых, не страдающих этим заболеванием, — лишь в 8%.

4. Рентгенография суставов.Для ранней стадии анкилозирующего спондилита характерны размытость контуров крестцово-подвздошных суставов, склероз и эрозии подхрящевого слоя кости. Разрастание грануляционной ткани в синовиальных оболочках, телах позвонков и передней продольной связке приводит сначала к фиброзному, а затем и к костному анкилозу. Из-за фиброза передней продольной связки передняя поверхность тел позвонков на рентгенограммах в боковой проекции выглядит уплощенной. Позднее по краям фиброзных колец формируются костные выросты — синдесмофиты, образующие мостики между телами соседних позвонков, при этом позвоночник приобретает вид бамбуковой палки. У некоторых больных поражаются межпозвоночные диски с деструкцией тел прилежащих позвонков, рентгенологическая картина при этом напоминает остеомиелит или туберкулез позвоночника.

Лечение и прогноз

а. Медикаментозное лечение.При легкой форме заболевания применяют НПВС (см. гл. 15, п. III.Г.2). В тяжелых случаях наиболее эффективен индометацин. При непереносимости индометацина назначают сулиндак, толметин и другие НПВС (см. табл. 15.7). Кортикостероиды при анкилозирующем спондилите не применяют. При неэффективности НПВС назначают сульфасалазин или метотрексат, изредка — хлорохин, гидроксихлорохин или препараты золота.

б. Лечебная гимнастика. Активное участие больного в лечении позволяет сохранить функцию позвоночника. Ежедневные физические упражнения направлены на поддержание осанки и сохранение функций позвоночника. Полезны дыхательные упражнения и гимнастика в бассейне Хаббарда.

в. Облучение позвоночника сейчас не применяют, поскольку оно повышает риск гемобластозов. Однако показано, что облучение протезированного тазобедренного сустава в дозе 10 Гр препятствует разрастанию костной ткани вокруг протеза, что способствует более длительному сохранению его функции. С этой же целью применяют НПВС.

Б. Синдром Рейтера — заболевание, в типичных случаях проявляющееся триадой: артрит, конъюнктивит и неспецифический уретрит. В отсутствие одного из компонентов триады говорят о неполной форме синдрома Рейтера.

1. Эпидемиология. Синдромом Рейтера болеют преимущественно молодые мужчины. У женщин, страдающих этим заболеванием, почти в 100% случаев выявляется ген HLA-B27. Синдром Рейтера впервые был описан как осложнение кишечной инфекции. В настоящее время известно, что его причиной может быть инфекция, вызванная Yersinia spp., Salmonella spp., Shigella spp., Chlamydia spp. Однако в большинстве случаев связь между синдромом Рейтера и инфекцией установить не удается.

Клиническая картина

а. Уретритобычно бывает первым проявлением заболевания и возникает за одну или несколько недель до появления других симптомов. Характерны слизисто-гнойные выделения из мочеиспускательного канала, часто развивается простатит, изредка — геморрагический цистит. В посевах мочи бактерии не выявляются, у 20—40% больных в сыворотке обнаруживаются антитела к Chlamydia spp.

б.Конъюнктивит и передний увеит обычно двусторонние (в отличие от одностороннего переднего увеита при анкилозирующем спондилите). Передний увеит развивается у 10% впервые заболевших. В последующем, при появлении артрита, он наблюдается уже у 20—25% больных. Изредка возникает неврит зрительного нерва.

в. Артрит (обычно асимметричный) первоначально развивается в тех суставах, на которые приходится максимальная нагрузка. Он может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Тяжесть поражения суставов может быть разной — от незначительной до выраженной деструкции. Чаще всего в патологический процесс вовлекаются мелкие суставы стопы, голеностопные и коленные суставы, а также позвоночник. Почти все больные с артритом являются носителями антигена HLA-B27. Более чем у половины больных синдром Рейтера протекает с ремиссиями и обострениями. Стойкое поражение суставов обычно развивается после нескольких тяжелых обострений. У 20—25% больных артрит протекает без ремиссий.

г.При рентгенографии у трети больных обнаруживают асимметричный сакроилеит, не отличающийся от сакроилеита при анкилозирующем спондилите. Асимметричный артрит мелких суставов, прежде всего стопы, более характерен для синдрома Рейтера, чем для анкилозирующего спондилита. Характерны эрозии суставных поверхностей (развиваются не ранее чем через 2 мес после появления артрита и подобны таковым при ревматоидном артрите), утолщение надкостницы в области пяточной, плюсневых костей и коленных суставов.

д. Поражение кожи и слизистых — цирцинарный баланит и бленнорейная кератодермия. Последняя проявляется гиперкератозом кожи подошв, ладоней, больших пальцев стоп и кожи вокруг ногтей. Дифференциальную диагностику проводят с ладонно-подошвенным пустулезным псориазом.

3. Лабораторные исследования. При исследовании мочи выявляется лейкоцитурия, бактериурия отсутствует, при исследовании крови — повышение СОЭ и лейкоцитоз. Синовиальная жидкость может быть как прозрачной, так и гнойной. Большинство больных с синдромом Рейтера, протекающим с поражением позвоночника, — носители антигена HLA-B27.

4. Лечение. В первую очередь назначают НПВС (см. гл. 15, п. III.Г.2). У некоторых больных, особенно при поражении позвоночника, наиболее эффективен индометацин (см. табл. 15.7). Если НПВС неэффективны, назначают сульфасалазин, при необходимости — хлорохин, гидроксихлорохин или метотрексат.

В. Псориатический артрит

1. Клиническая картина. Псориатический артрит развивается у 5—7% больных псориазом. В отсутствие кожных проявлений псориаза диагностировать псориатический артрит очень трудно.

а.Примерно у 50% больных псориатический артрит протекает с поражением мелких суставов. При этом заболевании, в отличие от ревматоидного артрита, наблюдается раннее и более тяжелое поражение межфаланговых суставов, которое предшествует поражению пястно-фаланговых суставов. Типично поражение ногтей в виде точечных углублений (симптом наперстка). Псориатический артрит сопровождается обширными эрозиями суставных поверхностей, костные разрастания более выражены, чем при ревматоидном артрите. У части больных поражение суставов сходно с таковым при ревматоидном артрите, у других отмечается преимущественное поражение позвоночника. Деформации суставов при псориатическом артрите редки.

б.Псориатический артрит обычно протекает в виде моноартрита или асимметричного олигоартрита. При рентгенографии выявляют оссификацию передней продольной связки позвоночника в виде полоски. Для псориатического артрита, в отличие от синдрома Рейтера, характерно раннее и более тяжелое поражение верхних конечностей, чем нижних. Возможна аортальная недостаточность.

2. Лабораторные исследования. Аутоантитела при псориатическом артрите отсутствуют. У части больных, особенно с поражением позвоночника, имеется антиген HLA-B27.

Читайте также: