УЗ-признаки лимфатической мальформации

Обновлено: 27.03.2024

Мальформация - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Мальформация (Malformation, лат. malus - плохой и formatio - образование, формирование) - любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.
Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% - наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации - аномалия Киари - врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари - головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

УЗ-признаки лимфатической мальформации

лимфатическая мальформации средней и нижней частей лица сбоку

Чаще всего образование локализуется в поднижнечелюстной, позадичелюстной и надключичной области, нередко с распространением на область лица, дна полости рта и языка. На лице лимфатическая мальформация наиболее часто поражает верхнюю губу, щечную и околоушную области и нередко язык.
Лимфатической мальформации дна полости рта и шеи, как правило, представлены кистозными или кистозно-кавернозными вариантами. Лимфатической мальформации языка, щечной и околоушно-жевательной областей - капиллярными или кавернозными.
Клиническая картина лимфатической мальформации у детей зависит от ее локализации, размера, распространения и гистологической структуры.
При изолированном поражении верхней губы определяется, как правило, безболезненная при пальпации припухлость без четких границ, обусловливающая сглаженность носогубной борозды. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут и опущен. Основным клиническим диагностическим признаком лимфатической мальформации считается наличие на слизистой оболочке полости рта, губы единичных или множественных пузырьков, наполненных прозрачным или кровянистым содержимым.
При локализации в щечной области пузырьковые высыпания обнаруживаются на слизистой оболочке щеки. Пузырьки лимфатической мальформации не всегда определяются одновременно с выявлением новообразования. Они могут появиться через некоторое время, даже через несколько лет после обнаружения лимфатической мальформации (при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства).

пузырьки

На шее наиболее частой локализацией лимфатической мальформации являются поднижнечелюстная и надключичная области, внутренний и наружный треугольник шеи с проникновением в сторону дна полости рта и языка. Захватывая по мере роста жизненно важные органы (трахею, пищевод, сосудисто-нервные пучки шеи, средостение), лимфатическая мальформация может вызывать при этом соответствующие осложнения: стридорозное дыхание, дисфонию, остановку дыхания, цианоз или угрожающую жизни одышку.

лимфатическая мальформация шеи

лимфатическая мальформация шеи сбоку

лимфатическая мальформация шеи сбоку после лечения

Лимфатическая мальформация языка, как правило, сопровождается макроглоссией различной степени выраженности. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. При этом формируется открытый прикус с контактом зубов-антагонистов в области моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей.

Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней челюсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса и макроглоссия вызывают функциональные нарушения жевания, дыхания, речи. Постоянное травмирование языка зубами приводит к частым воспалительным процессам. Изменения на слизистой оболочке при диффузной лимфатической мальформации языка типичны и аналогичны признакам поверхностной формы этого вида патологии.
Лимфатические мальформации дна полости рта и шеи чаще бывают кистозными или кистозно-кавернозными, языка, щечной и околоушно-жевательной областей - капиллярными или кавернозными. При кистозных лимфатическая мальформациях клинически определяются припухлости мягких тканей округлой формы, эластичные и безболезненные при пальпаци. Кожные покровы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком, часто с выраженным сосудистым рисунком. Поверхность опухоли обычно гладкая или бугристая вследствие выбухания отдельных кист. Клинической особенностью кистозных мальформаций является многомерность их строения и поражение нескольких анатомических областей челюстно-лицевой области и шеи.
Возможна локализация лимфатической мальформации в области глазницы. При этом глазная щель суживается или полностью смыкается, при пальпации ощущается безболезненное образование тестоватой консистенции, без четких границ. По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым содержимым, которые могут лопаться и кровоточить. При распространении лимфатической мальформации на ретробульбарную область появляется экзофтальм со снижением или полной потерей зрения.
Особенностью клинического проявления лимфатической мальформации являются ее периодические воспаления. Причиной воспаления этих образований чаще всего являются острые респираторные заболевания, обострения хронических очагов инфекции в полости рта, обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Воспаления лимфатической мальформации у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени выраженности. При незначительных местных проявлениях, когда воспаление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлениях воспаления обширных опухолей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется - появляются симптомы интоксикации организма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, наблюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидивирующем воспалении может развиваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появлением в моче белка, форменных элементов крови.
Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровождаться функциональными расстройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верхних дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с целью профилактики бронхолегочных осложнений. Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистозных лимфатических мальформаций - увеличение образования и появление воспалительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В стадии выраженного воспаления возможны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпации.
Диагностика лимфатических мальформаций лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости данных УЗИ. В особо затрудненных случаях диагноз подтверждается результатами гистологического исследования. В верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая, над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже. При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками. При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты.
Особую сложность в раннем детском возрасте представляет дифференциальная диагностика лимфатической мальформации с нейрофиброматозом, который также проявляется при рождении или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружающие здоровые ткани, безболезненную или слабоболезненную при пальпации. Однако в отличие от лимфатической мальформации ткани при нейрофиброматозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут определяться поверхностно расположенные отдельные узлы плотноэластической консистенции, что совпадает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных неврином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное развитие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее прорезывание зубов на стороне поражения. У детей старше 3-4 лет одним из симптомов при нейрофиброматозе может быть наличие пигментных пятен на коже цвета "кофе с молоком" в области поражения или в любом другом месте.
Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики лимфатической мальформации с другими заболеваниями и врожденными пороками развития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотношения с жизненно важными органами шеи и дальнейшего планирования объема и тактики хирургического лечения необходимо использовать УЗИ. Метод эхографии неинвазивен, достаточно прост и информативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установления интенсивности и скорости кровотока.
Лечение детей с лимфатическими мальформациями определяется их локализацией, объемом образования и возрастом пациентов. Хирургический метод является ведущим при локализации лимфатических мальформаций в челюстно-лицевой области. Для уточнения топографии поражения в предоперационном периоде необходимо выполнить МРТ. Однако радикальное удаление образования невозможно при его расположении на лице и языке, что диктует необходимость частичной резекции с введением в остаточные полости спиртово-йодного раствора или другого склерозанта. Целесообразность проведения хирургического лечения при обширных лимфатических мальформациях лица и шеи у детей в возрасте до 1 года диктуется состоянием пациента. Чаще всего показанием к оперативному вмешательству служит дыхательная обструкция. После воспаления опухоли ее удаление следует осуществлять не ранее чем через 3-4 нед после клинического выздоровления ребенка. Некоторые специалисты используют методику пункционного склерозирования поражения с применением ультразвуковой навигации и введением доксициклина. Из новых технологий перспективна ультразвуковая деструкция патологической ткани с одновременной аспирацией (аппарат CUSA). Метод используется в Клинике ДЧЛХ.

лечение мальформация

При воспалении лимфатической мальформации лица, полости рта и шеи необходимы:
- противовоспалительная медикаментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы кальция хлорида, кальция глюконата,аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная терапия;
- антибактериальная терапия сульфаниламидными препаратами, антибиотиками;
- борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции водно-солевого обмена переливанием изотонического раствора натрия хлорида, полиглюкина, гемодеза;
- гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;
- общеукрепляющее лечение;
- пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);
- гирудотерапия.
Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе.
При значительно выраженном и длительно текущем воспалении некоторым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем излечения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с нормализацией картины периферической крови и мочи.

УЗ-признаки лимфатической мальформации

УЗ-признаки лимфатической мальформации околоушной железы

а) Визуализация:
• Лимфатическая мальформация (ЛМ) околоушной железы может быть выявлена при пренатальном УЗИ
• ЛМ чаще многокамерная, чем однокамерная
• Поверхностные ЛМ сдавливаются датчиком
• Неинфицированная/негеморрагическая ЛМ:
о Одно-/многокамерныеанэхогенныекистыстонкимистенками и перегородками
о Несмотря на большой размер, существенное объемное воздействие отсутствует
о Тонкие, практически неразличимые стенки; заднее усиление
о Цветовая допплерография: отсутствие васкуляризации
• Геморрагическая/инфицированная ЛМ:
о Одно-/многокамерные неоднородные кисты с неровными стенками и включениями дебриса внутри
о Не сдавливаются датчиком, гипоэхогенны, с толстыми стенками и перегородками
о Уровни «жидкость-жидкость», обусловленные седиментацией и разделением жидкости (признак предшествующего кровоизлияния)
о Цветовая допплерография: кровоток в стенках, перегородках инфицированной ЛМ, и в окружающих мягких тканях
• Перед склеротерапией выполняется базисное исследование (УЗИ и МРТ)
• УЗИ позволяет безопасно контролировать введение склерозирующего агента и используется для оценки эффективности лечения

(Слева) На схеме (в аксиальной плоскости) показана лимфатическая мальформация (ЛМ) правой околоушной железы в виде многокамерного образования поверхностной и глубокой доли с кистозными включениями различного размера.
(Справа) МРТ (Т2), аксиальная проекция: в обеих (поверхностной и глубокой) долях правой околоушной железы визуализируется многокамерная гиперинтенсивная ЛМ. Отдельные камеры имеют объем >2 см 3 , что сопоставимо с макроцитарной ЛМ. Обратите внимание, что МРТ позволяет полностью оценить распространенность ЛМ, в т.ч. поражение глубокой доли (в отличие от УЗИ).
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у этого же пациента визуализируется ЛМ в поверхностной доле околоушной железы. Обратите внимание, что глубокую долю околоушной железы невозможно оценить из-за тени ответви нижней челюсти. Это основное ограничение УЗИ в исследовании околоушных желез.
(Справа) Допплерография, поперечная проекция: визуализируется анэхогенная многокамерная кистозная ЛМ в поверхностной доле околоушной железы. Обратите внимание на расположение ЛМ относительно заниж-нечелюстной вены и нижней челюсти.

б) Дифференциальная диагностика:
• Венозная мальформация, венолимфатическая мальформация
• Киста первой жаберной щели
• Абсцесс околоушной железы

в) Диагностическая памятка:
• ЛМ - главный пункт в дифференциально-диагностическом ряду у новорожденных с кистозным образованием и отеком лица и шеи
• Предполагайте ЛМ у новорожденных с подозрением на абсцесс околоушной железы; маленькие ЛМ часто сочетаются с абсцессом
• МРТ выполняется в случае ЛМ большего размера с целью полной оценки распространенности

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 10.3.2022

УЗ-признаки лимфатической мальформации

А.В. Петухов, Д.Ю. Комелягин, О.З. Топольницкий, С.В. Яматина

Детская городская клиническая больница святого Владимира; Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова; НИИ хирургии детского возраста РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Введение. Лимфатическая мальформация (ЛМ) — это порок развития лимфатических сосудов, имеющий различные формы проявления. Порок развития лимфатических сосудов и вен является комбинированным и носит название лимфовенозной мальформации (ЛВМ). В области головы и шеи встречается кистозный тип мальформаций.

Ранее к доброкачественным образованиям из лимфатических сосудов применялся термин «лимфангиома», а к лимфовенозным мальформациям — термин «лимфгемангиома». В настоящее время с помощью иммуногистохимических методов исключены маркеры опухолей в данных образованиях и рекомендовано их называть мальформациями или ангиодисплазиями (P. North, 2010).

Вышеуказанные нозологические единицы представлены в одной из современных классификаций пороков развития сосудов, а именно классификации Международного общества по изучению сосудистых мальформаций (ISSVA, 2014 г.). В данное международное сообщество входят специалисты из всех стран мира, активно занимающиеся изучением сосудистых опухолей и ангиодисплазий.

Основными методами лечения лимфатических мальформаций у детей в области головы и шеи являются следующие: хирургический, склерозирующая терапия и комбинированный (А.П. Малинин, 1974; В.В. Приходченко, 1986).

По мере накопления опыта лечения больных склерозирующей терапией отечественными учеными были выявлены следующие недостатки данного метода лечения: введение в патологические ткани 70 и 96% растворов спирта вызывало выраженный болевой синдром; существовал высокий риск передозировки склерозирующего раствора; раствор хинин-уретана оказался не-удобен для применения из-за быстрой дезактивации раствора, наличия индивидуальной непереносимости к хинину, частого отсутствия необходимых ингредиентов. Также к недостаткам относились длительность лечения и необходимость многократных инъекций склерозирующих растворов для получения полного фиброзирования образования (А.П. Малинин, 1974).

S. Wiegand (2011) провела анализ публикаций по склерозирующей терапии и указала на следующие данные: при крупнокистозной форме мальформаций препарат ОК-432 был эффективен у 96% пациентов в исследовании C. Giguere (2002), а по данным J. Yoo (2009), хороший результат при лечении 55 больных был получен в 76% случаев; P. Burrows (2008), пролечив 41 пациента с лимфатической мальформацией головы и шеи доксициклином, получил хороший результат в 83% случаев; Z. Qin (1998) пролечил 200 пациентов с лимфангиомами препаратом блеомицин и получил хороший результат в 86% случаев.

Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, разнообразие применяемых препаратов косвенно говорит об отсутствии идеального препарата. При этом анализ результатов проводился с использованием разных критериев, что приводило к отличающимся численным данным.

По изученным источникам литературы, отсутствие стандартов лечения является причиной разработки новых методик лечения.

Цель исследования — разработать алгоритм склерозирующей терапии для лечения детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи с применением современных препаратов.

Материал и методы. С 2011 по 2017 г. в отделении челюстно-лицевой хирургии ДГКБ святого Владимира (Москва) проведено лечение 42 детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи методом пункционной склерозирующей терапии. Из них 15 (35,7%) девочек, 27 (64,3%) мальчиков. ЛМ были у 31 (73,8%), ЛВМ — у 11 (26,2%) больных. По возрастным группам пациенты делились следующим образом: с рождения до 1 года включительно было 12 детей, с 1 года до 3 лет — 12 пациентов, с 3 до 7 лет — 13, с 7 до 11 лет — 4, с 12 до 17 лет — 1 ребенок. Общее число детей до 3 лет 24 (57,1%).

Крупнокистозная форма была выявлена у 22 (52,4%) пациентов, смешанная — у 19 (45,2%) больных, мелкокистозная — у 1 (2,4%) ребенка.

Ограниченная форма мальформации, когда патологические ткани занимают не более 2 областей, встретилась у 20 (47,6%) больных. Патологические ткани локализовались в следующих областях: орбитальная — 1 (5%), щечная — 4 (20%); околоушно-жевательная — 3 (15%); дно полости рта — 2 (10%), шея — 10 (50%).

Обширная форма мальформаций (порочные ткани занимают 3 области и более) выявлена у 22 (52,4%) больных. Наиболее часто ЛМ и ЛВМ определялись в областях дна полости рта с распространением на околоушно-жевательную область и шею.

Крупнокистозная форма ЛМ и ЛВМ встречалась в областях шеи и в щечной области, мелкокистозная мальформация располагалась в области языка, подбородка, верхней губы. При локализации патологических тканей в пространствах дна полости рта, орбите, околоушно-жевательной области чаще всего определялась смешанная форма мальформации.

Операции проводились по жизненным, функциональным и косметическим показаниям.

Пациенты готовились к плановой операции по общим правилам, для чего собирались данные по общему и биохимическому анализам крови, общему анализу мочи, ЭКГ.

В алгоритм обследования детей с ЛМ и ЛВМ были включены следующие обследования: ультразвуковое исследование (Toshiba Aplio MX), МРТ (Toshiba Atlas 1,5T), фиброларингоскопия (Olympus Exera II CLV 180), магнитно-резонансная томография (Toshiba Atlas 1,5T). Компьютерная томография (Toshiba Aquilion 16) проводилась при обширных образованиях с подозрением на поражение костей черепа и деформацию последних.

При проведении диагностики образований наибольшую трудность вызывало установление до операции диагноза ЛВМ. В ходе операции данный диагноз ставился после пункции кисты и получения лимфы с кровью. Однако в дальнейшем, при накоплении опыта проведения МРТ, предварительный диагноз лимфовенозная мальформация ставился по данным обследования, проведенного в режиме Т2-взвешенного изображения, когда получали 2 разных сигнала от жидкостей, находящихся в одной кисте и четко разделенных друг от друга. Один сигнал характеризовал наличие в кисте жидкого содержимого (лимфы), а другой — более насыщенной или густой жидкости (крови). Диагноз Л.М. ставился при получении из образования лимфы.

Противопоказаниями для применения доксициклина являлись: гиперчувствительность, порфирия, тяжелая печеночная недостаточность, лейкопения; для блеомицина: гиперчувствительность, выраженная дыхательная недостаточность (фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, острые легочные инфекции), тяжелая хроническая почечная недостаточность, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи—Бар). Противопоказаний к применению данных препаратов у пролеченных детей выявлено не было.

Склерозирующая терапия проводилась пункционным методом с ультразвуковой навигацией в условиях общей анестезии. Вид анестезии, комбинированный ингаляционный наркоз с интубацией трахеи или использованием ларингеальной маски зависел от локализации и объема патологических тканей. Интубация трахеи проводилась, во-первых, при наличии риска развития отека тканей дна полости рта, глотки и гортани, во-вторых, при локализации патологических тканей в полости рта для удобства проведения операции.

Пункция, аспирация содержимого полостей мальформации и введение в полость склерозирующего препарата проводились с использованием внутривенных катетеров 14G (2,1×45 мм) или 16G (1,8×45 мм), которые фиксировались к кожному покрову узловыми швами. Большой диаметр рабочей части позволил уменьшить риск закупорки входного отверстия катетера взвесью, образующейся в кисте после обработки склерозирующим раствором, а также снизил возможность перекрытия входа в катетер септой многокамерной формы мальформации.

Эвакуируемое содержимое полостей направлялось на цитологическое исследование. В эвакуируемой лимфе выявлены лимфоциты, единичные макрофаги на фоне слущенного эпителия, единичные клетки красной крови. При ЛВМ в пунктате на кровянистом фоне были определены лимфоидные элементы в большом количестве, моноцитарные структуры, клетки красной крови в большом количестве.

Объем склерозирующего раствора, вводимого в полость кисты, соответствовал объему лимфы (ЛМ) или лимфы с примесью крови (ЛВМ), удаленной из образования. Экспозиция препарата составляла 60 мин.

Сразу после операции (в течение 5 сут) проводилась оценка возможной токсической и аллергической реакции, местных воспалительных симптомов, выраженности болевого синдрома.

Введенный в образование раствор пассивно эвакуировался из полости мальформации в специальную емкость в течение 3—5 сут через установленный катетер. Последний удалялся из полости мальформации при отсутствии отделяемого из образования. Обычно это происходило на 3—5-е сутки. В послеоперационном периоде использовались давящие повязки. На 1-е, 3-и сутки после операции проводились контрольные ультразвуковые исследования. Пациент выписывался на 5-е сутки после операции. Клинический и ультразвуковой осмотры проводились через 1, 3, 6, 12 мес после операции и далее каждые 6 мес при отсутствии жалоб. Через 6 мес после операции проводилась контрольная магнитно-резонансная томография. Далее данное исследование проводилось 1 раз в год.

Результаты. Анализ результатов лечения и осложнений у детей с ЛМ и ЛВМ головы и шеи проводился по ряду параметров. Оценивались, во-первых, токсические и аллергические реакции, местные воспалительные симптомы, выраженность болевого синдрома, во-вторых, уменьшение объема образования. Наибольшая длительность наблюдения больных составила 6 лет.

Стоит отметить, что в результате проведенной работы не выявлена зависимость результатов лечения от вида мальформации (ЛМ, ЛВМ).

Одному ребенку с обширной лимфовенозной мальформацией дна полости рта, шеи, языка была проведена склерозирующая терапия крупных кист по жизненным показаниям. В результате лечения общий объем патологических тканей уменьшился незначительно. Послеоперационный период осложнился развитием некроза подкожно-жировой клетчатки и кожи, прилежащих к кистам образования. Однако угрозы жизни удалось избежать. От дальнейшего хирургического удаления патологических тканей отказались родители.

В послеоперационном периоде после применения раствора доксициклина отмечались выраженный болевой синдром у 25 (81%) больных, диспепсические расстройства (тошнота, рвота) у 5 (16%) детей. Болевой синдром купировался применением анальгетиков или нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозировках. У всех пациентов тошнота и однократная рвота купировались самостоятельно в течение суток. В ряде случаев в месте введения данного склерозирующего раствора через сутки после операции определялась выраженная инфильтрация мягких тканей.

У пациентов, которым применялся раствор блеомицина, болевого синдрома не было, однако диспепсические расстройства и лихорадка (субфебрильная, фебрильная) присутствовали у большинства больных (9 детей, 82%). Данные симптомы купировались самостоятельно или на фоне инфузионной терапии, приема жаропонижающих средств.

Аллергических реакций на введенные препараты выявлено не было ни у одного пациента.

Предварительные результаты лечения оценивались после однократного введения склерозирующего раствора не ранее чем через 3 мес после операции. Критерием оценки результатов лечения было уменьшение объема образования. Оценка проводилась на основании клинических данных и результатов ультразвукового исследования.

Отличный результат определялся при уменьшении объема образования более чем на 90%, хороший результат — от 50 до 90%, удовлетворительный — от 30 до 50%, неудовлетворительный — менее 30%.

Через 3 мес после применения доксициклина при лимфатической и лимфовенозной мальформации были получены следующие результаты: отличный — 15 (48,4%) детей, хороший — 9 (29%) больных, удовлетворительный — 2 (6,5%) пациента и неудовлетворительный — 5 (16,1%) детей. При крупнокистозной, ограниченной форме ЛМ и ЛВМ отличный результат был получен более чем в 85% случаев. При мелкокистозной форме мальформации результат лечения был неудовлетворительным.

После применения 11 больным раствора блеомицина отличный результат был получен у 1 (9,0%) ребенка, хороший — у 3 (27,3%), удовлетворительный — у 3 (27,3%), неудовлетворительный — у 4 (36,4%) пациентов. С крупнокистозной формой мальформации отличный результат лечения был получен только у 1 (14,3%) больного.

Таким образом, отличный и хороший результаты после применения доксициклина были получены в 77,4%, а при использовании раствора блеомицина — в 36,4% случаев.

При сохранении образования через 3 мес после лечения, но уменьшении его объема проводилось наблюдение до 6 мес после операции. Через 6 мес после операции проводилась контрольная магнитно-резонансная томография, по результатам которой при наличии крупных кист (более 1 см в диаметре) выставлялись показания к повторной операции. Повторные операции проводились также при наличии функциональных и косметических показаний.

После однократного применения доксициклина повторная склерозирующая терапия из 11 детей с хорошими и удовлетворительными результатами была проведена только 2 пациентам в связи с наличием функциональных и косметических показаний. Повторная операция после применения блеомицина проведена 4 больным с улучшением клинического результата лечения.

Детям с обширной смешанной формой ЛМ и ЛВМ с неудовлетворительным результатом склерозирующей терапии (7 (16,6%) детей) было выполнено удаление патологических тканей с последующим достижением хорошего результата лечения.

При наблюдении в динамике (с 2011 по 2017 г.) за больными с отличными и хорошими результатами после проведенной склерозирующей терапии растворами доксициклина и блеомицина показаний к повторной операции не было выявлено ни у одного больного.

Вывод. Склерозирующая терапия растворами доксициклина и блеомицина показана пациентам с крупнокистозной формой лимфатической или лимфовенозной мальформации при наличии функциональных и косметических показаний. При данном типе мальформации был получен в большинстве случаев отличный результат. Наилучший эффект от лечения достигается у детей с ограниченной крупнокистозной формой лимфатической или лимфовенозной мальформации.

При жизнеугрожающих состояниях данный вид лечения не показан из-за длительного ожидания результата лечения. Также склерозирующая терапия не показана при мелкокистозной форме мальформации.

При смешанной форме ЛМ и ЛВМ, когда крупнокистозный компонент преобладает над мелкокистозным компонентом, показано проведение склерозирующей терапии с возможным получением хорошего клинического результата.

Удовлетворительный и неудовлетворительные результаты лечения были связаны с наличием у пациентов смешанной формы лимфатической мальформации, при которой значительно выражена строма образования и основной объем представлен мелкими кистами. Также причинами неудовлетворительного результата являлись мелкокистозная форма лимфатической мальформации и возможное вовлечение в патологический процесс околоушной слюнной железы. Данной группе больных склерозирующая терапия показана как этапное хирургическое лечение с целью уменьшения объема образования перед хирургическим удалением последнего, что в дальнейшем способствовало сокращению времени операции и травматизации тканей, или после операции при появлении новых крупных кист.

Доксициклин значительно более эффективен, чем блеомицин, в пункционной склерозирующей терапии детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи.

В большинстве случаев (28 (66,7%) пациентов) для получения отличного или хорошего клинического результата после склерозирующей терапии было достаточно 1—2 операци.

Артерио-венозные мальформации

Расширение связей между артерией и веной приводит к развитию мальформации

Сосудистые пороки - это общий термин, который включает в себя врожденные сосудистые аномалии : только вен - венозные мальформации (ВМ) только лимфатические сосудов - лимфатические пороки одновременно вен и лимфатических сосудов: вено-лимфатические мальформации аномалии артерий, связанных непосредственно с венами без капиллярной сети между ними: артериовенозные мальформации(АВМ)

Происхождение сосудистых мальформаций

Мальформации возникают во внутриутробном периоде . Генетики проводят много исследований по изучению этого феномена, но к определённой концепции до сих пор не пришли. Поэтому вопрос о причинах возникновения мальформаций остается не до конца изучен.

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Основные симптомы

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

АВМ головного мозга на ангиографии

Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.

Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания - повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.

Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Читайте также: