Увеличение селезенки при лейкозах. Гиперспленизм при лейкозе.

Обновлено: 24.04.2024

Наиболее обширную группу больных, нуждающихся в хирургическом удалении селезенки - спленэктомии, в плановой хирургии составляют пациенты с заболеваниями крови.

Гематологические показания к данному вмешательству включают в себя группы заболеваний, основа клинической картины и ведущий патогенетический механизм которых выражается в выполнении селезенкой своих физиологических функций, приобретающих в условиях того или иного нозологического состояния патологический характер (микросфероцитоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, целый ряд аутоиммунных анемий, миелолейкоз, «волосатоклеточный» лейкоз).

Показаниями к спленэктомии при гематологических заболеваниях служат также абдоминальный болевой синдром, вызванный периспленитом, спленомегалией, компрессией и дисфункцией органов брюшной полости, частые инфаркты селезенки, блуждающая селезенка. Рассматриваемое вмешательство в сочетании с биопсией лимфатических узлов брюшной полости, печени выполняется с целью определения типа и распространенности лимфопролиферативных заболеваний, выбора оптимальной лечебной программы. В случае неэффективности консервативных мероприятий при апластических анемиях, спленэктомия может применяться, как операция отчаяния перед трансплантацией костного мозга.

В гематологии показания к спленэктомии могут быть как экстренными, так и плановыми. Экстренную операцию производят у больных с тромбоцитопенической пурпурой при угрозе кровоизлияния и кровотечения, гемобластозах в случае угроза разрыва селезенки; плановую – при аутоиммунной гемолитической анемии, микросфероцитозе, талласэмии, протекающей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма, а также при неэффективности гемотрансфузионной терапии.

Как один из методов лечения спленэктомия используется для коррекции хронического миелолейкоза. При ее выполнении удаляется очаг наиболее интенсивного патологического кроветворения и уменьшается масса опухолевых клеток. Удаление селезенки позволяет замедлить развитие терминальной стадии миелолейкоза, повышает чувствительность к цитостатической терапии (М.А. Волкова, 1979).

Однако спленэктомия не является обязательным методом лечения хронического миелолейкоза и производится по определенным показаниям, сформулированным Ф.Д. Файнштейном (1992) и представленным ниже.

Срочные – разрыв и угрожающий разрыв селезенки.
Относительные – тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большим размером селезенки, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, блуждающая селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом, значительно выраженные гемолитические кризы.

Существуют также определенные показания к спленэктомии при сублейкемическом миелозе:

выраженная гемолитическая анемия, как аутоиммунная, так и гиперспленическая, не поддающаяся консервативной терапии и требующая частых гемотрансфузий;
большая величина селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки, механические компрессионные явления;
наличие внепеченочного портального блока.

Противопоказаниями для спленэктомии при сублейкемическом миелозе являются:

ДВС – синдром;
одновременное значительное увеличение печени;
терминальная стадия заболевания, характеризующаяся быстрым ростом селезенки, внезапным развитием цитопении, лихорадкой, оссалгией;
формы заболевания с лейкоцитозом;
наличие тромбоцитоза.

Правильный отбор больных для спленэктомии при этой форме лейкоза позволяет получить значительный терапевтический эффект сроком более 5 лет.

При хроническом лимфолейкозе показаниями к спленэктомии являются:

спленомегалия, не поддающаяся влиянию лучевой и цитостатической терапии и создающая выраженный абдоминальный дискомфорт, вызывающая явления компрессии органов брюшной полости;

«Волосатоклеточный» лейкоз представляет собой особую форму хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют ряд морфологических признаков: выросты цитоплазмы в виде ворсинок и ядро, напоминающее ядро бластных клеток. Заболевание характеризуется увеличением селезенки, нормальными размерами периферических лимфатических узлов, а также выраженной цитопенией. Приоритетным методом лечения «волосатоклеточного» лейкоза является спленэктомия, приводящая к уменьшению интоксикации и улучшению показателей периферической крови.

Удаление селезенки в последнее время рассматривается как способ лечения анемии при полицитемии (эритремии) в 3 стадии. Показанием к спленэктомии при этом заболевании являются:

гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствует ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
значительная величина селезенки, обуславливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;
осложнения внутри- и внепеченочной гипертензии с клиническими проявлениями.

Противопоказаниями к спленэктомии могут быть:

ДВС-синдром,
высокий лейкоцитоз,
увеличение печени,
полиорганная недостаточность.

Предоперационная подготовка у гематологических больных имеет ряд специфических особенностей в связи с частым развитием геморрагического диатеза. Перед вмешательством необходимо добиться максимального уменьшения кровоточивости с помощью гемостатических растворов, переливания крови и кровезаменителей, сосудоукрепляющих средств.

Как метод лечения спленэктомия используется не только при онкологических, но и при других заболеваниях крови.

Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутритканевым и внутри сосудистым разрушением эритроцитов.

Спленэктомия как метод лечения применяется при каждой из перечисленных форм гемолитических анемий.

Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственное заболевания, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их раз-рушением макрофагами селезенки. Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.

Ниже приведены показания к оперативному вмешательству, определенные как абсолютные и относительные.

выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;
осложнения заболевания желчной коликой и камнем в желчном пузыре;
осложнения трофическими язвами голени;
упорная желтуха.

кризовое течение заболевания (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;
абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.

Наличие камней в желчном пузыре требует одновременного удаления и желчного пузыря, и селезенки. При других наследственных гемолитических анемиях (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия производится в случае значительного увеличения селезенки и развития лейкопении и тромбоцитопении.

Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии – это заболевания, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающие без известной причины) и симптоматическими (развивающиеся на фоне других известных заболеваний, чаще всего аутоиммуных – СКВ, гепатит, тиреоидит, хронический лимфолейкоз, СПИД). Препаратами выбора при лечении данного заболевания являются глюкокортикостероиды. Больным, у которых применение глюкокортикостероидов не дает ожидаемого эффекта или возникает необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или развития осложнений в результате проводимой глюкокортикостероидной терапии, рекомендуется спленэктомия. Согласно Л.И. Идельсону (1985 г.), оперативное вмешательство можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии пациентам, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект в 60% случаев. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизом, операция не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдаются реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикостероидами; таким образом, и в данном случае положительный эффект от спленэктомии очевиден.

Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения, развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга. Существует несколько этиологических форм апластической анемии – идиопатическая, конституциональная форма (анемия Фанкони), наследуемая по аутосомно-рециссивному типу; приобретенная, вызываемая физическими и химическими агентами; приобретенная, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, препараты золота); приобретенная, вызываемая хроническим активным гепатитом; апластическая анемия при беременности; анемия, развивающаяся при других заболеваниях: цито-мегаловирусная инфекция, зоб Хашимото, туберкулез легких.

Лечебная программа при апластической анемии состоит из нескольких этапов.

1-й этап: лечение антилимфоцитарными глобулинами, циклоспорином.

2-й этап: пересадка костного мозга и лечение колониестимулирующими факторами.

3-й этап: выполнение спленэктомии.

4-й этап: трансфузия эритроцитов, десферанотерапия, трансфузии тромбоцитов, лечение иммуноглобулинами.

Как видно из вышеприведенной схемы, спленэктомия является одним из основных методов лечения. Л.И. Дворецкий и П.А. Воробьев (1994) считают, что данное вмешательство показано при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной клеточной аплазии. В день операции необходимо увеличить дозу преднизолона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики кровотечения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного донора).

Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных, он обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также снижением секвестрации крови. Но могут быть и противопоказания к спленэктомии (О.К. Гаврилов, 1987 г.), приводимые ниже.

Быстрый и стойкий положительный эффект, достигаемый другими методами лечения.
Выраженный геморрагический синдром.
Гипокоагуляция не обусловленная тромбоцитопенией (фибриногенопения, высокая активность фибринолиза и др.).
Высокий относительный лейкоцитоз (в периферической крови - 80% и более, в костном мозге - 50% и более), стойко удерживающийся несколько месяцев.
Пожилой возраст больного.

Показания к спленэктомии при ИТП приведены ниже.

Отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По данным Ф.И. Гошарова и И.Н. Бокарева (1992), спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокортикоидной терапии.
Наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапии, что делает невозможным лечение этими препаратами.
Рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокортикоидов.
Абсолютные показания к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдромы с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияниями в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.

Механизм положительного действия спленэктомии заключается в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продолжительности их жизни. В день операции и в послеоперационном периоде дозу преднизолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применявшейся в процессе лечения. Прием глюкокортикоидов после вмешательства продолжают до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют. Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем тромбоцитов в крови, поэтому операция чрезвычайно эффективна для больных с угрожающим жизни кровотечением.

Полные и стойкие ремиссии у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наступают в 50-60% случаев; рецидивирование заболевания после оперативного вмешательства может быть обусловлено добавочной селезенкой, которую следует удалить, или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При остро протекающей тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом должна проводиться срочная спленэктомия на фоне интенсивной терапии глюкокортикоидами и трансфузий тромбоцитов.

Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требует выполнения спленэктомии при любом сроке беременности.

Необходимо отметить, что показания к спленэктомии следует выставлять после обсуждения каждого конкретного случая консилиумом специалистов, и проводить данное вмешательство после тщательного обследования и предоперационной подготовки больного. Оптимальным видом оперативного доступа для выполнения спленэктомии является лапароскопический, однако следует учитывать ряд особенностей, таких, как ограничения к наложению пневмоперитонеума, анатомические условия (размеры органа, спаечный процесс, висцеральное ожирение), материально-техническая база клиники, квалификация и мануальные навыки хирургической бригады, определяющие исход оперативного вмешательства.

Полезные ссылки на различные разделы сайта по вопросам оперативного лечения болезней крови:

Публикации в СМИ

Спленомегалия (мегалоспления) — увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) — сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины • Венозный застой — цирроз печени (в 77–85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертензии • Иммунная реакция — при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др. • Повышенная деструкция эритроцитов — при врождённом сфероцитозе или талассемии • Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях — хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак • Другие — саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплазмоз, болезнь Гоше • Органические изменения — травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы • Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой — при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобластозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки.

Диагностика гиперспленизма • При физикальном обследовании — увеличение селезёнки • Периферический анализ крови •• Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом) •• Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией •• Тромбоцитопения — при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 ´ 10 9 /л возникают клинические проявления геморрагического синдрома •• Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение • Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы • ГК (преднизолон 20–40 мг/сут в течение 3–6 мес) • Спленэктомия.

МКБ-10 • D73.1 Гиперспленизм

Код вставки на сайт

Cпленомегалия и гиперспленизм

Увеличение селезенки при лейкозах. Гиперспленизм при лейкозе.

Хроническая форма миелоидного лейкоза протекает с огромным увеличением селезенки. При хроническом миелозе исключительно редко не бывает увеличения селезенки; на ней почти всегда имеются характерные вырезки. При остром миелозе, напротив, спленомегалия чаще отсутствует и во всяком случае никогда не достигает значительной степени. Лимфатические узлы вначале редко бывают отчетливо увеличенными. Диагноз обычно не трудно поставить по картине крови, если имеется типичное увеличение числа лейкоцитов (до 100 000 и более) с преобладанием незрелых клеток (миелобласты, миелоциты).
Большей частью встречаются все стадии созревания от миелобластов до зрелых нейтрофилов.

Удельный вес и степень зрелссти миелоцитов колеблются в значительной степени. Случаи с выраженным хроническим течением, как правило, обычно отличаются большей степенью созревания миелоцитов. Число базофильных лейкоцитов может быть увеличено. Имеется гиперхромная анемия.

При острой форме (незрелоклеточный лейкоз), паралеикобластолейкозе, промежуточные стадии часто отсутствуют. В крови преобладают миелобласты. Имеются только миелобласты и нейтрофилы. Naegеli назвал это состояние hiatus leucaemicus («лейкемический провал») и расценивал его как особо характерный признак острого миелоза. Миелобласты часто отклоняются от классического морфологического описания: ядро с патологической дольчатостью, чрезвычайно молодое, в то время как цитоплазма уже более зрелая. Эти клетки, обозначаемые как парамиелобласты (микромиелобласты), не всегда дают положительную реакцию на оксидазу. Иногда они содержат так называемые палочковидные включения (остатки хромосом более незрелых клеток), что безусловно характерно для клеток миелоидного ряда. При отрицательной реакции на оксидазу не всегда удается установить, относятся ли данные клетки к миелоидному или лимфоидному ряду, вследствие чего при этих формах лучше говорить о паралейкобластах.

Чаще всего парамиелобласты вследствие их дольчатости смешивают с моноцитами а при отсутствии опыта даже с лимфоцитами. От ошибки предохраняет наличие молодого ядра с ядрышками. Следует различать четыре типа клеток (Rohr и Moeschlin): мелкоклеточные парамиелобласты (микромиелобласты), промиелоцитоидные промиелобласты, моноцитарные парамиелобласты и весьма полиморфные парамиелобласты.

Наряду с парамиелобластами бесспорно имеются также паралимфобласты (т. е. острые лимфатические лейкозы). Однако они едва ли могут быть разграничены, так что Nаеgeli вообще отрицает наличие острого лимфатического лейкоза. Имеются тем не менее случаи, когда вспышка острого лимфобластоза развивалась на фоне хронического лимфолейкоза. Доказательны только эти случаи.

На рисунке представлены отдельные формы паралейкобластов, которые; согласно опыту, легко дают повод для смешения с моноцитами или лимфоцитами, что приводит к диагностическим ошибкам с тяжелыми последствиями.

При паралейкобластном лейкозе число лейкоцитов часто не увеличено. Именно эти суб- или алейкемические формы представляют наибольшие диагностические трудности. Распознавание отдельных патологических клеток при исследовании крови имеет наибольшее значение для диагноза.

Особенно затруднителен диагноз, когда имеются лишь единичные миелобласты при ничем не примечательной в остальном картине крови и если к тому же отсутствуют однозначные изменения в костном мозгу. В одном собственном наблюдении в течение 4 месяцев отмечались повышения температуры, анемия, до 2—5% парамиелобластов (при 10 000 — 20 000 лейкоцитов). Лишь обнаружение почти патогномоничных для лейкоза палочковидных включений Ауэра внесло ясность в диагноз.

Эти формы могут протекать как с увеличением селезенки и печени, так и без увеличения их, а также с системным увеличением лимфатических узлов, которое может быть особенно выражено в средостении (Rohr).
В редких случаях клетки следует расценивать как моноциты — моноцитарная лейкемия типа Негели (тип Шиллинга).

Однако в настоящее время почти общепринято, что моноцитарная лейкемия Негели представляет собой лишь особую форму острого незрелоклеточного миелоза (Dameshek и Ganz).

Моноцитарная лейкемия в общем протекает менее остро с инфильтратами слизистой в полости рта, припуханием нёбных миндалин и уже рано наступающей спленомегалией. В костном мозгу нередко уже рано и особенно резко выражено вытеснение других элементов разрастающимися моноцитами, так что в клинической картине уже с самого начала преобладают анемия, лейкопения (инфекции) и тромбоцитопения (геморрагический диатез).

При наличии в периферической крови известного процента (10% повыше) миело- или парамиелобластов диагноз лейкоза достаточно надежен, если не имеется агранулоцитарной «фазы преодоления», которая, однако, затихает в короткий срок (несколько дней). Напротив, значительно труднее правильно оценить значение миелоцитов в периферической крови. Помимо лейкоза, миелоциты (так называемая лейкемоидная реакция) отмечаются прежде всего в фазе выздоровления после агранулоцитоза, при тяжелых инфекциях с резким раздражением костного мозга, метастазах в костный мозг злокачественных опухолей и патологических процессах, вызывающих прекращение миелопоэза в костном мозгу — миелофиброзы и миелосаркомы. Так как при этом последнем заболевании образование лейкоцитов происходит экстрамедуллярно, главным образом в селезенку в периферической крови обнаруживаются незрелые клетки.

По Rohr, незрелые кровяные клетки вообще происходят не из костного мозга с его замкнутым кровотоком, а из очагов экстрамедуллярного кровотворения с «открытым» током крови.

Гиперспленизм

Гиперспленизм – синдром, который характеризируется уменьшением количества форменных элементов крови у пациентов с болезнями печени, которые проявляются в форме гепатоспленомегалии.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Гиперспленизм Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Гиперспленизм:

Причины заболевания

Симптомы гиперспленизма

Лечение гиперспленизма

Какой врач лечит Гиперспленизм

Кандидат медицинских наук, врач-гематолог высшей категории, занимается лечением лейкоза, лимфом, лимфогранулематоза и других онкологических поражений крови и кроветворной системы.

И.А. Родионова занимается диагностикой и лечением анемий, нарушений свертываемости крови, лейкемий острых и хронических, лимфомы Ходжкина и неходжкинских злокачественных лимфом, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Проводит оценку тромбофилических рисков перед оперативными вмешательствами и перед началом приема гормональных лекарственных препаратов (комбинированных оральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии). Автор 7 научных работ.

Доктор Киселева посвятила лечению болезней крови свыше 20 лет. Она является гематологом высшей категории, который постоянно совершенствует профессиональные знания, посещая конгрессы и конференции гематологов

Харьковское шоссе, 121, Киевская городская клиническая больница №1, 1-й этаж палатного корпуса на карте

Причины заболевания

Синдром распространен среди пациентов с хроническим гепатитом, болезнями накопления, циррозом, саркоидозом и при других заболеваниях. Несмотря на то, что большое количество исследователей занимается изучением механизмов развития синдрома, на сегодняшний день патогенез окончательно не установлен. Принято считать, что решающее значение в развитии гиперспленизма имеет повышение давления в системе воротной вены и одновременный застой крови в селезенке. Он провоцирует развитие в селезенке соединительной ткани и увеличение в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов.

Симптомы гиперспленизма

Синдром выражается в таких симптомах:

ощущение тяжести и боль в левой части живота;
быстрая насыщаемость при малом потреблении пищи, ощущение «переполненного желудка» (из-за давления на желудок увеличенной селезенки);
подверженность частым инфекционным заболеваниям (из-за угнетения иммунной функции селезенки);
симптомы анемии (утомляемость, общая слабость, бледный цвет кожи);
острая очень сильная боль в левом боку и кровоточивость.

Изучение анамнеза при таких симптомах должно подтвердить диагностированный ранее цирроз или факторы, приводящие к нему (гепатит, алкоголизм, токсическое отравление и т.п.).

При осмотре пациента, у которого подозревается гиперспленизм, развивающийся из-за цирроза печени, врач обнаружит: увеличившуюся селезенку, которая определяется при пальпации и перкуссии; шум трения – при инфаркте селезенки она трется о брюшину; увеличившуюся печень и болезненные ощущения пациента при пальпации; снижение мышечной силы, увеличение живота, желтуху, общую слабость и другие признаки.

Лечение гиперспленизма

Специфических методик лечения синдрома не существует – гиперспленизм лечится в комплексе с циррозом печени и корректировкой портальной гипертензии. Для увеличения количества лейкоцитов специалисты могут использовать стимуляторы лейкопоэза. В ряде случаев может понадобиться удаление селезенки (но решение об этом провоцируется не синдромом, а другими причинами).

Для диагностики и лечения гиперспленизма в комплексе с другими болезнями печени необходимо воспользоваться услугами опытного гастроэнтеролога или гематолога. Найти лучшего специалиста и записаться к нему на прием можно, воспользовавшись возможностями сайта Doc.ua.

Гиперспленизм (Гиперспления)

Гиперспленизм — это патологическое состояние, характеризующееся усиленной деструкцией в синусоидах селезенки форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом — ацонемикинем, ацонемом, ацинемом, | Лечение зависит от болезни, вызвавшей гиперспленизм. При крайне выраженной цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

Общие сведения

Гиперспленизм — не самостоятельное заболевание, клинико-лабораторный синдром, который является специфическим закономерным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиться и при нормальных размерах селезенки. В норме селезенка служит своеобразным фильтром, в котором задерживаются и разрушаются клетки крови, перестают выполнять свои функции, или же аномальные клетки. При гиперспленизме этот процесс приобретает патологический характер. Его возникновение о неблагоприятном течении основного заболевания, так каболевания.

Причины гиперспленизма

Этиологические особенности аномально повышенной функции селезенки те же, что и у спленомегалии. Однако у некоторых пациентов не удается точно установить причину (первичный, идиопатический гимнезремнепенн). Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными из них считаются:

Цирроз печени. Признаки гиперспленизма наблюдаются у 60% больных хроническими болезнями печени. Самая частая причина — цирроз. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.
Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Особенно ярко синдром выражен при гемоглобинопатиях (серповидно-анемии, талассемия). Также гиперфункция селезенки встречается при миелопролиферативных, лимфопролиферативных.
Инфекции. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокар. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).
Системные заболевания. Гиперспленизм также нередко развивается при воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), метаболических расстройствах (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжело синдром протекает у людей, страдающих наследственными болезнями накопления).

Патогенез

Механизм развития усиленного разрушения клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза спленомегалии, а значит, и от основного заболевания. При циррозе печени, гемоглобинопатиях, некоторых инфекциях (бактериальном эндокардите), возникает застой крови в системе воротной или селезеночной вены, что ведет к переполнению селезенки кровью. Из-за того, что через селезенку проходит больший объем крови, секвестрация форменных элементов.

При инфекционных заболеваниях и системных воспалительных процессах вызывается активациликиликилик. В результате селезеночные макрофаги захватывают клетки крови в большем, чем обычно, количестве. Данный процесс носит название «рабочая гипертрофия (гиперплазия) селезенки». Увеличение опухолевой пролиферации и увеличение нейропатологических белков, липидов и так далее

На ранних этапах развития гиперспленизма главного патологического компонента — цитопеничесногоскогоманого цитопеничесного беного Это связано с компенсаторным усилением гемопоэтической функции костного мозга. Однако при прогрессировании основного заболевания и гиперспленизма этот механизм становится недостаточным, что приводит к уменьшению содержания клеток в периферической крови.

Симптомы гиперспленизма

Клиническая картина складывается из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и синогоногобоногомногомог Увеличенная селезенка вызывает тяжесть, ноющие или распирающие боли в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, что проявляется тяжесть вомеробероберероберебереб Иногда селезенка достигает таких размеров, что сдавливает диафрагму, и больной начинает испытывать затруднения дыхания (невозможность совершить глубокий вдох) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии грудной клетки. Особенно часто одышка наблюдается у пациентов с болезнями накопления и миелопролиеративнымбимав.

Цитопенический синдром заключается в уменьшении содержания в крови форменных элементов. Может встречаться как изолированное снижение типа клеток, так и всех трех (панцитопения). Клиника зависит от того, дефицит каких клеток наступает у пациента:

Анемический синдром

Низкий уровень эритроцитов приводит к анемическому синдрому — кожа и слизистые оболочки становятся бледными, проявляет повышенную чувствительность к холоду).

Геморрагический синдром

Падение концентрации тромбоцитов в крови вызывает геморрагический синдром. Возникают носовые кровотечения, кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными.

Лейкопенический синдром

Из-за снижения содержания лейкоцитов, именно гранулоцитов, уменьшается сопротивление оргаманикиманикиманикимаманикимамам. На коже часто появляются гнойничковые образования (фурункулы, карбункулы). Развиваются постоянно рецидивирующие воспалительные инфекционные процессы — пневмонии, пиелонытитир.

Осложнения

Гиперспленизм характеризует осложнения. Наиболее частые вредные последствия связаны с тромбоцитопенией. Развиваются обширные внутренние кровотечения. Самое опасное из них — геморрагический инсульт, имеющий высокий процент летальности (около 30%). Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда. Вследствие гранулоцитопении инфекционных заболеваний приобретают тяжелое молниеносное течение, стремительно переходящее в септическое состояние и септический шок.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гиперспленизмом, определяется основным патогогй. Главным образом, такими больными занимаются врачи-гепатологи и гематологи, так как наиболее частыми этиологическими факторами выступают цирроз печени и гематологические болезни. Во время общего осмотра обращает на себя внимание и болезненная при пальпациинекезе. Дополнительное обследование включает:

Анализы крови. Основное лабораторное исследование для диагностики гиперспленизма — это клинический анализ крови. Отмечаются снижение показателей эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилоф). Обычно эритроцитопения намного выраженнее тромбоцитопении и нейтропении. Характерен ретикулоцитоз.
Инструментальные исследования. Главный визуализирующий метод — это УЗИ органов брюшной полости. Обнаруживается увеличенная селезенка с диффузными изменениями, нередко увеличена печень. Иногда селезенка может нормальные размеры. Для более детального изучения структуры селезенки применяют КТ.
Биопсия. В редких случаях, когда требуется выявить скрытый гиперспленизм или отдифференцировать причины цитопенического синдрома, прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга. При микроскопии отмечается гиперплазия ростков костного мозга — гранулоцитарного, эритроцитарного, эритроцитарногогоготарногогогогогогого

Дифференциальная диагностика гиперспленизма осуществляется с учетом компонента цитопеничесногогогогого. Эритроцитопению нужно отличать от других видов анемий (железодефицитных, при хронических занябеле). При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов, обусловленных низким уровнем тромбоцитов (иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианконамалав12 цианкобалам12).

Лечение гиперспленизма

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастрологтеро). Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки — антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр. так как сам гиперспленизм показывает упорным прогрессирующим течением, лечение представозлядляд. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.

Консервативная терапия

Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, невсутетету. Так как главная опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры пользуют меры пользуном В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).

— К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы бенимспет , к костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически маванопр.

Хирургическое лечение

Наиболее радикальный способ лечения гиперспленизма, позволяющий добиться нормализации показателей клеток крови — спленэктомия (оперативное удаление селезенки). Однако эта операция сопряжена с осложнениями — тромбозами, повышенной чувствительностью организма к таким бактериям, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. | Это позволяет устранить гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций Вам исполнилось 18 лет? да нет Открытая спленэктомия у пациента со спленомегалией и гиперспленизмом

Прогноз и профилактика

Выживаемость и частота неблагоприятных последствий зависит от основной патологии, вызвавшезримрипип. Главная причина летального исхода — геморрагический инсульт, обширные кровотечения, септическое. Первичная профилактика гиперспленизма заключается в своевременном диагностике и грамотноминозанозаногоненогоногенен . Дети до 6 лет, перенесшие спленэктомию, длительно получать профилактические дозы пениноциликикибикибикиликибиликибикибиликикиланикилавик

Читайте также: