Врожденная гладкомышечная гамартома. Диффузная гладкомышечная гамартома. Поперечнополосатые гамартромы.

Обновлено: 23.07.2024

Авторы: Гринберг Л.М. 1 , Костерина Н.Е. 2 , Коротков П.Б. 2
1 ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Екатеринбург; ГБУЗ Свердловской области «Противотуберкулезный диспансер», Екатеринбург
2 ГБУЗ Свердловской области «Противотуберкулезный диспансер», Екатеринбург

В статье приведено наблюдение гигантской хондроидной гамартомы легкого множественно-узловатого строения, диагностированной у молодого мужчины при проведении профилактического флюорографического обследования легких. По данным компьютерной томографии, гигантская опухоль располагалась в нижней доле левого легкого и была образована сливающимися узлами и криптами с точечными обызвествлениями по типу «попкорн», расположенными на фоне неравномерно утолщенных стенок бронхов. В качестве оперативного лечения пациенту была выполнена нижняя лобэктомия слева. По данным патоморфологического исследования резектата легкого, опухоль была образована сливающимися узлами из пластинчато-ветвистых структур и долек очагово кальцинированного зрелого гиалинового хряща, разделенных прослойками волокнистой соединительной и жировой ткани. Отличительными рентгенологическими и патоморфологическими чертами данного случая являлись гигантские размеры легочной гамартомы (ЛГ) и ее множественно-узловатое строение. Следует отметить, что гигантские хондроидные ЛГ встречаются крайне редко, особенно множественно-узловатого строения, не упоминаются в основных рентгенологических и патоморфологических руководствах и классификациях и имеют определенные рентгенопатоморфологические особенности. Рентгеноморфологические признаки вышеописанного случая подтвердили высокую ценность компьютерной томографии легких как оптимального метода визуализации кальцинатов и включений жира в опухолевой ткани. Присутствие жировой ткани в медленно растущем опухолевом узле является достоверным критерием ЛГ, что может способствовать дооперационной верификации процесса и, тем самым, улучшать качество оказываемой медицинской помощи.

Ключевые слова: гигантская гамартома легкого, рентгеноморфологические признаки.

Giant chondroid pulmonary hamartoma with multiple nodular structure
L.M. Grinberg 1 , 2 , N.E. Kosterina 2 , P.B. Korotkov 2

1 Ural State Medical University, Ekaterinburg
2 Sverdlovsk regional anti-tuberculosis dispensary, Ekaterinburg

The paper describes a giant chondroid pulmonary hamartoma (CPH) with multiple nodular structure, diagnosed in young men by chest X-Ray. According to CT giant tumor was located in the lower lobe of the left lung and was formed by merging nodes and crypts with “popcorn” calcifications with irregular thickened bronchial walls. The patient underwent left lower lobectomy. Results of pathological examination of pulmonary tumor showed merging nodes with plate-branched structure and focal calcificated lobules of mature hyaline cartilage, separated by layers of fibrous connective and fatty tissue. The distinctive radiographic and pathologic features of this case are the giant size of CPH and its multiple nodular structure. The giant CPHs are extremely rare, especially with multiple nodular structure, are not mentioned in main radiological and pathological guidelines and classifications, and have some radiographic and pathological features. Radiological and morphological features of this case confirmed high value of pulmonary CT as the optimal visualization method of calcifications and fat inclusions in tumor tissue. Fat tissue in a slowly growing tumor node is a reliable criterion of CPH, that can facilitate pre-operative verification and thereby improve the quality of care.

Key words: giant pulmonary chondroid hamartoma, radiographic and morphologic signs.
For citation: Grinberg L.M., Kosterina N.E., Korotkov P.B. Giant chondroid pulmonary hamartoma with multiple nodular structure // RMJ. 2017. № 3. P. 218–220.

В статье представлен клинический случай гигантской хондроидной гамартомы легкого множественно-узловатого строения

Введение

Легочная гамартома (ЛГ) – часто встречающаяся многокомпонентная доброкачественная опухоль, образованная тканями, которые в норме присутствуют в легких (хрящевая, гладкомышечная, жировая, эпителиальная ткань). В типичных случаях ЛГ – это периферически расположенное шаровидное образование размером до 2,5–4,0 см, дольчатого строения, представленное преимущественно хрящевой тканью. Частота эндобронхиальных гамартом не превышает 10% [1–4]. Обычно хондроидные ЛГ типичного строения и размеров не представляют существенных трудностей в плане диагностики и хирургического лечения.
Следует отметить, что гигантские гамартомы легкого встречаются крайне редко, не упоминаются в основных руководствах и классификациях, имеют определенные рентгенопатоморфологические особенности и до настоящего времени описываются как казуистические случаи [5–12].
Представляем собственное наблюдение гигантской хондроидной ЛГ множественно-узловатого строения.

Описание клинического случая

Патоморфологическое исследование

ЛГ – многокомпонентная опухоль, построенная из хрящевой, жировой, гладкомышечной, фиброзной и костной тканей, сочетающихся в различных соотношениях, а также с наличием полостных структур, выстланных респираторным эпителием. В классификации опухолей легких ВОЗ (2004) были упразднены варианты ЛГ (хондроматозный и лейомиоматозный), которые выделялись в предыдущих классификациях ВОЗ [1–4].
По данным ряда авторов, ЛГ образуются из задержавшихся в развитии камбиальных клеток перибронхиальной соединительной ткани, а эпителий вовлекается вторично из пограничной легочной ткани в процессе роста образования. Другие авторы считают, что в формировании ЛГ участвуют мезодермальный и энтодермальный зачатки бронха, поэтому эпителиальные структуры также являются первичным компонентом опухоли [3].
Наиболее часто ЛГ встречаются у мужчин среднего и пожилого возраста, крайне редко у детей. ЛГ чрезвычайно редко бывают множественными, еще реже озлокачествляются. При периферической локализации ЛГ клинически протекают бессимптомно, а в случае внутрибронхиальной локализации проявляются симптомами бронхиальной обструкции. Типичные ЛГ растут медленно: так, период удвоения объема опухоли составляет обычно более 400 дней. Размеры ЛГ вариабельны, они могут быть и более 10 см в диаметре, однако в подавляющем большинстве случаев их диаметр не превышает 2,5–4,0 см [1–4].
Обзорная рентгенография при ЛГ неспецифична: выявляются четко очерченные образования с гладкими или дольчатыми контурами. Может наблюдаться кальцификация, в классическом варианте в форме «попкорна», жир определить сложно [1–4, 13–15]. Компьютерная томография оптимальна для визуализации кальцификатов (5–50% случаев) и включений жира (более 50% случаев). Присутствие жировой ткани в четко очерченном солитарном узле, который не демонстрирует признаков быстрого роста, является достоверным критерием ЛГ [13–15].
Гистологически ЛГ имеют дольчатое строение, основным компонентом долек является гиалиновый хрящ. Дольки различных размеров разделены прослойками фиброзной, жировой, гладкомышечной ткани, с заключенными в них полостями различных формы и размера. Полости выстланы кубическим или призматическим эпителием, который отличается от бронхиального эпителия лишь на ультраструктурном уровне (отсутствуют бокаловидные и реснитчатые клетки). Могут встречаться участки кальцификациии и оссификации преимущественно в хрящевой ткани [1–4].
В литературе описаны единичные случаи ЛГ гигантских размеров – до 20 см и более, с субтотальным поражением доли легкого [5–12]. Все случаи гигантских ЛГ можно разделить на ЛГ преимущественно из гладкомышечной и жировой ткани [5, 6], кистозные ЛГ, большую часть объема которых составляют гигантские многокамерные кисты [7, 8], и ЛГ хондроидного типа [9–12].
Гигантские хондроидные ЛГ можно разделить на 2 группы. Первую составляют единичные случаи гигантских ЛГ типичного дольчатого строения, которые имеют сферическую или близкую к таковой форму и достигают 10 см и более [9, 10]. Вторую группу составляют несколько случаев хондроидных ЛГ [11, 12], которые по строению аналогичны нашему наблюдению. В этих случаях ЛГ представлены множественными сливающимися узелками, узлами и криптами, которые вместе с мелкими бронхами с гипертрофированными и деформированными хрящами образовывали неоднородное узловатое поражение в нижней доле легкого. Все пациенты – молодые люди. Диагноз до операции поставлен не был.

Заключение

Приведено наблюдение гигантской хондроидной гамартомы легкого множественно-узловатого строения. В морфогенезе образования, можно полагать, играет роль процесс слияния множественных преимущественно хондроидных узлов, включая мелкие бронхи в зоне поражения. Рентгеноморфологические признаки указывают на неоднородную структуру новообразования, с характерными особенностями, что может способствовать дооперационной верификации поражения и, следовательно, улучшению качества оказываемой медицинской помощи.


Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Врожденная гладкомышечная гамартома. Диффузная гладкомышечная гамартома. Поперечнополосатые гамартромы.

Врожденная гладкомышечная гамартома. Диффузная гладкомышечная гамартома. Поперечнополосатые гамартромы.

Врожденная гладкомышечная гамартома (син.: младенческий миофиброматоз, врожденный порок развития мышцы, поднимающей волос) — относительно частый гладкомышечный невус.

Врожденные гладкомышечные гамартомы обычно существуют с рождения или возникают в первые недели жизни, как правило на туловище и проксимальных отделах конечностей. Описано небольшое число случаев у взрослых.

Клинически элементы гамартомы представляют собой неоднородно уплотненные бессимптомные бляшки диаметром до нескольких сантиметров с неправильными и нечеткими краями. Ранние элементы по окраске неотличимы от цвета нормальной кожи или слегка эритематозные, зрелый элемент приобретает синевато-коричневую пигментацию и покрыт жесткими волосами.

Гистологически гамартома характеризуется хорошо очерченными тяжами гладкомышечных волокон. Волокна довольно длинные, распространяющиеся в разных направлениях в пределах не только сетчатого слоя дермы, но и подкожной жировой клетчатки. Наряду со зрелыми гладкомышечными клетками могут присутствовать незрелые мезенхимальные клетки. Иногда наблюдается зона центрального гиалиноза. Характерная особенность — периваскулярное расположение опухолевых клеток, формирующих субэндотелиальные выпячивания, выступающие в просвет сосудов.

гамартома

Врожденная гладкомышечная гамартома может сопровождаться гиперкератозом, папилломатозом, повышенной пигментацией эпидермиса.

Дифференциальный диагноз гамартомы проводится с соединительнотканными невусами, при которых не наблюдается гипертрихоз. Невус Беккера, иногда имеющий гладкомышечные тяжи в дерме, возникает в более позднем возрасте, отличается и гистологической картиной. Врожденные плексиформные нейрофибромы часто покрыты волосами, но элементы более мягкой консистенции, кроме того, очаги отличаются гистологически. Дифференциальный диагноз следует проводить также с солитарнои мастоцитомой, лейомиомой из мышц, поднимающих волос, врожденными меланоцитарными невусами.

Течение гамартомы длительное, как правило без спонтанной инволюции. Хотя в некоторых случаях была отмечена регрессия опухоли, что может свидетельствовать о гамартозном, а не о неопластическом характере процесса.

Диффузная гладкомышечная гамартома гистологически подобна солитарному типу врожденной гладкомышечной гамаргомы. Развивается у детей с излишней складчатостью и довольно плотной кожей в области конечностей, особенно запястий и лодыжек. Наблюдается также опутствующий диффузный гипертрихоз, особенно заметный при рождении. Однако складчатость и гипертрихоз со временем уменьшаются.

Врожденные поперечнополосатые мезенхимальные гамартромы.

В обоих случаях врожденные солитарные полиповидные образования на шее и верхней губе при гистологическом исследовании содержали в дерме тяжи поперечнополосатых мышц, нервные волокна и хорошо развитые структуры придатков кожи, в том числе волосяные фолликулы, эккринные и сальные железы, эластические волокна. Позже было описано подобное образование на подбородке у новорожденного. Дермальная строма в том случае содержала рассеянные тяжи поперечнополосатых мышц с островками зрелых жировых клеток, разделенные прослойками коллагена.

Диагноз поперечнополосатомышечной гамартомы, по мнению D.J. Atherton, следует устанавливать при врожденных полипозных образованиях на голове и шее, содержащих тяжи поперечнополосатых мышц. Такая локализация, по-видимому, обусловлена избытком в этих областях поверхностных мышц, прикрепляющихся к глубокой фасции.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания

Гамартома – что это такое: симптомы, диагностика, лечение

Гамартома – доброкачественное новообразование с преимущественной локализацией в легких. Гамартома сетчатки глаза и гамартома печени встречаются очень редко.

Доброкачественная опухоль – медленно растущее новообразование без прорастания в соседние ткани. Такие опухоли не метастазируют и не малигнизируют. Выраженность симптоматики зависит от размеров и особенностей локализации.

Какие бывают гамартомы:

  • липоматозная (образована жировым компонентом);
  • хондроматозная (наиболее часто встречается хондроматозная гамартома легкого);
  • лейомиоматозная (состоит из гладкомышечных волокон);
  • ангиоматозная (преобладание в структуре сосудистого компонента);
  • органоидная;
  • фиброматозная (в отдельном разделе будет рассмотрена фиброзная гамартома младенцев).

Новообразования бывают единичными и множественными.

Хондроматозная гамартома легкого

Гамартома легкого – врожденная доброкачественного опухоль, состоящая из ткани легкого, сосудистых структур и хрящей. Выделяют три вида заболевания: эндобронхиальная гамартома, передняя периферическая и задняя периферическая.

В большинстве случаев симптомы слабо выражены. Как правило, диагноз ставится по результатам МРТ или рентгенографии. Иногда больной может жаловаться на кашель, небольшую одышку и боль в области груди. Диагноз ставится с учетом анамнеза, общего состояния и результатов инструментальных исследований. К дополнительным методам обследования относится пункция, позволяющая определить статус опухоли, и биопсия. В отличие от билиарной гамартомы печени диагноз «хондроматозная гамартома легкого» ставится в три раза чаще.

Фиброзная гамартома у детей

Новообразование возникает в период внутриутробного развития. Точные причины фиброзной гамартомы до сих пор не изучены. Однако многие врачи связывают развитие патологии с наследственностью, генными мутациями и воздействием неблагоприятных фактов на эмбрион.

  • периодический кашель;
  • слабая боль в груди;
  • одышка;
  • кровохарканье (проявляется при прогрессировании заболевания).

Опухоль, как правило, выявляется случайно после рентгена или обследования по поводу другого заболевания. Для уточнения диагноза врач может назначить УЗИ, МРТ, электроэнцефалографическое исследование и фибробронхоскопию.

Лечение фиброзной гамартомы у детей состоит из постоянного наблюдения врача, симптоматической терапии (при обострении симптомов) и оперативного вмешательства (при прогрессировании заболевания).

Причины гамартомы гипоталамуса

Этот вид опухоли считается довольно редким и трудным для диагностики и лечения. Гамартома гипоталамуса проявляется в виде судорог, когнитивных расстройств и эндокринологических нарушений. Преждевременная половая зрелость – характерный симптом патологии.

Диагноз ставится по результатам МРТ, ЭЭГ (электроэнцефалографии), нейропсихологического тестирования, учитывая общую симптоматику и жалобы больного.

Основные причины гамартомы гипоталамуса – генетические нарушения и воздействие негативных факторов во время внутриутробного развития (инфекции, стрессы и воспалительные заболевания матери). Диагноз ставится одному из 200 тысяч детей.

Общая диагностика заболевания

Диагностика включает в себя рентгенографию, МРТ, компьютерную томографию, электроэнцефалограмму, анализ на гормоны. Больному рекомендуют пройти неврологическое обследование, в ходе которого будет оценена степень чувствительности кожи, рефлексы, работа мозжечка и исключены нарушения в работе вестибулярного аппарата.

На консультации врач поможет определиться с методом диагностики и ответит на вопрос о том, видна ли гамартома селезенки на КТ.

Лечение заболевания

Гамартома легкого. Если заболевание не прогрессирует, пациенту рекомендовано постоянное наблюдение пульмонолога или терапевта. В случае разрастания опухоли показано хирургическое вмешательство. Новообразование удаляют вылущиванием легочной ткани или путем резекции. Решение в данном случае принимает врач.

Гамартома гипотоламуса. Лечение опухоли длительное, включающее в себя применение противосудорожных препаратов и агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Операция проводится по особым показаниям.

Гамартома молочной железы при бессимптомном течении нуждается в постоянном наблюдении врача. Удаление гамартомы молочной железы рекомендовано в случае роста опухоли и получении анормальных результатов биопсии. Лампэктомия – операция по удалению опухоли, которая проводится под общим наркозом. Больному делается небольшой разрез на груди, через который вводят зонд, подключенный к вакууму, и удаляют новообразование. Хирургическое вмешательство считается малоинвазивным с минимумом осложнений.

Гамартома легкого ( Гамартохондрома легкого , Липохондроаденома легкого , Хондроаденома легкого )

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

МКБ-10

Гамартома легкого
КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Общие сведения

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) - дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.


Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко - диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

  • I - характеризующуюся бессимптомным течением
  • II - имеющую скудные проявления
  • III - с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке - кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

  • Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого - тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 - 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

  • Эндоскопическая диагностика.Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
  • Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости - сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы.

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

1. Гамартома легких: предмет исследования и опыт наблюдения/ Васильев Н.В., Самцов Е.Н., Байдала П.Г.// Сибирский онкологический журнал. – 2008 - №3 (27).

2. Периферические образования легких. Дифференцированная диагностика и хирургическое лечение: Автореферат диссертации/ Аблицов Ю. А. – 2004.

3. Доброкачественные опухоли лёгких: клинико-рентгенологическое исследовние/ Розенштраух Л.С., Рождественская А. И. —1968.

Гамартома легких: предмет исследования и опыт наблюдения Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Васильев Н. В., Самцов Е. Н., Байдала П. Г.

За период с 1979 по 2007 г. в клиниках Томского НИИ онкологии наблюдалось 58 больных с морфологически подтвержденным диагнозом гамартома легких . Выявленные при комплексной лучевом обследовании особенности гамартомы способствуют более уверенной дооперационной диагностике.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Васильев Н. В., Самцов Е. Н., Байдала П. Г.

Оптическая когерентная томография в дифференциальной диагностике малых ретинобластом и «Псевдоретинобластом» у детей

Hamartoma of the lung: study subject and clinical experience

From 1979 to 2007, 58 patients with histo logically-proven hamartoma of the lung were treated in climes of the Tomsk Cancer Research Institute. Comprehensive imagine examination of hamartoma contributes to more accurate preoperative diagnosis.

Текст научной работы на тему «Гамартома легких: предмет исследования и опыт наблюдения»

ГАМАРТОМА ЛЕГКИХ: ПРЕДМЕТ ИССЛЕДОВАНИЯ И ОПЫТ НАБЛЮДЕНИЯ

Н.В. Васильев1, Е.Н. Самцов1, П.Г. Байдала2

Гу «НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН»1 Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск2

За период с 1979 по 2007 г. в клиниках Томского НИИ онкологии наблюдалось 58 больных с морфологически подтвержденным диагнозом - гамартома легких. Выявленные при комплексной лучевом обследовании особенности гамартомы способствуют более уверенной дооперационной диагностике.

Ключевые слова: гамартома легкого.

HAMARTOMA OF THE LUNG: STUDY SUBJECT AND CLINICAL EXPERIENCE N.V Vasiljev, E.N. Samtsov, P.G. Baidala Cancer Research Institute, Tomsk Scientific Center, RAMS, Tomsk Siberian State Medical University, Tomsk

From 1979 to 2007, 58 patients with histologically-proven hamartoma of the lung were treated in clinics of the Tomsk Cancer Research Institute. Comprehensive imagine examination of hamartoma contributes to more accurate preoperative diagnosis.

Key words: hamartoma of the lung.

Гамартома легкого является довольно частой патологией. В структурной заболеваемости легких удельный вес гамартомы достигает 6069,6 % среди всех доброкачественных опухолевых и опухолеподобных образований неэпителиальной природы легочной ткани [11]. Однако несмотря на более чем вековую историю существования гамартомы легкого как самостоятельной нозологической формы, до сих пор общие представления о ней среди врачей размыты и зачастую неверны. Кроме того, при устойчивой эпидемиологической частоте данного заболевания, как и прежде, традиционно сложна диагностика гамартомы, дифференциация ее с другими объемными образованиями легкого, в первую очередь с первичными и метастатическими злокачественными процессами [4, 6].

В то же время отдельные аспекты гамартомы как заболевания требуют правильного осмысления. Впервые термин «гамартома» (синонимы: прогонобластома, мезенхимома, дисэмбриома) был предложен в 1904 г. E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени [цит. по 11].

В дальнейшем в качестве группового понятия гамартомой стали именовать любые образования дизонтогенетического генеза, аномалии развития, будь то пигментные невусы кожи, глиоматозы, пороки развития периферических нервов или сосудистые мальформации. И хотя гамартома не является органоспецифическим

патологическим состоянием, в настоящее время в мировой литературе данное нозологическое наименование, как правило, применяется в отношении образований легкого [7, 15, 16].

Исходя из представлений о гамартоме как о дисэмбриопластическом процессе, наиболее близко к ней по своей сути стоит тератома. Принципиальным отличием между ними является то, что первая сформирована тканевыми элементами, свойственными в норме органу, из которого она исходит, в то время как тератома состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для данного органа. Кроме дис-эмбриогенетической, существуют и другие гипотезы происхождения гамартомы легкого. Предположения об опухолевой, воспалительной и гиперпластической природе гамартомы высказывали разные исследователи, отсюда и имевшие место разночтения относительно морфогенеза образования. Сколько-нибудь серьезных исследований в этом направлении, до сих пор не встречалось. По сей день открыт вопрос: гамартома - это все-таки опухоль de novo или продукт нарушения эмбриогенеза, претерпевший опухолевую трансформацию [11].

Следующее важное обстоятельство, до недавнего времени являвшееся предметом дискуссии, - это общепатологическая сущность гамартомы. Ранее отечественные авторы в большинстве своем относили гамартому легко-

го в рубрику «опухолеподобные образования». В зарубежной литературе данное заболевание традиционно классифицировалось как доброкачественное новообразование [14]. В последние годы ученые практически единодушны в своем мнении, что гамартома - это, безусловно, опухоль. Одним из аргументов в теоретическом обосновании гамартомы как неоплазии является результат сопоставления двух дефиниций. Все литературные источники объясняют гамартому как образование, отличающееся анормальным строением, беспорядочным расположением и различной степенью дифференцировки тканевых компонентов. Понятие «опухоль» с патоморфологической точки зрения определяется как «патологический процесс, характеризующийся тканевым атипизмом, т.е. беспорядочным расположением тканевых элементов. ». Отсюда следует, что тканевой атипизм является облигатным признаком гамартомы и последнюю по праву можно считать истинным новообразованием.

Малигнизация гамартомы явление чрезвычайно редкое - в мировой литературе описано около 20 случаев. По данным некоторых авторов, злокачественной трансформации подлежат до 5-7 % от общего числа данных образований. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (хондросаркома, фибросаркома, ли-посаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, плевру, печень, позвоночник. Обсуждается вопрос о возможности диморфной малигнизации с образованием карциносаркомы [2, 11, 12].

томы, когда у пациентов было одновременно диагностировано от 13 до 1S подобных ново-обрзований. Множественная гамартома легких у женщин может быть проявлением триады Carney, а также синдрома Cowden [1, 3, 5, 7, 15]. Макроскопическая характеристика гамар-томы типична: четкий узел округлой формы, с гладкой или мелкобугристой поверхностью, эластичной или плотно-эластичной консистенции, около 2 см диаметром, с полупрозрачной псевдокапсулой, на разрезе дольчатого вида, беловато-серого цвета, с желтоватыми прослойками и участками. Микроструктура опухоли гетерогенна, представлена дериватами мезо-дермального и энтодермального зародышевых листков - мезенхимальной (хрящевая, соединительная, жировая, гладкомышечная, сосудистая) и эпителиальной тканью. В зависимости от преобладания того или иного тканевого компонента гамартома подразделяется на несколько гистотипов, из них основные - хондроматозная, липоматозная, лейомиоматозная [10]. Выделяют также кистозный вариант гамартомы.

За период с 1979 по 2007 г. в клиниках НИИ онкологии ТНЦ СО РАМН наблюдалось 58 случаев гамартомы легких, из них 56 - периферическая солитарная гамартома, располагающаяся в кортикальных и субкортикальных отделах легких, в двух случаях имела место центральная локализация (опухоль непосредственно прилегала к адвентиции бронхиальной стенки, в одном случае долевого бронха, в другом - сегментарного). Чаще поражалось правое легкое. Малигнизации гамартомы не наблюдалось. Гистологическая верификация процесса получена в 100 % наблюдений, во всех случаях - при изучении операционного материала. В 4 случаях имело место сочетание периферической гамар-томы и центрального рака легкого. В каждом из них опухолевые процессы находились в одном легком (в 2 случаях - в одноименной доле), но располагались в виде обособленных самостоятельных узлов; гистологический вариант рака - эпидермоидная карцинома; гистотип гамартомы - хондрогамартома; гамартомы являлись случайной находкой в операционном материале.

На дооперационном этапе диагностические мероприятия во всех случаях включали в себя

рентгенологическое исследование, в 8 - компьютерную томографию, в 16 - выполнялась трансторакальная биопсия с последующим цитологическим исследованием. Заключения цитологов носили описательный характер, без указания диагноза: в пунктате, в разных случаях определялись хрящевые клетки, аморфное межуточное вещество, жир, фибробласты, гладкие мышечные клетки. Вполне резонно, что микроскопический анализ здесь был ограничен лишь перечнем клеточных и структурных элементов, на основании чего делать какие-либо диагностические предположения крайне затруднительно, учитывая бифазный, многокомпонентный характер гистологического строения гамартомы, требующий мультифокусного изучения. В свою очередь, методы лучевой диагностики (обзорная рентгенография, компьютерная томография) в оценке гамартом позволяли сформулировать предварительное заключение с перечнем дифференциально-диагностического ряда, в котором наряду с гамартомой чаще фигурировали следующие заболевания: метастатическая опухоль, туберкулема, доброкачественная опухоль.

При плановой проводке операционного материала обнаружены следующие гистологические разновидности гамартомы: хондроматозная - в 49 случаях (рис. 1), лейомиоматозная - в 6, липоматозная гамартома - в 2 наблюдениях (рис. 2). Лишь в одном случае при микроскопическом исследовании опухоль по превалированию ткани соответствовала фиброзно-миксоидному или фиброматозному гистологическому варианту, но, поскольку по периферии опухолевого узла наблюдались очаги гиалиновой хрящевой ткани, окруженной группами жировых клеток, мы не сочли возможным отнести данную гамартому к определенному типу и условно обозначили ее как гамартому смешанного гистологического строения. Во всех наблюдениях опухоль была окружена псевдокапсулой неравномерной толщины, местами отсутствующей и как бы обнажающей опухоль. В перифокальной легочной ткани, соприкасающейся с опухолью, отмечаются признаки компрессионной деформации, при отсутствии контактной деструкции легочной паренхимы, что подтверждает экспансивный характер роста гамартомы.

Рис. 1. Микрофото. Гамартома, хондроматозный вариант. Окраска гематоксилином и эозином, х 200

Рис. 2. Микрофото. Гамартома, липоматозный вариант. Окраска гематоксилином и эозином, х 100

Методы лучевой диагностики в выявлении гамартомы способны представить важную, а порой решающую диагностическую информацию [13]. В постановке рентгенологического заключения до сих пор решающее значение имеют основные скиалогические признаки [9]. Во всех наблюдениях, независимо от гистологических разновидностей, гамартома дифференцировалась в виде объемного образования овальной формы с четкими контурами, диаметром от 14 до 31 мм. Объемное образование располагалось

Рис. 3. Компьютерная томограмма. Объемное образование (гамартома) овальной формы с четким наружным контуром и волнистым внутренним. Длинная ось образования ориентирована в сторону хвостовой части корня легкого

на неизмененном легочном фоне и не вызывало реакции близлежащей междолевой или костальной плевры. В 27 наблюдениях (46,5 %) структура гамартомы была неоднородная: в 25

- за счет центрально расположенных участков обызвествления, в 2 - за счет участков пониженной до -130 HU плотности, характерных для жировой ткани. При анализе компьютернотомографической картины мы обратили внимание на некоторые особенности в зависимости от расположения гамартомы. В 41 случае (70,7 %) опухоль располагалась в плащевой части легкого и при этом имела подчеркнутые контуры и гладкую поверхность. При расположении гамартомы в толще легочной ткани - 16 больных (27,5 %), ее дистальный от корня полюс имел подчеркнутые контуры и гладкую поверхность, в то время как полюс, обращенный к корню легкого, оставаясь четким, приобретал волнистый характер за счет множества коротких фиброзных тяжей, распространяющихся в легочную ткань. Одной из особенностей гамартомы, на наш взгляд, является ориентация ее длинной оси. При расположении гамартомы в любом отделе легочной ткани ее длинная ось была всегда направлена в сторону корня легкого (рис. 3).

При проведении болюсного контрастного усиления изображения отмечено постепенное повышение плотности гамартомы на протяжении всех фаз контрастирования. При этом в ар-

териальную фазу плотность ткани образования увеличивается на 57,2 %, в венозную - на 26,4 %. Данную особенность можно использовать в качестве дифференциально-диагностического критерия, поскольку для периферического рака и метастатического поражения характерно более интенсивное повышение плотности в артериальную фазу до 75,7 % и незначительное - от 0 до 13,8 % - в венозную (рис. 4).

Рассматривая гамартому легкого как предмет исследования вообще, необходимо сформулировать основные задачи, которые требуется решить на диагностическом этапе:

- на основании рентгеновской и компьютернотомографической семиотики до минимума сократить дифференциально-диагностический ряд,

- изменить алгоритм формулирования заключения по данным биопсийного материала на дооперационном этапе обследования.

Мы считаем, что выявленные при комплексной лучевой диагностике особенности гамартомы, касающиеся характеристики контура объемного образования, ориентации длинной оси и характера накопления контрастного вещества, могут способствовать более уверенной дооперационной диагностике. Морфологическая составляющая в диагностике гамартом, к сожалению, не столь значима. Дело в том, что гистологическое строение гамартомы имеет бифазный характер (разноликий гистологический пейзаж) - сочетание хрящевой (хондроидной), жировой, фиброзной, гладкомышечной ткани в различных соотношениях, с наличием железистоподобных, сосудистых и эпителиальных

120 100 80 60 40 20 о

Нативная Артериальная Венозная

♦ Гамартома И Рак легкого

Рис. 4. Характер накопления контрастного вещества в различных объемных новообразованиях легких

1. Адамян А.А., Халилов А.З., Кудайбергенова И.О., Ромашов Ю.В. Множественные гамартомы легкого (одно наблюдение) // Вопросы онкологии. 1989. Т. 34, № 2. С. 227-229.

2. Блинов Н.Н., Колосов А.Е. Малигнизированная гамартома легких // Вопросы онкологии. 1977. Т. 23, № 4. С. 69-72.

3. Васильев С.А., Бурков В.П. Быстрорастущая гамартома легкого // Вопросы онкологии. 1992. Т. 3і, № 4. С. 500-502.

4. Галил-Оглы ГА., ХарченкоВ.П., Яровая Н.Ю., ЕфимоваН.В. Дифференциальная диагностика периферических образований легких (цитологическое исследование) // Архив патологии. 1995. Т. 57, № 1. С. 52-56.

5. Каем Р.И., Арапов А.Д., Журавлева М.В. Большая множественная гамартома легких с резко выраженной фибропластической активностью // Архив патологии. 1973. Т. 35, № 7. С. 71-74.

6. Клименко В.И. Диагностика и лечение при гамартоме легкого // Вестник хирургии им. Грекова. 19S1. Т. 127, № 11. С. S-13.

7. ПикуновМ.Ю. Множественные хондроматозные гамартомы легких // Хирургия. 2004. № 9. С. 66-67.

S. Рагулин Ю.А., Ланцов Д.С., Малик С.С., Медведев В.Н. Рецидив гамартомы легкого с эндобронхиальным ростом // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2006. № 3. С. 67-69.

9. Розенштраух Л.С., Рыбакова Н.И., Винер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания: Руководство для врачей. 2-е изд. М.: Медицина, 19Sl. 640 с.

10. Самсонов В.А. Липоматозная гамартома бронха // Архив патологии. 1991. Т. 51, № S. С. 55-56.

11. Самсонов В.А. Опухоли и опухолеподобные поражения легких. Изд-во Петрозаводск. гос. ун-та, 1995. 253 с.

12. Сгибнева О.В. Редкий случай малигнизации гамартомы легкого // Архив патологии. 1972. Т. 32, № 3. С. lS-l9.

13. Тюрин Е.И. Компьютерная томография органов грудной полости. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2003. 371 с.

14. Kaiser L.R., Bavaria J.E. Benign lung tumors. Thoracic surgery. New York: Churchill Livingstone, 1995. 614 р.

15. Kiryu T., Kawaguchi S., Matsui E. Multiple chondromatous hamartomas of lung. A case report and review of the literature with special reference of Carney Syndrome // Cancer. 1999. Vol. S5. P. 2557-2561.

Читайте также: