Врожденные аномалии уха

Обновлено: 29.04.2024

Специалисты Ихилов Комплекс устраняют любые врожденные аномалии уха – как эстетического, так и функционального характера. ЛОР-хирурги клиники успешно проводят сложнейшие восстановительные операции, используя при этом как классические общепринятые методики, так и эффективные оригинальные методологические разработки.

В процессе диагностики и лечения в больнице применяют самую современную технику, чем добиваются высочайшей точности проведения манипуляций. При необходимости в протезировании устанавливают биосовместимые аутоимплантаты или высококачественные титановые импланты.

Методы лечения врожденной аномалии уха у детей в Израиле

Кохлеарные имплантаты используют для излечения полной глухоты. Такая патология сопряжена с нарушением функции внутреннего уха, поэтому лечение направлено на восстановление основного элемента внутреннего уха, отвечающего за слуховую функцию, – так называемой улитки. Изнутри она выстлана специальными чувствительными волосками, воспринимающими звук посредством колебательных движений. Движения волосков передают сигнал слуховому нерву, который, в свою очередь, – головному мозгу. При полной глухоте волоски не способны передавать звуковые колебания. ЛОР-хирурги Ихилов Комплекс исправляют ситуацию: они устанавливают во внутреннюю полость улитки электроды, соединяя их с анализатором звука, прикрепленным за ухом. Звуковые колебания от внешнего устройства передаются к электродам, а от них – к слуховому нерву. Нерв посылает сигналы в мозг, благодаря чему человек начинает слышать.
Протезирование применяют для устранения врожденных аномалий слуховых косточек. Причиной такого патологического состояния становится чрезмерное окостенение и, как следствие, обездвиживание стремечка и наковальни – составляющих среднего уха. В норме эти косточки посредством системы рычагов должны передавать звуковые колебания от внешнего уха к внутреннему, откуда сигнал передается далее в мозг. В ходе процедуры врач восстанавливает подвижность косточек, заменяя части стремени и наковальни аутоимплантатами либо искусственными протезами.
Оперативное лечение. Чтобы восстановить слуховой проход в случае его заращения (атрезии), проводят механическое расширение ушной раковины либо хирургическое вмешательство. Механический метод эффективен только на начальных стадиях развития аномалии. Операция подразумевает устранение рубцов и патологически разросшейся ткани, заполняющей слуховой проход. На следующем этапе – формирование слухового прохода из хрящевой ткани пациента. Затем происходит реставрация барабанной перепонки, для чего используется кожный лоскут из заушной области. Поскольку патология часто сопряжена с недоразвитием ушной раковины, то в конце проводится пластика наружного уха. Может также выполняться реставрация элементов внутреннего уха, если аномалия затронула и его структуры. Для адаптации ребенка в обществе после проведения вмешательства показано консультирование у сурдолога, невролога, логопеда, психолога.
При борьбе с холестеатомой хирурги Ихилов Комплекс используют консервативное лечение, а также, в случае осложнений, хирургическое вмешательство. Лекарственная терапия подразумевает промывание и закапывание полости ушной раковины растворами антибиотиков, сульфаниламидов, салициловым или борным спиртом. Если такое лечение оказывается неэффективным, переходят к промыванию более глубоких структур уха, которое способствует отторжению гнилостных участков и прекращению гноетечение, а также образованию здоровой ткани. К хирургическому вмешательству прибегают в случае осложнений холестеатомы, таких как менингит, остеомиелит, мастоидит, воспаление внутреннего уха, поражение лицевого нерва. ЛОР-хирург с помощью тончайших инструментов малоинвазивно удаляет холестеатому, при необходимости – осуществляет пластику барабанной перепонки, восстанавливает барабанные косточки. Процедура проходит под общим наркозом.
Лечение врожденной аномалии уха у детей в Израиле в Ихилов Комплекс также подразумевает проведение пластических операций по устранению дефектов наружного уха и ушной раковины – оттопыренности, макротии (большая ушная раковина), микротии (маленькая ушная раковина), анотии (отсутствие ушной раковины). Мастерство пластических хирургов Ихилов Комплекс позволяет полностью воссоздать форму уха с применением хрящевой ткани пациента либо искусственных протезов.

Диагностика врожденных аномалий уха – точность в 3 дня

День первый – прием у отоларинголога

Пациент в точно назначенное время попадает на консультацию к ведущему ЛОР-специалисту клиники. Врач составляет анамнез заболевания, назначает диагностические исследования.

День второй – диагностические процедуры

ПЭТ-КТ.
КТ, МРТ.
Отоскопия.
Аудиограмма.
Тимпанометрия.
УЗИ.

День третий – заключение специалиста

Решение об окончательном диагнозе и рекомендациях по лечению врачи клиники принимают коллегиально, тщательно изучив результаты диагностики.

Лечение врожденной аномалии уха у детей в Израиле: цены

Для пациентов, решивших лечиться за границей, существенным моментом является не только качество медицинских услуг, но и стоимость медицинского обслуживания. Именно поэтому Израиль из года в год собирает все больше пациентов.

На лечение врожденной аномалии уха у детей в Израиле цены на 30-50% ниже, чем в больницах того же уровня Западной Европы и США. Узнать стоимость всех процедур, необходимых при вашем заболевании, можно у наших менеджеров. Заполните заявку на сайте, и мы вам перезвоним и развеем все ваши сомнения и страхи.

Но не забывайте, что окончательную стоимость лечения врач сможет составить только после обследования и назначения лечебных процедур.

Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха. Аппараты костной проводимости

В настоящее время врачи-сурдологи-оториноларингологи выделяют три формы тугоухости:

кондуктивная (страдает звукопроведение – проблема в ушной раковине, наружном слуховом проходе, среднем ухе, где располагаются слуховые косточки);
сенсоневральную (страдает звуковосприятие – проблема с нервными окончаниями во внутреннем ухе или в самом слуховом нерве);
смешанная тугоухость (сочетает в себе обе перечисленные выше проблемы в различной степени выраженности и соотношении).

Кондуктивная тугоухость чаще всего встречается при аномалиях развития ушной раковины, наружного слухового прохода, аномалиях развития среднего уха в частности слуховых косточек.

Чаще всего аномалии развития уха встречаются в наружном и среднем отделах уха, и данная патология является наиболее простой и легко решается после правильно выставленного диагноза. Частота встречаемости аномалий наружного уха объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки внутриутробного развития, и при тяжелых врожденных аномалиях наружного уха внутреннее ухо (нервные окончания и слуховой нерв) могут полноценно функционировать и не иметь отклонений, однако за счет аномалии наружного уха слух у ребенка будет снижен.

По данным отечественных и зарубежных врачей–сурдолога-оториноларингологов, исследователей, врачей генетиков на 10000 населения приходится два-три случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха.

Факторами развития данного состояния бывают: генетические (наследственные формы и у родителей с аномалией развития уха в 15 раз чаще встречаются пороки развития уха у детей). Ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз «А», вирусные инфекции, такие как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп, особенно в первый триместр беременности матери.

Наиболее распространенные пороки развития:

микротия ушной раковины — малая деформированная ушная раковина, при этом форма одного или двух ушей изменена, имеет не типичный вид, могут отсутствовать некоторые элементы наружного уха;
анотия ушной раковины — полное отсутствие ушной раковины с одной или двух сторон;
оттопыренные ушные раковины – норма оттопыревания ушной раковины от боковой поверхности головы как правило составляет около 30 градусов;
придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща;
околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация – основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища;
аномалии развития наружного слухового прохода в его костном или перепончато-хрящевом отделах, что приводит к нарушению звукопроведения и снижению остроты слуха;
разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха вызывают нарушение слуха по кондуктивному типу. Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха в детской практике проводится чаще всего в возрасте 5-7 лет жизни, а исправление косметического дефекта ушной раковины - ближе к 14 годам.

Однако, важно помнить, что кондуктивная тугоухость приводит к изменению остроты слуха у ребенка. Минимальные изменения слуха приводят к дефектам развития речи у ребенка и к социальной дезадаптации.

Важно правильно и своевременно поставить диагноз и начать реабилитировать слуха аппаратами костной проводимости до проведения операции, а иногда их применение требуется в течение всей жизни.

Методы диагностики.

Что необходимо провести, чтобы правильно поставить диагноз?

Немедленно обратитесь к врачу сурдологу за консультацией, как правило, исследование слуха проводят в возрасте от 4 до 8 месяцев, более позднее проведение обследования слуха приведет к задержке развития речи.

Ребенку необходимо провести:

Регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП) с воздушными телефонами;
Регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП) с костным телефоном;
ASSR-тест с воздушными телефонами;
ASSR-тест с костным телефоном.

При односторонней аномалии развития, так же важно убедиться, что противоположное ухо слышит!

До проведения хирургического лечения ВАЖНО использовать при кондуктивной форме тугоухости аппараты костной проводимости.

Аппараты костной проводимости Альфа – это современная имплантируемая система костной проводимости с закрытым имплантом. Альфа использует принцип магнитного притяжения и костной проводимости. Аппарат костной проводимости состоит из двух частей: наружная (процессор, микрофоны, передающий датчик) и внутренняя (магнитная пластинка). Последняя применяется только в том случае если родители приняли решение со специалистом о необходимости имплантации данной части, чтобы не носить наружную часть на бандаже.

Аппараты костной проводимости можно использовать пока ребенок маленький на бандаже

В последующем можно произвести имплантацию внутренней части аппарата костной проводимости, при этом наружная часть будет крепится к внутренней посредством магнита через кожу и волосы и, если снять наружную часть, то следов от аппарата не будет видно.

Аппараты костной проводимости – это настоящий прорыв в лечении кондуктивной формы тугоухости, особенно у маленьких детей до проведения операции по восстановлении структур наружного и среднего уха.

Получить квалифицированную консультацию специалиста, провести диагностику слуха, примерить аппарат костной проводимости, ознакомится с его техническими характеристиками вы можете в ФГБУ НКЦО ФМБА России в отделе аудиологии, слухопротезировании и слухоречевой реабилитации.

Также вы можете получить заочную консультацию, предоставив документы на адрес электронной почты ( Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript. ) руководителю отдела аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации ФГБУ НКЦО ФМБА России Мачалову Антону Сергеевичу – врач сурдолог-оториноларинголог, к.м.н., доцент.

Аномалии развития наружного уха

Аномалии развития — это аномалии, которые присутствуют при рождении или обнаруживаются вскоре после рождения. К аномалиям развития наружного уха относятся микротия (также называемая «маленькое ухо») и заращение слухового канала (заращение ушного прохода, также называемое «атрезией ушного канала»). Микротия часто сопровождается атрезией слухового канала.

Микротия

Микротия — это аномалия развития, при которой наружная часть уха ( наружное ухо или ушная раковина) Наружное ухо Ухо — орган слуха и равновесия — состоит из наружного, среднего и внутреннего уха. Все три отдела — наружное, среднее и внутреннее ухо — отвечают за преобразование звуковых волн в нервные импульсы. Прочитайте дополнительные сведения развита не полностью. В зависимости от того, насколько хорошо развита ушная раковина, выделяют разные степени микротии. Степень развития ушной раковины может варьироваться от просто маленькой ушной раковины с полной хрящевой структурой (I степень) до небольшого «комочка» размером с арахис почти или совсем без хряща, состоящего только из кожи и мягких тканей (III степень). В единичных случаях люди рождаются без ушной раковины. Такая аномалия называется анотией.

Пластический хирург, специализирующийся на операциях при микротии, может восстановить ушную раковину и придать ей нормальный внешний вид с помощью протезов, собственного реберного хряща человека или имплантата, изготовленного из пористого пластикового материала.

Атрезия слухового канала

Атрезия слухового канала — частичное или полное заращение ушного канала. Отсутствие ушного канала также может быть связано с отсутствием барабанной перепонки и недоразвитостью среднего уха или косточек среднего уха (косточки молоточка, наковальни и стремечка). Потеря слуха у детей с атрезией слухового канала объясняется тем, что звук недостаточно усиливается в среднем ухе или не передается в среднее или внутреннее ухо. Как правило, у таких детей внутреннее ухо (улитка) здоровое и нормально развитое.

Некоторым детям врачи могут открыть ушной канал хирургическим путем, нарастить барабанную перепонку и восстановить естественный путь, по которому звук проходит от ушного канала и среднего уха к здоровому внутреннему уху. Несмотря на то, что хирургическая коррекция атрезии слухового канала, называемая каналопластикой, может улучшить слух, это редко приводит к нормализации слуха на всех звуковых частотах.

В некоторых случаях, для лечения атрезии слухового канала могут использоваться костно-проводящие слуховые аппараты. Эти аппараты проводят звук во внутреннее ухо, передавая вибрацию на кости черепа. Эти слуховые аппараты крепятся к твердой металлической или мягкой повязке, которая плотно надевается вокруг головы. Применение костно-проводящих слуховых аппаратов важно для нормального развития речи и языка у детей с атрезией слухового канала в обоих ушах.

Специальные имплантируемые устройства с костной проводимостью становятся все более популярными в качестве альтернативы костно-проводящим слуховым аппаратам, которые носят на мягкой или твердой повязке. Эти устройства прикреплены к титановым штифтам или магнитной пластине, которые хирургически закреплены в кости черепа (отсюда и термин «костно-проводящий слуховой аппарат»). В Соединенных Штатах Америки Управление по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA) одобрило эти имплантируемые хирургическим путем устройства для детей 5 лет и старше.

Ключевой особенностью этих устройств является то, что они должны находиться в тесном контакте с костью черепа, чтобы эффективно проводить звук во внутреннее ухо.

«Проект: Аудиология» - сборник научно-практических материалов для профессионалов в области аудиологии и слухопротезирования, включающий материалы конференций, статьи по кохлеарной имплантации, отоневрологии и законодательные акты по сурдологии.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха у детей

Вариабельность деформаций ушной раковины очень высокая и включает форму, положение и взаиморасположение элементов наружного и среднего уха. Недоразвитие элементов ушной раковины изолированное или в сочетании с атрезией наружного слухового прохода принято обозначать термином микротия. К сожалению, во всем мире имеется тенденция реабилитации больных с врожденной микротией преимущественно в отделениях челюстно-лицевой хирургии. Такое же положение отмечено нами и в российских клиниках: в реабилитации детей с аномалиями развития наружного и среднего уха лидируют челюстно-лицевые хирурги, т.е. вопросы восстановления слуховой функции в большинстве случаев просто не рассматриваются. С другой стороны вмешательство только отохирурга в большинстве случаев ограничено лишь реконструкцией среднего уха, а полная эстетическая реабилитация остается невыполненной.

Нами разработано несколько направлений: восстановление формы ушной раковины; создание наружного слухового прохода и реконструкция барабанной полости и цепи слуховых косточек; коррекция сопутствующей патологии лицевого скелета, приведены результаты обследования и хирургического лечения больных с врожденной микротией и атрезией наружного слухового прохода, больных с атрезией наружного слухового прохода, находившихся на лечении в 1997/2006гг.

Диагноз основывается на жалобах больных или их родителей, на данных осмотра, отоскопии, тональной пороговой аудиометрии, акустической импедансометрии, компьютерной томографии (КТ) височной кости.
Остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой игровой аудиометрии. Детей грудного и ясельного возраста надо обследовать путем регистрации КСВП и ОАЭ (мы рекомендуем исследование слуха на здоровой стороне в раннем возрасте). Как правило, чем более была выражена аномалия развития наружного уха, тем выше была степень тугоухости.
В работе проведена комплексная функциональная и эстетическая реабилитация больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода. Основным методом лечения больных с микротией является хирургический, при этом каждому больному было выполнено индивидуальное хирургическое вмешательство в зависимости от характера аномалии структур среднего уха, деформации ушной раковины и технической возможности получения функционального слухулучшающего результата.

Меатотимпанопластика при двусторонней микротии и двусторонней тугоухости может быть проведена в возрасте 4 лет и старше, при односторонней микротии – после 7 лет. Проведение слухулучшающего этапа операции в раннем возрасте дало возможность нашим пациентам ранней слуховой и речевой реабилитации.

Мы считаем, что создание наружного слухового прохода у пациентов с двусторонними врожденными атрезиями наружного слухового прохода и высокими степенями тугоухости может быть самостоятельной задачей реабилитации больных, после меатотимпанопластики получивших возможность коррекции слуха слуховыми аппаратами с воздушным звукопроведением. Коррекция слуха с помощью слухового аппарата резко улучшила развитие речи у оперированных детей, и родители пациентов отметили улучшение адаптации ребенка в школе и дома.

У детей с врожденным стенозом наружного слухового прохода имеется высокий риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. Хотя всегда предпочтительнее с начала провести аурикулопластику, а затем – каналопластику, при обнаружении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе.

Из предложенных методов хирургической коррекции микротий нами наиболее часто используется многоэтапная аурикулопластика аутореберным хрящем или силиконовым имплантом. Привески должны быть удалены до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Голденхара. В этих случаях первоначально следует провести реконструкцию уха, затем - нижней челюсти.

Индивидуальное изготовление силиконовых имплантов каркаса ушной раковины обеспечивает точное соответствие его внутренней поверхности хрящу рудимента ушной раковины. Наш опыт показал, что силиконовый каркас ушной раковины позволил получить ушную раковину по контурам и эластичности близкую нормальной.

Мы считаем, что большое значение в реабилитации больных с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода имеет правильный отбор больных с пороками развития органа слуха для того или иного вида корригирующего хирургического лечения. Эффективность слухулучшающей операции зависит от исходных порогов воздушного звукопроведения, отсутствия сенсоневрального компонента поражения слуха у больного, а также от показателей КТ височных костей.

Разработанные нами технические приемы поэтапной хирургической реконструкции среднего уха позволяют либо улучшить слуховую функцию у больных, либо сформировать функциональный слуховой проход с целью дальнейшего слухопротезирования. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Предложенные нами методы диагностики, отбора и хирургического лечения повышают эффективность реабилитации детей с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода.

Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины – это группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Причины

Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

Патогенез

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка.

Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

Классификация

В клинической отоларингологии применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

I – анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
II – микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:

Вариант А - комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
Вариант В - микротия, при которой слуховой проход сохранен.

III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:

Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.

V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам.

Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств.

Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
Меатотимпанопластика. Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

1. Врожденные пороки развития ушной раковины у детей/ Водяницкий В.Б.// Детская больница. - 2012. - №3

2. Клинический протокол по диагностике и лечению пациентов с врожденными дефектами и деформациями ушных раковин. - 2014.

3. Хирургическое лечение врождённых пороков и аномалий развития ушной раковины/ Саидов И.З.// Вестник Авиценны. - 2011.

Читайте также: