УЗ-признаки нодальной неходжкинской лимфомы

Обновлено: 22.04.2024

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).

Содержание:

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты). Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые). На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли. В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип). Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

индолентные лимфомы. Характеризуются медленным, благоприятным течением, длительно не требующие специфического лечения.
агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым прогрессированием опухоли, с выраженной клинической картиной, требуют немедленного лечения.

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

Ионизирующая радиация.
Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
Неблагоприятные факторы внешней среды.

Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли. Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
резкое снижение веса в течение полугода;
необъяснимые подъемы температуры тела;
необъяснимый кожный зуд;
слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки. Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики. Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
нарушение глотания;
осиплость или потеря голоса;
кардиальный синдром (боли в области сердца);
респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни. Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I	Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
	Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
	Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II	Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
	Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
	Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III	Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV	Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

Е – локализованное экстранодальное поражение.
S – поражение селезенки.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний. Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
коагулограмма;
измерение диуреза и общий анализ мочи;
определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели. Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения. При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы - системные злокачественные опухоли иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани. НХЛ может возникать у людей всех возрастов, однако более половины разновидностей заболевания диагностируют у пациентов старше 60 лет.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это опухолевые заболевания лимфы, которые представлены злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. По мере прогрессирования опухоль может давать метастазы по всему организму, распространяясь гематогенным путем или через лимфу.

Основными симптомами неходжкинских лимфом костного мозга являются увеличение лимфоузлов, признаки поражения тех или иных органов, повышение температуры тела, интоксикация организма. Диагноз ставится на основе клинической картины, данных рентгенографии, результатов анализов крови, биологического материала, взятого из костного мозга и лимфоузлов. Лечение комплексное, включает в себя лучевую и химиотерапию.

Лимфома неходжкинского типа может возникать у людей всех возрастов, однако более половины разновидностей заболевания диагностируют у пациентов старше 60 лет. В последние годы прослеживается четкая тенденция к увеличению заболеваемости данным видом онкологии.

Причины неходжкинских лимфом

Точные причины возникновения неходжкинской лимфомы (рака) неизвестны, хотя многие данные указывают на вирусную этиологию заболевания. Риск возникновения опухоли также повышают некоторые бактерии (например, Helicobacter pylori).

К факторам, которые увеличивают риск развития заболевания, также относят:

иммунодефицит (первичный или вторичный, который может быть вызван приемом иммунодепрессантов);
увеличение и хроническое воспаление лимфоузлов;
воздействие химикатов (инсектицидов, гербицидов);
наследственная предрасположенность — повышенный риск у людей, близкие родственники которых имеют диагноз неходжкинская лимфома или лимфома Ходжкина.

Неходжкинская лимфома неуточненного типа является второй по частоте опухолью у пациентов с ВИЧ. Что касается патогенеза неходжкинских лимфом, то большая их часть (около 85%) происходит из В-лимфоцитов (неходжкинская В-клеточная лимфома). Новообразование может развиваться как из клеток-предшественниц, так и из зрелых клеток. Стадия дифференцирования лимфоцитов определяет клинику и исход патологии.

Симптомы НХЛ

Клинические проявления общих симптомов и признаков неходжкинских лимфом могут быть самыми разными.

Первые признаки неходжкинской лимфомы:

потливость в ночное время;
повышенная утомляемость, слабость, снижение работоспособности;
кожный зуд неясной этиологии;
резкая беспричинная потеря веса;
повышение температуры тела, не связанное с инфекционными заболеваниями.

Почти половина новообразований возникает в лимфоузлах. В результате они увеличиваются в размере, при пальпации лимфоузлы безболезненные, плотные с окружающими тканями не спаяны, часто сливаются в конгломераты.

Если опухоль возникает в глоточном конце, то у пациента нарушается дыхание, возникает заложенность носа, ощущение инородного тела во время глотания. Миндалины увеличены, возможно свисание синюшной бугристой опухоли из области носоглотки. В патологический процесс могут вовлекаться слюнные железы, пазухи, носовая полость, глазные орбиты, основание черепа. Довольно часто у пациентов увеличены подчелюстные и шейные лимфатические узлы.

Новообразования, возникающие в вилочковой железе и внутригрудных лимфоузлах вначале не имеют выраженной клинической картины.

По мере прогрессирования онкологического заболевания возникают следующие симптомы:

синюшность кожи в области шеи и лица;
нарушение глотания;
одутловатость лица;
осиплость либо потеря голоса;
боли в области сердца;
сухой, мучительный кашель, одышка, боль в груди.

Если опухоль развивается в брюшной полости, то вначале болезнь протекает бессимптомно. По мере роста новообразования появляются несильные боли в животе, метеоризм, вздутие, тошнота. При отсутствии лечения симптомы усиливаются, боли в животе становятся сильными, брюшная стенка напряжена, появляется рвота, возможно развитие кишечной непроходимости.

Если лимфома поражает кожу, то клинически это проявляется образованием узелков, папул, шелушащихся бляшек, могут появляться язвы, зуд. Высыпания могут иметь различный цвет (от багрового до ярко-розового). Увеличиваются лимфоузлы.

При любом типе опухоли может наблюдаться поражение ЦНС. В этом случае к основной клинической картине присоединяется головная боль, нарушение зрения, слуха, параличи, парезы. При поражении костного мозга количество клеток крови в организме уменьшается.

Классификация неходжкинских лимфом

Основные виды неходжкинских лимфом:

В-клеточные:

диффузная неходжкинская В-крупноклеточная лимфома;
мелкоклеточная неходжкинская лимфома;
нодальная лимфома маргинальной зоны;
фолликулярная неходжкинская лимфома;
экстранодальные лимфомы маргинальной зоны;
селезеночная лимфома маргинальной зоны;
первичная лимфома ЦНС;
первичная медиастинальная лимфома;
лимфоплазмоцитарная лимфома;
лимфома Беркитта.

Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
периферические Т-клеточные лимфомы.

Стадии неходжкинских лимфом

В зависимости от локализации новообразования и количества пораженных органов выделяют четыре стадии заболевания:

1 стадия	Поражено не более одной группы лимфоузлов.
2 стадия	Поражено две и более групп лимфоузлов с одной стороны от диафрагмы.
3 стадия	Поражено две и более групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы либо поражены лимфоузлы над диафрагмой и селезенка.
4 стадия	Поражаются ткани по всему организму с вовлечением в патологический процесс лимфоузлов (в зависимости от пораженного органа), костного мозга, центральной нервной системы.

Диагностика лимфом неходжкинского типа

Заподозрить данную патологию можно при одновременном безболезненном увеличении сразу нескольких групп лимфоузлов и наличии неспецифических общих клинических признаков со стороны пораженных органов.

Основным методом диагностики заболевания является биопсия с последующим цитогенетическим, цитологическим, иммуногистохимическим исследованием взятого биоматериала. Для подбора правильной терапии жизненно важно точно определить тип новообразования. Это улучшает прогноз и повышает шансы на достижение стойкой ремиссии.

Увеличение размеров внутренних и периферических лимфоузлов определяют с помощью визуализационных методов диагностики. Вначале показано проведение УЗИ. Затем, для уточнения диагноза, а также выявления метастазов неходжкинских лимфом и определения стадии болезни проводят сцинтиграфию костной ткани и МРТ внутренних органов. В ряде случаев показано проведение эндоскопии.

Лабораторная диагностика включает общие анализы крови при неходжкинских лимфомах, скрининг на инфекции для выявления факторов риска, а также биохимический анализ крови для оценки работы внутренних органов.

Методы лечения неходжкинских лимфом

Лечение различных форм неходжкинской лимфомы проводится только в условиях стационара, так как требует постоянного наблюдения за пациентом, использования высокотехнологичного оборудования, участия в процессе специалистов разного профиля.

Выбор методов терапии осуществляет лечащий врач, индивидуально для каждого пациента, в зависимости от типа опухоли, ее размеров, локализации, стадии рака, возраста больного, индивидуальных особенностей организма.

Основные методы лечения данного типа опухолей:

Многокомпонентная полихимиотерапия. Используются препараты-цитостатики, которые подавляют распространение и рост клеток новообразования. Данный метод является основным при лечении большинства видов неходжкинских лимфом.
Лучевая терапия. При данной патологии используется только в случае, если химиотерапия не дает нужного результата.
Таргетная терапия. Инновационный метод лечения, суть которого заключается в прицельном воздействии только на клетки опухоли, без вовлечения здоровых лимфоидных тканей.

Прогноз выживаемости при неходжкинских лимфомах

Прогноз зависит от гистологического типа новообразования, степени, на которой опухоль была диагностирована, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. При местных формах процент пятилетней выживаемости составляет 50-60%, при генерализованных — 10-15%.

Неблагоприятный прогноз при неходжкинской лимфоме 4 стадии, вовлечении в патологический процесс костного мозга, наличии нескольких очагов поражения. Вместе с тем, современные протоколы лечения при своевременной диагностике позволяют в большинстве случаев добиться долгосрочной ремиссии.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания необходимо соблюдать следующие рекомендации:

отказаться от вредных привычек;
соблюдать режим труда и отдыха;
отказаться от малоподвижного образа жизни, чаще гулять на свежем воздухе;
при работе на вредном производстве соблюдать все правила техники безопасности;
по возможности избегать стрессов и нервного перенапряжения;
укреплять иммунные механизмы защиты организма;
заниматься физкультурой;
правильно питаться.

Для своевременного выявления заболеваний лимфатической системы и крови необходимо ежегодно проходить профилактические обследования.

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинскими лимфомами (лимфосаркомой, НХЛ) называют злокачественные поражения лимфатической системы, которые не являются лимфомой Ходжкина. Это группа онкологических заболеваний, отличающихся между собой по степени злокачественности, скорости развития опухолевого процесса и имеющейся симптоматике. В основе патологии лежит злокачественная пролиферация В-лимфоцитов (реже Т-лимфоцитов). Опухоли могут формироваться в лимфоузлах, костном мозге, тканях селезенки и других органах.

Неходжкинская лимфома встречается чаще лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина). Болезнь выявляют во всех возрастных группах, однако чаще у людей старшего возраста. На 100 тыс. населения регистрируется 1-7 случаев патологии. По статистическим данным, около 4% новых онкологических диагнозов приходятся на НХЛ.

Заболевание развивается в условиях воздействия на организм онкогенных факторов или в случае подавления естественных механизмов антионкогенной защиты. Данные процессы ведут к нарушениям клеточного цикла лимфоцитов, в результате чего изменяется их морфология, свойства и функции. Атипичные клетки оседают в лимфатической системе, бесконтрольно делятся, формируя опухоли. Злокачественные клетки разносятся по организму вместе с лимфой и кровью, что сопровождается образованием метастазов.

Лимфомы, произрастающие в лимфатической ткани, называют нодальными. При локализации опухоли в других органах — экстранодальными. Ориентируясь на структуру, выделяют фолликулярные и диффузные лимфомы. В зависимости от скорости прогрессирования, опухоли могут быть индолентными (вялое развитие), агрессивными и высокоагрессивными.

Симптомы неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома может проявляться по-разному. Клиническая картина зависит от места расположения, гистологического типа и поведения первичной опухоли. Чаще всего заболевание сопровождается следующими симптомами:

Увеличение лимфатических узлов. На начальных этапах лимфоузлы увеличиваются незначительно, остаются подвижными и не доставляют особого дискомфорта. На поздних стадиях отмечается их групповое поражение с образованием крупных конгломератов.
Симптомы компрессии тканей. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать окружающие ткани с развитием дисфункции определенного органа. Это могут быть нарушения носового дыхания, глотания, отек лица, одышка, желтуха, боли в грудной клетке и брюшной полости и пр.
Неспецифические проявления. Неходжкинская лимфома может провоцировать общие симптомы, которые невозможно отнести к заболеванию конкретного органа. Онкологическому процессу сопутствует беспричинная лихорадка, потливость, астения, сонливость, потеря веса и пр.

При экстранодальном расположении опухоли клинические проявления соответствуют дисфункции вовлеченного в патологический процесс органа. Например, лимфома желудка может провоцировать нарушения пищеварения, боли в эпигастральной области и внутренние кровотечения. Абдоминальные опухоли вызывают кишечную непроходимость, асцит, мальабсорбцию и перитонит. Поражение кожи проявляется узловатой эритемой в виде бугорков на коже, папул или бляшек.

Причины неходжкинской лимфомы

наличие кровных родственников с лимфомами;
врожденные и приобретенные иммунодефициты;
терапия иммуносупрессорами;
контакты с канцерогенными химическими веществами;
аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит и пр.);
хроническое воспаление в организме.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Почему «СМ-Клиника»?

Диагностика неходжкинской лимфомы

Подозрения в отношении заболевания возникают при безболезненном увеличении нескольких групп лимфатических узлов и наличии общих неспецифических симптомов дисфункции со стороны других органов. Основным методом диагностики является биопсия с последующим цитологическим, цитогенетическим и иммуногистохимическим анализом. Правильная верификация опухоли играет решающую роль при подборе терапевтической тактики. При точной постановке диагноза повышаются шансы достижения ремиссии.

Увеличение периферических и внутренних лимфоузлов определяют с помощью визуализационных диагностических процедур. В рамках первичной диагностики применяют ультразвуковое сканирование. С целью выявления метастазов и стадирования заболевания проводят МРТ внутренних органов и сцинтиграфию костей. В ряде случаев применяют эндоскопические методы.

Лабораторная диагностика включает общеклинические анализы, скрининг на инфекции с целью выявления факторов риска и биохимическое исследование крови для оценки функции внутренних органов.

Мнение эксперта

Успешность лечения онкологических заболеваний зависит от множества факторов. Это форма и стадия онкопроцесса, гистологический тип опухоли, состояние организма пациента и наличие сопутствующих патологий.

Важную роль играют и технологические возможности медицинского центра, а также квалификация онкологов. Персонифицированный подход и лечение неходжкинских лимфом в соответствии с последними научными разработками и международными протоколами способствуют достижению лучших прогнозов для пациента.

Врач-онколог, врач-гематолог, врач-радиолог (лучевой терапевт) высшей категории, д.м.н., профессор, отличник здравоохранения РФ, ведущий специалист

Лечение неходжкинской лимфомы

Лечение неходжкинской лимфомы проводится в онкогематологическом отделении. Терапевтическую тактику подбирают в индивидуальном порядке, ориентируясь на иммуноморфологический и генетический портрет опухоли. Если заболевание прогрессирует медленно и бессимптомно, может применяться выжидательная тактика.

Основными методами лечения НХЛ являются следующие:

Химиотерапия. Подразумевает применение препаратов, которые подавляют активность опухоли.
Лучевая терапия. Ионизирующее облучение применяется в целях разрушения опухоли при ограниченных формах заболевания.
Иммунотерапия. Применяются препараты моноклональных антител, которые активизируют иммунитет организма против злокачественных клеток.
Таргетная терапия. Подразумевает лечение препаратами, которые избирательно уничтожают клетки опухоли, не повреждая здоровые органы и ткани.
Хирургия. Предполагает удаление лимфатических узлов при ограниченном поражении лимфатической системы. В некоторых случаях проводят трансплантацию костного мозга с целью восстановления нормального синтеза иммунных клеток.

НХЛ считается потенциально излечимой онкопатологией, однако прогнозы зависят от варианта течения болезни и вида опухоли. В настоящее время способы лечения неходжкинской лимфомы совершенствуются. Ранняя диагностика заболевания и комбинация различных методов терапии позволяют существенно продлить и улучшить качество жизни больного.

Специалисты медицинского центра «СМ-Клиника» успешно проводят диагностику и лечение неходжкинской лимфомы. С целью верификации диагноза применяются наиболее современные методы диагностики. Все исследования можно пройти в комфортных условиях и за короткие сроки в условиях нашего Центра. Лечение подбирается в соответствии с последними международными рекомендациями. В клинике используются наиболее современные методы с доказанной эффективностью.

Неходжкинская лимфома

Многие виды рака могут курсировать и метастазировать по лимфатической системе, но только лимфомы зарождаются там. Таким образом, лимфома считается онкологическим заболеванием иммунной системы человека.Она приводят к увеличению лимфоузлов и поражают разные внутренние органы. Также для лимфомы характерно образование плотной опухоли.

В современной классификации выделяют 2 подтипа: Лимфома Ходжкина — это рак лимфатической системы. Все остальные злокачественные лимфомы называют Неходжкинские.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) — это группа онкологических заболеваний лимфатической системы, которая имеет злокачественный характер. Чаще всего идет поражение одного из лимфоузлов и далее распространяется по всему телу. Код МКБ С85.

Термин “неходжкинская”, означает только то, что это точно не болезнь Ходжкина, это вся остальная, большая группа лимфом. Главным отличием этих заболеваний является наличие в крови аномальной клетки Рида-Штернберга, которая присутствует только при лимфоме Ходжкина. Основной причиной разделения является разные методы лечения и исход.

Причины и факторы риска развития

У неходжкинских лимфом, нет одной общей причины, так как это целая группа заболеваний, то и причин может быть много.

Изменение на генетическом уровне.

В связи с биотехническим прогрессом и развитием генетики, сегодня ученые достигли больших успехов в определении предрасположенности к развитию НХЛ. В организме человека существуют гены, которые стимулируют клетки постоянно расти и делиться, а в то же время, другие гены контролируют деление этих клеток. Бывают случаи, когда происходят мутация в этих генах, что и нарушает их работу.

Иногда эта мутация передается от родителей по наследству. Но все же чаще всего изменения связанные с НХЛ, приобретаются в течении жизни под действием различных факторов:

— Контакт с радиационным или магнитным излучением;

— Химические вещества, что попадают в организм в больших количествах.

И сегодня ученые уже достаточно много изучили о мутациях в генах, связанных с НХЛ, что позволяет определять точный вид лимфомы и соответственно лечение. Но все же еще очень много работы и исследований ждет впереди.

Поражение иммунной системы

Лимфома, это заболевание иммунной системы, поэтому любые изменения и сбои в ее работе могут привести к ее развитию.

Сюда относят людей с постоянными хроническими инфекциями, или некоторыми вирусами: Вирус Эпштейн-Барра, Вирус Т-клеточного лейкоза, гепатиты.

Следующей категорией причин, являются иммунодефицитные заболевания. Еще в 1987 году Центр по контролю и профилактике заболеваний (CDC) внес СПИД, как предиктор образования онкологических заболеваний, в том числе и большой риск появления НХЛ.

И конечно же аутоиммунные заболевания, когда иммунная система атакует собственный организм, это не может хорошо сказаться на общей ее работе. Такие заболевания как синдром Шегрена, ревматоидные артриты и волчанка, могут привести к развитию лимфом.

Факторы риска, что провоцируют развитие НХЛ

К таким факторам относят общепринятые онкопровоцирующие факторы:

Люди, которым проводили трансплантацию органов или стволовых клеток;
Постоянный контакт с облучением, химикатами или другими канцерогенами;
Возраст старше 60-ти лет;
Сильная лучевая- или химиотерапия.

Какие бывают неходжкинские лимфомы?

Сегодня ученые выделяют два типа неходжкинских лимфом, которые связаны с их происхождением:

В-лимфоцитарные НХЛ. Предшественники В-клетки, зрелая клетка и разрастание В-клеток с неопределенным злокачественным потенциалом;
Т-лимфоцитарные и естественные клетки-киллеры (NK-лимфоциты) НХЛ. Предшественники Т-клеток, экстранодальные зрелые Т-клетки и NK-клетки, а также нодальные Т- и NK-клетки.

В 2016 году, ВОЗ пересмотрела полную классификацию НХЛ, и теперь туда включены более 60 подтипов. Она считается наиболее точной и информативной, так как там учтено все: генотипы, иммунофенотипы и много других характеристик опухоли.

Отдельно стоит выделить клиническую классификацию за течением опухоли.

— Индолентная. Медленное распространения, поражается костный мозг, печень и селезёнка. Чаще всего пациенты живут долго, иногда даже без лечения.

— Агрессивная. Резкое проявление, с быстрым ухудшением общего состояния организма, часто наблюдаются метастазы. Без лечения, пациент может прожить до нескольких лет, но они легко поддаются общепринятым принципам лечения.

— Высокоагрессивные. Тяжело лечатся, клиника появляется сразу, тяжело поддается лечению. Без лечения смерть наступает уже через несколько месяцев.

Дополнительно, НХЛ условно разделяют за локализацией опухоли:

— НХЛ желудка или кишечника;

— НХЛ головного мозга;

— НХЛ грудной клетки.

Классификация стадирования Лугано, используется для того, чтобы врач мог понять степень распространения рака.

Первая стадия

Наличие одного пораженного лимфоузла или одного внутреннего органа.

Вторая стадия

Лимфома обнаружена в двух и более группах лимфоузлов, но все они с одной стороны диафрагмы(снизу или сверху). Или группы лимфоузлов находится в одной локализации соседнего органа.

Третья стадия

НХЛ находящиеся сверху и снизу диафрагмы и в селезенке.

Четвертая стадия

Лимфомы в лимфатических узлах и в костном мозге\печени\легких.

Клиническое проявления и симптоматика

Симптоматика неходжкинской лимфомы делить на два условных типа: общая и привязанная к локализации развития опухоли.

К общей симптоматике относят:

Беспричинное повышение температуры тела;
Слабость и усталость даже после незначительной нагрузки;
Увеличение лимфоузлов;
Ночная потливость;
Слишком частые инфекционные заболевания;
Резкая потеря веса;

В зависимости от локализации НХЛ может давать такие дополнительные симптомы:

* Лимфомы желудка и органов брюшной полости. Могут вызывать боль в животе, вздутие, селезенки, тошноту, рвоту и расстройства стула. При поражении печени и желчных проток, может развиваться желтуха.

* НХЛ грудной клетки. Чаще всего, опухоль расположена в тимусе, что за грудиной. Таким образом она начинает давить на смежные органы, что вызывает боль за грудиной, кашель, ощущения удушья.

* НХЛ мозга. Вызывают головную боль, усталость, расстройствами речи или двоение в глазах.

* Кожные лимфомы. В первую очередь появляется зуд, выпуклость на коже и покраснение.

Так как неходжкинская лимфома снижает иммунный ответ нашей защитной системы, то к ней могут прибавиться инфекционные заболевание, что будут добавлять свою собственную симптоматику.

В зависимости от скорости развития опухоли симптоматика может развиваться довольно быстро при агрессивной НХЛ или быть долгое время полностью бессимптомной на протяжении нескольких лет.

Диагностические мероприятия

Диагностика неходжкинских лимфом начинается с первого врачебного осмотра и сбора анамнеза. В зависимости от жалоб, врач строит всю стратегию исследования пациента. Например, неходжкинская лимфома индолентного течения часто диагностируется на профилактических осмотрах, так как четкой симптоматики не дает.

Во время осмотра, врач в первую очередь обращает внимание на все группы лимфатических узлов. Он пальпирует и оценивает их размер, консистенцию, чувствительность и форму.

Для того чтобы увидеть глубокие лимфатические узлы, можно использовать: рентгенографию, компьютерную томографию, МРТ.

Если хоть один из узлов вызывает подозрение, он направляет пациента на пункцию содержимого узла.

В случае выявление опухоли, необходимо провести прицельную биопсию ткани. Дальше ее будет оценивать лаборант, который точно определит НХЛ и ее подтип.

Дополнительно может назначаться биопсия и лабораторное исследования костного мозга, так как именно там начинают образовываться иммунные клетки.

Конечно, все эти процедуры сопровождаются клиническим анализом крови, где лаборант может четко посчитать количество патологических клеток.

При наличии инфекции проводятся скрининговые тесты для того, чтобы определить возбудителя.

На каждом пораженном лимфоците, существуют некий антиген, который можно вычислить и определить конкретный вид НХЛ. Чтобы их выявить используют иммуногистохимический анализ, который позволяет провести дифференциацию между разными онкологическим заболеваниями.

Прогностические критерии

Прогноз неходжкинских лимфом строго зависит от некоторых критерий

Возраст;
Стадия;
Лимфома в или вне лимфатической системы;
Активность больного согласно рекомендациям Восточной Кооперации Онкологов (ECOG)
Повышение лактатдегидрогеназы(ЛДГ).

В зависимости от этих критерий, рассчитывается международный прогностический индекс (IPI) для неходжкинских лимфом.

В первую очередь необходимо оценить активность пациента, согласно рекомендаций ECOG.

0 — нормальная физическая активность, без ограничений;

1 — незначительное ограничение из-за появления симптомов заболевания, но без проблем выполняет не физическую работу;

2 — пациент полностью сам себя обслуживает, но не может выполнять задачи, требует много отдыха, не больше половина солнечного дня проводить лежа;

3 — пациент проводит в постели больше половины дня, требует помощи при элементарных действиях(поесть, в туалет сходить);

4- пациент находится в постели целый день, необходимый круглосуточный присмотр и уход;

Лимфомы - виды, стадии, диагностика, лечение

Что такое лимфомы?

Лимфомы – это неоднородная группа злокачественных опухолей, происходящих из клеток крови лимфоцитарного ряда. Основная локализация этих опухолей – лимфатические узлы, однако в процесс могут вовлекаться внутренние органы и кости.

Что вызывает лимфомы?
Причина возникновения лимфом, собственно как и большинства других злокачественных новообразований, в настоящее время точно не известна. Факторами риска возникновения лимфом являются:

Наследственность (высокий риск, если лимфомой больны родственники первой линии родства: отец или мать, брат или сестра).
Генетические поломки (лимфомы в 25% случаев возникают у людей, больных некоторыми наследственными заболеваниями, например синдромом Вискотта-Олдрича, отдельные варианты иммунодефицита и т.д.)
Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка)
Инфекции (вирус Эпштейн-Барра, герпес вирус, вирус гепатита С и т.д.)
Приобретенный иммунодефицит (СПИД, прием иммуносупрессоров).

Насколько распространены лимфомы?
Согласно данным медицинской статистики, лимфомы составляют около 4% от всех злокачественных опухолей. Заболеваемость различными видами лимфом по всему миру считается высокой. Наибольшее распространение этот недуг получил в: США, Дании, Новой Зеландии, странах СНГ. Среди детей заболеваемость выше в странах Африки и Среднего Востока.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в Украине составляет примерно 2,4 случая на 100000 населения. Отмечают два возрастных пика заболеваемости в 16-30 лет и старше 50 лет.

Заболеваемость неходжкинскими лимфомами в Украине составляет в среднем 4-5 случаев на 100000 населения.

Виды лимфом
Выделяют два основных класса лимфом:

Лимфому Ходжкина
Неходжкинскую лимфому

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз – это злокачественное заболевание лимфатической системы, при котором в лимфатических узлах отмечается скопление атипичных лимфоцитов В класса. Измененные лимфоциты – многоядерные гигантские клетки, получили название клеток Рида-Березовского-Штернберга. Их предшественники – одноядерные клетки, называют клетками Ходжкина. Атипичные лимфоциты, а также клетки крови (нейтрофилы, тучные клетки, плазмациты и т.д.) представляют собой основной субстрат опухоли. Аномальные клетки могут распространяться с током крови или лимфы в другие части тела: внутренние органы и костную ткань.

В зависимости от морфологических изменений в лимфоидной ткани выделяют несколько вариантов лимфомы Ходжкина:

Нодулярный склероз (до 50% всех лимфом Ходжкина)
Смешанно-клеточный вариант (20-30%)
Вариант, богатый лимфоцитами (до 15%)
Лимфоидное истощение (менее 5%).

Важно! Обязательным диагностическим критерием является обнаружение в биопсийном материале (ткани лимфоузла) атипичных клеток Рида-Березовского-Штернберга.

Неходжкинские лимфомы. Основным субстратом неходжскинской лимфомы являются атипичные лимфоциты различного иммунологического класса: В или Т, основной локализацией которых является лимфоидная ткань, расположенная вне костного мозга. Лимфомы могут возникать у молодых людей, однако риск заболевания увеличивается с возрастом.

Существуют различные классификации неходжскинских лимфом.

В частности выделяют две основные линии неходжскинских лимфом: Т- и В-клеточные лимфомы, которые в свою очередь подразделяются на несколько типов (более 30 В-клеточных и более 20 видов Т-клеточных неходжскинских лимфом ).

По характеру течения выделяют неходжскинские лимфомы:

Медленно развивающиеся (индолентные)
Агрессивные
Сверхагрессивные

Клинические проявления неходжскинских лимфом зависят от места первичной локализации опухоли и активности опухолевого роста. Неходжкинские лимфомы могут происходить из ткани лимфатических узлов – нодальный вариант (от nodus – узел), костного мозга – лейкемический вариант, внутренних органов – экстранодальный вариант.

Стадии развития лимфом
Заболевание имеет определенную стадийность. Критериями, определяющими стадии развития лимфом, являются: локализация опухоли и распространение ее за пределы первичной локализации. Стадию заболевания обозначают римскими цифрами: от I (ранняя стадия) до IV (распространенный рак).

Для определения стадии заболевания используют следующие методы исследования:

Биопсия костного мозга
Компьютерная томография (КТ)
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
УЗИ
Люмбальная пункция
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ КТ)

Лимфома Ходжкина
I стадия: клетки лимфомы Ходжкина находятся в одной группе лимфатических узлов. Крайне редко лимфома Ходжкина поражает нелимфоидные ткани, в такой ситуации: поражение одного органа или его части.

Стадия II: клетки лимфомы Ходжкина находятся в двух или более группах лимфоузлов на одной стороне (по одну сторону диафрагмы). Или, клетки лимфомы Ходжкина находятся в одном нелимфоидном органе и распространяются на, прилежащие к нему, лимфатические узлы.

Стадия III: клетки лимфомы Ходжкина находятся в лимфоузлах с обеих сторон диафрагмы. Или, в одном нелимфоидном органе, с вовлечением в процесс прилежащих лимфоузлов или селезенки.

Стадия IV: клетки лимфомы Ходжкина находятся в нескольких нелимфоидных органах, с поражением отдаленных лимфоузлов (по другую сторону диафрагмы).

Неходжкинская лимфома
Стадия I: клетки лимфомы находятся в одной группе лимфатических узлов (например, в области шеи или подмышки), или в одном нелимфоидном органе.

Стадия II: клетки лимфомы находятся в двух ли более группах лимфатических узлов на одной стороне (по одну сторону диафрагмы); или в одном органе и прилежащих к нему лимфоузлах.

Стадия III: клетки лимфомы находятся в лимфоузлах, расположенных, выше и ниже диафрагмы (возможно в сочетании с поражением селезенки); или поражение органов и тканей прилежащих к этим лимфоузлам.

Стадия IV: клетки лимфомы находятся в одном или нескольких нелимфоидных органах; или поражение одного нелимфоидного органа с вовлечением в процесс отдаленных от него лимфоузлов.

Диагностика

Онкомаркеры
Ряд лабораторных показателей специалисты используют для подтверждения и прогноза течения злокачественных новообразований. Такие показатели получили название онкомаркеров.

2-микроглобулин (2-МГ) является маркером, позволяющим прогнозировать и течение заболевания у пациентов с неходжскинской лимфомой. В норме находится на поверхности эпителиальных клеток и клеток крови. Биологическая роль ?2-МГ – участие в определенных иммунных реакциях. В норме концентрация в сыворотке крови составляет 0,6-2,5 мг\л. Значительное повышение показателя свидетельствует о прогрессе заболевания и коррелирует с плохим прогнозом. Оценка показателя производится специалистом, в совокупности с оценкой общего состояния и уровнем лимфоцитов в периферической крови.

Неоптерин – маркер активации клеточного иммунитета. Уровень неоптерина в крови может служить прогностическим показателем при злокачественных новообразованиях, в том числе при лимфомах Ходжкина. Нормальным показателем считается до 10 нмоль/л.

Дополнительные методы обследования
Иммуноморфологические методы исследования позволяют глубоко изучить особенности развития лимфом того или иного вида, а именно: точно определить разновидность лимфомы, изучить характер роста, степень дифференцировки клеток. Полученные данные позволяют подобрать максимально эффективную терапию.

Перед началом терапии может понадобиться проведение следующих диагностических мероприятий:

Обследование органов сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Проводится у пациентов с высоким риском развития побочных эффектов или осложнений от проводимого лечения.
Консультация ЛОР врача. В первую очередь, пациентам, у которых отмечается поражение в области головы и шеи.
Важным является решение вопроса о криоконсервации спермы или ткани яичников, у пациентов, которые планируют рождение детей в будущем. Химиотерапия и лучевая терапия могут привести к необратимой стерильности.

Лечение

Виды лечения
Лимфомы на ранних стадиях успешно поддаются терапии. В частности, на первой стадии лимфомы Ходжкина можно полностью излечить в 90% случаях. На IV стадии болезни удается достичь ремиссии у 50% больных, а в случае неходжскинских лимфом – у 30%.

Выбор метода лечения зависит от:

Вида лимфомы
Стадии заболевания
Возраста
Активности роста (для неходжскинских лимфом)
Сопутствующих заболеваний

Лечение лимфом включает:

химиотерапию (ХТ)
лучевую терапию (ЛТ)
хирургическое лечение
использование биологических агентов: моноклональныхантител, интерферонов
трансплантацию стволовых клеток.

Химиотерапия лимфом относится к системной терапии и заключается в приеме особых лекарственных средств, которые уничтожают раковые клетки. Препараты для химиотерапии принимают внутрь и вводят внутривенно. Выбор препарата и количество циклов химиотерапии, осуществляет врач, в зависимости от степени болезни и характеристик опухоли.

Побочными эффектами химиотерапии могут быть следующие:

Угнетение кроветворения, что проявляется анемией, кровоточивостью, склонностью к инфекциям
Выпадение волос
Головная боль
Снижение аппетита, тошнота, рвота.

Биологические методы лечения
Моноклональные антитела – это вещества белковой природы, синтезированные лабораторным путем, которые связываются с раковыми клетками и способствуют их уничтожению собственной иммунной системой.

Побочные эффекты возникают реже, чем при химиотерапии. Типичными побочными эффектами являются: головная боль и недомогание. Редко: слабость, низкое артериальное давление, сыпь на коже.

Лучевая терапия. Принцип лечения заключается в использовании радиоактивного излучения, уничтожающего раковые клетки.

Лучевая терапия в терапии лимфом бывает наружной и системной. При наружной терапии лучи направляют на область основного скопления раковых клеток. В ряде случаев приходится прибегать к системной лучевой терапии. Радиоактивный материал, связанный с моноклональными АТ, вводят в организм человека, больного лимфомой. Препарат мигрирует по организму и достигает отдаленных раковых клеток.

Побочными эффектами лучевой терапии являются:

Изменения на коже
Расстройства работы желудочно-кишечного тракта
Чувство усталости и разбитости.

Лечение в зависимости от стадии
Лимфома Ходжкина
Начальные стадии (I-II стадия):

2-3 цикла полихимиотерапии по принятой схеме в комбинации с лучевой терапией.

I-II стадия, в сочетании с более чем 1 фактором риска (возраст старше 50 лет, поражение 4 и более групп лимфоузлов, симптомы интоксикации или высокое СОЭ)

4 цикла полихимиотерапии по схеме, в комбинации с лучевой терапией на зоны поражения.
Полихимиотерапия по схеме + преднизолон + лучевой терапией. (соматически сохранным пациентам моложе 60 лет).

Распространенные стадии (III-IV):

химиотерапия + лучевая терапия (если после химиотерапии остается большая масса опухоли)
6-8 циклов полихимиотерапии (4 препарата)

8 циклов полихимиотерапии (4 препарата) + преднизолон + лучевая терапия

Полихимиотерапия (4 препарата) + лучевая терапия (пациентам старше 60 лет).

Лечение в зависимости от стадии
Лимфома Ходжкина
Начальные стадии (I-II стадия):

Лучевая терапия области опухолевого очага
химиотерапия в сочетании с лучевой терапией
лучевая терапия опухолевого очага и рядом расположенных лимфоузлов
терапию моноклональными антителами в сочетании с химиотерапией или без нее.

I-II стадия неходжкинской лимфомы с агрессивным ростом:

химиотерапия в сочетании с лучевой терапией области опухоли или без нее
терапию моноклональными антителами в сочетании с химиотерапией, в сочетании со стероидными препаратами
лучевая терапия

химиотерапию в сочетании с назначением стероидных препаратов или без них
терапию моноклональными антителами, в сочетании с химиотерапией или без нее
терапию моноклональными антителами с радиоактивной меткой;
лучевая терапия опухолевого очага и рядом расположенных лимфоузлов.

III-IV стадия неходжкинской лимфомы, с агрессивным ростом

химиотерапия
химиотерапия в сочетании с лучевой терапией, или терапией моноклональными антителами
Может быть использована лучевая терапия

При рецидиве неходжкинской лимфомы проводят высокодозную химиотерапию, лучевую терапию, или сочетают эти методы лечения, с последующей трансплантацией стволовых клеток.

При неходжкинской лимфоме с медленным ростом (индолентные лимфомы) может быть выбрана тактика наблюдения. Пациент не получает никакого лечения, однако каждые три месяца приходит на консультацию и осмотр к лечащему врачу.

Наблюдение в дальнейшем

Даже после окончания лечения, пациент остается под наблюдением специалиста. Рекомендуется проходить обследование, включающее осмотр специалиста, лабораторные и инструментальные исследования каждые 3 месяца в течение первого года, каждые 6 месяцев в течение 4 лет, и в дальнейшем один раз в год.

При необходимости проводят исследование функции щитовидной железы. Регулярно проводят скрининг для исключения вторичных раковых заболеваний после лучевой терапии. Оценивают состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы для исключения отсроченных побочных эффектов от химиотерапии.

Читайте также: