Врожденные аномалии коронарных артерий.

Обновлено: 28.03.2024

Другой наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей являются врожденные аномалии развития коронарных артерий. Они могут встречаться в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца (стеноз и коарктация аорты, тетрада Фалло и др.). Аномалии коронарных артерий встречаются нередко (0,3% общего числа невыборочных аутопсий) и представлены необычным числом сосудов, их устьев, расположением основных стволов. Объяснение высокой частоты врожденных аномалий можно найти в особенностях эмбрионального развития коронарной системы. Отличиями в развитии коронарных артерий в сравнении с сосудистыми образованиями в любых других органах являются слияние проксимальных (из аортолегочного ствола) и дистальных (вторичные и третичные сосуды из миокардиальных синусоидов) артерий, а также зависимость роста сосуда от роста самого миокарда. Возникновение инфаркта миокарда при врожденных аномалиях коронарных артерий обусловлено:

- непосредственным дефицитом перфузии миокарда;

- феноменом «обкрадывания» (steal–феномен);

- функционированием коронарной артерии в качестве венозного дренажа (коронарный свищ).

Наиболее частой врожденной патологией коронарных сосудов является аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной (АОЛКА от ЛА) - синдром Бланда-Уайта-Гарленда. Частота этого синдрома, по данным литературы, составляет 0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца. Согласно одной из гипотез, в основе этой патологии лежит неправильная закладка одной из коронарных артерий в той части ствола, из которой в дальнейшем образуется легочная артерия, деление основного ствола не нарушено. Мы наблюдали 7 больных в возрасте от 2-х месяцев до 6-ти лет, причиной инфаркта миокарда у которых являлись аномалии коронарных артерий, из них у 5 детей - аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной (АОЛКА от ЛА) - синдром Бланда-Уайта-Гарленда.

Вопросы гемодинамики при АОЛКА от ЛА до сих пор остаются спорными. Раньше считали, что единственным фактором, вызывающим ишемию миокарда, является снижение давления в легочной артерии после рождения, ведущее к падению перфузионного давления в аномальной левой коронарной артерии. С помощью коронарографии показано, что кровь в левую коронарную артерию поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой коронарной артерии, отходящей от аорты, т.е. возникает левоправый сброс из области высокого давления (аорта, правая коронарная артерия) в область более низкого давления (левая коронарная артерия, легочная артерия). В связи с этим выживание больных с этой патологией определяет коллатеральный кровоток в миокарде к моменту рождения и в дальнейшем. Нужно отметить, что хорошо развитые межкоронарные анастомозы не всегда могут предотвратить ишемию миокарда из-за низкого перфузионного давления в результате ухода крови через коллатерали из правой в левую коронарную артерию и далее в легочную (коронарный «steal–синдром»). При выраженном «синдроме обкрадывания» особенно страдает субэндокардиальный кровоток. Это является одной из причин фиброэластоза эндомиокарда при этом заболевании.

По клинико-инструментальным показателям и прогнозу: выделяют два типа синдрома Бланда-Уайта-Гарленда: «инфантильный», с плохо развитыми коллатералями коронарных артерий, и «взрослый», при котором имеется большое количество межкоронарных анастомозов, обеспечивающих длительное выживание.

Первые клинические проявления у большинства больных можно отметить уже в первые 3 месяца жизни, реже во втором полугодии. У всех наблюдаемых нами детей с АОЛКА от ЛА отмечались приступы внезапного беспокойства, одышки, потливости, нитевидного пульса, страдальческого выражения лица. Такие приступы названы в литературе «angina pectoris» из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых. Между приступами дети выглядели спокойно, но сохранялась одышка. Дети отставали в физическом развитии. При осмотре отмечался левосторонний сердечный горб. Границы сердца были расширены влево, верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещенный в VI-VII межреберье. Тоны сердца приглушены, выслушивался шум недостаточности митрального клапана, причина которого, по всей вероятности, была связана с ишемией или инфарктом папиллярных мышц, дилатацией полости левого желудочка, деформацией створок митрального клапана.

Важное место в диагностике АОЛКА от ЛА отводится методу электрокардиографии. Как правило, на ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса и выявляются характерные электрокардиографические изменения: глубокий, уширенный зубец Q в отведениях I, aVL, V5-6, максимально в aVL (рис. 4). В стадии декомпенсации изменения нередко сочетаются с подъемом сегмента SТ выше изолинии на 3-6 мм и уменьшением амплитуды зубца R, что соответствует картине острого инфаркта. Диагностическую значимость при АОЛКА от ЛА имеет «провал» амплитуды зубца R в отведениях V3 и V4 (морфология желудочкового комплекса становится rS, QS, Qr), свидетельствующий о перенесенном инфаркте.


Рис. 4. ЭКГ ребенка Г., 3-х месяцев с АОЛКА от ЛА и верхушечно-боковым инфарктом миокарда.

На рентгенограмме органов грудной клетки у детей с АОЛКА от ЛА отмечается кардиомегалия, преимущественно за счет левых отделов. Косвенным свидетельством аномального отхождения коронарных артерий является отсутствие возможности четко визуализировать начальные участки левой коронарной артерии при ЭхоКГ.

Диагноз подтверждается с помощью селективной коронарографии: контрастное вещество вводят через расширенный ствол правой коронарной артерии, при этом видно ретроградное заполнение системы левой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы, с последующим контрастированием легочной артерии. На рисунке 5 представлена аортография ребенка с АОЛКА от ЛА.


Рис. 5. (фото) Аортография ребенка с АОЛКА от ЛА.

Прогноз при АОЛКА от ЛА без операции в большинстве случаев неблагоприятный. Продолжительность жизни определяется выраженностью межкоронарных анастомозов, «синдрома обкрадывания», кардиосклероза и фиброэластоза. Если больные переживают критический период жизни (1-2 года), то в дальнейшем им проводят операцию. Дети старше 2 лет хорошо переносят перевязку левой коронарной артерии. Радикальная операция при АОЛКА от ЛА заключается в пересадке левой коронарной артерии в аорту непосредственно или через протез. Эта операция более физиологична, так как сохраняет двухкоронарную систему кровоснабжения сердца. Однако из-за анатомических особенностей эта операция не всегда выполнима у маленьких детей.

Среди наблюдаемых нами пациентов, три ребенка с «инфантильным» типом АОЛКА от ЛА погибли от сердечной недостаточной недостаточности на фоне инфаркта миокарда в возрасте до 3-х месяцев. Двое других больных с «взрослым» типом АОЛКА от ЛА благополучно пережили критический период и были прооперированы в возрасте 3-х и 6-ти лет. Была выполнена прямая реимплантация левой коронарной артерии в аорту.

Аномалии развития коронарных артерий в клинической практике

Цели: Изложено современное представление об аномальном расположении коронарных артерий, прежде всего – наиболее часто встречающихся миокардиальных мышечных мостиках (ММ) венечных артерий. Представлены данные о распространенности аномалий сосудов сердца, диагностика которых чаще бывает случайной находкой, анатомических и патофизиологических особенностях их вариантов – бессимптомных и сопровождаю-
щихся различной симптоматикой. Освещены вопросы диагностики прогностически неблагоприятных анатомо-физиологических факторов ММ, особенности клинического течения и тактики ведения пациентов с выявленной аномалией.

Нечастой, но вполне реальной причиной коронарной недостаточности может стать аномалия развития коронарного русла. Истинная встречаемость врожденных коронарных аномалий неизвестна. Для взрослой популяции она оценивается приблизительно в 2–3% [1]. Однако не исключается, что патология коронарных артерий (КА) может встречаться значительно
чаще, поскольку нередко она протекает бессимптомно. У 80% обследованных выявленные аномалии не вызывают существенных нарушений коронарного кровотока [2].


Вместе с тем при определенных условиях, например, наличии патологических процессов (таких как коронаросклероз, клапанная болезнь сердца, гипертрофия миокарда, интрамуральное расположение венечных артерий, миокардиальные мостики) аномалия
может способствовать развитию ишемии миокарда, усугубляя течение основного заболевания. Большие физические нагрузки (ФН) также могут привести к декомпенсации
коронарного кровотока у данного контингента. Так, Национальным центром исследований
спортивных катастроф в США установлено, что основными причинами нетравматических внезапных смертей у молодых спортсменов были гипертрофическая кардиомиопатия и врожденные аномалии КА. Частота внезапной сердечной смерти (ВСС) у молодых спортсменов составляет 7,47 случая у мужчин и 1,3 – у женщин на 1 млн в год [3].

К числу наиболее часто встречающихся врожденных аномалий КА следует отнести следующие: • аномалия устья: гипоплазия устья, фиброзная эндопролиферация, атрезия устья; • эктопическое отхождение коронарных артерий: аномальное отхождение КА от противоположного синуса; • интрамуральный ход коронарной артерии («ныряющие
» КА); • аномалии дистального соединения КА (коронарные фистулы): фистула КА в правые сердечные камеры (артериовенозные), фистула КА в левые сердечные камеры (артериоартериальные), фистула КА в экстракардиальные сосуды; • аномалии числа КА: единственная правая КА, единственная левая КА; • гипоплазия КА.

По прогностической значимости выделяют: гемодинамически незначимые аномалии КА (единая КА от аорты, аномалии устьев КА, добавочные КА) и гемодинамически значимые аномалии (коронарные фистулы, отхождение КА от легочной артерии – ЛА, отхождение
левой КА от правого синуса Вальсальвы) [4]. Несмотря на то, что гемодинамически незначимые аномалии КА не влияют на сократительную функцию сердечной мышцы, в определенных ситуациях эти аномалии могут способствовать появлению транзиторной
ишемии миокарда. Гемодинамически значимые аномалии КА являются причиной очаговой ишемии или инфаркта миокарда (ИМ) с последующим развитием сердечной недостаточности, возникновением аритмии и внезапной смерти.

Около 90% фистул дренируются в правое предсердие, правый желудочек или ствол ЛА, причем в 70% случаев фистулы в правое предсердие исходят из правой КА. Значительно реже фистулы дренируются в левый желудочек (ЛЖ), верхнюю полую вену, коронарный
синус. Дренирующая КА обычно аневризматически расширена, а сердечная камера, куда она открывается, увеличена. Клиническая картина обусловлена объемом шунтируемой крови и локализацией шунта и варьирует в широком диапазоне – от бессимптомной до картины
тяжелой легочносердечной недостаточности.


Наличие большой фистулы, как правило, проявляется продолжительным грубым шумом над областью сердца. Возможны феномен прекардиального систолического дрожания, снижение систолического и повышение пульсового АД. Описанные клинические симптомы
могут быть ошибочно приняты за проявления открытого артериального протока. Шум при данном пороке лучше слышен в левой подключичной области,тогда как при коронарной фистуле – в III–IV межреберье слева от грудины.

Выраженный объем шунтируемой крови может создать феномен обкрадывания с развитием
ишемии либо ИМ и ВСС. Это диктует необходимость долговременного медицинского наблюдения даже прооперированных больных. Объем шунта, измеренный во
время операции, может составлять 700–1800 мл/мин. В отдельных случаях коронарные фистулы могут осложняться спонтанным тромбозом или бактериальным эндокардитом.

Врожденные аномалии развития коронарных артерий и их диагностика

Сердечно-сосудистые заболевания являются лидирующими в печальной статистике смертности, не только в России, но и в мире. Они не щадят никого, независимо от возраста, в том числе и детей. И происходит это во многом от недообследованности, в результате чего остаются незамеченными врожденные патологии.

Многие патологии и аномалии сердечно-сосудистой системы могут долгое время никак себя не проявлять, а обнаружить их можно только с применением оборудования экспертного класса.

Врожденные аномалии развития КА (аномалии отхождения устьев, врожденная гипоплазия коронарных артерий, коронарные фистулы, мышечные мостики миокарда) занимают второе место среди причин внезапной смерти у детей во время физической нагрузки. Заподозрить их наличие можно при появлении боли и обморочных состояний во время уроков физкультуры и других физических нагрузок.

Аномалии отхождения устьев, врожденная гипоплазия коронарных артерий часто может вызывать симптомы уже в раннем возрасте.

Коронарные фистулы (свищи коронарной артерии с какой-либо камерой сердца, чаще всего с легочной артерией) могут быть бессимптомными на протяжении всей жизни человека, а могут проявляться различной сердечной симптоматикой в зрелом, молодом и детском возрасте. Зависит это от того, в какой степени «обкрадывается» коронарный кровоток и какие физические нагрузки имеет пациент. Фистулы могут быть выявлены при обычном ЭХО-КГ на аппарате «VIVID».

Мышечные мостики миокарда («интрамуральная», «туннельная», «ныряющая артерия») - это патология, когда кровеносный сосуд частично проходит в толще миокарда, а не над ним, непосредственно под эпикардом, как это должно быть в норме. При учащении пульса при физической нагрузке это приводит к дефициту кровотока. Участок артерии, находящийся «внутри» миокарда пережимается мышечными волокнами — коронарные артерии не получают нормального наполнения. Это может привести к целому спектру кардиальных симптомов, вплоть до инфаркта миокарда и внезапной смерти.

Мышечные мостики считаются самой распространенной аномалией коронарных артерий, но истинная частота распространения этой патологии неизвестна. Она часто остается незамеченной при обычных медосмотрах, протекает бессимптомно и может проявить себя при непривычных для пациента физических нагрузках — уроках физкультуры, начале занятий спортом, тяжелом физическом труде.

Ультразвуковая диагностика вышеуказанных аномалий возможна на аппаратах экспертного класса «VIVID», «Dimension», которыми оснащена клиника «Медсервис». Данная методика называется «УЗИ коронарных артерий». Полное кардиологического обследование коронарных артерий, включающее ЭКГ, ЭХО-КГ, АФЛЖ, УЗИ коронарных артерий, позволит не только назначить адекватную терапию, обеспечить высокое качество жизни, но и предупредить риск внезапной смерти в любом возрасте.

Свежие публикации


Каждая пятая пара в России сталкивается с проблемой бесплодия. При этом, важно не терять время. Статистические исследования показали, что основными медицинскими причинами бесплодия в 36% случаев стали проблемы с овуляцией, в 30% случаев - непроходимость маточных труб и в 18% - эндометриоз. В этой статье ответим на вопросы о причинах и лечении бесплодия.


При повышенном артериальном давлении в артериях появляются уязвимые места, где быстро образуются атеросклеротические бляшки. При этом, возникает риск их повреждения. Это опасное для жизни явление. Когда это происходит, вокруг атеросклеротической бляшки моментально образуются кровяной сгусток – тромб. Он перекрывает поступление крови к участкам органа.


Женские воспалительные заболевания – одна из наиболее актуальных проблем современной гинекологии. Чтобы оставаться здоровой и избежать нежелательных проблем каждая женщина должна один раз в год проходить осмотр гинеколога.


Большинство людей на здоровье не обращают внимания, потому это наше нормальное состояние. Мы его не замечаем. Ведь здоровье — это состояние организма, когда нет болезни и ничего не болит. И это невнимание иногда обходится нам очень дорого. Часто, в некоторых больницах, человек может услышать от врача, если нет болезни, значит - здоров, и делать нам с тобой нечего. А вот гинекологи клиники Медсервис (Ижевск) уверенны, что женское здоровье нуждается в их внимании, его необходимо поддерживать и укреплять. Стабильная, спокойная, окрашенная яркими красками и эмоциями жизнь напрямую зависит от физического и репродуктивного здоровья.


В клинике Медсервис (Ижевск) успешно применяется современный метод внутритканевой электростимуляции (ВТЭС). Он помогает лечить боли и устранять мышечные спазмы при заболеваниях и травмах опорно-двигательного аппарата и периферической нервной системы. Особенно эффективна методика при лечении хронического болевого синдрома.


Мы привыкли, что дети легко переносят новую коронавирусную инфекцию. Но, как показывают опыт врачей, наблюдающих за маленькими пациентами, заболевание у них не проходит бесследно. В чём особенность постковидного синдрома у детей? Рассказывает детский невролог клиники «Медсервис»


Все мы хотим видеть своих детей успешными и счастливыми людьми. И во многом их жизненный путь зависит от здоровья и к нему надо отнестись со всем ответственностью. С первых дней появления на свет новой жизни желательно формировать правильные и здоровые привычки. И у себя, и у ребенка. И в этом вам поможет детский врач невролог.


«Почему болит голова» - один из самых популярных запросов в поисковиках сети Интернет. Но самолечение – опасная практика. Часто головные боли свидетельствуют о развитии угрожающих жизни патологий и заболеваний, а их диагностика, – установление первопричины симптомов, – это не только прерогатива профессиональных врачей, но и требует высокотехнологичной диагностики.

Популярные статьи клиники


К зарождению новой жизни, вынашиванию ребенка и родам все народы издавна проявляли большой интерес. И как бы далеко сегодня не шагнула медицина, мы по-прежнему воспринимаем беременность как священное таинство, волшебство природы. До нашего времени сохранилось множество примет и суеверий связанных с внутриутробным развитием и ростом ребеночка.


Мы не можем не дышать, отсутствие дыхания означает отсутствие жизни. Чтобы быть здоровым и энергичным, необходимо иметь ровное и лёгкое дыхание. А какое дыхание у Вас? Может быть, вы не знаете чего-то о себе? Этот тест должен помочь определить, есть ли у Вас проблемы с дыхательной системой.


На приём к неврологу клиники Медсервис (Ижевск) обратилась женщина 53-х лет с жалобами на сильные боли в левом плече, шее, в надключичной области с иррадиацией в левую руку. Оказалось, что это был симптом угрожающего жизни заболевания.


У большинства из тех, кто столкнулся с COVID-19 или перенёс вирусную пневмонию, возникает вопрос - как вернуться к привычному образу жизни, работе, физическим нагрузкам? Слабость, рассеянное внимание, апатия или даже паника – это далеко не полный перечень того, что с чем приходится иметь дело. Иногда осложнения, которые оставляет после себя вирус, могут привести и к более серьезным последствиям.


Воспаление легких «научилось» маскироваться. Коварство этого заболевания заключается в том, что в последнее время очень часто оно протекает без характерных симптомов и признаков, которые позволяют его заподозрить. Более того, на популярной рентгенографии или, как говорят в быту «рентгене», пневмония не всегда выявляется.


Этот тест должен помочь определить, есть ли у Вас проблемы с дыхательной системой. Узнайте о качестве своего дыхания, ответив на следующие вопросы.


Повышение артериального давления (Артериальная гипертензия или гипертоническая болезнь) - одно из самых распространенных и опасных заболеваний сердечно – сосудистой системы нашего организма. Согласно статистике, одна треть всего взрослого населения России страдает от повышения давления. Эта болезнь требует особого отношения и постоянного контроля. В противном случае есть опасность развития осложнений, одним из которых является гипертонический криз (ГК).


Пациенты часто задают нашим врачам вопрос – для чего необходимо делать повторную компьютерную томографию легких? Попробуем разобраться в этом вопросе и рассмотрим две основные ситуации.

Врожденные аномалии развития коронарных артерий и их диагностика

Сердечно-сосудистые заболевания являются лидирующими в печальной статистике смертности, не только в России, но и в мире. Они не щадят никого, независимо от возраста, в том числе и детей. И происходит это во многом от недообследованности, в результате чего остаются незамеченными врожденные патологии.

РЕДКАЯ АНОМАЛИЯ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ: КОРОНАРОЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЕ ФИСТУЛЫ

Цель исследования – описание случая диагностики редкой аномалии коронарных сосудов – множественных коронаролевожелудочковых фистул.

Материалы и методы. Пациент Л. 45 лет (рост 168 см, вес 55 кг) обратился с жалобами на периодически возникающие жгучие боли за грудиной без связи с физической нагрузкой, беспокоящие чаще в ночные часы, купирующиеся приемом нитратов. Пациенту проведено обследование: клинический и биохимический анализы крови, электрокардиография (ЭКГ), мониторирование ЭКГ по Холтеру, велоэргометрия, эхокардиографическое исследование, коронароангиография), компьютерная томография.

Результаты. На основании жалоб, клинической картины заболевания, данных объективного и инструментального обследований поставлен клинический диагноз: врожденный порок сердца. Аномальное окончание коронарных артерий: множественные коронаролевожелудочковые фистулы, синдром обкрадывания. Гипоплазия правой коронарной артерии (по Международной классификации болезней 10-го ересмотра – Q 24.5). Главным диагностическим методом, позволившим верифицировать диагноз, стала коронароангиография: тип коронарного кровообращения левый. Ствол левой коронарной артерии, передняя межжелудочковая ветвь, диагональная ветвь, огибающая ветвь, ветвь тупого края, правая коронарная артерия, задняя межжелудочковая ветвь – с неровными контурами. Визуализируется прямое аномальное соединение (густая сеть фистул) средней и нижней трети передней межжелудочковой ветви с полостью левого желудочка. Контрастное вещество практически в полном объеме выходит в полость левого желудочка. Выраженная паренхиматозная фаза; венозная фаза не визуализируется. Заключение. Врожденный порок сердца: множественные коронаролевожелудочковые фистулы. Ангиографических признаков стенотического гемодинамически значимого поражения коронарных артерий нет.

Заключение. Практический интерес данного наблюдения обусловлен редкостью порока, анализом современных возможностей диагностики и сложностью выбора тактики лечения. Хирургическая коррекция порока оказалась невозможной из-за большой площади сброса и слишком мелкой сети фистул. Подобрана лекарственная терапия, позволившая купировать болевой синдром – основное клиническое проявление врожденной аномалии коронарных сосудов – множественных коронаролевожелудочковых фистул.

Ключевые слова

Об авторах

БУ ХМАО – Югры «Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Россия, 628400, Сургут, ул. Ленина, 69 / 1
Россия

БУ ХМАО – Югры «Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Россия, 628400, Сургут, ул. Ленина, 69 / 1
Россия

БУ ХМАО – Югры «Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Россия, 628400, Сургут, ул. Ленина, 69 / 1
Россия

БУ ХМАО – Югры «Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Россия, 628400, Сургут, ул. Ленина, 69 / 1
Россия

БУ ХМАО – Югры «Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Россия, 628400, Сургут, ул. Ленина, 69 / 1
Россия

Список литературы

1. Константинов Б.А., Петросян Ю.С. Хирургическое лечение врожденных свищей коронарных артерий. В кн.: Материалы советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М., 1973. С. 550–67. [Konstantinov B.A., Petrosyan Yu.S. Surgical therapy of congenital coronary artery fistulas. In: Materials of the soviet and american symposium on congenital heart diseases. Мoscow, 1973. Pp. 550–67. (In Russ.)].

2. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия венечных артерий. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2003. [Bokeria L.A., Berishvili I.I. Surgical anatomy of coronary arteries. Moscow: Bakoulev center for cardiovascular surgery with the Russian Academy of Medical Sciences, 2003. (In Russ.)].

3. Dodge-Khatami A., Mavroudis C., Backer C.L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of coronary arteries. Ann Thorac Surg 2000;69(4 Suppl):S270–97.

4. Целуйко В.И., Мищук Н.Е., Киношенко К.Ю. Аномалии строения коронарных артерий (часть 2). Дiабет I сердце 2012;(10):56–61. [Tseluiko V.I., Mishchuk N.E., Kinoshenko K.Yu. Anomalies of coronary arteries structure (Part 2). Diabetes and the Heart 2012;(10):56–61. (In Russ.)].

5. Valente A.M., Lock J.E., Gauvreau K. et al. Predictors of long-term adverse outcomes in patient with congenital coronary artery fistulae. Circ Cardiovasc Interv 2010;3(2): 134–9.

6. Петросян Ю.С., Алекси-Месхишвили В.В., Крымский Л.Д., Чернова М.П. Отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1974;(4):6–13. [Petrosyan Yu.S., Aleksi-Meskhishvili V.V., Krymskiy L.D., Chernova M.P. Origins of the left coronary artery from the pulmonary artery. Chest and Cardiovascular Surgery 1974;(4):6–13. (In Russ.)].

7. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Биниашвили М.Б. и др. Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца. Анналы аритмологии 2013;10(1):52–60. [Bokeriya L.A., Bokeriya O.L., Biniashvili M.B. et al. Experience of therapy of congenital coronary artery fistulas in combination with heart rhythm disorders. Annals of arrhythmology 2013;10(1):52–60. (In Russ.)].

10. Said S.M., Burkhart H.M., Schaff H.V. et al. Late outcome of repair of congenital coronary artery fistulas – a word of caution. J Thorac Cardiovasc Surg 2013;145(2): 455–60.

11. Bauer H.H., Allmendinger P.D., Flaherty J. et al. Congenital coronary arteriovenous fistula: spontaneous rupture and cardiac tamponade. Ann Thorac Surg 1996;62(5):1521–3.

12. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Гаджиев А.А. и др. Врожденные коронаро-сердечные фистулы: клиника, диагностика и результаты хирургического лечения. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2001;(3):30–4. [Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Gadjiyev A.A. et al. Congenital coronary artery fistulas: clinic, diagnostics, and results of surgical therapy. Chest and Cardiovascular Surgery 2001;(3):30–4. (In Russ.)].

13. Бокерия Л.А., Мироненко В.А., Бокерия О.Л. и др. Сочетание устранения множественных артериовенозных мальформаций и коронароправожелудочковых фистул с криодеструкцией аритмогенных зон выводного отдела правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2009;(1):61–6. [Bokeriya L.A., Mironenko V.A., Bokeriya O.L. et al. Combination of elimination of multiple arterial and venous malformations and fistulas with coronary and right ventricular fistulas with cryodestruction of arrhythmogenic zones of the discharge section of the right ventricle. Chest and Cardiovascular Surgery 2009;(1):61–6. (In Russ.)].

14. Dimitrakakis G., Wheeler R., Von Oppell U. et al. Surgical management of a double coronary cameral fistula associated with mitral and tricuspid regurgitation, patent foramen ovale, and chronic atrial fibrillation. Heart Surg Forum 2008;11(4): Е209–12.

15. Angelini P., Villason S., Chan A.V., Diez J.G. Normal and anomalous coronary arteries in humans. In: Coronary Artery Anomalies. Angelini P. (ed.). Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 1999. Pр. 27–154.

16. Багманова З.А. Коронаролевожелудочковая фистула. Ультразвуковая и функциональная диагностика 2010;(2):88–93. [Bagmanova Z.A. Coronary and left ventricular fistula. Ultrasonic and Functional Diagnostics 2010;(2):88–93. (In Russ.)].

17. Mangukia С.М. Coronary artery fistula. Ann Thorac Surg 2012;93(6):2084–92.

18. Angelini P., Velasco J.A., Flamm S. Coronary artery anomalies: incidents, pathophysiology, and clinical relevance. Circulation 2002;105(20):2449–54.

19. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М.: Медицина, 1989. [Cardiovascular surgery: manual. Under revision of V.I. Burakovskiy, L.A. Bokeriya. Moscow: Medicine, 1989. (In Russ.)].

СБУГ — Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии

В современной кардиологии за названиями пороков часто закрепляется сокращенное название — аббревиатура (а за названиями операций — фамилии врачей, впервые предложивших методику, например, операция Фонтена). Обычно эти аббревиатуры образуются от слов в названии порока — ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток) и др. Краткое название порока «аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии» образовано по другому принципу: от первых букв имен врачей, которые впервые описали этот порок – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» вначале аббревиатуры означает «синдром».

В правильно развитом сердце обе коронарные, или венечные, артерии, которые несут артериальную кровь для самого сердца, отходят от начала восходящей аорты, у самого ее корня. Это ее первые, важнейшие ветви, благодаря которым сердце получает свой кислород и питательные вещества.

При пороке сердца СБУГ, который мы сейчас рассматриваем, одна из коронарных артерий начинается не от аорты, а от рядом лежащей легочной артерии, в которой содержится венозная, а не артериальная кровь. Чаще всего это происходит с левой, т.е. главной артерией, которая питает большую часть сердечной мышцы.

Что же при этом происходит?

Во внутриутробной жизни обе коронарных артерии получают кровь под одинаковым давлением, т.к. в легочной артерии давление почти равно давлению в большом круге, а разница в насыщении крови кислородом незначительна.

Но после рождения условия кровотока в сердце резко меняются. По правой артерии продолжается поступление артериальной крови из аорты. А левая, а вместе с ней и вся масса мышц левого желудочка, получает артериальную кровь только через мелкие обходные пути, так называемые «коллатерали», из системы той же правой артерии. Из левой артерии часть крови вытекает в легочную артерию, не успев попасть в сосудистую сеть и отдать содержащийся в ней кислород. Происходит то, что называется «синдромом воровства». Для мышцы сердца такое воровство опасно: левые отделы начинают очень быстро страдать от недостатка кислорода и питательных веществ, а вся картина чрезвычайно напоминает и, в сущности, является ишемической коронарной болезнью, столь хорошо известной всем. У СБУГ и у ишемии, которая часто развивается у людей пожилого возраста, совершенно разные причины. Однако, следствия очень похожи: сердечная недостаточность, инфаркты сердечной мышцы, сопровождающиеся сильнейшими болями, о которых грудной ребенок не может ничего сказать.

Симптоматика чаще всего проявляется в течение первых 4-х месяцев, а если ничего не будет предпринято, то до своего первого дня рождения не доживут почти 90% детей с этим пороком. У части детей коллатерали развиваются хорошо и дети могут перенести период новорожденности, но, тем не менее, требуют хирургической помощи.

В любом случае, как и при многих других пороках, диагноз должен быть известен как можно раньше. Обычно подозрение, а иногда и абсолютно правильный диагноз виден на обычной электрокардиограмме , картина которой при этом пороке достаточно типична.

Катетеризация сердца позволит точно определить место расположения устья левой коронарной артерии.

Методов хирургической коррекции несколько. Прежде всего, можно просто перевязать устье аномальной левой коронарной артерии. Это прекратит утечку, повысит давление в коронарном бассейне и значительно улучшит питание сердечной мышцы. Сегодня закрытие устья может быть сделано без операции, в рентгенохирургическом кабинете. Но, даже если это невозможно, то операция перевязки достаточно проста, не требует искусственного кровообращения и может быть выполнена в любой детской кардиохирургической клинике.

В ряде случаев можно наложить анастомоз между подключичной и коронарной артерией, перевязав ее устье. Это тоже закрытая операция. Обе они — паллиативны, т.е. не решают главной задачи: восстановление нормальной двукоронарной системы снабжения сердца кровью.

Понятно, что это можно решить только с помощью «пересадки» устья левой веночной артерии от легочной в аорту, туда, откуда она должна отходить. Для этого предложено несколько вариантов операций, и детали вам должен объяснить оперирующий вашего ребенка хирург.

Операция непростая, довольно длительная, выполняется в условиях искусственного кровообращения, и, что самое важное — не частая, т.к. этот порок встречается достаточно редко. Поэтому значительным опытом обладают только крупные центры, имеющие постоянный поток больных с врожденными пороками сердца.

Читайте также: